09/12/2013 Neuropsychologie des démences La

09/12/2013
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Neuropsychologie des démences
La maladie d’
alzheimer et APA
carole.ou[email protected]
M1 APA UE3 E2 Mouvement fonction
organique et dysfonctionnement et APA
ouvement
ouvement fon
ment fon
zheime
eimer
eimer
eimer
et A
et A
et APA
démence
et APA
émence
émences
ences
ences
e et dysfonctionneme
Plan du cours:
1
- La maladie d’alzheimer –Introduction
2
- Epidémiologie
4
- Facteurs de risque
5
- Anatomo-psychologie
6
-Symptômes et diagnostic
7
- Prévention
8
- Traitements
8
Prévention
Prévention
Prévention
Symptômes et diagnostic
Prévention
Symptômes et diagnostic
psychologie
Symptômes et diagnostic
psychologie
Symptômes et diagnostic
psychologie
Introduction
Introduction
Introduction
-
Traitements
Juvenal tableau de la vieillesse
Introduction Générale- La démence
La démence
= dementia ( perte de l’esprit)
Le mot « Démence apparaît au 14e siècle
-Folie, trbles mentaux graves, conduite extravagante
Langage populaire, juridique
- Langage Médical : Esquirol (1838)
« une affection cérébrale ..caractérisée par l’affaissement de la sensibilité, de l’intelligence
et de la volonté: l’incohérence des idées, le défaut de spontanéité intellectuelle et morale
sont les signes de cette affection. L’homme qui est dans la démence a perdu la faculté
de percevoir convenablement les objets, d’en saisir les rapports, de les comparer,
d’en conserver le souvenir complet; d’où résulte l’impossibilité de raisonner juste »
Maladie chronique, progressive, incurable
Langage Médical : Esquirol (1838)
Langage Médical : Esquirol (1838)
Langage Médical : Esquirol (1838)
Langage populaire, juridique
Langage Médical : Esquirol (1838)
Langage populaire, juridique
mentaux graves, conduite extravagante
Langage populaire, juridique
mentaux graves, conduite extravagante
Langage populaire, juridique
mentaux graves, conduite extravagante
Langage populaire, juridique
siècle
perte de l’esprit)
perte de l’esprit)
une affection cérébrale
et de la volonté:
sont les signes de cette affection.
Introduction Générale – La démence
La démence
= dementia ( perte de l’esprit)
Un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les
fonctions intellectuelles basales et désintègre les conduites sociales »
Atteinte de la personnalité dans sa structure « d’être raisonnable » c’est-à-dire
dans le système de ses valeurs logiques, de connaissances de jugement et
d’adaptation au milieu social
Atteinte de la personnalité dans sa structure
dans le système de ses valeurs logiques, de connaissances de jugement et
dans le système de ses valeurs logiques, de connaissances de jugement et
dans le système de ses valeurs logiques, de connaissances de jugement et
dans le système de ses valeurs logiques, de connaissances de jugement et
Atteinte de la personnalité dans sa structure
dans le système de ses valeurs logiques, de connaissances de jugement et
Atteinte de la personnalité dans sa structure
dans le système de ses valeurs logiques, de connaissances de jugement et
Un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les
fonctions intellectuelles basales et désintègre les conduites sociales
Un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les
fonctions intellectuelles basales et désintègre les conduites sociales
Un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les
fonctions intellectuelles basales et désintègre les conduites sociales
perte de l’esprit)
Un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les
perte de l’esprit)
Un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les
Un affaiblissement psychique profond, global et progressif qui altère les
d’adaptation au milieu social
La
démence OMS (1994):
«
Altération progressive de la mémoire et de l’idéation, suffisamment
marquée
pour handicaper les activités de la vie de tous les jours.
Cette
altération doit être apparue depuis au moins 6 mois et être
associée
à un trouble d’au moins d’une des fonctions suivantes: le
langage,
le calcul, le jugement, la pensée abstraite, les praxies, les
gnosies,
ou modification de la personnalité. »
Introduction Générale – La démence
gnosies,
gnosies,
langage,
gnosies,
langage,
gnosies,
le
calcul,
un
trouble
doit
trouble
doit
trouble
être
être
mémoire
activités
de
mémoire
et
et

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Etiologie des démences
Démences dégénératives,
Alzheimer, Huntington
Démences vasculaires,
Démences toxiques
Démences inflammatoire
Démences métabolique et nutritionnelles
Démences métabolique et nutritionnelles
70 % démences dégénératives
25% démences non dégénératives
5% démences mixtes
Etiologie des démences
Introduction Générale- La maladie
d’Alzheimer
Aloïs Alzheimer ( 1864-1915)
Psychiatre allemand
Découverte de la maladie
En 1907, Alzheimer publia un article intitulé « Une maladie
caractéristique grave du cortex cérébral »
Il y décrit, sans la nommer « une femme de 51 ans » qui présentait
parmi les premiers symptômes de sa maladie, un fort sentiment de
jalousie envers son mari
Trouble progressif de la mémoire
Trouble orientation spatiale puis temporelle
Idées délirantes, puis hallucination
Apraxie
Trouble agraphiques, aphasiques
Idées délirantes, puis hallucination
Idées délirantes, puis hallucination
Trouble orientation spatiale puis temporelle
Idées délirantes, puis hallucination
Trouble orientation spatiale puis temporelle
Idées délirantes, puis hallucination
Idées délirantes, puis hallucination
Trouble progressif de la mémoire
Trouble orientation spatiale puis temporelle
Trouble progressif de la mémoire
Trouble orientation spatiale puis temporelle
Trouble progressif de la mémoire
Trouble progressif de la mémoire
parmi les premiers symptômes de sa maladie, un fort sentiment de
parmi les premiers symptômes de sa maladie, un fort sentiment de
une femme de 51 ans
parmi les premiers symptômes de sa maladie, un fort sentiment de
une femme de 51 ans
parmi les premiers symptômes de sa maladie, un fort sentiment de
une femme de 51 ans
parmi les premiers symptômes de sa maladie, un fort sentiment de
une femme de 51 ans
» qui présentait
Apraxie
Découverte de la maladie d’Alzheimer
Autopsie du cerveau: Cerveau atrophique
L’examen au microscope du cerveau
Plaques séniles
Dégénérescence neuro-fibrillaire
L’examen au microscope du cerveau
Dégénérescence
neuro
la maladie d’Alzheimer
La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquence
des démences en représentant 50 à 60% de tous les cas de démences
Maladie neuro-dégénératives reliée au vieillissement, engendrant un déclin
progressif et irréversible des facultés cognitives
dégénératives reliée au vieillissement, engendrant un
des démences en représentant 50 à 60% de tous les cas de démences
des démences en représentant 50 à 60% de tous les cas de démences
La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquence
des démences en représentant 50 à 60% de tous les cas de démences
La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquence
des démences en représentant 50 à 60% de tous les cas de démences
La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquence
des démences en représentant 50 à 60% de tous les cas de démences
La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquence
La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquence
irréversible
des facultés cognitives

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Différence entre maladie d’Alzheimer
Et vieillissement (Jules Poirier)
«
A partir de l’âge de 30-
40 ans on perd en moyenne entre 4% et 10% de nos neurones
tous les dix. Si l’on avait la chance de vivre 150 ou 160 ans, il est quasiment certain que
nous aurions tous la maladie d’Alzheimer (et aussi la maladie de Parkinson)
Et cela, parce que, d’un point de vue biologique, lorsqu’on perd 70% à 80% des
neurones d’une région du cerveau, on déclenche soit la maladie de Parkinson, si les
pertes se font dans les régions impliquées dans le mouvement, soit la maladie
d’Alzheimer si les régions touchées sont celles de la mémoire
Cette situation ultime décrit
bien le vieillissement normal.
Mais la maladie d’Alzheimer présente est une forme très accélérée de vieillissement. La
maladie émerge alors à 60
-65 ans plutôt qu’à 150-160 ans »
d’Alzheimer si les régions touchées sont celles de la mémoire
d’Alzheimer si les régions touchées sont celles de la mémoire
pertes se font dans les régions impliquées dans le mouvement, soit la maladie
d’Alzheimer si les régions touchées sont celles de la mémoire
pertes se font dans les régions impliquées dans le mouvement, soit la maladie
pertes se font dans les régions impliquées dans le mouvement, soit la maladie
d’Alzheimer si les régions touchées sont celles de la mémoire
neurones d’une région du cerveau, on déclenche soit la maladie de Parkinson, si les
pertes se font dans les régions impliquées dans le mouvement, soit la maladie
neurones d’une région du cerveau, on déclenche soit la maladie de Parkinson, si les
pertes se font dans les régions impliquées dans le mouvement, soit la maladie
Et cela, parce que, d’un point de vue biologique, lorsqu’on perd 70% à 80% des
neurones d’une région du cerveau, on déclenche soit la maladie de Parkinson, si les
nous aurions tous la maladie d’Alzheimer (et aussi la maladie de Parkinson)
nous aurions tous la maladie d’Alzheimer (et aussi la maladie de Parkinson)
tous les dix. Si l’on avait la chance de vivre 150 ou 160 ans, il est quasiment certain que
nous aurions tous la maladie d’Alzheimer (et aussi la maladie de Parkinson)
tous les dix. Si l’on avait la chance de vivre 150 ou 160 ans, il est quasiment certain que
nous aurions tous la maladie d’Alzheimer (et aussi la maladie de Parkinson)
40 ans on perd en moyenne entre 4% et 10% de nos neurones
tous les dix. Si l’on avait la chance de vivre 150 ou 160 ans, il est quasiment certain que
40 ans on perd en moyenne entre 4% et 10% de nos neurones
tous les dix. Si l’on avait la chance de vivre 150 ou 160 ans, il est quasiment certain que
40 ans on perd en moyenne entre 4% et 10% de nos neurones
Cette situation ultime décrit
Epidémiologie
La maladie d’Alzheimer touche environ
1% des personnes ayant entre 65-69 ans
20% des personnes ayant entre 85-89 ans
40% des personnes ayant entre 90-95 ans
26 millions de personnes dans le monde en 2005
(estimation 4 fois plus en 2050)
600 000 personnes en France
26 millions de personnes dans le monde en 2005
26 millions de personnes dans le monde en 2005
26 millions de personnes dans le monde en 2005
26 millions de personnes dans le monde en 2005
26 millions de personnes dans le monde en 2005
26 millions de personnes dans le monde en 2005
20% des personnes ayant entre 85
-
40% des personnes ayant entre 90
95 ans
89 ans
95 ans
89 ans
89 ans
(estimation 4 fois plus en 2050)
600 000 personnes en France
Epidémiologie
Des chiffres…
1 homme sur 8
1 femme sur 4
En souffriront au cours de leur existence
3e cause d’invalidité pour les plus de 60 ans
Dans la mesure où les femmes vivent plus longtemps, elles
sont plus susceptibles d’en être atteintes un jour
3
e
cause d’invalidité pour les plus de 60 ans
cause d’invalidité pour les plus de 60 ans
cause d’invalidité pour les plus de 60 ans
En souffriront au cours de leur existence
En souffriront au cours de leur existence
En souffriront au cours de leur existence
En souffriront au cours de leur existence
Dans la mesure où les femmes vivent plus longtemps, elles
sont plus susceptibles d’en être atteintes un jour
Facteurs de risque multiples …
üVieillissement (> 65 ans): facteur principal
üFacteurs de risque des maladies CV (hypertension, hypercholéstérolémie,
obésité)
üAlccolisme
üAntécédents de dépression ou de traumatisme crâniens
üFacteurs environnementaux : exposition à des produits toxiques
üVie dans un pays industrialisé ou développé
Facteurs de risque des maladies CV (hypertension,
Antécédents de dépression ou de traumatisme crâniens
ü
Facteurs environnementaux : exposition à des produits toxiques
Facteurs de risque multiples …
Mais aussi …
üPrédispositions génétiques
ü 60% des personnes Alzh portent une mutation du gène alipoprotéine
E4
Formes héréditaires de la maladie: âge de début précoce (<10% des cas)
60% des personnes
60% des personnes
60% des personnes
Formes héréditaires de la maladie: âge de début précoce (<10% des cas)
Anatomo- psychologie
Les transformations du cerveau
Mort de cellules nerveuses et perte de tissu
dans le cerveau entier avec le temps:
rétrécissement du cerveau de façon marquée,
modification de ses fonctions
dans
Mort de cellules nerveuses
Mort de cellules nerveuses
Mort de cellules nerveuses
Mort de cellules nerveuses
Mort de cellules nerveuses
le cerveau entier
rétrécissement du cerveau de façon marquée,

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Anatomo- psychologie Anatomo- psychologie
Le cerveau est victime d’un processus de:
üDégénérescence
üInflammation
Caractérisé par 2 types de lésions non spécifiques
(retrouvées dans le vieillissement normal)
mais avec intensité et répartition topographique relativement spécifiques
mais avec
mais avec
(retrouvées dans le vieillissement normal)
mais avec
Caractérisé par 2 types de lésions non spécifiques
(retrouvées dans le vieillissement normal)
Caractérisé par 2 types de lésions non spécifiques
(retrouvées dans le vieillissement normal)
Caractérisé par 2 types de lésions non spécifiques
(retrouvées dans le vieillissement normal)
Caractérisé par 2 types de lésions non spécifiques
intensité
Anatomo- psychologie
Les lésions du cerveau
Les plaques séniles
üAccumulation extra-cellulaire de la protéine bêta-amyloïde A4
Peptide néfaste pour le système nerveux ayant comme effet général
d’abaisser l’efficacité de la transmission synaptique
de la protéine bêta
de la protéine bêta
de la protéine bêta
de la protéine bêta
amyloïde A4
Anatomo- psychologie
Les lésions du cerveau
Les dégénérescences
neurofibrillaires
üAccumulation intra-cellulaire de protéines du cytosquelette (protéines Tau et
ubiquitine
) et modification de leur structure
Accumulation
extra-cellulaire de la protéine bêta-amyloïde A4
Les substances nécessaires au fonctionnement des
neurones ne peuvent plus arriver au corps cellulaire
ÞMort des neurones
Apparaissent plus tard que les plaques séniles
cellulaire
cellulaire
de la protéine bêta
de protéines du cytosquelette (protéines Tau et
) et modification de leur structure
de protéines du cytosquelette (protéines Tau et
de protéines du cytosquelette (protéines Tau et
de protéines du cytosquelette (protéines Tau et
Les substances nécessaires au fonctionnement des
Evolution
Evolution âge dépendante:
ü Développement pendant plusieurs années
ü Progression variable d’une personne à l’autre
üApparition généralement après l’âge de 60 ans
üUne fois déclarée, l’espérance de vie est de 8 à 12 ans
Progression variable d’une personne à l’autre
Apparition généralement après l’âge de 60 ans
Une fois déclarée, l’espérance de vie est de 8 à 12 ans
Evolution
Evolution âge dépendante
ü Plus la maladie survient à un âge avancé, plus elle tend à s’aggraver
rapidement
Évolution dépendante de l’âge mais aussi de l’état général de santé
Plus la maladie survient à un âge avancé, plus elle tend à s’aggraver
Plus la maladie survient à un âge avancé, plus elle tend à s’aggraver
Plus la maladie survient à un âge avancé, plus elle tend à s’aggraver
Plus la maladie survient à un âge avancé, plus elle tend à s’aggraver
Évolution dépendante de l’âge mais aussi de l’état général de santé

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Stades d’évolution de Alzh
Stade précoce
ü Les changements peuvent commencer à se produire 20 ans avant le
diagnostic et même plus
Stades léger à modéré
ü Durée entre 2 et 10 ans
Stade avancé
ü Durée de 1 à 5 ans
Les changements peuvent commencer à se produire 20 ans avant le
Durée entre 2 et 10 ans
Stade avancé
ü
Durée de 1 à 5 ans
Stades d’évolution de Alzh
Stade précoce
üPlaque séniles et dégénérescences commencent à se former, avant que
les symptômes puissent être détectés par les tests, dans régions du
cerveau impliquées dans:
L’apprentissage et la mémoire
La planification
les symptômes puissent être détectés par les tests, dans régions du
les symptômes puissent être détectés par les tests, dans régions du
les symptômes puissent être détectés par les tests, dans régions du
à se former, avant que
les symptômes puissent être détectés par les tests, dans régions du
à se former, avant que
à se former, avant que
La planification
Stades d’évolution de Alzh
Stades léger à modéré
ü Plaques séniles et dégénérescences plus importantes
pertes de mémoire, jugement commence à être altéré, difficulté à gérer
l’argent, organiser la pensée et sont étendues vers les régions impliquées
dans:
üLa parole et la compréhension de la parole
üLa perception du corps dans l’espace
La maladie est souvent diagnostiquée à ce stade
La maladie est souvent diagnostiquée à ce stade
La perception du corps dans l’espace
La perception du corps dans l’espace
La perception du corps dans l’espace
La parole et la compréhension de la parole
La perception du corps dans l’espace
La parole et la compréhension de la parole
La parole et la compréhension de la parole
La parole et la compréhension de la parole
La parole et la compréhension de la parole
, jugement commence à être altéré, difficulté à gérer
l’argent, organiser la pensée et sont étendues vers les régions impliquées
, jugement commence à être altéré, difficulté à gérer
l’argent, organiser la pensée et sont étendues vers les régions impliquées
, jugement commence à être altéré, difficulté à gérer
l’argent, organiser la pensée et sont étendues vers les régions impliquées
, jugement commence à être altéré, difficulté à gérer
, jugement commence à être altéré, difficulté à gérer
, jugement commence à être altéré, difficulté à gérer
Plaques séniles et dégénérescences plus importantes
Stades d’évolution de Alzh
Stade avancé
Majeure partie du cortex sérieusement endommagée
üPerte de capacité de communication
üReconnaissance de personnes proches, problèmes psychiatriques
(hallucinations, délires paranoïdes, désorientation)
À ce stade la maladie est mortelle (même si la mort peut survenir d’autre chose)
Perte de capacité de communication
Reconnaissance de personnes proches, problèmes psychiatriques
(hallucinations, délires paranoïdes, désorientation)
Reconnaissance de personnes proches, problèmes psychiatriques
Reconnaissance de personnes proches, problèmes psychiatriques
À ce stade la maladie est
mortelle
Symptômes et diagnostic
üAltération de la mémoire à CT (nom des nouvelles personnes
rencontrées, événement récents etc.)
üDifficulté à retenir de nouvelles informations
üDifficulté à exécuter les tâches familières (fermer les portes à clef,
prendre des médicaments, retrouver des objets, etc)
üDifficulté ou incapacité à planifier (repas, budget, etc)
(nom des nouvelles personnes
à retenir de nouvelles informations
exécuter les tâches familières
prendre des médicaments, retrouver des objets,
Difficulté ou
incapacité à planifier