François RIVIER Conduite à tenir devant une marche
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Prise en charge d’une atteinte neuro-orthopédique : Conduite à tenir devant une marche ataxique François RIVIER Neuropédiatrie CR Maladies Neuromusculaires, Inserm U1046 CHRU de Montpellier, Université Montpellier I Plan 1‐ Situation du sujet 2‐ Ataxie aigue et subaigüe 3‐ Principales situations d’ataxie chronique 4‐ Attention aux maladies dégénératives 5‐ Démarche diagnostique Situation du sujet Ataxie = marche avec troubles de l’équilibre On distingue: Démarche ébrieuse Æ origine cérébelleuse Démarche talonnante Æ trouble de la sensibilité profonde Différents mode de révélation : aigu, subaigu, chronique Peut mimer une boiterie Peut être source de traumatismes Dépistage par Orthopédistes ? Ataxie aigue (moins de 48h) Intoxication aigue Accidentelles chez le nourrisson (benzodiazépines) Volontaires chez l’adolescent ¾Démarche ébrieuse, +/‐ troubles de la vigilance et agitation Æ Recherche de toxiques dans les urines, EEG: rythmes rapides Cérébellite et encéphalite Syndrome infectieux ? Varicelle, entérovirus, EBV, … ¾Troubles conscience, autres signes neuro déficitaires … ? Æ EEG: ondes lentes , Imagerie cérébrale (IRM), LCR AVC Artériel Ischémique Æ hémiparésie quasi constante Artériel Hémorragique Æ signes d’HTIC très rapidement Æ urgence Thrombose veineuses cérébrales ÆImagerie cérébrale urgente : angio TDM puis IRM + angio IRM Ataxie subaigüe (qqlls jours à 3 sem.) Tumeurs de la fosse cérébrale postérieure Attitude en torticolis +++ Signes HTIC Atteinte paires crâniennes, syndrome pyramidal ÆImagerie cérébrale urgente : IRM Astrocytome Méduloblastome Gliome Principales situations d’ataxie chronique Formes particulières de paralysies cérébrales (IMC) Neuropathies périphériques (CMT, HSMN) Malformations cérébrales Pathologies génétiques sans malformation cérébrale Principales situations d’ataxie chronique Formes particulières de paralysies cérébrales (IMC) Diplégie spastique avec ataxie Ataxie congénitale Principales situations d’ataxie chronique Neuropathies héréditaires sensitivomotrices (CMT, HSMN) Ataxie par trouble de la sensibilité profonde Hérédité AD > AR Déficit musculaire distal Amyotrophie distale Déformations pieds, mains, rachis Principales situations d’ataxie chronique Malformations cérébrales Malformations kystiques de la fosse postérieure (Dandy walker) Atrophies ponto cérébelleuses Syndrome de Joubert (hexadactylie) ¾Retard psychomoteur Æ déficience intellectuelle ¾Troubles oculomoteurs fréquents, apraxie oculomotrice ¾Fréquence de la scoliose Principales situations d’ataxie chronique Pathologies génétiques sans malformation cérébrale Syndrome de Rett Syndrome d’Angelman Scoliose +++ Attention aux maladies dégénératives Installation progressive ou aigue des troubles Aggravation constante Apparition progressive d’autres signes Syndrome pyramidal Troubles oculomoteurs Troubles sensorielles Epilepsies avec myoclonies Orthopédie: Rachis, pieds Evolution progressive Æ maladie neuro‐dégénérative Ex: ataxie télangiectasie Evolution par « poussées » Æ maladies métaboliques énergétiques Ex: maladies mitochondriales, déficit en PDH Conclusions Différents mode de révélation : aigu, subaigu, chronique Peut mimer une boiterie Peut être source de traumatismes Dépistage par Orthopédistes ? Situation aigues et subaigües Æ imagerie cérébrale indispensable Situations chroniques Æ Imagerie incontournable mais pas toujours informative Æ Importance du suivi orthopédique: Rachis +++ IRM >> TDM +++
