Trouble aigu de la marche
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TROUBLES AIGUS DE LA MARCHE Ataxie et paraplégie REGARD DU NEUROPEDIATRE Vincent des Portes Service de Neuro-pédiatrie, Hôpital HFME, Hospices Civils de Lyon Université Claude Bernard Lyon 1, Faculté de médecine Lyon Sud Institut des Sciences Cognitives, CNRS, Bron Ataxie aiguë ou subaiguë Ataxie Trouble de la statique et de la marche Du grec ataxiā : « désordre des mouvements de l'âme» Troubles de la coordination, instabilité Désorganisation spatio-temporelle du mouvement Ataxie classification sémiologique cérébelleuse statique proprioceptive Élargissement PS Aggravation yeux Danse des tendons fermés : Pas aggravé yeux fermés Romberg non latéralisé Locomotrice Ebrieuse Cinétique (Membres supérieurs) Asynergie Apraxie OM +/- dysmétrie, nystagmus, dysgraphie, dysarthrie, tremblement Aiguë Aggravation yeux fermés : Romberg latéralisé Talonnante Festonnante En étoile Geste brusque Aggravé à la fermeture des yeux Main instable ataxique Dysesthésie, ROT- Déviation des index Nystagmus latéralisé Irrégulière Saccadée (marche) vestibulaire subaiguë Chronique Ataxie aiguë /subaiguë de l'enfant quelles étiologies évoquer en premier ? La plus fréquente ? TOXIQUES (benzodiazépines, alcool) Ataxie + somnolence ! • nourrisson : accident / Munchausen • Adolescent : TS La plus urgente ? PROCESSUS EXPANSIF DE LA FOSSE POSTERIEURE • Tumeur cérébelleuse : rarement ataxie aiguë • Hémorragie : traumatique ou malformation vasculaire • Cérébellite aiguë œdémateuse ASTROCYTOME CERVELET • Syndrome cérébelleux latéralisé, peu intense, lentement progressif • puis HTIC (70 % cas) • Nodule charnu rehaussé après injection + kystes, latéralisé, bénin TDM (emprunté au Dr M Hermier) MÉDULLOBLASTOME • Pic 2 à 8 ans, garçons > filles • HTIC au premier plan (par obstruction du V4 et aqueduc), parfois fruste • syndrome cérébelleux statique (vermien) • Tumeur vermienne, solide, prise de contraste, métastases fréquentes TDM (emprunté au Dr M Hermier) ÉPENDYMOME du V4 • 60 % < 5 ans • HIC +/- nystagmus vestibulaire horizontal, +/- syndrome cérébelleux • tissulaire, calcifications, remaniements hémorragiques, métastases TDM (emprunté au Dr M Hermier) Hématome extra-dural en Fosse Postérieure TDM (emprunté au Dr C Mottolese) Garçon de 22 mois. • ATCD varicelle à 1 an • Depuis une semaine marche instable et chutes fréquentes dans les suites d’une éruption nasale et kératite virale traitées par acyclovir (zona ?) • A l’arrivée : très somnolent et hypotonique • Après une semaine, l'hypotonie régresse, laissant place à une ataxie importante. • IRM cérébrale à J7 : Ischémie du territoire VB. Artériographie cérébrale à 1,5 mois : • occlusion irrégulière de l’Artère Vertébrale gauche (A), • sténose du Tronc Basilaire (B) A B • HBPM pendant 3 mois puis aspirine • A 6 mois : ARM stable, ataxie très discrète • Mutation hétérozygote facteur II Infarctus du territoire cérébral postérieur par probable dissection vertébrale droite avec occlusion secondaire. Observation : MD Plagne, C Ringenbach-Rivier, S Chabrier,P Garnier, FG Barral et JL Stéphan. Saint-Etienne, Villefranche sur Saône. Pierre, 9 ans ATCD : porte des lunettes depuis 4 mois pour lire Angoissé et hyperactif Motif de consultation aux urgences : = maux de tête depuis 10 jours avec phases d’accalmie surtout le soir +/- calmées par le sommeil Hier : épisode de « vertige » avec perte équilibre aux toilettes Examen : 37,9° ; examen neurologique détaillé, normal IRM programmée 6 jours après Chiari I Arnold - Chiari Anomalie position jonction bulbo-médullaire et du cervelet sous le trou occipital Type I (0.7 / 10 000) Malposition cervelet à travers le trou occipital Hernie amygdales cérébelleuses > 5 mm +/- déplacement de la jonction bulbomédullaire + anomalies osseuses : impression basilaire +/- syringomyélie cervico-dorsale (10-15% cas) > 5 mm Différent du Type II Malposition du bulbe et du V4 + amygdales + vermis dorsal + myéloméningocèle + hydrocéphalie (néonatale dans 20 à 70 % cas) Pronostic sévère Arnold – Chiari type I : clinique Peut rester asymptomatique toute la vie !! Adolescent et adulte jeune : le plus souvent Douleurs : céphalées occipitales > cervicalgies Plus rarement : ataxie, instabilité / « vertiges » Paralysie laryngée, dysphagie déficits moteurs membres sup ou inf paresthésies des mains, => 3 tableaux cliniques possibles : - Compression médullaire haute - Syndrome cérébelleux (ataxie, nystagmus) - Syndrome syringomyélique Enfant : plus rarement. Le plus souvent asymptomatique Si se révèle tôt, signes de compression : torticolis, céphalées vertiges Syndrome cérébelleux Paralysie larynx ou autres paires crâniennes basses Cérebellite aiguë post infectieuse Si trouble de la conscience, se méfier d’un œdème Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie normale Quel examen complémentaire ? Ponction lombaire • Réaction cellulaire (lymphocytes) : Cérebellite aiguë (varicelle ++) • Hyperprotéinorachie : Guillain Barré ataxique Ataxie aiguë de l'enfant pas de toxique, imagerie et ponction lombaire normales Si somnolent, demander un EEG status d’absences +/- myocloniques ? Penser aux maladies métaboliques ! • déficit en PDH : lactate Pyruvate, sang et LCR • déficit en biotinidase • cycle de l’urée (tr conscience) : ammoniémie Ataxie aiguë du nourrisson / pt enfant un cas particulier Une sémiologie particulière à connaître Nourrisson (18 mois) Ataxie Myoclonies Opsoclonies Syndrome de Kinsbourne Déficit sensitivo-moteur subaigu Alice, 4 ans Contexte toux grasse traînante et hyperthermie évoluant depuis 10 jours Depuis 48h environ Difficultés à la marche Chutes, troubles de l’équilibre Difficultés à uriner Vigilance normale, pas de céphalées, apyrétique « Pas de déficit moteur net » ? MAIS… Refus marche et position assise Ne se relève pas du sol : déficit proximal • Cutané plantaire en flexion • ROT achilléens et rotuliens abolis, MS très faibles • Douleur à la palpation des masses musculaires Ponction Lombaire : GB <5/mm3 GR 117/mm3 Protéinorachie: 1,76 g/L (alb: 1,03 g/L) dissociation albumino cytologique Diagnostic : syndrome de Guillain Barré EMG : pas urgent ! atteinte motrice démyélinisante des nerfs sciatiques réponses distales peu reproductibles et microvoltées Traitement Surveillance troubles de déglutition, respiration, Fc, TA Discussion immunoglobulines polyvalentes 1 g/kg, 2 jours de suite Mona, 6 ans un matin, 5 jours avant l’hospitalisation, déficit moteur prédominant au membre inférieur droit , associé à des douleurs proximales du même membre, et quelques paresthésies distales fébricule à 38,5 la veille aggravation du déficit consultation du médecin traitant lundi matin mise sous AINS devant la persistance et l’aggravation des symptômes urgences EXAMEN Douleur + contracture rachidienne médio dorsale Hypoesthesie, épicritique et algique, niveau D10 Ne marche plus Déficit moteur deux membres inférieurs, > à droite et en proximal BBK à droite + trépidation épileptoïde du pied ROT : symétriques, vifs, non diffusés Pas de syndrome méningé Pas d’atteinte des membres supérieurs, paires crâniennes normales Pas de trouble sphinctérien reporté Quels diagnostics évoquer ? Quel examen demander ? Ponction Lombaire • • • • LCR : Clair protéines 0, 12 g/l, Glucose : 2,3 m mol/l Leucocytes : 12/mm3 : Lymphocytes : 83%, polynucléaires : 10%, monocytes 5% • Hématies : 3/mm3 • PCR Herpès simplex et Entérovirus négatives • B.burgdorferi (IgG,IgM) négatif • Electrophorèse des protéines de LCR normal Myélite aiguë Traitement : 3 bolus solumédrol IV 1g / m273 conclusions Troubles aigus de la marche d’origine neurologique • Souvent une urgence diagnostique • Des situations cliniques très variées • Des causes curables chirurgicales ou médicales
