Cas Clinique Hémipelvectomie avec Plastie de Rotation du Fémur proximal pour Tumeur Maligne. Dr. D.EVENO . Dr A.PENIT. Dr M.DA COSTA . Pr.F.GOUIN (La Tourmaline – Saint Herblain – CHU Nantes) Mme C. AS., 26 ans 2 sœurs et des parents très présents notamment sa mère, Après le baccalauréat, elle a préparé le concours CAPES pour être professeur de SVT au collège. ----------------------------------------------------- Sur le plan médical, pas d’ATCD particuliers Signes fonctionnels: > douleur de la hanche droite suivi par rhumatologue en ville. > Errance diagnostique de 1 an et demi. 2011 : Diagnostic de chondrosarcome de fémur supérieur confirmé après 2 biopsies par le Pr Gouin (Service Orthopédie CHU Nantes) Chondrosarcome de la tête fémorale droite avec effraction dans l’articulation. Bilan d’extension négatif Prise en charge oncologique > Pas de radiothérapie ni de chimiothérapie 16/08/2011 : Chirurgie tumorale : résection de chondrosarcome de tête fémorale droite avec résection extraarticulaire. 1er temps : tumorectomie : trochantérotomie fine, section de la diaphyse fémorale à 120mm du sommet du gros trochanter, ostéotomie périacétabulaire, des marges R0. 16/08/2011 : 2è temps : reconstruction par prothèse massive : logement dans l’ischion d’un anneau de Burst Schneider 44, mise en place prothèse Mets (pièce épiphysaire de 68 et pièce diaphysaire de 45), tige diamètre 10 150 dans diaphyse fémorale étroite avec anneau de jonction revêtu d’hydroxyapatite. Ensemble scellé au Rifobacine. Puis mise en place tête en inox. Suite à l’opération, elle passe 6 mois en SSR Locomoteur au CHU Nantes puis poursuit ses études de CAPES, avec réussite au concours en 2012. Elle marche d’abord avec une canne puis sans canne. Déménage à Compiègne où elle est mutée professionnellement, dans un appartement au 1er étage sans ascenseur. Elle est autonome. Bilan de suivi par le Pr Gouin, tous les 6 mois avec radio et IRM. Suivi 04/2014 : douleurs du bassin modérées lors de la consultation de suivi IRM : volumineuse lésion qui refoule sans envahir les éléments pelviens, jusqu’au pied de la sacro-iliaque, doute sur un sciatique inclus dans la lésion. TDM : Pas de métastases par ailleurs. 12/2014 : annonce diagnostique d’une récidive de son chondrosarcome sur l’os iliaque au niveau de l’arrière fond de la greffe avec extension pelvienne, extension en postérieur dans la grande échancrure sciatique au contact du nerf sciatique qui semble englobé. 30/12/2015 : Reprise chirurgicale de chondrosarcome de fémur supérieur droit - La tumeur est décollée du reste des éléments (nerf obturateur, tronc lombosacré, nerf fémoral, vaisseaux fémoraux, artère iliaque interne). Il est confirmé un envahissement du nerf sciatique qui est entouré de nodules tumoraux et impossible à disséquer sans rentrer dans la tumeur. Une poche de 2 cm sur 3 au contact de la jonction bague prothétique et os et extraite et l’anatomopathologie confirme qu’il s’agit d’un tissu de chondrosarcome. Tout la zone articulaire est entourée de tumeur. - La procédure est interrompue. 08/01/2015 : amputation inter ilio abdominale. Ligature du tronc lombosacré et de la racine S1. Coupe un petit peu en dehors de la symphyse pubienne en antérieure et coupe postérieure qui passe partiellement dans l’aileron sacré et dans la crête iliaque postérieure. Section fémorale distale dans le culot de ciment. La pièce est enlevée monobloc, il n’y a pas eu d’effraction tumorale dans ce temps. 08/01/2015 : 2ème temps opératoire avec reconstruction : réascension et retournement du segment jambier. Le fémur est fixé avec une plaque LCP titane avec 3 vis diaphysaire, 3 vis dans le reste de la crête iliaque et une grande vis qui part en transversal dans le sacrum. 40° de flexion du genou transposé. Amputation du pied pour appareillage du moignon ultérieurement. Tumeur osseuse maligne primitive : Le retournement de pied Historique : • (1930) imaginée par Borggreve > séquelles de tuberculose du genou. • (1950) reprise par Van Ness > certaines hypoplasies congénitales du fémur. • (1982) Kotzet et Salzer > ostéosarcomes de l’enfant . P R I N C I P E Période Post op au CHU - Gestion de la Douleur , de la Cicatrisation (TPN et greffe), infectieux et du Risque Transfert à La Tourmaline HTC - 24/03/2015 Sur le plan cutané Sur le plan vésico sphinctérien La sonde urinaire a été retirée > bonne reprise des mictions spontanées : volumes mictionnels satisfaisants (entre 300 et 500cc, 3 à 4 fois/ jour). Bladder scann : pas de résidus post-mictionnels. Elimination fécale satisfaisante, à surveiller sous morphiniques à forte dose. L'Oxycontin a été diminué : 40 mg matin et soir Sur le plan fonctionnel • Tous ses transferts seule • Se déplace seule en fauteuil roulant confort en position semi assise • La flexion du genou positionné à hauteur de hanche est quasi nulle en passif. FRM : • inclinaison de l'assise à 130°+ mousse triangulaire pour rectifier l'angle avec un coussin à air • mousse pour éviter l'appui direct du moignon • mousse sur le repose jambe gauche • rallongement des freins Travail rééducatif pré prothétique Prothèse provisoire/ moulage 29/04/2015 Travail rééducatif avec la prothèse 11/05/2015 Travail rééducatif avec la prothèse 27/05/2015 Ergothérapie Jeune fille de 13 ans, d’origine comorienne a bénéficié d’une plastie de retournement après hémi-pelvectomie pour ostéosarcome de l’os coxal à La Réunion par le Pr Gouin .Dr Ruzic En rééducation: Difficultés rencontrées: • Déficit moteur du moignon malgré la préservation de la commande motrice (moignon ballant) • Fragilité du montage sacré imposant une prise lombaire pour la prothèse. A noter: • Préservation totale des fonctions sphinctériennes (en dehors d’une déviation du jet mictionnel par asymétrie vulvaire) • Absence de douleur radiculaire 6 M PO 14M PO Problématiques • La position assise est-elle envisageable (flexion sur table à 40° en passif) > conséquences sur transport, élimination fécale et urinaire, vie quotidienne • Si NON, une nouvelle chirurgie est elle envisageable? • Quel Type d’ appareillage Prothétique? Objectif Thérapeutique de Mme C. : reprise de son activité de Professeur de SVT en septembre 2015. Projet soutenu par la famille.