CAS CLINIQUE
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CAS CLINIQUE hôpital Mahosot Vientiane Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 1 CAS CLINIQUE ¾ INFORMATION GENERALE: Un garçon, 17 ans, étudiant, village de Chao Anou (préfecture de Vientiane) I. MOTIF D’HOSPITALISATION: Hémoptysie + orthopnée + oedème Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 2 II. HISTOIRE DE LA MALADIE ACTUELLE ¾ ¾ ¾ 2 ème hospitalisation en quelques semaines pour insuffisance cardiaque avec cardiomégalie, résistante au traitement quotidien: Digoxine (0.25mg) *, Lasix(40mg) , Enalapril(5mg) , Aspirine (2g) Augmentation de la toux et hémoptysie abondante, dyspnée, oppression du thorax, orthopnée et œdème généralisé. Pas de fièvre, ni céphalée, ni vomissement ni diarrhée Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 3 III.ANTECEDENTS 1. PERSONNELS: ¾ Cardiomégalie suivie depuis 4 mois; Ttt régulier dans le service cardiologie de Mahosot ¾ Pas d’histoire médicale particulière, ni valvulopathie ni RAA connus, ¾ Petite enfance normale (0 symptôme, croissance normale) ¾ Ni tabac, ni alcool, ni drogue 2. FAMILLE: en bonne santé Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 4 IV. EXAMEN PHYSIQUE ¾ ETAT GENERAL: T°=37°C, bonne conscience œdèmes généralisés (membres inférieurs) ictère franc, pâleur, pas de cyanose, ni hippocratisme Hépatomégalie douloureuse=8cm turgescence des v. jugulaires, reflux HJ orthopnée RR=22/mn ; râles crépitants aux 2 bases TA=90/60mmHg, p=100/mn, Souffle systolique du foyer mitral Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 5 17 ans, pas d’ATCD, bon état général, apyrexie, dyspnée invalidante Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 6 pâleur, œdème des paupières oedèmes généralisés, signe du godet (pitting oedema) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 7 V. LISTE DES PROBLEMES toux (hémoptysie), orthopnée, dyspnée pâleur généralisée, ictère tachycardie, hypotension œdème généralisé massif, turgescence v.jugulaire VV et MV diminués , râles crépitants bilatéraux souffle systolique au foyer mitral ballonnement abdominal hépatomégalie sensible Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 8 Quelles informations supplémentaires demandez-vous? Quelles sont vos hypothèses? Quelles investigations demander? Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 9 VI. DIAGNOSTICS PROVISOIRES 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Insuffisance cardiaque majeure et réfractaire CMD Embolie pulmonaire Foie cardiaque Pneumonie surajoutée Tuberculose : pulmonaire ? péricardique ? Hépatite virale IRC ou Syndrome néphrotique Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 10 VII. INVESTIGATIONS NFS Glycémie Créatinine Bilan hépatique: ASAT, ALAT, phos.-alcaline Hbs-Ag et HCV ECG Echo-cœur Rx du poumon BK Urines Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 11 RESULTATS GB (103/mm3 ) 4. Juillet. 07 12,4 GR (103/mm3 ) HCT % MCV µm3 PLT (103/mm3 ) LYMP (103/mm3 ) MONO (103/mm3 ) NEUTRO (103/mm3 ) EOSINO (103/mm3 ) BASO (103/mm3 ) 4,55 34,9 77 344 11,3 9,8 77,4 1 0,5 Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 12 Rx du poumon (5.Juil.07) ¾ ¾ ¾ cardiomégalie réaction pleurale D pneumopathie aiguë basale D ? Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 13 Résultat: Echo-coeur Épanchement pleural D Cavités G très dilatées Cardiomyopathie dilatée Hypokinésie globale Fonction VG très altérée avec FE=22% Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 14 12.Juil.07 ¾ ¾ ¾ Examen direct du crachat (6.Juillet.07): BK (-) Ionogramme: Na+:116,4 mEq/l K+ : 4,39 mEq/l Cl- :89,1 mEq/l Créatinine(mmol/l) 75 Azotémie (mmol/l) 30 GOT (u/l) 50 GPT (u/l) 52 Phos-alk (u/l) 230 Urines : albumine: positive Sucre: négative Hbs-Ag : Négative Anti-HCV: négative Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 15 DIAGNOSTIC FINAL Insuffisance cardiaque par Cardiomyopathie dilatée (idiopathique) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 16 TRAITEMENT Digoxine 0,25mg 1/2C*1 Lasix 40mg 1C*2 Anapril 5mg 1/2C*2 ASA 0,5g ¼ C*1 Miracid 20mg 1C*2 Hyles 25mg 1/2C*1 Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 17 Évolution ¾ ¾ ¾ après 12 jours (16.Juil.07): État du patient aggravé dyspnée, orthopnée, hémoptysie majeures Arrêt cardiaque TA: 0, Pouls: 0, RR: 60 ¾ Reprise d’une activité cardiaque spontanée sous : ¾ Dobutrex 250mg 2mg /kg/h =2ml/mn ¾ Dopamine 200mg 3mg /kg/h ¾ Lasilix 20mg 2A*3 (IV) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 18 EVOLUTION A 17h même jour, état non amélioré TA=0, pouls non palpable Famille demande de quitter l’hôpital Pronostic fatal (aucune possibilité de transplantation) Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 19 PETIT DOCUMENT COMPLEMENTAIRE SUR CETTE MALADIE Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 20 LES CARDIOMYOPATHIES ¾ Définition: ¾ Maladies primaires du myocarde ¾ avec dysfonction cardiaque. ¾ Critère diagnostic: VG>27mm/m2, ou fraction d’éjection <40% ¾ 4 Formes: C. dilatée (CMD) C. hypertrophique (CMH) C. restrictive C. arythmogène du ventricule droit Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 21 Cardiomyopathies Représentation schématique de la forme du ventricule G A. B. C. D. VG normal CMD CMH CMO Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 22 Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 23 CARDIOMYOPATHIES DILATEES Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 24 CARDIOMYOPATHIES DILATEES Thrombose Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 25 Cardiomyopathie hypertrophique Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 26 MECANISMES PATHOGENIQUES ¾ Étiologie: inconnue, probablement-multifactorielle, ¾ Facteurs génétiques: o o Assez fréquents: 20 à 25% des cas Transmission: autosomique dominante ¾ Facteurs exogènes: o o Réaction inflammatoires chroniques (myocardites infectieuse) Toxique (alcool) ¾ Réaction auto-immune: o Facteurs environnementaux pourraient déclencher une réaction immunitaire contre des antigènes ¾ Idiopathie… Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 27 Symptômes ¾ Présentation la plus typique: adulte d’âge moyen rapportant une dyspnée d’effort ¾ Fatigue, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne +++ ¾ Œdème des MI+autres signes d’IVD stade plus avancé ¾ Palpitation: arythmie auriculaire ou ventriculaire ¾ Douleur thoracique ¾ Complication embolique: rare ¾ Peut-être asymptomatique: découverte par ¾ CardiomégaliE ¾ FA ¾ Bloc branche à ECG Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 28 Signes cliniques de CMD ¾ IC G,D ou globale, à gros cœur : o atteinte de l’état général avec une asthénie physique o mauvaise tolérance d’effort o tachycardie sinusale, bruit de galop, souffle systolique d’IM fonctionnelle o 2ème bruit claqué au foyer pulmonaire o TA systolique <100mmHg Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 29 Examens Complémentaires 1.Examens sanguins: ¾ Ionogramme, glycémie, NFS, VS ¾ Bilan endocrinien, ¾ Enquête génétique ¾ Enquête virale ¾ Sérologie HIV… Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 30 2.ECG Arythmie auriculaire ou ventriculaire o FA : 20% des cas Trouble de conduction o BBG fréquents Hypertrophie VG dans 50% des cas avec parfois pseudo ondes Q de nécrose Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 31 3.Rx thoracique Cardiomégalie Redistribution vasculaires vers les sommets Œdème interstitiel ou alvéolaire Épanchement pleurale 4. Echo-doppler cardiaque: Diagnostic et quantifier l’important de la dilation ventriculaire et de l’altération de la FE Rechercher une affection cardiaque Rechercher facteurs pronostiques Estimer le risque de complications thrombo-emboliques Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 32 DIAGNOSTIC 1. Devant une IC avec un gros cœur, homme, âge moyen: penser CMD 2. Diagnostic différentiels: Éliminer certaines autres cardiopathies fréquentes: o o o o o o Cardiopathie ischémique Insuffisance mitrale organique (valvulopathie) Cardiopathie hypertensive décompensée Péricardites avec un épanchement chronique (gros cœur immobile) (TB péricardique dans les pays en développement) Autres myocardiopathies: MCH MC à forme restrictive Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 33 o o o o o o Autres MC secondaires plus rares: Myocardites infectieuses: coxsackie, rickettsioses, mononucléose Maladie thyroïdienne Maladies métaboliques dont avitaminose B1(béribéri cardiaque) Myocardiopathie alcoolique Myocardiopathie puerpérale Sarcoïdose Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 34 TRAITEMENT 1.Les règles hygiéno-diététiques 2.Ttt médicaux: ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Diurétiques : aldactone:50-150mg/j IEC: Lopril 50mg 1c*3/j Béta-bloquant Digoxine 0.25mg 1/2c*1/j Aspirine 0.5g 3.Transplantation cardiaque + + + Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 35 LECONS A TIRER CMH : une cardiopathie rare et très grave Touche des adultes jeunes Etiologie mystérieuse, multifactorielle (rôle des virus ? ) Cause d’insuffisance cardiaque réfractaire au traitement Généralement fatale en quelques semaines à mois Traitement moderne = transplantation cardiaque, évidemment inacessible aux pays en développement Cas-clinic.Juillet.07.Sisong-Yin 36
