Les cardiomyopathies dilatées chez l`enfant (à propos de 15

Les cardiomyopathies dilatées chez l’enfant
(à propos de 15 observations)
Khalaf.I*, Ajmi.H*, Lahmar.I*, Mabrouk.S*, Chemli.J*, Hassayoun.S*, Zouari N*, Abroug S*, Boughzela**, Harbi A*.
*Service de pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse.
**Service de cardiologie, CHU Sahloul, Sousse
Introduction:
La cardiomyopathie dilatée (CMD) est la plus fréquente des cardiomyopathies. Elle est caractérisée par
une dilatation du ventricule gauche (VG) ou des deux ventricules et par une altération de la fonction
systolique ventriculaire gauche. La recherche étiologique des cardiomyopathies dilatées d’allure
« primitive » reste difficile malgré de nombreux moyens d’investigation, particulièrement chez l’enfant.
But :
Analyser les spécificités cliniques, diagnostiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives des CMD
chez l’enfant à travers notre série et une revue de la littérature.
Matériel
et
méthodes
:
Matériel
et
méthodes
:
Il s’agit d’une étude descriptive portant sur 15 cas de CMD chez l’enfant, colligés dans le service de
Pédiatrie du CHU Sahloul de Sousse entre 2000 et 2011.
Nous avons analysé les différentes présentations cliniques et para-cliniques des ces patients ainsi que
les stratégies thérapeutiques et les modalités évolutives de la maladie.

Résultats : 15 enfants (8 filles et 7 garçons).
Antécédents: une CMD chez la fratrie d’origine
indéterminé d’un patient, une maladie de
Freidreich dans un cas, une βthalassémie majeure
dans 2 cas et un sarcome d’Ewing traité par
chimiothérapie dans 1 cas.
Age moyen de diagnostic:
4
ans (
40
jours à
13
ans).
Diagnostic étiologique:
6,60%
13,30%
6,60%
6,60%
6,60%
40%
ALCAPA
Myocardite virale
Cardiotoxicité des
anthracyclines .
Déficit en L
-
carnitine
une maladie de
Freidreich
CMD d'origine
4
ans (
40
jours à
13
ans).
Circonstances de découvertes:
3
12
Découverte
systématique
Insuffisance
cardiaque
Complications:
AVC ischémiques: 2 cas
Thrombus de l’OD : 1 cas
cardite rhumatismale :1 cas
Traitement:
13 enfants: diurétique, IEC et Digoxine.
4 enfants: traitement étiologique.
Evolution:
CMD d'origine
indéterminée
Ad and integrum
Résultats de l’échographie:
Dilatation
du VG
(FR entre
12 et 30%)
IM
fonctionnelle
Epanchement
péricardique
HTAP
15 cas 15 cas 1 cas 4 cas
Evolution:
20%
6,60%
33,30%
13,33%
Ad and integrum
Amélioration
décès
stabilisation sous
traitement
symptomatique

Discussion:
La CMD est définie par l'association d'une dilatation VG et d'une insuffisance cardiaque. On admet
comme critères diagnostiques un diamètre VG > 27 mm/m2 et/ou une FE<40%-45% (ou FR <30%).
Tableau clinique :
Chez le nourrisson: tableau d’Insuffisance cardiaque avec difficultés alimentaires, stagnation
pondérale, polypnée, sueurs, tachycardie, hépatomégalie, œdèmes
Chez le grand enfant: dyspnée d’effort, anorexie, asthénie, douleurs abdominales, œdèmes des
MI, ascite, tachycardie, malaises à l’effort, douleurs thoracique, mort subite ou AVC
La découverte de la CMD peut être fortuite (enquête Familial, exploration de maladie extracardiaque)
Rx
thorax
montre
une
CMG
avec
parfois
des
images
d’OAP
Rx
thorax
montre
une
CMG
avec
parfois
des
images
d’OAP
ECG : HVG, HAG, BBG, fibrillation auriculaire, BAV, ESV, accès de TV
Échocardiographie: Dilatation des cavités cardiaques, Hypokinésie diffuse, IM
fonctionnelle, HTAP, thrombus apical. Cardiopathie congénitale
Diagnostic étiologies: très divers
surcharges de volume et de pression : obstacles gauches, shunt G-D
Ischémie myocardique : ALCAPA, Kawasaki, Complications coronaires postopératoires
Infectieuses : RAA, Myocardites virales, Maladie de Lyme, VIH, Toxoplasmose
Toxiques : Anthracyclines, Radiques
Maladies métaboliques : déficits de l’oxydation des acides gras, cytopathies mitochondriales
Troubles du rythme, Maladies neuromusculaires, Syndromes, Formes familiales dominantes
indéterminée
indéterminée
Complications: Fibrillation auriculaire, les troubles du rythme ventriculaire, les embolies
systémiques, mort subite
Prise en charge:
Traitement étiologique
Traitement symptomatique: diurétique, IEC, Digoxine, βbloquant, Inotrope, arythmique, anticoagulant
Transplantation cardiaque
Conclusion:
Les CMD sont des affections rares mais potentiellement sévères si méconnues. Le pronostic est lié à la
précocité de la prise en charge et à l’étiologie sous jacente.