Présentation par Josée Gagnier Ph.D. neuropsychologue

Présentation par
Josée Gagnier Ph.D.
neuropsychologue
Définition de la démence
´ Mesures neuropsychologiques
´ Démence corticale versus sous corticale
´ Démence Fronto Temporale
´ Démence infectieuse (Sida)
´
●
●
Multiples déficits cognitifs
1.
mémoire ET
2.
une ou plusieurs perturbations cognitives
suivantes: aphasie; apraxie; agnosie; perturbation
de la fonction exécutive
Altération majeure du fonctionnement social et
professionnel et déclin par rapport au niveau de
fonctionnement antérieur
3
Détérioration acquise, chronique et progressive
intéressant l’intellect, la mémoire, le langage, les
fonctions visuoperceptives, visuoconstructives,
l’affect et la personnalité.
Le tableau clinique varie selon l’étendue de
l’atteinte corticale ou sous corticale, de la
progression et de la réversibilité ou non de
l’étiologie (Bérubé, 1991)
Évaluation neuropsychologique
Entrevue clinique
´ Fonctions intellectuelles
´ Capacités attentionnelles
´ Langage
´ Praxies
´ Capacités visuoperceptives
´ Capacités visuoconstructives
´
´
Mémoire
« Retrograde
« Prospective
« Épisodique
« Sémantique
« Mémoire
à court terme
« Mémoire de travail
´
Syndrome dysexécutif (frontal dorsolatéral)
Élaboration de stratégies
« Génération lexicale, conceptuelle
« Flexibilité mentale
« Capacités d’abstraction
« Sens pratique
« Autocritique
«
´
Syndrome amotivationnel (régions frontales
profondes)
« Peu
d’initiative
« Intolérance à l’effort cognitif
« Peu d’élaboration
« Dysprosodie, hypophonie
« Inertie
´
Syndrome orbitofrontal (trouble de
comportements)
« Labilité
émotionnelle
« Irritabilité
« Impulsivité
« Insouciance
« Anosognosie
« Rigidité, désinhibition
« Non respect des règles sociales
Aphasie
Amnésie
Humeur normale
Parole Normale
Posture normale
Déambulation normale
Rares mouvements
anormaux
Langage normal
Tendance à l’oubli
Dépression
Parole dysarthrique
Posture anormale
Déambulation anormale
Mouvements anormaux
Démence de type Alzheimer
´ Démence frontale (fronto-temporale,
sémantique, aphasie primaire)
´ Démence vasculaire
´
Démence de Parkinson
´ Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
´ Maladie de Huntington
´ Démence vasculaire
´ Pseudodémence dépressive
´ Démence du SIDA
´
Deuxième en fréquence après MA
´ Diathèse familiale de démence dans 50%
´ Changement de la personnalité et de la
conduite sociale dans le contexte d’une
préservation des fonctions instrumentales
(langage, praxies, gnosies)
´ Installation insidieuse, lente
´
´
Trouble du comportement
´
Atteinte de l’autocritique, désinhibition, persévération,
impulsivité, inertie, désorganisation
´
Conduite sociale perturbée (sans gêne, manque
d’empathie)
´
Hyper oralité, changement dans les habitudes
alimentaires
´
Symptômes affectifs (expressions stéréotypées,
dépression, anxiété)
´
Attention
«
«
«
´
Toute manipulation mentale difficile (MdT)
Attention divisée perturbée
Sensiblité aux distracteurs
Langage
«
Expressif
²
«
Diminution progressive vers stéréotypies, persévérations,
logorrhéique
Réceptif
²
Compréhension progressivement atteinte
´
Mémoire
« Problèmes
d’encodage et de récupération
« Consolidation préservée
« MCT préservée
« Sémantique préservée
´
Fonctions visuoperceptives et
visuconstructives, préservées
´
Fonctions exécutives
« Erreurs
persévératives
« Rigidité mentale
« Fluence verbale dépréciée
« Trouble organisationnel et de planification
« Jugement social perturbé
« Abstraction diminuée
« Ne s’auto vérifie pas
Homme de 85 ans
Marié, vivant avec épouse d’une quinzaine
d’années plus jeune, ils ont une fille.
A toujours été fier de sa personne, était
vendeur de vêtements de luxe pour homme
Histoire de comportements obsessionnels
(propreté)
´
Hygiène et apparence négligées
´
Propos inappropriés, verbosité importante, blagues
incessantes
´
Comportements désinhibés (se promène à l’extérieur en
sous vêtements tentative d’attouchements sur sa fille) et en
entrevue
´
Chante à la passation des épreuves
´
Anosognosie
´
Résultats aux tests
´
Rendement intellectuel (échelle verbale)
dans la norme (sens pratique)
´
Attention
« Déficits
d’attention divisée
« Attention passive
´
Langage
« Logorrhéique,
manque du mot
« Compréhension adéquate
´
Mémoire
« Difficulté
´
de repêchage et d’encodage
Visuoperceptif et visuoconstructif
« Fonctions
préservées
´
Fonctions exécutives
« Sens
pratique déficient
« Fluidité verbale (bris de consignes,
persévérations)
« Simplifications
« Macrographie
« Intrusions
« Confabulation
´
Troubles cognitifs de sévérité variable chez 30%
des asymptomatiques et chez 50% des patients
atteints du SIDA
´
Traitements médicamenteux combinés ont permis
de diminuer significativement les cas de démence
dans les pays industrialisés
«
«
1990 (6-30%)
2005 (2%)
´
Profil sous cortical
´
Les effets neurotoxiques du virus sont plus
présents aux ganglions de la base, au
néocortex frontal et aux circuits reliant ces
structures.
´
Profil neuropsychologique (sévérité liée à
l’évolution de la maladie)
« Bradykinésie
« Bradypsychie
´
(tapping, dextérité manuelle)
(stroop, tracés)
Fonctions visuoperceptives et visuconstructives
préservées
´
Langage
«
«
´
Expressif, fluence verbale difficile
Réceptif
Mémoire
«
«
«
MdT perturbée versus MCT préservée
Mémoire épisodique (perturbation d’encodage et de
consolidation; performance normale de la
reconnaissance)
Mémoire prospective (traitement)
´
Perturbation des fonctions exécutives
« Atteinte de l’abstraction, de la résolution de problèmes
« Flexibilité mentale perturbée, impulsivité (prise de décision)
« Indifférence affective
« Apragmatisme
« Perte de contact avec l’entourage
« Passivité
« Atteinte du raisonnement
«
«
Patients deviennent dépendants
Impression d’un appauvrissement global de l’activité mentale
´
Troubles psychiatriques
« Dépression
« Anxiété
« Troubles
thymiques sur un versant maniaque
« Trouble de la personnalité
« Alcoolisme
« Toxicomane
Femme porteuse du VIH depuis 15 ans
´ Comorbidité de dépendance (alcool,
cocaïne)
´
« Prise
erratique de la médication
Possède un diplôme de niveau collégial
´ Professionnelle, autonome, indépendante
´ Ne travaille plus depuis 2 ans
´ Séparée, vivant seule
´
Examen d’imagerie conclut à une
encéphalopathie virale VIH
´ Observation
´
« Labilité
importante de l’expression affective
(pleurs et rires intermittents sans déclencheurs
apparents)
« Peu d’autocritique
« Collaboration et motivation adéquates
´
Fonctionnement intellectuel
« Écart
entre échelle verbale et non verbale
chronométrée
« Verbal (Xfaible) ; atteinte de l’abstraction
« Non verbal (limite): atteinte aux tâches
visuomotrices
´
Attention
« Atteinte
aux tâches de vitesse et de manipulation
mentale d’information
´
Langage
« Expressif,
génération lexicale sémantique
détériorée
« Réceptif, préservé (selon l’attention)
Visuoperceptif et visuconstructif préservés
´ Mémoire
´
« Difficulté
au niveau de l’encodage et du
repêchage de l’information visuelle et verbale
´
Fonctions exécutives
« Anomalies
au Stroop (interférence)
« Sensibilité aux distracteurs
« Trouble de l’abstraction
« Rigidité mentale
« Autocritique altérée
´
Retour au travail improbable dans un avenir
rapproché
´
Famille supportante
´
Tutelle aux biens et à la personne instaurée
´
Boller F., Dalla Barba G., Suarez S. et Traykov L. La
neuropsychologie de la maladie d’Alzheimer et autres
démences (2005) Dans: Marquard-Botez T (éd.)
Neuropsychologie Clinique et Neurologie du Comportement
-3ème édition. Presses de l’Université de Montréal; pp. 677722.
´
Walsh Kevin (1987). Neuropsychology, a clinical approach
(second edition). Churchill Livingstone.
´
Bérubé Louise (1991). Terminologie de neuropsychologie et
de neurologie du comportement. Les Editions de la
Chenelière.
´
Woods, S.P., Moore, D.J., Weber, E et Grant
I. (2009). Cognitive neuropsychology of HIVAssociated Neurocognitive Disorders.
Neuropsychological revew 19, 152-168.
´
La Revue de Gériatrie, Tome 32 Supplément
B au No10-Décembre 2007. Numéro spécial
neuropsychologie