Problèmes posés par l`enfant cardiaque - Dr Tafer

Problèmes posés par l’enfant
cardiaque
DIU Anesthésie pédiatrique 16/12/13
Dr N TAFER
Unité anesthésie réa des cardiopathies congénitales
Hopital Haut lévèque
SAR2
1
Epidémiologie



8/1000 naissances
3/1000 cardiopathies graves, chirurgie
néonatale
En 2000 en France : 6231 pour 778900
naissances







2617
300
300
200
200
48
CIV
CoA
TGV
Fallot
hypoVG
atrésie tricuspide
En 2008, 85% des patients arrivent à l’âge
2
Contexte
• Du prématuré à l’adulte
• Souvent polymalformations associées
• Morbidités associées
•
•
•
•
Défaillance cardiaque ± autres organes
Troubles de l’hémostase liés à la cyanose
Troubles du rythme
HTAP
3
Contexte
• Soit la malformations est connue
• En attente de correction chirurgicale
• Opérée:
• Intervention palliative en attente d’une curative
• En attente d’une réintervention
• Correction complète
• Soit découverte lors de la prise en charge
4
 Urgences



Hernie diaphragmatique
Atrésie œsophage,
Atrésie duodénale
 Nouveau



chirurgicales néonatales
né porteur de:
CIV
CIA
CAP
5
Contexte
• Soit la malformations est connue
• En attente de correction chirurgicale
• Opérée:
• Intervention palliative en attente d’une curative
• En attente d’une réintervention
• Correction complète
• Soit découverte lors de la prise en charge
6
 Tétralogie
de Fallot extrême
 Atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO)
 Toutes les malformations qui confinent au
Ventricule unique
Ventricule unique
APSO
7
Etape 1 du Fontan
L’anastomose
systémico-pulmonaire




Augmente le débit pulmonaire (Qp) et favorise la croissance des AP
L’ASP (Blalock-Taussig) délicate à équilibrer :

Augmente Qp fonction du tube (3-5 mm) et du débit systémique (Qs)

Qp/Qs peut varier rapidement et dépend des RVP, du Qc et des RVS
SaO2 85 à 90 % :
FiO2 à 100% augmente le Qp/Qs


Après ASP, risque d’hyperdébit pulmonaire avec œdème pulmonaire et
bas débit systémique (kyperkalièmie, fibrillation ventriculaire)
Avec la prise de poids de l’enfant, le tube devient restrictif, cyanose
croissante
Le cerclage de l’Artère
Pulmonaire


Réduire l’hyper débit pulmonaire et les pressions
pulmonaires
Cerclage de l’AP bien calibré : SaO2 100 %


La croissance de l’enfant augmente l’effet du
cerclage :



Débit pulmonaire normal, avec capacité d’adaptation aux variations du débit
cardiaque et des RVP
Désaturation aux stimulations sympathiques (pleurs, douleurs)
Etape 2 (dérivation cavo pulmonaire partielle)
nécessite une PAP basse
Avant la DCPP, cyanose de + en + importante
Anesthésie avec ASP

La perfusion pulmonaire dépend de l’ASP et de l’équilibre du rapport Qp/Qs

Les RVS et les RVP doivent être conservées stables

Moduler les RVP par la ventilation (pH, PaCO2 et PaO2) et les vasodilatateurs
pulmonaires (NOi, sildénafil)

Moduler les RVS par les vasopresseurs (noradrénaline) et les vasodilatateurs
(phentolamine, milrinone)

Eviter les variations des RVS : douleur, hypo et hyperthermie

La fonction cardiaque doit rester stable : ± inotropes

En théorie Qp/Qs = (SaO2-SvO2)/(SpvO2-SpaO2).

Qp/Qs à 1 correspond à la délivrance maximale en O2 (DO2)

Qp/Qs < 1 = hypo débit pulmonaire - Qp/Qs >1 = hyper débit pulmonaire
ASP
RVP
Qp
RVP
Qs
PH
PaCO2
FiO2
Noi
Hcte
RVS
T°
Sympath
Anesthésie
Vasopres
SpO2
85 - 90 %
Qp/Qs = (SaO2-SvO2)/(SpvO2-SpaO2).
Contexte
• Soit la malformations est connue
• En attente de correction chirurgicale
• Opérée:
• Intervention palliative en attente d’une curative
• En attente d’une réintervention
• Correction complète
• Soit découverte lors de la prise en charge
15
Etape 2 : DCPP

Dérivation cavo pulmonaire partielle

Anastomose entre la veine cave supérieure (VCS)
et l’AP droite

5 à 10 mois après Etape 1

Nécessite des RVP très abaissées

du fait d’un cerclage du tronc de l’AP de plus en
plus serré

ou d’une ASP dont le calibre devient insuffisant
avec la croissance
Anesthésie et DCPP


En pré-opératoire : une atteinte pulmonaire nécessite un traitement adapté qui peut
retarder l’acte opératoire
Une prémédication efficace est recommandée




Diminuer le stress pré-induction responsable de l’augmentation des RVP
Enfants stressés : multiples interventions (cathétérisme, imagerie, chirurgie)
L’induction de l’anesthésie par les halogénés est très lente
En cas de saignement



Le maintien de la volémie est essentielle pour la DCPP : PVC > 12 à 15 mmHg
Conserver l’hématocrite proche des valeurs pré-op, maintien de la SaO2
Caliskan E,BozdoganN,Kocum A et al. Anesthetic management of adenotonsillectomy in a child with bidirectional superior
cavapulmonary shunt. Paediatr Anaesth. 2008;18:996–7
Anesthésie et DCPP

VU moins surchargé, le retour VCS se draine dans l’AP droite

Meilleure tolérance hémodynamique

Le débit cardiaque est moins dépendant du débit pulmonaire (VCI -> VU)

La circulation reste mixée au niveau des oreillettes, la SaO2 se situe entre 75
et 85%

Le débit pulmonaire de la DCPP dépend de la précharge veineuse et des RVP


Toute situation d’hypovolémie peut entrainer un bas débit cardiaque en diminuant la
PVC

PVC = PAP droite

Une forte stimulation sympathique ou des troubles de ventilation augmentent les RVP
Conséquence : désaturation, bas débit cardiaque, syndrome cave supérieur
DCPP
RVP
RVP
RVS
VCS
Qp
PH
PaCO2
FiO2
Noi
Hcte
Qs
T°
Sympath
Anesthésie
Vasopres
SpO2
85 %
Etape 3 : DCPT
 Anastomose
de la VCI à la bifurcation
pulmonaire en la prolongeant




soit par un tunnel intra-auriculaire

soit le plus souvent par un tube extracardiaque
Le VU est dédié à la circulation systémique, pré-chargé par le retour veineux
pulmonaire, le débit pulmonaire provient de VCS + VCI
En post-CEC, une dysfonction de la DCPT est liée à une augmentation des
RVP diminuant le remplissage du VU : intérêt des vasodilatateurs
pulmonaires
Une fenestration réalisée entre le tube extracardiaque et l’oreillette
systémique joue un rôle de soupape en shuntant Droit-Gauche



Diminue la pression veineuse, responsable de congestion rénale et hépatique
Augmente la pré-charge du VU et le débit cardiaque
Diminue la SaO2 (shunt droit-gauche)
Anesthésie et DCPT

La circulation est en série et le débit cardiaque dépend du débit pulmonaire

Débit pulmonaire non pulsé, le régime de pression entre les veines caves et les AP : 15 à
20 mmHg

Gradient trans-pulmonaire optimal : 5 à 10 mmHg

Abords artério-veineux compliqués : 3ième chirurgie + KT + imagerie + réanimation

L’hypovolémie (hémorragies, déshydratation, vasoplégie veineuse) diminue le débit
cardiaque

L’augmentation de la PVC pour un même débit cardiaque nécessite des
vasodilatateurs pulmonaires

NOi, sildénafil, prostanoïdes, anti-endothélines

Effet des variations de la pression intra-thoracique sur le débit pulmonaire et le débit
cardiaque

La ventilation spontané, en post-opératoire, est une priorité chez ces patients pour optimiser
les interactions cardio-pulmonaires
Anesthésie et DCPT

La capacité physique d’un patient avec une DCPT est réduite de 50%




Avec fenestration : la SaO2 est variable + risque embolique (shunt droit-gauche)
Quid de la laparoscopie ?



Préparation à l’intervention pour renforcer la résistance cardiaque, respiratoire,
infectieuse ou nutritionnelle
Traiter une atteinte pulmonaire
Augmentation de la pression intra abdominale et hypercapnie d’un pneumopéritoine
Augmentation RVP, baisse du retour veineux et du débit pulmonaire
Technique possible chez des Fontan équilibrés :



Limiter la pression d’insufflation du pneumopéritoine (<8cmH2o)
La durée de la procédure et optimiser la ventilation pour anticiper l’hypercapnie
McClain, McGowan FX, Kvastsis PG Laparoscopic sugery in a patient with Fontan
physiology. Anesth Analg. 2006 oct;103(4):856-8
DCPT
RVP
RVP
RVS
VCS
PH
PaCO2
FiO2
Noi
Hcte
Qp
Qs
T°
Sympath
Anesthésie
Vasopres
SpO2
SpO2
100 %
< 90 %
En pratique

Traitements pour optimiser le débit pulmonaire

Vasodilatateurs pulmonaires, ventilation spontanée précoce et position demi-assise

Inodilatateur (milrinone) : abaisse les RVP et les RVS et fonction VU

Remplissage adapté mais pas de surcharge -> diurétiques

Monitorage de la PVC et de la ScvO2 (dans la VCS) et StO2 cérébrale et rénale
NIRS

ETO per-opératoire : fonction ventriculaire, fuite de la valve systémique, volémie

Antibioprophylaxie afin de prévenir les risques d’endocardite (présence de
shunt et de matériel prothétique)
Contexte
• Soit la malformations est connue
• En attente de correction chirurgicale
• Opérée:
• Intervention palliative en attente d’une curative
• En attente d’une réintervention
• Correction complète
• Soit découverte lors de la prise en charge
28
Cardiopathies opérées en
période néonatale

Réparées





Palliées
TGV
CoA décompensée
RVPAT

TAC



Ventricule Unique
Atrésie Pul + CIV
HypoVG
Réparation différée
29
Cardiopathies opérées
dans la petite enfance
 Réparation



CIV , CIA, CAV, Canal
Fallot
Valvulaires
congénitales

Palliation

Ventricule Unique

Atrésie Pul + CIV
 Réinterventions
(changement de
tube, valvulation
pulmonaire)
30
Questions essentielles
Des shunts cardiaques ?
avec risque de variation du débit pulmonaire ?
Des lésions obstructives ?
Une cyanose ?
Une défaillance cardiaque ?
Malformations associées ?
31
Shunt dépendant et anesthésie
•
Les shunts sont dépendants de la dynamique
circulatoire
•
Le but de l’anesthésiste est de préserver cette
dynamique pour contrôler le shunt
•
Cibles du contrôle
•
•
•
Fonction ventriculaire - débit cardiaque
RVS
RVP
32
Sens du shunt
Modification du Qp/Qs…
 Circulation

Circulation série QP=QS
 Circulation



normale:
CC
Circulation en parallèle
QP≠QS
Rôle de l’anesthésiste : assurer un Qp/Qs=1
33
Qp
Qs
34
Qp
Qs
35
RVP
Qp
PH
PaCO2
FiO2
Noi
Hcte
RVP
Qs
RV
T°
S Sympath
Anesthésie
Vasopres
36
Malformations à shunt D-G
Tétralogie de Fallot
Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV :
APSO ou APSI
Atrésie tricuspide
Anomalie d’Ebstein
37
RVP RVP
RVS
Qp
PH
PaCO2
FiO2
Noi
Hcte
Qs
T°
Sympath
Anesthésie
Vasopres
38
Malformations à shunt G-D
CIA
CIV
Canal artériel
CAV
TGV (CA - CIV)
RVPA
TAC
39
Hyperdébit pulmonaire
Shunt Gauche-Droit QP > QS
Augmentation du flux pulmonaire
Si QP >> QS
Risque de surcharge vasculaire pulmonaire
Hypoperfusion systémique secondaire
Hypoperfusion coronaire
Provoqué par FiO2 100% + hyperventilation
40
RVP
Qp
PH
PaCO2
FiO2
Noi
Hcte
RVP
Qs
RVS
T°
Sympath
Anesthésie
Vasopres
41
Facteurs modifiant les RVP
O2
Capnie
PH
Hématocrite
Vasodilatateurs
Anesthésiques
42
Facteurs modifiant les RVS
Augmentation
Hypothermie
Stimulations sympathiques
Agonistes alpha adrénergiques
Diminution
Anesthésiques
Vasodilatateurs
réchauffement
43
Effet du shunt sur l’induction
Shunt D-G :
Ralentit l’induction des halogénés
Accélère l’induction IV
Shunt G-D :
Induction des halogénés normale
Ralentit ± l’induction IV
44
Lésions obstructives
•
•
•
•
•
Coarctation de l’aorte
Sténose aortique
Sténose mitrale
Sténose pulmonaire
Hypertrophie septale VG ou VD
45
Lésions obstructives
•
•
•
•
Dysfonction diastolique ++
Optimiser volémie
Eviter tachycardie
Anesthésie titrée
46
Troubles du rythme
•
•
•
Fréquents : auriculaires ou ventriculaires
± révélés par l’induction
Induction : période à risques
•
•
•
•
•
Déséquilibre des shunts
Dilatation des cavités
Variation du pH
Troubles ioniques (diurétiques ++)
Hypoxie
47
Hypertension artérielle pulmonaire
G ⇒ D, surcharge de volume et de
pression
-> maladie vasculaire pulmonaire et HTAP
progressive
 Large shunt non restrictif
 Shunt




CIV
CAV
TGV avec CIV
CA
 Risques
de crises d’HTAP et dysfonction VD
48
Cyanose : effets multisystémiques
 Cardiopathies
cyanogènes

Atrésie pulmonaire

TGV

Fallot

Syndrome d’Ebstein (anomalie tric)
 Statut
post correction

Shunts (Blalock-Taussig…)

Dérivation cavo-pulmonaire partielle
49
Effets de la cyanose

Hématologiques

Érythropoièse augmente, Ht⇑ (favorise lithiase biliaire)

Hyperviscosité symptomatique si Ht> 65%

Céphalées, étourdissements, vision double ou trouble, fatigue,
myalgies, faiblesse musculaire

Déficience en Fer

Plaquettes ⇓, von Willebrand ⇓, survie plaquettaire ⇓

Thromboses (lobes supérieurs pulmonaires)

Risques de troubles hémorragiques post-opératoires

AR = respecter le niveau d’hématocrite
Effets de la cyanose
 Effets
rénaux de l‘hypoxémie

Glomérules hypercellulaires et dilatés

Épaississement membrane basale

Hypoperfusion chronique-> réabsorption accrue

Protéinurie

Hyperuricémie
 Risque
élevé d‘IR per et post-opératoire
51
Les abords vasculaires
Abords veineux centraux
Multi opérés
Opérés en période néonatale/ Dénudation
Thrombose fréquentes
Intérêt du repérage échographique +++
Exploration pré op parfois nécessaire
52
Après réflexion
•
L’anesthésiste connaît
•
•
•
La pathologie cardiaque du patient
Les risques de décompensantion liés à :
•
La pathologie prise en charge
•
•
A l’induction d’anesthésie
Aux conséquences de l’intervention
Elaboration d’une stratégie d’AR
53
Conclusion
 Les
cardiopathies congénitales constituent un
terrain ultra spécifique
 Physiologie parfois complexe
 Impose une expertise pour leur prise en
charge
 Se rapprocher d’un centre de référence
54