Malformations cardiaques congénitales
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Malformations cardiaques congénitales DIU de Pneumologie Pédiatrique www.carpedem.fr Grands syndromes • Cyanose isolée – Shunt droite-gauche • Insuffisance cardiaque isolée – Shunt gauche-droite – Dysfonction ventriculaire • Cyanose + insuffisance cardiaque – Cardiopathies à sang mélangé Qp/Qs • • • • VO2=QxDAV Qp/Qs=[SaAo-SaVC]/[SaVP-SaAP] Si Qs normal,[SaAo-SaVC]=30% On peut calculer le débit pulmonaire pour chaque type de cardiopathie Rp/Rs • Resistances=ΔP/Q • Rp/Rs= ΔPp . Qs/ ΔPs . Qp • D’où Rp/Rs= (ΔPp/ΔPs) . (Qs/Qp) Exemple shunt gauche droite • CIV large : – – – – – – – Sa AP= 85% PAo systolique = 100 mmHg PAo moyenne = 65 mmHg PAP moyenne = 25 mmHg Pressions diastoliques atriales = 5 Calculer Qp/Qs et Rp/Rs Qp/Qs=2 et Rp/Rs= 20/60 . ½ =1/12 Exemple de shunt droite gauche • Fallot Saturation aortique =85% • Calculer Qp/Qs • Qp/Qs= [85-55]/[100-55]=30/45=2/3 Cardiopathie à sang mélangé • • • • Atrésie pulmonaire avec CIV SaAortique = 90 % Calculer le Qp/Qs Qp/Qs=3 Cyanose isolée Atrésie pulmonaire à septum intact Cyanose et souffle Sténose valvulaire pulmonaire Cyanose et insuffisance cardiaque Site de blocage Atrésie pulmonaire avec CIV Cardiopathie « à sang mélangé » Artères pulmonaires normales Collatérales aortopulmonaires multiples Tronc artériel commun Cardiopathie univentriculaire Avec atrésie pulmonaire avec sténose pulmonaire sans obstacle pulmonaire Cyanose Insuffisance circulatoire Insuffisance cardiaque Hypoplasie du coeur gauche Insuffisance cardiaque CIV et autre shunts post-tricuspides Canal atrioventriculaire complet Les insuffisances cardiaques sans shunt Coarctation de l’aorte Cœur triatrial RVPA partiel Double arc Diverticule de Kommerel Sous clavière droite rétro-oesophagienne Artère pulmonaire gauche aberrante ou sling Syndrome du cimeterre Complications pulmonaires des cardiopathies congénitales Insuffisance cardiaque Sténose des branches pulmonaires Perfusion pulmonaire Compression bronchique Normal Crenel Gothic A Compression dansB la pince aortique C Compression par l’aorte horizontale Compression par les artères pulmonaires ectasiques Dérivation cavopulmonaire totale Moule bronchique Lymphangiectasies Fistule artérioveineuse pulmonaire Scintigraphie crâne poumon Embolie pulmonaire Thrombus de l’OD Endocardite pulmonaire Endocardite tricuspide sur sonde de pace-maker Kyste bronchogénique Péricardite constrictive et tuberculose
