Tronc Artériel Commun

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Tronc Artériel Commun
Définition
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Cardiopathie congénitale
conotroncale.
1.4% des cardiopathie
congénitales. (1/10000)
CIV
Diagnostic anténatal
Souvent associé à un
22q11.
Anomalies associées
EMBRYOLOGIE CARDIAQUE
ROLE DE LA CRETE NEURALE
Anatomie
1. CIV large cono-troncale
2. Valve troncale dysplasique
• tricuspide = 60%
• quadricuspide 25 %
• Bicuspide 10 %
3. Anomalies coronaires
• 50% coronaire unique
• Trajet intramural
• 15 % coronaire croise voie
éjection VD
4. Naissance branches
pulmonaires variable
• VAN PRAAG
Type I
Tronc AP
65 %
Type II
25 %
Type III
APG de
l’aorte
Rare
Type IV
I + IAA
90 %
del 22q1.1
Cardiopathies associées
• Interruption de
l’arche aortique (rare).
• Aorte à droite.
Physiopathologie
• Cardiopathie à sang mélangé
• Le débit pulmonaire dépend des
résistances vasculaires pulmonaires.
• Cyanose modérée à la naissance.
• Augmentation du débit pulmonaire
avec la baisse des RVP pendant les
premières semaines de vie.
• I cardiaque.
– Surcharge diastolique biventriculaire.
– Ischémie myocardique par vol
Age idéal pour la réparation entre 1 mois et 3 mois.
Après la maladie vasculaire pulm peut se développer rapidement.
Physiopathologie
• QP/QS AO-SVM/VP-AP
• SI DAV = AO-SVM= 30 % ET VP = 100%
• Pour truncus SaO² Ao = SaO²AP
Circonstances de découverte
1.
2.
3.
4.
5.
Diagnostic anténatal : caryotype , fish 22q1.1-2
Discrète cyanose ou désaturation
Souffle systolique
Signes d’hyperdébit pulmonaire ++
Dysmorphie faciale
Examen clé = échocardiographie
Prise en charge d’un TAC en pré op
Quelques règles
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Mixing obligatoire des 2 circulations
Nouveau-né : RVP élevées favorisent le shunt droit-gauche
La baisse des RVP favorise le shunt gauche-droit
Sat O2 pulmonaire est < 10% de SaO2
Hyperdébit pulmonaire augmente
Insuffisance cardiaque
Si non traité : augmentation définitiv e des RVP
PA dias basse + fuite tr oncale = risque ischémique
Prise en charge d’un TAC en pré op
• Attendre la fin du premier mois si possible
• En cas de détresse respiratoire éliminer le
problème infectieux et éviter tout ce qui
peut majorer le shunt aorte AP
(hyperoxygénation, inotropes..) et favoriser
les vasodilatateurs systémiques.
• jamais une urgence.
Shunt Gauche-Droit
comment le controler ?
Type 1 et 2
Limiter le débit pulmonair e
Normocapnie - FiO2 limitée
Contrôle prudent du Qp/Qs
Déséquilibre possible à l’ouverture sternale
Augmenté par la fuite troncale
Peut précipiter le départ en CEC
SHUNT G  D : gestion pré-opératoire
surcharge vasculaire pulmonaire – hypoperfusion systémique
Manipulation
ventilatoire
Thérapeutique
cardiovasculaire
FiO2 basse  21%
(Décubitus ventral)
RVP
CG  hématocrite > 40%
surcharge pulmonaire
Hypoperfusion systémique
Ciblé PaCO2 = 40-50 mmHg
( diminué VM + PEEP voir CO2 5%)
Perfusion systémique adéquate
+/- surcharge pulmonaire
+
Inotrope + : post-charge
Digoxine
:
Dobu Dopa
Amrinone
Amrinone
Digoxine +/- furosémide +/- captopril
Facteurs de gravité
• L’âge < 1 mois
• Les anomalies associées :
– Coronaires : ostia 37 à 49%
– Interruption d’arche aortique 21 à 30%
• L’importance de la fuite troncale
• La défaillance cardiaque
Principes de la réparation
• séparation aorte / AP
• voie gauche
VG – CIV – valve troncale – aorte
• voie droite
VD – tube valvé – AP
Technique de CEC
• CEC normothermique
• cardioplégie sanguine chaude répétée
– racine aortique (IA)
– ostia coronaires
• clampage des artères pulmonaires
– dès le départ de la CEC
– si instabilité : clampage APD
Problèmes chirurgicaux
1/ séparation aorte – AP
• + ou – facile : section complète tronc
• anomalies coronaires +++
- ostium anormalement situé
- trajet intra-mural
Problèmes chirurgicaux
2/ voie gauche
• CIV restrictive
– sténose sous-aortique
– élargissement CIV
• malformation valve troncale
– sténose : rien
– insuffisance : plastie valvulaire
– pas de remplacement valvulaire
Problèmes chirurgicaux
3/ voie droite
• tube valvé prothétique
– remplacement itératif
– hypoplasie AP
• reconstruction sans tube prothétique
– valve monocuspide
– résultats prometteurs
HTAP postopératoire
• cathé AP (ou VD)
• CEC normothermique
• valve pulmonaire compétente
• CIA calibrée +++
– shunt droite-gauche
– précharge VG
Lésions résiduelles
• dysfonction VG = anomalie/lésion coronaire
• sténose sous-aortique
• dysfonction valve troncale
• insuffisance pulmonaire
• sténose voie pulmonaire (proximale/distale)
Suivi à long terme
• Changement
de tube.
• I aortique.
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