Angiomyolipome rénal géant compliqué d`insuffisance cardiaque

Progrès
en
urologie
(2014)
24,
479—481
Disponible
en
ligne
sur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
CAS
CLINIQUE
Angiomyolipome
rénal
géant
compliqué
d’insuffisance
cardiaque
droite
Giant
renal
angiomyolipoma
with
right
heart
failure
R.
Le
Huu
Nhoa,b,
S.
Renarda,c,
C.
Maurina,d,
P.
Souteyranda,e,
Y.P.
Le
Treuta,b,
aAix
Marseille
université,
13284
Marseille,
France
bService
de
chirurgie
digestive
et
de
transplantation
hépatique,
hôpital
de
la
Conception,
AP—HM,
147,
boulevard
Baille,
13005
Marseille,
France
cUnité
de
cardiologie,
hôpital
de
la
Conception,
AP—HM,
147,
boulevard
Baille,
13005
Marseille,
France
dService
d’urologie
et
transplantations
rénales,
hôpital
de
la
Conception,
AP—HM,
147,
boulevard
Baille,
13005
Marseille,
France
eService
de
radiologie,
hôpital
de
la
Conception,
AP—HM,
147,
boulevard
Baille,
13005
Marseille,
France
Rec¸u
le
2
d´
ecembre
2013
;
accepté
le
11
f´
evrier
2014
Disponible
sur
Internet
le
27
mars
2014
MOTS
CLÉS
Angiomyolipome
;
Embolisation
artérielle
;
Fistule
artério-veineuse
;
Insuffisance
cardiaque
droite
Résumé
Nous
rapportons
le
cas
d’une
patiente
de
63
ans
présentant
un
angiomyolipome
rénal
de
26
cm
compliqué
d’insuffisance
cardiaque
droite
secondaire
à
un
shunt
gauche-droit
extracardiaque
chronique
à
haut
débit
conséquence
d’une
fistule
artério-veineuse
intratumo-
rale.
Un
traitement
chirurgical
radical
précédé
d’une
embolisation
préopératoire
sélective
a
permis
la
régression
des
anomalies
cardiaques
sans
complication
périopératoire.
©
2014
Elsevier
Masson
SAS.
Tous
droits
réservés.
KEYWORDS
Angiomyolipoma;
Arteriovenous
fistula;
Heart
failure;
Arterial
embolization
Summary
We
report
the
case
of
a
63-year-old
woman
presenting
a
26
cm
right
renal
angiomyo-
lipoma
with
intratumoral
arteriovenous
fistula
responsible
for
a
high-output
right
heart
failure.
A
radical
surgical
treatment
after
preoperative
embolization
allowed
rapid
improvement
of
cardiac
symptoms
with
an
uneventful
postoperative
course.
©
2014
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Auteur
correspondant.
Adresse
e-mail
:
(Y.P.
Le
Treut).
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2014
Elsevier
Masson
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réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2014.02.001
480
R.
Le
Huu
Nho
et
al.
L’angiomyolipome
(AML)
est
une
tumeur
solide
bénigne
du
rein
composée
de
tissu
adipeux,
de
cellules
musculaires
lisses
et
de
vaisseaux
anormaux
en
proportion
variable.
Il
représente
1
à
3
%
des
tumeurs
solides
du
rein,
avec
une
très
forte
prédominance
féminine.
Il
est
associé
à
une
sclé-
rose
tubéreuse
de
Bourneville
dans
10
à
20
%
des
cas
et
reste
asymptomatique
dans
40
%
à
75
%
des
cas
[1,2].
Nous
rapportons
le
cas
exceptionnel
d’un
AML
rénal
sporadique
de
26
cm
de
grand
axe,
compliqué
d’insuffisance
cardiaque
droite
(ICD).
Cas
clinique
Une
patiente
de
63
ans
ayant
un
AML
connu
du
rein
droit
consultait
pour
prise
en
charge
de
douleurs
abdominales
associées
à
une
augmentation
du
volume
de
l’abdomen,
une
asthénie
et
une
dyspnée
d’aggravation
progressive.
L’AML
avait
été
diagnostiqué
12
ans
plus
tôt
à
la
suite
de
douleurs
abdominales.
Compte
tenu
d’une
taille
initiale
d’environ
10
cm,
une
résection
chirurgicale
avait
été
ten-
tée
dans
un
centre
expert,
mais
non
réalisée
en
raison
du
risque
hémorragique.
Depuis
cette
époque,
la
lésion
était
restée
pauci-symptomatique
jusqu’à
l’apparition
depuis
quelques
semaines
de
douleurs
abdominales
et
d’une
dys-
pnée
d’aggravation
progressive.
L’examen
clinique
de
cette
patiente
de
53
kg
pour
1,52
m
montrait
une
masse
pan-
abdominale
associée
à
des
œdèmes
des
membres
inférieurs
et
une
turgescence
jugulaire,
évoquant
une
insuffisance
car-
diaque
droite.
Une
tomodensitométrie
abdominale
(Fig.
1)
montrait
une
tumeur
rénale
droite
de
26
cm
de
plus
grand
axe,
hétérogène
avec
composante
graisseuse,
et
une
hyper-
vascularisation
intratumorale
avec
dilatation
majeure
des
vaisseaux
du
rein
droit.
L’échocardiographie
retrouvait
une
dilatation
des
cavités
cardiaques
droites
(surface
diasto-
lique
du
ventricule
droit
[VD]
33
cm2,
de
l’oreillette
droite
[OD]
25
cm2),
un
septum
paradoxal,
une
insuffisance
tri-
cuspidienne
modérée
et
une
veine
cave
inférieure
(VCI)
dilatée
(33
mm).
Les
pressions
artérielles
pulmonaires
sys-
toliques
(PAPs)
étaient
élevées
à
50
mmHg
(avec
pression
veineuse
centrale
de
15
mmHg
au
minimum).
La
fraction
d’éjection
ventriculaire
gauche
était
normale
et
le
débit
cardiaque
augmenté.
En
l’absence
de
cardiopathie
congéni-
tale,
ces
anomalies
pouvaient
être
rattachées
à
la
surcharge
volumique
chronique
générée
par
la
volumineuse
fistule
artério-veineuse
(FAV)
intratumorale.
L’état
clinique
était
partiellement
amélioré
par
un
traitement
diurétique
d’une
semaine.
En
raison
de
la
taille
de
la
lésion
et
de
son
retentisse-
ment
cardiaque,
une
indication
chirurgicale
était
retenue.
Pour
minimiser
le
risque
hémorragique
lié
à
la
taille
et
à
l’angiogénèse
tumorale,
une
embolisation
des
artères
rénales
droites
était
réalisée
immédiatement
avant
la
chirurgie.
L’intervention
était
menée
par
une
incision
xipho-
pubienne
complétée
d’une
longue
incision
sous-costale
droite.
Malgré
ce,
le
contrôle
de
l’aorte
cœliaque
n’était
pas
possible
en
raison
du
volume
de
la
lésion.
La
tumeur
était
progressivement
mobilisée
de
bas
en
haut,
jusqu’à
contrôler
la
VCI
sous-hépatique.
Une
exérèse
complète
était
alors
réalisée
d’avant
en
arrière,
comprenant
une
néphrectomie
droite,
une
colectomie
droite
et
une
résection
duodénale
latérale
de
nécessité
sans
hémorragie
notable.
Figure
1.
Tomodensitométrie
abdomino-pelvienne
(temps
por-
tal)
montrant
une
masse
rétropéritonéale
droite
mesurant
26
×
14
×
23
cm,
avec
composante
graisseuse
et
vascularisation
intratumorale
en
faveur
d’un
angiomyolipome.
Notez
la
dimension
de
la
veine
rénale
droite
(flèche).
Les
veines
rénales
droites
étaient
sectionnées
à
l’agrafeuse
linéaire.
L’intervention
durait
2
heures
30
et
nécessitait
la
transfusion
de
2
culots
globulaires
en
raison
de
l’anémie
préopératoire
(Hb
9,7
g/dL).
Les
suites
étaient
marquées
par
des
rectorragies
au
5ejour,
sans
autre
explication
qu’un
surdosage
en
anticoagulant.
Une
échocardiographie
de
contrôle
au
10ejour
montrait
une
quasi-normalisation
des
paramètres
cardiaques
:
normalisation
de
la
surface
du
VD
(22
cm2),
diminution
de
la
surface
de
l’OD
(20
cm2),
diminution
du
diamètre
de
la
VCI
(22
mm),
disparition
des
anomalies
de
cinétique
septale
et
normalisation
des
PAPs
à
35
mmHg.
L’anatomie
pathologique
confirmait
le
dia-
gnostic
d’AML
mesuré
à
26
×
22
×
13
cm
et
pesant
5580
g,
avec
une
composante
adipocytaire
majoritaire,
sans
critère
de
malignité.
La
patiente
quittait
le
service
au
12ejour
Angiomyolipome
rénal
géant
compliqué
d’insuffisance
cardiaque
droite
481
postopératoire.
Elle
allait
bien,
sans
signe
de
récidive
et
sans
manifestation
cardiaque
14
mois
après
l’intervention.
Discussion
Cette
observation
est
remarquable
par
la
taille
de
la
tumeur,
les
manifestations
cardiaques
et
l’usage
de
l’embolisation
artérielle
préopératoire.
Dans
les
formes
sporadiques
d’AML,
la
taille
tumorale
moyenne
est
de
3,7
à
5,4
cm
avec
une
taille
maximale
rap-
portée
de
11
cm.
L’AML
associé
à
une
sclérose
tubéreuse
de
Bourneville
serait
plus
volumineux
(jusqu’à
16
cm)
et
presque
toujours
multiple
[1,2].
Les
dimensions
de
notre
observation
sont
donc
exceptionnelles.
En
cas
d’AML
symptomatique,
les
principaux
symptômes
rapportés
sont
la
douleur
du
flanc,
l’hématurie
macroscopi-
que
et
l’asthénie
[1,2].
Une
symptomatologie
cardiaque
est
très
rare,
même
en
cas
d’extension
à
la
VCI
dont
il
existe
au
moins
40
cas
rapportés
[3].
Tachycardie,
dyspnée
d’effort
et
syncopes
ont
été
rapportées
dans
un
cas
d’AML
de
16
cm
de
grand
axe
associé
à
une
extension
cavo-auriculaire
[4].
Dans
notre
observation
la
tumeur
n’envahissait
pas
la
VCI,
l’ICD
était
en
rapport
avec
une
surcharge
volumique
significative
liée
au
haut
débit
de
la
FAV
intratumorale.
Cette
physio-
pathologie
est
voisine
de
celle
des
shunts
intracardiaques
gauche-droit
prétricuspide
de
type
communication
inter
auriculaire,
qui
évoluent
généralement
vers
la
dilatation
des
cavités
cardiaques
droites
et
l’hypertension
pulmonaire.
En
revanche,
les
signes
d’ICD
sont
exceptionnels
du
fait
d’une
inversion
de
shunt
droit-gauche
en
cas
d’élévation
des
pressions
de
remplissage
ventriculaire
droit
[5].
L’autre
modèle
de
shunt
artério-veineux
extracardiaque
est
celui
des
patients
dialysés
sur
FAV
notamment
lorsque
le
débit
de
la
FAV
est
important
[6].
La
réduction
du
calibre
ou
la
suppression
de
la
FAV
permet
généralement
l’amélioration
du
tableau
[7].
Les
shunts
artério-veineux
intra-abdominaux
sont
plus
rares,
de
mécanisme
varié
et
souvent
régressifs
après
cure
chirurgicale
[8,9].
Il
en
était
ainsi
chez
notre
patiente
dont
l’exérèse
de
la
tumeur
a
permis
la
correction
rapide
de
l’ICD,
confirmant
alors
cette
hypothèse
physiopa-
thologique.
En
raison
du
caractère
bénin
de
l’AML,
le
traitement
de
référence
des
tumeurs
de
plus
de
4
cm
et/ou
symptoma-
tiques
est
l’embolisation
artérielle
par
voie
percutanée,
la
chirurgie
n’étant
indiquée
en
cas
d’échec
du
traitement
radiologique
[1,2,10].
Dans
notre
observation,
les
dimen-
sions
et
la
symptomatologie
de
l’AML
nous
ont
fait
choisir
un
traitement
chirurgical,
malgré
une
première
tentative
avortée
12
ans
auparavant.
L’embolisation
préopératoire
immédiate
de
la
tumeur
nous
semble
avoir
facilité
les
condi-
tions
de
cette
exérèse
difficile,
les
contrôles
vasculaires
premiers
n’étaient
pas
possibles.
Déclaration
d’intérêts
Les
auteurs
déclarent
ne
pas
avoir
de
conflits
d’intérêts
en
relation
avec
cet
article.
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