Angiomyolipome rénal géant compliqué d`insuffisance cardiaque

Progrès en urologie (2014) 24, 479—481
Disponible en ligne sur
ScienceDirect
www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Angiomyolipome rénal géant compliqué
d’insuffisance
cardiaque droite
Giant renal angiomyolipoma with right heart failure
R.
Le Huu Nhoa,b, S. Renarda,c, C. Maurina,d,
P.
Souteyranda,e, Y.P. Le Treuta,b,∗
aAix
Marseille université, 13284 Marseille, France
bService
de chirurgie digestive et de transplantation hépatique, hôpital de la Conception,
AP—HM,
147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France
cUnité
de cardiologie, hôpital de la Conception, AP—HM, 147, boulevard Baille, 13005
Marseille,
France
dService
d’urologie et transplantations rénales, hôpital de la Conception, AP—HM, 147,
boulevard
Baille, 13005 Marseille, France
eService
de radiologie, hôpital de la Conception, AP—HM, 147, boulevard Baille, 13005
Marseille,
France
Rec¸u
le 2 d´ ecembre 2013 ; accepté le 11 f´ evrier 2014
Disponible
sur Internet le 27 mars 2014
MOTS CLÉS
Angiomyolipome ;
Embolisation
artérielle
;
Fistule
artério-veineuse
;
Insuffisance
cardiaque
droite
Résumé Nous
rapportons le
cas
d’une patiente de 63 ans présentant un angiomyolipome
rénal
de 26 cm compliqué d’insuffisance cardiaque droite secondaire à un shunt gauche-droit
extracardiaque
chronique à haut débit conséquence d’une fistule artério-veineuse intratumo-
rale.
Un traitement chirurgical radical précédé d’une embolisation préopératoire sélective a
permis
la régression des anomalies cardiaques sans complication périopératoire.
©
2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS
Angiomyolipoma;
Arteriovenous
fistula;
Heart
failure;
Arterial
embolization
Summary We report the case of a 63-year-old woman presenting a 26 cm right renal angiomyo-
lipoma
with intratumoral arteriovenous fistula responsible for a high-output right heart failure.
A
radical surgical treatment after preoperative embolization allowed rapid improvement of
cardiac
symptoms with an uneventful postoperative course.
©
2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
∗Auteur
correspondant.
Adresse
e-mail : ypLeT[email protected] (Y.P. Le Treut).
1166-7087/$ — see front matter © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2014.02.001

480 R. Le Huu Nho et al.
L’angiomyolipome
(AML) est une tumeur solide bénigne
du
rein composée de tissu adipeux, de cellules musculaires
lisses
et de vaisseaux anormaux en proportion variable. Il
représente
1 à 3 % des tumeurs solides du rein, avec une
très
forte prédominance féminine. Il est associé à une sclé-
rose
tubéreuse de
Bourneville dans 10 à 20 % des cas et
reste
asymptomatique dans 40 % à 75 % des cas [1,2]. Nous
rapportons
le cas exceptionnel d’un AML rénal sporadique
de
26 cm de grand axe, compliqué d’insuffisance cardiaque
droite
(ICD).
Cas clinique
Une patiente de 63 ans ayant un AML connu du rein droit
consultait
pour prise en charge de douleurs abdominales
associées
à
une augmentation
du volume
de l’abdomen,
une
asthénie
et
une dyspnée
d’aggravation
progressive.
L’AML
avait été diagnostiqué 12 ans plus tôt à la suite de
douleurs
abdominales. Compte tenu d’une taille initiale
d’environ
10 cm, une résection chirurgicale avait été ten-
tée
dans un centre expert, mais non réalisée en raison du
risque
hémorragique. Depuis cette époque, la lésion était
restée
pauci-symptomatique jusqu’à l’apparition depuis
quelques
semaines de douleurs abdominales et d’une dys-
pnée
d’aggravation progressive. L’examen clinique de cette
patiente
de 53 kg pour 1,52 m montrait une masse pan-
abdominale
associée à des œdèmes des membres inférieurs
et
une turgescence jugulaire, évoquant une insuffisance car-
diaque
droite. Une tomodensitométrie abdominale (Fig. 1)
montrait
une tumeur rénale droite de 26 cm de plus grand
axe,
hétérogène avec composante graisseuse, et une hyper-
vascularisation
intratumorale avec dilatation majeure des
vaisseaux
du rein droit. L’échocardiographie retrouvait une
dilatation
des cavités cardiaques droites (surface diasto-
lique
du
ventricule droit [VD] 33 cm2, de l’oreillette droite
[OD]
25
cm2), un septum paradoxal, une insuffisance tri-
cuspidienne
modérée
et une veine cave inférieure (VCI)
dilatée
(33
mm). Les pressions artérielles pulmonaires sys-
toliques
(PAPs)
étaient
élevées à 50 mmHg (avec pression
veineuse
centrale de 15 mmHg au minimum). La fraction
d’éjection
ventriculaire
gauche était normale et le débit
cardiaque
augmenté.
En l’absence de cardiopathie congéni-
tale,
ces anomalies pouvaient être rattachées à la surcharge
volumique
chronique générée par la volumineuse fistule
artério-veineuse
(FAV) intratumorale. L’état clinique était
partiellement
amélioré par un traitement diurétique d’une
semaine.
En
raison de la taille de la lésion et de son retentisse-
ment
cardiaque, une indication chirurgicale était retenue.
Pour
minimiser le risque hémorragique lié à la taille et
à
l’angiogénèse tumorale, une embolisation des artères
rénales
droites était réalisée immédiatement avant la
chirurgie.
L’intervention était menée par une incision xipho-
pubienne
complétée d’une longue incision sous-costale
droite.
Malgré ce, le contrôle de l’aorte cœliaque n’était
pas
possible en raison du volume de la lésion. La tumeur
était
progressivement mobilisée de bas en haut, jusqu’à
contrôler
la VCI sous-hépatique. Une exérèse complète
était
alors réalisée d’avant en arrière, comprenant une
néphrectomie
droite, une colectomie droite et une résection
duodénale
latérale de nécessité sans hémorragie notable.
Figure 1. Tomodensitométrie abdomino-pelvienne (temps por-
tal)
montrant une masse rétropéritonéale droite mesurant
26
× 14 × 23 cm, avec composante graisseuse et vascularisation
intratumorale
en faveur d’un angiomyolipome. Notez la dimension
de
la veine rénale droite (flèche).
Les veines
rénales droites étaient sectionnées à l’agrafeuse
linéaire.
L’intervention durait 2 heures 30 et nécessitait la
transfusion
de 2 culots globulaires en raison de l’anémie
préopératoire
(Hb 9,7 g/dL). Les suites étaient marquées
par
des rectorragies au 5ejour, sans autre explication
qu’un
surdosage en anticoagulant. Une échocardiographie
de
contrôle au 10ejour montrait une quasi-normalisation
des
paramètres
cardiaques : normalisation de la surface du
VD
(22 cm2),
diminution de la surface de l’OD (20 cm2),
diminution
du
diamètre de
la VCI (22 mm), disparition des
anomalies
de
cinétique septale et normalisation des PAPs
à
35 mmHg. L’anatomie pathologique confirmait le dia-
gnostic
d’AML mesuré à 26 × 22 × 13 cm et pesant 5580 g,
avec
une composante adipocytaire majoritaire, sans critère
de
malignité. La patiente quittait le service au 12ejour

Angiomyolipome rénal géant compliqué d’insuffisance cardiaque droite 481
postopératoire.
Elle allait bien, sans signe de récidive et
sans
manifestation cardiaque 14 mois après l’intervention.
Discussion
Cette observation
est remarquable par la taille de la tumeur,
les
manifestations
cardiaques et
l’usage de l’embolisation
artérielle
préopératoire.
Dans
les formes
sporadiques d’AML,
la taille tumorale
moyenne
est de 3,7 à 5,4 cm avec une taille maximale rap-
portée
de 11 cm. L’AML associé à une sclérose tubéreuse
de
Bourneville serait plus volumineux (jusqu’à 16 cm) et
presque
toujours multiple [1,2]. Les dimensions de notre
observation
sont donc exceptionnelles.
En
cas d’AML symptomatique, les principaux symptômes
rapportés
sont la douleur du flanc, l’hématurie macroscopi-
que
et l’asthénie [1,2]. Une symptomatologie cardiaque est
très
rare, même en cas d’extension à la VCI dont il existe au
moins
40 cas rapportés [3]. Tachycardie, dyspnée d’effort et
syncopes
ont été rapportées dans un cas d’AML de 16 cm de
grand
axe associé
à une extension cavo-auriculaire [4]. Dans
notre
observation où
la tumeur n’envahissait pas la VCI, l’ICD
était
en
rapport
avec une surcharge volumique significative
liée
au haut
débit de la FAV intratumorale. Cette physio-
pathologie
est voisine
de celle
des shunts intracardiaques
gauche-droit
prétricuspide
de
type communication inter
auriculaire,
qui évoluent
généralement
vers la dilatation
des
cavités
cardiaques
droites et
l’hypertension pulmonaire.
En
revanche,
les signes
d’ICD
sont exceptionnels du fait
d’une
inversion de
shunt
droit-gauche en cas d’élévation
des
pressions
de
remplissage ventriculaire
droit [5]. L’autre
modèle
de shunt artério-veineux extracardiaque est celui
des
patients dialysés sur FAV notamment lorsque le débit
de
la FAV est important [6]. La réduction du calibre ou la
suppression
de la FAV permet généralement l’amélioration
du
tableau [7]. Les shunts artério-veineux intra-abdominaux
sont
plus rares, de mécanisme varié et souvent régressifs
après
cure chirurgicale [8,9]. Il en était ainsi chez notre
patiente
dont l’exérèse de la tumeur a permis la correction
rapide
de l’ICD, confirmant alors cette hypothèse physiopa-
thologique.
En
raison du caractère bénin de l’AML, le traitement de
référence
des tumeurs de plus de 4 cm et/ou symptoma-
tiques
est l’embolisation artérielle par voie percutanée, la
chirurgie
n’étant indiquée en cas d’échec du traitement
radiologique [1,2,10]. Dans notre observation, les dimen-
sions
et la symptomatologie de l’AML nous ont fait choisir
un
traitement chirurgical, malgré une première tentative
avortée
12
ans auparavant.
L’embolisation préopératoire
immédiate
de la tumeur nous semble avoir facilité les condi-
tions
de cette exérèse difficile, où les contrôles vasculaires
premiers
n’étaient pas possibles.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne
pas avoir de conflits
d’intérêts en
relation
avec cet article.
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