Malformations vasculaires du tube digestif

Mini-revue
Sang Thrombose Vaisseaux 2010 ;
22, n° 7 : 383-8
doi: 10.1684/stv.2010.0506
Malformations vasculaires du tube digestif
Vascular malformations of the gastrointestinal tract
Vincent Maunoury
1
, Caroline Degrugillier-Chopinet
2
, Brigitte Jude
3
1
Service des maladies de l’appareil digestif et de la nutrition, CHRU, 59037 Lille cedex
<[email protected]>
2
Service des maladies cardiovasculaires infantiles et congénitales, CHRU, 59037 Lille cedex
3
Pôle d’hématologie-transfusion, CHRU, 59037 Lille cedex
Résumé . Les angiodysplasies sont une cause fre
´quente d’he ´morragies.
Leur prise en charge the
´rapeutique a e ´te ´renouvele ´e par l’apport de la
vide
´ocapsule et leur e ´lectrocoagulation perendoscopique.
Mots cle
´s:angiodysplasies digestives, hémorragies digestives, anémie ferriprive,
maladie de Rendu-Osler, blue rubber bleb nevus syndrome, maladie de Waldmann
Abstract
Digestive angiodysplasia is a common cause of bleeding. The therapeutic
management has been improved by the contribution of the videocapsule
and endoscopic electrocoagulation.
Key words:digestive angiodysplasia, digestive bleeding, iron-deficiency anemia,
Rendu-Osler disease, blue rubber bleb nevus syndrome, Waldmann disease
Différents termes désignent les malformations vasculaires du tube digestif : angio-
mes, télangiectasies, angiodysplasies ; elles résultent d’une altération localisée
du développement des capillaires sous-muqueux. Uniques ou multiples, acquises
et de répartition segmentaire (gastroduodénale, colique droite), de survenue
sporadique et d’origine dégénérative, liées à l’âge, ou plus rarement congénitales (blue rubber
bled nevus syndrome [BRBNS]) ou héréditaires (maladie de Rendu–Osler) et alors diffuses,
volontiers associées à des localisations extradigestives, leur risque de saignement est bien éta-
bli. Elles sont en effet volontiers responsables d’hémorragies digestives parfois patentes mais
rarement abondantes ou plus souvent distillantes et occultes mais fréquemment récidivantes.
On leur connaît des facteurs de morbidité associés (rétrécissement aortique, insuffisance
rénale, maladie de Willebrand) dont le rôle dans la pathogénie et l’expression de ces lésions
reste discuté. Surtout, leur principal facteur de risque hémorragique est aujourd’hui la prescrip-
tion large de médicaments inhibiteurs de l’hémostase (antiagrégants plaquettaires, anticoagu-
lants), parfois associés. Selon l’International Society for the Study of Vascular Anomalies,il
faut les distinguer des tumeurs vasculaires (hémangiomes) et des malformations artérioveineu-
ses à flux rapide, de prise en charge plus complexe [1].
Leur diagnostic et leur traitement ont fait l’objet d’une double révolution :
a) diagnostique, avec :
–la vidéocapsule qui permet une étude non invasive et exhaustive de l’intestin grêle ;
70 % des hémorragies du grêle sont en effet en rapport avec le saignement d’une ou
plusieurs angiodysplasies de ce segment du tube digestif ;
Tire
´sa `part :
V. Maunoury
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–une approche renouvelée de la physiopathologie de la
maladie de Willebrand acquise ;
b) thérapeutique, avec :
–d’une part, la possibilité de coaguler par endoscopie
les angiomes hémorragiques, même dans le grêle ;
–d’autre part, les progrès espérés des antiangio-
géniques, notamment pour le traitement de la maladie
de Rendu–Osler, après les nombreuses déceptions,
au moins relatives, des traitements médicamenteux
(estrogènes, acide tranexamique, acide aminocaproïque,
thalidomide, octréotide).
Angiodysplasies sporadiques
Leur localisation gastroduodénale serait responsable de 2 à
5 % des hématémèses, et leur localisation cæcale serait à
l’origine de 35 % des rectorragies après élimination d’une
cause duodénale ou proctologique. Leur diagnostic endo-
scopique est parfois difficile, notamment en période hémor-
ragique où elles peuvent être confondues avec un caillot
adhérent sur un ulcère, des signes rouges d’hypertension
portale ou des zones congestives post traumatiques (sonde
gastrique) et où elles peuvent être méconnues ; elles sont
souvent mieux vues à distance, après correction de l’ané-
mie, sous forme d’une ou de plusieurs lésions arrondies, de
5 à 10 mm de diamètre, plane(s) ou légèrement surélevée(s),
de coloration homogène rouge brillante (figure 1). Dans le
côlon, elles prennent plus volontiers un aspect de « tête de
méduse » drainant de petits capillaires (figure 2).L’examen
histologique de biopsies est rarement probant. Il est rare,
en cas d’hémorragie très abondante, d’avoir recours
à un angioscanner diagnostique (« peloton vasculaire »),
préalable à une embolisation d’hémostase.
Deux facteurs de comorbidité des angiodysplasies diges-
tives sporadiques participent à leur saignement : la maladie
de Willebrand et le rétrécissement aortique, d’une part, et la
prescription de médicaments qui inhibent l’hémostase pri-
maire (antiplaquettaires) ou la coagulation (antivitamine K),
d’autre part.
–le facteur Willebrand, synthétisé et relargué par l’endo-
thélium, permet l’adhésion plaquettaire à la paroi vasculaire
lésée ; son déficit, congénital ou acquis, entraîne un allon-
gement du temps de saignement et un syndrome hémorra-
gique cutanéomuqueux. Le facteur Willebrand est une
molécule adhésive fortement multimérisée, et les formes
de très haut poids moléculaire sont les plus efficaces pour
assurer une bonne hémostase primaire. La multimérisation
est régulée par le flux, et les situations où les forces de
cisaillement sont très importantes (vaisseau capillaire par
exemple) entraînent une élongation de la molécule et un
clivage par une protéase spécifique (ADAMTS-13). Cette
protéolyse des formes les plus lourdes peut également être
reproduite, en pathologie, dans les sténoses aortiques
serrées, qui induisent un syndrome de Willebrand acquis.
Ce syndrome de Willebrand acquis est d’autant plus sévère
que le rétrécissement aortique est serré ; il est corrigé par le
remplacement valvulaire chirurgical. L’association d’un
rétrécissement aortique avec des hémorragies digestives
Figure 1.Angiome de l’iléon (vidéocapsule).
Figure 2.Angiome du cæcum.
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en rapport avec le saignement d’angiodysplasies, connue
sous le nom de syndrome de Heyde, est expliquée par ce
mécanisme [2]. Le déficit en facteur Willebrand rend
compte aussi d’une hyperangiogenèse sous forme d’angio-
dysplasies en particulier digestives, plus fréquentes, plus
nombreuses, plus récidivantes et plus facilement hémor-
ragiques que chez le sujet normal [3] ;
–avec l’âge, la prescription d’antiplaquettaires et/ou d’anti-
coagulants est aujourd’hui très large en pathologie cardio-
vasculaire. Leur principale complication est la survenue
d’hémorragies digestives dont l’origine, après élimination
d’une autre cause par une endoscopie digestive haute et
basse soigneuse, est volontiers rapportée au saignement de
télangiectasies. Celles-ci peuvent être gastroduodénales ou
localisées au cæcum. Parfois, elles sont situées sur l’intestin
grêle où elles étaient méconnues jusqu’il y a peu de temps
en raison de l’inaccessibilité de ce long segment du tube
digestif à l’endoscopie. Elles sont aujourd’hui révélées par
une exploration de l’intestin grêle par la vidéocapsule.
•L’ingestion d’une caméra vidéo miniaturisée sous la
forme d’une capsule relève en effet, aujourd’hui, le défi
de l’exploration complète, en quelques heures, de manière
parfaitement tolérée puisque non invasive et ambulatoire,
de l’intestin grêle. Le système comprend une capsule endo-
scopique à usage unique (figure 3), un système d’antennes
collées sur l’abdomen et reliées à un capteur externe por-
table alimenté par une batterie et une station informatique
de génération puis de lecture de l’enregistrement. La capsule
pèse 3,7 g et mesure 26 mm de long pour 11 mm de diamè-
tre. L’alimentation du dispositif optique, de l’éclairage et de
la transmission des données est assurée par deux batteries
miniatures et autonomes. La capsule est avalée le matin, à
jeun. La prise de boisson est autorisée deux heures après
son ingestion, et il est possible de manger après quatre heu-
res. La capsule transmet deux images par seconde au cap-
teur pendant la durée de l’examen, habituellement six à huit
heures. Sa propulsion est passive, liée au péristaltisme
intestinal, au sein d’une lumière virtuelle qui autorise un
examen relativement exhaustif de la muqueuse. Elle est
éliminée ensuite dans les selles. Après l’examen, les images
sont téléchargées du capteur externe vers la station de lec-
ture. L’analyse des images par le médecin prend environ
60 minutes…Sa principale indication est constituée par
les hémorragies digestives d’origine indéterminée lorsque
le bilan endoscopique est négatif. Elle peut ainsi révéler des
lésions hémorragiques auparavant méconnues, en particu-
lier donc des angiodysplasies (mais aussi plus rarement des
ulcérations soit iatrogènes [AINS], soit inflammatoires
[maladie de Crohn] et exceptionnellement des tumeurs).
Le traitement endoscopique des angiodysplasies ne doit
pas être systématique mais limité à celles qui saignent. En
effet, si elles rendent compte d’un certain nombre d’hémor-
ragies digestives, leur caractère souvent latent justifie une
abstention thérapeutique en cas de découverte fortuite.
Le traitement est donc à réserver aux angiodysplasies dont
la responsabilité dans la spoliation sanguine est établie,
après élimination de toute autre cause (cancer) au terme
d’un inventaire, en particulier endoscopique, exhaustif.
La correction stable de l’hémoglobine après traitement
constitue un argument diagnostique supplémentaire
bien que :
–la récidive hémorragique d’une angiodysplasie non
traitée ne soit pas inéluctable ;
–une récidive après traitement présumé satisfaisant soit
fréquente ou bien par méconnaissance et traitement incom-
plet d’angiodysplasies multiples, ou bien du fait de l’appa-
rition ultérieure de nouvelles angiodysplasies (figure 4).
Enfin, le traitement endoscopique ne doit pas faire négliger
la compensation des carences en facteurs de l’hémato-
poïèse, et en premier lieu en fer, dont la prescription
a été révolutionnée par la possibilité d’une administration
parentérale.
En effet, depuis une vingtaine d’années, le traitement électif
des angiodysplasies digestives accessibles en endoscopie
(gastroduodénales et coliques) est leur coagulation,
initialement photocoagulation par laser, aujourd’hui plus
simplement électrocoagulation par plasma argon. C’est un
traitement efficace à condition d’être exhaustif et sûr sous
réserve de ne pas exercer une coagulation trop insistante
sur une lésion qui saigne. Ses limites ont longtemps été
Figure 3.Vidéocapsule.
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l’inaccessibilité endoscopique du grêle ; le traitement
chirurgical d’une ou de plusieurs angiodysplasies difficiles
à repérer tant à ventre ouvert qu’en endoscopie peropé-
ratoire était ardu, rarement conclusif et parfois mutilant.
Aujourd’hui, une grande partie de l’intestin grêle, guidée
par les données de l’exploration par la vidéocapsule, est
accessible à une entéroscopie, examen certes long et diffi-
cile, pratiquée selon diverses techniques de « reptation »
(simple ballon, double ballon, « Spirus »), à visée théra-
peutique (électrocoagulation) [4].
Cette prise en charge endoscopique de plus en plus perfor-
mante garde des échecs. Le plus simple est alors de rééva-
luer en concertation multidisciplinaire la pertinence et les
modalités d’un éventuel traitement antiplaquettaire et/ou
anticoagulant. L’alléger, d’une manière ou d’une autre, sus-
pend dans un nombre non négligeable de cas la spoliation
sanguine. Sinon, il est licite d’évaluer l’effet de traitements
médicamenteux dont l’efficacité a été suggérée sans avoir
été prouvée –thalidomide et octréotide –, le premier pour de
supposées vertus antiangiogéniques, le second pour la
diminution du débit splanchnique qu’il entraîne [5].
Entre angiodysplasies sporadiques et angiodysplasies
diffuses, doivent encore être décrits :
–le watermelon stomach (estomac pastèque) ou syndrome
de GAVE, angiodysplasie étendue de l’antre gastrique, sur-
venant soit dans le cadre d’une gastropathie d’hypertension
portale, soit isolément, indication élective d’une coagula-
tion perendoscopique ;
–les télangiectasies postradiques volontiers hémorragiques
de la face antérieure du tiers inférieur du rectum, après le
plus souvent radiothérapie prostatique, dont la photocoagu-
lation au laser YAG doublé (ou KTP) doux, à large spot et à
basse puissance, est souvent le meilleur traitement.
Angiodysplasies diffuses
Ce sont le BRBNS et la maladie de Rendu–Osler.
BRBNS
Le BRBNS est une angiomatose veineuse qui intéresse
principalement la peau et le tube digestif. Le diagnostic
est porté, le plus souvent chez un sujet jeune, à l’occasion
d’une anémie, sur l’association d’angiomes papuleux ou
tubéreux, saillants, bleutés, parfois volumineux, de la
peau et du tube digestif (figure 5). Mais ils peuvent être
retrouvés dans tous les viscères. L’absence d’antécédents
familiaux est fréquente. Le pronostic est lié à leur caractère
évolutif : les angiomes tendent à se développer, en taille et
en nombre, notamment au niveau du grêle où ils peuvent
entraîner des invaginations et surtout des hémorragies
digestives de plus en plus fréquentes et profondes, à
l’occasion d’épisodes de coagulation intravasculaire locale
susceptibles de bénéficier alors d’une héparinothérapie.
Ils sont parfois profondément enchâssés dans la paroi
digestive, ce qui peut limiter la possibilité de leur
coagulation perendoscopique [6].
Figure 5.BRBNS.
Figure 4.Angiomes multiples du grêle (vidéocapsule).
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Maladie de Rendu–Osler
La maladie de Rendu–Osler, ou hereditary hemorrhagic
telangiectasia, est une angiomatose héréditaire (1/8 000
naissances), rare mais ubiquitaire, d’expression de gravité
variable, dont le diagnostic repose sur l’observation de trois
des quatre critères suivants : épistaxis, télangiectasies cuta-
nées et/ou muqueuses, un apparenté au premier degré atteint,
malformations artérioveineuses viscérales. Un diagnostic
génétique est possible en centre de compétences. L’hépato-
gastroentérologue est confronté à deux types d’atteinte :
hépatique et digestive. L’atteinte hépatique, plus fréquente
chez la femme et en cas de mutation ALK-1, est morpho-
logiquement fréquente (scanner) mais rarement symptoma-
tique ; elle est liée à la formation de shunts entre la
vascularisation artérielle et veineuse et/ou entre les réseaux
portal et sus-hépatique. Elle rend compte soit d’une insuffi-
sance cardiaque à haut débit, soit plus rarement d’une hyper-
tension portale ou d’une cholangite ischémique. Son
traitement est la transplantation hépatique, qui ne doit pas
être réalisée trop tardivement, dans l’attente d’une confirma-
tion de l’intérêt des traitements antiangiogéniques. En dehors
de l’atteinte hépatique, la principale complication digestive
de la maladie de Rendu–Osler est une anémie chronique et
parfois aiguë dont la prévalence est de l’ordre de 30 %. En
son absence, il n’yapasd’indication à un dépistage endo-
scopique. Les angiomes responsables, volontiers gastroduo-
dénaux, sont habituellement accessibles à un traitement
endoscopique qui ne met pas cependant à l’abri de récidives.
Aucun traitement médical n’a formellement fait la preuve de
son efficacité à contrôler l’évolution parfois grave de la mala-
die. Là encore, récemment, a été rapporté l’intérêt du beva-
cizumab, antiangiogénique anti-VEGF, qui reste à confirmer,
comme celui de la thalidomide [7, 8].
À la limite de notre propos sont les malformations des
vaisseaux lymphatiques dont la maladie de Waldmann est
emblématique.
Maladie de Waldmann
La maladie de Waldmann ou « lymphangiectasies intestina-
les primitives » réalise une entéropathie exsudative caracté-
risée par la survenue, chez un patient jeune, d’un syndrome
œdémateux avec une hypoprotidémie, hyposérumalbumi-
némie et hypogammaglobulinémie, une lymphopénie et
des troubles digestifs modérés [9]. Elle relève d’une
anomalie plus ou moins globale du drainage lymphatique
de l’organisme avec une dilatation des vaisseaux lympha-
tiques de la sous-muqueuse mais aussi de la séreuse de
l’intestin grêle. L’entéropathie exsudative est affirmée par
l’augmentation de la clearance fécale de l’alpha-1 anti-
trypsine. Sa physiopathologie reste inconnue ; une malfor-
mation congénitale est l’hypothèse la plus souvent retenue,
notamment lors d’une révélation précoce ou dans le cadre
d’une histoire familiale. Ailleurs, le diagnostic de maladie
de Waldmann suppose l’exclusion de pathologies obstruc-
tives acquises du système lymphatique : péricardite cons-
trictive, cancer du pancréas, fibrose rétropéritonéale.
L’exploration de l’intestin grêle par la vidéocapsule permet
de visualiser les lymphangiectasies que leur localisation
volontiers jéjunale et suspendue situe au-delà du champ
d’exploration habituel de l’endoscopie (figure 6). Elle per-
met d’apprécier l’extension de la maladie et de confirmer la
fuite lymphatique dans la lumière de l’intestin grêle. Une
résection segmentaire de l’intestin grêle a été réalisée dans
quelques cas de lymphangiectasies localisées. Dans les
autres cas, le syndrome œdémateux répond habituellement
assez bien au régime à base de triglycérides à chaînes
moyennes. ■
Conflits d’intérêts : aucun.
Références
1. Enjolras O, Herbreteau D, Lemarchand F, et al. Hemangiomas and
superficial vascular malformations: classification. J Mal Vasc 1992 ; 17 :
2-19.
2. Vincentelli A, Susen S, Le Tourneau T, et al. Acquired von Willebrand
syndrome in aortic stenosis. N Engl J Med 2003 ; 349 : 343-9.
Figure 6.Lymphangiectasies de la maladie de Waldmann.
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