Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès
UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201307713
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
L’ANGIOMYOLIPOMERENAL
(Aproposde08cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE15/05/2013
PAR
Néele02Janvier1987àMeknès
Mlle.BENHAMIMARIAM
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
AML-STB-TDM-Néphrectomie-Embolisationartérielle
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.HARMOUCHTAOUFIQ
Professeur
Mme.KAMAOUIIMANE
Professeur
FARIHMOULAYHASSAN...........................................................
d’Urologie
KHALLOUKABDELHAK..............................................................
agrégéd’Urologie
M...............................................................
agrégédeHistologieembryologiecytogénétique
......................................................................
agrégédeRadiologie
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR
1
1.Anatomiedescriptive.............................................................................12
1.1Situation......................................................................................12
1.2Configuration..............................................................................13
1.2.1Configurationexterne........................................................13
1.2.2Configurationinterne.........................................................15
1.3Lesrapports................................................................................18
2.Vascularisation:....................................................................................25
2.1Lavascularisationartérielledurein:.............................................25
2.2Leretourveineux:.......................................................................26
3.Leslymphatiques:.................................................................................28
4.Innervation:.........................................................................................28
1.Structurehistologiquedesdifférentssegmentsdunéphron:.................30
1.1LeglomérulerénaldeMalpighi..................................................30
1.2Tubeproximal...........................................................................32
1.3AnsedeHenlé:...........................................................................32
1.4Tubecontourné distal................................................................33
1.5TubecollecteuroutubedeBellini..............................................33
2.Anatomo-pathologiedel’AMLrénalclassique:......................................35
2.1Macroscopie:...............................................................................35
2.2Microscopie:................................................................................36
2
3.Angiomyolipome épithélioïdedurein:...................................................37
3.1Macroscopiquement:..................................................................38
3.2Microscopiquement:....................................................................38
4.EtudeImmunohistochimique:................................................................39
1.Formefamiliale : sclérosetubéreusedebourneville................................41
1.1Aspectgénétique........................................................................41
1.2Mécanismetumoral......................................................................44
1.3Implicationspratiques................................................................46
1.4DiagnosticdelasclérosetubéreusedeBourneville:......................47
2.AMLsporadique...................................................................................65
1.Observations:.......................................................................................69
2.Résultats:.............................................................................................98
2.1Critères épidémiologiques:..........................................................98
2.2Manifestationsclinique:..............................................................100
2.3Lebilanradiologique:..................................................................101
2.4Imagerie:....................................................................................102
2.4Letraitement:...........................................................................103
2.5Etudeanatomo-pathologique:....................................................103
1.Epidémiologie:.....................................................................................106
1.1L’âge:.........................................................................................106
1.2LeSexe:.....................................................................................107
1.3LasclérosetubéreusedeBourneville:.........................................108
2.Diagnosticdel’angiomyolipomerénal :.................................................108
2.1Symptomatologieclinique:.........................................................108
3
2.2Lediagnosticparaclinique:.........................................................113
3.Ponctionbiopsierénale:.......................................................................122
4.Etudeanatomo-pathologiquedel’angiomyolipomerénal......................123
5.Letraitementdel’angiomyolipome:.....................................................127
5.1Lesmoyensthérapeutiques:.......................................................127
5.2Lesindications
1.Evolution:............................................................................................147
2.Pronostic:............................................................................................150
4
:Eucaryotes 4Ebindingprotein1.
:Angiomyolipome.
:Carcinome à cellulesrénales.
:C-réactifprotéine.
:Dépistageprénatal.
:Etudecytobactériologiquedesurines.
:Hémoglobine.
:Imagerieparrésonancemagnétique.
:Lymphangioléiomyomatose.
:LossofHeterozygoy.
:mammaliantargetofrapamycin.
:Néphrectomiepartielle.
:Néphrectomietotale.
:Perivascularepithelioidcelltumor.
:Phosphoinositide3kinase.
:Phosphatidyl-inositolbiphosphate.
:Phosphatidylinositoltriphosphate.
:Regionofinterest.
:RibosomiqueS6kinase.
:sclérosetubéreusedeBourneville.
:tuberoussclerosiscomplex
:Unité d’Hounsfield.
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