Démences temporo-frontales et aphasies primaires progressives

1
Démences
fronto-temporales
O.Henry, mars 2012
Hôpital Groupe hospitalier H.Mondor, Hôpital E.Roux.

2
DFT?
DFT = ensemble de maladies hétérogènes
Atrophie cérébrale fronto-temporale
Troubles du comportement
Troubles cognitifs
Troubles neurologiques
mémoire préservée
Weder et al; annals of genaral psychiatry 2007
DFT (Pick)
Alzheimer

3
Historique
On opposait Maladie d’Alzheimer et maladie de
Pick: atteinte lobe frontal
Présence d’inclusions: corps de PICK
Mais existence de DF sans inclusions,
associées à SLA, connues depuis 1892
Avec application d’anticorps anti-ubiquitine,
Découverte de nouvelles inclusions,
Mises en évidence dans les démences
frontales
Histologie
Ubiquitine est associée aux protéines
destinées à être dégradées par le
protéasome
DFT avec inclusions ubiquitine
DFT liée au chromosome 17?
C.Duyckaerts,
Rev Neurol 2006

4
Maladies de Pick ou « Pick
complex »
Démences fronto-temporales = DFT, APP
et DS: perte neurones, avec ou sans
inclusions tau, ubiquitine
+ taupathie = syndrome extra-pyramidal +
fréquent
+ ubiquitine = atteinte du langage et du
motoneurone (SLA) + fréquents ?

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Intérêt de connaître la DFT?
20% des démences dégénératives
Prévalence 10 à 15/100.000
De 35 à 75 ans, évolution 3 à 6 ans
Pas de déficit cholinergique dans la DFT
Inhibiteurs de la Cholinesterase inefficaces
voire délétères.
Risque génétique?
Facteurs de risque?
Antécédents familiaux: 20 à 40%
Antécédents de traumatisme
crânien
Association à pathologies
thyroidiennes ?