Dégénérescences lobaires fronto-temporales - UVT e-doc

Avril 2008
Dégénérescences lobaires
fronto-temporales
Pr Amel MRABET
Service de Neurologie
EPS Charles Nicolle. Tunis

Avril 2008
Dégénérescences lobaires fronto-temporales
Introduction
Présentations cliniques variables avec
symptômes comportementaux au 1eplan (classique maladie
de Pick)
troubles du langage progressifs (aphasie progressive primaire)
Données physiopathologiques souvent retrouvées:
inclusions Tau
inclusions d’ubiquitine
Cas familiaux ne sont pas rares, d’expressions variables,
parfois en lien avec des mutations sur le gène Tau

Avril 2008
Dégénérescences lobaires fronto-
temporales (Neary et al. Neurology 1998)
Démences fronto-temporales
Aphasie progressive antérieure non fluente
Démence sémantique
Arguments
cliniques : passage de l ’un à l ’autre chez le même patient et dans la
même famille
radiologiques : atteinte des structures fronto-temporales antérieures.
anatomopathologie

Avril 2008
Démences Fronto-temporales
En faveur du Dg de DFT
•MMS >18
•Au moins un symptôme
dans trois catégories ou plus

Avril 2008
Démences Fronto-Temporales
Examen clinique et neurologique : d’emblée altérée
réflexes archaïques
troubles des conduites sphinctériennes
tardivement: akinésie, hypertonie, tremblement