parkinson

MALADIE DE PARKINSON
ET
SYNDROMES PARKINSONIENS
La maladie de Parkinson est la
première cause de syndrome
parkinsonien
Son diagnostic est clinique
PHYSIOPATHOLOGIE


Dégénérescence
des cellules
pigmentées de la
pars compacta du
Locus Niger:
Déplétion en
dopamine
PHYSIOPATHOLOGIE


Apparition au sein des
neurones survivants
d ’inclusions intracytoplasmiques:
les corps de Lewy
ETIOLOGIE


Virale
Toxique
– MPTP (héroïnomane), Roténone
(pesticide)


Génétique (5%)
MULTIFACTORIELLE
SYNDROME PARKINSONIEN




TRIADE SYMPTOMATIQUE
AKINESIE
TREMBLEMENT
HYPERTONIE
SYNDROME PARKINSONIEN

AKINESIE
– Déficit de l ’initiative motrice prédominant
sur les mouvements automatiques
– Lenteur et rareté des gestes affectant:
• La face:amimie
• Les mouvements de la tête et des yeux
• L ’expression gestuelle
SYNDROME PARKINSONIEN

AKINESIE
– La marche
•
•
•
•
•
•
Difficulté au démarrage
Marche à petits pas
Perte du ballant des bras
Décomposition du demi tour
Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel
Déblocage si obstacle réel
– L ’écriture
– La parole, monotone
SYNDROME PARKINSONIEN

TREMBLEMENT
– Repos, disparaissant au sommeil
– Lent, de 4 à 8 cycles /sec
– De faible amplitude
– Prédominant aux extrémités
• Emiettement aux membres supérieurs
• Bat la mesure aux membres inférieurs
• Respect le cou et le chef
SYNDROME PARKINSONIEN

HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE
– Plastique, en tuyau de plomb
– Cédant par à coup
• Phénomène de la roue dentée
• Signe de l ’oreiller psychique
– Trouble de l ’adaptation posturale
• Poussées
SYNDROME PARKINSONIEN

Autres signes
– Troubles végétatifs
• Hypersialorrhée
• Hypersudation
• Hypotension orthostatique
– Naso-palpébral vif
– Dépression, lenteur d ’idéation
SYNDROME PARKINSONIEN

Signes négatifs
– Pas de déficit sensitivo-moteur
– Pas de syndrome cérébelleux
– Pas de trouble oculo-moteur
– Pas de syndrome démentiel (au début)
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Tremblement essentiel
– Attitude
– Fréquent pendant la vieillesse
– Peut intéresser le chef et la voix
– 50%: hérédité autosomique dominante


Affection rhumatismale
Syndrome pseudo-bulbaire
– ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Hydrocéphalie à pression normale
– Troubles de la marche
– Troubles sphinctériens
– Démence

Syndrome dépressif
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
D ’UN
SYNDROME PARKINSONIEN
MALADIE DE PARKINSON

Généralités
– Age de début: 55 ans
– Rare avant 40 ans et après 70 ans
– Les deux sexes
– Prévalence 120/100 000

Début
– Souvent unilatéral, reste asymétrique
– Progressif
MALADIE DE PARKINSON

Evolution
– Aggravation progressive
– Impotence fonctionnelle majeure
– Chutes
– Gêne fonctionnelle importante après dix
ans d ’évolution
SYNDROME PARKINSONIEN
DES NEUROLEPTIQUES




20% des patients traités
Dans les jours ou semaines suivant le
début du traitement
Disparition en deux mois si arrêt du TTT
Symptômes bilatéraux+++
MALADIES DEGENERATIVES
DIFFUSES



Absence de tremblement typique de
repos
Bilatéral d ’emblée
Association à d ’autres syndromes
neurologiques
– Syndrome pyramidal, cérébelleux,
dysautonomie


Mauvaise réponse au traitement
Evolution plus sévère
AUTRES CAUSES





Infections:encéphalite léthargique de
Von Economo
Séquelles d ’anoxie: intoxication CO,
arrêt cardiaque
AVC multiples ganglions de la base
TC répétés: boxeurs
Intoxication:
– Mines de manganèse
– MPTP (morphinomanes)
TRAITEMENT

Moyens thérapeutiques
– La L- dopa
• Modopar
• Sinemet
• Effets secondaires:nausées, vomissement,
hypotension orthostatique, troubles psychique,
mouvements anormaux involontaires
TRAITEMENT

Moyens thérapeutiques
– Les agonistes dopaminergiques
• Parlodel
• Apomorphine
• Moins efficaces que dopamine, moins de
complications motrices , nausées,
hallucinations
• Effets secondaires:
TRAITEMENT

Stimulation des noyaux
sous thalamiques par
électrodes
TRAITEMENT
INDICATIONS ET EVOLUTION

Au début de la maladie
– Efficacité +++ du traitement
• Agonistes sujet jeune
• Dopamine sujet âgé

A long terme
• Symptômes dopa-dépendants
– Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF)
– Mouvements anormaux involontaires
– Réduction de dopa, introduction agonistes
• Symptômes dopa-indépendants
– Troubles mentaux
– Troubles dysautonomiques
– Troubles posturaux
CONCLUSION
Maladie fréquente
Diagnostic clinique
Lune de miel initiale
Dégradation progressive
Nouvelles techniques
chirurgicales