Maladie de Parkinson IDE2008

SYNDROMES PARKINSONIENS
INTRODUCTION
Les syndromes parkinsoniens sont définis par des troubles moteurs de type extrapyramidal,
se manifestant par un ou plusieurs des trois signes cardinaux :
– tremblement ;
– akinésie ;
– hypertonie extrapyramidale.
DESCRIPTION CLINIQUE DES SIGNES CARDINAUX EXTRAPYRAMIDAUX
A/ Akinésie
 Se traduit par une lenteur et une rareté des gestes (bradykinésie).
 Sans déficit moteur ; la force musculaire est normale.
 La marche :
– le démarrage se fait avec retard, voire après un piétinement sur place, enrayage
cinétique;
– marche à petits pas ;
– perte du ballant des bras.
 La tête est fixe, seuls les yeux bougent.
 Le visage : figé, amimique, inexpressif.
 Réduction des mouvements expressifs des mains et des bras.
 Troubles de l’écriture et de la parole :
– micrographie, surtout en fin de phrase ;
– dysarthrie monotone, hypo phonie (voix faible).
B/ Rigidité ou hypertonie
 Plastique, en tuyau de plomb (le membre garde la position qu’on vient de lui donner).
 Prédomine aux fléchisseurs attitude générale en flexion : tête penchée en avant, dos
courbé, genoux et coudes fléchis.
 Cède par à-coups successifs : c’est la roue dentée.
 Exagérée par les mouvements volontaires du membre controlatéral (Manœuvre de
Froment).
C/ Tremblement
 Typique
– De repos (disparaît lors des mouvements volontaires et lors du sommeil), Lent : 3 à
5cycles/s, Régulier, Aggravé par les émotions, le calcul mental, le stress…
– Prédomine aux extrémités :
 main : pronosupination, émietter du pain, rouler une cigarette ;
 pied : mouvement de pédale.
 Respecte le cou et la tête (contrairement au tremblement essentiel), touchant souvent la
bouche et le menton.
 Atypique : plus rapide, irrégulier, myoclonique, postural, d’action et d’intention
D/ Troubles posturaux
● Posture voûtée.
● Fragilité posturale : risque de chute au déséquilibre provoqué.
● Chutes dans la vie courant

AUTRES SIGNES (INCONSTANTS)
A/ Troubles végétatifs
 Sialorrhée.
 Hypersudation : aspect luisant du visage.
 Hypotension orthostatique.
 Parésie vésicale : pollakiurie + résidu post-mictionnel.
B/ Troubles sensitifs
 Douleurs très fréquentes, diffuses et non systématisées.
 Fourmillements.
 Crampes.
C/ Troubles psychiques
 Humeur dépressive.
 Lenteur d’idéation et ralentissement du cours de la pensée (akinésie psychique).
EXAMEN CLINIQUE
 Absence de déficit moteur ou sensitif.
 Réflexes tendineux vifs.
 Réflexe naso-palpébral : vif et inépuisable.
 Réflexe palmo-mentonnier peut apparaître (contraction du menton à la stimulation de la
paume de la main).
EXAMENS PARACLINIQUES
 PL, scanner, IRM et EEG sont normaux dans la maladie de Parkinson.
 Ils servent à éliminer une autre étiologie : tumeur, AVC, atrophie du tronc cérébral…
MALADIE DE PARKINSON
INTRODUCTION
A/ DEFINITION
La maladie de Parkinson est une affection dégénérative caractérisée par la dégénérescence
relativement sélective de la voie dopaminergique nigrostriatale. Elle se traduit par un
syndrome parkinsonien pur en grande partie réversible sous traitement.
B/ INTERET
 C’est la cause la plus fréquente (90 % des cas) des syndromes parkinsoniens.
 Prévalence = 2 pour 1 000, dans la population générale, s’élevant à 2 % au-delà de 65 ans.
 Âge moyen du début : 55 à 65 ans, mais il existe des formes à début précoce (20-40 ans),
des formes juvéniles (< 20 ans) et des formes tardives (> 65 ans).
 Légère prédominance masculine.
 C’est la deuxième cause de handicap neurologique chez le sujet âgé (après les AVC).
 Touche moins souvent les sujets noirs et les fumeurs.
 Cause inconnue, mais deux catégories de facteurs : génétique et environnementaux

DIAGNOSTIC
Le cœur sémiologique de la maladie de Parkinson est un syndrome parkinsonien pur,
réversible sous traitement dopaminergique. L’évolution confirme le diagnostic par :
 Le non développement de signes spécifiques d’autres syndromes parkinsoniens
 La bonne réponse à la dopa
 L’apparition de dyskinésies
FORMES CLINIQUES
 Formes tremblantes : le tremblement constitue le signe plus spécifique de MP.
 Formes akinéto-hypertoniques : le tremblement peut être absent.
 Formes unilatérales (hémi-Parkinson).
ÉVOLUTION
Elle se fait progressivement vers l’aggravation en 4 phases.
 La Phase de Début : fréquemment unilatéral, avant de se bilatéraliser (peut rester
longtemps unilatéral : hémi-Parkinson).
 La Phase d’état ou « Lune de miel » : La L-dopa a transformé le pronostic fonctionnel
de la maladie, au moins à court terme.
 La phase de Fluctuations : L-dopa perd son efficacité quelques années après le début du
traitement : apparition de fluctuations motrices avec alternance de blocages (phénomènes
ON/OFF) et de dyskinésies.
 La Phase de déclin
– Déclin moteur : majoration des signes dits axiaux :
 troubles de l’équilibre et de la posture ;
 troubles de la marche avec :
* freezing : pieds collés au sol,
* festination : emballement de la marche qui devient incontrôlable ;
 dysarthrie, avec, au maximum, un mutisme.
 Déclin cognitive :
 tardive et inconstante ;
 déficit des fonctions frontales ;
 d’importance variable : de troubles mnésiques jusqu’à une véritable
démence.
TRAITEMENT
A/ Le traitement médical
Dans tous les cas, le traitement doit être instauré de façon progressive, par paliers, jusqu’à la
dose minimale efficace.
Le choix thérapeutique initial dépend du patient (son âge et son degré de handicap) :
– chez le sujet jeune, ou avec une forme modérée : agoniste dopaminergique seul : si
efficacité insuffisante ou si effets indésirables empêchant
la progression posologique, le traitement sera complété par L-dopa.
– chez le sujet âgé (> 65 ans), ou avec forme sévère : L-dopa.
NB :L’absence de réponse thérapeutique peut orienter vers une autre cause qu’une maladie de
Parkinson. Un avis spécialisé est alors justifié.

C/ Le traitement chirurgical
= Stimulation cérébrale profonde continue à haute fréquence (130 Hz), grâce à des électrodes
implantées par chirurgie stéréotaxique dans les noyaux sous-thalamiques (NST) et reliées à
des stimulateurs (pacemaker) implantés en région pectorale.
● Indication :
– maladie de Parkinson ;
– lourdement handicapé malgré un traitement bien conduit (fluctuations + dyskinésies).
D/ Autres mesures thérapeutiques
● Kinésithérapie (travail de l’équilibre postural, transferts).
● Orthophonie (prise en charge de la dysarthrie).
● ALD 30 (prise en charge à 100 %).
● Aides sociales (aide ménagère, infirmière à domicile).
● Association des patients. ■
SYNDROMES PARKINSONIENS
ATYPIQUES OU SECONDAIRES
A/ Syndrome parkinsonien des neuroleptiques**
Rappel : Les neuroleptiques bloquent les récepteurs dopaminergiques post synaptiques
syndrome parkinsonien doparésistant.
Le plus souvent, c’est un syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique, à prédominance
akinéto-hypertonique.
Il régresse à l’arrêt des neuroleptiques (parfois en plusieurs semaines) dans la plupart des cas.
Il peut être amélioré par les anti cholinergiques.
N.B. :
● Bien rechercher la prise de neuroleptiques, y compris les neuroleptiques « déguisés » :
– antiémétisants :
* métoclopramide (Primpéran),
* sulpiride (Dogmatil),
* métopimazine (Vogalène) ;
– certains hypnotiques contiennent des neuroleptiques (exemple : Mépronizine et Noctran) ;
– certains antihistaminiques (exemple : Théralène) ;
– inhibiteurs des bouffées de chaleur : véralipride (Agréal).
B/ Causes toxiques
● Intoxication au CO** : un syndrome parkinsonien à prédominance akinéto-hypertonique
peut apparaître au décours d’une intoxication au CO, dans le cadre d’un syndrome
postintervallaire (lésions pallidales bilatérales).
● MPTP (méthyl-phényl-tétrahydropyridine) : c’est une pseudo-héroïne qui détruit
sélectivement les neurones dopaminergiques du LN.
● Plus rarement : intoxication au manganèse.

C/ Maladie de Wilson
● Y penser systématiquement devant un syndrome parkinsonien chez un sujet jeune.
● Trouble du métabolisme du cuivre
● Atteinte hépatique (cirrhose).
● Syndrome parkinsonien akinéto-hypertonique + mouvements anormaux.
● Troubles psychiques et intellectuels.
● Anneau péricornéen (de Kayser-Fleischer) à l’examen à la lampe à fente.
● L’IRM montre des hypersignaux T2 dans les noyaux gris centraux.
● Traitement : D-pénicillamine (Trolovol).
D/ Causes tumorales
● Rares
● Au moindre doute : scanner cérébral.
E/ Causes traumatiques
● HSD chronique bilatéral comprimant les noyaux gris centraux.
● Syndrome parkinsonien des boxeurs.
F/ Autres maladies neurodégénératives
1. Atrophies multisystématisées (MSA)
● Après 40 ans.
● Elles sont, le plus souvent, doparésistantes.
a) Syndrome de Shy et Drager
– Syndrome parkinsonien associé à une dysautonomie :
– La pathologie montre des lésions du LN et de la colonne intermédio-latérale de la moelle
(neurones sympathiques).
b) Dégénérescence striatonigrique :syndrome parkinsonien doparésistant
c) Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (AOPC)
– Syndrome parkinsonien tardif : précédé de signes cérébelleux ;
2. Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
(ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski)
Elle est caractérisée par :
– un début tardif ;
– Un syndrome parkinsonien prédominant en axiale : dystonie axiale en extension, chutes,
– Une ophtalmoplégie supranucléaire, touchant la fonction de la verticalité du regard : c’est
l’atteinte du regard vers le bas qui est la plus caractéristique.
– Un syndrome pseudo-bulbaire :
– Un syndrome frontal : détérioration des fonctions supérieures, jusqu’à une démence de
type frontal (grasping, préhension, persévération, apraxie dynamique…).
3. Atrophies pallidales
Citons l’atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne (maladie héréditaire due à la répétition
d’un triplet CAG sur le chromosome 14).
4. Dégénérescence corticobasale (DCB)
● Les signes sont très asymétriques.
● Associe :
– syndrome extrapyramidal (rigidité +++) ;