maladie de parkinson et syndromes parkinsoniens

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MALADIE DE
PARKINSON
DEFINITION
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La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative du système nerveux central fréquente (1%
de la pop), débutant en général vers la soixantaine, avec
anomalies histologiques des noyaux gris centraux
(pallidum) et des noyaux pigmentés du tronc cérébral
(locus Niger). On retrouve un déficit en dopamine au
niveau du système nigro-striatale.
Elle se traduit par un syndrome parkinsonien pur en
grande partie réversible sous traitement.
EPIDEMIOLOGIE
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C’est la cause la plus fréquente (90 % des cas) des syndromes parkinsoniens.
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Prévalence = 2 pour 1 000, dans la population générale, s’élevant à 2% au-delà
de 65 ans.
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Âge moyen du début : 55 à 65 ans, mais il existe des formes à début précoce
(20-40 ans), des formes juvéniles (< 20 ans) et des formes tardives (> 65 ans).
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Légère prédominance masculine.
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C’est la deuxième cause de handicap neurologique chez le sujet âgé (après les
AVC).
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Touche moins souvent les sujets noirs et les fumeurs.
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Cause inconnue, mais deux catégories de facteurs : génétique et
environnementaux
HISTORIQUE
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1817: Sir James Parkinson décrit la "paralysie
agitante»
1872: Charcot étudie le tremblement et la rigidité et
propose le nom de maladie de Parkinson
En 1917, Tretiakoff identifie une zone cérébrale
maîtresse: le Locus Niger
Années 1920: nombreux cas de syndromes
parkinsoniens suite à l’encéphalite épidémique de von
Economo. => Meilleure description des symptômes
(Froment: rigidité; Wilson: akinésie)
ETIOLOGIE
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C’est une maladie neurodégénérative, les neurones
meurent prématurément, sans étiologie connue.
L'hérédité ne semble pas jouer un rôle important dans
la maladie de Parkinson.
Il existe des facteurs exogènes capables de déterminer
une maladie de Parkinson (le MPTP).
L'hypothèse actuelle penche pour une
vulnérabilité anormale, génétiquement
déterminée des neurones dopaminergiques, à des
facteurs environnementaux variés.
PHYSIOPATHOLOGIE
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La dégénérescence des neurones
dopaminergiques touche principalement le locus
niger et le striatum.
La maladie débute quand il existe une destruction
neuronale d'au moins 80%.
Les manifestations cliniques s'expliquent par
l'hypoactivité des neurones dopaminergiques entraînant
un hyperfonctionnement des neurones de la voie
cholinergique descendante.
SCHÉMA (SIMPLIFIÉ) DE LA PHYSIOPATHOLOGIE DE
LA MALADIE DE PARKINSON
Striatum
Pallidum
_
Ach
+
GABA -
Dopa
Locus Niger
Mouvement
SIGNES CLINIQUES
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Tremblement : de repos, lent, régulier, prédominant aux extrémités, touchant
la bouche et le menton, disparaissant lors des mouvement volontaires,
aggravé par l’émotion.
Akinésie ou hypokinésie touche :
 Marche et les mouvements (lenteur et rareté du mouvement). Le patient
semble limiter constamment ses gestes.
 La parole : dysarthrie monotone
 La face : amimie
 L’écriture : micrographie
Rigidité ou Hypertonie : Plastique : « roue dentée », responsable de l’attitude
générale en flexion
Autres signes :
 trouble végétatif → Hypotension orthostatique →accès de sudation → hypersialorrée
(trop de salive) →aspect luisant du visage → Hypersécrétion sébacé
 reflexe tendineux sont normaux , Réflexe naso-palpébral vif et inépuisable.
Pas de déficit moteur ou sensitif
 limitation des mouvements oculaires → Sur la convergence → Sur le regard en haut
 modification de l’état psychique, souvent au début état dépressif, mais intellect
conservé
EXPLORATIONS
COMPLEMENTAIRES
Le diagnostic de MP est strictement clinique
Les examens complémentaires ( PL Scanner IRM
EEG) sont normaux dans la maladie de
Parkinson.
Ils servent à éliminer une autre étiologie : tumeur,
AVC, atrophie du tronc cérébral…
DIAGNOSTIC
Le cœur sémiologique de la maladie de Parkinson
est un syndrome parkinsonien pur, réversible sous
traitement dopaminergique. L’évolution confirme le
diagnostic par :
Le non développement de signes spécifiques
d’autres syndromes parkinsoniens primaires
 La bonne réponse à la dopa
 L’apparition de dyskinésies

FORMES CLINIQUES
 Formes
tremblantes : le tremblement
constitue le signe plus spécifique de MP.
 Formes
akinéto-hypertoniques : le
tremblement peut être absent.
 Formes
unilatérales (hémi-Parkinson).
EVOLUTION
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Affection dégénérative, l’évolution se fait vers l’aggravation, le pronostic
vital est en jeu mais au bout de 10 à 20 ans, la mort est du aux complications
de décubitus ou alors par mortsubite sur un arrêt cardiaque. Elle se
conçoit sous traitement (L DOPA).
La Phase de Début : Fréquemment unilatéral, avant de se
bilatéraliser
La Phase d’état ou « Lune de miel » :
La L-dopa a transformé le pronostic fonctionnel de la maladie, au
moins à court terme.
La phase de Fluctuations :
L-dopa perd son efficacité quelques années après le début du
traitement : apparition de fluctuations motrices avec alternance de
blocages (phénomènes ON/OFF) et de dyskinésies.
La Phase de déclin:
Déclin moteur puis déclin cognitif
Décès au bout 20 ans d’évolution
Diagnostic
differentiel: SYNDROMES
PARKINSONIENS ATYPIQUES OU
SECONDAIRES
SPAS/ INTOXICATION AU CO
Syndrome parkinsonien à prédominance akinétohypertonique peut apparaître au décours d’un
intoxication au CO, dans le cadre d’un syndrome
post-intervallaire (lésions pallidales bilatérales).
SPAS/
SP DES NEUROLEPTIQUES
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Rappel : Les neuroleptiques bloquent les récepteurs
dopaminergiques post synaptiques syndrome
parkinsonien doparésistant.
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Le plus souvent, c’est un syndrome parkinsonien
bilatéral et symétrique, à prédominance akinétohypertonique.
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Il régresse à l’arrêt des neuroleptiques (parfois en
plusieurs semaines) dans la plupart des cas.
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Il peut être amélioré par les anti cholinergiques.
SPAS/
MALADIES
NEURODEGENERATIVES
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Atrohies multisystématisées (MSA)
MSA avec Dysautonaumie : Shy Drager
 MSA avec syndrome pyramidal et cérébelleux : Atrophie
Olivo-ponto-cérébelleuse (AOPC)
 MSA: avec SP dominant : Dégénérescence Striato-nigrique
(DSN)

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Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
SP axial, Chute, syndrome frontal, paralysie du regard
vers le bas (air étonné)

Dégénérescence cortico-basale (DCB) :
SP unilatéral, dystonie, apraxie

Démence à corps de Lewy (DCL)
SP symétrique, hallucinations visuelles, confusion
fluctuante, intolérance aux neuroleptiques
SPAS/
MALADIE DE WILSON
Y penser systématiquement devant un syndrome
parkinsonien chez un sujet jeune.
 Trouble du métabolisme du cuivre
 Atteinte hépatique (cirrhose).
 Syndrome parkinsonien akinéto-hypertonique +
mouvements anormaux.
 Troubles psychiques et intellectuels.
 Anneau péricornéen (de Kayser-Fleischer) à l’examen à
la lampe à fente.
 L’IRM montre des hypersignaux T2 dans les noyaux
gris centraux.
 Traitement : D-pénicillamine (Trolovol).

TRAITEMENT MEDICAL
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Chez le sujet jeune, ou avec une forme modérée :
agoniste dopaminergique seul (si efficacité insuffisante
ou si effets indésirables empêchant la progression
posologique, le traitement sera complété par L-dopa).
Chez le sujet âgé (> 65 ans), ou avec forme sévère : Ldopa.
NB :L’absence de réponse thérapeutique peut orienter
vers une autre cause qu’une maladie de Parkinson. Un
avis spécialisé est alors justifié.
MP/
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TRAITEMENT CHIRURGICAL
Chirurgie de destruction, N'est plus utilisé en France.
 Destruction du thalamus : traitement des
tremblements.
 Destruction du pallidum : améliore la rigidité et la
dyskinésie.
Stimulation cérébrale profonde continue à haute fréquence
(130 Hz), grâce à des électrodes
implantées par chirurgie stéréotaxique dans les noyaux
sous-thalamiques (NST) et reliées à des stimulateurs
(pacemaker) implantés en région pectorale.
Indication : maladie de Parkinson lourdement handicapé
malgré un traitement bien conduit (fluctuations +
dyskinésies).
AUTRES MESURES
THERAPEUTIQUES

Kinésithérapie (travail de l’équilibre postural,
transferts).

Orthophonie (prise en charge de la dysarthrie).

ALD 30 (prise en charge à 100 %).

Aides sociales (aide ménagère, infirmière à domicile).

Association des patients.
ROLE DE L’INFIRMIER

Au niveau des problèmes psychologique



En rapport avec le syndrome dépressif
Valoriser la rééducation effectuée par le parkinsonien
Problème neurologique
Surveillance trouble de la parole
 Surveillance risque escarre
 Alimentation
 Risque de chute


Surveillance thérapeutique
Problème de fractionnement du ttt
 Feuille de suivi
 Prise par rapport au repas
 Surveillance TA

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