MALADIE DE PARKINSON • Paralysie agitante : décrite par Sir James Parkinson en 1817 = maladie de Parkinson • « Affection dégénérative d’étiologie inconnue, touchant initialement les neurones dopaminergiques du locus niger » • Associe : – hypertonie extra-pyramidale – akinésie – tremblement Epidémiologie • Prévalence : 2 pour 1000 dans la pop. générale • Début : en moyenne entre 50 et 65 ans • Sex ratio environ 1 • 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé après AVC Etiologie des syndromes parkinsoniens • Paralysie agitante : décrite par Sir James Parkinson en 1817 = maladie de Parkinson • Autres causes moins fréquentes : – Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs: (PSP, MSA, DCB, démence à corps de Lewy) – Maladie de Wilson – Étiologie vasculaire – Intoxication par oxyde de carbone ou manganèse – Fièvre typhoïde, syphilis – Traumatismes – Origine tumorale – Syndrome parkinsonien des neuroleptiques – Syndrome parkinsonien post encéphalitique Anatomo-physiologie • Système extra-pyramidal – Aires corticales 6 et 8, 1, 2 et 3, 5 et 22 – Noyaux gris centraux : • Striatum : noyau caudé et putamen : fonctions réceptrices et associatives • Pallidum : effecteur • Thalamus : noyaux antérieur et ventro-latéral – Formations sous thalamiques : zona incerta, corps de Luys, locus niger, noyau rouge – Substance réticulée du tronc cérébral Globus pallidus interne (GPi) Substantia nigra pars reticulata (SNpr) Globus pallidus externe (GPe) Noyau subthalamique (NST) Substance P (SP) Enképhaline (E) http://www.emc-consulte.com/article/15999/17-27522-07a Cortex cérébral Comportement moteur Striatum D2 D1 + - SNpc Gpe Gpi / SNpr Noyaux Effecteurs Glutamate (excitateur) GABA (inhibiteur) Noyau sousthalamique Dopamine : activateur D1, inhibiteur D2 Le tremblement • • • • Lent (4 à 7 par secondes) Faible amplitude De repos Accentué par les émotions, la fatigue, la concentration • Disparaît pendant le sommeil • Ne touche jamais la tête, prédomine aux membres supérieurs L’hypertonie extra-pyramidale Intéresse tous les groupes musculaires Prédomine sur les fléchisseurs: attitude en flexion • Hypertonie plastique, « rigidité en tuyau de plomb », « roue dentée » • Exagération des réflexes de posture L’akinésie Traduit la perte des automatismes primaires Tout mouvement doit être conçu volontairement Trouble de l’initiative motrice, des synergies D’où • • • • • • Rareté du geste Difficultés de mise en route Perte du balancement des bras lors de la marche Amimie, rareté du clignement L’écriture La parole Autres symptômes • Réflexes ostéo-tendineux parfois vifs • Paresthésies, parfois douleurs (constriction, broiement) • Signes végétatifs : – Hypersialorrhée – Hypersécrétion sébacée – Hypotension orthostatique • Syndrome dépressif, apathie • Troubles des fonctions supérieures MALADIE DE PARKINSON Autres signes • Réflexes ostéo-tendineux parfois vifs • Paresthésies, parfois douleurs (constriction, broiement) • Troubles trophiques • Troubles du caractère et de l’affectivité • Le niveau intellectuel reste intact MALADIE DE PARKINSON Evolution : 5 stades de Hoehn et Yahr • Stade 1 : l’atteinte est unilatérale et le retentissement fonctionnel peu important • Stade 2 : les signes deviennent bilatéraux touchant l’axe médian, les réactions d’équilibre sont conservées • Stade 3: malgré les troubles de l’équilibre, le malade conserve une vie indépendante • Stade 4 : incapacité sévère du patient il peut néanmoins se tenir debout sans aide et marcher • Stade 5 : déplacement en fauteuil roulant, état grabataire MALADIE DE PARKINSON Les complications • Non liées au traitement – les signes dits axiaux: – détérioration cognitive (20%), • Liées au traitement – mouvements anormaux, choréiformes, parfois des dystonies – Fluctuations d’efficacité du traitement : akinésie de fin de dose, fluctuation « ON / OFF », akinésie paroxystique : FREEZING, akinésie circadienne Evolution en 4 phases • 1) la phase diagnostique; • 2) la phase de bon contrôle symptomatologique (appelée parfois "lune de miel"); • 3) la phase des complications motrices du traitement dopaminergique (fluctuations d'efficacité, dyskinésies); • 4) la phase de déclin (signes axiaux, signes cognitifs). Diagnostic différentiel • Syndrome parkinsonien des neuroleptiques • Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs: – paralysie supra nucléaire progressive PSP, – atrophies multisystématisées MSA, – dégénérescence cortico-basale DCB, – démence à corps de Lewy • Maladie de Wilson(autosomique récessive) • Intoxication au CO ou au manganèse • Syndrome parkinsonien vasculaire (état lacunaire) Traitement médical • L-Dopa – – – – – – Précurseur de la dopamine Modopar ou Sinemet À doses croissantes A horaires fixes Formes rapides ou LP Effets secondaires : les mouvements anormaux, les effets psychiques, les fluctuations Traitement médical • Les agonistes dopaminergiques – Action sur les récepteurs à la dopamine – Parlodel, Requip, Trivastal, Dopergine, Célance – Apomorphine (Apokinon) le plus puissant, utilisé en période de blocage, durée d’action brève Traitement médical • Les anticholinergiques – Artane, Lepticur – Actif surtout sur le tremblement – Effet secondaire psychique surtout chez le sujet âgé • Les inhibiteurs de la COMT : Comtan – Diminue la dégradation de la dopamine – Prise simultanée avec la L-Dopa • Les IMAO-B : Déprenyl – Renforce l’action de la L-Dopa Traitement médical • Choix thérapeutique initial – Sujet < 65 ans : agoniste dopaminergique seul – Sujet > 65 ans ou forme atypique : LDopa • Modification du ttt quand fluctuations Traitement chirurgical • Cas très particuliers : sujet jeune lourdement handicapé malgré le ttt • Stimulation électrique dans les noyaux subthalamiques grâce à des électrodes relié à un stimulateur MALADIE DE PARKINSON Objectifs kinésithérapiques • Suppléer le système automatique déficient • Surveiller l’état orthopédique pour le maintien des libertés articulaires • Rechercher une activation générale • Réaliser un entraînement respiratoire • Maintenir une autonomie fonctionnelle