Diapositive 1 - CEFO-P-SD

LA
DEMENCE
DIAGNOSTICS
&
TROUBLES COMPORTEMENTAUX
CEFOP - SD, 08 MAI 2008
Docteur Alioune DIOH
Neurologue - IPAL
La démence
Déclin intellectuel avec présence de déficits cognitifs multiples
et progressifs qui retentissent sur la vie sociale :

Une altération de la mémoire

Une ou plusieurs des troubles cognitifs suivants :
 Aphasie :
troubles du langage
 Apraxie :

incapacité de réaliser un acte moteur en l’absence de paralysie
Agnosie :
Impossibilité de reconnaître des objets malgré de fonctions sensorielles
intactes
 Troubles fonctions exécutives :
incapacité de planifier une tâche .
Selon le DSM IV ( inspiré de l’American Psychiatric Association )
En clinique, la démence décrit un état dans
l’évolution de diverses pathologies cérébrales:
• Maladie d’ Alzheimer ( MA)
• Atteintes vasculaires cérébrales
• Démence fronto-temporale ( DFT)
• La maladie de Parkinson
• Maladie à corps de Lewy ( DCL)
• Psychose de Korsakow
La maladie d’Alzheimer ( MA)
 1ère cause de démence ( 50 % de démences.)
 Autrefois appelée démence sénile, il a depuis été prouvé que l’on
retrouve les mêmes lésions anatomopathologiques que dans la MA
du sujet jeune.
 La prévalence de la MA augmente rapidement avec l'âge, pour
dépasser 10% après 85 ans. Il existe une prédominance féminine.
 Problème de société pour des raisons éthiques et économiques.
La MA est chiffrée à 85.000 cas en Belgique, 350.000 en France,
 la durée moyenne de la MA est de 10 ans, mais elle s'allonge avec
l'amélioration des conditions de prise en charge et grâce à
l'utilisation des médications spécifiques .
La maladie d’Alzheimer ( MA)
Mécanisme supposé et lésions histologiques spécifiques :
 Plaques séniles qui envahissent le cortex ( Accumulation intracérébrale
de plaques d'une protéine normale, β amyloïde A4)
 Dégénérescence neurofibrillaire : accumulation de filaments de
proteine tau à l’intérieur de neurones de la région hippocampique.
Facteurs prédisposants :
 l'âge =
1er facteur de risque de la MA
 l’allèle ε4 de l’apoliprotéine E, sur-représentée chez les sujets
malades, est un facteur génétique de susceptibilité majeur.
Le fait d’en être porteur, est plus prédisposant que la présence d’une
MA parmi les parents.
 d’autres mutations génétiques ( chromosomes 1, 14 et 21.)
La démence fronto-temporale ( DFT )
 2ème cause de démence dégénérative après la MA.
 La DFT reste méconnue et difficile à diagnostiquer par le spécialiste.
 Début insidieux pouvant correspondre aux critères de MA comme à
ceux d'épisode dépressif ou plus rarement maniaque.
Deux formes cliniques désinhibée (agitée) et inerte (apathique)
évoluant toutes les deux vers une apathie mixte.
 Contrairement à la MA, aucune prépondérance féminine n‘est
rapportée dans les DFT. L'âge moyen de début varie de 51 à 58 ans
avec des extrêmes de 21 à 76 ans .
La DFT est un syndrome qui correspond à plusieurs entités histologiques ayant en commun
une dégénérescence aspécifique lobaire frontale et temporale antérieure (Equipes de
Lund et Manchester .)
Exemple: Maladie de Pick, entité ancienne et classique( terme réservé aux
formes histologiques avec corps de Pick et cellules ballonnées.)
La démence vasculaire
Le concept de démence vasculaire correspond à des pathologies très
différentes:
 Démences par infarctus multiples ( amyloïdose cérébrale)
 Infarctus unique stratégique situé dans le thalamus ou dans la tête du
noyau caudé,
 Etat lacunaire
 Leucoencéphalopathie
 Affections génétiques comme la maladie de Cadasil
(Angiopathie cérébrale de transmission autosomique dominante avec AVCx et leucoencéphalopathie).
La démence vasculaire est définie par les critères de Roman et al .
Ces critères rendent indispensable la réalisation d'une IRM pour le
diagnostic.
Critères de démence vasculaire
d'après Roman et al, 1993
Démence clinique
+
+
+
+
+
Pathologie vasculaire
cérébrale
+
+
+
+
+
Relation chronologique
entre les 2
+
-
+
+
+
Lésions
cérébrovasculaires
en imagerie
Non connue
+
+
+ ou non
connue
+
Confirmation histologique
de pathologie vasculaire
cérébrale
Non connue
Non connue
Non connue
+
Non connue
Degré de certitude
diagnostique
possible
possible
probable
certain
Pas démence
vasculaire
La démence vasculaire
(suite)
Au niveau comportemental
 Apathie est souvent présente,
 d’autres symptômes peuvent s'observer :
trouble du contrôle émotionnel, une irritabilité, désinhibition,
hallucinations visuelles ou auditives, troubles de la marche.
 Bilan neuropsychologique souvent de type fronto-sous cortical
( amélioration des performances mnésiques par l'indiçage et
prédominance du syndrome dysexécutif. )
La démence vasculaire ( suite)
 L’association démence vasculaire et maladie d'Alzheimer est
fréquente, surtout avec l'âge. On parle alors de démence mixte.
 Le mode d'évolution par paliers est un argument important
pour exclure une participation dégénérative.
Les formes vasculaires pures peuvent rester stable pendant
plusieurs mois.
 L'exclusion d'une composante dégénérative est une des
difficultés diagnostiques en consultation de la mémoire. La part
de la contribution de la leucoaraoise au déclin cognitif lors
d'infarctus ou d’une MA reste peu précisée .
La démence à corps de Lewy (DCL)
La difficulté de cette pathologie est d'être intermédiaire entre la maladie
d’Alzheimer et la maladie de Parkinson et qui partage des
symptômes avec les démences vasculaires ( hallucinations )
La démence à corps de Lewy ( DCL)
(Critères diagnostiques de McKeith et al, 1996)
 Déficit cognitif fluctuant, perte ou gain de plusieurs points au Mini Mental
State, en quelques jours ou entre 2 moments de la journée.
 Hallucinations visuelles assez systématisées ( s'accompagnant parfois
d'hallucinations auditives plus rares).
Persistent en dehors d'état confusionnel. Elles peuvent être à l'origine d'activités
comme la préparation des repas pour les personnages imaginaires ou de
constructions de moyens de protection pour éviter leur survenue.
 Syndrome parkinsonien fréquent mais inconstant
Rigidité et bradykinésie sont plus fréquentes que tremblement de repos.
 Chutes répétées peuvent être un signe précoce.
Doivent faire rechercher une hypotension orthostatique et des manifestations
dysautonomiques.
 Hypersensibilité aux neuroleptiques ( torpeur) avec une fréquence élevée de
syndrome malin et risque de décès .
BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE
• Le diagnostic du type de démence relève du domaine du
spécialiste, mais un avis pluridisciplinaire est nécessaire.
• Une évaluation neuropsychologique standardisée pour
déterminer l'étiologie = étape indispensable .
• Sa réalisation aide à la distinction entre un profil cortical et un
profil fronto-sous cortical .
Pour certains tests, un neuropsychologue est indispensable.
• Le type de démence détermine nos choix thérapeutiques.
Une évaluation neuropsychologique structurée
 Le profil des déficits cognitifs est utile dans le bilan diagnostique.
 La quantification des troubles est utile pour un suivi thérapeutique.
 L’évaluation est souhaitable à un stade léger ou modéré de démence et
indispensable dans les formes atypiques.
 Pour évaluer la sévérité du déclin cognitif, le Mini Mental State
(MMS) comprend 30 questions et scoré sur 30 points. Le degré de sévérité de la
démence est considéré comme léger si le score supérieur à 20 et modéré entre 10 et 20,
alors qu'en dessous de 10, la démence est sévère.
Pour l’efficience cognitive globale: l'échelle de Mattis plus adaptée
pour la démence ( évalue l'attention, l'initiation, les capacités visuo-constructives, la
conceptualisation, l'orientation temporo-spatiale, les capacités mnésiques de rappel libre et
de reconnaissance.)
Echelle de Mattis: score total est sur 144 points. En dessous de 135 points le
patient est suspect de présenter un déclin cognitif.
Une évaluation neuropsychologique structurée
Elle comprend d'abord une évaluation des mémoires :

Evaluer l’orientation temporelle et spatiale
 Mémoire de travail (mémoire à très court terme), étudiée par la capacité de
restitution immédiate d'une série de chiffres ( empan de chiffres.)
 Mémoire sémantique et la mémoire implicite.
Pour déterminer le profil mnésique, l'épreuve de Grober et Buscke est
une des plus intéressantes
( capacités d'encodage, d'apprentissage de liste de mots,
de rappel libre, d'amélioration par l'indiçage, par la tâche de reconnaissance, et d'oubli )
Une évaluation neuropsychologique structurée
(suite)
•
La pensée abstraite et le jugement
•
Le langage dans toutes ses composantes, orale, écrite, de lecture comme de
(tâche de similitudes, les explications de
proverbes, les critiques d'histoires absurdes, la résolution de problèmes arithmétiques.)
compréhension.
•
Les différentes praxies
: apraxie réflexive, l'apraxie visuo-constructives (figures
géométriques spontanée ou en copie), l'apraxie idéomotrice en particulier les gestes
symboliques et l'apraxie idéatoire.
• Les capacités gnosiques sont à évaluer: reconnaissance des objets et des
visages.
Bilan étiologique de la démence (suite)
Evaluation comportementale :
 nécessaire à tous les stades de démence
 aide à caractériser des démences non Alzheimer car les
manifestations psychiatriques peuvent précéder les troubles
cognitifs.
La détermination d'une sémiologie comportementale peut se
faire à l’aide d'hétéroquestionnaires destinés aux proches
Neuropsychiatric Inventory (NPI) permet la quantification des
symptômes,
Echelle de dyscomportement frontal (EDF): aide au diagnostic
de démence frontotemporale .
BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)
Examens biologiques:
Biologie sanguine:
Dépister une composante métabolique, des troubles ioniques,
endocriniens, la présence de facteurs de risques vasculaires, une cause de confusion.
Carences vitaminiques fréquentes ( vitamine B12, acide folique) dont la correction est
rarement à l'origine d'une amélioration cognitive.
Le dosage de l'Apo E n'a pas d'intérêt diagnostique
Sérologie syphilitique n'est plus systématiquement faite, et très rarement positif
La sérologie du VIH est également réalisée en fonction du tableau clinique et des facteurs
de risques..
Ponction lombaire: dosage de la proteine B amyloïde et de la proteine Tau.
Dosage 14.3.3 ( encéphalopathie de Creuzfekdt Jacob)
PL évacuatrice ( 25 à 35 ml de LCR) en cas de suspicion d’hydrocéphalie à pression
normale de l’adulte
Biopsie cérébrale: examen
devenu contraire à l'éthique médicale.
Quelles cibles lésionnelles ? Les résultats ne modifient le choix thérapeutique.
BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)
L'imagerie morphologique:
• Le scanner cérébral :
rechercher une cause curable : hématome sous dural chronique,
tumeur, hydrocéphalie .
Pas d'indication à demander en 1ère intention d’injection de produit de
contraste.
• L'IRM = examen de choix:
Indispensable si l'on suspecte une participation vasculaire ( infarctus
sous cortical, état lacunaire et des anomalies de substance blanche.).
Des coupes orientées peuvent montrer une atrophie hippocampique,
en faveur d'une maladie d'Alzheimer, une atrophie temporale lobaire en
faveur d'une dégénérescence frontotemporale .
BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)
La neuroélectrophysiologie:
La contribution diagnostique de l'EEG est limitée, sa normalité dans les
démences frontotemporales est un des critères.
Le potentiel cognitif P300
peut aider à différencier confusion et démence.
La normalité du Potentiel P300 se maintient plus longtemps dans
la DFT que dans la MA .
BILAN ETIOLOGIQUE DE LA DEMENCE ( suite)
• L'imagerie fonctionnelle:
PET ( tomoscintigraphie à émission monophotonique) n'est pas un
examen de routine.
Cet examen est particulièrement utile lors de suspicion de démence
fronto-temporale, remettant en cause le diagnostic lorsqu'il existe un
hypodébit postérieur.
Diagnostics différentiels
 Confusion mentale
Epilepsie ( non convulsive)
Accident vasculaire cérébral
Hématome sous dural
Sérologie infectieuse ( HIV, )
Iatrogène, toxique
Métabolique, troubles ioniques
Les symptômes ont un caractère aigu ou subaigu.
Association: Un état de démence peut s'aggraver sous forme de
bouffées confusionnelles et une confusion peut régresser mais
laisser place à un état démentiel.
 Pseudodémence dépressive ou psychiatrique ( psychose)
 Carence en vitamine B12
Troubles comportementaux dans la démence
Les troubles non cognitifs de la démence
Les symptômes comportementaux et affectifs ne sont pas repris dans
les définitions de la démence.
Ils sont les troubles les plus difficiles à vivre pour l'entourage
conditionnant même le maintien au domicile.
Leur évaluation nécessite un entretien avec un proche ou une
observation en clinique.
Troubles comportementaux dans la démence
 Délires simples ou complexes :
Idées et croyances non
systématisées souvent paranoïdes.
exple: le délire de Capgras est le plus fréquent, la patient ne reconnaît plus le conjoint,
croyant avoir affaire à un étranger, sosie.
Accusations souvent temporaires de vol de l’entourage ou d'infidélité du conjoint
 Troubles de l'identification, de la perception visuelle et de la
reconnaissance ( impossiblité de se reconnaître dans un miroir)
 Les hallucinations sont des expériences sensorielles (visuelles, auditives ou
tactiles) sans perceptions, ce qui les différencie des illusions qui sont la
conséquence d'une perception erronée pouvant être favorisée par une agnosie
visuelle.
Médications pour la démence
Inhibiteurs des cholinestérases
• DONEZEPIL ( Aricept ) 5 mg si néc 10 mg
• RIVASTIGMINE ( Exelon°) 1,5 mg X2 jusque 6 mg X 2 par jour
• GALANTAMINE (Reminyl°) 8 mg par jusq 24 mg si néc
Autres médicaments de la démence
• MEMANTINE ( Ebixa °) 5 mg pr jour jusq 20 mg en 2 prises
• GINKO BILOBA (Tavonin°, Tanakan°) 40 à 80 mg X 3 par jour
Médicaments de recours :
• Neuroleptiques classiques et atypiques
• Anxiolytiques
• Antidépresseurs
La personne démente
un fardeau pour l’entourage
Pallier les déficits

Troubles de la mémoire ( questions incessantes répétées nécessitant des
réponses répétées, égarement objets )

Troubles du langage (manque de mots, de paraphasies vont réduire les
échanges, favoriser l‘incompéhension et l'impatience de l'entourage)

Les troubles de reconnaissance des visages sont un trouble particulièrement
douloureux pour les proches qui va créer une distance, parfois un éloignement
réactionnel mais assez souvent transitoire
.
 Les troubles praxiques ( une dépendance pour les actes de la vie
quotidienne, port de vêtements à l'envers, utilisation inadéquate des
couverts)

Les troubles du jugement et du raisonnement
 L'apparition d'une bradypsychie et d'une bradykinésie impose de la
patience à l’entourage, pour ne pas faire à la place du patient.
La personne démente
un fardeau pour l’entourage
Faire face aux troubles des conduites:
Conduites alimentaires
: l'apparition d'une anorexie, implique un
investissement de plusieurs heures pour les repas. Le refus de l'aliment est souvent à
l'origine d'une peur de la proximité de la mort comme cela est vécu par les mères de
jeunes enfants. A l'inverse, la boulimie, gloutonnerie, exposent à la peur de la fausse
route, mais aussi aux conduites antisociales qu'on évitera de livrer aux regards extérieurs.
L'incontinence urinaire attention éprouvante au début ( pour prévenir
les "accidents" ). Les fuites et d'avantage les conduites d'urination abîment les
vêtements ou les locaux. A la phase d'installation, les langes ( coût et temps)
s'accompagnent de soins d'hygiène difficilement tolérables par les proches.
Troubles du sommeil: insomnie , rêves agités, déambulations nocturnes,
risque d’accident ( chutes , défenestrations )
Troubles sexuels: réduction du désir, mais parfois hypersexualité avec
parfois des conduites masturbatoires ( démence fronto-temporale).
Faire face aux troubles comportementaux et affectifs
-
L'apathie nécessite une stimulation permanente pour tout acte. Le proche apprend à
mesurer le seuil de stimulation nécessaire sans provoquer d’agitation ni d’oppositionisme .
L'irritabilité est fréquente lors de démence en particulier lors de mise en échec.
-
L'hyperémotivité: impression d’accès de tristesse alors qu'il s'agit d'un trouble du
contrôle de l'émotion. L'exaltation de l'humeur est souvent mieux vécue.
-
L'anxiété exacerbée par la crainte de se séparer des proches, des préoccupations futiles
parfois futiles ou inadaptés ( heures des repas).
-
Les propos délirants envahissent le discours, les idées délirantes portant souvent sur les
proches. Les accusations bien que non crédibles sont douloureuses pour les proches. Les
hallucinations très angoissantes.
- L'instabilité psychomotrice favorise les déambulations extérieures « fugues » rendant
parfois le maintien à domicile difficile. Elle peut aussi rendre difficile la prise des repas.
Faire face à la notion de maladie
•
Dégradation de l’image sociale du patient : cela est d'autant plus
vécue difficilement qu'elle aura été précédemment beaucoup investie et
que le patient sera jeune. Ce déclin conduit à un isolement pour
soustraire le patient au regard des autres.
Verbalisation par des termes comme "démence" ou d'une "perte de la
tête" ou "de la folie". Ces termes seront d'autant plus exprimés que les
troubles cognitifs sont accompagnés de troubles comportementaux.
Lorsque la notion de maladie est reconnue par l'entourage, ils
s'interrogeront sur la cause, les facteurs déclenchants ou favorisants
en particulier les événements de vie, les "chocs". Peu s'interrogent sur
le lien avec l’alimentation ( les campagnes d'informations sur
l’encéphalopathie de Creutzfeld-Jacob auraient pu le laisser craindre).
L'interrogation sur l'hérédité exprimée ou non est constante dès qu'il y
a une descendance. Cela est d'autant plus présent qu'il existe plusieurs
cas dans une même famille.
Recours et relais
pour allèger la charge de l’entourage
•
Intervention d’un professionnel des soins ( aide familiale )
•
hospitalisation
•
Institutionalisation
•
Mesures juridiques ( mise en observation )
Recours et relais ( suite )
Les mesures de protection de la personne malade mentale
peuvent être prises dans les conditions suivantes :
 maladie mentale (profond)
 qui met gravement en péril sa santé, sa sécurité et/ou qui constitue
une menace grave pour la vie ou l’intégrité d’autrui.
 alors qu’aucun autre traitement approprié n’existe.
Deux types de mesure de protection existent :
 le traitement en milieu hospitalier
 le soin en milieu familial
La mise en observation ne peut dépasser 40 jours; après il faut
solliciter son maintien auprès du juge de Paix.
Utilité et usage du terme de démence !
« C’est la démence ! »
Pour le médecin, elle décrit un stade d’évolution de certaines
affections cérébrales, mais pour l’entourage c’est le diagnostic
d’un handicap mental.
Ce diagnostic peut s’exprimer en termes de cause, le terme
de démence, comme celui de MCI (déficit cognitif léger) ne
faisant référence qu’au degré de sévérité des déficits et de leur
retentissement sur l’autonomie des sujets (maladie d’Alzheimer
au stade de démence).
Avez-vous d’autres questions ?
C o n c l u s i o n
La pratique clinique actuelle,
résolument orientée vers la thérapeutique
et la prise en charge du sujet, est de plus
en plus centrée sur la pathologie en cause
( MA, DFT, DCL , etc.).
La connaissance de cette pathologie permet
de discuter avec l’aidant principal, de la
conduite à tenir et du pronostic y compris de
questions éthiques.