Syndrome hépatopulmonaire

Syndrome hépatopulmonaire
(SHP)
Physiopathologie, diagnostic et
traitement
DESC Réanimation médicale, janvier 2010
Natacha MROZEK, DES médecine interne
Clermont Ferrand

Définition
•SHP décrit depuis 1977
•Triade :
–Pathologie hépatique : cirrhose et/ou HTTP
–Dilatation vasculaire intrapulmonaire
–Anomalies gazométriques : PaO2<80mmHg ou
PA-aO2≥15mmHg (PaO2<70mmHg ou PA-aO2≥
20mmHg chez le patient de plus de 64 ans)
Kennedy TC, Chest, 1977

Epidémiologie
•Prévalence
–4 à 32% chez les patients cirrhotiques
–8 à 9,7% chez les patients avec HTP non cirrhotique
–1.1% chez les patients avec hépatopathie chronique
non cirrhotique et sans HTP.
–En France, 1% adultes transplantés
•Survie à 5 ans à 23% et médiane de survie à 24
mois avec SHP vs 63% et 87 mois groupe contrôle
sans SHP (non transplantés).
De Macêdo LG, Sao Paulo Med J 2009
Swanson KL, Hepatology 2005

Epidémiologie
•Pas de relation sévérité de la pathologie
hépatique-sévérité du SHP
•Ensemble des hépatopathies chroniques
concernées, y compris HTP sans cirrhose
•Qq cas décrits avec atteintes aigues , notamment
ischémiques
•Plus fréquent chez l’enfant, dans les maladies
biliaires et maladies du foie par rapport àl’HTP
isolée, en cas de score de Child Pugh C et chez les
malades en prétransplantation par rapport au
tout venant.

Physiopathologie
•Hypoxémie : 3 causes intriquées
–Déséquilibre ventilation perfusion :
dilatation des vx précapillaires et capillaires (réduction ou
absence tonus vasculaire et inhibition de la VC° hypoxémique)
augmentation du débit sanguin limitant les échanges
–Shunts intrapulmonaires vrais, augmentation du nbre de vx
précapillaires et capillaires
–Anomalies de diffusion de l’O2 : Diffusion O2 alvéolaire vers le
centre du vaisseau dilaté et donc vers l’hémoglobine des GR
limitée, parfois augmentation de l’épaisseur de la paroi
vasculaire