Syndrome d`Hypersensibilité Chimique Multiple

TD 9 d’Immunologie (Module 8)
124. Pneumopathie Interstitielle Diffuse
120. Sarcoïdose
06/11/08
CAS CLINIQUE 1
En janvier 2000, Monsieur M., 58 ans, consulte
pour une toux et une dyspnée évoluant depuis
deux ans et attribuées jusque-là au tabagisme (35
paquets-années). Au cours de ces deux années ces
symptômes se sont aggravés de façon lentement
progressive. Le motif de la consultation est une
aggravation plus rapide de la dyspnée au cours
des deux derniers mois, sans facteur déclenchant
évident.

L’état général est conservé, le malade n’a pas de
fièvre, aucun traitement n’est pris au long cours. Il n’y
a pas d’antécédents d’exposition professionnelle, ni
des antécédents pathologiques reconnus.

La dyspnée est chiffrée à 1.5 étage (stade 1), mais
aggravation au cours des derniers 3 mois (stade 2). La
toux est sèche, diurne et nocturne. Il n’y a jamais
d’accès de dyspnée sifflante.

L’examen clinique retrouve une légère surcharge
pondérale (80kg pour 1.70m), un hippocratisme digital
et surtout des crépitants secs, « velcros », des deux
bases. Il n’y a pas de cyanose, pas de signe
d’insuffisance cardiaque droite, ni de signes extraexpiratoires.

La biologie est
inflammatoire.
normale,
pas
de
syndrome

La radiographie et le scanner thoracique montrent des
anomalies prédominant au niveau des bases, avec un
aspect de « petits poumons », un syndrome interstitiel
bilatéral caractérisé par des opacités réticulonodulaires et des aspects en verre dépoli.

L’examen rétrospectif d’une radiographie de médecine
du travail réalisée deux ans auparavant montre un
syndrome interstitiel réticulaire discret au niveau des
bases, qui a passé inaperçu à l’époque.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires révèlent un
syndrome restrictif pur avec une capacité pulmonaire
totale (CPT) à 54 % de la théorique, le coefficient de
transfert du monoxyde de carbone rapporté au volume
alvéolaire (DLCO/VA) est diminué à 75 % de la
normale. Il existe une hypoxémie à 61 mmHg et une
hypocapnie à 34 mmHg. Le test de marche de 6
minutes entraîne une baisse de la saturation (de 91 à
82 %).

L’échographie cardiaque ne montre pas de dysfonction
systolique ni diastolique du ventricule gauche, les
cavités droites ne sont pas dilatées.

L’endoscopie bronchique est macroscopiquement
normale. Le lavage broncho-alvéolaire met en
évidence une alvéolite lymphocytaire et neutrophile.
Les biopsies transbronchiques révèlent une infiltration
parenchymateuse lymphocytaire hétérogène, une
prolifération fibroblastique en foyers. Tous les
prélèvements bronchiques et sanguins à visée
bactériologique et virologique sont négatifs, de même
que le bilan immunologique (sérologie VIH négative).
1. De quelle affection s’agit-il ?
Pneumopathie interstitielle diffuse.
de type : Fibrose pulmonaire idiopathique
ou UIP (Usual Interstitial Pneumonia) :
il s’agit d’une classification histologique
2. Quels sont les arguments cliniques les
plus typiques qui vous permettent de
poser le diagnostic ?
1. Signes fonctionnels : apparition insidieuse d’une
dyspnée d’exercice sans autre cause identifiée, et ayant
une durée supérieure à 3 mois.
2. Signes physiques : crépitants secs, velcros,
inspiratoires aux deux bases, hippocratisme digital.
3. Absence de cause identifiée tels que des médicaments,
un aérocontaminant, une maladie générale comme une
connectivite.
3. Quelles sont les anomalies les plus
caractéristiques sur le plan des épreuves
fonctionnelles respiratoires et de l’étude
des gaz du sang ?




EFR : Syndrome restricitf
Gaz du sang : hypoxémie
DLCO : trouble de la diffusion alvéolocapillaire
Test de marche de 6 min : désaturation
4. L’étude cytologique du lavage
broncho-alvéolaire permet-elle à elle
seule de poser le diagnostic ?







Non.
Neutrophiles avec ou sans lymphocytes (habituellement
retrouvée).
Autres orientations :
Si lymphocytose très élevée
- CD4 – sarcoïdose
- CD8
–
pneumopathie
d’hypersensibilité,
pneumopathie médicamenteuse.
Eosinophilie ++ : poumon éosinophile, pneumopathie
médicamenteuse.
Macrophagique ++ : pneumopathie interstitielle
desquamative.
5. Citez les moyens diagnostiques.


Biopsie transbronchique
Biopsie pulmonaire :


Chirurgicale par vidéochirurgie
Chirurgicale par thoracotomie
6. Enumérer les étiologies où le diagnostic
histologique n’est pas obligatoire.

Pneumopathie d’hypersensibilité : alvéolite allergique
extrinsèque. Notion d’exposition : oiseaux, foin, etc…

Pneumopathie médicamenteuse : médicaments
reconnus pour leur tropisme pulmonaire (amiodarone,
antimitotiques).

Pneumopathie radique (irradiation thoracique pour
cancer pulmonaire, pour cancer mammaire).
CAS CLINIQUE 2

Monsieur M., 28 ans, présente des adénopathies
médiastinales symétriques et une infiltration
micronodulaire périhilaire découverts en raison
d’une toux et d'une légère dyspnée d’effort. Il
présente également au niveau de la cuisse des
nodules sous cutanés brunâtres de 5 mm de
diamètres. Monsieur M. signale aussi une
obstruction nasale.

A l’examen ORL, on met en évidence des
lésions nodulaires de la cloison nasale, ainsi
qu’au niveau oro-pharyngé. L’analyse des
biopsies effectuée au niveau cutanée et au
niveau ORL montre une inflammation
granulomateuse.

La fibroscopie bronchique est normale à
l’examen macroscopique. Des biopsies étagées
n’apportent pas de preuve histologique. Le
lavage
broncho-alvéolaire
montre
une
lymphocytose à 35 %. La recherche de BK
après fibroscopie est négative à l’examen
direct et à la culture.

Six mois plus tard, on note une progression des
lésions rhino-pharyngées. Une corticothérapie
orale est alors débutée à raison de 0.5
mg/kg/jour. Un arrêt progressif est réalisé
après 8 mois de traitement en raison de la
régression complète des lésions thoraciques,
cutanées et ORL.

Cependant, un an plus tard, le malade présente à
nouveau une rechute exclusivement cutanée et
ORL (lésion plus importante du cavum et atteinte
de la face endolaryngée des cartilages
aryténoides).
1. Quelle affection présente ce patient ?

Sarcoïdose à localisation thoracique, cutanée et ORL.

La preuve histologique n’est pas obtenue au niveau
thoracique, mais l’aspect radiologique est typique.
Toutes les recherches de BK sont par ailleurs
négatives et il n’y a pas de notion d’exposition à des
aérocontaminants (silicose, berylliose). Il n’y a pas
non plus d’atteinte hématologique).
2. Quel est le stade radiologique de
l’atteinte thoracique ? Y a-t-il nécessité
de faire un scanner pour mieux préciser
ce stade ?

Stade II, car adénopathies hilaires bilatérales
symétriques non compressives associées à un
syndrome interstitiel

Le scanner thoracique permet de mieux préciser
l’infiltration
parenchymateuse
:
micronodules
péribronchiques sous pleuraux, avec épaississement
des septa ; il permet également de déceler des signes
débutants de fibrose (opacités linéaires denses, kystes,
emphysème paracicatriciel).
3. Quels sont les examens
complémentaires non cités dans
l’observation qui permettent
d’argumenter le diagnostic ?

- Test tuberculinique négatif.
- Hypergammaglobulinémie polyclonale.
- Augmentation du taux de l’enzyme de conversion.
- Hypercalciurie, parfois hypercalcémie.

Pour argumenter l’atteinte thoracique :






Scintigraphie au Gallium (coût élevé, faible spécificité)
TEP - TDM
Pour l’obtention de la preuve histopathologique
médiastinoscopie, biopsie pulmonaire par vidéochirurgie.
:
4. Quelles autres manifestations extrathoraciques recherchez-vous ?










Adénopathies périphériques.
Uvéite et syndrome sec.
Atteinte hépato-splénique.
Atteinte rénale (bilan calcique).
Atteinte glandes salivaires (parotides).
Atteinte ostéo-articulaire.
Atteinte cardiaque.
Atteinte neurologique (méninges, système nerveux
central, paralysie des paires crâniennes, neuropathie
périphérique).
Atteinte musculaire.
Signes généraux : fièvre.
5. Par quels moyens suivez-vous l’atteinte
thoracique et quelles sont les
complications qui peuvent survenir ?





Suivi radiologique : détection d’un stade IV (signes de
fibrose).
EFR : rechercher syndrome restrictif, parfois syndrome
obstructif associé.
DLCO.
Gaz du sang.
Hypoxie-normocapnie puis hypercapnie.
Les complications qui peuvent survenir :






Dyspnée,
Fibrose pulmonaire,
Insuffisance respiratoire,
Cœur pulmonaire chronique,
Dilatations des bronches,
Greffe aspergillaire.