Syndrome d`Hypersensibilité Chimique Multiple

En janvier 2000, Monsieur M., 58 ans, consulte
pour une toux et une dyspnée évoluant depuis
deux ans et attribuées jusque-là au tabagisme (35
paquets-années). Au cours de ces deux années ces
symptômes se sont aggravés de façon lentement
progressive. Le motif de la consultation est une
aggravation plus rapide de la dyspnée au cours des
deux derniers mois, sans facteur déclenchant
évident.

L’état général est conservé, le malade n’a pas de
fièvre, aucun traitement n’est pris au long cours. Il
n’y
a
pas
d’antécédents
d’exposition
professionnelle, ni des antécédents pathologiques
reconnus.

La dyspnée est chiffrée à 1.5 étage (stade 1), mais
aggravation au cours des derniers 3 mois (stade 2).
La toux est sèche, diurne et nocturne. Il n’y a
jamais d’accès de dyspnée sifflante.

L’examen clinique retrouve une légère surcharge
pondérale (80kg pour 1.70m), un hippocratisme
digital et surtout des crépitants secs, « velcros »,
des deux bases. Il n’y a pas de cyanose, pas de
signe d’insuffisance cardiaque droite, ni de signes
extra-expiratoires.

La biologie est normale, pas de syndrome
inflammatoire.

La radiographie et le scanner thoracique montrent
des anomalies prédominant au niveau des bases,
avec un aspect de « petits poumons », un syndrome
interstitiel bilatéral caractérisé par des opacités
réticulo-nodulaires et des aspects en verre dépoli.

L’examen rétrospectif d’une radiographie de
médecine du travail réalisée deux ans auparavant
montre un syndrome interstitiel réticulaire discret
au niveau des bases, qui a passé inaperçu à
l’époque.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires révèlent
un syndrome restrictif pur avec une capacité
pulmonaire totale (CPT) à 54 % de la théorique, le
coefficient de transfert du monoxyde de carbone
rapporté au volume alvéolaire (DLCO/VA) est
diminué à 75 % de la normale. Il existe une
hypoxémie à 61 mmHg et une hypocapnie à 34
mmHg. Le test de marche de 6 minutes entraîne
une baisse de la saturation (de 91 à 82 %).

L’échographie cardiaque ne montre pas de
dysfonction systolique ni diastolique du ventricule
gauche, les cavités droites ne sont pas dilatées.

L’endoscopie bronchique est macroscopiquement
normale. Le lavage broncho-alvéolaire met en
évidence une alvéolite lymphocytaire et
neutrophile. Les biopsies transbronchiques
révèlent
une
infiltration
parenchymateuse
lymphocytaire hétérogène, une prolifération
fibroblastique en foyers. Tous les prélèvements
bronchiques et sanguins à visée bactériologique et
virologique sont négatifs, de même que le bilan
immunologique (sérologie VIH négative).
1. De quelle affection s’agit-il ?

Pneumopathie interstitielle diffuse.
de type :
Fibrose pulmonaire idiopathique
UIP (Usual Interstitial Pneumonia) : il
s’agit d’une classification histologique.
2. Quels sont les arguments cliniques les
plus typiques qui vous permettent de
poser le diagnostic ?
1. Signes fonctionnels : apparition insidieuse d’une
dyspnée d’exercice sans autre cause identifiée, et
ayant une durée supérieure à 3 mois.
2. Signes physiques : crépitants secs, velcros,
inspiratoires aux deux bases, hippocratisme digital.
3. Absence de cause identifiée tels que des
médicaments, un aérocontaminant, une maladie
générale comme une connectivite.
3. Quelles sont les anomalies les plus
caractéristiques sur le plan des épreuves
fonctionnelles respiratoires et de l’étude
des gaz du sang ?
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Epreuves fonctionnelles respiratoires :
Syndrome restricitf
Gaz du sang : hypoxémie
DLCO : trouble de la diffusion alvéolocapillaire
Test de marche de 6 min : désaturation
4. L’étude cytologique du lavage
broncho-alvéolaire permet-elle à elle
seule de poser le diagnostic ?
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
Non.
Neutrophiles
avec ou
(habituellement retrouvée).
sans
lymphocytes
Autres orientations :
Si lymphocytose très élevée
- CD4 – sarcoïdose
- CD8 – pneumopathie d’hypersensibilité,
pneumopathie médicamenteuse.
Eosinophilie
++
:
poumon
éosinophile,
pneumopathie médicamenteuse.
Macrophagique ++ : pneumopathie interstitielle
desquamative.
5. Citez les moyens diagnostiques.


Biopsie transbronchique
Biopsie pulmonaire :
Chirurgicale par vidéochirurgie
 Chirurgicale par thoracotomie

6. Enumérer les étiologies où le diagnostic
histologique n’est pas obligatoire.

Pneumopathie d’hypersensibilité : alvéolite
allergique extrinsèque. Notion d’exposition :
oiseaux, foin, etc…

Pneumopathie médicamenteuse : médicaments
reconnus pour leur tropisme pulmonaire
(amiodarone, antimitotiques).

Pneumopathie radique (irradiation thoracique pour
cancer pulmonaire, pour cancer mammaire).