Pathologies les plus courantes par lésions droites

Pathologies les plus courantes par lésions
gauches

1 - Les aphasies :



Définition : Une aphasie est un trouble du langage, affectant
l’expression ou la compréhension du langage oral ou parlé,
survenant en dehors de tout déficit sensoriel, ou de
dysfonctionnement de la musculature pharyngo-laryngée. Ce
trouble résulte d’une lésion cérébrale acquise. Il concerne
également le langage écrit.
C’est un handicap social énorme. Chez le droitier il s’agit d’une
lésion de l’hémisphère gauche.
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Diagnostique différentiel :
Les aphasies sont à distinguer des :
défauts de l’acquisition du langage
des perturbations du discours :
·
incohérence des psychotiques (schizophasie, discours
étrange dû une lésion du noyau caudée, noyaux gris centraux).
·
Syndrome frontal
Troubles de la voix : dysarthries, secondaire à une lésion
de la voix pyramidale ou des nerfs crâniens, ou crânien
bulbaire :
·
dysarthrie paralytique : faiblesse du souffle. Par exemple, le
patient sépare le phonème TR lu T et R. On note une fuite nasale
des sons, les contrastes articulatoires sont moins marqués.

dysarthrie cérébelleuse : explosive, sons qui
pètent à l’oreille, trop fort. La parole n’est pas
modulée.
 ·
Dysarthrie parkinsonienne : la voix est
monocorde, lente, ralenti. On note des accès
palilaliques « répétition de syllabes », ce n’est pas un
bégaiement.
 Troubles de la parole : Dysphonie, atteinte des
organes phonatoires (cordes vocales, larynx…). Là le
langage est préservé.
 Dysphasie (trouble développementale, alors que
l’aphasie est due à une lésion cérébrale). // Dyslexie
développementale diffère de l’alexie qui est due à une
lésion.

Ethiologie de l’aphasie :
 *Accidents vasculaires cérébraux : grande cause des
aphasies.
 Il existe deux types d’AVC : Ischémique, 85% (petit
caillot bloqué, transitoire, artère qui se bouche) et
hémorragique 15% (diffus et étendu, artère qui saute.
 Rappel : le cerveau est vascularisé par 4 artères : - 2
carotides (l’interne vascularise le cerveau, l’externe
vascularise la face et le crâne)

2
vertébrales qui vascularisent le tronc basilaire.


Principales causes :

*hypertension
artérielle,
tabagisme,
manque
d’exercice
physique,
mauvaises
habitudes
alimentaires, le cholestérol, le diabète, excès de poids,
certains traitements hormonaux ( pilule).

En bref, 1/3 des personnes en meurent, 1/3 gardent
des séquelles, 1/3 récupèrent totalement.

Pour éviter les rechutes on prescrit de l’aspirine ou
des anti-coagulants (en prévention durant la
grossesse chez les femmes à risques).

Examen de l’Aphasie :

Production :
 . Discours spontané (informatif ? , Logorrhée ?…)
 . Discours provoqué : récit (attention à ce qu’il ne soit
pas trop infantilisant (petit chaperon rouge, tout en
étant bien connu). On observe de la cohérence dans le
récit.
 .Dénomination (images reconnues, quel type de
déformation, du mot ou du nom ?).
 .Répétition (mots, phrases, logatomes).


Compréhension :

.Courante : Comment le patient répond-il aux
questions posées par l’examinateur ?


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

. Ordres simples : « fermez les yeux »
. Ordres complexes : « touchez chacune des épaules 2
x avec 2 doigts avec les yeux fermés ».
. Token test : « après avoir touché le rectangle rouge
mettez le rond vert sur le rond bleu ».
.Compréhension syntaxique (image/phrase)
Il existe 3 grands types
d’aphasie :




A . Aphasie de Broca :
Elle résulte d’une lésion frontale antérieure gauche
dans l’aire de Broca (cf polycopié : « Les aires du
langage »).
Cette lésion peut être provoquée par un AVC
ischémique transitoire ou hémorragique.
Le trouble dominant est sur le versant de
l’expression. C’est une aphasie de type moteur qui
porte sur la production. L’expression orale est
déficitaire.

Les caractéristiques sont :
une production non fluente,
 un manque du mot
 un trouble arthrique
 (simplification : totola pour chocolat).
 La répétition est perturbée mais la
compréhension est préservée.


Les patients sont conscients de leur trouble du
langage en souffrent et peuvent devenir dépressifs.

B . Aphasie de Wernicke :
Elle est due à une lésion dans l’aire de Wernicke en
temporale gauche chez le droitier. Elle est proche de
l’aire de réception auditive et des aires associatives
auditives (cf. le polycopié : « Les aires du langage »).
 Les caractéristiques sont :
 - une articulation normale
 une production très fluente : logorrhée
« jargonaphasie »
 des paraphasies verbales : éléphant → bateau
 des paraphasies sémantiques : éléphant → cheval
 - des paraphasies phonémiques : éléphant → éméban
ou élégant

Cela peut aller jusqu’au néologisme : éléphant :
otussinal, et le lendemain l’éléphant s’appellera
autrement.
 La répétition est perturbée et elle est sans correction.
On observe des troubles importants de la
compréhension. Nous ne les comprenons pas et ils ne
nous comprennent pas non plus. Ces patients ne sont
pas conscients de leurs troubles (anosognosie). Ce
qui entraîne des troubles familiaux. Ils peuvent
devenir agressifs.
 Mais bien que leur conversation soit dénuée de sens,
la prosodie est préservée. Ce sont des patients très
joviaux.


C . Aphasie de conduction :

Elle est due à une lésion du faisceau arquée, ce qui
fait une lésion entre l’aire de Broca (réalisation,
production de mot) et l’aire de Wernicke (sens du
mot).
 Les caractéristiques sont :
 une production non fluente
 l’articulation est intacte, les phonèmes sont bien
prononcés mais ne sont pas dans l’ordre → Trouble
de la programmation des phonèmes à l’intérieur d’un
mot.


- Paraphasie phonémique avec conduite d’approche :
éléphant → félé, éfélé, éfélépant, éléphant.
Les patients s’acharnent sur les mots.

- la répétition est perturbée

- la compréhension est normale


On pourrait penser que cela résulte d’un trouble de la
mémoire de travail. Ce qui expliquerait les
paraphasies phonémiques car ils ne peuvent pas
stocker le son pour avoir accès au niveau sémantique.
Il existe 3 grands niveaux d’articulation du langage :
 *1ère articulation : choix des mots, agencement en
phrases des mots, rapport signifiant/signifié
 Quand il y a une lésion à ce niveau là → Aphasie de
Wernicke
 *2ème articulation : choix et agencement des
phonèmes, construire la forme phonologique du mot,
programmation du mot
 Quand il y a une lésion à ce niveau là → Aphasie de
conduction
 *3ème articulation : réalisation des phonèmes (traits
articulatoires)
 Quand il y a une lésion à ce niveau là → Aphasie de
Broca.


2 – Les Apraxies :

Définition : trouble de l’exécution gestuelle chez un patient dont les
appareils d’exécution sont normaux (pas de paralysie, ni de
mouvement anormaux).
L’apraxie par lésion gauche, se traduit par des difficultés à la main
droite et à la main gauche.
On dissocie 2 variétés d’apraxies en fonction du type d’erreur des
sujets :
*Apraxie idéatoire : perte de l’idée du geste, trouble du geste avec
un objet réel. On observe des gestes aberrants ou des gestes pour
d’autres. Il n’y a pas de problème pour les gestes sans signification.
Il y a une amélioration avec l’imitation.
*Apraxie idéomotrice : l’idée du geste est préservée mais l’exécution
est déficitaire. Trouble du geste avec un objet symbolique.
Exemple : le patient décrit toute les étapes pour planter un clou
mais ne peut pas le faire.





3 – Le syndrome de Gertsman :
 Résulte d’une lésion du carrefour temporo-pariétooxccipital gauche.
 Les symptômes observés sont :
 une agraphie de type aphasique, type de lettres
qui ne constituent pas de mot
 le patient écrit c’est tout.
 une acalculie, perte de la capacité à calculer, perte
du mécanisme du calcul, il compte c’est tout mais ne
peut plus faire d’opérations.
 Indistinction droite/gauche
 Agnosie digitale, le patient ne reconnaît plus ses
doigts mais cela n’est pas un problème de langage.

L’hémisphère gauche prend en activité le calcul,
l’écriture…


II - Pathologies les plus courantes par lésion
droite :
1.
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

1. l’héminégligence gauche :
Définition : absence de prise en compte des
informations
en
provenance
de
l’espace
gauche. Pathologie de l’attention spatiale.
Elle concerne toutes les modalités dans les formes
sévères :
Au niveau visuel, la tête est tournée vers la droite ;
Au niveau auditif, il n’y a pas de réaction quand on
parle à gauche ;
Au niveau tactile, il n’y a pas de sensation sur le côté
gauche.
1.

2. Les troubles visuo-spatiaux :
On observe des troubles de l’orientation, des
troubles des notions topographiques, des troubles
de la perception ainsi qu’une acalculie spatiale
(difficulté à poser une opération).

2.


3. les apraxies par lésion droite :
l’apraxie constructive : altération de la
capacité à assembler des éléments en deux ou trois
dimensions ( tests des cubes, ou copie de la figure
de Rey par exemple) .
l’apraxie de l’habillage, survient en l’absence
d’apraxie idéatoire ou idéomotrice.
1.
4. Syndrome de l’hémisphère mineur :

Ce syndrome se caractérise par
-une hémiplégie gauche (paralysie gauche totale),
-une héminégligence visuelle gauche,
-une hémiasomatognosie (étrangeté de l’hémicorps
gauche),
-une anasognosie,
-un délire spatiale, le patient se croit chez lui à
l’hôpital, voit que ce n’est pas chez lui mais va tenter
d’expliquer tout cela, il rationalise.
- Interprétation, trouble de la familiarité, (sentiment
de familiarité à tord avec les lieux uniquement).






III – Autres fonctions instrumentales :
 1 . Les agnosies visuelles :


L’agnosie visuelle est définie par l’échec de
l’identification visuelle de stimuli connus, qui ne peut
être mis sur le compte de troubles sensoriels
élémentaire (vue basse…).
On distingue deux grandes catégories d’agnosies
(Humphreys &Riddoch, 1987).
Il faut utiliser des tests non verbaux requérant
l’identification des stimuli visuels :
 Exemple : test d’appariement par image (la cible est
un marteau en choix multiples il

y a une vis et un clou).


Test d’appariement par identité :


La cible

2 choix : 


1.




l’agnosie aperceptive :
C’est un déficit de l’identification consécutif à une
impossibilité de construire une description
perceptive correcte. Les lésions sont occipitales et le
plus souvent elles sont bilatérales (aires
associatives visuelles).
Elle se traduit par :
un déficit du traitement élémentaire de la
forme (détections de bord…)
une agnosie intégrative : le traitement des
caractéristiques de la forme des objets est préservé.
Mais il n’y a pas de coordination dans l’intégration
des informations extraites aux niveau local et global

agnosie de transformation : perturbation de la
construction d’une représentation 3D. En situation
d’identification, le déficit essentiel est une incapacité
à reconnaître des objets quand ils ne sont pas
présentés sous des angles usuels. Les objets connus
en présentation courante sont identifiés. Il s’agit donc
d’une pseudo-agnosie.





b . L’agnosie associative :
Elle résulte d’une impossibilité d’associer une
signification à un percept correct. Les lésions sont
bilatérales occipito-temporales (dysconnexion).
Elle est caractérisée par :
une perte des représentations structurales :
déficit de l’imagerie (dessin de mémoire, décision
d’objet…)
qui
accompagne
le
trouble
de
l’identification.
Les agnosies d’accès sémantiques :
impossibilité d’accéder au système sémantique, qui
est par ailleurs intact, à partir des représentations
structurales stockées. Diagnostic par défaut.

Les agnosies sémantiques : ce type
d’agnosie s’explique par une altération des
représentations sémantiques elles-mêmes.
Elle peut être mise en évidence par l’existence
d’une
perturbation
générale
des
connaissances quelle que soit la modalité
d’entrée (visuelle, auditive…).


2 . Les agraphies :
Définition : difficultés praxiques, visuo-spatiales
langagières de s’exprimer par écrit





a . les agraphies des aphasies non fluentes :
Anatomie : lésions antérieures (pied et cap de F3) ,
l’insula et la substance blanche (cf le quadrilatère de
Pierre Marie).
Dans l’aphasie de Broca, le trouble de l’écriture est sévère
à l’instar des troubles arthriques. Cette agraphie montre
une production réduite (quelques mots comme le nom et
l’adresse. On relève une difficulté à former des lettres et
un agrammatisme marqué par le langage télégraphique
(phrase courte, verbe à l’infinitif…Cf. Doc 1 et 2).
En générale, une hémiplégie droite y est associée donc le
patient doit se servir de son bras gauche pour écrire.



B . Les agraphies des aphasies fluentes :
Dans l’aphasie de Wernicke de type 1, on observe une
expression écrite abondante. On parle de
« jargonaphasie » quand les paragraphies sont trop
nombreuses (littérales ou verbales). Si les lésions se
situent au niveau temporale supérieur, le langage oral
sera touché, si elles se trouvent au niveau pariétal
inférieur, c’est le langage écrit qui sera touché.
Dans l’aphasie de Wernicke de type 2, on trouve une
atteinte prédominante du langage écrit « alexie,
agraphie ». Les lésions se situent au niveau du gyrus
angulaire. Dans les cas sévères, on note une
réalisation
écrite
désorganisée
avec
des
fragmentations de mots ou des décalages entre les
mots (Cf. DOC 3).

Dans l’aphasie de conduction, on observe des
transformation comme des dysorthographies,
des paragraphies littérales ou verbales
(chapeau/château). L’écrit est rempli de
rature et d’autocorrection (Cf. DOC 4). Le
patient est conscient des ses troubles et tend à
se
corriger
«
conduite
d’approche
graphémique. Cela est du à une lésion du
faisceau arqué.
IV – Les syndromes du lobe frontal :
1. Le syndrome moteur :
 °Paralysie consécutive à l’atteinte de l’aire 4 (aire
motrice Iaire = circonvolution rolandique, frontale
ascendante).
 °Symptomatologie déficitaire = déficit moteur
 atteinte de la voie pyramidale
 paralysie de l’hémicorps controlatéral
 somatotopie non proportionnelle (homonculus
de Penfiels)
 °Symptomatologie paroxystique = crises motrices
partielles de type jacksonnienne.

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

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



2. Le syndrome pré-moteur :
en avant de l’aire 6 et 8.
On note une perte de la mélodie cinétique ( incapacité
d’éxécuter des actions séquentielles (séquences gestuelles,
graphiques).
On observe des persévérations, du grasping (réflexe de
préhension, llexion incontrôlable de la main sans la desserrer).
On note également un trouble de l’initiation du mouvement. Le
patient peut rester sans rien faire dans son fauteuil (ce trouble
apparaît surtout en cas de lésions bilatérales).
On voit aussi des crises d’épilepsies avec :
- une déviation de la tête et des yeux,
le bras se lève,
palilalie (répétition rapide de syllabes, parfois de mots).
Quand la lésion se situe dans l’aire 8, on a une déviation de la
tête et des yeux, le patient regarde le côté où le cortex est sain.
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
3 . Le syndrome fronto-orbitaire :
La partie située au dessus du nez (aire 11/12/13/14).
On note des modifications de la personnalité et de l’humeur se
traduisant par :
une indifférence affective
de l’euphorie
une perte d’initiative et d’intérêt aboutissant à un
apragmatisme
une aboulie
un mutisme.
On observe une désinhibition qui se traduit par :
une perte de l’inhibition des conduites afin d’adapter le
comportement individuel à l’environnement
un trouble de comportement social et des conduites
alimentaires et sexuelles…






On note également une adhésion à
l’environnement qui se traduit par :
des comportements d’utilisation et
d’imitation
exemple : si on leur donne un peigne, ils sont
obligés de s’en servir
du grasping
des persévérations : stéréotypies
des troubles attentionnels : distracibilité.
4 . Le syndrome dorso latéral :
 Cortex pré-frontal (aires 9/45/46/47 et fronto-polaire
aire 10)
 . L’atteinte cognitive de la mémoire de travail :
 ◘ comportements finalisés (programmer et mener à
terme une série d’actes)
 programmation = déficit de l’initiation
 shifting (persévérations)
 poursuite d’un programme donné (sensibilité aux
interférences)
 tests : Tour (Toronto, Londres…), Wisconsin
 ◘ difficultés d’abstraction (pensée catégorielle)
 problèmes arithmétiques :
 exemple : un fils de 15 ans, son père a 25 ans de plus et
sa mère 5 ans de moins. Quel est l’âge des trois ?
 hiérarchisations, synthèse…

. Troubles de la mémoire à court terme :
 récence et fréquence (organisation des
séquences temporelles)
 mémoire de travail (central exécutive ou
administrateur central)

5 . Atteinte du gyrus cingulaire :
 Cortex primitif aires 24 et 32
 On note des modifications émotionnelles avec un
trouble de l’attention, de l’affect et du comportement
(initiation).
 1er cas : mutisme akinétique (pseudo-coma), le
patient ne réagit pas à l’extérieur, à l’environnement.
 2ème cas : épilepsies où les crises sont sans clonies ni
de généralisations secondaires. Mais on observe des
troubles posturaux, des angoisses, des manifestations
neurovégétatives d’angoisse et des hallucinations.

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
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

6 . Effet de la latéralisation :
a ) Atteinte frontale gauche :
°Aphasie de Broca (aire 44) : - non fluente, manque
du mot, agrammatisme…
- troubles arthriques
- apraxie bucco-faciale
° Troubles du discours
° Diminution du discours
b) Atteinte frontale droite :
° Négligence spatiale unilatérale gauche.
c) Atteinte bilatérale :
 °Syndrome de Capgras : Le délire d’illusion
des sosies de Capgras est un trouble
psychiatrique dans lequel le patient, tout en
étant parfaitement capable d’identifier la
physionomie des visages, affirme que les
personnes de son entourage ont été
remplacées par des sosies.
 °Confabulations
 °Démence

V - Syndrome de dysconnexion calleuse
Définition : c’est l’ensemble des symptômes observé en
cas de lésion du corps calleux. Les deux hémisphères
sont sains mais ils fonctionnent indépendamment l’un
de l’autre, ils ne sont plus connectés.
 On l’observe dans trois cas :
 étiologie tumorale
 AVC (artère qui irrigue directement le corps
calleux)
 Section chirurgicale (épilepsie), patient splitbrain. Lorsque les épilepsies sont pharmaco résistantes
on a recours à la chirurgie. On enlève la zone
épileptogène et non le corps calleux.

Découverte tardive du syndrome :
 pas de symptôme permanent observable
lorsqu’on a des tumeurs.
 Pas de déficit en cas d’agénésie du corps
calleux (enfants qui naissent sans).



1 – Signes d’indépendance des hémisphères :
On n’a plus d’unité dans le fonctionnement cognitif
mais deux fonctionnements cognitifs, comme si il y
avait 2 personnes.






°Comportement :
. Absence de rêves.
.
Ambivalence
émotionnelle
:
sentiment
contradictoire
. Comportement dissociatif : (mimique/propos),
exemple : le patient peut avoir un sourire
et avoir des propos de colère



. Apraxie diagonistique, spécifique aux lésions du
corps calleux. C’est le comportement opposé des deux
mains. Le patient rapporte que leur main gauche ne
leur obéit pas, comme si elle était autonome. Ces
comportements peuvent s’exprimer sur la motricité
des pieds.
Le signe régresse, il est presque toujours présent au
départ. Parfois, il reste plusieurs années et peut avoir
des conséquences dangereuses. Les séquelles vont
être des difficultés à coordonner les mains.


Lors de la passation des tests, il faut faire en sorte que
le patient n’ait pas la vue. On note des échecs de
rythmes bi-manuels, des échecs de transfert de
sensation, échecs de la reproduction de postures et de
comparaisons bimanuelles (si on met un objet dans
chaque main en même temps, le patient ne peut pas
dire si il ssont identiques).
On note une double hémianopsie.

2- Signes liés à la spécialisation hémisphérique :




a ) Dominance de l’hémisphère droit pour le
domaine visuo-spatiale :
apraxie constructive de la main droite
acalculie spatiale (plus rare)



L’information spatiale nécessaire à la réalisation de la
tâche est traitée par l’ HD et ne peut être mise en
relation avec les centres moteurs de la main droite
(HG).
héminégligence dans certains cas (dissection
de ligne avec la main droite et copie de dessin)
b) Dominance gauche pour le langage et l’exécution
des gestes :
 apraxie idéomotrice
 agraphie de la main gauche
 anomie tactile (quand l’objet est dans leur main
gauche, ils pensent qu’ils n’ont rien)
 extinction auditive gauche
 anomie pour les stimuli présentés dans
l’hémichamp gauche
 anomie olfactive droite



Absence de verbalisation de tout ce qui arrive à
l’hémisphère droit.



Manifestations comportementales
et psychiatriques de l’AVC
 et des Tumeurs

A – Troubles du comportements inauguraux :



Tumeurs : les signes cliniques s’aggravent
progressivement.
AVC : le début est brutal.


*Trouble de la motricité : hémiplégie (=paralysie de
l’hémicorps controlatéral)


*Déficit cognitif : trouble de la perception (visuel,
auditif…), trouble du jugement et troubles praxiques
entre autres.



*Trouble de la vigilance (le coma est fréquent).

B- Diagnostique connu :

*Phase évolutive :

- au début réaction de catastrophe, déni, refus.
 deuil par rapport à la situation antérieure
(travail…)
 réinsertion sociale, réorientation
professionnelle




30% meurent dans les 6 mois si infarctus, 9 si c’est
une tumeur.
L’AVC est mortelle surtout à son début.

* Troubles dysthimiques : Dépression grave // mélancolie
(tristesse, idées noires, idées de mort, sentiment d’être inutile,
pleurs…








On observe une corrélation entre l’imagerie cérébrale et la
dépression :
Quand la lésion est frontale gauche, il y a une dépression
Pré-motrice gauche on peut voir associé un
syndrome frontale.
Ces pathologies mettent un frein à la rééducation et au progrès.
Traitement : PROZAC, anafranil tricyclique sérotoninergique
Sous corticale thalamique droite, il y a un état
maniaque. C’est beaucoup plus rare et ce n’est pas une
décompensation psychotique, mais un épisode maniaque chez
quelqu’un qui n’a pas d’antécédent propre ou dans sa famille.
L’épisode dure quelques semaines à quelques mois. Les patients
guérissent spontanément ou sous traitement.
Traitement : NOZINAN, neuroleptique sédatif.



On note des cas de bipolarité (très rare) chez les
personnes ayant subi un AVC, et ce en l’absence de
tout antécédent propre ou familiale, avec une lésion
sous corticale thalamique droite.
Traitement : LITHIUM sel, antidépresseur,
neuroleptique sédatif.
Cette pathologie peut durer plusieurs années donc le
traitement reste efficace et nécessaire pour réguler les
troubles de l’humeur.

C- Diagnostique différentiel :



*Pseudo dépression : asthénie, fatigabilité (défaut d’initiative),
indifférence affective ( le patient est décrit comme étant déprimé).
On ne note pas de signes de tristesse ni de pleurs. Syndrome
athymhormique.
Exemple : un homme de 70 ans qui est indifférent envers ses petits
enfants qu’il aimait beaucoup  AVC.





*Pseudo-dépression ou fatigabilité ? :
La fatigabilité est très fréquente après un AVC. Le repos est fréquent
et les activités sont fractionnées. On note un trouble de l’attention.
Le traitement est un entraînement progressif alternant avec des
périodes de repos.
Une hypothèse d’explication est que pour faire un effort simple, le
malade sollicite des aires cérébrales lointaines non nécessaires à cet
effort (flexion, extension de la main). Plus tard, il ne sollicitera plus
que les aires cérébrales concernées grâce à l’entraînement.

C- Divers :
*Labilité émotionnelle
 · Rire te pleurs spasmodiques (lésion bi et prémotrice). Fou rire inaugural, occlusion temporo
basilaire, fou rire de 5 à 10 mn, paralysie des jambes
et des bras sauf de la motricité des yeux. Ce fou rire
est incontrôlé et indépendant des émotions.
 *Fureur, AVC avec lésion temporale droite : un
homme s’est mit à courir après on voisin pour le taper
avec le pieux de son jardin.
 *Anxiété, souvent associé à la dépression (traitement,
Valium).
