Syndrome hépato-pulmonaire - DESC Réanimation Médicale

Le syndrome hépato
pulmonaire:
Prise en charge thérapeutique
POROT Véronique
HCL
DESC Réanimation médicale- Marseille 2008

Rappels

1- Définition
Le SHP est défini par l’association :
• d’une maladie hépatique ou d’une HTP isolée,
•de dilatations vasculaires intrapulmonaires
• d’une hypoxémie, inexpliquée par une maladie cardiovasculaire ou
respiratoire associée
Définition de l’hypoxémie variable d’une étude à l’autre mais l’on
retiens:
PaO2 < 70 mmHg, ou D(A-a)O2 >15 ou 20 mmHg

2- Epidemiologie
•Variable selon les critères diagnostique retenus
•Pour PaO2< 70mmHg et ETT contraste positive :
La fréquence varie de 5 à 17,5% chez des malades en pré transplantation.
Dans une étude elle varie de 12 à 15 et 19% pour des PaO2 < 60, 70 et 80
mmHG respectivement.
•Le SHP serait plus fréquent:
-chez l’enfant
- pathologies foie > HTP isolées
- score Child-Pugh C
- malades en pré transplantation

3- Clinique et diagnostic
La clinique: dans un contexte de maladie hépatique ou aussi d’HTP d’origine
non cirrhotique (HNR ou Budd- Chiari)
Dyspnée: A l’effort puis au repos, parfois majorée à l’orthostatisme (=
platypnée).
Non spécifique: 70% lors d’un bilan pré greffe.
Hippocratisme digital, cyanose, angiomes stellaires évocateurs.
RxP normale, parfois opacités réticulo micronodulaires sous pleurales
prédominant aux bases (32 à 52% des cas).
EFR avec DLCO altérée, volumes normaux sauf Sd restrictif modéré
(comme chez 20% des cirrhotiques).
Cependant diminution DLCO chez 30 à 50% des cirrhotiques sans SHP.