Insuffisance cardiaque de l`enfant

Insuffisance)cardiaque)chronique))
du)nourrisson)
Damien Bonnet
M3C-Necker
Paris, France, E.U.
Problèmes)posés)
•  Physiologies)variées)
•  Variété)des)causes)et)des)mécanismes))
•  Causes)curables)ou)d’évolu>on)spontanément)favorable)
•  Spécificité)de)l’u>lisa>on)des)traitements)médicaux)
–  EvidenceDbased)data)pauvres)
•  Complexité)technique)pour)
–  Assistance)circulatoire)
–  Resynchronisa>on)
Défini>on)
•  L incapacité)du)cœur)à)assurer)
–  une)perfusion)sa>sfaisante)des)>ssus)
–  sans)conges>on)capillaire)
•  La)perfusion:)ΔP)(AoD)VC))=)Qs)x)RVs)
•  Vasoconstric>on)pour)maintenir)P)en)cas)de))))Q)
•  L oxygéna>on:)VO2)=)Qs)x)DAVO2)
•  Extrac>on)pour)compenser))))Q)et)éviter)Acidose)
•  La)conges>on)ou)œdème))
•  Pression)Capillaire)>)25mmHg)
•  Pression)veineuse)>)10)à)15mmHg)
Qui)commande?)
•  Le))cœur)ne)décide)pas,)il)exécute)
•  Le)contrôle)de)la)circula>on)donne)priorité)
–  À)la)perfusion)au)dépens)de)la)conges>on)
–  À)la)Pression)Aor>que)au)dépens)du)Qs)
•  Donc:)
–  La)conges>on)doit)être)tolérée)pour)maintenir)la)
pression)et)le)débit)
–  Si)le)Qs)baisse)malgré)la)conges>on)et)la)
tachycardie):)situa>on)périlleuse)!)
P"
P"
Contractilité"
V"
Compliance"
P"
P"
Pré charge"
Post charge"
V"
V"
V"
Variété)des)causes):)nouveauDné)
•  Fœtus))
– 
– 
– 
– 
CMP)rythmiques):)Tachycardies)fœtales)
Insuffisance)cardiaque)à)débit)élevé:)anémie,)fistules)AV)
Obstacles)et)Insuffisances)valvulaires)
TransfuseurDtransfusé)
Variété)des)causes):)enfant)
•  Cardiopathies)obstruc>ves)gauches)
•  Shunts)gaucheDdroite)
•  Cardiomyopathies)
–  Métaboliques)
–  Rythmiques)
–  Ischémiques)
–  Syndromiques)
–  Familiale)
–  Infec>euses)
–  Toxiques,…)
Cardiomyopathie)rythmique)
PJRT)
Tachycardie)atriale)ectopique)
Tachycardie)hissienne)
Myopéricardite aigue diffuse
Insuffisance)cardiaque)du)nourrisson)
Démarche)diagnos>que)
• 
• 
• 
• 
Obstacles)gauchesDCIV/PDADPathologie)coronaire)
Troubles)du)rythme)rapides)
Myocardite)aigue)virale)
Métabolisme)
–  Carni>ne)L/T)
–  Hypoglycémie)hypocétose)
–  Glycogénoses)
Ventricule)droit)
Fistules veno-cardiaques
Moule bronchique
Entéropathie exsudative
Difficultés)thérapeu>ques)
insuffisance)cardiaque)chronique)
• 
• 
• 
• 
• 
Recours)aux)données)disponibles)chez)l’adulte)
Expérience)anecdo>que)
Informa>on)sur)l’histoire)naturelle)indisponible)
Absence)d’evidenceDbased)medicine)
Absence)d’études)spécifiquement)pédiatriques)
Traitement)de)la)cause)mécanique)
•  Levée)des)obstacles)(coarcta>on,)sténoses)valvulaires,…))
–  Ciné>que)de)récupéra>on)
–  Hyperplasie/hypertrophie)fœtales)
–  Fibrose…)
•  Suppression)des)surcharges)diastoliques)
–  Remodelage)?)
–  Long)terme)du)VD)dans)les)CIA)?)
•  Restaura>on)de)la)perfusion)coronaire)
•  Pallia>on)des)ventricules)uniques)
–  Calendrier)
–  Rôle)de)l hypoxie)chronique)
–  Perfusion)pulmonaire)non)pulsa>le)
•  Interac>ons)ventriculaires)dans)les)VD)systémiques)ou)
l insuffisance)pulmonaire)chronique)
Traitement)de)la)cause)métabolique)
•  Enzymothérapie)des)maladies)lysosomales)
–  Glycogénose)de)type)II)
•  Anaplérose)dans)les)déficits)de)l oxyda>on)des)acides)gras)
–  Triheptanoïne)
•  Transplanta>on)hépa>que)dans)les)maladies)d intoxica>on)
–  Acidémie)propionique)
Left ventricular mass index
(g/m2)
baseline
W52
Objec>fs)du)traitement)
ESC)guidelines)2008)
•  Réduire)la)mortalité)
•  Réduire)la)morbidité)
–  éviter)les)réhospitalisa>ons)
–  Time)to)worsening)
•  Améliorer)la)capacité)fonc>onnelle)
•  Qualité)de)vie,)scolarité,)autonomie)alimentaire)
•  Remodelage)cardiaque,)prévenir)l’aggrava>on)
•  Etudes)IC)systolique)FE)30D40%)
Data)du)Pediatric)Cardiomyopathy)Registry)US)
•  Compare)le)traitement)dans)les)CMD)de)l’enfant)pour)deux)
périodes)90D95)et)00D06)
–  73%)symptoma>ques)
• 
• 
• 
• 
• 
%)d’enfants)traités)idem)83)vs)84%)
IEC)66)vs)70%)
BétaDbloquants)4)vs)18%)
Très)peu)d’évolu>on)des)pra>ques)en)20)ans)
Pas)de)modifica>on)du)pronos>c)depuis)20)ans)
Diuré>ques)
•  Uniquement)chez)les)enfants)ayant)des)signes)conges>fs)
•  U>liser)la)dose)permeqant)d être)«)asséché)»)
•  En)associa>on)avec)IEC/bétaDbloquants)et)
an>aldostérone)
An>coagulants/agrégants)
•  Thrombus)intracardiaque)
•  Aucune)preuve)de)l’intérêt)dans)les)autres)situa>ons)
•  En)pra>que,)warfarine)chez)les)enfants)ayant)une)FE)<30%)
Ordonnance)type)
• 
• 
• 
• 
IEC):)captopril)3D4)mg/kg/j)
BétaDbloquant):)carvédilol)0,8)mg/kg/j)
Spironolactone:)2D5)mg/kg/j)
Et)c’est)tout)
–  Diuré>ques)de)l’anse)si)conges>on)
–  Digoxine)dans)les)NYHA)III/IV)en)associa>on)
avec)le)reste)
–  An>coagulants)si)FE<30%)?)
Les)autres)éléments)du)traitement)
•  Nutri>on)
•  Apports)caloriques)d’emblée)en)nutri>on)entérale)(130%)de)la)
ra>on)théorique))
•  Corriger)l’anémie)
•  Ne)pas)tolérer)l’hyponatrémie)
•  Restric>on)hydrique)
•  Ne)pas)donner)de)régime)sans)sel)aux)nourrissons)
•  Educa>on)thérapeu>que)++++)
Educa>on)et)insuffisance)cardiaque))
de)l adulte)
Equipe)du)Pr)Jourdain,)
Arthur…
•  Atelier SNG
•  Création d Arthur pour
présenter la SNG aux
familles (favorise le dialogue
et permet l échange et
partage des expériences)
•  Vérifier la bonne utilisation
et entretien de la SNG
•  Orienter si besoin vers
les professionnels de santé
concernés (IDE CFDTE,
nutritionniste,…)
L information laisse le patient passif,
l éducation le rend acteur
« Jeu éducatif participatif »
BNP)Pronos>c))
J90$:$
IC$avec$hospitalisa3on$
Mort$
Liste$de$TC$
Price$JF$et$al.$Circula3on$2006;$114;1063D9$
Resynchronisa>on)
)
–  Pas)de)données)
–  Quelques)succès)
d implanta>on)
•  Difficultés)techniques)
–  Sinus)coronaire)à)gauche)
–  VU/DCPT)
–  Retours)veineux)
systémiques)
–  Perspec>ve):)VD)
systémique,)VU)
•  Préven>on)ou)thérapeu>que)
Traitement)chirurgical)de)
l insuffisance)cardiaque)chronique)
•  Assistance)circulatoire)
–  Disposi>fs)dédiés):)ECMO,)Berlin)Heart,)Impella)
pédiatrique)
•  Transplanta>on)cardiaque)
Impella
Berlin heart
Jarvik pédiatrique
Conclusions)
•  Traitement)symptoma>que)superposable)à)celui)de)l adulte)
•  Aucune)démonstra>on)formelle)du)bénéfice)si)ce)n’est)
l’expérience)des)soignants)
•  Long)terme)inconnu)
•  Nécessité)d évalua>on)
–  Guidelines)
–  Évalua>on)des)nouvelles)techniques)et)faisabilité/efficacité)chez)
l enfant)
•  Pluridisciplinarité)de)la)prise)en)charge)
•  Préven>on)pédiatrique)de)la)dysfonc>on)ventriculaire)à)l âge)
adulte))