Les démences : diagnostic, formes cliniques et prise en

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La Maladie d’Alzheimer
Autres Démences
Dr Jean Roche
Centre Mémoire
Hôpital Gériatrique
CHU de Lille
2
Il n ’est pas normal d ’oublier
ni d ’oublier que l ’on oublie...
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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Maladie ≠ vieillissement
Vieillissement normal:
Lenteur d’apprentissage
(« mot sur le bout de la langue »)
Difficultés à évoquer les noms propres
Difficultés dans les doubles tâches
Ralentissement du traitement de
l’information
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Toute plainte de Mémoire n ’est pas une
maladie d ’Alzheimer
MAIS
Ne pas minimiser la plainte de Mémoire
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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– Tout n’est pas trouble de mémoire
– Tr Langage, Tr Praxiques, Tr gnosiques
– Troubles du comportement et de l’humeur
– Autre maladie cognitives:
Dégénérative (DCL, DFT, Park…)
Vasculaire
Autres…
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Démences : critères DSM
A-Déficits cognitifs multiples
(1) altération de la mémoire
(2) -aphasie
-apraxie
-agnosie
-perturbation des fonctions
exécutives
B-Altération du fonctionnement

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Définition médicale de la
Démence (CIM-10)
Trouble de la mémoire suffisamment
invalidant pour perturber la vie quotidienne
Qui dure depuis > 6 mois
Accompagné d’un autre trouble des fonctions
cognitives (langage, praxies, gnosies,
raisonnement, jugement,
pensée abstraite…)
Parfois précédé, accompagné ou suivi d’une
modification du comportement ou de l’affect
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Incidence des démences en
fonction de l’âge
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Fréquence des différentes
Démences?
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La maladie d ’Alzheimer c ’est
Une maladie Neurologique
Une atteinte de tissus cérébraux impliqués
dans la mémoire
Une extension progressive à d ’autres
structures cérébrales
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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La maladie d’Alzheimer est
caractérisée par
–Plaques séniles (Amyloïdes)
Extra-cellulaire
protéine ß-amyloïde sous forme
fibrillaire
Rôle ds hyperphorylation prot Tau?
–Dégénérescences neurofibrillaires
Intra-cellulaire
constituant principal = la protéine tau
hyper-phosphorylée
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Son évolution est progressive et
irréversible
Sa cause initiale est encore inconnue
Il n’y a pas de traitement préventif ou
curatif
La maladie d ’Alzheimer c ’est
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique

3
13
Evolution = Notion de réserve cognitive
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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Prévalence régionale de
la maladie d’Alzheimer
Population du Nord / Pas-de-Calais
> 65 ans (INSEE 1999) : 580.539
Prévalence estimée de patients Alzheimer en NPDC :
37.000 (700.000 en France)
– Dont les 3/4 ont plus de 80 ans (90% plus de 60 ans)
Prévalence estimée de patients déments en NPDC :
environ 50.000 (900.000 en France)
Elle touche: 3% des plus de 65 ans
20% des plus de 85 ans
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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Augmentation de la
prévalence
– Augmentation de la prévalence de la MA entre
1990 et 2000 :
Diagnostic plus précoce
Allongement survie des patients
Allongement de l’espérance de vie
« Papy-boom »
Augmentation importante attendue
du nombre de patients
2020 (X2)
2050 (X3)
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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Incidence
Incidence estimée de la MA > 65 ans :
150.000 en France
Incidence estimée des Démences > 65 ans :
200.000 en France
400 nouveaux cas de MA en
moyenne par jour en France
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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Les facteurs de risque (1)
La génétique:
- Cas familiaux rares :
Moins de 1000 familles en France =0,3% des cas
– concernent les malades jeunes (chromosomes 1. 14 .21)
– gène E4, concerne les plus âgés
L’âge
Le sexe
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Facteurs de risque Le sexe et l’âge

4
19
Facteurs de Risque
niveau socio-culturel
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Les facteurs de risque (2)
Les risques vasculaires: HTA, diabète,
cholestérol, tabac
Les traumatismes cranio cérébraux
L’alcool !! Le vin !
Le facteur inflammatoire ?
Les toxiques: aluminium ? La vitamine E
Les facteurs alimentaires: légumes, fruits,
régime méditerranéen
Les chocs psychologiques ?
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Maladie d’Alzheimer
1er cause de dépendance chez les
personnes âgées
50% seulement sont diagnostiqués
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Maladie d’Alzheimer:
les signes de début
Début insidieux, progressif, difficile à
préciser
1er signes:
– les troubles de la mémoire
– les modifications de comportement
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Troubles de mnésique
initiaux
Pb de mémorisation des informations nouvelles
Epargne initialement les événements plus anciens et les
connaissances générales acquises
Le malade répète les questions, car il oublie les réponses
Il oublie qu’il oublie => Minimise ses difficultés
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Il n’est plus le même…
Modifications initiales à minima des
comportements:
– Diminution d’intérêt pour ce qui l’entoure
– Repli sur soi
– Réagit moins aux émotions
– Perte d’initiative
– Parfois Irritabilité…

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25
Autres Signes cliniques
observables dans la MA
de l ’Orientation
dans le temps puis dans l ’espace
du Langage
oral et écrit
de la Gestuelle
coordination des gestes, utilisation d
’objets...
Des Gnosies
Centre Mémoire Hôpital Gériatrique
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Autres Signes cliniques
observables dans la MA
Fonctions supérieures:
du Jugement
de la Logique
du Calcul…
Fonctions exécutives…
Consultation Mémoire « les Bateliers » CHU de Lille
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La Maladie d ’Alzheimer
entraîne
Une Perte d ’autonomie
Une Atteinte intellectuelle
Parfois des Troubles du comportement
secondaires
(Agitation, Agressivité, Délires, Apathie...)
Consultation Mémoire « les Bateliers » CHU de Lille
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Fréquence des troubles
du comportement dans la Mal. Alz.
Accusation
Modif humeur
Tr Comp Sociaux
Illusions
Déambulation
Sexualité inadaptée
Hallucinations
Agressivité
Agitation
Irritabilité
Pertubation des rythmes
Anxiété
Paranoïa
Dépression
Idées suicidaires
Retrait social
0
20
40
60
80
100
-40 -30 -20 -10 0 10 20 30
Nombre de Mois / au Diagnostic
Fréquence (%)
D ’après Jost et coll. JAGS 44: 1078-1081, 1996
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Bien identifier les différents
types de troubles du
comportement
Idées délirantes
Hallucinations
Agitation/Agressivité
Dépression
Anxiété
Exaltation de
l ’humeur/Euphorie
Apathie/Indifférence
Désinhibition
Irritabilité/Instabilité de
l’humeur
Comportement moteur
aberrant
Sommeil
Appétit/Tr de l ’appétit
Inventaire Neuro-Psychiatrique (NPI)
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Causes Tr
Comportements?
Cause Somatique
surajoutée
Antécédents
Personnalité
Histoire de vie
EnvironnementTroubles Cognitifs
Tr. Comport.
intrinsèques
à la démence