classe fonctionnelle II et III - AIPM Association des Internes en

Actualités sur la prise en charge de
l’hypertension artérielle pulmonaire
Tiphaine Fenoy
Marion Leca UE Pharmacie clinique spécialisée
26 Mars 2015
Plan
1. HTAP : Généralités
2. Diagnostic
3. HTAP : Traitements
4.Thérapeutiques à venir
Définition
- Maladie vasculaire pulmonaire rare et grave
- Définie au repos, au moment du cathétérisme cardiaque droit par :
pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg
pression capillaire pulmonaire (PCP) 15 mmHg
résistances vasculaires pulmonaires (RVP) > 3 unités Wood
- Prise en charge assurée par des équipes spécialisées structurées en réseau
de soins (centre de référence et centres de compétences)
1) HTAP : généralités
Epidémiologie
- Prévalence en France :
15 cas / 1 million d’habitants pour les HTAP associées
6 cas / 1 million d’habitants pour l’HTAP idiopathique
- 1,7 femmes pour 1 homme
- Pic de fréquence : 30 et 50 ans
HAS, Hypertension artérielle pulmonaire protocole national de
diagnostic et de soins pour une maladie rare, 2007
CEP, 2013; Humbert et al. 2006
Physiopathologie
- Rétrécissement progressif du calibre des vaisseaux et des artérioles
pulmonaires par prolifération des cellules endothéliales et des cellules
musculaires lisses
excès de synthèse de médiateurs vasoconstricteurs (endothéline)
défaut de synthèse de médiateurs vasodilatateurs (NO, prostacycline)
- Élévation de la pression artérielle pulmonaire
- Signes d’insuffisance ventriculaire droite : essoufflement { l’effort, puis
apparition d’œdèmes des membres inférieurs puis congestion du foie ou « foie
cardiaque »
Classification (Nice 2013)
HTP
Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire
Groupe 2 : Hypertension pulmonaire associée à des
maladies du cœur gauche
Groupe 3 : Hypertension pulmonaire associée aux maladies
pulmonaires et/ou une hypoxémie
Groupe 4 : Hypertension pulmonaire thromboembolique
chronique
Groupe 5 : hypertension pulmonaire ayant des mécanismes
multifactoriels incertains
Groupe 1’ : Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou
hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP)
Groupe 1’’ : Hypertension pulmonaire persistante du
nouveau-
Hypertension pulmonaire : définition, diagnostic et nouvelle classification.
Seferian A, Simonneau G. Presse Med. 2014;43: 935-944.
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