Définition
- Maladie vasculaire pulmonaire rare et grave
- Définie au repos, au moment du cathétérisme cardiaque droit par :
pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg
pression capillaire pulmonaire (PCP) ≤ 15 mmHg
résistances vasculaires pulmonaires (RVP) > 3 unités Wood
- Prise en charge assurée par des équipes spécialisées structurées en réseau
de soins (centre de référence et centres de compétences)
1) HTAP : généralités
Epidémiologie
- Prévalence en France :
15 cas / 1 million d’habitants pour les HTAP associées
6 cas / 1 million d’habitants pour l’HTAP idiopathique
- 1,7 femmes pour 1 homme
- Pic de fréquence : 30 et 50 ans
HAS, Hypertension artérielle pulmonaire protocole national de
diagnostic et de soins pour une maladie rare, 2007
CEP, 2013; Humbert et al. 2006