III) La classification de l`HTAP

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HTAP
I) Introduction
Maladie rare et grave
L’HTAP est une augmentation des résistances artérielles pulmonaires qui aboutit à une
insuffisance cardiaque droite. Elle se définit par une PAP moyenne > 25 mmHg au repos ou >
30 mm Hg à l’effort par cathétérisme Droit
La prévalence de l’HTAP est de 1/67000 ; mais c’est une maladie qui est sous-estimée du fait
de la faible spécificité des signes cliniques dominés par la dyspnée d’effort.
Elle survient :
- de façon sporadique (HTAP idiopathique)
- dans un contexte familial (HTAP familiale)
- en complication de l’évolution de certaines pathologies
- suite la prise de certains médicaments.
II) Les signes cliniques :
1) Clinique
Ils sont non spécifiques, on retrouve :
- la dyspnée d’effort +++
- les signes d’insuffisance cardiaque droite
o Turgescence jugulaires
o reflux hépato-jugulaire
o hépatalgie
o œdème des membres inférieur (OMI)
- la douleur thoracique
- palpitations
- lipothymies ou syncopes à l’effort
2) Les circonstances de diagnostic
- exploration d’une dyspnée (présente dans 95 % des cas)
- dépistage dans les populations à risque
o sclérodermie
o parents du 1er degré lors d’HTAP familiale
o cardiopathie congénitale avec shunt G-D
o hypertension portale

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- dépistage au cours de pathologies respiratoires chroniques :
o fibrose pulmonaire
o BPCO
o sarcoidose
o hystiocytose langerhansienne
 pour les 4 surtout quand les symptômes sont disproportionnés par rapport à
la séverité de l’atteinte fonctionnelle
- échographie cardiaque :
o ETT couplée au doppler
o estimation de la PAP à partir du flux de regurgitation tricuspide
o recherche une dilatation des cavités droites, une dysfonction cardiaque
gauche, un shunt, une valvulopathie
- Cathétérisme cardiaque droit
o indispensable pour confirmer le diagnostic
o PAP moyenne > 25 mm Hg au repos ou > 30 à l’effort
o avec une pression d’occlusion (PAPO) < à 15 mm de Hg => HTAP précapillaire
o avec PAP0 > 15 mm de Hg => HTAP due à une augmentation des pressions
dans l’Oreillette Gauche => HTAP d’origine post-capillaire pulmonaire
On mesure la PAPO en gonflant un ballon dans l’artère pulmonaire => pression à l’occlusion,
si la PAPO est augmentée c’est que le problème vient d’après les capillaires pulmonaires, si
la PAP0 est normale c’est que le problème vient de l’artère pulmonaire en elle-même =>
HTAP précapillaire
III) La classification de l’HTAP :
1) Groupe 1 : HTAP
- idiopathique
- familiale
- associée à une condition sous-jacente
o connectivite
o cardiopathie congénitale avec shunt
o hypertension portale
o infection VIH
o anorexigène et drogues
o autres (dysthyroidie, maladie de Gaucher, hémoglobinopathies, syndrome
myeloprolifératif, splénectomie, téléangiectasie héréditaire)
- associée à une atteinte veineuse/capillaire
o maladie veino-occlusive
o hémangiomatose capillaire
- Hypertension pulmonaire persitante du Nouveau Né

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2) Groupe 2 : hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie
gauche
- cardiopathie auriculaire ou ventriculaire gauche
- valvulopathie gauche
3) Groupe 3 : hypertension pulmonaire associée au maladie respiratoire
et/ou hypoxie
- bronchopathie chronique obstructive
- maladie intestitielle pulmonaire chronique
- pathologies respiratoires du sommeil
- hypoventilation alvélaire
- exposition chronique à l’altitude
- anomalies du développement
4) Groupe 4 : hypertension pulmonaire liée à une maladie
thromboembolique chronique
- obstruction thromboembolique proximale
- obstruction thromboembolique distale
- obstruction non thrombotique (emboles métastatiques, parasites, matériel étranger)
5) Groupe 5 : autres
- sarcoidose
- histiocytose X
- lymphangiomatose
- compression vasculaire pulmonaire (adénopathie, tumeurs, fibrose médiatinale)
IV) Examens complémentaires :
- RP
- EFR avec mesure de la Diffusion du transfert du CO (DLCO) et Gaz du sang
- oxymétrie nocturne et/ou EPV
- scintigraphie ventilation pulmonaire
- angiographie pulmonaire si la scintigraphie est évocatrice de maladie
thromboembolique chronique
- +/- angio TDM
- endoscopie bronchique avec Lavage bronchoalvéolaire si suspicion de maladie veino-
occlusive
- recherche de marqueurs biologiques d’autoimmunité (Facteur antinucléaire, +/-
anticorps anti centromères, anti SL70, anti ADN natif, anti RNP)

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- sérologie VIH (après accord du patient) car cas d’HTAP isolé chez VIH +
- échographie hépatique +/- FOGD
V) Evaluation de la sévérité :
- retentissement fonctionnel et éléments pronostic
- interrogatoire (ATCD de malaise ou de syncope, de poussée d’Insuffisance cardiaque
droite)
- évaluation de la tolérance à l’effort
o classe fonctionnelle de la dyspnée NYHA
o test de marche de 6 minutes : on fait marcher le patient pendant 6 minutes
en lui disant de faire la plus grande distance possible, on évalue la dyspnée au
début et à la fin par une échelle visuelle analogique de dyspnée, on prend la
Saturation toutes les 30 s, on mesure la distance parcourue
- données hémodynamiques du cathétérisme cardiaque droit
VI) Prise en charge thérapeutique
1) Objectifs :
- Améliorer la survie, la qualité de vie
- Améliorer les symptômes et les capacités à l’effort
- Améliorer l’hémodynamique
- Eduquer le patient

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- Dépister et traiter précocement les complications liées à la maladie
- Assurer la prise en charge psychologique
La prise en charge découle de la classification établie (cf plus haut):
2) Principes :
Il s’agit de réduire la vasoconstriction, l’obstruction vasculaire pulmonaire (remodelage
et thrombose) et l’insuffisance cardiaque droite. Les progrès dans la compréhension de cette
maladie sont récents et rapides.
3) Prise en charge
Limiter les efforts +++
Tout effort entrainant un essoufflement est contre-indiqué (la dyspnée est en fait un
témoignage de l’inéquation entre le débit cardiaque et les besoins en O2).
Les situations à risque contre-indiquées sont l’altitude, les cabines d’avion non
pressurisées.
Vaccination anti-grippal et anti-pneumococcique
Diurétiques, régime sans sel, digitalique
Traitement anti-coagulent
En absence de contre-indication
Objectif INR = 1,5-2
Oxygénothérapie
Si PaO2 < 60mmHg