III) La classification de l`HTAP

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Pôle C –Pneumologie
14/03/2008
HTAP
I) Introduction
Maladie rare et grave
L’HTAP est une augmentation des résistances artérielles pulmonaires qui aboutit à une
insuffisance cardiaque droite. Elle se définit par une PAP moyenne > 25 mmHg au repos ou >
30 mm Hg à l’effort par cathétérisme Droit
La prévalence de l’HTAP est de 1/67000 ; mais c’est une maladie qui est sous-estimée du fait
de la faible spécificité des signes cliniques dominés par la dyspnée d’effort.
Elle survient :
-
de façon sporadique (HTAP idiopathique)
dans un contexte familial (HTAP familiale)
en complication de l’évolution de certaines pathologies
suite la prise de certains médicaments.
II)Les signes cliniques :
1) Clinique
Ils sont non spécifiques, on retrouve :
-
la dyspnée d’effort +++
les signes d’insuffisance cardiaque droite
o Turgescence jugulaires
o reflux hépato-jugulaire
o hépatalgie
o œdème des membres inférieur (OMI)
-
la douleur thoracique
palpitations
lipothymies ou syncopes à l’effort
2) Les circonstances de diagnostic
-
exploration d’une dyspnée (présente dans 95 % des cas)
dépistage dans les populations à risque
o sclérodermie
o parents du 1er degré lors d’HTAP familiale
o cardiopathie congénitale avec shunt G-D
o hypertension portale
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-
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dépistage au cours de pathologies respiratoires chroniques :
o fibrose pulmonaire
o BPCO
o sarcoidose
o hystiocytose langerhansienne
 pour les 4 surtout quand les symptômes sont disproportionnés par rapport à
la séverité de l’atteinte fonctionnelle
échographie cardiaque :
o ETT couplée au doppler
o estimation de la PAP à partir du flux de regurgitation tricuspide
o recherche une dilatation des cavités droites, une dysfonction cardiaque
gauche, un shunt, une valvulopathie
Cathétérisme cardiaque droit
o indispensable pour confirmer le diagnostic
o PAP moyenne > 25 mm Hg au repos ou > 30 à l’effort
o avec une pression d’occlusion (PAPO) < à 15 mm de Hg => HTAP précapillaire
o avec PAP0 > 15 mm de Hg => HTAP due à une augmentation des pressions
dans l’Oreillette Gauche => HTAP d’origine post-capillaire pulmonaire
On mesure la PAPO en gonflant un ballon dans l’artère pulmonaire => pression à l’occlusion,
si la PAPO est augmentée c’est que le problème vient d’après les capillaires pulmonaires, si
la PAP0 est normale c’est que le problème vient de l’artère pulmonaire en elle-même =>
HTAP précapillaire
III) La classification de l’HTAP :
1) Groupe 1 : HTAP
-
-
-
idiopathique
familiale
associée à une condition sous-jacente
o connectivite
o cardiopathie congénitale avec shunt
o hypertension portale
o infection VIH
o anorexigène et drogues
o autres (dysthyroidie, maladie de Gaucher, hémoglobinopathies, syndrome
myeloprolifératif, splénectomie, téléangiectasie héréditaire)
associée à une atteinte veineuse/capillaire
o maladie veino-occlusive
o hémangiomatose capillaire
Hypertension pulmonaire persitante du Nouveau Né
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2) Groupe 2 : hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie
gauche
-
cardiopathie auriculaire ou ventriculaire gauche
valvulopathie gauche
3) Groupe 3 : hypertension pulmonaire associée au maladie respiratoire
et/ou hypoxie
- bronchopathie chronique obstructive
- maladie intestitielle pulmonaire chronique
- pathologies respiratoires du sommeil
- hypoventilation alvélaire
- exposition chronique à l’altitude
- anomalies du développement
4) Groupe 4 : hypertension pulmonaire liée à une maladie
thromboembolique chronique
-
obstruction thromboembolique proximale
obstruction thromboembolique distale
obstruction non thrombotique (emboles métastatiques, parasites, matériel étranger)
5) Groupe 5 : autres
-
sarcoidose
histiocytose X
lymphangiomatose
compression vasculaire pulmonaire (adénopathie, tumeurs, fibrose médiatinale)
IV) Examens complémentaires :
-
RP
EFR avec mesure de la Diffusion du transfert du CO (DLCO) et Gaz du sang
oxymétrie nocturne et/ou EPV
scintigraphie ventilation pulmonaire
angiographie pulmonaire si la scintigraphie est évocatrice de maladie
thromboembolique chronique
+/- angio TDM
endoscopie bronchique avec Lavage bronchoalvéolaire si suspicion de maladie veinoocclusive
recherche de marqueurs biologiques d’autoimmunité (Facteur antinucléaire, +/anticorps anti centromères, anti SL70, anti ADN natif, anti RNP)
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sérologie VIH (après accord du patient) car cas d’HTAP isolé chez VIH +
échographie hépatique +/- FOGD
V) Evaluation de la sévérité :
-
retentissement fonctionnel et éléments pronostic
interrogatoire (ATCD de malaise ou de syncope, de poussée d’Insuffisance cardiaque
droite)
évaluation de la tolérance à l’effort
o classe fonctionnelle de la dyspnée NYHA
o
-
test de marche de 6 minutes : on fait marcher le patient pendant 6 minutes
en lui disant de faire la plus grande distance possible, on évalue la dyspnée au
début et à la fin par une échelle visuelle analogique de dyspnée, on prend la
Saturation toutes les 30 s, on mesure la distance parcourue
données hémodynamiques du cathétérisme cardiaque droit
VI) Prise en charge thérapeutique
1) Objectifs :
-
Améliorer la survie, la qualité de vie
-
Améliorer les symptômes et les capacités à l’effort
-
Améliorer l’hémodynamique
-
Eduquer le patient
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-
Dépister et traiter précocement les complications liées à la maladie
-
Assurer la prise en charge psychologique
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La prise en charge découle de la classification établie (cf plus haut):
2) Principes :
Il s’agit de réduire la vasoconstriction, l’obstruction vasculaire pulmonaire (remodelage
et thrombose) et l’insuffisance cardiaque droite. Les progrès dans la compréhension de cette
maladie sont récents et rapides.
3) Prise en charge
Limiter les efforts +++
Tout effort entrainant un essoufflement est contre-indiqué (la dyspnée est en fait un
témoignage de l’inéquation entre le débit cardiaque et les besoins en O2).
Les situations à risque contre-indiquées sont l’altitude, les cabines d’avion non
pressurisées.
Vaccination anti-grippal et anti-pneumococcique
Diurétiques, régime sans sel, digitalique
Traitement anti-coagulent
En absence de contre-indication
Objectif INR = 1,5-2
Oxygénothérapie
Si PaO2 < 60mmHg
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Anesthésie générale seulement en cas de nécessité
Grossesse à éviter
Antagonistes calciques
Diltiazem, nifédipine, amlodipine
Efficace chez les répondeurs identifiés par test au NO (5 à 10% des patients)
Prostacycline intraveineuse
Epoprosténol, Flolan
Puissant vasodilatateur
Dans classes III et IV : amélioration des paramètres fonctionnels et baisse de la mortalité
(comparaison entre un groupe traité et une série historique)
Evaluation de la réponse à 3 mois : classes I et II, test de marche > 380 m, baisse des
résistances pulmonaires totales de 30%
Administration IV continue par une pompe via un catéther tunnellisé
Par contre, il existe de nombreux effets indésirables : douleurs mâchoires, céphalées, flushs,
diarrhées, nausées
Complications : infection et thrombose donc contre-indiqués si maladie veino-occlusive
(risque œdème pulmonaire)
Si arrêt brutal du traitement (rupture cathéter ou arrêt pompe): risque d’aggravation
hémodynamique
Analogues de la prostacycline
Forme orale : beraprost
Sous-cutanée : treprostinil
En aérosol : iloprost
Effet à court terme connu, mais à long terme ?
Indiquées pour les formes moins sévères
Antagonistes des récepteurs A et B de l’endothéline
Forme orale : bosentan (Tracleer®)
Nouvelle classe thérapeutique qui a considérablement améliorée la prise en charge.
Ils diminuent les remaniements endothéliaux qui s’exercent lors de la vasoconstriction.
Efficacité clinique et hémodynamique pour patients NYHA classe III
62,5 mg matin et soir puis doublé si transaminases normales
Effets secondaires : augmentation transaminases : si > 8x la normale -> arrêt définitif
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Inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5
Sildénafil (Revatio®)
Vasodilatateur pulmonaire
Efficacité clinique et hémodynamique pour patients NYHA classe III dans HTAP idiopathique
et associée à une maladie du tissu conjonctif
20 mg 3x/jour
Chirurgie
- Atrioseptostomie : shunt droit-gauche, soupape de sécurité
-
Endartériectomie pulmonaire
-
Transplantation bi-pulmonaire ou cardiopulmonaire :
Seule solution en cas d’échec au traitement médical
Sujet < 60 ans, HTAP sévère
VII) Conclusion
Il s’agit d’une maladie orpheline dont les connaissances fondamentales progressent
rapidement de même que les thérapeutiques. Mais elle s’avère sombre par son impact sur la
qualité de vie.
Remarques
Nom du preneur
Hugo et Antoine
Cours pas au programme de l’internat mais pour les partiels pas impossible… Comprendre la
pathologie mais pas s’amuser à apprendre toute le thérapeutique (ca évolue rapidement !)
Bon courage
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