Pôle C –Pneumologie 14/03/2008 HTAP I) Introduction Maladie rare et grave L’HTAP est une augmentation des résistances artérielles pulmonaires qui aboutit à une insuffisance cardiaque droite. Elle se définit par une PAP moyenne > 25 mmHg au repos ou > 30 mm Hg à l’effort par cathétérisme Droit La prévalence de l’HTAP est de 1/67000 ; mais c’est une maladie qui est sous-estimée du fait de la faible spécificité des signes cliniques dominés par la dyspnée d’effort. Elle survient : - de façon sporadique (HTAP idiopathique) dans un contexte familial (HTAP familiale) en complication de l’évolution de certaines pathologies suite la prise de certains médicaments. II)Les signes cliniques : 1) Clinique Ils sont non spécifiques, on retrouve : - la dyspnée d’effort +++ les signes d’insuffisance cardiaque droite o Turgescence jugulaires o reflux hépato-jugulaire o hépatalgie o œdème des membres inférieur (OMI) - la douleur thoracique palpitations lipothymies ou syncopes à l’effort 2) Les circonstances de diagnostic - exploration d’une dyspnée (présente dans 95 % des cas) dépistage dans les populations à risque o sclérodermie o parents du 1er degré lors d’HTAP familiale o cardiopathie congénitale avec shunt G-D o hypertension portale 1 Pôle C –Pneumologie - - - 14/03/2008 dépistage au cours de pathologies respiratoires chroniques : o fibrose pulmonaire o BPCO o sarcoidose o hystiocytose langerhansienne pour les 4 surtout quand les symptômes sont disproportionnés par rapport à la séverité de l’atteinte fonctionnelle échographie cardiaque : o ETT couplée au doppler o estimation de la PAP à partir du flux de regurgitation tricuspide o recherche une dilatation des cavités droites, une dysfonction cardiaque gauche, un shunt, une valvulopathie Cathétérisme cardiaque droit o indispensable pour confirmer le diagnostic o PAP moyenne > 25 mm Hg au repos ou > 30 à l’effort o avec une pression d’occlusion (PAPO) < à 15 mm de Hg => HTAP précapillaire o avec PAP0 > 15 mm de Hg => HTAP due à une augmentation des pressions dans l’Oreillette Gauche => HTAP d’origine post-capillaire pulmonaire On mesure la PAPO en gonflant un ballon dans l’artère pulmonaire => pression à l’occlusion, si la PAPO est augmentée c’est que le problème vient d’après les capillaires pulmonaires, si la PAP0 est normale c’est que le problème vient de l’artère pulmonaire en elle-même => HTAP précapillaire III) La classification de l’HTAP : 1) Groupe 1 : HTAP - - - idiopathique familiale associée à une condition sous-jacente o connectivite o cardiopathie congénitale avec shunt o hypertension portale o infection VIH o anorexigène et drogues o autres (dysthyroidie, maladie de Gaucher, hémoglobinopathies, syndrome myeloprolifératif, splénectomie, téléangiectasie héréditaire) associée à une atteinte veineuse/capillaire o maladie veino-occlusive o hémangiomatose capillaire Hypertension pulmonaire persitante du Nouveau Né 2 Pôle C –Pneumologie 14/03/2008 2) Groupe 2 : hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie gauche - cardiopathie auriculaire ou ventriculaire gauche valvulopathie gauche 3) Groupe 3 : hypertension pulmonaire associée au maladie respiratoire et/ou hypoxie - bronchopathie chronique obstructive - maladie intestitielle pulmonaire chronique - pathologies respiratoires du sommeil - hypoventilation alvélaire - exposition chronique à l’altitude - anomalies du développement 4) Groupe 4 : hypertension pulmonaire liée à une maladie thromboembolique chronique - obstruction thromboembolique proximale obstruction thromboembolique distale obstruction non thrombotique (emboles métastatiques, parasites, matériel étranger) 5) Groupe 5 : autres - sarcoidose histiocytose X lymphangiomatose compression vasculaire pulmonaire (adénopathie, tumeurs, fibrose médiatinale) IV) Examens complémentaires : - RP EFR avec mesure de la Diffusion du transfert du CO (DLCO) et Gaz du sang oxymétrie nocturne et/ou EPV scintigraphie ventilation pulmonaire angiographie pulmonaire si la scintigraphie est évocatrice de maladie thromboembolique chronique +/- angio TDM endoscopie bronchique avec Lavage bronchoalvéolaire si suspicion de maladie veinoocclusive recherche de marqueurs biologiques d’autoimmunité (Facteur antinucléaire, +/anticorps anti centromères, anti SL70, anti ADN natif, anti RNP) 3 Pôle C –Pneumologie - 14/03/2008 sérologie VIH (après accord du patient) car cas d’HTAP isolé chez VIH + échographie hépatique +/- FOGD V) Evaluation de la sévérité : - retentissement fonctionnel et éléments pronostic interrogatoire (ATCD de malaise ou de syncope, de poussée d’Insuffisance cardiaque droite) évaluation de la tolérance à l’effort o classe fonctionnelle de la dyspnée NYHA o - test de marche de 6 minutes : on fait marcher le patient pendant 6 minutes en lui disant de faire la plus grande distance possible, on évalue la dyspnée au début et à la fin par une échelle visuelle analogique de dyspnée, on prend la Saturation toutes les 30 s, on mesure la distance parcourue données hémodynamiques du cathétérisme cardiaque droit VI) Prise en charge thérapeutique 1) Objectifs : - Améliorer la survie, la qualité de vie - Améliorer les symptômes et les capacités à l’effort - Améliorer l’hémodynamique - Eduquer le patient 4 Pôle C –Pneumologie - Dépister et traiter précocement les complications liées à la maladie - Assurer la prise en charge psychologique 14/03/2008 La prise en charge découle de la classification établie (cf plus haut): 2) Principes : Il s’agit de réduire la vasoconstriction, l’obstruction vasculaire pulmonaire (remodelage et thrombose) et l’insuffisance cardiaque droite. Les progrès dans la compréhension de cette maladie sont récents et rapides. 3) Prise en charge Limiter les efforts +++ Tout effort entrainant un essoufflement est contre-indiqué (la dyspnée est en fait un témoignage de l’inéquation entre le débit cardiaque et les besoins en O2). Les situations à risque contre-indiquées sont l’altitude, les cabines d’avion non pressurisées. Vaccination anti-grippal et anti-pneumococcique Diurétiques, régime sans sel, digitalique Traitement anti-coagulent En absence de contre-indication Objectif INR = 1,5-2 Oxygénothérapie Si PaO2 < 60mmHg 5 Pôle C –Pneumologie 14/03/2008 Anesthésie générale seulement en cas de nécessité Grossesse à éviter Antagonistes calciques Diltiazem, nifédipine, amlodipine Efficace chez les répondeurs identifiés par test au NO (5 à 10% des patients) Prostacycline intraveineuse Epoprosténol, Flolan Puissant vasodilatateur Dans classes III et IV : amélioration des paramètres fonctionnels et baisse de la mortalité (comparaison entre un groupe traité et une série historique) Evaluation de la réponse à 3 mois : classes I et II, test de marche > 380 m, baisse des résistances pulmonaires totales de 30% Administration IV continue par une pompe via un catéther tunnellisé Par contre, il existe de nombreux effets indésirables : douleurs mâchoires, céphalées, flushs, diarrhées, nausées Complications : infection et thrombose donc contre-indiqués si maladie veino-occlusive (risque œdème pulmonaire) Si arrêt brutal du traitement (rupture cathéter ou arrêt pompe): risque d’aggravation hémodynamique Analogues de la prostacycline Forme orale : beraprost Sous-cutanée : treprostinil En aérosol : iloprost Effet à court terme connu, mais à long terme ? Indiquées pour les formes moins sévères Antagonistes des récepteurs A et B de l’endothéline Forme orale : bosentan (Tracleer®) Nouvelle classe thérapeutique qui a considérablement améliorée la prise en charge. Ils diminuent les remaniements endothéliaux qui s’exercent lors de la vasoconstriction. Efficacité clinique et hémodynamique pour patients NYHA classe III 62,5 mg matin et soir puis doublé si transaminases normales Effets secondaires : augmentation transaminases : si > 8x la normale -> arrêt définitif 6 Pôle C –Pneumologie 14/03/2008 Inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 Sildénafil (Revatio®) Vasodilatateur pulmonaire Efficacité clinique et hémodynamique pour patients NYHA classe III dans HTAP idiopathique et associée à une maladie du tissu conjonctif 20 mg 3x/jour Chirurgie - Atrioseptostomie : shunt droit-gauche, soupape de sécurité - Endartériectomie pulmonaire - Transplantation bi-pulmonaire ou cardiopulmonaire : Seule solution en cas d’échec au traitement médical Sujet < 60 ans, HTAP sévère VII) Conclusion Il s’agit d’une maladie orpheline dont les connaissances fondamentales progressent rapidement de même que les thérapeutiques. Mais elle s’avère sombre par son impact sur la qualité de vie. Remarques Nom du preneur Hugo et Antoine Cours pas au programme de l’internat mais pour les partiels pas impossible… Comprendre la pathologie mais pas s’amuser à apprendre toute le thérapeutique (ca évolue rapidement !) Bon courage 7