medecin pneumo pédiatre - AP-HM

La Hernie
Diaphragmatique
Congénitale
Journée Association APEHDIA
Lyon le 08/11/2014

❖Malformation congénitale :absence de développement
de tout ou une partie d’une coupole diaphragmatique
❖Gauche (80%) > Droite, postéro latérale = Bochdaleck
(85%)
❖1/3000 naissance en Europe
❖40% Cas malformations associées ou anomalies
chromosomiques
❖Diagnostic anténatal : 60 à 88%

❖Ascension des viscères abdominaux dans
le thorax
❖Compression des poumons:
❖Hypoplasie pulmonaire: moins
d’alvéoles, moins de surface d’échange
❖Hypertension artérielle pulmonaire :
réduction du nombre des vaisseaux et
artères pulmonaires « musclées »
❖Pronostic variable (survie de 20 à 80%) en
fonction de la gravité de la forme
❖Survie globale de 60% : tient compte
décès pré-op et prénataux
❖Taux survie post op 80%

historique
•HISTORIQUE
•1946 : 1ière CHIR HDC
•Année 70 : progrès réanimatoire (ECMO, Technique ventilatoire, Traitement HTAP NO)
•Amélioration survie formes de mauvais pronostic
•Progrès diagnostic et évaluation anté-natale :
•Echo: Lung over head ratio LHR (22-28SA), LHRo/a qq soit le terme,
•IRM foetale : volume pulmonaire
•Position foie foetal
•Formes pronostic sévère à modéré : Traitement in utéro « PLUG »: pose ballonet intra trachéal (Paris)

Développement Pulmonaire
❖Développement Pulmonaire
❖Multifactoriel:
❖Nécessité espace thoracique suffisant
❖Mouvements respiratoires foetaux
❖Présence de liquide pulmonaire …
❖Le développement des alvéoles se poursuit pendant les 3 premières
années de vie
❖50 millions d’alvéoles à la naissance
❖300 millions environ à âge adulte, et 140m2 de surface d’échange
❖Puis croissance volumétrique jusqu’à adolescence