Maladie d`Alzheimer - Recommandations

RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES
Diagnostic et prise en charge
Version soumise à la validation du collège de la HAS le 25/04/07
de la maladie d’Alzheimer
et des maladies apparentées
Recommandations
Mars 2008
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
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HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
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Sommaire
Glossaire .....................................................................................................................................5
Recommandations......................................................................................................................6
1.
Introduction .........................................................................................................................6
1.1 Thème des recommandations .............................................................................................6
1.2 Patients concernés..............................................................................................................6
1.3 Professionnels concernés ...................................................................................................6
1.4 Méthode de travail...............................................................................................................6
1.5 Définition de la démence.....................................................................................................7
1.6 Généralités sur la prise en charge.......................................................................................7
2.
Diagnostic de la maladie d’Alzheimer................................................................................7
2.1 Critères diagnostiques.........................................................................................................7
2.2 Évaluation initiale ................................................................................................................7
2.3 Conduite à tenir après l’évaluation initiale ...........................................................................9
2.4 Évaluation neuropsychologique spécialisée ........................................................................10
2.5 Examens paracliniques .......................................................................................................10
3.
Diagnostic des démences non-Alzheimer les plus fréquentes........................................11
3.1 Démence vasculaire............................................................................................................11
3.2 Démence à corps de Lewy et démence associée à la maladie de Parkinson ......................11
3.3 Dégénérescences lobaires fronto-temporales .....................................................................12
3.4 Maladie de Creutzfeldt-Jakob..............................................................................................12
4.
Diagnostic précoce et annonce du diagnostic..................................................................12
4.1 Diagnostic précoce..............................................................................................................12
4.2 Annonce du diagnostic ........................................................................................................13
4.3 Plan de soins et d’aides ......................................................................................................13
5.
Traitements médicamenteux spécifiques..........................................................................14
5.1 Maladie d’Alzheimer............................................................................................................14
5.2 Démence vasculaire............................................................................................................15
5.3 Démence à corps de Lewy et démence associée à la maladie de Parkinson ......................15
5.4 Dégénérescences lobaires fronto-temporales .....................................................................15
5.5 Maladie de Creutzfeldt-Jakob..............................................................................................15
6.
Traitements des symptômes comportementaux et psychologiques des démences
(SCPD)..................................................................................................................................16
6.1 Analyse des symptômes .....................................................................................................16
6.2 Traitements médicamenteux et non médicamenteux des SCPD .........................................16
7.
Situations particulières.......................................................................................................18
7.1 Crises d’épilepsie ................................................................................................................18
7.2 Troubles du sommeil isolés .................................................................................................18
8.
Interventions non médicamenteuses.................................................................................18
8.1 Interventions portant sur la qualité de vie ............................................................................18
8.2 Prise en charge orthophonique ...........................................................................................18
8.3 Interventions portant sur la cognition...................................................................................18
8.4 Interventions portant sur l’activité motrice............................................................................19
8.5 Interventions portant sur le comportement ..........................................................................19
9.
Interventions portant sur le fardeau de vie et programme d’éducation et de soutien des
aidants (familiaux et professionnels).................................................................................19
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
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10. Suivi .....................................................................................................................................20
10.1 Suivi par un spécialiste......................................................................................................20
10.2 Suivi standardisé tous les 6 mois ......................................................................................20
10.3 Suivi rapproché par le médecin traitant .............................................................................21
10.4 Agitation ou autre modification comportementale récente .................................................21
10.5 Indication des hospitalisations...........................................................................................22
10.6 Préparation à l’entrée en institution ...................................................................................22
Annexe 1. Critères diagnostiques de la démence de type Alzheimer, DSM-IV-TR .................24
Annexe 2. Critères de diagnostic de la maladie d’Alzheimer, NINCDS-ADRDA .....................25
Annexe 3. Mini-Mental State Examination dans sa version consensuelle établie par le
groupe de recherche et d’évaluation des outils cognitifs (GRECO) .......................................26
Annexe 4. Critères d’un épisode dépressif majeur, DSM-IV-TR ..............................................27
Annexe 5. Critères résumés de démence vasculaire probable ou possible, NINDS-AIREN..28
Annexe 6. Critères de démence vasculaire, DSM-IV-TR..........................................................29
Annexe 7. Proposition de traduction pour les critères révisés pour le diagnostic clinique de
la démence à corps de Lewy (DCL) ...........................................................................................30
Annexe 8. Dégénérescences lobaires fronto-temporales ........................................................31
Annexe 9. Troubles du comportement : conduite à tenir (Les bonnes pratiques de soins en
EHPAD - DGS, SFGG, Octobre 2007).........................................................................................33
Méthode Recommandations pour la pratique clinique ............................................................35
Participants .................................................................................................................................37
Fiche descriptive.........................................................................................................................39
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Glossaire
ADL
AFSSAPS
ATU
CLIC
CPK
CRP
DAD
DATscan
DLFT
DSM-IV-TR
ECBU
ECG
EDF
EEG
EHPAD
IADL
IRM
IRS
LCR
MIS
MMSE
NINDS-AIREN
Activities of Daily Living
Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé
autorisation temporaire d'utilisation
centre local d’information et de coordination
créatine phosphokinase
C-réactive protéine
Disability Assessment for Dementia
123
scintigraphie cérébrale avec le ioflupane [ I]
dégénérescence lobaire fronto-temporale
th
Diagnostic and Stastitical Manual, revised text, 4 edn
examen cytobactériologique des urines
électrocardiogramme
échelle de dysfonctionnement frontal
électroencéphalogramme
établissement d'hébergement pour personnes âgées dépendantes
Instrumental Activities of Daily Living
imagerie par résonance magnétique
inhibiteurs de la recapture de la sérotonine
liquide céphalo-rachidien
Memory Impairment Screen
Mini-Mental State Examination
Neuroepidemiology Branch of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke
– Association internationale pour la recherche et l’enseignement en neurosciences
NINCDS-ADRDA National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the
Alzheimer’s disease and related disorders association
NPI
NeuroPsychiatric Inventory
QDC
questionnaire de dyscontrôle comportemental
RP
recommandations professionnelles
SCPD
symptômes comportementaux et psychologiques des démences
SIB
Severe Impairment Battery
TAU
Tubulin Associated Unit
TEMP
tomographie d’émission monophotonique
TEP
tomographie à émission de positrons
TSH
thyréostimuline hypophysaire
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Recommandations
1. Introduction
1.1 Thème des recommandations
L’élaboration par la HAS de recommandations professionnelles (RP) portant sur le suivi de
patients atteints de maladie d’Alzheimer ou d’une maladie apparentée (démence vasculaire,
démence à corps de Lewy, démence associée à une maladie de Parkinson, dégénérescence
lobaire fronto-temporale, maladie de Creutzfeldt-Jakob) répond à une demande du comité de veille
de la Société française de neurologie.
Le thème est limité au diagnostic et à la prise en charge jusqu’à la démence sévère, sans traiter de
la fin de vie.
Ces RP s’inscrivent dans un ensemble de travaux portant sur la maladie d’Alzheimer et les
maladies apparentées. Elles seront complétées par :
• des travaux et documents réalisés dans le cadre du Plan Alzheimer 2008-2012 ;
• des RP portant sur des situations cliniques spécifiques (troubles du comportement productifs,
confusion) inscrites au programme de travail 2008 de la HAS.
Par ailleurs, l’Institut national de prévention et d’éducation pour la santé (Inpes) met à la
disposition des patients et des professionnels de santé des outils d’information et de formation sur
son site Internet www.inpes.sante.fr.
1.2 Patients concernés
Sont concernés les patients suspects de maladie d’Alzheimer ou ayant une maladie d’Alzheimer
ou une maladie apparentée confirmée quel que soit son stade, en dehors de la période de fin de
vie.
1.3 Professionnels concernés
Ces recommandations sont destinées aux neurologues, gériatres, psychiatres, médecins
généralistes, psychologues, orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, infirmiers,
travailleurs sociaux, personnel des services d’aide à domicile, masseurs-kinésithérapeutes,
pharmaciens et toute personne intervenant auprès de patients atteints de maladie d’Alzheimer ou
maladie apparentée.
1.4 Méthode de travail
La maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées ont fait l’objet de nombreux travaux récents
français ou étrangers, notamment d’élaboration de RP. La méthode utilisée pour rédiger les
présentes recommandations a consisté à identifier pour chaque question posée par le comité
d’organisation les RP et travaux disponibles. Les documents ainsi identifiés ont été envoyés aux
membres du groupe de travail afin qu‘ils puissent en prendre connaissance avant leur première
réunion. Dans l’argumentaire, seules les recommandations ont été rapportées et présentées côte à
côte dans des tableaux. Le but de cette présentation était de simplifier la lecture et la comparaison
des différentes recommandations existantes, avec mention de leurs grades quand ils étaient
disponibles, afin que les membres du groupe de travail puissent proposer pour chaque question
posée des recommandations adaptées au contexte français.
La méthode utilisée pour l’élaboration de cette RP ne s’appuyant pas sur une analyse de la
littérature consécutive à une recherche documentaire, il n’a pas été possible de grader les
recommandations présentées ici.
Le déroulement du travail a suivi la méthode des recommandations pour la pratique clinique, avec
constitution d’un groupe de travail et d’un groupe de lecture.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Le groupe de travail n’a pas cherché à établir un consensus sur la batterie neuropsychologique à
utiliser pour le diagnostic et le suivi. Il a préféré indiquer les processus cognitifs à évaluer et
indiquer les outils pouvant y contribuer. Il recommande l’usage d’un test d’évaluation globale, le
MMSE, pour qualifier la sévérité de la démence.
1.5 Définition de la démence
Le terme « démence » correspond à la définition médicale suivante : trouble de la mémoire et de
l’idéation, suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne, associé à un autre trouble
des fonctions cognitives (langage, praxies, gnosies, etc.) et qui dure depuis au moins 6 mois
(DSM-IV-TR). Il n’implique pas que le patient ait des troubles du comportement (même s’ils
peuvent accompagner, voire précéder, les troubles cognitifs) et n’a aucune connotation péjorative.
Il signifie que les troubles cognitifs ont un retentissement dans la vie quotidienne du patient et que
celui-ci doit être aidé ou supervisé, au moins pour les activités les plus élaborées. En l’absence de
toute perte d’autonomie, on parle de troubles cognitifs légers. La perte d’autonomie des patients
qualifiés de « déments » n’est pas nécessairement sévère au début et pendant plusieurs années.
Même si l’on peut regretter l’usage de ces termes, qui ont une tout autre signification dans le
langage courant, il paraît plus simple de les utiliser, car on ne peut résumer la démence à la
maladie d’Alzheimer qui, si elle est la cause de démence la plus fréquente, n’est pas la seule.
1.6 Généralités sur la prise en charge
Le diagnostic et la prise en charge de ces maladies nécessitent des compétences
pluridisciplinaires, faisant intervenir des professionnels d’horizons et de pratiques différents. Le
médecin traitant est le pivot de l’organisation des soins centrés sur le patient. Il collabore, pour le
diagnostic et le suivi avec un neurologue, un gériatre ou un psychiatre, et peut être aidé à des
moments divers de l’évolution par de nombreux professionnels, y compris pour la coordination des
soins. L’organisation et la structuration de cette prise en charge étant variables d’une région à
l’autre, il n’est pas spécifié, pour chaque recommandation, quel professionnel ou quelle structure
en est chargé. Certaines recommandations peuvent être mises en œuvre par des professionnels
de qualifications différentes selon leur disponibilité, leur implication et leurs compétences dans le
domaine. L’objectif est la réalisation des bonnes pratiques par des professionnels compétents. De
même, la coordination des soins dépend de l’offre qui peut évoluer au cours du temps. Le but est
d’utiliser les ressources locales pour organiser le meilleur parcours de soins répondant aux
recommandations.
2. Diagnostic de la maladie d’Alzheimer
Il est recommandé que le diagnostic de la maladie d’Alzheimer soit posé dès les premiers
symptômes. Ce diagnostic nécessite une évaluation cognitive approfondie, réalisée de préférence
dans le cadre d’une consultation mémoire spécialisée.
Une évaluation cognitive est également recommandée à l’entrée et en cours de séjour en
établissement d'hébergement pour personnes âgées dépendantes (EHPAD).
2.1 Critères diagnostiques
Il est recommandé d'utiliser les critères diagnostiques de la maladie d'Alzheimer selon le DSM-IVTR (cf. annexe 1) ou le NINCDS-ADRDA (cf. annexe 2), dans l’attente de la validation de critères
plus spécifiques.
2.2 Évaluation initiale
► Entretien
Il est recommandé d'effectuer un entretien avec le patient et, si possible après son accord, avec un
accompagnant identifié capable de donner des informations fiables. L’entretien porte sur les
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
antécédents médicaux personnels et familiaux, les traitements antérieurs et actuels, le niveau
d’éducation, l’activité professionnelle, l'histoire de la maladie, le changement de comportement et
le retentissement des troubles sur les activités quotidiennes.
La recherche des antécédents médicaux porte notamment sur :
• les antécédents familiaux de maladie d’Alzheimer ;
• les antécédents et les facteurs de risque cérébro-vasculaire.
L’entretien recherche :
• le type et l’origine de la plainte ;
• la prise de médicaments, d’alcool ou de toxique pouvant induire ou aggraver des troubles
cognitifs ;
• un syndrome confusionnel antérieur.
L’entretien précise le mode et le lieu de vie (statut marital, environnement social et familial, type
d’habitat, aides à domicile, etc.) qui conditionnent la prise en charge.
L’histoire de la maladie est reconstituée avec le patient et son accompagnant, en recherchant le
mode de début insidieux et l’évolution progressive des troubles.
Pour chacune des fonctions cognitives, les symptômes évoquant une détérioration intellectuelle
doivent être recherchés :
• trouble de la mémoire des faits récents et des faits anciens (biographie du patient) ;
• trouble de l'orientation temporo-spatiale ;
• trouble des fonctions exécutives, du jugement et de la pensée abstraite ;
• trouble du langage ;
• difficulté à réaliser des gestes et des actes de la vie courante malgré des fonctions motrices
intactes (apraxie) ;
• difficulté ou impossibilité à reconnaître des personnes ou des objets, malgré des fonctions
sensorielles intactes (agnosie).
► Évaluation cognitive globale
Il est recommandé d’effectuer une évaluation globale de manière standardisée à l’aide du MiniMental State Examination (MMSE) dans sa version consensuelle établie par le groupe de
recherche et d’évaluation des outils cognitifs (GRECO) (cf. annexe 3). Cependant, le diagnostic de
la maladie d’Alzheimer ne doit pas reposer sur le seul MMSE. L’âge, le niveau socioculturel,
l’activité professionnelle et sociale, ainsi que l’état affectif (anxiété et dépression) et le niveau de
vigilance du patient doivent être pris en considération dans l’interprétation de son résultat.
Il n’y a pas d’accord professionnel concernant le choix des autres tests de repérage à effectuer
dans le cadre d’une évaluation des fonctions cognitives d’un patient suspect de maladie
d’Alzheimer. Parmi les tests utilisés et de passation brève, on peut citer :
• épreuve de rappel des 5 mots ;
• tests de fluence verbale ;
• test de l’horloge ;
• Memory Impairment Screen (MIS) ;
• 7 minutes test ;
• GPCog ;
• etc.
Il existe des batteries composites pouvant être réalisées au cours d’une consultation spécialisée,
qui permettent une évaluation cognitive plus détaillée.
► Évaluation fonctionnelle
Le retentissement des troubles cognitifs sur les activités de la vie quotidienne doit être apprécié.
Il peut être apprécié à l’aide d’échelles évaluant les activités de la vie quotidienne :
• échelle Instrumental Activities of Daily Living (IADL) pour les activités instrumentales de la vie
quotidienne ;
• échelle simplifiée comportant les 4 items les plus sensibles (utilisation du téléphone, utilisation
des transports, prise de médicaments, gestion des finances) ; la nécessité d’une aide du fait
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
des troubles cognitifs à au moins un de ces items constitue un retentissement significatif de
ces troubles sur l’activité quotidienne du patient ;
• échelle Activities of Daily Living (ADL) pour les activités basiques de la vie quotidienne.
Le Disability Assessment for Dementia (DAD) peut également être utilisé.
► Évaluation thymique et comportementale
L’entretien doit rechercher une dépression (critères DSM-IV-TR, cf. annexe 4), qui peut parfois se
présenter sous l’aspect d’un syndrome démentiel, mais surtout peut accompagner ou inaugurer un
syndrome démentiel. Un syndrome dépressif seul ne suffit pas à expliquer un déclin cognitif.
Le comportement du patient pendant l’entretien doit être apprécié. L’entretien doit rechercher des
troubles affectifs, comportementaux ou d’expression psychiatrique (troubles du sommeil, apathie,
dépression, anxiété, hyperémotivité, irritabilité, agressivité, hallucinations, idées délirantes, etc.),
qui peuvent être observés dans le cadre d’une maladie d’Alzheimer ou d’une autre démence
(démence à corps de Lewy, démence fronto-temporale, démence vasculaire). Cet entretien peut
être structuré à l’aide d’échelles telles que le NeuroPsychiatric Inventory (NPI) et l’échelle de
dysfonctionnement frontal (EDF).
► Examen clinique
L’examen clinique doit apprécier :
• l’état général (poids) et cardio-vasculaire (hypertension artérielle, troubles du rythme) ;
• le degré de vigilance (recherche d’une confusion mentale) ;
• les déficits sensoriels (visuel ou auditif) et moteurs pouvant interférer avec la passation des
tests neuropsychologiques.
L’examen neurologique reste longtemps normal dans la maladie d’Alzheimer. L’existence de
signes neurologiques (signe de Babinski, syndrome pseudo-bulbaire, réflexes archaïques, signes
parkinsoniens, myoclonies, mouvements involontaires, troubles de l’oculo-motricité, troubles
sphinctériens, troubles de la posture et de la marche, dysautonomie) doit faire évoquer un autre
diagnostic que celui de maladie d’Alzheimer ou l’existence d’une comorbidité.
► Recherche de comorbidités
La recherche de comorbidités (dépression, anxiété, maladie cardio-vasculaire, dénutrition,
insuffisance rénale, trouble métabolique, apnées du sommeil, complication iatrogène, prise de
toxiques, etc.) est importante dans l’évaluation d’un patient avec une démence. Elle doit être
effectuée lors :
• du diagnostic ;
• de toute aggravation brutale des troubles cognitifs ou comportementaux.
La dépression est une comorbidité fréquente et curable qu’il convient de rechercher.
2.3 Conduite à tenir après l’évaluation initiale
Après cette première évaluation :
• si elle est en faveur d’un déclin cognitif, il est recommandé que le diagnostic et la prise en
charge soient assurés conjointement par le médecin traitant et le spécialiste ;
• s’il persiste un doute sur l’intégrité des fonctions cognitives (notamment chez les patients ayant
un niveau d’études très élevé ou très faible) ou des atypies dans la présentation clinique ou
neuropsychologique, un examen neurologique, neuropsychologique et psychiatrique
approfondi doit être réalisé ;
• si, en dépit de la plainte mnésique, les fonctions cognitives appréciées par le MMSE et des
tests brefs de repérage, les activités de la vie quotidienne évaluées par l’échelle IADL et le
contexte clinique (absence de troubles de l’humeur et du comportement) sont strictement
normaux, une évaluation cognitive comparative doit être proposée au patient, dans le cadre
d’un suivi, 6 à 12 mois plus tard.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
2.4 Évaluation neuropsychologique spécialisée
Le choix des tests neuropsychologiques validés à effectuer dans le cadre d’une consultation
spécialisée est laissé à l’appréciation de chacun.
Le bilan neuropsychologique doit évaluer chacune des fonctions cognitives et tout particulièrement
la mémoire épisodique, la mémoire sémantique, les fonctions exécutives, l’attention et les
fonctions instrumentales (langage, praxie, gnosie, fonctions visuo-constructives, calcul). Les tests
appréciant notamment la mémoire verbale épisodique avec un apprentissage, comportant un
contrôle de l’encodage, des rappels libres, indicés, immédiats et différés, ainsi qu’une
reconnaissance, sont recommandés, par exemple les RL/RI-16 items, RI-48 items, DMS-48, etc.
2.5 Examens paracliniques
► Examens biologiques
Des examens biologiques sont demandés afin de rechercher une autre cause aux troubles
cognitifs observés et de dépister une comorbidité.
Il est recommandé de prescrire un dosage de la thyréostimuline hypophysaire (TSH), un
hémogramme, un ionogramme sanguin, une calcémie, une glycémie, une albuminémie et un bilan
rénal (créatinine et sa clairance calculée selon la formule de Cockroft et Gault1). Si ces examens
biologiques ont été pratiqués récemment pour une raison quelconque, il est inutile de les prescrire
à nouveau.
Un dosage de vitamine B12, un dosage de folates, un bilan hépatique (transaminases, gamma
GT), une sérologie syphilitique, VIH ou de la maladie de Lyme sont prescrits en fonction du
contexte clinique.
► Imagerie
Une imagerie cérébrale systématique est recommandée pour toute démence de découverte
récente. Le but de cet examen est de ne pas méconnaître l’existence d’une autre cause
(processus expansif intracrânien, hydrocéphalie à pression normale, séquelle d’accident
vasculaire, etc.) et d’objectiver une atrophie associée ou non à des lésions vasculaires. Si une
imagerie cérébrale a été récemment pratiquée, il n’est pas recommandé de la répéter en l’absence
d’éléments susceptibles de la motiver.
Cet examen est une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) avec des temps T1, T2,
T2* et FLAIR et des coupes coronales permettant de visualiser l’hippocampe. À défaut une
tomodensitométrie cérébrale sans injection de produit de contraste est réalisée.
La réalisation systématique d’une imagerie par tomographie d’émission monophotonique (TEMP),
d’une scintigraphie cérébrale avec le ioflupane [123I] (DATscan) ou d’une imagerie par
tomographie à émission de positrons (TEP) n’est pas recommandée pour porter un diagnostic
positif de maladie d’Alzheimer.
Une TEMP, voire une TEP, peut être demandée en cas de démence atypique, ou s’il existe un
doute sur une dégénérescence fronto-temporale ou autre atrophie focale. Un DATscan peut être
envisagé s’il existe un doute sur une démence à corps de Lewy.
► Analyse du LCR
Une analyse standard du LCR (cellules, protéines, glucose, électrophorèse des protéines) est
recommandée chez les patients avec une présentation clinique atypique inquiétante et/ou
rapidement évolutive (suspicion de maladie inflammatoire, infectieuse, paranéoplasique ou de
Creutzfeldt-Jakob – dosage de la protéine 14-3-3).
1
La performance de la formule de Cockcroft et Gault est peu évaluée chez le sujet de plus de 75 ans. Il est donc nécessaire de
disposer d’études complémentaires de mesure du débit de filtration glomérulaire pour définir avec précision le seuil d’insuffisance
rénale dans cette population.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Le dosage dans le LCR des protéines Tubulin Associated Unit (TAU) totales, phospho-TAU et
Aβ42 peut être réalisé en cas de doute diagnostique et en particulier chez les patients jeunes.
► Électroencéphalogramme
La réalisation d’un électroencéphalogramme (EEG) n’est recommandée qu’en fonction du contexte
clinique : crise comitiale, suspicion d’encéphalite ou d’encéphalopathie métabolique, suspicion de
maladie de Creutzfeldt-Jakob, etc., ou en cas de confusion ou d’aggravation rapide d’une
démence connue dans l’hypothèse d’un état de mal non convulsif.
► Étude génétique
Le génotypage de l’apolipoprotéine E n’est recommandé ni comme test de dépistage de la maladie
d’Alzheimer, ni comme test diagnostique complémentaire de la maladie d’Alzheimer.
Après consentement écrit, la recherche d'une mutation sur l'un des trois gènes actuellement en
cause (APP, PSEN1, PSEN2) peut être réalisée chez les patients avec des antécédents familiaux
de démence évocateurs d'une transmission autosomique dominante. Si une mutation a été
identifiée chez un patient, un diagnostic présymptomatique peut être réalisé chez les apparentés
qui le souhaitent et avec leur consentement écrit. Ce diagnostic présymptomatique ne peut être
entrepris que dans le cadre d'une procédure d'information et de prise en charge se déroulant au
sein d'une consultation multidisciplinaire de génétique.
► Biopsie cérébrale
La biopsie cérébrale peut permettre un diagnostic spécifique dans certaines démences de cause
rare. Ce prélèvement ne doit être entrepris qu’exceptionnellement et dans des centres spécialisés.
3. Diagnostic des démences non-Alzheimer les plus fréquentes
Il est recommandé de faire le diagnostic étiologique de la démence, car en dépendent la prise en
charge, l’information du patient et de la famille, le pronostic et le traitement, ainsi qu’une éventuelle
recherche de maladie familiale.
3.1 Démence vasculaire
Il existe plusieurs formes de démence vasculaire, dont :
• une forme comportant un lien chronologique entre un épisode cérébral vasculaire et l’apparition
ou l’aggravation d’un trouble cognitif, évoluant par à-coups. Il est recommandé d’utiliser les
critères NINDS-AIREN de démence vasculaire probable ou possible (cf. annexe 5) ou ceux du
DSM-IV-TR (cf. annexe 6) ;
• une forme plus progressive évoquée sur un profil de troubles neuropsychologiques prédominant
sur les fonctions exécutives et comportementales (apathie, hyperémotivité et irritabilité).
Le diagnostic de la démence vasculaire s’appuie sur la présence de symptômes et signes
neurologiques focaux et de facteurs de risque vasculaire (notamment hypertension artérielle et
diabète), de maladies dysimmunitaires ou d’antécédents familiaux : Cerebral Autosomal Dominant
Arteriopathy with Subcortical Infarctus and Leukoencephalopathy (CADASIL), etc. Le diagnostic
doit être étayé par la présence de lésions cérébrales vasculaires (à rechercher de préférence à
l’IRM, séquence T2, T2* et FLAIR).
L’association entre lésions cérébro-vasculaires et lésions dégénératives est fréquente (démence
mixte), particulièrement chez la personne âgée. La part respective des deux processus
pathologiques est difficile à apprécier. Les deux processus pathologiques doivent être pris en
charge.
3.2 Démence à corps de Lewy et démence associée à la maladie de Parkinson
La présence d’hallucinations précoces, essentiellement visuelles, de troubles cognitifs fluctuants
centrés sur les fonctions exécutives et/ou de troubles visuo-spatiaux, de symptômes
parkinsoniens, de cauchemars, de troubles du sommeil paradoxal (agitation nocturne), d’une
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
somnolence inhabituelle, de fluctuations de la vigilance, de chutes, de pertes de connaissance
inexpliquées, d’idées dépressives et d’idées délirantes ou interprétatives doit faire évoquer une
démence à corps de Lewy. Il est recommandé d’utiliser les critères diagnostiques de Mc Keith,
2005 (cf. annexe 7).
En cas de doute après une évaluation neuropsychologique et une IRM, une scintigraphie cérébrale
au ioflupane [123I] (DATscan) et une polysomnographie (recherche d’un syndrome de troubles du
sommeil paradoxal) peuvent éventuellement être envisagées.
La survenue de troubles cognitifs après l’apparition d’une maladie de Parkinson idiopathique est
en faveur d’une démence parkinsonienne.
3.3 Dégénérescences lobaires fronto-temporales
Il existe plusieurs formes de dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT). Elles sont plus
fréquentes chez les sujets âgés de moins de 65 ans et souvent familiales, pouvant nécessiter le
recours à une consultation génétique. La démence fronto-temporale (variante frontale ou
comportementale), l’aphasie primaire progressive et la démence sémantique (variante temporale)
sont 3 phénotypes de DLFT. Il est recommandé d’utiliser les critères diagnostiques de Neary et al.
1998 (cf. annexe 8).
Des troubles du comportement inauguraux (apathie, désinhibition) et prédominants par rapport aux
troubles cognitifs évoquent une démence fronto-temporale.
Une réduction progressive et isolée de l’expression orale spontanée avec un manque du mot ou
une anarthrie évoque une forme aphasique (aphasie primaire progressive). Les faibles
performances aux tests cognitifs globaux, expliquées par l’aphasie, contrastent avec le maintien de
l’autonomie.
Un trouble de compréhension des mots isolés ou une perte de reconnaissance des visages ou des
objets évoque une démence sémantique.
Le diagnostic est porté grâce à l’évaluation comportementale (EDF, NPI, Frontal Behavioral
Inventory), au bilan neuropsychologique centré sur les fonctions exécutives (BREF), le langage et
les épreuves de cognition sociale, l’imagerie morphologique (IRM) et fonctionnelle (TEMP), et
éventuellement dans les cas difficiles par la TEP.
Il est recommandé devant ces DLFT, comme pour d’autres formes d’atrophie lobaire pouvant
s’exprimer par un trouble isolé ou prédominant d’une fonction cognitive (apraxie, agnosie, troubles
visuo-spatiaux ou neurovisuels, etc.), de demander un avis spécialisé. Dans ce contexte, des
signes parkinsoniens ou d’atteinte du moto-neurone doivent être repérés.
3.4 Maladie de Creutzfeldt-Jakob
La rapidité d’aggravation des troubles cognitifs sur quelques semaines associée à des troubles
neurologiques (myoclonies, crise convulsive, troubles de vigilance, anxiété) doit faire évoquer une
maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Le diagnostic est réalisé en centre spécialisé et nécessite notamment :
• un EEG ;
• une IRM avec séquences de FLAIR et diffusion ;
• une ponction lombaire avec dosage de la protéine 14-3-3.
4. Diagnostic précoce et annonce du diagnostic
4.1 Diagnostic précoce
Dans l’état actuel des connaissances et avec les moyens actuels du système de santé, le
dépistage de la maladie d’Alzheimer ou apparentée n’est pas recommandé en population
générale.
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12
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
En revanche, une démarche diagnostique doit être proposée :
• aux personnes se plaignant de ressentir une modification récente de leur cognition ;
• aux personnes chez lesquelles l’entourage remarque l’apparition ou l’aggravation de troubles
cognitifs ou un changement psycho-comportemental non expliqué par une pathologie
psychiatrique identifiée ;
• aux patients venant consulter ou étant hospitalisés pour une pathologie révélant un déclin
cognitif : chute, syndrome confusionnel, accident vasculaire cérébral, etc.
Le diagnostic précoce n’est recommandé dans la maladie d’Alzheimer que s’il est accompagné
d’un engagement de prise en charge. La mise en place précoce de thérapeutiques, d’une prise en
charge médico-sociale et d’un accompagnement assure une meilleure qualité de vie aux patients
et aux aidants sur un temps plus prolongé, et pourrait retarder l’entrée en institution. Le diagnostic
précoce permet d’informer le patient et la famille sur la maladie, à un moment où il est à un stade
paucisymptomatique, communique encore avec ses proches et peut éventuellement formuler des
directives anticipées. Il permet aussi de prévenir l’épuisement familial par la mise en place précoce
et progressive des aides et soutiens nécessaires.
Les patients qui présentent des troubles cognitifs légers font partie d’une population à risque qui
justifie un suivi régulier, à expliciter comme tel au patient.
4.2 Annonce du diagnostic
« Toute personne a le droit d’être informée sur son état de santé » (loi du 4 mars 2002, article
L 1111.2 du Code de la santé publique). Il est recommandé d’annoncer le diagnostic au patient.
L’annonce du diagnostic peut être effectuée en plusieurs étapes selon la réceptivité de la
personne. Il est souvent utile de répéter ce diagnostic à des moments différents. Si la personne en
est d’accord, le diagnostic est communiqué à sa famille ou à la personne de son choix. À un stade
précoce, les capacités cognitives de la personne sont suffisamment conservées pour que la
compréhension en soit possible.
L’annonce du diagnostic est faite en prenant en compte l’histoire de vie du patient, sa
représentation de la maladie et ses craintes, ce qui peut nécessiter un travail préalable avec le
médecin traitant et la famille.
Le médecin qui a établi le diagnostic est responsable de son annonce. L’annonce se fait en
coordination entre le spécialiste et le médecin traitant chargé de remplir le protocole de soins au
titre d’affection de longue durée (ALD).
Le diagnostic et son annonce à un stade tardif gardent un intérêt car ils permettent d’adapter la
prise en charge. Ils soulagent souvent les proches en leur permettant de mettre des mots sur leur
expérience passée et présente. Du fait des troubles cognitifs et des difficultés de communication
du patient, l’annonce du diagnostic à ce stade nécessite une écoute particulière du patient, un
choix soigneux des mots et une prise en compte de ses capacités de communication.
4.3 Plan de soins et d’aides
Le diagnostic ne se conçoit que dans le cadre d’un plan de soins et d’aides, qui comprend en
fonction du stade de la maladie :
• une prise en charge thérapeutique médicamenteuse et non médicamenteuse ;
• une prise en charge médico-socio-psychologique coordonnée du patient et de son entourage ;
• d’éventuelles mesures juridiques.
Ce plan de soins et d’aides est suivi et réévalué régulièrement.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
5. Traitements médicamenteux spécifiques
5.1 Maladie d’Alzheimer
► Instauration d’un traitement spécifique
Quels que soient l’âge et le stade de la maladie auxquels le diagnostic est porté (hormis le stade
très sévère : < 2 de MMSE), un traitement spécifique doit être envisagé chez un patient atteint de
maladie d’Alzheimer lorsque le diagnostic a été annoncé, en prenant en compte son rapport
bénéfice/risque.
Lors de l’instauration du traitement, il convient de discuter avec le patient et l’accompagnant de
l’attente raisonnable des effets du traitement et des éventuels effets indésirables.
Selon l’autorisation de mise sur le marché (AMM), ce traitement ne peut être instauré que par les
neurologues, gériatres et psychiatres.
On peut proposer :
• au stade léger (MMSE > 20) : un inhibiteur de la cholinestérase (donépézil, galantamine ou
rivastigmine) ;
• au stade modéré (10 < MMSE < 20) : un inhibiteur de la cholinestérase ou un antiglutamate
(mémantine) ;
• au stade sévère (MMSE < 10) : un antiglutamate.
Une bithérapie (inhibiteur de cholinestérase et mémantine) a été comparée à une monothérapie
par inhibiteur de cholinestérase dans 2 essais aux résultats contradictoires. En l’état actuel des
données, il n’y a pas d’arguments pour recommander une bithérapie.
Il n’y a pas de preuves pour recommander l’utilisation des médicaments suivants dans le
traitement spécifique de la maladie d’Alzheimer : les anti-oxydants dont la vitamine E, la
sélégiline, les extraits de ginkgo biloba, les nootropes, les anti-inflammatoires, les hormones (dont
la DHEA et les œstrogènes), les hypocholestérolémiants (dont les statines) et les omégas 3.
Un électrocardiogramme (ECG) est recommandé avant la prescription d’un inhibiteur de la
cholinestérase chez les patients ayant des antécédents cardiaques, bradycardes ou sous
traitement bradycardisant (bêta-bloquants, etc.).
La surveillance de l’observance et de la tolérance doit être assurée, en ayant recours
éventuellement, notamment chez les personnes isolées, à un professionnel de santé.
Les traitements sont institués à la dose minimale et la posologie est augmentée progressivement
jusqu’à la dose maximale préconisée et tolérée. Le patient est revu à un mois pour une évaluation
de la tolérance et un ajustement de la posologie soit par le médecin primo-prescripteur, soit par le
médecin traitant ou un autre spécialiste qui assure le suivi du patient.
En cas d’intolérance ou d’impossibilité à atteindre les doses maximales recommandées, il est
possible de substituer un inhibiteur de la cholinestérase par un autre dans les formes légères à
modérément sévères ou un inhibiteur de la cholinestérase par la mémantine dans les formes
modérées et sévères.
► Déclin cognitif rapide
En cas de déclin cognitif rapide, défini par une perte de 3 points et plus de MMSE par an, ou de
modification comportementale récente, il convient de chercher :
• une comorbidité neurologique (accident vasculaire cérébral, hématome sous-dural, crise
comitiale non convulsivante, etc.) pouvant nécessiter une nouvelle imagerie cérébrale ou
d’autres examens complémentaires ;
• d’autres comorbidités, notamment en raison de leur fréquence et de leur symptomatologie
atypique : fécalome, infection (notamment urinaire ou dentaire), rétention d’urines, trouble
métabolique, mycose (principalement buccale) ou décompensation d’une pathologie
chronique ;
• une douleur ;
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
• une cause iatrogène (par exemple un traitement psychotrope inapproprié, un traitement
approprié mais mal toléré, ou un traitement anticholinergique) ;
• une modification ou une inadaptation de l’environnement, notamment un épuisement de
l’aidant ;
• un syndrome dépressif.
Ces causes étant éliminées, traitées ou prises en charge, les données actuelles sont insuffisantes
pour établir une recommandation sur la stratégie médicamenteuse.
Le patient doit être revu dans les 6 mois par un neurologue, un gériatre ou un psychiatre. Les
données évolutives peuvent conduire éventuellement à remettre en cause le diagnostic initial.
► Arrêt du traitement
Il n’est pas recommandé d’arrêter les traitements sur les seuls critères de score au MMSE, d’âge
ou d’entrée en institution. En dehors de la situation d’intolérance malgré des adaptations
thérapeutiques, l’arrêt des traitements doit être envisagé au stade très sévère lorsque l’interaction
avec le patient n’est plus évidente, en tenant compte de l’ensemble du contexte et au cas par cas.
5.2 Démence vasculaire
Le contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaire, en particulier hypertension artérielle, diabète
et dyslipidémie, est recommandé.
La coexistence de lésions vasculaires et d’une maladie d’Alzheimer est fréquente et ne contreindique pas la prescription d’un traitement anti-Alzheimer (inhibiteur de cholinestérase,
mémantine). En revanche, il n’est pas recommandé de prescrire un traitement anti-Alzheimer en
cas de démence vasculaire pure.
5.3 Démence à corps de Lewy et démence associée à la maladie de Parkinson
Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent être envisagés pour les patients avec une démence
parkinsonienne ou une démence à corps de Lewy, en prenant en compte les bénéfices
thérapeutiques attendus et les éventuels effets indésirables. Seule la rivastigmine a démontré son
efficacité dans le traitement symptomatique des formes légères à modérément sévères de
démence chez les patients avec une maladie de Parkinson idiopathique.
La L-Dopa peut être prescrite en association avec les inhibiteurs de la cholinestérase. En revanche
la prescription d’agonistes dopaminergiques doit être évitée.
Le clonazépam à faible dose peut être utile dans les troubles du sommeil paradoxal.
Les données sont insuffisantes pour recommander la mémantine dans la démence parkinsonienne
ou à corps de Lewy.
5.4 Dégénérescences lobaires fronto-temporales
Il n’est pas recommandé de prescrire un médicament anti-Alzheimer dans les dégénérescences
lobaires fronto-temporales. Cependant, il existe des stratégies thérapeutiques pour les troubles du
comportement, notamment l’utilisation des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (IRS).
5.5 Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Il n’est pas recommandé de prescrire un médicament anti-Alzheimer dans la maladie de
Creutzfeldt-Jakob.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
6. Traitements des symptômes comportementaux et
psychologiques des démences (SCPD)
Des recommandations sur la prise en charge des SCPD seront produites par la HAS dans le cadre
de son programme 2008. Elles préciseront et compléteront les présentes recommandations.
6.1 Analyse des symptômes
Les troubles du comportement productifs ou dérangeants (cris, agitation, agressivité,
déambulation, irritabilité) survenant dans la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées sont
à distinguer des troubles du comportement liés à une confusion ou un événement brutal. Ces deux
situations nécessitent un bilan somatique et sont pourvoyeuses d’une surprescription de molécules
délétères, notamment les neuroleptiques et les benzodiazépines.
Dans les cas de confusion :
• une sédation peut être nécessaire pour réaliser un bilan somatique, cette sédation doit être
mesurée et de courte durée ;
• une enquête étiologique doit être réalisée à la recherche :
d’une comorbidité neurologique (accident vasculaire cérébral, hématome sous-dural, crise
comitiale non convulsivante, etc.) pouvant nécessiter une nouvelle imagerie cérébrale ou
d’autres examens complémentaires,
d’autres comorbidités, notamment en raison de leur fréquence et de leur symptomatologie
atypique : fécalome, infection (notamment urinaire ou dentaire), rétention d’urines, trouble
métabolique, mycose (principalement buccale) ou décompensation d’une pathologie
chronique,
d’une douleur,
d’un syndrome dépressif,
d’une cause iatrogène (par exemple un traitement psychotrope inapproprié, un traitement
approprié mais mal toléré, un traitement anticholinergique),
d’une modification ou une inadaptation de l’environnement, notamment un épuisement de
l’aidant.
Le repli, les cris et l’agitation peuvent être une manifestation de la douleur, d’un fécalome, d’une
cause iatrogène, etc.
Une apathie ou une somnolence inhabituelles nécessitent également une enquête étiologique.
En cas de troubles du sommeil, il faut rechercher la cause des réveils :
• inversion du rythme nycthéméral (manque de stimulation diurne ou confusion, coucher trop
précoce) ;
• pollakiurie nocturne ;
• troubles du sommeil paradoxal (en particulier dans la démence à corps de Lewy et la démence
parkinsonienne) ;
• troubles thymiques ;
• causes environnementales, etc.
6.2 Traitements médicamenteux et non médicamenteux des SCPD
Un trouble du comportement doit toujours conduire à évaluer l’environnement et éventuellement à
le modifier.
Sous réserve qu’une cause intercurrente ait été recherchée et traitée, en cas d’agitation ou de cris,
des interventions non médicamenteuses appropriées doivent systématiquement être proposées
dans un premier temps pour éviter le recours aux antipsychotiques ou autres sédatifs. Elles
peuvent permettre de surseoir à un traitement médicamenteux.
Il est recommandé de suivre les recommandations de bonnes pratiques de soins en EHPAD. Ces
interventions (annexe 9) nécessitent une formation des aidants familiaux et professionnels, un
soutien aux aidants familiaux et la présence d’un personnel suffisant et formé dans les
établissements de soins et médico-sociaux.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Si les mesures non médicamenteuses bien conduites sont insuffisantes, les traitements
médicamenteux peuvent être envisagés, toujours après évaluation de leur rapport bénéfice/risque.
Si le patient est douloureux, un traitement antalgique efficace est une première étape nécessaire
avant d’envisager le recours à un sédatif. Si un traitement sédatif est prescrit, il doit l’être pour une
durée brève.
Toutes les règles de prescription sont applicables à domicile et en institution.
► Les neuroleptiques
Il n’est pas recommandé de prescrire des neuroleptiques classiques dans les démences en raison
d’un risque élevé d’événements indésirables graves (syndrome extra-pyramidal, chute, accident
vasculaire cérébral, pneumopathie d’inhalation, syndrome malin des neuroleptiques, décès, etc.).
Un traitement par antipsychotique de dernière génération (clozapine, olanzapine, rispéridone) peut
être proposé aux patients présentant des symptômes psychotiques sévères (troubles productifs au
contenu effrayant, hallucinations avec comportement agité et détresse qui mettent en danger le
patient ou son entourage) si :
• le choix de l’antipsychotique a été fait après une analyse individuelle des bénéfices et des
risques2 ;
• la possibilité de médications alternatives a été évaluée ;
• l’effet des comorbidités (par exemple la dépression) et des comédications a été pris en compte ;
• une information a été donnée si possible au patient ou à l’aidant sur le rapport bénéfice/risque
du traitement.
La prescription doit être de courte durée, à dose minimale efficace et réévaluée très régulièrement
selon la clinique, au maximum dans les 15 jours.
Dans la maladie d’Alzheimer ou la démence à corps de Lewy, un antipsychotique ne peut être
prescrit que chez des patients bénéficiant déjà d’un traitement par inhibiteur de la cholinestérase,
sauf en cas de contre-indication ou d’intolérance à ce dernier.
La clozapine a une indication spécifique pour le « traitement des troubles psychotiques survenant
au cours de l’évolution de la maladie de Parkinson, en cas d’échec de la stratégie thérapeutique
habituelle ». Sa prescription est limitée aux spécialistes (prescription initiale hospitalière annuelle
réservée aux spécialistes en psychiatrie, en neurologie et en gériatrie, renouvellement possible par
les spécialistes en psychiatrie, neurologie et gériatrie) et nécessite une surveillance hématologique
stricte3.
► Les antidépresseurs
Les antidépresseurs avec des effets anticholinergiques doivent être évités en raison d’un effet
délétère possible sur les fonctions cognitives.
Les antidépresseurs, notamment les IRS et le moclobémide, sont indiqués dans la dépression des
patients déments à condition que le diagnostic différentiel avec l’apathie ait été correctement fait.
La présence d’une apathie sans syndrome dépressif ne justifie pas la prescription d’un
antidépresseur.
Les IRS sont également indiqués dans les comportements d’agitation, de désinhibition, d’anxiété
et d’irritabilité.
En cas d’anxiété chronique, les benzodiazépines ne doivent pas être prescrites au long cours et
les IRS sont préconisés.
La trazodone a un intérêt dans certains troubles du comportement de la démence frontotemporale : agitation, déambulation, troubles du comportement alimentaire. Le produit est délivré,
2
L'olanzapine et la rispéridone ne sont pas indiquées dans le traitement de la démence accompagnée de troubles
psychotiques et/ou troubles du comportement et leur utilisation chez ce groupe spécifique de patients est déconseillée
du fait d'une augmentation du risque de mortalité et d'accidents vasculaires cérébraux.
3
Une surveillance particulière est nécessaire pendant le traitement : le médecin note sur l'ordonnance que
l’hémogramme a été réalisé (date) et que les valeurs observées sont dans les limites des valeurs usuelles, et tient à jour
un carnet de suivi fourni au pharmacien par le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
à titre exceptionnel, par l’Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé (Afssaps),
selon la procédure des autorisations temporaires d'utilisation (ATU).
► Les autres traitements
Les données sont insuffisantes pour recommander la prescription des autres classes de
psychotropes (thymorégulateurs, benzodiazépines, hypnotiques).
Le recours à l’oxazépam ou au méprobamate peut être envisagé dans les crises aiguës, mais il ne
doit s’agir en aucun cas d’un traitement au long cours.
7. Situations particulières
7.1 Crises d’épilepsie
En cas de crise d’épilepsie, les traitements antiépileptiques peuvent être prescrits.
7.2 Troubles du sommeil isolés
Si la prescription d’un hypnotique s’avère indispensable, il faut préférer des molécules à durée
d’action courte (zolpidem, zopiclone) et réévaluer régulièrement le traitement.
8. Interventions non médicamenteuses
Plusieurs interventions non pharmacologiques sont envisageables. Elles sont, tant en ambulatoire
qu’en institution, un élément important de la prise en charge thérapeutique. Cependant, aucune de
ces interventions n’a apporté la preuve de son efficacité du fait de difficultés méthodologiques.
Elles doivent être dans tous les cas pratiquées par un personnel formé et s’inscrire dans le cadre
d’un projet de soins, et le cas échéant d’un projet d’établissement.
8.1 Interventions portant sur la qualité de vie
La qualité de vie est conditionnée par un confort physique et psychique, ainsi qu’un environnement
adapté. Cela nécessite des aides à domicile et un ratio soignant en institution suffisants. La
formation du personnel intervenant auprès de ces patients est essentielle.
8.2 Prise en charge orthophonique
Cette prise en charge vise à maintenir et à adapter les fonctions de communication du patient
(langage, parole et autres) et à aider la famille et les soignants à adapter leur comportement aux
difficultés du malade. L’objectif principal est de continuer à communiquer avec lui, afin de prévenir
d’éventuels troubles du comportement réactionnel.
Elle peut être prescrite à différents stades de la maladie, l’approche thérapeutique devant être
évolutive et s’adapter aux troubles du patient, à son comportement, à sa motivation, à son histoire
personnelle et aux possibilités de coopération avec l’entourage.
La prise en charge orthophonique est recommandée dans les maladies avec atteinte du langage
au premier plan (démence sémantique, aphasie primaire progressive).
La prise en charge orthophonique concerne également les troubles de la déglutition.
8.3 Interventions portant sur la cognition
La stimulation cognitive est une intervention cognitivo-psycho-sociale écologique (en rapport avec
les situations de la vie quotidienne). Les activités proposées sont des mises en situation ou
simulations de situations vécues (trajet dans le quartier, toilette, téléphone, etc.). Elle peut être
proposée aux différents stades de la maladie d’Alzheimer, et adaptée aux troubles du patient. Son
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
objectif est de ralentir la perte d’autonomie dans les activités de la vie quotidienne. Le programme
comprend un volet pour les patients et un pour les aidants. La prise en charge initiée par les
psychologues, psychomotriciens ou orthophonistes formés est prolongée par les aidants, à
domicile ou en institution.
La stimulation cognitive doit être différenciée des séances d’animation, d’ateliers mémoire ou
autres à visée occupationnelle.
La revalidation cognitive est une méthode de rééducation neuropsychologique visant à compenser
un processus cognitif déficient. Elle peut être proposée aux stades légers de la maladie
d’Alzheimer et jusqu’aux stades modérés dans certains troubles dégénératifs focaux. Elle ne se
conçoit qu’individuellement. Cette prise en charge ne peut être réalisée que par un personnel
spécialisé.
8.4 Interventions portant sur l’activité motrice
L’exercice physique (et notamment la marche) pourrait avoir un effet positif non seulement sur les
capacités physiques et la prévention du risque de chutes, mais aussi sur certaines mesures
cognitives, d’aptitudes fonctionnelles et certains aspects du comportement. L’intervention de
kinésithérapeutes, de psychomotriciens et d’ergothérapeutes peut être sollicitée.
8.5 Interventions portant sur le comportement
Les symptômes non cognitifs entraînent une détresse significative ou des comportements à risque.
Ils doivent faire l’objet d’une analyse afin d’identifier les facteurs qui peuvent générer, aggraver ou
améliorer de tels comportements. Cette évaluation doit inclure :
• l’état physique du patient ;
• la dépression ;
• les douleurs ;
• la biographie individuelle ;
• les facteurs psychosociaux ;
• les facteurs environnementaux physiques ;
• l’analyse fonctionnelle et des comportements.
La musicothérapie, l’aromathérapie, la stimulation multisensorielle, la rééducation de l’orientation,
la reminiscence therapy, la thérapie assistée d’animaux, les massages, la thérapie de présence
simulée (vidéo familiale) et la luminothérapie pourraient améliorer certains aspects du
comportement.
9. Interventions portant sur le fardeau de vie et programme
d’éducation et de soutien des aidants (familiaux et
professionnels)
Il est recommandé que les aidants, familiaux comme professionnels, reçoivent une information sur
la maladie, sa prise en charge et sur l’existence d’associations de familles.
Un choix d’interventions doit être proposé aux aidants :
• psycho-éducation individuelle ou en groupe ;
• groupe de soutien avec d’autres aidants, adapté à leurs besoins, dépendant entre autres de la
sévérité de la démence ;
• support téléphonique ou par Internet ;
• cours de formation sur la démence, les services, la communication et la résolution des
problèmes ;
• thérapie familiale.
Ces interventions peuvent être proposées par les associations de familles, les CLIC, les accueils
de jour, les réseaux, etc.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Les aidants qui présentent une souffrance psychologique doivent bénéficier d’une prise en charge
spécifique. La souffrance psychologique de l’aidant et son isolement sont des facteurs de risque
de maltraitance du patient. Des structures d’accueil de jour ou d’hébergement temporaire
permettent de soulager les aidants.
10. Suivi
Le suivi recommandé est pluridisciplinaire, piloté par le médecin traitant en collaboration avec un
neurologue, un gériatre ou un psychiatre. Sa structuration dépend du contexte local et des
ressources disponibles, mais tous les patients devraient bénéficier des dispositions proposées.
10.1 Suivi par un spécialiste
Le suivi par un médecin spécialiste est recommandé 6 mois après l’annonce du diagnostic ou à la
fin de la titration des traitements spécifiques, puis au minimum tous les ans.
Ce suivi spécialisé a pour objectif de réévaluer et d’éventuellement ajuster :
• le diagnostic ;
• l’efficacité et la tolérance du traitement pharmacologique ;
• la prise en charge.
Il doit déterminer si l’évolution est compatible avec le diagnostic annoncé. Il tient compte de la
synthèse des suivis qui lui sont fournis (médecin traitant, orthophoniste, psychologue ou autre
rééducateur, accueil de jour, service de soins à domicile, etc.) et doit répondre aux questions du
patient, de sa famille, du médecin traitant et des autres intervenants.
Il peut informer sur les possibilités de confirmation de diagnostic à l’issue du décès par un
prélèvement cérébral et sur les possibilités de participer à d’éventuels protocoles de recherche
clinique ou thérapeutique.
10.2 Suivi standardisé tous les 6 mois
Les patients doivent bénéficier d’un suivi standardisé tous les 6 mois, faisant appel à des
compétences pluridisciplinaires, piloté ou effectué par le médecin traitant, utilement assisté d’un
professionnel formé assurant la coordination (qui peut se rendre éventuellement à domicile). Cette
évaluation multidisciplinaire peut se faire en plusieurs temps ou être regroupée dans le cadre
d’une consultation mémoire, voire d’une séance d’hôpital de jour.
Cette évaluation de suivi, en présence d’un informant proche, porte sur les champs suivants :
• évaluation médicale du patient :
examen clinique du patient,
poids, pouls, pression artérielle et recherche d’une hypotension orthostatique,
état nutritionnel, variation de poids, appétit, ingesta,
chutes et risques de chute,
comorbidités, complications iatrogènes, observance, prise de médicaments non prescrits,
évaluation cognitive globale, par le MMSE ou à un stade plus avancé par la SIB courte pour
objectiver les capacités restantes afin d’adapter la prise en charge,
évaluation comportementale, au mieux à l’aide d’une échelle comme le NPI ou le
questionnaire de dyscontrôle comportemental (QDC), recherchant notamment des
hallucinations ou des idées délirantes, une apathie, des idées dépressives, des troubles du
sommeil et des troubles des conduites alimentaires, une agressivité, une agitation
(notamment en fin de journée), de l’anxiété, une tendance à la déambulation, à la
désinhibition, des troubles des conduites sexuelles et une modification du sommeil,
évaluation fonctionnelle des activités de base de la vie quotidienne (toilette, habillage,
alimentation, déplacement, etc.) et des activités instrumentales de la vie quotidienne
(autonomie pour la prise de médicament, la gestion des finances, les transports, le
téléphone, etc.) avec les échelles type ADL, IADL, qui permettent d’ajuster les aides
physiques et matérielles à apporter ;
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
• évaluation médicale de l’aidant et des proches :
fatigue de l’aidant témoignant d’un vécu d’épuisement, d’une souffrance verbalisée ou
repérable, qu’il est possible d’évaluer sur une échelle analogique ou avec une échelle de
type Zarit (éventuellement forme simplifiée). Ce repérage peut être l’occasion de mettre en
place des réponses thérapeutiques adaptées à l’aidant comme au sujet malade,
évaluation de l’état de santé de l’aidant (trop souvent négligé) qui peut nécessiter une
consultation propre ;
• évaluation sociale et juridique
Elle permet d’aborder certaines situations à risque et d’informer notamment sur les risques de
la conduite automobile et sur le rôle de la commission du permis de conduire, seule apte à
décider du bien-fondé de la poursuite de cette activité et d’éventuelles restrictions ; et sur
d’autres conduites à risque comme l’utilisation d’armes à feu ou la gestion inappropriée des
finances. Cette information est consignée par écrit par le praticien.
Elle évalue les risques de l’environnement (cuisinière à gaz sans système de sécurité, tapis
non fixés, sanitaires inadaptés, porte-fenêtre dangereuse, produits ménagers et stock de
médicaments accessibles, sortie de l’habitat en zone dangereuse, etc.) et mesure l’isolement
du patient, voire du patient et de son aidant principal.
En fonction des circonstances, le médecin peut proposer une mise sous sauvegarde de justice
(simple certificat auprès du tribunal d’instance, renouvelable), une curatelle ou une tutelle.
Il peut également s’informer de l’établissement de directives anticipées et de la désignation
d’une personne de confiance.
En cas de maltraitance avérée ou supposée, le réseau Allo Maltraitrance (ALMA), présent
dans tous les départements, peut apporter une aide au praticien ;
• évaluation, proposition et ajustement des aides
Il s’agit des interventions pharmacologiques ou non pharmacologiques : aides à domicile,
ergothérapie-psychomotricité, kinésithérapie, orthophonie, soutien psychologique (individuel
ou groupe de parole), accueil de jour, voire accueil temporaire, etc.
Le maintien à domicile est à réévaluer régulièrement. Des informations sur les divers
dispositifs, y compris les associations de familles, sont à proposer.
Il faut veiller à ce qu’une personne assure la coordination médicale, psychologique, médicosociale et des différents intervenants : soit un membre de l’entourage proche du patient, soit
un personnel de santé.
10.3 Suivi rapproché par le médecin traitant
Un suivi rapproché par le médecin traitant est nécessaire, au minimum tous les 3 mois, et
davantage en fonction du contexte, éventuellement assisté d’un coordinateur paramédical.
À chaque contact, il est recommandé :
• de s’enquérir du poids, de l’état nutritionnel et des constantes (pouls, tension) ;
• de surveiller attentivement toutes les comorbidités ;
• d’évaluer l’observance, la tolérance et l’efficacité des traitements pharmacologiques et des
interventions non médicamenteuses.
10.4 Agitation ou autre modification comportementale récente
En cas d’agitation ou d’une autre modification comportementale récente, il est recommandé de
suivre les recommandations de bonnes pratiques de soins en EHPAD portant sur l’agitation et
l’agressivité (cf. annexe 9), et avant tout de rechercher :
• une comorbidité, en particulier, en raison de leur fréquence et de leur caractère
« asymptomatique », un fécalome, une infection (notamment dentaire ou urinaire), une
rétention urinaire, un trouble métabolique, une mycose (principalement buccale), ou la
décompensation d’une pathologie chronique ou une comorbidité neurologique ;
• une cause iatrogène ;
• une douleur ;
• un syndrome dépressif ;
• une modification ou une inadaptation de l’environnement (notamment l’épuisement ou la
dépression de l’aidant).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
21
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Il est recommandé d’examiner le malade dans une atmosphère calme et rencontrer l’entourage
pour rechercher des signes d’appel.
L’examen du malade étant insuffisant pour éliminer une maladie somatique, il est recommandé de
réaliser :
• hémogramme ;
• ionogramme, urée, créatinine sanguins ;
• bilan hépatique ;
• C-réactive protéine (CRP), vitesse de sédimentation,
• calcémie, créatine phosphokinase (CPK), troponine ;
• glycémie ;
• bandelette urinaire : si positif examen cytobactériologique des urines (ECBU) ;
• en fonction des signes cliniques : abdomen sans préparation, radiographie des poumons,
électrocardiogramme, albuminémie.
10.5 Indication des hospitalisations
La prise de décision d’une hospitalisation est toujours un moment important, en raison de ses
conséquences. La seule nécessité d’une institutionnalisation ne devrait pas justifier une
hospitalisation.
Les critères d’hospitalisation en urgence sont :
• les pathologies intercurrentes aiguës graves, menaçant le pronostic vital ou fonctionnel ;
• la dangerosité du patient pour lui-même ou son entourage.
Les critères d’hospitalisation programmée sont :
• la nécessité d’examens complémentaires non réalisables en ambulatoire ;
• un environnement jugé temporairement non favorable ;
• l’existence d’un nouveau problème médical, susceptible d’entraîner des SPCD ou une
confusion, et devant être diagnostiqué.
Une hospitalisation en urgence ne se justifie pas au seul motif :
• de placement ou de changement d’institution ;
• de fugue ou de déambulation ;
• d’opposition ;
• d’agitation ;
• de cris ;
• de troubles du caractère.
Afin d’éviter un passage aux urgences, l’hospitalisation, lorsque les premières mesures mises en
œuvre se sont avérées inefficaces, devrait s’organiser en première intention en unité de soins
Alzheimer pluridisciplinaire ou en unité de court séjour gériatrique ou de psychiatrie du sujet âgé. Il
est ainsi souhaitable de développer des liens de coopération dans le cadre d’accord conventionnel
(réseaux, intervention d’équipes mobiles de gériatrie et de psychiatrie du sujet âgé) entre les
libéraux, les EHPAD et de telles unités. Les EHPAD devraient s’engager, sauf en cas de
changement de statut médical radical, à reprendre le patient en fin d’hospitalisation.
10.6 Préparation à l’entrée en institution
L’entrée en institution est loin d’être un processus inéluctable avec la progression de la maladie.
La décision d’entrer en institution devrait être l’aboutissement d’un processus élaboré au fil de
l’évolution de la maladie, dans le cadre du projet de soins. Il convient :
• d’évoquer assez tôt cette question avec le patient, tant qu’il peut lucidement faire des choix ;
• de toujours rechercher l’avis du malade, respecter son choix, mais sans s’y laisser enfermer s’il
semble déraisonnable ;
• de définir clairement les objectifs de l’institutionnalisation ;
• de prendre toute décision dans un travail en triangulation (malade, famille, soignants) dans le
respect des rôles de chacun des intervenants autour de la personne ;
• de conseiller l’aidant pour qu’il ne s’enferme pas dans des promesses impossibles de maintien
à domicile à tout prix ;
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
22
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
• de dédramatiser l’image de l’institution pour permettre une meilleure qualité de vie au malade et
lever la culpabilité des aidants et de l’entourage ;
• de proposer de visiter différentes structures, entre lesquelles le patient pourra faire son choix,
voire envisager une intégration progressive par le biais de l’accueil de jour ou d’accueil en
hébergement temporaire.
L’entrée en institution représente toujours un moment difficile pour le patient et son entourage
dans l’évolution de la maladie. L’accompagnement est particulièrement utile durant cette période.
Il est recommandé que l’institution soit adaptée à la prise en charge de la démence et au stade de
celle-ci.
L’organisation de la prise en charge de la maladie d’Alzheimer relève et doit être sous la
responsabilité du médecin de l’établissement, médecin coordonnateur pour les EHPAD. Ce dernier
s’assurera d’une bonne collaboration avec le médecin traitant.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
23
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 1. Critères diagnostiques de la démence de
type Alzheimer, DSM-IV-TR
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :
1. une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les
informations apprises antérieurement) ;
2. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
a. aphasie (perturbation du langage)
b. apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes)
c. agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes)
d. perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée
abstraite).
B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou
professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
C. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu.
D. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus :
1. à d’autres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du
fonctionnement cognitif (par exemple : maladie cérébro-vasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington,
hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale) ;
2. à des affections générales pouvant entraîner une démence (par exemple : hypothyroïdie, carence en vitamine B12 ou en
folates, pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH) ;
3. à des affections induites par une substance.
E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’un syndrome confusionnel.
F. La perturbation n’est pas mieux expliquée par un trouble de l’Axe I (par exemple : trouble dépressif majeur, schizophrénie).
Codification fondée sur la présence ou l’absence d’une perturbation cliniquement significative du comportement :
Sans perturbation du comportement : si les troubles cognitifs ne s’accompagnent d’aucune perturbation cliniquement
significative du comportement.
Avec perturbation du comportement : si les troubles cognitifs s’accompagnent d’une perturbation cliniquement significative
(par exemple : errance, agitation) du comportement.
Préciser le sous-type :
À début précoce : si le début se situe à 65 ans ou avant.
À début tardif : si le début se situe après 65 ans.
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24
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 2. Critères de diagnostic de la maladie
d’Alzheimer, NINCDS-ADRDA
1. Critères de maladie d’Alzheimer probable :
- syndrome démentiel établi sur des bases cliniques et documenté par le Mini-Mental State Examination, le Blessed Dementia Scale
ou tout autre test équivalent et confirmé par des preuves neuropsychologiques
- déficit d’au moins deux fonctions cognitives
- altérations progressives de la mémoire et des autres fonctions cognitives
- absence de trouble de conscience
- survenue entre 40 et 90 ans, le plus souvent au-delà de 65 ans
- en l’absence de désordres systémiques ou d’une autre maladie cérébrale pouvant rendre compte par eux-mêmes, des déficits
mnésiques et cognitifs progressifs
2. Ce diagnostic de maladie d’Alzheimer probable est renforcé par :
- la détérioration progressive des fonctions telles que le langage (aphasie), les habilités motrices (apraxie) et perceptives (agnosie)
- la perturbation des activités de la vie quotidienne et la présence de troubles du comportement
- une histoire familiale de troubles similaires surtout si confirmés histologiquement
- le résultat aux examens standards suivants :
normalité du liquide céphalo-rachidien
EEG normal ou siège de perturbations non spécifiques comme la présence d’ondes lentes
présence d’atrophie cérébrale d’aggravation progressive
3. Autres caractéristiques cliniques compatibles avec le diagnostic de maladie d’Alzheimer probable après exclusion d’autres causes :
- période de plateaux au cours de l’évolution
- présence de symptômes tels que dépression, insomnie, incontinence, idées délirantes, illusions, hallucinations, réactions de
catastrophe, désordres sexuels et perte de poids. Des anomalies neurologiques sont possibles surtout aux stades évolués de la
maladie, notamment des signes moteurs tels qu’une hypertonie, des myoclonies ou des troubles de la marche.
- crises comitiales aux stades tardifs
- scanner cérébral normal pour l’âge
4. Signes rendant le diagnostic de maladie d’Alzheimer probable incertain ou improbable :
- début brutal
- déficit neurologique focal tel que hémiparésie, hypoesthésie, déficit du champ visuel, incoordination motrice à un stade précoce
- crises convulsives ou troubles de la marche en tout début de maladie
5. Le diagnostic clinique de la maladie d’Alzheimer possible :
- peut être porté sur la base du syndrome démentiel, en l’absence d’autre désordre neurologique, psychiatrique ou systémique
susceptible de causer une démence, en présence de variante dans la survenue, la présentation ou le cours de la maladie ;
- peut être porté en présence d’une seconde maladie systémique ou cérébrale susceptible de produire un syndrome démentiel mais
qui n’est pas considérée comme la cause de cette démence ;
- et pourrait être utilisé en recherche clinique quand un déficit cognitif sévère progressif est identifié en l’absence d’autre cause
identifiable.
6. Les critères pour le diagnostic de maladie d’Alzheimer certaine sont :
- les critères cliniques de la maladie d’Alzheimer probable ;
- et la preuve histologique apportée par la biopsie ou l’autopsie.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
25
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 3. Mini-Mental State Examination dans sa
version consensuelle établie par le groupe de
recherche et d’évaluation des outils cognitifs
(GRECO)
Orientation
Je vais vous poser quelques questions pour apprécier comment fonctionne votre mémoire. Les unes sont très simples, les
autres un peu moins. Vous devez répondre du mieux que vous pouvez.
1.
En quelle année sommes-nous ? .............................................................................................
2.
En quelle saison ? ...................................................................................................................
3.
En quel mois ? .........................................................................................................................
4.
Quel jour du mois ? ..................................................................................................................
5.
Quel jour de la semaine ? ........................................................................................................
Je vais vous poser maintenant quelques questions sur l'endroit où nous nous trouvons : .................
6.
Quel est le nom de l'hôpital où nous sommes ? .......................................................................
(si l’examen est réalisé en cabinet, demander le nom du cabinet médical ou de la rue où il se trouve)
7.
Dans quelle ville se trouve-t-il ? ...............................................................................................
8.
Quel est le nom du département dans lequel est située cette ville ? ………………………………
9.
Dans quelle région est situé ce département ? .........................................................................
10. À quel étage sommes-nous ici ? ..............................................................................................
Apprentissage
Je vais vous dire 3 mots. Je voudrais que vous me les répétiez et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai
tout à l'heure.
11. Cigare ......................................................................................................................................
12. Fleur ........................................................................................................................................
13. Porte ........................................................................................................................................
Répétez les 3 mots.
Attention et calcul
Voulez-vous compter à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois ?
14. 93 ............................................................................................................................................
15. 86 ............................................................................................................................................
16. 79 .............................................................................................................................................
17. 72 ............................................................................................................................................
18. 65 ............................................................................................................................................
Pour tous les sujets, même ceux qui ont obtenu le maximum de points, demander : voulez-vous épeler le mot MONDE à
l'envers : EDNOM. Le score correspond au nombre de lettres dans la bonne position. (Ce chiffre ne doit pas figurer dans le
score global.)
Rappel
Pouvez-vous me dire quels étaient les 3 mots que je vous ai demandé de répéter et de retenir tout à l'heure ?
19. Cigare .........................................................................................................................................
20. Fleur ...........................................................................................................................................
21. Porte ...........................................................................................................................................
Langage
22. Montrer un crayon. Quel est le nom de cet objet ? ...................................................................
23. Montrer votre montre. Quel est le nom de cet objet ? ...............................................................
24. Ecoutez bien et répétez après moi : "Pas de mais, de si, ni de et" ............................................
25. Posez une feuille de papier sur le bureau, la montrer au sujet en lui disant : Ecoutez bien et faites ce que je vais vous
dire :
Prenez cette feuille de papier avec la main droite ....................................................................
26. Pliez-la en deux .......................................................................................................................
27. Et jetez-la par terre ..................................................................................................................
28. Tendre au sujet une feuille de papier sur laquelle est écrit en gros caractères :
"Fermez les yeux" et dire au sujet : Faites ce qui est écrit ………………………………………
29. Tendre au sujet une feuille de papier et un stylo, en disant :
Voulez-vous m'écrire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entière.
Cette phrase doit être écrite spontanément. Elle doit contenir un sujet, un verbe et avoir un sens.
Praxies constructives
30. Tendre au sujet une feuille de papier et lui demander :
"Voulez-vous recopier ce dessin ?"
Compter 1 point pour chaque bonne réponse.
SCORE GLOBAL/30 (les seuils pathologiques dépendent du niveau socio-culturel).
Derouesné C, Poitreneau J, Hugonot L, Kalafat M, Dubois B, Laurent B. Au nom du Groupe de Recherche sur l’Evaluation
Cognitive (GRECO). Le Mental-State Examination (MMSE): un outil pratique pour l’évaluation de l’état cognitif des patients par
le clinicien. Version française consensuelle. Presse Méd. 1999;28:1141-8.
Kalafat M, Hugonot-Diener L, Poitrenaud J. Standardisation et étalonnage français du « Mini Mental State » (MMS) version
GRECO. Rev Neuropsycol 2003 ;13(2) :209-36.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 4. Critères d’un épisode dépressif majeur,
DSM-IV-TR
A.
Au moins cinq des symptômes suivants doivent avoir été présents pendant une même période d’une durée de deux
semaines et avoir représenté un changement par rapport au fonctionnement antérieur ; au moins un des symptômes
est soit (1) une humeur dépressive, soit (2) une perte d’intérêt ou de plaisir.
N.B. : Ne pas inclure des symptômes qui sont manifestement imputables à une affection médicale générale, à des idées
délirantes ou à des hallucinations non congruentes à l’humeur.
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
(9)
Humeur dépressive présente pratiquement toute la journée, presque tous les jours, signalée par le sujet
(p. ex., pleure). N.B : Éventuellement irritabilité chez l’enfant et l’adolescent.
Diminution marquée de l’intérêt ou du plaisir pour toutes ou presque toutes les activités, pratiquement toute
la journée, presque tous les jours (signalée par le sujet ou observée par les autres).
Perte ou gain de poids significatif en l’absence de régime (p. ex., modification du poids corporel en un mois
excédant 5 %), ou diminution ou augmentation de l’appétit presque tous les jours. N.B. : Chez l’enfant,
prendre en compte l’absence de l’augmentation de poids attendue.
Insomnie ou hypersomnie presque tous les jours.
Agitation ou ralentissement psychomoteur presque tous les jours (constaté par les autres, non limité à un
sentiment subjectif de fébrilité ou de ralentissement intérieur).
Fatigue ou perte d’énergie presque tous les jours.
Sentiment de dévalorisation ou de culpabilité excessive ou inappropriée (qui peut être délirante) presque
tous les jours (pas seulement se faire grief ou se sentir coupable d’être malade).
Diminution de l’aptitude à penser ou à se concentrer ou indécision presque tous les jours (signalée par le
sujet ou observée par les autres).
Pensées de mort récurrentes (pas seulement une peur de mourir), idées suicidaires récurrentes sans plan
précis ou tentative de suicide ou plan précis pour se suicider.
B.
Les symptômes ne répondent pas aux critères d’épisode mixte.
C.
Les symptômes induisent une souffrance cliniquement significative ou une altération du fonctionnement social,
professionnel ou dans d’autres domaines importants.
D.
Les symptômes ne sont pas imputables aux effets physiologiques directs d’une substance (p. ex., une substance
donnant lieu à abus, un médicament) ou d’une affection médicale générale (p. ex., hypothyroïdie).
E.
Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par un deuil, c’est-à-dire après la mort d’un être cher, les symptômes
persistent pendant plus de deux mois ou s’accompagnent d’une altération marquée du fonctionnement, de
préoccupations morbides, de dévalorisation, d’idées suicidaires, de symptômes psychotiques ou d’un ralentissement
psychomoteur.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 5. Critères résumés de démence vasculaire
probable ou possible, NINDS-AIREN
Ces critères associent une démence avec la définition suivante, une maladie cérébro-vasculaire, et une relation entre les deux,
établie soit par la survenue de la démence dans les 3 mois qui suivent l'accident vasculaire cérébral, soit par une évolution
fluctuante, en marche d'escalier.
Les critères suivants permettent de diagnostiquer une démence vasculaire :
• Probable :
1/ Démence :
- déclin cognitif par rapport au niveau antérieur
- déclin mnésique et d'au moins 2 autres domaines cognitifs
- interférant avec les activités de la vie quotidienne
2/ Maladie cérébro-vasculaire :
- présence de signes focaux à l'examen neurologique
- preuve TDM ou IRM de lésion vasculaire cérébrale
3/ Relation entre les 2 affections ci-dessus, d'après :
- début de la démence dans les 3 mois après un AVC
- détérioration brusque des fonctions cognitives, ou aggravation fluctuante ou par à coups des déficits cognitifs
4/ Critères en faveur du diagnostic (facultatifs) :
- troubles de la marche, précoces
- antécédents d'instabilité, de chutes spontanées
- troubles du contrôle mictionnel
- paralysie pseudo-bulbaire, incontinence émotionnelle
- modification de la personnalité et de l'humeur
• Possible :
Mêmes que probable, sauf :
1/ Absence de preuve TDM ou IRM de lésion vasculaire cérébrale
2/ Ou absence de relation temporelle claire entre démence et AVC
3/ Ou début insidieux à évolution variable (plateau, amélioration)
• Certaine:
Mêmes que probable, plus :
1/ Signes histopathologiques de maladie cérébro-vasculaire
2/ Absence de dégénérescence neurofibrillaire et de plaques séniles
3/ Absence d'autres affections cliniques ou neuropathologiques pouvant être la cause de démence
D’après Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T, Cummings JL, Masdeu JC, Garcia JH, et al. Vascular dementia: diagnostic
criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology 1993;43(2) :250-60.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 6. Critères de démence vasculaire,
DSM-IV-TR
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :
(1) une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les
informations apprises antérieurement) ;
(2) une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
a. aphasie (perturbation du langage)
b. apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes)
c. agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes)
d. perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une
pensée abstraite).
B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social
ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement social ou professionnel antérieur.
C. Signes et symptômes neurologiques en foyer (p. ex., exagération des réflexes ostéo-tendineux, réflexe cutané plantaire en
extension, paralysie pseudo-bulbaire, troubles de la marche, faiblesse d’une extrémité) ou mise en évidence d’après les
examens complémentaires d’une maladie cérébro-vasculaire (p. ex., infarctus multiples dans le cortex et la substance blanche
sous-corticale) jugée liée étiologiquement à la perturbation.
D. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours de l’évolution d’un syndrome confusionnel.
Codification fondée sur les caractéristiques prédominantes :
Avec syndrome confusionnel : si un syndrome confusionnel est surajouté à la démence.
Avec idées délirantes : si les idées délirantes sont la caractéristique prédominante.
Avec humeur dépressive : si l’humeur dépressive (notamment des tableaux cliniques comportant les critères
symptomatiques d’un épisode dépressif majeur) est la caractéristique prédominante, on ne fait pas un diagnostic
séparé de troubles de l’humeur dus à une affection médicale générale.
Non compliquée : ce sous-type est utilisé si aucun des symptômes ou syndromes ci-dessus ne prédomine dans le
tableau actuel.
Spécifier si : (peut s’appliquer à n’importe lequel des sous-types cités ci-dessus).
Avec perturbation du comportement : s’il existe une perturbation du comportement cliniquement significative
(p. ex. errance)
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 7. Proposition de traduction pour les
critères révisés pour le diagnostic clinique de la
démence à corps de Lewy (DCL)
1. Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic d’une probable ou possible DCL)
•
Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l’autonomie et les relations sociales ou
professionnelles.
•
Une altération mnésique, au premier plan ou persistante, n’est pas nécessairement présente pendant les stades
précoces, mais devient habituellement patente avec l’évolution.
•
Des déficits observés aux tests d’attention et des fonctions exécutives et l’atteinte des capacités visuo-spatiales
peuvent être au premier plan.
2. Signes cardinaux (deux signes sont suffisants pour le diagnostic d’une DCL probable, un pour une DCL possible)
•
Fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance
•
Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et construites
•
Caractéristiques motrices spontanées d’un syndrome parkinsonien.
3. Manifestations évoquant une DCL (la présence d’au moins une de ces manifestations en plus d’au moins un signe cardinal
est suffisante pour le diagnostic de DCL probable, et en l’absence de signe cardinal pour le diagnostic de DCL possible
•
Troubles du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder la démence de plusieurs années)
•
Hypersensibilité aux neuroleptiques
•
Anomalie (réduction) de fixation du transporteur de dopamine dans le striatum en tomographie d’émission
monophotonique ou du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique.
4. Symptômes en faveur d’une DCL (souvent présents mais manquant de spécificité)
•
Chutes répétées et syncopes
•
Pertes de connaissance brèves et inexpliquées
•
Dysautonomie sévère pouvant survenir tôt dans la maladie telle qu’une hypotension orthostatique, une incontinence
urinaire, etc.
•
Hallucinations autres que visuelles
•
Idées délirantes systématisées
•
Dépression
•
Préservation relative des structures temporales internes à l’IRM ou au scanner
•
Diminution de fixation généralisée du traceur de perfusion en TEMP ou TEP avec réduction de l’activité occipitale
•
Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
5. Le diagnostic de DCL est moins probable en présence :
•
d’une maladie cérébro-vasculaire se manifestant par des signes neurologiques focaux ou sur l’imagerie cérébrale
•
d’une affection physique ou de toute autre affection cérébrale suffisante pour expliquer en partie ou en totalité le
tableau clinique.
D’après Mc Keith IG et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium.
Neurology 2005;65:1863-1872.
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 8. Dégénérescences lobaires frontotemporales
A. DÉMENCE FRONTO-TEMPORALE
CRITERES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES
I - CRITERES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX
- Début insidieux et évolution progressive.
- Déclin dans les conduites sociales et interpersonnelles.
- Trouble de l’autorégulation et du contrôle dans les conduites personnelles
- Émoussement émotionnel.
- Perte des capacités d’introspection (perte de conscience des symptômes mentaux).
II - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES COMPLÉMENTAIRES
Troubles du comportement
- Déclin de l’hygiène corporelle et de la tenue vestimentaire.
- Rigidité mentale et difficultés à s’adapter.
- Distractibilité et manque de ténacité.
- Hyperoralité, changement des habitudes alimentaires.
- Persévérations et stéréotypies comportementales.
- Comportement d’utilisation.
Discours et langage
- Altération de l’expression orale : aspontanéité, réduction du discours, logorrhée.
- Discours stéréotypé.
- Écholalie.
- Persévérations.
- Mutisme.
Symptômes physiques
- Réflexes archaïques.
- Négligence du contrôle des sphincters.
- Akinésie, rigidité, tremblements.
- Pression artérielle basse et labile.
Examens complémentaires
Neuropsychologie : altération significative des « tests frontaux » en l’absence d’une amnésie sévère, d’une aphasie ou de
troubles perceptifs et spatiaux.
EEG : normal malgré des signes cliniques évidents de démence.
Imagerie cérébrale (structurale ou fonctionnelle) : anomalies prédominant dans les régions antérieures frontales et/ ou
temporales.
B. APHASIE NON FLUENTE PROGRESSIVE
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES
I - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX
- Début insidieux et évolution progressive.
- Discours spontané non fluent avec au moins l’une des caractéristiques suivantes : agrammatisme, paraphasies phonémiques,
anomie.
II - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES COMPLÉMENTAIRES
Discours et langage
- Bégaiement ou apraxie bucco-faciale.
- Répétition altérée.
- Alexie, agraphie.
- Précocement : préservation du sens des mots
- Tardivement : mutisme.
Comportement
- Précocement : préservation des habiletés sociales.
- Tardivement : changements comportementaux similaires à ceux de la démence fronto-temporale.
Symptômes physiques
- Tardivement : atteinte des réflexes archaïques controlatéraux, akinésie, rigidité, tremblements.
Examens complémentaires :
Neuropsychologie : aphasie non fluente en l’absence d’amnésie sévère ou de désordres perceptifs et spatiaux.
EEG : normal ou ralentissement asymétrique mineur.
Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies asymétriques prédominant sur l’hémisphère dominant
(habituellement gauche).
C. DÉMENCE SÉMANTIQUE (APHASIE SÉMANTIQUE + AGNOSIE ASSOCIATIVE)
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES
I - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX
- Début insidieux et évolution progressive.
- Troubles du langage caractérisés par :
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Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
- un discours spontané fluent mais peu informatif
- trouble sémantique se manifestant par une altération de l’évocation et de la compréhension des mots
- paraphasies sémantiques.
- Et/ou des troubles de la perception caractérisés par :
* prosopagnosie (altération de l’identification des visages familiers)
* et/ou agnosie associative (altération de l’identification de la fonction des objets).
- Préservation des capacités perceptives d’appariement et de reproduction de dessins.
- Préservation de la répétition de mots isolés.
- Préservation de la lecture à haute voix et de l’écriture sous dictée de mots réguliers.
II - CRITÈRES COMPLÉMENTAIRES
Discours et langage
- Logorrhée.
- Usage idiosyncratique des mots.
- Absence de paraphasies phonémiques.
- Dyslexie/dysorthographie de surface.
- Préservation des capacités de calcul.
Comportement
- Perte des capacités d’empathie et de sympathie dans la relation avec les autres.
- Limitation des intérêts.
- Avarice.
Symptômes physiques
- Réflexes archaïques absents ou présents tardivement.
- Akinésie, rigidité, tremblements.
Examens complémentaires
Neuropsychologie :
- atteinte sémantique profonde qui se manifeste par l’impossibilité de compréhension et d’évocation de mots et/ou de
l’identification d’objets et de visages connus.
- phonologie et syntaxe préservées, traitement de l’information perceptive correct, habiletés spatiales et mémoire du quotidien
non altérées.
EEG : normal.
Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies prédominant au niveau du lobe temporal antérieur (symétrique
ou asymétrique).
D. CRITÈRES COMMUNS AUX TROIS SYNDROMES CLINIQUES DE
DÉGÉNÉRESCENCE LOBAIRE FRONTO-TEMPORALE
I - CRITÈRES COMPLÉMENTAIRES
- Début avant 65 ans.
- Présence d’un même trouble chez les parents du premier degré.
- Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, fasciculation (association à une maladie des neurones moteurs présente dans une
minorité de cas).
II - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES D’EXCLUSION
a) Antécédents et clinique
- Début brutal avec AVC.
- Existence d’une relation entre le début du trouble et un traumatisme crânien.
- Amnésie sévère précoce.
- Désorientation spatiale précoce.
- Logoclonies, discours festinant (festination du discours, accélération) avec perte du cours de a pensée.
- Myoclonus.
- Atteinte cortico-spinale.
- Ataxie cérébelleuse.
- Choréo-athétose.
b) Examens complémentaires
- Imagerie cérébrale : prédominance d’anomalies (structurales ou fonctionnelles) à localisations postérieures ou centrales.
Lésions multifocales au scanner et à la RMN.
- Examens biologiques : présence d’un trouble métabolique ou inflammatoire comme la sclérose en plaques, la syphilis, le sida
et l’herpès encéphalitique.
III - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES RELATIFS D’EXCLUSION
- ATCD atypiques d’alcoolisme chronique.
- Hypertension.
- ATCD de maladie vasculaire (ex : angine de poitrine).
D’après Robert PH, Lafont V, Snowden JS, Lebert F. Critères diagnostiques des dégénérescences lobaires fronto-temporales.
L'Encéphale, 1999; 25 (6) 612-621
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
32
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 9. Troubles du comportement : conduite à
tenir (Les bonnes pratiques de soins en EHPAD DGS, SFGG, Octobre 2007)
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
33
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
34
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Méthode Recommandations pour la pratique clinique
Les recommandations professionnelles sont définies comme « des propositions développées selon
une méthode explicite pour aider le praticien et le patient à rechercher les soins les plus appropriés
dans des circonstances cliniques données ».
La méthode Recommandations pour la pratique clinique (RPC) est l’une des méthodes utilisées par la
Haute Autorité de Santé (HAS) pour élaborer des recommandations professionnelles. Elle repose,
d’une part, sur l’analyse et la synthèse critiques de la littérature médicale disponible, et, d’autre part,
sur l’avis d’un groupe multidisciplinaire de professionnels concernés par le thème des
recommandations.
► Choix du thème de travail
Les thèmes de recommandations professionnelles sont choisis par le Collège de la HAS. Ce choix
tient compte des priorités de santé publique et des demandes exprimées par les ministres chargés de
la santé et de la sécurité sociale. Le Collège de la HAS peut également retenir des thèmes proposés
par des sociétés savantes, l'Institut national du cancer, l'Union nationale des caisses d'assurance
maladie, l'Union nationale des professionnels de santé, des organisations représentatives des
professionnels ou des établissements de santé, des associations agréées d'usagers.
Pour chaque thème retenu, la méthode de travail comprend les étapes suivantes.
► Comité d’organisation
Un comité d’organisation est réuni par la HAS. Il est composé de représentants des sociétés
savantes, des associations professionnelles ou d’usagers, et, si besoin, des agences sanitaires et des
institutions concernées. Ce comité définit précisément le thème de travail, les questions à traiter, les
populations de patients et les professionnels concernés. Il signale les travaux pertinents, notamment
les recommandations, existants. Il propose des professionnels susceptibles de participer aux groupes
de travail et de lecture. Ultérieurement, il participe au groupe de lecture.
► Groupe de travail
Un groupe de travail multidisciplinaire et multiprofessionnel est constitué par la HAS. Il est composé
de professionnels de santé, ayant un mode d’exercice public ou privé, d’origine géographique ou
d’écoles de pensée diverses, et, si besoin, d’autres professionnels concernés et de représentants
d’associations de patients et d’usagers. Un président est désigné par la HAS pour coordonner le
travail du groupe en collaboration avec le chef de projet de la HAS. Un chargé de projet est également
désigné par la HAS pour sélectionner, analyser et synthétiser la littérature médicale et scientifique
pertinente. Il rédige ensuite l’argumentaire scientifique des recommandations en définissant le niveau
de preuve des études retenues. Ce travail est réalisé sous le contrôle du chef de projet de la HAS et
du président.
► Rédaction de la première version des recommandations
Une première version des recommandations est rédigée par le groupe de travail à partir de cet
argumentaire et des avis exprimés au cours des réunions de travail (habituellement deux réunions).
Cette première version des recommandations est soumise à un groupe de lecture.
► Groupe de lecture
Un groupe de lecture est constitué par la HAS selon les mêmes critères que le groupe de travail. Il est
consulté par courrier et donne un avis sur le fond et la forme de l’argumentaire et des
recommandations, en particulier sur la lisibilité et l’applicabilité de ces dernières. Ce groupe de lecture
externe est complété par des relecteurs de la commission spécialisée de la HAS en charge des
recommandations professionnelles (commission Évaluation des stratégies de santé).
► Version finale des recommandations
Les commentaires du groupe de lecture sont ensuite analysés et discutés par le groupe de travail, qui
modifie si besoin l’argumentaire et rédige la version finale des recommandations et leur synthèse, au
cours d’une réunion de travail.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
35
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
La version finale de l’argumentaire et des recommandations et le processus de réalisation sont
discutés par la commission Évaluation des stratégies de santé. À sa demande, l’argumentaire et les
recommandations peuvent être revus par le groupe de travail. La commission rend son avis au
Collège de la HAS.
► Validation par le Collège de la HAS
Sur proposition de la commission Évaluation des stratégies de santé, le Collège de la HAS valide le
rapport final et autorise sa diffusion.
► Diffusion
La HAS met en ligne sur son site (www.has-sante.fr) l’intégralité de l’argumentaire, les
recommandations et leur synthèse. La synthèse et les recommandations peuvent être éditées par la
HAS.
► Travail interne à la HAS
Un chef de projet de la HAS assure la conformité et la coordination de l’ensemble du travail suivant
les principes méthodologiques de la HAS.
Une recherche documentaire approfondie est effectuée par interrogation systématique des banques
de données bibliographiques médicales et scientifiques sur une période adaptée à chaque thème. En
fonction du thème traité, elle est complétée, si besoin, par l’interrogation d’autres bases de données
spécifiques. Une étape commune à toutes les études consiste à rechercher systématiquement les
recommandations pour la pratique clinique, conférences de consensus, articles de décision médicale,
revues systématiques, méta-analyses et autres travaux d’évaluation déjà publiés au plan national et
international. Tous les sites Internet utiles (agences gouvernementales, sociétés savantes, etc.) sont
explorés. Les documents non accessibles par les circuits conventionnels de diffusion de l’information
(littérature grise) sont recherchés par tous les moyens disponibles. Par ailleurs, les textes législatifs et
réglementaires pouvant avoir un rapport avec le thème sont consultés. Les recherches initiales sont
réalisées dès le démarrage du travail et permettent de construire l’argumentaire. Elles sont mises à
jour régulièrement jusqu’au terme du projet. L’examen des références citées dans les articles
analysés permet de sélectionner des articles non identifiés lors de l’interrogation des différentes
sources d’information. Enfin, les membres des groupes de travail et de lecture peuvent transmettre
des articles de leur propre fonds bibliographique. Les langues retenues sont le français et l’anglais.
Pour en savoir plus sur la méthode d’élaboration des recommandations pour la pratique clinique, se
référer au guide publié par l’Anaes en 1999 : « Les recommandations pour la pratique clinique - Base
méthodologique pour leur réalisation en France ». Ce guide est téléchargeable sur le site Internet de
la HAS : www.has-sante.fr.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
36
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Participants
Les sociétés savantes et associations professionnelles suivantes ont été
sollicitées pour l’élaboration de ces recommandations
Association des neurologues libéraux de langue française (ANLLF)
Association France-Alzheimer
Collège national des généralistes enseignants (CNGE)
Collège national des neurologues des hôpitaux généraux (CNNHG)
Fédération française de psychiatrie (FFP)
Fédération nationale des orthophonistes (FNO)
Société française de neuropathologie (SFNP)
Société de neuropsychologie de langue française (SNLF)
Société française de gériatrie et de gérontologie (SFGG)
Société française de médecine générale (SFMG)
Société française de neurologie (SFN)
Union nationale pour le développement de la recherche et de l’évaluation en orthophonie (Unadreo)
Comité d’organisation
Dr Davous Patrick, neurologue, Argenteuil
Pr Duyckaerts Charles, neuropathologiste, Paris
Dr Prince Pierre-Jacques, neurologue, Montpellier
Pr Rigaud Anne-Sophie, gériatre, Paris
Pr Robert Philippe, psychiatre, Nice
Groupe de travail
Pr Pasquier Florence, neurologue, Lille, présidente du groupe de travail ;
Dr Thomas-Antérion Catherine, neurologue, Saint-Étienne, chargée de projet ;
Dr Laurence Michel, chef de projet HAS, Saint-Denis ;
Dr Mlika-Cabanne Najoua, adjoint au chef du service des bonnes pratiques professionnelles, HAS, SaintDenis.
Dr Barrellon Marie-Odile, gériatre, Saint-Chamond
Mme Beauchamp Dominique, orthophoniste,
Tours
Mme De Rotrou Jocelyne, neuropsychologue,
Paris
M. Devevey Alain, orthophoniste, Besançon
Dr Faure-Dressy Françoise, médecin généraliste,
Saint-Etienne
Dr Fremont Patrick, psychiatre, Lagny-sur-Marne
Dr
Girard-Buttaz
Isabelle,
neurologue,
Valenciennes
Pr Glantenet Raymond, médecin généraliste,
Villeneuve-d’Ascq
Dr Guard Olivier, neurologue, Dijon
Pr Hanon Olivier, gériatre, Paris
Dr Hugonot-Diener Laurence, gériatre, Paris
Dr Neuschwander Philippe, neurologue, Lyon
Dr Petitnicolas Gil, neurologue, Soissons
Mme Rose Séverine, psychologue, Paris
Dr Rousseau Thierry, orthophoniste, Sablé-surSarthe
M. Semenzato Patrick, service évaluation des
médicaments, HAS, Saint-Denis
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
37
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Groupe de lecture
Mme Aithamon Brigitte, orthophoniste, Toulouse
Dr Amieva Hélène, neuropsychologue, Bordeaux
Pr Andrieu Sandrine, médecin de santé publique,
Toulouse
Dr Barres Philippe, neurologue, Nice
Dr Belin Catherine, neurologue, Bobigny
Pr Belmin Joël, gériatre, Ivry-sur-Seine
Dr Benoit Michel, psychiatre, Nice
Dr Bereder Isabelle, gériatre, Nice
Dr Berr Claudine, épidémiologiste, Montpellier
Pr Berrut Gilles, gériatre, Nantes
Dr Blanche Joël, médecin généraliste, Noisy-leSec
Dr Boulliat Jacques, neurologue, Bourg-en-Bresse
Dr Bourgueil Yann, médecin de santé publique recherche, Paris
Dr Bourrin Jean-Claude, neurologue, Draguignan
Pr Brocker Patrice, gériatre, Nice
Pr Camus Vincent, psychiatre, Tours
Mme Cantegreil-Kallen Inge, neuropsychologue,
Paris
Dr Cesari Jean-Baptiste, neurologue, Montpellier
Dr
Chorrin-Cagnat
Elisabeth,
médecin
généraliste, Mandres-les-Roses
Dr Choukroun Emile, gériatre, Perpignan
Mme Cornu-Leyrit Annie, orthophoniste, Savignyle-Temple
Dr Croisile Bernard, neurologue, Lyon
Pr Dantoine Thierry, gériatre, Limoges
Pr
Dartigues
Jean-François,
neurologue,
Bordeaux
Dr de La Sayette Vincent, neurologue, Caen
Dr Defontaines Bénédicte, neurologue, Paris
Dr
Delabrousse-Mayoux
Jean-Philippe,
neurologue, Bergerac
Dr Desgranges Béatrice, neuropsychologue,
Caen
Dr Douay Xavier, neurologue, Lambersart
Pr Dubois Bruno, neurologue, Paris
Dr Dupie Isabelle, médecin généraliste, Paris
Dr Faure Stéphanie, gériatre, Saint-Chamond
Pr Francis Eustache, neuropsychologue, Caen
Dr Garret-Gloanec Nicole, psychiatre, Nantes
Pr Gentric Armelle, gériatre, Brest
Pr Godefroy Olivier, neurologue, Amiens
Mme Hammelrath Claudine, orthophoniste, Arras
Pr Hannequin Didier, neurologue, Rouen
Mme Helly Claire, représentante associative, Lyon
M. Heral Olivier, orthophoniste, Castres
Dr Homeyer Pascale, neurologue, Aubenas
Mme Joel Marie-Eve, professeur des universités,
Paris
Mme Joyeux Nathaly, orthophoniste, Avignon
Dr Kassnasrallah Saad, neurologue, Montpellier
Mme Lambert Jany, orthophoniste, Caen
Dr Lustman Matthieu, médecin généraliste,
Montreuil-sous-Bois
Mme Marcotte Brigitte, orthophoniste, Abbeville
Dr Marquet Thierry, gériatre, Ivry-sur-Seine
M. Medina Franck, orthophoniste, Nîmes
Mme Metivet Elodie, psychologue, Paris
Mme Meyrieux Arlette, représentante associative,
Paris
Pr Nourhashemi Fati, gériatre, Toulouse
Dr Petitpré Jean, gériatre, Lallaing
Dr Portet Florence, neurologue, Montpellier
Pr Rainfray Muriel, gériatre, Bordeaux
Dr Richir Jacques, médecin généraliste, Lille
Dr Roualdes Brigitte, neurologue, Créteil
Dr Rouaud Olivier, neurologue, Dijon
Dr Saillon Alfred, psychiatre, Paris
Dr Sellal François, neurologue, Colmar
Dr Seux Marie-Laure, gériatre, Paris
Dr Strubel Denise, neurogériatre, Nîmes
Pr Touchon Jacques, neurologue, Montpellier
Mme
Valette-Fruhinsholz
Françoise,
orthophoniste, Guebwiller
Dr Vercelletto Martine, neurologue, Nantes
Dr Verstichel Patrick, neurologue, Créteil
Pr Viallet François, neurologue, Aix-en-Provence
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
38
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Fiche descriptive
TITRE
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et maladies
apparentées
Méthode de travail
Analyse des recommandations et des travaux récents publiés sur la maladie
d’Alzheimer et des maladies apparentées. Processus recommandations pour la
pratique clinique (RPC)
Date d’édition
Uniquement disponible sous format électronique
Objectif(s)
Homogénéiser les pratiques en matière de diagnostic et de prise en charge
(interventions médicamenteuses et non médicamenteuses, suivi) des patients
ayant une maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée
Professionnel(s)
concerné(s)
Patients concernés
Demandeur
Promoteur
Financement
Pilotage du projet
Participants
Recherche documentaire
Auteurs
de l’argumentaire
Validation
Autres formats
Neurologues, gériatres, psychiatres, médecins généralistes, psychologues,
orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, infirmiers, travailleurs sociaux,
personnel des services d’aide à domicile, masseurs-kinésithérapeutes,
pharmaciens et toute personne intervenant auprès de patients atteints de maladie
d’Alzheimer ou maladie apparentée
Patients suspects de maladie d’Alzheimer ou ayant une maladie d’Alzheimer ou
une maladie apparentée confirmée quel que soit son stade, en dehors de la
période de fin de vie
Société française de neurologie
Haute Autorité de Santé (HAS), service des bonnes pratiques professionnelles
Fonds publics
Coordination : Dr Michel Laurence, chef de projet, service des bonnes pratiques
professionnelles de la HAS (adjoint au chef de service : Dr Najoua Mlika-Cabanne ;
chef de service : Dr Patrice Dosquet)
Secrétariat : Mme Sladana Praizovic
Recherche documentaire : Mme Christine Devaud, avec l’aide de Mme Renée
Cardoso, service de documentation de la HAS (chef de service de documentation :
Mme Frédérique Pagès)
Sociétés savantes, comité d’organisation, groupe de travail (présidente : Pr
Florence Pasquier, neurologue, Lille), groupe de lecture : cf. liste de participants
Les participants au comité d’organisation et au groupe de travail ont communiqué
leur déclaration d’intérêts à la HAS.
Recherche de RPC : de janvier 2000 à mars 2007
Dr Catherine Thomas-Antérion, neurologue, Saint-Étienne
Dr Michel Laurence, HAS
Avis de la commission Évaluation des stratégies de santé
Validation par le Collège de la HAS en mars 2008
Synthèse et argumentaire téléchargeables gratuitement sur www.has-sante.fr
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
39
Toutes les publications de l’HAS sont téléchargeables sur
HAS / Service des bonnes
pratiques professionnelles / Mars 2008
www.has-sante.fr
40
CODE Etude (rempli par le service communication
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES
Diagnostic et prise en charge
de la maladie d’Alzheimer
et des maladies apparentées
Argumentaire
Mars 2008
L’argumentaire scientifique de cette évaluation
est téléchargeable sur
Les recommandations et leurs synthèses sont téléchargeables sur
www.has-sante.fr
Haute Autorité de Santé
Service communication
2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX
Tél. :+33 (0)1 55 93 70 00 - Fax :+33 (0)1 55 93 74 00
Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en mars 2008
© Haute Autorité de Santé – 2008
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Sommaire
Glossaire ................................................................................................................................ 3
Méthode de travail ................................................................................................................. 5
1
Méthode......................................................................................................................... 5
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
1.6
1.7
1.8
Choix du thème de travail................................................................................................................ 5
Comité d’organisation...................................................................................................................... 5
Groupe de travail ............................................................................................................................. 5
Groupe de lecture............................................................................................................................ 5
Version finale des recommandations .............................................................................................. 5
Validation par le Collège de la HAS ................................................................................................ 6
Diffusion........................................................................................................................................... 6
Niveau de preuve et grade des recommandations ......................................................................... 6
2
Gestion des conflits d’intérêts..................................................................................... 7
3
Recherche documentaire ............................................................................................. 7
Argumentaire ......................................................................................................................... 8
1
Introduction................................................................................................................... 8
1.1
1.2
1.3
1.4
1.5
Méthode........................................................................................................................................... 8
Demandeur...................................................................................................................................... 8
Délimitation du thème...................................................................................................................... 8
Cibles............................................................................................................................................... 9
Contexte .......................................................................................................................................... 9
2
Diagnostic de la maladie d’Alzheimer ......................................................................... 10
3
Diagnostic des autres démences ................................................................................ 21
4
Diagnostic précoce et annonce du diagnostic ........................................................... 25
5
Traitements médicamenteux spécifiques ................................................................... 32
6
Traitements médicamenteux non spécifiques............................................................ 44
7
Interventions non médicamenteuses .......................................................................... 51
8
Suivi ............................................................................................................................... 61
9
Prise en charge sociale (description des possibilités) .............................................. 74
9.1
9.2
Droits et aides.................................................................................................................................. 74
9.1.1
Affection de longue durée (ALD) ..................................................................................... 74
9.1.2
Allocation adulte handicapé (AAH).................................................................................. 74
9.1.3
Prestation de compensation ............................................................................................ 74
9.1.4
Indemnités journalières ................................................................................................... 74
9.1.5
Pension d’invalidité .......................................................................................................... 74
9.1.6
Allocation personnalisée à l’autonomie (APA) ................................................................ 75
9.1.7
Aide sociale adulte (ASA) ................................................................................................ 75
9.1.8
Aide au logement............................................................................................................. 75
9.1.9
Aide à l’amélioration de l’habitat...................................................................................... 75
Congés existants pour l’aidant salarié ............................................................................................ 76
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
1
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
9.3
10
9.2.1
Congé de soutien familial ................................................................................................ 76
9.2.2
Congé de solidarité familiale ........................................................................................... 76
Structures d’information et de coordination..................................................................................... 76
9.3.1
Les centres locaux d’information et de coordination (CLIC) ........................................... 76
9.3.2
La maison départementale des personnes handicapées (MDPH).................................. 77
9.3.3
Les réseaux gérontologiques .......................................................................................... 77
9.3.4
Les coordinations gérontologiques.................................................................................. 77
Coordination des soins et place des différents intervenants .................................... 78
Annexes.................................................................................................................................. 81
Bibliographie.......................................................................................................................... 87
Participants ............................................................................................................................ 88
Fiche descriptive.................................................................................................................... 90
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
2
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Glossaire
ACE : Addenbrooke’s Cognitive Examination
ADCS : Alzheimer Disease Cooperative Study
ADCS-ADL : Alzheimer Disease Cooperative Study Activities of Daily Living-Severe Scale
ADL : Activities of Daily Living
AIT : accident ischémique transitoire
AVC : accident vasculaire cérébral
BRDS : Blessed Roth Dementia Scale
CAMCOD : Cambridge Cognitive Examination
CAMDEX : Modified Cambridge Examination for Mental Disorders of the Elderly
CDR : Clinical Dementia Rating
CLIC : centre local d’information et de coordination
CMP : centre mémoire de proximité
CM2R : centre de mémoire de ressource et de recherche
6-CIT : 6-item Cognitive Impairment Test
DAD : Disability Assessment for Dementia
DSDS : Dementia Scale for Down Syndrome
DSM-IIIR : Diagnostic and Statistical Manual, 3rd edn, revised
DSM-IV : Diagnostic and Statistical Manual, 4th edn
EEG : électroencéphalogramme
EGS : évaluation gérontologique standardisée
FAQ : Functional Activities Questionnaire
FAST : Functional Assessment Staging Tool
FBS : Frontotemporal Behavioral Scale
FDG PET : 2-[18F]fluoror-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography
GDS : Geriatric Depression Scale
GPCOG : General Practitioner Assessment of Cognition
HMPAO : hexaméthylpropylèneamine oxyme
IADL : Instrumental Activities of Daily Living
IQCODE : Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly
IM : intramusculaire
IMC : indice de masse corporelle
IRM : imagerie par résonance magnétique
IV : intraveineux
LCR : liquide céphalo-rachidien
MA : maladie d’Alzheimer
MCI : Mild Cognitive Impairment
MDRS : Mattis Dementia Rating Scale
MIS : Memory Impairment Scale
7-MS : 7-Minute Screen
MOUSEPAD : The Manchester and Oxford Universities Scale for the Psychopathological
Assessment of Dementia
MMSE : Mini-Mental State Examination
MNA : Mini-Nutritional Assessment
NFS : numération et formule sanguine
NINDS : Neuroepidemiology Branch of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke
NINCDS-ADRDA : National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke –
Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association
NINDS-AIREN : Neuroepidemiology Branch of the National Institute of Neurological Disorders and
Stroke – Association internationale pour la recherche et l’enseignement en neurosciences
NP : neuropsychologique
NPI : NeuroPsychiatric Inventory
PET : Positron Emission Tomography
PDS : Progressive Deterioration Scale
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
3
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
RAVLT : Rey Auditory Verbal Learning Test
REM : Rapid Eye Movement
RUD : Resource Utilization in Dementia
SD : Semantic Dementia
SIB : Severe Impairment Battery
SPECT : Single Photon Emission Controlled Tomography (TEMP en français)
TEMP : tomographie d’émission neurophotonique (SPECT en anglais)
TEP : tomographie à émission de positrons (PET en anglais)
TSH : Thyroid stimulating hormon
TMT : Trail Making Test
WCST : Wisconsin Card Sorting Test
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
4
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Méthode de travail
1 Méthode
Les recommandations professionnelles sont définies comme « des propositions développées selon
une méthode explicite pour aider le praticien et le patient à rechercher les soins les plus appropriés
dans des circonstances cliniques données ».
1.1 Choix du thème de travail
Les thèmes de recommandations professionnelles sont choisis par le Collège de la HAS. Ce choix
tient compte des priorités de santé publique et des demandes exprimées par les ministres chargés
de la santé et de la sécurité sociale. Le Collège de la HAS peut également retenir des thèmes
proposés par des sociétés savantes, l'Institut national du cancer, l'Union nationale des caisses
d'assurance maladie, l'Union nationale des professionnels de santé, des organisations
représentatives des professionnels ou des établissements de santé, des associations agréées
d'usagers.
1.2 Comité d’organisation
Un comité d’organisation est réuni par la HAS. Il est composé de représentants des sociétés
savantes, des associations professionnelles ou d’usagers, et, si besoin, des agences sanitaires et
des institutions concernées. Il définit précisément le thème de travail, les questions à traiter, les
populations de patients et les cibles professionnelles concernées. Il signale les travaux pertinents
existants, notamment les recommandations. Il propose des professionnels susceptibles de
participer au comité de pilotage et aux groupes de travail et de lecture. Ultérieurement, il participe
au groupe de lecture.
1.3 Groupe de travail
Un groupe de travail multidisciplinaire et multiprofessionnel est constitué par la HAS. Il est
composé de professionnels de santé, ayant un mode d’exercice public ou privé, d’origine
géographique ou d’écoles de pensée diverses, et, si besoin, d’autres professionnels concernés et
de représentants d’associations de patients et d’usagers. Un président est désigné par la HAS
pour coordonner le travail du groupe en collaboration avec le chef de projet de la HAS. Un chargé
de projet est également désigné par la HAS pour rédiger l’argumentaire scientifique. Ce travail est
réalisé sous le contrôle du chef de projet de la HAS et du président. Les membres du groupe de
travail discutent de l’argumentaire scientifique avant d’élaborer des recommandations qui seront
soumises à un groupe de lecture.
1.4 Groupe de lecture
Un groupe de lecture est constitué par la HAS selon les mêmes critères que le groupe de travail. Il
est consulté par courrier et donne un avis sur le fond et la forme de l’argumentaire et des
recommandations, en particulier sur la lisibilité et l’applicabilité de ces dernières. Il formalise son
avis sur les différentes propositions de recommandations par une cotation sur une échelle de 1 à
9 : 1 exprimant un désaccord total et 9 un accord total. Par la suite, la médiane des cotations de
chaque proposition de recommandation est calculée. Les propositions de recommandations dont
la médiane se situe entre 1 et 3 sont rejetées, celles dont la médiane se situe entre 4 et 6 sont
rediscutées et lorsque la médiane est située entre 7 et 9 les propositions sont retenues. Ce groupe
de lecture externe est complété par des membres de la commission spécialisée de la HAS en
charge des recommandations professionnelles (commission Evaluation des stratégies de santé).
1.5 Version finale des recommandations
Les commentaires du groupe de lecture sont ensuite analysés et discutés par le groupe de travail,
qui modifie si besoin l’argumentaire et rédige la version finale des recommandations et leur
synthèse, au cours d’une réunion de travail.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
5
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
La version finale de l’argumentaire et des recommandations et le processus de réalisation sont
discutés par la commission Evaluation des stratégies de santé. À sa demande, l’argumentaire et
les recommandations peuvent être revus par le groupe de travail. La commission rend son avis au
Collège de la HAS.
1.6 Validation par le Collège de la HAS
Sur proposition de la commission Evaluation des stratégies de santé, le Collège de la HAS valide
le rapport final et autorise sa diffusion.
1.7 Diffusion
La HAS met en ligne gratuitement sur son site (www.has-sante.fr) l’intégralité de l’argumentaire,
les recommandations et leur synthèse. La synthèse et les recommandations peuvent être éditées
par la HAS.
1.8 Niveau de preuve et grade des recommandations
Selon le niveau de preuve des études sur lesquelles elles sont fondées, les recommandations ont
un grade variable, coté de A à C selon l’échelle proposée par l’Anaes (voir tableau 1). En
l’absence d’études, les recommandations sont fondées sur un accord professionnel.
Tableau 1. Grade des recommandations
Niveau de preuve scientifique fourni
par la littérature (études
thérapeutiques)
Grade des recommandations
Niveau 1
Essais comparatifs randomisés de forte
puissance
Méta-analyse d’essais comparatifs randomisés
Analyse de décision basée sur des études
bien menées
A
Niveau 2
Essais comparatifs randomisés de faible
puissance
Études comparatives non randomisées bien
menées
Études de cohorte
Niveau 3
Études cas-témoins
Preuve scientifique établie
B
Présomption scientifique
C
Niveau 4
Études comparatives comportant des biais
importants
Études rétrospectives
Séries de cas
Faible niveau de preuve
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
6
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
2 Gestion des conflits d’intérêts
Les membres du comité d’organisation et du groupe de travail ont communiqué leurs déclarations
d’intérêts à la HAS. Elles ont été analysées et prises en compte en vue d’éviter les conflits
d’intérêts.
3 Recherche documentaire
La recherche documentaire a consisté à identifier les recommandations sur le diagnostic et la prise
en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées publiées depuis 2000.
Bases de données bibliographiques interrogées :
Medline (National Library of Medicine, États-Unis) ;
Pascal (CNRS-INIST, France) ;
BDSP (Banque de données en santé publique, Rennes).
Autres sources :
National Guideline Clearinghouse (États-Unis) ;
HTA Database (International network of agencies for health technology assessment INAHTA) ;
sociétés savantes compétentes dans le domaine étudié ;
Internet : moteurs de recherche.
La stratégie d’interrogation de Medline est présentée dans le tableau 2.
Tableau 2. Stratégie de recherche documentaire
Type d'étude/sujet
Termes utilisés
Recommandations
Étape 1 Alzheimer Disease OR Alzheimer’s OR Dementia
ET
Étape 2
Période de
recherche
2000-2007
Nombre de
références
108
Practice guideline* OR Guideline* OR Health planning
guidelines OR Treament guidelines OR Professional standards
OR Recommendation* OR Consensus development conference
OR Consensus development conference, NIH OR Consensus
conference* OR Consensus statement
Cinq recommandations récentes en langue anglaise et 8 documents français (recommandations,
consensus, rapport) portant sur le thème ont été conservés.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
7
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Argumentaire
1 Introduction
1.1 Méthode
La méthode utilisée pour l’élaboration de ces recommandations a consisté à identifier pour
chaque question posée par le comité d’organisation les RP et travaux disponibles. Les
documents ainsi identifiés ont été envoyés aux membres du groupe de travail afin qu‘ils
puissent en prendre connaissance avant leur première réunion. Dans l’argumentaire, seules
les recommandations ont été rapportées et présentées côte à côte dans des tableaux. Le but
de cette présentation est de simplifier la lecture et la comparaison des différentes
recommandations existantes, avec mention de leurs grades quand ils étaient disponibles,
afin que les membres du groupe de travail puissent proposer pour chaque question posée
des recommandations adaptées au contexte français.
La méthode utilisée pour l’élaboration de cette RP ne s’appuyant pas sur une analyse de la
littérature consécutive à une recherche documentaire, il n’a pas été possible de grader les
recommandations.
1.2 Demandeur
L’élaboration de recommandations professionnelles portant sur le suivi d’un patient atteint de
maladie d’Alzheimer ou maladie apparentée (y compris les aspects prise en charge à
domicile et en institution) répond à une demande du comité de veille de la Société française
de neurologie.
1.3 Délimitation du thème
Le thème est limité au diagnostic et à la prise en charge, jusqu’à la démence sévère, sans
traiter de la fin de vie.
Les questions auxquelles doivent répondre les recommadations sont les suivantes :
Questions cliniques
diagnostic :
diagnostic de la maladie d’Alzheimer,
diagnostic différentiel : démence fronto-temporale (forme aphasique ou
comportementale), démence à corps de Lewy (associer démence parkinsonienne),
démence vasculaire, démence mixte, maladie de Creutzfeldt-Jakob,
diagnostic précoce,
annonce du diagnostic ;
stratégie thérapeutique :
médicamenteuse :
- spécifique,
- non spécifique,
non médicamenteuse :
- thérapies portant sur la cognition,
- thérapie portant sur l’autonomie fonctionnelle du patient,
- thérapie portant sur les comportements,
- thérapie portant sur la qualité de vie,
- thérapies portant sur les fardeaux de vie ;
suivi : rythme du suivi, indications des hospitalisations, préparation à l’entrée en
institution, gestion des crises.
Questions organisationnelles
prise en charge sociale (description des possibilités) ;
coordination des soins et place des différents intervenants.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
8
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
1.4 Cibles
Ces recommandations sont destinées aux neurologues, gériatres, psychiatres, médecins
généralistes, psychologues, orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, infirmiers,
travailleurs sociaux, services d’aide à domicile, masseurs-kinésithérapeutes, pharmaciens et
toute personne intervenant auprès de patients atteints de maladie d’Alzheimer ou maladie
apparentée.
1.5 Contexte
La démence, ou plutôt le syndrome démentiel, est caractérisée par une détérioration
progressive des fonctions cognitives dont la mémoire, le langage, l’attention, les fonctions
visuo-spatiales, les fonctions exécutives (c’est-à-dire les fonctions d’anticipation, d’initiation
et de planification des tâches), la conscience de soi et de son environnement, les praxies
(capacités gestuelles) et les gnosies (capacités à reconnaître les êtres vivants et les objets)
avec un retentissement significatif sur les activités sociales et professionnelles du malade.
Le retentissement des troubles est particulièrement et précocement marqué sur certaines
activités de la vie quotidienne comme l’utilisation des moyens de transport, la conduite
automobile, la prise de médicaments, la gestion du budget, l’utilisation du téléphone, la
communication avec autrui en général. La maladie d’Alzheimer est définie par l’association
d’un syndrome démentiel et, à l’examen histologique du cerveau, l’existence d’une perte
neuronale et la présence de plaques amyloïdes et de dégénérescences neuro-fibrillaires. La
maladie d’Alzheimer est la cause principale de syndrome démentiel et en représente au
moins deux tiers des cas.
Les autres causes principales de syndrome démentiel sont :
la démence vasculaire ;
la démence à corps de Lewy ;
la démence compliquant la maladie de Parkinson ;
la démence fronto-temporale.
Une faible proportion des démences, environ 1,5 % des cas, est de cause curable, comme
un déficit en vitamine B12 ou une hypothyroïdie.
L’évolution de la maladie d’Alzheimer, comme celle de la plupart des démences, est le plus
souvent progressive avec une aggravation des troubles cognitifs, apparition de nouveaux
troubles notamment au niveau du comportement des malades et de leur personnalité,
aggravation de la dépendance avec, au stade sévère, altération des activités essentielles de
la vie quotidienne (toilette, habillage, alimentation, locomotion). Cette aggravation
progressive avec une dépendance de plus en plus marquée dans tous les actes de la vie,
avec un comportement de moins en moins supportable pour les familles (fugue, délire,
hallucinations, etc.), fait toute la spécificité de la maladie d’Alzheimer et des démences. La
dépendance fait partie de la maladie et contribue à la définir. Dans la plupart des autres
causes de dépendance même lourde, l’évolution n’est pas de ce type, ou en général elle est
beaucoup moins longue, moins insidieuse, moins chronique. La souffrance des familles est
donc à son paroxysme avec un sentiment fréquent de culpabilité de ne pouvoir aider
convenablement un être cher (1).
La maladie d’Alzheimer est la cause principale de dépendance lourde du sujet âgé et le motif
principal d’entrée en institution.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
9
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
2 Diagnostic de la maladie d’Alzheimer
Les recommandations abordant le diagnostic de la maladie d’Alzheimer (MA) sont
présentées dans le tableau 1 en page suivante.
Dans le document « Alzheimer : l’éthique en questions » de 2007 (2), un chapitre porte sur
hérédité et génétique. Les recommandations proposées sont les suivantes :
1 - Le dépistage génétique a-t-il un intérêt ?
Non, en l’état actuel des connaissances, le dépistage génétique ne présente aucun intérêt.
2 - Quel peut être l’apport de la génétique pour établir un diagnostic ?
En pratique courante, en dehors des cas génétiques familiaux, la génétique n’a aucun intérêt
diagnostique. La présence de l’allèle epsilon 4 du gène de l’APO-E, associée à une
augmentation du risque de développer une maladie d’Alzheimer, n’apporte rien en termes de
diagnostic par rapport aux tests neuropsychologiques.
3 - Que proposer lors de la survenue d’une forme génétique familiale ?
En cas de forme génétique familiale de maladie d’Alzheimer, une consultation génétique doit
être proposée.
4 - Que proposer à une famille dont plusieurs membres sont atteints ?
Il peut être proposé aux membres par ligne directe d’une telle famille de bénéficier
régulièrement d’une consultation de repérage des troubles cognitifs, en adaptant le rythme
du suivi à l’âge de début observé dans l’histoire familiale.
5 - Quand faut-il aborder la notion d’hérédité ?
Cette notion sera abordée dans le cadre du suivi et, bien évidemment, sur demande des
personnes apparentées.
6 - Quels sont les pistes de recherche et les résultats attendus ?
Les progrès de la génétique feront évoluer les critères de dépistage, de diagnostic et de
traitement de la maladie. Le prélèvement de cerveau sur les personnes décédées permet de
confirmer ou infirmer un diagnostic. Il est essentiel à tout projet de recherche sur la maladie
d’Alzheimer. Les progrès de la génétique dépendent fortement de ces dons, qui pourraient
être encouragés.
GÉNÉTIQUE - RAPPELS ET DÉFINITIONS
• Les formes familiales se définissent par la présence d’au moins
50 % de personnes atteintes par génération, sur trois générations, la
maladie débutant avant 50 ans. Elles représentent 2 % des cas de
maladie d’Alzheimer. Dans ces cas, une mutation génétique est
responsable de la maladie.
• Dans plus de 90 % des cas, le risque de développer une maladie
d’Alzheimer est attribuable pour moitié à des facteurs génétiques et
pour moitié à des facteurs environnementaux (âge, hypertension
artérielle, etc.), dont la plupart restent inconnus.
• À ce jour, le seul facteur de risque génétique reconnu est le gène de
l’apolipoprotéine E (APO-E).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
10
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Tableau 1. Diagnostic de la maladie d’Alzheimer (MA)
Critères
diagnostiques
Entretien
ANAES 2000 (3)
AAN 2001 (4)
SIGN 2006 (5)
Le groupe de travail recommande
d’utiliser les critères
diagnostiques de la MA du DSMIV.
La définition de la
démence du DSMIIIR, qui est identique
à celle du DSM-IV, est
fiable et devrait être
utilisée
systématiquement
(guideline).
Il est recommandé
d’utiliser
systématiquement :
- les critères du
NINCDS-ADRDA pour
le diagnostic d’une
probable MA
- les critères du DSMIIIR pour une
démence de type
Alzheimer (guideline).
Les critères du
DSM-IV ou du
NINCDS-ADRDA
sont recommandés
pour le diagnostic
de la MA (grade B.)
- Il est recommandé d'effectuer un
entretien avec le patient et un
accompagnant capable
de donner des informations
fiables sur les antécédents
médicaux personnels et
familiaux, les traitements
antérieurs et actuels, l'histoire de
la maladie, le retentissement des
troubles sur les activités
quotidiennes de la vie du patient.
- La recherche des antécédents
NICE 2006
{National
Collaborating
Center for Mental
Health, 2006 22 /id}
Les critères du
NINCDS/ADRDA sont
recommandés pour le
diagnostic de la MA.
Les alternatives
possibles sont l’IC 10
et le DSM-IV.
Le diagnostic de
démence ne peut être
porté qu’après une
évaluation complète
comprenant le recueil
des antécédents et de
l’histoire de la maladie,
une évaluation des
fonctions cognitives et
psychologiques, un
examen physique et un
inventaire des
traitements pris, y
compris ceux en OTC.
Il est recommandé de
demander au sujet s’il
souhaite connaître le
diagnostic si celui-ci
est établi et avec
quelle personne il
souhaite le partager.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
11
EFNS 2007 (7)
Les critères du DSM-IIIR ou
du NINCDS-ADRDA sont
recommandés pour établir le
diagnostic de MA (études de
niveau I et II : sensibilité : 81
en moyenne et spécificité :
70 % en moyenne).
- Rechercher les domaines
cognitifs affectés, le mode de
début, le mode évolutif et le
retentissement sur la vie
quotidienne avec l’ADL.
- Préciser le passé médical,
les comorbidités, les
antécédents familiaux et le
niveau d’éducation.
- Entretien standardisé avec
un informant : IQCODE et/ou
BRDS (études de niveau I
« Consensus sur la
démence de type
Alzheimer au stade
sévère » 2005 (8)
En l’absence d’un
marqueur direct de
sévérité, le MMSE peut
être utilisé comme un
indicateur, les troubles
cognitifs étant
habituellement corrélés
aux autres troubles :
perte d’autonomie, troubles
psycho-comportementaux.
Une démence modérément
sévère correspond à
un MMSE entre 10 et 15 ;
une démence sévère à
un MMSE entre 3 et 9 ;
une démence très sévère
à un MMSE < 3.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Examen clinique
médicaux porte notamment sur
les antécédents familiaux
de maladie d’Alzheimer, ainsi que
sur les antécédents et les facteurs
de risque cérébrovasculaires.
- L’interrogatoire recherche la
prise d’alcool ainsi que les prises
de médicaments pouvant induire
ou aggraver des troubles
cognitifs.
- L’histoire de la maladie est
reconstituée avec le patient et son
accompagnant en
recherchant le mode de début
insidieux et l’évolution progressive
des troubles.
- L’examen doit apprécier l’état
général (perte de poids) et cardiovasculaire (hypertension
artérielle), le degré de vigilance
(recherche d’une confusion
mentale), et les déficits sensoriels
(visuel ou auditif) et moteurs
pouvant interférer avec la
passation des tests
neuropsychologiques. L’examen
neurologique reste longtemps
normal dans la maladie
d’Alzheimer. L’existence de
signes neurologiques (signe de
Babinski, syndrome pseudobulbaire, réflexes archaïques,
signes extra-pyramidaux, troubles
de la verticalité du regard,
troubles sphinctériens, troubles
de la posture et de la
marche, etc.) doit faire évoquer
un autre diagnostic que celui de
maladie d’Alzheimer à
l’origine des troubles cognitifs.
et II)
Recommandation : les
renseignements concernant
l’histoire clinique doivent être
complétés par un informant
quand cela est possible
(grade A).
L’examen clinique
déterminera si le
patient a besoin
d’examens
paracliniques
complémentaires
comme une
radiographie
pulmonaire ou un
ECG.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
12
Recommandation : examen
général et neurologique
pour tous les patients (good
practice point).
Il est recommandé de
pratiquer une évaluation
clinique globale pour
identifier les comorbidités à
prendre en compte dans le
plan de soins et le projet
de vie. Pour les patients
âgés, l’EGS s'impose. Il est
recommandé d'être attentif
aux risques de
maltraitance ou de
négligence et aux
nécessités de mise sous
protection juridique.
Le premier temps de la
consultation est l'écoute du
patient et de son
entourage. Les pathologies
influençant la perte
d'autonomie sont
analysées de manière
prioritaire. La consultation
médicale comprend un
examen clinique attentif,
une évaluation sensorielle,
une étude du statut
nutritionnel : poids, IMC,
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Évaluation des
fonctions
cognitives
- Pour chacune des fonctions
cognitives, les symptômes
évoquant une détérioration
intellectuelle doivent être
recherchés : trouble de la
mémoire des faits récents et des
faits anciens (biographie du
patient, etc.), trouble de
l'orientation temporo-spatiale,
trouble des fonctions exécutives
(calcul, jugement, pensée
abstraite), trouble du langage
(aphasie), difficulté à réaliser des
gestes et des actes de la vie
courante malgré des fonctions
motrices intactes (apraxie),
difficulté ou impossibilité à
reconnaître des
personnes ou des objets malgré
des fonctions sensorielles intactes
(agnosie).
- L'examen doit comprendre une
évaluation des fonctions
cognitives. Il est recommandé
d’effectuer cette évaluation de
manière standardisée à l’aide du
MMSE dans sa version
consensuelle établie par le
GRECO (Groupe de
recherche et d’évaluations
cognitives) (accord
professionnel). Le MMSE ne peut
en aucun cas être utilisé comme
MNA, une évaluation de
la marche et de l’équilibre :
Tinetti ou Get up and go
test ou station unipodale,
une évaluation
sphinctérienne, une
évaluation de la qualité de
vie : échelle QOL-AD de
Logsdon et bien sûr de
l’environnement du sujet.
Chez les patients
- Le bilan est global et Une évaluation cognitive est Le MMSE reste l’outil de
avec une suspicion doit inclure l’examen
centrale pour le diagnostic et première intention.
de troubles cognitifs, de l’attention, de la
la prise en charge des
À ce stade de sévérité de
il est recommandé
concentration, de
démences. Elle est
la maladie, il existe
d’utiliser le MMSE
l’orientation, de la
recommandée chez tous les d’autres outils plus
pour le diagnostic
mémoire à court et
patients (grade A). Une
spécifiques utilisés dans
de démence (grade long terme, des
évaluation quantitative NP,
les structures spécialisées.
B).
praxies, du langage et idéalement réalisée par une La SIB a été conçue pour
permettre l’évaluation des
Le bilan cognitif
des fonctions
personne formée à la
patients atteints de
initial peut être
exécutives.
neuropsychologie, est
amélioré avec
- Le MMSE est
recommandée chez tous les démence
sévère en tenant compte
l’utilisation de l’ACE fréquemment utilisé,
patients interrogeables aux
(good practice
des spécificités
mais d’autres tests
stades précoce, léger et
points).
sont disponibles :
modéré de démence (grade comportementales
Un questionnaire, tel le 6-CIT, le GPCog ou C). Il est recommandé que le et cognitives des sujets à
ce stade de démence.
que l’IQCODE,
le 7-MS.
médecin spécialiste réalise
rempli par un
- L’interprétation des
un test global cognitif et une
membre de la
scores de ces tests
évaluation plus détaillée des
famille ou un ami
doit prendre en compte principaux domaines
peut être utilisé pour les autres facteurs
cognitifs incluant la mémoire,
le diagnostic de la
connus qui affectent
les fonctions exécutives et
démence (good
leurs performances :
les fonctions instrumentales
practice points).
niveau d’éducation,
(grade C).
compétences,
La batterie de tests
capacités antérieures, recommandée comprend :
langage, tout
- fonctions cognitives
handicap sensoriel,
globales : MMSE
maladies
ou CDR
psychiatriques et
- mémoire : RAVLT.
problèmes physiques
Test de dépistage pouvant
ou neurologiques.
être réalisé en première ligne
par les médecins
généralistes : MIS.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
13
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
seul test diagnostique d’une MA.
L’âge, le niveau socioculturel,
ainsi que l’état affectif (anxiété et
dépression) et le niveau de
vigilance du patient doivent être
pris en considération dans
l’interprétation de son
résultat.
- Il n’y a pas d’accord
professionnel concernant le choix
des autres tests à effectuer dans
le
cadre d’une évaluation des
fonctions cognitives d’un patient
suspect de MA. Des tests de
réalisation simple (épreuve de
rappel de 5 mots, tests de
fluence verbale, test de l’horloge,
épreuve d’arithmétique, épreuve
de similitude, etc.) sont utilisés en
pratique clinique en fonction de
l’expérience de chaque praticien.
La mémoire sémantique peut
aussi être évaluée avec le
SD
- fonctions exécutives :
WCST, TMT, Stroop test,
tests de fluences verbales et
le digit ordering test.
Le retentissement des troubles
Évaluation des
activités de la vie cognitifs sur les activités de la vie
quotidienne doit être apprécié. Il
quotidienne
Le retentissement des
troubles cognitifs sur la vie
quotidienne doit être
systématiquement recherché
(grade A). Un entretien semistructuré avec un
accompagnant est
recommandé (accord
professionnel).
Les questionnaires
recommandés sont l’ADCS,
le FAQ, le PDS et le DAD.
peut être évalué à l’aide de
l’échelle des activités
instrumentales de la vie
quotidienne (IADL). L’échelle
simplifiée comportant les 4 items
les plus sensibles (utilisation du
téléphone, utilisation des
transports, prise des
médicaments, gestion des
finances) peut être utilisée. La
nécessité d’une aide du fait des
troubles cognitifs à au moins un
de ces items constitue un
retentissement significatif de ces
troubles sur l’activité quotidienne
du patient.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
14
L'échelle ADL de Katz
et l'échelle IADL de Lawton
sont les outils de référence
de l'évaluation des activités
de la vie quotidienne. Ces
échelles peuvent être
complétées par d’autres
outils. L’évaluation
fonctionnelle par la grille
AGGIR sert de base à
l’attribution de l’APA.
Autres questionnaires :
DAD, FAST et ADCS-ADL.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Bilan
comportemental
et
neuropsychologique (NP)
- L’entretien doit rechercher une
dépression qui peut parfois se
présenter sous l’aspect d’un
syndrome démentiel. La version à
4 items de l’échelle de dépression
gériatrique peut être utilisée. Le
comportement du patient pendant
l’entretien doit être apprécié.
L’entretien doit rechercher des
troubles psychologiques et
comportementaux (apathie,
dépression, anxiété, trouble du
comportement, hallucinations,
idées délirantes, etc.) pouvant
s’intégrer dans le cadre d’une
maladie d’Alzheimer ou d’une
autre démence dégénérative
(maladie des corps de Lewy,
démence fronto-temporale, etc.).
Cet entretien peut être structuré
de manière à pouvoir remplir une
échelle de dépression telle que la
GDS, une échelle de troubles
comportementaux telle que le NPI
et une échelle de comportement
frontal telle que la FBS. Une
version traduite en français et
validée existe pour chacune de
ces échelles.
- Si, en dépit de la plainte
mnésique, les fonctions cognitives
appréciées par le MMSE, les
activités de la vie quotidiennes
évaluées par l’échelle IADL, et le
contexte clinique (absence de
troubles de l’humeur et du
comportement) sont strictement
normaux, une évaluation
neuropsychologique (NP)
comparative doit être proposée au
patient dans le cadre d’un suivi, 6
à 12 mois plus tard. S’il existe le
moindre doute sur l’intégrité des
Un bilan NP pourrait
être utilisé dans le
diagnostic de la
démence,
particulièrement
quand la démence
n’est pas
cliniquement
évidente (grade B)
Il peut être utile de
répéter les tests NP
après 6 à 12 mois
chez les patients
quand le diagnostic
est incertain ou pour
mesurer la
progression des
déficits, qui peut soit
confirmer un
diagnostic, soit aider
à établir un
diagnostic
différentiel (good
practice points).
Un bilan NP est
recommandé dans le
cadre du diagnostic de
démences légères ou
douteuses.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
15
Une évaluation des troubles
psychologiques et du
comportement est essentielle
pour le diagnostic et la prise
en charge des démences et
devrait être réalisée chez
tous les patients (grade A).
Il est recommandé que cette
évaluation soit réalisée
auprès du patient et d’un
accompagnant proche avec
des échelles appropriées
(good practice point).
Les comorbidités doivent
toujours être considérées
comme facteur étiologique
des troubles (grade C).
Trois échelles sont
recommandées : NPI,
BEHAVE-AD et le
MOUSEPAD.
Il est recommandé
d’associer le NPI à
l’observation clinique
directe des symptômes
psychologiques et
comportementaux.
L’échelle de CohenMansfield peut-être utilisée
pour l’évaluation des états
d’agitation.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
fonctions cognitives ou des
atypies dans la présentation
clinique ou NP, le patient doit être
orienté vers une consultation
spécialisée afin de réaliser un
examen NP et psychiatrique
approfondi. Le choix des tests NP
à effectuer dans le cadre d’une
consultation spécialisée est laissé
à l’appréciation de chacun. Ce
bilan NP se devra d’évaluer
chacune des fonctions cognitives
et tout particulièrement la
mémoire épisodique. Les tests
appréciant la mémoire verbale
épisodique et comportant un
indiçage et un rappel différé sont
très utilisés, notamment le test de
Grober et Buschke.
D’autres batteries de tests
(Wechsler mémoire, WAIS-R,
profil d’efficience
cognitive, etc.) sont utilisées en
fonction de l’expérience de
chaque consultation spécialisée.
Recherche des
comorbidités
La dépression est une
comorbidité fréquente
et traitable des
patients déments et
son dépistage est
recommandé
(guideline).
Des investigations
physiques incluant
des tests de
laboratoire peuvent
être sélectionnées
sur des bases
cliniques en fonction
de l’histoire et des
circonstances
cliniques (accord
professionnel).
Il est recommandé
de rechercher la
présence d’une
dépression associée
dans l’évaluation
d’une suspicion de
démence (grade B).
Il est recommandé de
rechercher des
comorbités physqiues
et psychiatriques, telles
que la dépression et la
psychose, lors de
l’établissement du
diagnostic ainsi qu’à
intervalles réguliers.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
16
Recommandations : la
recherche de comorbités est
importante dans l’évaluation
d’un patient avec une
démence et doit être réalisée
lors du diagnostic mais aussi
à tous les stades de
l’évolution de la maladie, et
plus particulièrement lors de
l’aggravation brutale de
troubles cognitifs ou
comportementaux (good
practice point).
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Biologie
Les examens biologiques sont
demandés d’une part afin de
rechercher une cause curable aux
troubles cognitifs observés et
d’autre part afin de dépister une
comorbidité. Le groupe de travail
recommande la prescription
systématique d’un dosage de la
TSH, d’un hémogramme, d’un
ionogramme sanguin (incluant
une calcémie), et d’une
glycémie (accord professionnel).
Si ces examens biologiques ont
déjà été pratiqués récemment
pour une raison quelconque, il est
inutile de les prescrire à nouveau.
La sérologie syphilitique, la
sérologie HIV, le dosage de
vitamine B12, le dosage de
folates, le bilan hépatique, la
ponction lombaire seront prescrits
en fonction du contexte clinique.
Un déficit de vitamine
B12 est fréquent chez
les sujets âgés, le
dosage de la vitamine
B12 est recommandé
systématiquement lors
des évaluations chez
les sujets âgés
(guideline).
En raison de sa
fréquence, une
hypothyroïdie doit être
dépistée chez les
sujets âgés
(guideline).
À moins que le patient
ait des facteurs de
risque spécifique ou la
preuve d’une infection
syphilitique préalable,
le dépistage de la
syphilis chez les
patients déments n’est
pas justifié (guideline).
Imagerie
Une imagerie cérébrale
systématique est recommandée
pour toute démence d’installation
récente (accord professionnel). Le
but de cet examen est de ne pas
méconnaître l’existence d’une
autre cause de démence
(processus expansif intracrânien,
hydrocéphalie à pression
normale, lésions d’origine
vasculaire, etc.). Il n’est pas
recommandé d’effectuer une
injection de produit de contraste
en l’absence d’élément pouvant le
justifier (accord professionnel). Si
une imagerie cérébrale a déjà été
récemment pratiquée, il n’est pas
- L’imagerie cérébrale
structurale avec un
scanner sans
injection ou une IRM
est recommandée
dans l’évaluation
initiale chez les
patients déments
(guideline)
- Les mesures
linéaires ou
volumétriques ou ne
sont pas
recommandées pour
le diagnostic de la MA
(guideline)
- Pour les patients
Des investigations
physiques incluant
des tests de
laboratoire peuvent
être sélectionnées
sur des bases
cliniques en fonction
de l’histoire et des
circonstances
cliniques (good
practice points).
-Il est recommandé de
réaliser
systématiquement un
hémogramme, un
ionogramme incluant
glycémie, calcémie,
créatinine, un bilan
hépatique et rénal, un
dosage de la vitamine
B12 et des folates,
ainsi qu’un dosage de
la TSH.
-La sérologie
syphilitique et du HIV
n’est pas
recommandée de
façon systématique.
Elles doivent être
réalisées chez des
sujets avec facteurs de
risque ou en fonction
de la clinique.
Un test urinaire pourra
être réalisé si un
diagnostic différentiel
de délire est envisagé.
La réalisation d’une Il est recommandé de
imagerie structurale réaliser une imagerie
devrait idéalement
cérébrale structurale
faire partie de
pour exclure une autre
l’évaluation
pathologie cérébrale et
diagnostique des
définir le type de
patients suspectés
démence (IRM ou
d’avoir une
scanner). L’IRM doit
démence (grade C). être préférée au stade
Le SPECT peut être débutant de la MA et
utilisé en
pour détecter des
association avec le
changements
scanner pour aider à vasculaires sousétablir un diagnostic corticaux. L’avis de
de démence quand spécialistes est requis
celui-ci n’est pas
pour l’interprétation de
certain (grade C).
l’imagerie chez des
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
17
Recommandations : le bilan
doit être proposé à la
première consultation pour
chercher une cause possible
à l’altération des fonctions
cognitives et pour rechercher
d’éventuelles comorbidités :
vitesse de sédimentation,
NFS, plaquettes,
ionogramme, calcémie,
glucose, bilan hépatique et
rénal, TSH. Le dosage de la
vitamine B12, les sérologies
de la syphilis, HIV et de la
maladie de Lyme sont
réalisées en fonction de la
clinique (good practice
point).
Recommandations : il est
recommandé qu’une
imagerie structurale soit
réalisée chez tous les
patients pour lesquels une
démence est suspectée :
une imagerie structurale
sans injection peut être
utilisée pour identifier des
lésions chirurgicalement
traitables et des lésions
vasculaires (grade A). Si on
veut augmenter la spécificité
(en particulier en cas de
diagnostics différentiels), il
est recommandé de réaliser
une IRM avec des temps T1,
Une imagerie cérébrale
systématique est
recommandée
pour toute démence
d'installation récente
quel qu'en soit le stade.
Tout patient présentant
une aggravation brutale
non expliquée des troubles
cognitifs ou
comportementaux doit
bénéficier d’une imagerie
structurale encéphalique.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Électroencéphalogramme (EEG)
recommandé de la répéter en
l’absence d’élément susceptible
de la motiver. Cet examen sera
au mieux une imagerie par
résonance magnétique nucléaire,
à défaut une tomodensitométrie
cérébrale, en fonction de
l’accessibilité à ces techniques
(accord professionnel). La
réalisation systématique d’une
imagerie par émission
monophotonique (SPECT) dans
le but de porter un diagnostic
positif de maladie d’Alzheimer
n’est pas recommandée (accord
professionnel). Cet examen peut
être demandé en cas de démence
atypique, ou s’il existe un doute
quant au diagnostic différentiel
avec une démence frontotemporale (grade C).
La réalisation d’une imagerie par
émission de positrons (PET) n’est
pas recommandée (accord
professionnel). Cet examen
pourrait être utile dans les cas où
le diagnostic clinique n’est pas
établi, mais en l’état actuel des
choses dans notre pays, cet
examen est réservé aux
protocoles de recherche clinique.
La réalisation d’un EEG n’est
recommandée qu’en fonction
du contexte clinique (crise
comitiale, suspicion d’encéphalite
ou d’encéphalopathie
métabolique, suspicion de
maladie de Creutzfeldt-Jakob,
etc.) (accord professionnel). La
réalisation d’un EEG avec
analyse spectrale (EEG quantifié)
et l’enregistrement des potentiels
évoqués cognitifs ne sont pas
avec suspicion de
démence, le SPECT
n’est pas recommandé
dans le diagnostic
initial ou différentiel, le
SPECT n’a pas
démontré de
supériorité par rapport
aux critères cliniques
(guideline).
- Le PET n’est pas
recommandé dans
l’évaluation
diagnostique d’une
démence (guideline).
L’EEG n’est pas
recommandé
comme examen de
routine pour la
démence (grade B).
sujets avec des
troubles de
l’apprentissage
ou en cas de
recherche de signes
vasculaires.
- L’imagerie par
émission
monophotonique
(SPECT à l’HMPAO)
doit être réservée pour
confirmer un diagnostic
différentiel de
démence vasculaire ou
de démence frontotemporale. Elle n’est
pas recommandée
dans le syndrome de
Down (trisomie 21).
- Si le SPECT à
l’HMPAO n’est pas
disponible, il peut être
envisagé de réaliser un
FDG PET pour
différencier une MA,
une démence
vasculaire et une
démence frontotemporale en cas de
doute.
T2 et des séquences FLAIR
(grade A). Les examens
fonctionnels : SPECT et PET
peuvent être utiles en cas de
diagnostic incertain après
examen clinique et imagerie
structurale (grade B).
L’EEG n’est pas
recommandé, mais
peut être considéré
sauf en cas de
syndrome
confusionnel, de
suspicion de démence
fronto-temporale ou de
Creutzfeldt-Jakob ou
de survenue de crises
d’épilepsie.
Recommandations : l’EEG
ne doit être réalisé que
devant une suspicion de
syndrome de CreutzfeldtJakob ou une amnésie postépilepsie (grade B).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
18
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
recommandés (accord
professionnel).
L’examen du LCR ou
la recherche de
biomarqueurs dans le
LCR ne sont pas
recommandés pour le
diagnostic de la MA
(guideline).
Ponction
lombaire et LCR
Génétique
Dans l’état actuel des
connaissances, le groupe de
travail ne recommande pas la
réalisation d’un génotypage de
l’apolipoprotéine E comme test
diagnostique complémentaire de
la maladie d’Alzheimer (grade C).
- Le dosage du
génotype APOE-4
n’est pas recommandé
en cas de suspicion de
MA (guideline).
- Aucun marqueur
génétique n’est
recommandé en
pratique courante pour
le diagnostic de MA
(guideline).
L’examen du LCR
n’est pas
recommandé
comme examen de
routine pour la
démence (grade B).
La PL n’est pas
recommandée, sauf en
cas de suspicion de
syndrome de
Creutzfeldt-Jakob ou
d’autres formes de
démence rapidement
progressive.
Recommandations : une
analyse standard du LCR
(cellules, protéine, glucose,
électrophorèse des
protéines) est recommandée
chez les patients avec une
présentation clinique
atypique ou en cas de
suspicion de certaines
maladies (accord
professionnel).
Le dosage dans le LCR des
protéines : TAU totale,
phospho-TAU et AB42, peut
être réalisé en cas de
diagnostic douteux (grade
B).
- Les professionnels
de santé qui travaillent
avec des sujets
susceptibles d’avoir
une cause génétique
pour leur démence
(forme autosomique
dominante de MA
familiale ou de
démence frontotemporale, forme
autosomique
dominante
d’artériopathie avec
des infarctus souscorticaux,
leukoencéphalopathie
ou maladie de
Huntington) doivent
leur proposer, ainsi
qu’aux membres non
atteints de leur famille,
une consultation en
Recommandations : le
dépistage de mutations
pathogéniques connues peut
être réalisé chez les patients
avec un phénotype approprié
ou des antécédents familiaux
de démence avec
transmission autosomique
dominante. Ce dépistage ne
peut être entrepris que dans
des centres spécialisés avec
assistance auprès du patient
et de la famille et recueil d’un
consentement (bonne
pratique). Un dépistage présymptomatique peut être
réalisé chez des adultes
avec une histoire familiale
connue, et quand il y a une
mutation connue chez un
individu affecté pour
s’assurer qu’un résultat
négatif est cliniquement
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
19
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Biopsie
cérébrale
conseil génétique.
- Si une cause
génétique de démence
n’est pas suspectée,
incluant les démences
à début tardif, la
réalisation d’un
génotype n’est pas
recommandée.
La biopsie cérébrale
peut être considérée
seulement pour des
sujets soigneusement
sélectionnés pour
lesquels on suspecte
une démence curable
dont le diagnostic ne
peut pas être établi
autrement.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
20
significatif. Il est
recommandé de suivre le
protocole utilisé pour la
maladie de Huntington (good
practice point).
La recherche en routine du
génotype de l’Apo E n’est
pas recommandée (grade B)
Recommandations : La
biopsie cérébrale peut fournir
un diagnostic spécifique
dans certaines démences
rares. Ce prélèvement ne
doit être entrepris que dans
des centres spécialisés
soigneusement
sélectionnés (good practice
point).
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
3 Diagnostic des autres démences
Les recommandations abordant le diagnostic des autres démences sont présentées dans le
tableau 2 en page suivante.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
21
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Tableau 2. Diagnostic des autres démences
ANAES 2000* (3)
AAN 2001 (4)
L’échelle ischémique
d’Hachinski peut être
utilisée dans le
diagnostic de la
démence vasculaire
(option).
Démence
vasculaire
SIGN 2006 (5)
L’échelle ischémique
d’Hachinski ou les
critères du NINDSAIREN peuvent être
utilisés dans le cadre
du diagnostic de la
démence vasculaire
(grade B).
- Bilan NP :
dysfonction exécutive.
Démence frontotemporale (DFT)
Un SPECT peut être
demandé en cas
dedémence
atypique, ou s’il
existe un doute
quant au diagnostic
différentiel avec une
démence frontotemporale (grade
C).
Les critères
diagnostiques du
consensus pour la
démence frontotemporale peuvent être
utilisés en clinique
pratique (option).
Il est recommandé que
les critères
diagnostiques (LundManchester) soient
pris en compte dans
l’évaluation clinique
(grade C).
La recherche de
mutations tau ou de
mutations des gènes liés
à la maladie d’Alzheimer
n’est pas recommandée
- Bilan NP :
caractérisé par des
déficits de la mémoire
sémantique et de
l’attention/fonctions
NICE 2006 {National
Collaborating Center for
Mental Health, 2006 22 /id}
- Les critères recommandés sont les
critères NINDS-AIREN.
Les alternatives sont l’ICD-10 et le
DSM-IV.
- L’IRM doit être préférée au stade
débutant de la MA et pour détecter
des changements vasculaires souscorticaux.
L’imagerie par émission
monophotonique (SPECT à
l’HMPAO) doit être réservée pour
confirmer un diagnostic différentiel
de démence vasculaire ou de
démence fronto-temporale.
Si le SPECT à l’HMPAO n’est pas
disponible, il peut être envisagé de
réaliser un FDG PET pour
différencier une MA, une démence
vasculaire et une démence frontotemporale en cas de doute.
EFNS 2007 (7)
OPEPS 2005 (1)
Les critères
Critères NINDSdiagnostiques du
AIREN.
NINDS-AIREN ont
montré une sensibilité de
43 % et une spécificité
de 95 % dans une seule
étude publiée de classe
I.
Une imagerie structurale
sans injection peut être
utilisée pour identifier
des lésions
chirurgicalement
traitables et des lésions
vasculaires (grade A).
- Les critères recommandés sont les Pas de syndrome
Critères de Neary.
critères de Lund-Manchester et les
clinique spécifique.
critères de NINDS.
Le MDRS est plus
- L’imagerie par émission
approprié pour
monophotonique (SPECT à
l’évaluation et le suivi de
l’HMPAO) doit être réservée pour
des démences frontoconfirmer un diagnostic différentiel
temporales et frontode démence vasculaire ou de
sous-corticales.
démence fronto-temporale.
Si le SPECT à l’HMPAO n’est pas
Les troubles des
disponible, il peut être envisagé de
fonctions executives sont
réaliser un FDG PET pour
un élément prédominant
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
22
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
dans l’évaluation
exécutives.
systématique de patients
ayant une démence
fronto-temporale
(guideline).
différencier une MA, une démence
vasculaire et une démence frontotemporale en cas de doute.
L’EEG n’est pas recommandé, mais
peut être considéré sauf en cas de
syndrome confusionnel, de
suspicion de démence frontotemporale ou de Creutzfeldt-Jakob
ou de survenue de crises
d’épilepsie.
Les professionnels de santé qui
travaillent avec des sujets
susceptibles d’avoir une cause
génétique pour leur démence (forme
autosomique dominante de MA
familiale ou de démence frontotemporale, forme autosomique
dominante d’artériopathie avec des
infarctus sous-corticaux,
leukoencéphalopathie ou maladie
de Huntington) doivent leur
proposer, ainsi qu’aux membres non
atteints de leur famille, une
consultation en conseil génétique.
Démence à corps
de Lewy
Les critères
diagnostiques du
Consortium pour la
démence à corps de
Lewy peuvent être
utilisés en pratique
clinique (option).
La réalisation de tests
génétiques chez des
patients avec une
suspicion de démence à
corps de Lewy n’est pas
recommandée
(guideline).
Il est recommandé que Les critères recommandés sont les
critères du consensus international
les critères
pour la démence à corps de Lewy.
diagnostiques
(Consortium pour les
critères de la démence
corps de Lewy) soient
pris en compte dans
l’évaluation clinique
(grade C).
- Bilan NP : troubles
visuospatiaux et
frontaux plus marqués
que dans MA.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
23
et essentiel du
diagnostic des
démences frontotemporales et des
paralysies
supranucléaires
progressives.
La configuration de
l’atrophie est plus utile
que l’atrophie dans la
démence frontotemporale
comparativement à la
MA (classe II).
Le Consortium pour les
critères diagnostiques de
la démence à corps de
Lewy de 1996 a montré
des sensibilités plutôt
basses dans des études
de classe I et II.
Données de l’examen
neurologique : syndrome
extrapyramidal ou
myoclonies.
Mouvements rapides des
yeux (REM) et des
troubles du sommeil
paradoxal sont
Consortium pour les
critères
diagnostiques de la
démence à corps de
Lewy.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
caractéristiques de la
démence à corps de
Lewy (classe II).
Les recommandations concernant la
démence à corps de Lewy peuvent
être utiles pour les patients avec
une démence parkinsonienne.
Démence
parkinsonienne
Maladie de
Creutzfeldt-Jacob
Pas de
recommandation.
En cas de suspicion
clinique, réalisation
d’un EEG (accord
professionnel).
Les critères cliniques
pour la maladie de
Creutzfeldt-Jacob
peuvent être utilisés
dans les syndromes
démentiels rapidement
progressifs (guidelines).
La réalisation de tests
génétiques chez des
patients avec une
suspicion de maladie de
Creutzfeldt-Jacob n’est
pas recommandée
(guideline).
L’analyse du LCR et
l’EEG peuvent être
utiles quand une
maladie de
Creutzfeldt-Jacob est
suspectée (good
practice points).
La PL n’est pas recommandé, sauf
en cas de suspicion de syndrome
de Creutzfeldt-Jakob ou d’autres
formes de démence rapidement
progressive.
L’EEG n’est pas recommandé, mais
peut être considéré sauf en cas de
syndrome confusionnel, de
suspicion de démence frontotemporale ou de Creutzfeldt-Jakob
ou de survenue de crises
d’épilepsie.
Le dosage de la protéine
14-3-3 du LCR est
recommandé pour
confirmer ou rejeter le
diagnostic de maladie de
Creutzfeldt-Jacob dans
le cadre de
circonstances cliniques
appropriées (guideline).
* porte uniquement sur le diagnostic de la maladie d’Alzheimer
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
24
Recommandations :
- l’EEG ne doit être
réalisé que devant une
suspicion de syndrome
de Creutzfeldt-Jakob ou
une amnésie postépilepsie (grade B).
- Pour l’identification de
maladie de CreutzfeldtJacob en cas de
démence rapidement
progressive, le dosage
de la protéine 14-3-3 est
recommandé (grade B).
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
4 Diagnostic précoce et annonce du diagnostic
Les recommandations abordant le diagnostic précoce et l’annonce du diagnostic sont
présentées dans le tableau 3 en page suivante.
Dans le document « Alzheimer : l’éthique en questions » de 2007 (2), des recommandations
portent sur le diagnostic à un stade évolué de la maladie et sur le suivi après l’annonce du
diagnostic. Elles sont présentées ici à titre d’information.
Diagnostic à un stade évolué de la maladie
1 - Le diagnostic à un stade tardif a-t-il un intérêt ?
Oui, car connaître le diagnostic, même à un stade tardif, permet une meilleure prise en
charge. À tous les stades de la maladie, au domicile comme en EHPAD, une prise en charge
médico-psycho-sociale est possible.
Oui, car le diagnostic soulage souvent les proches en leur permettant de mettre des mots sur
leur expérience passée et présente.
2 - L’annonce du diagnostic à un stade tardif a-t-elle des particularités ?
Oui, du fait des troubles cognitifs et des difficultés de communication du patient. Annoncer le
diagnostic à ce stade nécessite une écoute particulière du patient, un choix soigneux des
mots et une prise en compte de ses capacités de communication.
Oui, car le diagnostic est alors souvent annoncé lors d’une situation de crise, notamment à
l’occasion d’une hospitalisation en « catastrophe », et donc dans un contexte de stress
important, de fatigue, voire de burn-out de l’aidant principal. Faute d’un accompagnement
antérieur, des décisions souvent difficiles et douloureuses pour le patient et sa famille
doivent alors être prises dans l’urgence.
Suivi après l’annonce du diagnostic
1 - L’annonce du diagnostic doit-elle être accompagnée ?
Oui, l’annonce du diagnostic doit toujours être accompagnée. En effet, la survenue de la
maladie est un choc émotionnel pour le patient et pour ses proches, qui se concrétise lors de
l’annonce diagnostique et qui s’inscrit dans un contexte de stress et d’inquiétude. La qualité
de la relation, lors de l’annonce, influera sur la qualité du suivi du patient et de la famille.
En annonçant le diagnostic, le médecin s’engage vis-à-vis du patient et de son entourage
proche : il les accompagnera et assurera un suivi durant toute la maladie.
L’annonce du diagnostic s’accompagne systématiquement d’une proposition de projet de
soins pour le malade et d’accompagnement, pour lui et sa famille. La présentation
d’éléments positifs vis-à-vis de l’avenir (effets positifs des traitements, existence de
programmes de prise en soins) est rassurante.
2 - Comment s’assurer de la compréhension du diagnostic et du projet de soins par le
patient ?
Savoir accepter le malaise potentiel qui suit l’annonce et respecter le silence du patient.
Explorer le vécu, la perception, les représentations qu’a le patient de sa maladie et de ses
troubles (expériences antérieures dans la famille ou l’entourage) car ils sont autant de
facteurs qui peuvent soit freiner, soit favoriser la bonne compréhension du diagnostic et
l’adhésion au projet de soins. Cela permet aux soignants de comprendre le point de vue du
patient et de son entourage : « Il n’est pas fou, il ne perd pas la tête, mais il souffre d’une
maladie neurologique ».
Être loyal et toujours dire les choses en présence du malade. « Ne rien dire qui ne soit vrai »
et « ne pas supprimer tout espoir ».
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
25
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Prendre son temps, révéler la vérité par étapes, sans précipitation, permet de ne pas
générer de situation de rupture et d’atténuer les bouleversements affectifs. Il ne faut pas
submerger le patient d’informations et d’explications dès la première consultation.
Privilégier l’échange oral pour informer le patient et ne pas se contenter de remettre des
documents écrits.
Aménager des temps spécifiques pour le patient, pour l’aidant et pour le couple
patient/aidant. La prise en soins du patient étant pluridisciplinaire, ces temps spécifiques
peuvent être assurés par les différents professionnels de santé qui y participent.
Développer les réseaux autour des consultations mémoire et y inclure les médecins
généralistes. Cela permettra d’assurer un suivi plus solide, plus proche et personnalisé, et
évitera les retours intempestifs ou trop rapides vers les consultations mémoire.
3 - Comment s’assurer de la compréhension du diagnostic et du projet de soins par la
famille et les proches ?
Le soignant doit consacrer une attention particulière à ceux qui assurent le rôle d’aidant
naturel. La rencontre avec la famille demande un temps de dialogue, un temps de
symbolisation de son histoire.
Le temps de la consultation peut se prolonger en donnant un numéro de téléphone de
recours (numéro d’un professionnel identifié plutôt qu’un numéro vert anonyme).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
26
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Tableau 3. Diagnostic précoce et annonce du diagnostic
Diagnostic
précoce
OPEPS 2005 (1)
NICE 2006 {National
Collaborating Center for
Mental Health, 2006 22 /id}
- Le MCI ne fait pas actuellement
l’objet d’un consensus sur sa
définition ce qui est source de
multiples controverses. Cette
phase très précoce de la maladie
est encore du domaine de la
recherche et ne justifie pas
actuellement un dépistage.
-Le dépistage de la démence
dans la population générale n’est
pas recommandé.
EFNS 2007 (7)
- Les équipes de soins primaires
doivent référer les patients qui
montrent des signes de MCI pour
évaluation à des centres de
mémoire pour les aider à identifier
- Pas de démonstration directe de une démence précoce, car 50 %
l’intérêt de la mise en place d’une des patients avec MCI
détection systématique de la MA
développent ultérieurement une
dans la population ou en
démence.
consultation de médecine
générale.
- Les sujets avec des troubles de
l’apprentissage réalisant un bilan
- En l’absence de recours aux
de santé doivent être informés
soins ou de possibilité
qu’ils font partie d’un groupe pour
diagnostique, ou
lequel le risque de démence est
d’accompagnement, la détection
plus élevé. Ceux qui
précoce (définie empiriquement
appartiennent à d’autres groupes
jusqu’à un MMS de 20) ne peut
à haut risque (AVC ou autres
être recommandée en l’état des
maladies neurologiques comme la
connaissances et devrait faire
maladie de Parkinson) et qui
l’objet d’étude d’intervention
réalisent un bilan de santé doivent
adéquate.
être informés d’une possibilité de
démence ultérieure.
- Les services de mémoire qui
ont identifié des patients avec
MCI (incluant ceux sans troubles
de la mémoire qui peuvent être
absents dans les stades précoces
de démences non-Alzheimer)
devaient offrir un suivi pour
évaluer le déclin cognitif ainsi que
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
27
« Alzheimer : l’éthique en questions »
2007 (2)
1 - Quelles maladies dépister et comment ?
Pour qu’une campagne de dépistage soit justifiée, il
faut que la maladie à dépister réponde aux
conditions suivantes :
- il existe un stade présymptomatique de la
maladie ;
- des outils de dépistage validés sensibles,
spécifiques, reproductibles et acceptables
économiquement et éthiquement sont disponibles ;
- le dépistage de la maladie à un stage présymptomatique doit modifier significativement le
cours ou les conséquences de la maladie.
La campagne se fait en invitant de façon
systématique la population générale ayant l’âge
concerné à faire les tests de dépistage.
2 - Le dépistage a-t-il un intérêt dans la maladie
d’Alzheimer ?
Non, dans l’état actuel des connaissances et avec
les moyens actuels du système de santé, le
dépistage de la maladie d’Alzheimer ou apparentée
n’est pas recommandé.
Aucune conférence de consensus ne recommande
le dépistage (U.S. Preventive Services Task Force,
American Academy of Neurology, Canadian Task
Force on Preventive Health Care, Direction
générale de la santé, Consensus européen sur la
maladie d’Alzheimer). Les études sur l’intérêt du
dépistage dans la maladie d’Alzheimer sont peu
nombreuses et insuffisamment pertinentes sur le
plan méthodologique.
3 - Le diagnostic précoce a-t-il un intérêt dans la
maladie d’Alzheimer ?
Oui, le diagnostic précoce est recommandé dans la
maladie d’Alzheimer, uniquement s’il est
accompagné d’un engagement de prise en charge.
La mise en place précoce de thérapeutiques, d’une
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
d’autres signes possibles de la
démence pour débuter les soins à
un stade précoce.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
28
prise en charge et d’un accompagnement assure
une meilleure qualité de vie aux patients et aux
aidants sur un temps plus prolongé, et retarde
l’entrée en institution.
Pour la mise en place précoce d’une prise en
charge adaptée du patient (prise en charge
cognitive, prévention des complications médicales,
prévention des conséquences sociales, désignation
par le malade d’une personne de confiance,
directives anticipées, protection juridique,
traitements, etc.).
Le diagnostic précoce permet de donner une
information plus objective à la famille sur la maladie,
à un moment où le malade est à un stade
paucisymptomatique 1 et communique encore avec
ses proches. Il permet aussi de prévenir
l’épuisement familial par la mise en place précoce et
progressive des aides et soutiens nécessaires.
4 - Dans quelle population et avec quels outils le
diagnostic précoce doit-il être fait ?
Le diagnostic précoce doit être proposé :
- aux personnes exprimant une plainte mnésique
réelle ;
- aux personnes chez lesquelles l’entourage
remarque l’apparition ou l’aggravation de troubles
mnésiques et/ou un changement psychocomportemental (apathie, désintérêt, agressivité,
dépression, désinvestissement, changement ou
trouble du caractère, trouble du comportement,
etc.) ;
- aux patients venant consulter ou étant hospitalisés
pour une pathologie qui peut être reliée aux troubles
cognitifs (chute, accident vasculaire cérébral, perte
d’autonomie, etc.).
Les outils doivent être simples, sensibles, validés,
de passation rapide. Il est nécessaire d’évaluer les
fonctions cognitives et l’autonomie.
5 - Faut-il annoncer le diagnostic à un stade préclinique (Mild Cognitive Impairment) ?
Oui, le Mild Cognitive Impairment (MCI) justifie un
suivi régulier, bien qu’il demeure aujourd’hui une
entité dont les caractéristiques ne sont pas
totalement fixées. À défaut d’être retenu comme le
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annonce du
diagnostic
stade le plus précoce d’une pathologie démentielle,
il constitue au moins un facteur de risque important
d’évolution défavorable et doit être explicité comme
tel au patient.
6 - Quels sont les freins au diagnostic précoce ?
Les freins sont multiples, d’ordre à la fois social et
médical :
- La maladie est encore parfois méconnue :
banalisation des symptômes rapportés à l’âge, par
la personne et son entourage, voire par les
médecins ; sensibilisation et formation des
médecins encore insuffisante.
- Elle est encore une maladie tabou, qui fait peur.
Elle est source d’exclusion, de rupture des liens
sociaux.
- Autres facteurs : âge avancé, isolement social,
précarité, déficit sensoriel, polypathologie qui
masque les symptômes, etc.
7 - Quels sont les moyens d’améliorer la précocité
et la qualité du diagnostic ?
Informer la population sur la maladie d’Alzheimer
(par des campagnes d’information grand public ou
ciblées) afin de changer l’image de la maladie.
Améliorer la formation, initiale et continue, des
médecins généralistes et spécialistes, et des
formateurs médicaux et paramédicaux.
Développer des partenariats entre professionnels
concernés (complémentarité des compétences).
- L’annonce du diagnostic est une - Il est recommandé de demander - Le diagnostic doit être énoncé 1 - Faut-il annoncer le diagnostic ?
obligation légale.
au sujet évalué pour une possible avec tact et accompagné
Oui, il faut annoncer le diagnostic (Loi du 4 mars
- L’annonce du diagnostic est
démence s’il souhaite connaître le d’informations sur les
2002, Code de déontologie médicale).
nécessaire non seulement parce
diagnostic et avec qui il souhaite
conséquences et la progression L’objectif est de chercher à dire la vérité à la
de la maladie (good practice
que c’est du diagnostic que
le partager.
personne malade. Si elle en est d’accord, le
point).
dépend le traitement et le plan de
diagnostic sera communiqué à sa famille ou à la
soins, une meilleure attitude de
- Les sujets doivent être
personne de son choix. L’adhésion de la personne
l’entourage, l’anticipation des
adressés vers une association
au projet de soins et au traitement n’est possible
périodes de crises, le choix des
Alzheimer locale ou nationale
que si le diagnostic a été annoncé. À un stade
(good
practice
point).
décisions auquel le patient peut
précoce, les capacités cognitives de la personne
participer. De plus, l’indication des
- Dans les pays où cela est
sont suffisamment conservées pour que la
traitements est inscrite sur la
possible, les médecins doivent compréhension en soit possible. Il est inconcevable
notice des boîtes de
impliquer le sujet dans le choix que la personne apprenne seule le diagnostic en
médicaments. Les patients sont le
du traitement et du programme lisant la notice d’un médicament.
de soins (good practice point).
plus souvent capables de
2 - Y a-t-il un risque à annoncer le diagnostic ?
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
29
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
comprendre les explications, au
moins en début de maladie, et les
erreurs diagnostiques par excès
sont rares. Le risque de réaction
catastrophique est très limité et le
suicide est exceptionnel.
Toutefois un accompagnement
psychologique après l’annonce du
diagnostic pour le malade et
l’aidant serait tout à fait
souhaitable. Il est
malheureusement le plus souvent
impossible en raison du manque
de moyens et de temps. Cet
accompagnement permettrait de
limiter le sentiment d’isolement
des patients.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
30
Non, sous réserve de traiter préalablement tout état
dépressif majeur, par ailleurs
très rare.
3 - À qui annoncer le diagnostic ?
À la personne malade.
- Si le patient est demandeur et sa famille s’oppose
à ce qu’il connaisse le diagnostic, annoncer le
diagnostic à la personne malade en tenant compte
des motifs évoqués par la famille. Rechercher et
analyser les raisons de l’opposition de la famille et
tenter de la lever.
- Si le patient présente des difficultés de
compréhension du fait du stade avancé de la
maladie, il doit pourtant rester acteur et non simple
objet de soins. C’est à lui et pas seulement à ses
proches que le diagnostic doit être annoncé.
À la famille ou à la personne de confiance avec
l’accord de la personne.
- Le fait d’accepter d’être accompagné à la
consultation par cet aidant pourrait signifier un
accord implicite pour ce partage.
- Si le patient est indifférent et n’exprime pas de
demande, vérifier qu’il n’est pas opposé à l’annonce
du diagnostic à sa famille.
- Si le patient refuse que le diagnostic soit
communiqué à sa famille, rechercher les motifs de
ce refus et tenter de lever ses réticences en lui
expliquant l’utilité de partager ce diagnostic avec un
proche de son choix (importance des aides
apportées par l’entourage lors de l’évolution de la
maladie). Si le refus persiste, aborder de nouveau
cette question au cours du suivi.
Aux soignants avec l’accord de la personne.
Le diagnostic est alors partagé avec tout
soignant amené à prodiguer des soins à la
personne, le soignant étant informé des
éléments diagnostiques nécessaires à des soins de
qualité.
Au médecin traitant, et rapidement.
Il est fortement impliqué par sa proximité avec le
malade. Cette information lui permet de partager
l’annonce du diagnostic et le suivi.
4 - Qui annonce le diagnostic ?
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Un des médecins impliqués dans l’élaboration du
diagnostic. Le médecin qui a construit le diagnostic
est responsable de l’annonce de celui-ci et du suivi
ultérieur de la personne.
5 - Comment annoncer le diagnostic ?
L’annonce du diagnostic est faite en prenant en
compte l’histoire de vie du patient, sa représentation
de la maladie et ses craintes, ce qui peut nécessiter
un travail préalable avec le médecin traitant et la
famille.
L’annonce ne se fait pas en une seule fois. Il est
souvent utile de répéter à des moments différents
ce diagnostic. L’annonce du diagnostic ne revêt pas
un caractère d’urgence et peut être délivrée en
plusieurs étapes selon la réceptivité de la personne.
Elle ne peut être envisagée en dehors d’un suivi du
patient, de l’aidant principal et des proches.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
31
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
5 Traitements médicamenteux spécifiques
La synthèse des avis de la Transparence de septembre 2007 sur la réévaluation des
médicaments anti-Alzheimer est présentée ci-dessous :
« Compte tenu de la gravité de la maladie d’Alzheimer, de l’enjeu de santé publique qu’elle
représente et des débats suscités par des rapports publiés à l’étranger, la commission de la
Transparence de la Haute Autorité de Santé a décidé de réévaluer en 2007 les quatre
médicaments indiqués (et remboursés) dans le traitement de la maladie d’Alzheimer :
donépézil (Aricept®), galantamine (Reminyl® et Reminyl® LP), rivastigmine (Exelon®) et
mémantine (Ebixa®) ».
Stade
Léger
Modéré
Modérément
sévère
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Médicaments
Donépézil (Aricept)*
Galantamine
Reminyl LP)*
(Reminyl
et
Rivastigmine (Exelon)*
Mémantine (Ebixa)
Sévère
•
* médicaments anticholinestérasiques
L’objectif était de fournir aux praticiens une évaluation synthétique et scientifiquement fiable
du bénéfice clinique que les patients retirent de ces médicaments. Cette évaluation a été
effectuée en fonction des données les plus récentes et des connaissances acquises. Elle a
concerné l’effet sur les troubles de la cognition et du comportement, la traduction de ces
effets dans les activités de la vie quotidienne et leur impact sur la qualité de vie, la perte
d’autonomie et le maintien à domicile (institutionnalisation retardée). Ces résultats ont été
envisagés tant du point de vue du patient que des soignants et des aidants.
LES SYNTHÈSES DE LA TRANSPARENCE
Méthode de travail et données prises en compte
Méthode de travail
Une recherche bibliographique, réalisée par le service de documentation de la HAS, a été
effectuée.
Les données cliniques de plus haut niveau de preuve disponibles ont été recherchées, c’està-dire les résultats issus d’études cliniques randomisées en double aveugle. Les métaanalyses de ces études ont été recherchées et utilisées systématiquement.
Les données cliniques présentées par les laboratoires pharmaceutiques exploitant ces
médicaments ont été prises en compte.
La commission a fait appel pour éclairer ses travaux à un groupe de 14 experts ad hoc
composé de médecins de différentes spécialités : généralistes, neurologues, gériatres,
psychiatres, pharmacologues, épidémiologistes et un médecin biostatisticien spécialiste des
méta-analyses.
Données prises en compte pour l’analyse de l’efficacité et de la tolérance
De nombreuses études cliniques ont été réalisées avec les anticholinestérasiques. La
documentation de l’efficacité clinique (quantité d’effet) a conduit à utiliser, après analyse
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
32
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
critique, les méta-analyses des études de plus haut niveau de preuve, dont celles de la
Cochrane Collaboration, publiées en 2005 et 2006.
Actuellement, l’ensemble du domaine (anticholinestérasiques et mémantine) est couvert par
cinq méta-analyses Cochrane : 1. Cholinesterase inhibitors for Alzheimer's disease (Birks J).
2. Donepezil for dementia due to Alzheimer's disease (Birks J, Harvey RJ). 3. Galantamine
for Alzheimer's disease and mild cognitive impairment (Loy C, Schneider L). 4. Rivastigmine
for Alzheimer's disease (Birks J, Grimley Evans J, Iakovidou V, Tsolaki M). 5. Memantine for
dementia (McShane R, Areosa Sastre A, Minakaran N).
Des données complémentaires ont été également prises en compte, notamment dans le
cadre de la première évaluation de la mémantine en vue de son remboursement dans le
traitement des formes modérées de la maladie (extension d’indication octroyée en 2005).
Résultats de l’analyse des données
Sur les médicaments dits anticholinestérasiques, le donépézil (Aricept®), la
galantamine (Reminyl® et Reminyl® LP) et la rivastigmine (Exelon®), indiqués dans le
traitement des formes légères à modérément sévères1 (réévaluation).
Les études disponibles sont de relativement bonne qualité méthodologique. Cependant, elles
comportent des pourcentages importants de sorties d’étude, de l’ordre de 20 à 30 %. Ces
sorties d’étude réduisent la pertinence des résultats. La durée des études a été, le plus
souvent, limitée à 6 mois. Seules deux études ont eu des durées de suivi de 1 à 2 ans
(donépézil, rivastigmine). L’existence d’un éventuel effet à long terme n’a donc pas été
établie, alors que ces médicaments sont a priori prescrits de manière prolongée, plusieurs
mois à plusieurs années, et que le risque d’arrêt de traitement est élevé.
Dans la majorité des études, l’évaluation de l’efficacité a porté sur des critères
intermédiaires, représentés par l’évolution de scores sur différentes échelles. Le grand
nombre d’échelles utilisées rend difficile l’interprétation globale des résultats. De plus, ces
échelles posent des problèmes métrologiques, de mise en œuvre pratique et de pertinence
clinique.
D’une manière générale, une efficacité a été mise en évidence dans les domaines de la
cognition et de l’impression clinique globale. Cette efficacité s’accompagne d’un
retentissement sur les activités de la vie quotidienne (données plus limitées) et d’un effet
possible mais mal établi sur les troubles du comportement.
L’efficacité de ces médicaments apparaît dose-dépendante. Seul le donépézil a démontré
une efficacité à la posologie minimale recommandée par l’AMM (5 mg/j).
La taille des effets observés est modeste : de l’ordre de 1 à 4 points d’ADAS-Cog (qui varie
entre 0 et 70 ), entre 0,3 et 1,5 de MMSE (qui varie entre 0 et 30), entre 0,3 et 1 point de NPI
(qui varie entre 0 et 144) et, chez les patients les plus sévères, entre 4 et 5 points d’ADCSADL-sev (qui varie entre 0 et 54 pour l’échelle à 19 items adaptée aux formes sévères).
En raison des limites de ces échelles et de la taille modeste des effets observés, le bénéfice
clinique apporté aux patients par ces médicaments apparaît très difficile à préciser. La seule
étude ayant utilisé comme critère principal d’efficacité un critère clinique (étude AD 2000) ne
permet pas de conclure.
D’une manière générale, aucune donnée clinique fiable ne permet de hiérarchiser les
médicaments anticholinestérasiques entre eux.
Une seule comparaison directe (Bullock et al. 2005) s’avère de qualité méthodologique
satisfaisante. Elle a comparé l’efficacité et les effets indésirables d’un traitement par
donépézil à ceux d’un traitement par rivastigmine. Cette étude, qui n’a pas montré de
1
La rivastigmine est également indiquée dans le traitement des formes légères à modérément
sévères de démence chez les patients avec une maladie de Parkinson idiopathique.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
33
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
supériorité d’efficacité d’un des deux médicaments, ne doit pas être interprétée comme
montrant une équivalence d’efficacité des deux produits. La comparaison des résultats des
méta-analyses serait méthodologiquement hasardeuse.
Le profil de tolérance des anticholinestérasiques est en général bon et globalement similaire.
Les troubles digestifs constituent l’effet indésirable le plus fréquent de ces médicaments et
peuvent entraîner un arrêt du traitement. Avec le donépézil, ces troubles ont été moins
nombreux sous 5 mg/j que sous 10 mg/j, alors qu’une efficacité a été démontrée dès 5 mg/j.
Sur la mémantine (Ebixa®) dans les formes modérément sévères à sévères
(réévaluation)
Chez les patients ayant une forme modérément sévère (MMSE < 14) à sévère (MMSE < 10)
de la maladie d’Alzheimer, après 24 à 28 semaines de traitement, des effets statistiquement
significatifs en faveur de la mémantine à la posologie de 20 mg/j ont été mis en évidence
dans plusieurs domaines (cognition et retentissement sur les activités de la vie quotidienne
notamment) par rapport au placebo. De plus, la fréquence de survenue de nouveaux
épisodes d’agitation a été plus faible chez les patients traités par mémantine que chez ceux
sous placebo ; mais aucune différence n’a été notée chez les patients déjà agités.
La quantité d’effet observée par rapport au placebo est apparue faible à modeste selon les
méta-analyses.
La mémantine a été bien tolérée.
En l’absence d’étude comparative, il n’est pas possible de situer l’apport de la mémantine
par comparaison aux médicaments anticholinestérasiques au stade modérément sévère.
Il est possible que, chez certains patients, l’association de la mémantine au donépézil
entraîne un effet supérieur à celui du donépézil seul. La taille de l’effet supplémentaire serait
faible. Cette option thérapeutique (non validée par l’AMM des deux médicaments) repose sur
les résultats d’une seule étude clinique. Aucun bénéfice n’a été retiré par les patients inclus à
un stade de sévérité moindre dans une autre étude comparative versus placebo (étude MD12).
La mémantine est le seul médicament indiqué au stade sévère de la maladie.
Sur la mémantine (Ebixa®) dans les formes modérées (extension d’indication)
L’efficacité et la tolérance de la mémantine dans les formes modérées ont été évaluées dans
trois études cliniques randomisées contre placebo, deux réalisées en monothérapie et une
en association au donépézil. L’évaluation a porté sur une période de traitement ne
dépassant pas 6 mois. La mémantine a été plus efficace que le placebo sur la cognition et à
l’impression clinique globale dans une seule de ces études. Dans la méta-analyse Cochrane,
cet effet est qualifié de « marginal » sur l’évolution des troubles cognitifs et à l’évaluation
globale. Aucun impact sur le comportement des patients et l’évaluation fonctionnelle de leurs
activités dans la vie quotidienne n’a été observé.
L’efficacité de la mémantine paraît du même ordre de grandeur que celle des médicaments
anticholinestérasiques dans cette indication. La réalisation d’une étude clinique comparant
l’efficacité et les effets indésirables de la mémantine à ceux d’un médicament
anticholinestérasique (donépézil, galantamine, rivastigmine) aurait été possible, éthique et
utile (cf. discussion scientifique du rapport de l’EMEA). D’autant que l’intérêt d’associer la
mémantine à un inhibiteur de l’acétylcholinestérase n’a pas été établi à ce stade de sévérité
de la maladie, au vu des résultats de l’étude MD-12.
Selon les conclusions de plusieurs rapports récents (SIGN 2006, NICE 2006 et métaanalyses de la Cochrane 2006), la prescription de la mémantine chez les patients à ce stade
de sévérité de la maladie (en dehors de protocoles de recherche) n’est pas préconisée.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
34
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Conditions actuelles de prescription des médicaments anti-Alzheimer
Les données portant sur l’utilisation des traitements de la maladie d’Alzheimer sont
parcellaires, hétérogènes et de qualité méthodologique le plus souvent discutable.
Moins d’un tiers des 860 000 sujets atteints seraient traités en France. Néanmoins, il semble
que la France présente, parmi les pays développés, la plus forte proportion de sujets traités
par anticholinestérasiques parmi les sujets atteints de maladie d’Alzheimer.
À l’heure actuelle, seuls les gériatres, neurologues et psychiatres ainsi que les généralistes
capacitaires en gériatrie ont le droit de faire une primo-prescription. Les médecins
généralistes sont habilités à renouveler la prescription pendant un an ; au terme de cette
période, un spécialiste doit réévaluer son bien-fondé.
Les modalités de prescription (critères de score MMSE à la mise sous traitement,
augmentation progressive des doses au début du traitement, respect des doses maximales)
semblent conformes aux recommandations officielles.
Les indications de l’AMM sont globalement respectées : les traitements sont prescrits dans
78,7 % des cas contre une maladie d’Alzheimer. Dans 10 % à 20 % des cas cependant, ces
traitements sont prescrits contre une démence autre que la maladie d’Alzheimer. Dans 10 à
20 % des cas (étude THALES), la prescription d’un anticholinestérasique est associée à une
prescription de mémantine. Les données ne permettent pas de départager les « vraies »
bithérapies des bithérapies provisoires lors d’un changement de thérapeutique.
En effet, devant un épuisement thérapeutique de l’anticholinestérasique, une partie des
prescripteurs privilégient la bithérapie, alors que d’autres proposent une substitution par la
mémantine, avec ou sans chevauchement.
Les coprescriptions sont fréquentes. Dans 30 à 40 % des cas, les patients sous antiAlzheimer reçoivent un antidépresseur, le plus souvent un inhibiteur de la recapture de la
sérotonine. Dans 10 à 20 % des cas, les patients sous anti-Alzheimer reçoivent aussi un
neuroleptique. Ces coprescriptions semblent le plus souvent le fait des médecins
généralistes.
On ne dispose encore que de peu de données sur l’influence des anti-Alzheimer sur la
consommation des psychotropes, qui reste à évaluer.
Place des médicaments anti-Alzheimer dans la stratégie thérapeutique
Les médicaments anti-Alzheimer actuels (donépézil, galantamine, rivastigmine et
mémantine) constituent un des éléments de l’élaboration et de la mise en œuvre d’une
prise en charge médicale, mais aussi psychologique et sociale du patient et de son
entourage.
Ces médicaments ont démontré un effet sur certains symptômes cognitifs et non cognitifs de
la maladie d’Alzheimer à court terme (6 mois dans la majorité des études). Cependant, leur
capacité à ralentir la progression de la maladie, d’une part, à réduire ou à limiter la
prescription des psychotropes (notamment des neuroleptiques), d’autre part, n’est pas
établie. Dans les études cliniques, environ un tiers des patients tirent un bénéfice du
traitement par un anticholinestérasique ou par la mémantine. Mais la définition de la réponse
thérapeutique n’est pas consensuelle.
L’utilisation de ces médicaments est aujourd’hui largement empirique. Peu d’études
cliniques ont comparé différentes stratégies thérapeutiques.
L’intérêt de l’association de la mémantine à un anticholinestérasique (bithérapie) n’est pas
formellement démontré. Seule l’association de la mémantine à 10 mg/j de donépézil a été
évaluée (dans une seule étude, dont la transposabilité est discutable). Enfin, chez des
patients à un stade léger (mémantine hors AMM) ou à un stade modéré, cette association ne
s’est pas révélée plus efficace qu’une monothérapie par donépézil.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
35
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
La question de l’arrêt des médicaments ne fait pas l’objet d’un consensus. Selon certains
experts, un arrêt définitif est à envisager en cas d’intolérance ou chez les patients ayant
atteint un stade très sévère de la maladie d’Alzheimer. Les modalités de l’arrêt sont elles
aussi discutées.
La prescription de psychotropes (antidépresseurs ou antipsychotiques) pour le traitement
des troubles de l’humeur et du comportement se justifie chez certains patients. On ignore
cependant ce que devient l’efficacité des médicaments anti-Alzheimer lors de l’administration
de ces psychotropes.
La prescription de médicaments n’est qu’un des éléments de la stratégie de prise en
charge des patients.
Dans le domaine cognitif, des interventions non médicamenteuses : ateliers mémoire,
ergothérapie, art-thérapie, etc. sont utiles au patient. Elles stimulent les capacités qui lui
restent en vue d’améliorer sa qualité de vie.
Le rôle des « aidants familiaux » est essentiel.
Soixante pour cent des personnes atteintes sont actuellement à la charge des familles. Les
« aidants familiaux » contribuent notamment au soulagement et au réconfort des patients et
à leur maintien dans leur cadre de vie habituel. Ils peuvent aussi participer à l’évaluation de
l’effet des médicaments.
La consultation de prescription des anti-Alzheimer doit être l’occasion privilégiée de
coordonner les interventions de l’ensemble des acteurs médicaux, paramédicaux et
sociaux pour une prise en charge globale du patient et le soutien de ses « aidants
familiaux ». Ainsi peut s’exprimer, en plus de leur efficacité intrinsèque, le rôle
structurant des médicaments anti-Alzheimer.
Conclusion de la commission de la Transparence
Appréciation du service médical rendu
Le service médical rendu par un médicament (SMR) correspond à son intérêt clinique en
fonction de sa place dans la stratégie thérapeutique et de son apport en termes de santé
publique. La commission de la Transparence de la HAS évalue cet intérêt clinique, qui peut
être important, modéré, faible, ou insuffisant pour que le médicament soit pris en charge par
la collectivité.
Compte tenu de la gravité de la maladie d’Alzheimer et du possible rôle structurant du
médicament dans la prise en charge globale de cette maladie, la commission de la
Transparence considère, malgré un rapport efficacité/effets indésirables modeste, que le
service médical rendu :
par les médicaments anticholinestérasiques (donépézil, galantamine, rivastigmine) aux
stades léger, modéré et modérément sévère de la maladie d’Alzheimer ;
par la mémantine aux stades modéré, modérément sévère et sévère ; reste important.
Appréciation de l’amélioration du service médical rendu
L'amélioration du service médical rendu (ASMR) correspond au progrès thérapeutique
apporté par un médicament. La commission de la Transparence de la HAS évalue le niveau
d'ASMR, cotée de I, majeure, à IV, mineure. Une ASMR de niveau V (équivalent de « pas
d'ASMR ») signifie « absence de progrès thérapeutique ».
En 1998, la tacrine (évaluée l’année précédente) a constitué la référence pour l’attribution
d’une ASMR au donépézil puis à la rivastigmine. La galantamine et la mémantine ont été
évaluées plus de 3 ans plus tard. En 2007, la tacrine n’est plus commercialisée. Les
données cliniques disponibles et l’expérience en vie réelle acquise avec les quatre
médicaments réévalués ne permettent pas de les différencier en termes d’efficacité ni de
tolérance dans leurs différentes indications. C’est pourquoi la commission considère que le
progrès thérapeutique représenté par les médicaments indiqués dans le traitement de la
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
36
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
maladie d’Alzheimer ne peut plus être défini que dans le cadre de la prise en charge globale
de la maladie.
Selon les données cliniques disponibles et les avis d’experts sur l’expérience en vie réelle,
l’amélioration du service médical rendu :
par les médicaments anticholinestérasiques (donépézil, galantamine, rivastigmine) aux
stades léger, modéré et modérément sévère de la maladie d’Alzheimer ;
par la mémantine aux stades modéré, modérément sévère et sévère ; est mineure
(ASMR IV) dans le cadre de la prise en charge globale de la maladie. »
La conclusion de l’Expertise collective de l’Inserm sur la « maladie d’Alzheimer, enjeux
scientifiques, médicaux et sociétaux », sur la prise en charge pharmacologique est
présentée ici {Institut national de la santé et de la recherche médicale, 2007 772 /id} : « En
conclusion, les traitements disponibles actuellement sont relativement récents (la plupart ont
moins de 10 ans d’utilisation), sont bien tolérés et leurs effets indésirables sont connus
compte tenu de l’effet cholinergique. Leur efficacité est modeste mais réelle et
statistiquement significative comme l’ont montré de façon récurrente et concordante les
essais randomisés et contôlés en double aveugle contre placebo. Les inhibiteurs de
l’acétylcholinestérase ont un effet « classe » et sont d’efficacité globalement comparable
entre eux. Cette efficacité est perceptible par les prescripteurs ayant l’habitude de suivre des
patients déments, et souvent par les patients et leurs familles, à condition qu’ils n’attendent
pas de guérison et soient prévenus que l’objectif est de stabiliser les troubles, si possible de
les améliorer un peu, et surtout de différer la perte d’autonomie. Toutefois, le fossé entre la
pratique et les résultats des essais randomisés, constaté dès les premières années de mise
sur le marché des traitements, n’est pas comblé. Une plus grande efficacité est bien sûr
attendue des traitements actuellement en cours d’expérimentation et des futurs
médicaments issus de la recherche. »
Les recommandations abordant les traitements spécifiques sont présentées dans le tableau
4 en page suivante.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
37
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Tableau 4. Traitements médicamenteux spécifiques
Maladie
d’Alzheimer
AAN 2001 (10)
SIGN 2006 (5)
NICE 2006 {National
Collaborating Center for
Mental Health, 2006 22
/id}
EFNS 2007 (7)
- Les inhibiteurs de la
cholinestérase doivent être
envisagés pour des
patients avec une MA à un
stade léger à modéré
(standard), bien que les
études rapportent un faible
bénéfice en moyenne.
- La vitamine E (1 000
unités per os deux fois par
jour) peut être envisagée
pour essayer de ralentir la
progression de la MA
(guideline).
- La sélégiline (5 mg per
os deux fois par jour) a
montré un effet favorable
dans une seule étude avec
un moindre ratio
risque/efficacité (practice
option).
- Les données sont
insuffisantes pour
recommander les autres
anti-oxydants, les antiinflammatoires ou d’autres
agents supposés modifier
la maladie pour traiter
spécifiquement la MA en
raison du risque d’effets
indésirables significatifs et
en l’absence de bénéfice
démontré (practice
option).
- Le donépézil à la dose
journalière de 5 mg ou plus
peut être utilisé pour
traiter le déclin cognitif de
la MA (grade B).
- L’âge et la sévérité de la
maladie ne sont pas des
contre-indications à l’usage
du donépézil (good
practice points).
- Le donépézil à la dose
journalière de 5 mg ou plus
peut être utilisé pour traiter
les symptômes associés
(en particulier les troubles
psychotiques) de la MA
(grade B).
- Le donépézil n’est pas
recommandé dans d’autres
démences (effet démontré
dans la démence
vasculaire légère et
modérée pendant un suivi
de 6 mois, classe 1+).
- La galantamine à la dose
journalière de 16 mg ou
plus peut être utilisée pour
traiter le déclin cognitif de
la MA ou des démences
mixtes (grade B).
- La galantamine doit être
augmentée par des paliers
progressifs jusqu’à la dose
de 24 mg (good practice
- Les 3 inhibiteurs de la
cholinestérase sans
distinction sont
recommandés comme
optionnels dans la MA
modérée (MMSE entre 10 et
20) et sous les conditions
suivantes :
- seuls les spécialistes
traitant des patients déments
(psychiatres, neurologues et
gériatres) peuvent initier le
traitement initial ;
- les patients doivent être
revus tous les 6 mois :
MMSE, évaluation globale,
fonctionnelle et
comportementale. Le
traitement ne sera poursuivi
que si un effet est noté sur
ces paramètres et pour un
MMS ≥ 10.
- Dans certaines conditions,
le score du MMSE ne doit
pas être pris en compte :
* patients ayant un score de
MMSE > 20, qui ont une
démence modérée avec un
retentissement important
dans leur fonctionnement
personnel et social ;
*patients ayant un score <10
en raison de capacités
prémorbides basses ou de
- Les inhibiteurs de la
cholinestérase (donépézil,
galantamine, et rivastigmine)
doivent être envisagés au
moment du diagnostic de MA
en prenant en compte les
bénéfices thérapeutiques
attendus et les éventuels effets
indésirables (grade A).
- Il convient de discuter lors de
l’initiation avec le patient et
l’accompagnant de l’attente
raisonnable des effets du
traitement et des éventuels
effets indésirables (good
practice point).
- Le traitement par mémantine
doit être envisagé au stade
modéré et sévère de MA, seul
ou en association avec les
inhibiteurs de l’acétylcholinestérase en prenant en
compte les bénéfices
thérapeutiques attendus et les
éventuels effets indésirables
(grade A).
- Il convient de discuter lors de
l’initiation avec le patient et
l’accompagnant de l’attente
raisonnable des effets du
traitement et des éventuels
effets indésirables (good
practice point).
Il n’y a pas assez de preuves
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
38
« Consensus sur la démence de
type Alzheimer au stade sévère »
2005 (8)
Prise en charge thérapeutique
Les patients atteints de démence sévère
doivent pouvoir bénéficier des
thérapeutiques symptomatiques antidémentielles dont l’efficacité a été
démontrée et approuvée pour ce stade
par les agences du médicament.
Il est recommandé de poursuivre le
traitement tant que le bénéfice clinique
persiste.
L'entrée en institution ne justifie pas
l'arrêt d’un traitement antidémentiel.
Il est recommandé d'arrêter ces
traitements quand l’état du patient, en
raison de sa maladie, devient très
sévère ou quand l’état cognitif ou global
du malade ne correspond plus aux
règles de bon usage de la prescription
(MMSE < 3 figurant dans l’autorisation
de mise sur le marché français).
Chez les patients non traités
auparavant
Pour les formes modérément sévères
(MMSE < 16 et > 10), le choix peut se
faire entre un inhibiteur de
l’acétylcholinestérase (IAChE) ou un
antiglutamate en fonction du rapport
bénéfice/risque des spécialités chez le
patient considéré.
Pour les formes sévères (MMSE < 10),
les IAChE ne sont pas indiqués en
dehors des protocoles de recherche.
La mémantine (antiglutamate) est
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
points).
- La galantamine à la dose
journalière de 16 mg ou
plus peut être utilisée pour
traiter les symptômes
associés de la MA (grade
B).
- La rivastigmine à la dose
journalière de 16 mg ou
plus peut être utilisée pour
traiter le déclin cognitif de
la MA (grade B).
- La rivastigmine à la dose
journalière de 16 mg ou
plus peut être utilisée pour
traiter les symptômes
associés de la MA (grade
B).
Mémantine
- Pas de données
suffisantes pour
recommander la
mémantine.
Ginkgo biloba
- Les sujets qui souhaitent
utiliser du ginkgo biloba
doivent consulter un
herboriste qualifié pour
avis et doivent être
informés des éventuelles
interactions avec d’autres
produits (good practice
points).
Salvia
- Les sujets qui souhaitent
utiliser Salvia officinalis
doivent consulter un
herboriste qualifié pour
avis (good practice points).
difficulté de langage et qui
ont une démence modérée ;
*patients avec des troubles
de l’apprentissage ;
*patients parlant et
comprenant mal la langue
dans laquelle le MMSE est
passé.
Pour les patients avec des
troubles de l’apprentissage,
les instruments utilisés pour
évaluer la sévérité de la
démence doivent être
sensibles à leur niveau de
compétence. Les options
incluent : CAMCOG,
CAMDEX, DMR, DSDS.
- Quand la décision a été
prise de prescrire un
inhibiteur de la
cholinestérase, il est
recommandé de commencer
le traitement avec le
médicament le moins cher.
Cependant, une alternative
aux inhibiteurs de la
cholinestérase peut être
prescrite quand cela est
considéré comme approprié
en prenant en compte le
profil d’effets indésirables, les
comorbidités et les possibles
interactions
médicamenteuses.
pour considérer l’emploi des
médicaments suivants dans la
prévention ou le traitement de
la MA : ginkgo biloba, antiinflammatoires, nootropes,
sélégiline, œstrogènes,
vitamine E et statines (grade A
à C).
- La mémantine n’est pas
recommandée chez les
patients avec une MA
modérément sévère à sévère
sauf dans le cadre d’essais
cliniques
méthodologiquement
corrects.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
39
indiquée à ce stade (MMSE > 3 et < 10).
Le bénéfice thérapeutique doit être
réévalué annuellement par un
spécialiste gériatre, neurologue ou
psychiatre, en collaboration avec le
médecin traitant.
Chez les patients sous inhibiteurs de
la cholinestérase
Au stade modérément sévère, des
travaux ont montré l’intérêt potentiel
d’une bithérapie associant inhibiteur de
la cholinestérase et antiglutamate.
Il n’y a cependant pas de données à
moyen terme, permettant de
recommander le choix d’une bithérapie
ou de privilégier une stratégie
thérapeutique en monothérapie.
Dans la pratique certains proposent une
substitution sans chevauchement devant
un épuisement de l’effet thérapeutique
attendu de l’inhibiteur de la
cholinestérase par l’antiglutamate,
d’autres privilégient la bithérapie et
introduisent l’antiglutamate.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
- Les patients avec une MA
qui reçoivent des inhibiteurs
de la cholinestérase ou ceux
avec une MA modérément
sévère à sévère qui reçoivent
de la mémantine, que ce soit
dans le cadre de pratique
clinique ou d’un essai
clinique, peuvent continuer
leur traitement (y compris
après la fin d’un essai
clinique) et ce jusqu’à ce que
leur aidant et/ou leur
spécialiste jugent approprié
de l’arrêter.
- Pour les patients avec MCI,
les inhibiteurs de la
cholinestérase ne doivent
pas être prescrits, hormis
dans le cadre d’essais
cliniques.
Démence
vasculaire
Il n’existe pas d’études
contrôlées adéquates
ayant montré l’efficacité
d’un traitement dans la
démence vasculaire
ischémique (multiinfarctus)
- Pour les patients avec une
démence vasculaire, les
inhibiteurs de la
cholinestérase et la
mémantine ne doivent pas
être prescrits, hormis dans le
cadre d’essais cliniques.
- Les inhibiteurs de la
cholinestérase (effets
démontrés avec le donépézil)
doivent être envisagés pour les
patients remplissant les critères
de démence vasculaire légère
ou modérée (grade B).
- Il convient de discuter lors de
l’initiation avec le patient et
l’accompagnant de l’attente
raisonnable des effets du
traitement et des éventuels
effets indésirables (good
practice point).
- En présence de déficits
neurologiques focalisés
sévères, le diagnostic et les
bénéfices thérapeutiques
attendus doivent être
prudemment considérés en
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
40
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Démence
parkinsonienne et
démence à corps
de Lewy
- La rivastigmine à la dose
journalière de 16 mg ou
plus peut être utilisée pour
traiter le déclin cognitif de
la démence à corps de
Lewy (grade B).
- La rivastigmine à la dose
journalière de 16 mg ou
plus peut être utilisée pour
traiter les symptômes
associés de la démence à
corps de Lewy (grade B).
prenant en compte la
contribution présumée des
troubles sensitivo-moteurs par
rapport aux déficits cognitifs
(good practice point).
- Les données sont
insuffisantes pour
recommander la mémantine
(grade B).
- Les données sont
insuffisantes pour
recommander l’aspirine, le
gingko biloba, les calciums
bloquants ou la pentoxifylline
(Grade A à C)
-La prise en charge optimum
des facteurs de risque
vasculaires, incluant la
prescription de médicament
antiplaquettaire, doit être
envisagée, ainsi que chez tous
les sujets ayant une autre
démence avec comorbidité
vasculaire (good practice point).
- Les inhibiteurs de la
cholinestérase (effets
démontrés avec la rivastigmine)
doivent être envisagés pour les
patients avec une démence
parkinsonienne ou une
démence de à corps de Lewy,
en prenant en compte les
bénéfices thérapeutiques
attendus et les éventuels effets
indésirables (grade A).
- Il convient de discuter lors de
l’initiation avec le patient et
l’accompagnant de l’attente
raisonnable des effets du
traitement et des éventuels
effets indésirables (good
practice point).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
41
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
- Les données sont
insuffisantes pour
recommander la mémantine
dans la démence
parkinsonienne ou à corps de
Lewy (grade C).
Démence mixte
Autres démences
Recommandations
générales sur le
traitement par
inhibiteurs de la
cholinestérase ou
mémantine
Certains patients avec une
démence non spécifiée
pourraient bénéficier du
ginkgo biloba mais les
données sur l’efficacité
sont manquantes (practice
option).
La galantamine à la dose
de 16 mg ou plus peut être
utilisée pour traiter le déclin
cognitif de la MA ou des
démences mixtes (grade
B).
- Aucun traitement ne peut être
recommandé dans la démence
fronto-temporale, la paralysie
supranucléaire ou la
dégénérescence cortico-basale
(grade C).
- Un certain nombre de
pathologies peuvent
s’accompagner d’un syndrome
démentiel et un traitement
spécifique sera alors proposé
en fonction de l’étiologie (good
practice point).
- L’efficacité et les effets
indésirables doivent être
régulièrement évalués durant le
traitement (good practice point).
- En cas d’aggravation rapide
ou d’apparente perte
d’efficacité, l’arrêt du traitement
peut être considéré. Ces
patients doivent être
régulièrement surveillés afin
d’évaluer les effets de l’arrêt du
traitement et une possible
aggravation, entraînant alors
une reprise du traitement
(grade C).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
42
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Traitements
inefficaces
- Les données sont
insuffisantes pour
recommander les autres
anti-oxydants, les antiinflammatoires ou d’autres
agents supposés modifier
la maladie pour traiter
spécifiquement la MA en
raison du risque d’effets
indésirables significatifs et
en l’absence de bénéfice
démontré (practice option).
- Les œstrogènes ne
doivent pas être prescrits
pour traiter la MA
(standard).
Anti-inflammatoires :
- les anti-inflammatoires ne
sont pas recommandés
pour le traitement du déclin
cognitif de la MA (grade A).
La sélégiline n’est pas
recommandée dans le
traitement de la MA ou des
symptômes associés à la
MA (grade A).
Il n’y a pas assez de preuves
pour considérer l’emploi des
médicaments suivants dans la
prévention ou le traitement de
la MA : ginkgo biloba, antiinflammatoires, nootropes,
sélégiline, œstrogènes,
vitamine E et statines (grade A
à C).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
43
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
6 Traitements médicamenteux non spécifiques
Les recommandations abordant les traitements non spécifiques sont présentées dans le
tableau 5 en page suivante.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
44
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Tableau 5. Traitements médicamenteux non spécifiques
Neuroleptiques
AAN 2001 (10)
SIGN 2006 (5)
NICE 2006 {National Collaborating
Center for Mental Health, 2006 22 /id}
EFNS 2007 (7)
- Les antipsychotiques
peuvent être utilisés
pour traiter l’agitation
ou les symptômes
psychotiques des
patients déments après
que l’adaptation de
l’environnement a
échoué (standard).
- Si nécessaire, les
antipsychotiques
conventionnels peuvent être
utilisés avec prudence du
fait de leurs effets
indésirables pour traiter les
symptômes associés de
démence (grade A).
- Il n’est pas recommandé de prescrire des
antipsychotiques chez les patients avec une
MA, une démence vasculaire ou une
démence mixte avec des symptômes non
cognitifs légers à modérés en raison d’un
risque élevé d’événements cérébrovasculaires et de décès.
- Les cliniciens doivent être
sensibilisés à l’importance
de traiter les troubles
psychologiques et du
comportement associés à la
démence et des bénéfices
potentiels apportés au
patient et à l’aidant (good
practice point).
- Les neuroleptiques
atypiques sont mieux
tolérés que les
neuroleptiques
conventionnels
(guideline).
- Aucune étude de
classe I ne permet de
conclure quant aux
traitements
médicamenteux
concernant l’anxiété, la
désinhibition, les
troubles du sommeil,
les comportements
compulsifs et l’apathie.
- Les antipsychotiques
atypiques, avec des effets
indésirables moindres
concernant la somnolence
et les symptômes
extrapyramidaux, peuvent
être utilisés en pratique, en
évaluant avec prudence le
risque d’événements
indésirables sérieux tels que
la survenue d’un AVC (good
practice points).
- Une approche individuelle
de la gestion de l’agitation
chez les patients déments
est requise (good practice
points).
- Quand on ne peut utiliser
des antipsychotiques, la
prescription d’inhibiteurs de
la cholinestérase doit être
considéré (good practice
points).
- Chez les patients
- Il n’est pas recommandé de prescrire des
antipsychotiques chez les patients avec une
démence à corps de Lewy avec des
symptômes non cognitifs légers à modérés
en raison d’un risque de réactions adverses
sévères.
- Un traitement par antipsychotique peut
être proposé aux patients avec une MA,
une démence vasculaire, une démence
mixte ou une démence à corps de Lewy et
des symptômes non cognitifs sévères
(psychose et/ou comportement agité avec
détresse significative) si les conditions
suivantes sont rencontrées :
* une discussion doit avoir eu lieu avec le
patient et/ou l’aidant sur les possibles
bénéfices/risques du traitement. Les
facteurs de risque cérébro-vasculaires
doivent avoir été évalués et les effets sur la
cognition et la possible augmentation du
risque d’infarctus cérébral ou d’AIT doivent
avoir été discutés ;
*les modifications de la cognition doivent
être évaluées et enregistrées à intervalles
réguliers. Des médications alternatives
doivent être envisagées si nécessaire ;
*des symptômes cibles doivent être
- Des comorbidités doivent
être recherchées comme
cause des symptômes
(grade C).
- Les interventions non
médicamenteuses et
médicamenteuses peuvent
être toutes les deux
efficaces pour les troubles
psychologiques et du
comportement associés à la
démence et doivent être
appliquées dans une
approche ciblée sur le
symptôme. Les bénéfices à
court, moyen et long terme
et les effets indésirables
doivent être régulièrement
recherchés (grade C).
- Les antipsychotiques,
conventionnels et atypiques,
peuvent être associés avec
des effets indésirables
significatifs et doivent être
utilisés avec précaution
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
45
« Consensus sur la
démence de type
Alzheimer au stade
sévère » 2005 (8)
Prise en charge des troubles
du comportement
La prescription de psychotrope
ne doit pas être systématique.
Toute prescription de
psychotrope devra être
précédée d’une démarche
d’analyse du trouble du
comportement. Une
intervention sur les facteurs
environnementaux et
relationnels doit être
systématiquement associée
aux traitements médicamenteux
et la plupart du temps les
précéder.
Une prescription ne peut
intervenir que lorsqu’un
bénéfice est attendu d’une
thérapeutique antipsychotique
et en veillant préalablement à :
- exclure les diagnostics
d’élimination des sources
d’agitation ou d’agressivité et
documenter cette recherche
des facteurs organiques (par
ex. globe vésical, syndrome
abdominal, fracture, confusion
mentale, etc.). Le recours à un
ECG ou des examens
biologiques simples s’avère
souvent utile ;
- rechercher des facteurs
déclenchants iatrogènes (par
ex. : effets indésirables,
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
stabilisés, l’arrêt des
antipsychotiques doit être
tenté (good practice points).
identifiés, quantifiés et documentés ;
(grade A).
*des modifications dans les symptômes
cibles doivent être évaluées et enregistrées
à intervalles réguliers ;
*les effets des comorbités, tels que la
dépression, doivent être prises en compte ;
*le choix de l’antipsychotique doit être fait
après une analyse individuelle des
bénéfices/risques ;
*la dose doit être la plus basse puis
augmentée progressivement si besoin ;
*le traitement doit être limité dans le temps
et évalué régulièrement (tous les 3 mois ou
en fonction de la clinique).
- Pour les patients avec une démence à
corps de Lewy, les professionnels de santé
doivent rechercher l’émergence de
réactions contraires sévères,
particulièrement des réactions de la
sensibilité sous neuroleptiques (qui se
manifestent comme le développement ou
l’aggravation d’un syndrome extrapyramidal sévère ou une détérioration
physique sévère brutale).
- Un inhibiteur de la cholinestérase peut
être proposé aux sujets avec une MA
légère, modérée ou sévère qui ont des
symptômes non cognitifs et/ou un
comportement gênant, entraînant une
détresse significative ou un comportement
dangereux pour lui-même, si :
*une approche non pharmacologique est
inappropriée ou s’est montrée inefficace ;
*un médicament antipsychotique est
inapproprié ou s’est montrée inefficace.
- Un inhibiteur de la cholinestérase peut
être proposé aux sujets avec une démence
à corps de Lewy qui ont des symptômes
non cognitifs, entraînant une détresse
significative ou un comportement à risque.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
46
surdosage ou interactions
médicamenteuses, interruption
brutale d’un traitement…) ;
- rechercher tout élément
nouveau dans la vie du malade,
un changement d’intervenant,
d’environnement, d’habitat,
une stimulation excessive ou à
l’inverse une absence de
stimulation.
Une attitude préventive incluant
un environnement adéquat, un
aidant bien informé sur la
maladie et son évolution, des
intervenants extérieurs formés,
peuvent éviter ou atténuer ces
troubles du comportement.
Utilisation des
neuroleptiques
(antipsychotiques atypiques
et typiques)
Une analyse précise des
bénéfices et des risques tenant
compte des recommandations
des agences officielles est
préalable à toute prescription
d'antipsychotiques.
La prescription de la dose
minimale efficace, d’une durée
limitée, la recherche
systématique d'effets
indésirables et une réévaluation
périodique sont indispensables.
La prescription doit être
raisonnée et documentée, en
s’attachant tout particulièrement
à l’évaluation de la balance
bénéfice/risque et à la gravité
des symptômes cliniques :
- les troubles entraînent une
auto-agressivité mettant en jeu
le pronostic vital du malade
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
- Un inhibiteur de la cholinestérase ne doit
pas être proposé aux sujets avec une
démence vasculaire qui ont des symptômes
non cognitifs, entraînant une détresse
significative ou un comportement à risque,
sauf dans le cadre d’essais cliniques
méthodologiquement corrects.
Antidépresseurs
Trazodone
Interventions
cliniquement
inefficaces
- Les tricycliques, les
IMAO-B, les inhibiteurs
de la recapture de la
sérotonine peuvent être
considérés comme
traitement de la
dépression dans la
démence, le choix se
fera en fonction des
profils de tolérance des
médicaments
(guideline).
- Les antidépresseurs
peuvent être utilisés pour le
traitement de la dépression
associée dans la démence
mais leur utilisation doit être
évaluée soigneusement
pour chaque patient (grade
D).
Pour les patients déments qui ont un trouble
dépressif majeur, il est recommandé
d’utiliser un médicament anti-dépresseur.
Les antidépresseurs avec des effets
anticholinergiques doivent être évités en
raison de leur effet possible sur les
fonctions cognitives. L’adhésion au
traitement, le délai d’action et les risques
d’un arrêt brutal doivent être expliqués en
début de traitement.
- La trazodone peut être
utilisée chez les patients
déments dépressifs ou
présentant une agitation
(good practice points).
- L’hydroxychloroquine n’est
pas recommandé pour le
traitement des symptômes
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
47
(refus de nourriture, équivalents
suicidaires, etc.) ;
- les troubles entraînent une
hétéro-agressivité dangereuse
pour les proches, les autres
malades ou les soignants ;
- les troubles sont source d’une
angoisse invalidante pour le
malade ;
- les troubles contribuent à la
détérioration de son état global,
fonctionnel ou cognitif (apathie,
délire ou hallucinations).
Dans tous les cas, l’on
s’attachera à privilégier l’usage
de médicaments ayant fait la
preuve de leur efficacité dans
cette population particulière.
Les risques d’événements
indésirables sont plus élevés
quand les patients ont des
antécédents cardio-vasculaires,
sont déshydratés ou dénutris.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Interventions pour
lesquelles il
manque des
preuves pour
affirmer leur
efficacité clinique
associés chez les sujets
déments (grade B).
- La prednisolone n’est pas
recommandée pour le
traitement des symptômes
associés dans la MA (grade
A).
- Mélatonine : la mélatonine
exogène n’est pas efficace
pour réduire les troubles du
sommeil associés à la
démence (classe 2++).
- Les œstrogènes ne sont
pas recommandés dans le
traitement des symptômes
associés chez les femmes
avec démence (grade B).
- La sélégiline n’est pas
recommandée dans le
traitement de la MA ou des
symptômes associés à la
MA (grade A).
- Le valproate n’est pas
recommandé pour le
traitement des troubles du
comportement associés à la
démence (grade A).
- Les anticonvulsivants
peuvent être envisagés pour
le traitement symptomatique
des crises d’épilepsie ou de
myoclonies associées à la
démence mais ne sont pas
recommandés pour les
autres symptômes de
démence (good practice
points).
- L’aspirine est uniquement
recommandée chez les
sujets avec une démence
vasculaire qui ont des
antécédents de maladie
vasculaire (good practice
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
48
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
points).
- Le lithium n’est pas
recommandé pour la
réduction des troubles du
comportement dans la
démence (good practice
points).
- Manque de preuve
d’efficacité clinique pour
l’acétyl-L-carnitine,
cérébrolysine, nicergoline,
lécithine.
Traitement en
urgence
- Si un traitement est requis pour contrôler
la violence, l’agression et l’extrême
agitation, une médication orale doit être
proposée avant toute injection.
- Si une injection est nécessaire, la voie IM
est préférée à la voie IV.
- Si une injection IM est requise pour
contrôler des troubles du comportement, le
lorazépam, l’halopéridol ou l’olanzapine
peuvent être utilisés. Quand cela est
possible, un seul médicament doit être
utilisé de préférence à une association.
- Si nécessité d’une sédation rapide, il est
recommandé d’utiliser en IM une
association halopéridol et lorazépam.
- Le diazépam en IM et la chlorpromazine
en IM ne sont pas recommandés pour la
prise en charge des comportements à
risque chez les patients déments.
- En cas d’utilisation de l’halopéridol en IM
(ou autres antipsychotiques conventionnels
en IM) pour troubles du comportement, les
professionnels de santé doivent surveiller la
survenue de dystonie et de syndrome extrapyramidal. En cas de survenue de ces
effets indésirables, plus particulièrement les
réactions dystoniques aiguës, l’utilisation
d’agents anticholinergiques doit être
envisagée. En cas d’utilisation de ces
agents, les professionnels de santé doivent
surveiller une détérioration des fonctions
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
49
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
cognitives.
Traitement des complications
neurologiques
La prescription d’un
médicament antiépileptique ne
doit pas être automatique dès
la première crise comitiale.
Seule la répétition des crises
peut imposer cette prescription.
Le choix des médicaments doit
être guidé par leur profil d’effet
indésirable et leur large spectre
d’action sur les symptômes
épileptiques.
Les traitements
symptomatiques des troubles
sphinctériens ayant un
mécanisme d’action
anticholinergique doivent être
évités en raison de leur effet
délétère sur le fonctionnement
cognitif.
Enfin, la prise en charge
thérapeutique d’un épisode
confusionnel est avant tout
centrée sur la recherche d’une
affection organique ou d’un
problème iatrogénique pouvant
expliquer cette souffrance
cérébrale aiguë.
Prise en charge des
pathologies intercurrentes et
associées
Le traitement des pathologies
intercurrentes et associées est
nécessaire pour maintenir la
qualité de vie des malades et
ne pas aggraver leur déficit
fonctionnel.
Traitement des
complications
neurologiques et
prise en charge
des pathologies
intercurrentes et
associées
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
50
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
7 Interventions non médicamenteuses
Le tableau 6 présente les conclusions du rapport du service évaluation technologique de
l’Anaes de mai 2003 sur la prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer
et des troubles apparentés (11), ainsi que celles du chapitre sur les thérapeutiques non
médicamenteuses du rapport sur la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées de
l’Office parlementaire d‘évaluation des politiques de santé (Opeps) de 2005 (1), présenté
comme une actualisation du rapport de l’Anaes de mai 2003. Les résultats du rapport de
l’Opeps pour chaque intervention étudiée sont intégrés dans le tableau 7.
Tableau 6. Conclusions de l’Anaes 2003 (11) et de l’Opeps 2005 (1)
Conclusion
Anaes 2003 (11)
Opeps 2005 (1)
En dehors de la surveillance médicale indispensable qui occupe une place centrale dans
la prise en charge des patients souffrant de démence, plusieurs approches sont utilisées :
techniques de stimulation cognitive, psychocognitive ou psychosociale, stimulation du
comportement, stimulation sensorielle, activité physique, aménagement des lieux de vie et
adoption de règles de vie pratique. Le nombre limité d’études et surtout leurs
insuffisances méthodologiques majeures ne permettent pas d’apprécier correctement
l’efficacité de ces méthodes. Les résultats des revues de la littérature varient suivant la
rigueur de sélection des études. Avec des critères de sélection stricts comme ceux de la
Cochrane Library, seule la technique de rééducation de l’orientation semble avoir une
efficacité. Avec des critères moins stricts, les résultats sont plutôt favorables à l’ensemble
des approches évaluées, en particulier sur l’amélioration des interactions sociales, de la
communication, et la réduction des troubles du comportement. Ces bénéfices restent
néanmoins très modestes et aucune amélioration sur le déclin cognitif n’a été observée.
Le manque de données est souligné dans la plupart des recommandations qui sont de ce
fait basées essentiellement sur des avis d’experts. Les recommandations ont le plus
souvent un contenu très général, soulignant le caractère multidisciplinaire de la prise en
charge, la nécessité d’une coordination, le rôle central du médecin, l’importance de la
formation et du soutien de l’aidant. L’individualisation de la prise en charge à partir de la
sémiologie cognitive de vie quotidienne et la définition « à la carte » du programme de
prise en charge du patient sont également actuellement recommandées par les experts à
la phase précoce de la maladie.
En conclusion, aucune des approches actuellement utilisées n’a réellement fait la preuve
d’une quelconque efficacité. L’accompagnement des malades et de leur famille,
l’organisation de leur prise en charge et des interactions des différents professionnels
nécessitent une réflexion globale mais les réponses ne peuvent être à ce jour de nature
scientifique. Les orientations politiques doivent tenir compte de la situation actuelle mais
également des extrapolations sur la situation future en France.
Les thérapeutiques non médicamenteuses de la maladie d’Alzheimer sont donc multiples,
mais leur efficacité n’est pas clairement démontrée. Pourtant, ces traitements sont
appliqués partout en France, dans les consultations mémoire, dans les accueils de jour,
dans les EHPAD, dans les cabinets d’orthophonie ou dans d’autres structures sur des
milliers de malades d’une manière extrêmement hétérogène sans qu’on puisse définir leur
intérêt autre que celui de s’occuper d’un patient. Cette hétérogénéité contribue largement
au manque de crédibilité de l’efficacité de la prise en charge des malades. Il est
indispensable de développer une évaluation rigoureuse de ces traitements afin que des
recommandations d’application puissent être proposées. Si ces traitements sont efficaces,
il faut les financer ; s’ils sont inefficaces, il ne faut pas les appliquer.
La conclusion de l’Expertise collective de l’Inserm « maladie d’Alzheimer, enjeux
scientifiques, médicaux et sociétaux », sur la prise en charge non pharmacologique est
présentée ici {Institut national de la santé et de la recherche médicale, 2007 772 /id} : « En
conclusion, les approches non médicamenteuses proposées aux patients atteints de la
maladie d’Alzheimer en complément du traitement pharmacologique sont donc multiples.
Ces techniques ont pour objectif d’optimiser la prise en charge du malade en ciblant, en
fonction de la thérapie appliquée, différents aspects de la maladie.
Ces dernières années, un très grand nombre d’articles illustrant les bénéfices de ces
thérapies dans la maladie d’Alzheimer ont été publiés. Selon les études, les bénéfices
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
51
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
rapportés pouvaient se traduire par une diminution de la symptomatologie dépressive, un
déclin moins rapide de certaines mesures de la cognition, une préservation de l’autonomie
de certaines tâches de la vie quotidienne, l’atténuation de certains troubles du
comportement, l’amélioration de mesures de la qualité ou encore une relative satisfaction
rapportée par les aidants et/ou les soignants prenant en charge au quotidien ces malades.
Ces résultats sont encourageants dans la mesure où ils suggèrent qu’une approche globale
et multidisciplinaire de la maladie est susceptible d’atténuer certains symptômes et
d’apporter un certain bien-être aux malades.
Néanmoins, il est important de souligner que ces résultats, pour la grande majorité, ont été
tirés d’études d’une qualité méthodologique médiocre, les principales faiblesses de ces
études étant l’absence d’un groupe témoin, l’absence de randomisation des groupes,
l’absence de procédure d’évaluation en aveugle et la taille des échantillons largement
insuffisante. La rareté de mesures à long terme évaluant le maintien de ces bénéfices audelà de l’intervention est également à déplorer. Les études randomisées sont rares voire
inexistantes pour certaines de ces techniques. Les méta-analyses n’incluant que les études
répondant aux critères d’essais contrôlés randomisés rapportent quant à elles des bénéfices
généralement plus modestes et la plupart du temps limités à la durée de l’intervention.
Un point contribuant au manque de crédibilité de l’emploi de ces thérapies dans le cadre de
la maladie d’Alzheimer est lié au manque d’homogénéité d’application par les soignants
d’une même technique. Pour une même technique en effet, les programmes de prise en
charge sont souvent décrits de manière variable d’une étude à l’autre. La conséquence pour
la plupart de ces techniques est qu’il paraît difficile d’aboutir à un consensus définissant un
programme de prise en charge comprenant des indications claires sur des points pourtant
essentiels comme la qualité/formation des professionnels susceptibles d’appliquer ces
techniques, le stade de sévérité de la maladie des patients pouvant en bénéficier, la durée
du programme, la fréquence des séances (quotidiennes, hebdomadaires, etc.), les modalités
(modalité de groupe ou individuelle ; avec ou sans participation des aidants ; relayée à
domicile ou non) ou le contenu même des séances à proposer.
Enfin, un grand nombre de ces études ayant été réalisées sur des patients ambulatoires, il
est difficile de savoir si les résultats de ces études peuvent être généralisés aux patients
vivant en institution ou si les bénéfices attendus chez ces patients sont susceptibles d’être
différents. »
Les recommandations abordant les interventions non médicamenteuses sont présentées
dans le tableau 7 en page suivante.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
52
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Tableau 7. Interventions non médicamenteuses
AAN 2001 (10)
Thérapies portant
sur la cognition
OPEPS 2005 (1)
SIGN 2006 (5)
NICE 2006 {National
Collaborating Center for
Mental Health, 2006 22 /id}
Une revue de la littérature a
été effectuée récemment par la
Cochrane Library pour évaluer
les approches de stimulation et
de rééducation cognitive dans
le traitement de la maladie
d’Alzheimer aux stades léger
et modéré. Cette étude a
retenu six essais. Les auteurs
concluent qu’aucune de ces
études ne permet de
démontrer une efficacité
significative de ces approches,
bien que des effets modérés
mais non significatifs puissent
être observés dans de
nombreux domaines de la
cognition. Cette conclusion doit
cependant être pondérée en
raison du très faible nombre
d’essais disponibles. Dans un
essai randomisé postérieur à
cette revue comparant, chez
des patients atteints de MA
légère à modérée, une
intervention associant
approche psychosociale et
stimulation cognitive et motrice
à une approche psychosociale
simple, le groupe bénéficiant
de la stimulation cognitive et
motrice a présenté un bénéfice
significativement supérieur sur
la cognition à six mois.
- Il est recommandé que la
stimulation cognitive soit
proposée aux sujets déments
(grade B).
- La luminothérapie n’est pas
recommandée pour le
traitement des troubles
cognitifs, des troubles du
sommeil ou de l’agitation
chez les sujets déments
(good practice points).
Les sujets avec une démence
modérée à sévère, quelle qu’en
soit le type, devraient avoir
l’opportunité de participer à un
programme de stimulation
cognitive au sein d’un groupe
structuré. Ce programme devrait
être proposé et réalisé par des
professionnels de santé et
sociaux expérimentés, et ce
indépendamment des
traitements donnés pour le
traitement des symptômes
cognitifs.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
53
« Consensus sur la
démence de type
Alzheimer au stade
sévère » 2005 (8)
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Thérapies portant
sur l’autonomie
fonctionnelle du
patient
Thérapies portant
sur les
comportements
Une revue récente de la
littérature a été publiée
concernant l’efficacité de
l’exercice physique chez les
patients déments ou
présentant des troubles
cognitifs. La qualité
méthodologique des essais
retenus était faible (seuls 6
essais sur 30 avaient recours à
l’insu), et les interventions
évaluées très hétérogènes.
Cette revue retrouve une
efficacité possible de l’exercice
physique sur la cognition, les
aptitudes fonctionnelles et les
troubles du comportement. La
conduite d’autres études est
encore indispensable avant de
pouvoir se prononcer sur
l’efficacité réelle de ces
techniques. La pratique de la
marche associée à d’autres
mesures pourrait également
s’avérer efficace dans le
traitement des troubles du
sommeil du patient dément.
- Une revue de la Cochrane
- Les sujets déments
Library portant spécifiquement
peuvent bénéficier d’une
diminution de leurs troubles sur l’évaluation des thérapies
du comportement avec les
par empathie dans le
interventions suivantes :
traitement de la démence et
musique, particulièrement
des troubles cognitifs a été
durant les repas et les bains réalisée en 2003. Trois études
(guideline), la marche ou
ont pu être incluses dans cette
d’autres formes d’exercice
revue, portant sur 116 patients
physique peu intense
au total. Ces approches
(guideline).
semblent présenter une
- Bien que les preuves soient efficacité sur le comportement
seulement suggestives, les
après 6 semaines et sur la
patients peuvent bénéficier
dépression à 1 an. Les
des interventions suivantes
données d’évaluation de ces
(practice opinion) :
techniques sont cependant
-Les modifications du
comportement, la
programmation des toilettes
et la vidange rapide de la
vessie doivent être utilisées
pour réduire l’incontinence
urinaire (standard).
- Assistance pragmatique
graduée et renforcement
positif devraient être utilisés
pour augmenter
l’indépendance fonctionnelle
(guideline).
- La gestion du comportement
peut être utilisée pour réduire
la dépression chez les sujets
déments (grade B).
- Les interventions de gestion
du comportement à plusieurs
niveaux peuvent être plus
efficaces que les
interventions individuelles
pour améliorer le
comportement et le bien-être
chez les sujets déments
(accord professionnel).
- Aromathérapie :
* chez les sujets déments qui
ont présenté des troubles du
- Les sujets déments qui
développent des symptômes
non cognitifs qui entraînent une
détresse significative ou des
comportements à risque doivent
bénéficier d’une évaluation pour
identifier les facteurs qui
peuvent générer, aggraver ou
améliorer de tels
comportements. Cette
évaluation devrait être complète
et inclure :
*l’état physique du sujet
* la dépression
* les douleurs ou inconforts
possibles non détectés
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
54
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Thérapies portant
sur la qualité de vie
* thérapie de présence
simulée, telle que l’usage
d’une vidéo familiale
* massage
* programmes de soins
psychosociaux complets
* thérapie avec animaux
familiers
* commandes au niveau de
compréhension du patient
* lumière brillante, bruit blanc
* remédiation cognitive.
très insuffisantes pour
permettre de statuer sur leur
efficacité.
- L’aromathérapie a fait l’objet
d’une revue récente de la
Cochrane Library et pourrait
avoir une efficacité sur
l’agitation et les symptômes
neuropsychiatriques
(application biquotidienne de
mélisse sur les bras et le
visage pendant 4 semaines).
Pour autant, ces études
présentent des limites, la
confusion liée à l’utilisation de
traitements médicamenteux
visant à réduire les troubles du
comportement n’a pas été
contrôlée.
- Les essais portant sur
l’utilisation de barrières
subjectives pour prévenir la
déambulation des patients
déments et sur le recours à
des interventions
multidisciplinaires dans le
traitement du délire des sujets
avec troubles cognitifs
chroniques offrent des
perspectives intéressantes,
mais leur qualité
méthodologique est trop faible
pour permettre de statuer sur
l’efficacité de ces techniques.
comportement malgré l’usage
de psychotropes,
l’aromathérapie peut
influencer le comportement
mais ne peut pas être
recommandée comme une
alternative aux psychotropes
ou pour réduire des
problèmes spécifiques du
comportement (good practice
points).
* L’utilisation de
l’aromathérapie pour réduire
les symptômes associés de la
démence devrait être
discutée avec un herboriste
qualifié qui pourra donner son
avis sur d’éventuelles contreindications (good practice
points).
- Des niveaux faibles de
lumière, la musique et les
sons simulant la nature
peuvent améliorer le
comportement alimentaire
des sujets déments et des
groupes multimodales
intensifs peuvent améliorer
Une revue de la littérature a
été réalisée par la Cochrane
Library en 2000 pour évaluer
l’efficacité des techniques de
rééducation de l’orientation
(Reality orientation therapy)
dans la démence. Six études
étaient exploitables pour cette
- Pour les sujets avec une
démence modérée et qui
peuvent la tolérer, la
stimulation multisensorielle
pourrait être une intervention
cliniquement efficace (good
practice points).
- La stimulation
* la biographie individuelle,
incluant les croyances
religieuses, spiritualité et identité
culturelle
* facteurs psychosociaux
* facteurs environnementaux
physiques
* analyse fonctionnelle et des
comportements conduites par
des professionnels
expérimentés, en conjonction
avec l’aidant et le personnel de
soins.
Pour les sujets déments, quels
que soient le type et la sévérité
de la démence, qui ont des
agitations, il est recommandé de
leur faire bénéficier
d’interventions adaptées à leurs
préférences, dons et capacités.
Comme chaque sujet répond
différemment à un traitement,
les réponses à chaque
intervention doivent être
enregistrées et le plan de soins
adapté en fonction. Les
approches qui peuvent être
considérées, en fonction de leur
disponibilité, sont :
* aromathérapie
* stimulation multisensorielle
*utilisation thérapeutique de la
musique et/ou de la danse
* thérapie assistée par animaux
*massage.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
55
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
les activités journalières,
mais ces approches
manquent de données
conclusives pour les
supporter (practice
opinions).
revue, qui met en évidence
une efficacité significative de
ces techniques sur les troubles
cognitifs et sur les troubles du
comportement durant la
période de traitement. Le
maintien du bénéfice après la
fin de l’intervention apparaît
plus difficile à estimer.
- Des techniques très variées
de stimulations sensorielles
sont employées dans la
démence au sein desquelles
peuvent être individualisées la
musicothérapie, la
luminothérapie, les techniques
dites de Snoezelen et de
stimulations multisensorielles.
La Cochrane Library a publié
une revue portant sur
l’évaluation des techniques de
musicothérapie dans la
démence en 2003. La solidité
méthodologique des études
retenues pour cette revue était
insuffisante pour permettre une
évaluation valide de l’efficacité
de ces techniques. Une revue
concernant le Snoezelen a
également été réalisée. Deux
études ont été retenues dans
cette revue, qui ne met pas en
évidence d’efficacité des
techniques de stimulation
sensorielle de Snoezelen dans
la démence. Les données de
littérature sont cependant
insuffisantes pour évaluer
l’efficacité de ces techniques.
Un essai randomisé en crossover postérieur à cette revue a
comparé le Snoezelen à une
approche psychosociale
multisensorielle n’est pas
recommandée pour soulager
les symptômes
neuropsychiatriques chez les
sujets avec une démence
modérée à sévère (good
practice points)
- Pour les sujets déments,
une association d’exercice
structuré et de conversation
peut aider à maintenir une
mobilité (good practice
points).
- La « reality orientation
therapy » pourrait être
utilisée, sur une base
individuelle, par un praticien
expérimenté chez des sujets
déments qui présentent une
désorientation temporelle ou
spatiale ou des troubles de la
reconnaissance des
personnes (grade D).
- Des activités de détente
pourraient être introduites
chez les sujets déments pour
améliorer la qualité de vie et
le sensation de bien-être
(grade B).
- Des activités individualisées
adaptées pour maximiser les
capacités restantes des
sujets déments et établies en
fonction d’intérêts
préalablement identifiés
peuvent être plus bénéfique
que des mesures génériques
(good practice points).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
56
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Thérapie portant sur
les fardeaux de vie,
programme
d’éducation et
soutien aux aidants
- Des programmes courts
destinés à éduquer les
aidants sur la MA doivent
être donnés pour améliorer
la satisfaction de l’aidant
(guideline).
- Des programmes intensifs
de long cours et des
services de soutien (quand
possible) doivent être
donnés aux aidants des
patients avec une MA dans
le but de retarder le
placement en institut
(guideline).
- Le personnel des
établissements de soins au
long cours devrait recevoir
une information éducative
sur la MA afin de réduire
l’utilisation inutile d’antipsychotiques (guideline).
- Les interventions suivantes
peuvent bénéficier aux
aidants ou aux sujets
déments et peuvent retarder
la mise en place en
institution :
* formation complète
psycho-éducative pour les
aidants
* groupes de support.
d’évocation par le passé et un
autre essai randomisé a
comparé la stimulation multisensorielle à un suivi par
groupes d’activités. Ces essais
n’ont pas mis en évidence de
différence entre les techniques
comparées, et l’absence de
groupe de contrôle « placebo »
ne permettait pas de juger de
l’efficacité de ces techniques.
Une revue de la littérature
visant à évaluer l’efficacité des
interventions psychosociales
menées chez les aidants
familiaux de patients déments
a été conduite en 2003. Cette
revue portait sur des essais
contrôlés, qui n’avaient pas
tous fait l’objet d’une
randomisation. La grande
diversité des critères de
jugement employés rendait
difficile l’évaluation globale de
ces techniques, mais leur
efficacité semblait significative
sur la détresse de l’aidant et
les troubles de l’humeur des
sujets déments. Quatre
études, parmi les sept ayant
analysé le délai avant entrée
en institution des patients
déments, rapportaient un
allongement significatif de ce
délai pour les sujets déments
dont les aidants avaient
bénéficié d’une prise en
charge psychosociale.
D’autres essais réalisés
postérieurement ont démontré
une efficacité d’interventions
cognitivo-comportementales
sur l’anxiété des aidants à 6
- Il est recommandé que les
aidants reçoivent une
éducation complète sur les
interventions qui sont
efficaces chez les sujets
déments (grade B).
- Les aidants devraient
bénéficier d’une évaluation à la
recherche d’une détresse
psychologique ou d’un impact
psychosocial.Cette évaluation
devrait être pratiquée
régulièrement, y compris après
que le patient dément a été
placé en institution.
- Des plans de soins pour les
aidants doivent inclure un large
éventail d’interventions
adaptées aux aidants, incluant :
* une psychoéducation
individuelle ou de groupe
* groupes de support avec
d’autres aidants, adaptés à leurs
besoins, dépendant entre autres
de la sévérité de la démence
* support téléphonique ou par
Internet
* cours de formation sur la
démence, les services et les
bénéfices, la communication et
la résolution des problèmes
* l’implication d’autres membres
de la famille dans les réunions
de famille.
- Les professionnels sociaux et
de santé devraient s’assurer
que la logistique, incluant
transports et prise en charge du
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
57
Il existe 3 types
d’interventions auprès des
aidants :
- des interventions
centrées sur le malade :
elles visent à réduire ses
troubles
psychocomportementaux,
à améliorer l’autonomie et
le fonctionnement cognitif :
resocialisation en hôpital
de jour ou accueil de jour,
stimulation cognitive, soins
psychologiques (soutien,
psychothérapie, groupe de
parole) ;
- des interventions
centrées sur l’aidant : elles
combinent en général
plusieurs approches
complémentaires :
information sur la maladie
pour en améliorer le niveau
de connaissance, soutien
psychologique par des
entretiens individuels ou en
groupe, traitement
psychotrope, renforcement
des aides à domicile et
recours à des structures de
répit type accueils de jour
et hébergement
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
- Les bénéfices pour des
patients et des aidants
additionnels peuvent être
obtenus par l’usage d’un
réseau d’ordinateurs pour
fournir éducation et supports
aux aidants (practice
opinion), des programmes
téléphoniques de supports
(practice option) dans un
service de soins journaliers
pour les patients et dans des
services de répit pour les
aidants (practice option).
semaines, d’interventions de
gestion de l’adaptation de
l’aidant au stress sur la qualité
de vie et la symptomatologie
dépressive de l’aidant après 24
mois d’interventions et
d’intervention de soutien et de
conseil aux aidants sur la
réaction des aidants face aux
troubles du comportement.
L’efficacité d’interventions de
soutien et de conseil menées
auprès d’aidants et de patients
déments semble, en plus d’une
efficacité immédiate sur la
symptomatologie dépressive
des aidants, permettre
d’obtenir un bénéfice sur la
symptomatologie dépressive
de l’aidant pouvant être
soutenu jusqu’à 3 ans après
l’intervention et
postérieurement à la mise en
institution du sujet dément.
L’intérêt des interventions
d’aide à l’aidant paraît
indéniable, en particulier
concernant la dépression très
fréquente chez les aidants
familiaux. Les résultats récents
faisant état d’un retard d’entrée
en institution pour les déments
dont les aidants ont pu
bénéficier d’une prise en
charge sont également
encourageants.
L’effort de recherche dans ce
domaine doit cependant se
poursuivre afin d’identifier
quels sont les sujets les plus à
même de bénéficier de ces
interventions. En effet,
certaines études ont mis en
patient, soit mise en place afin
que les aidants puissent
bénéficifier de ces interventions.
- Les aidants qui ont une
détresse psychologique et un
impact psychologique négatif
devraient bénéficier de
thérapies psychologiques,
incluant des thérapies
comportementales et cognitives
conduites par un praticien
spécialisé.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
58
temporaire, qui permettent
à l’aidant d’avoir un peu de
loisir, amélioration des
stratégies d’adaptation
(stratégies de “coping” par
des programmes psychopédagogiques centrés sur
la gestion du stress ;
- des interventions dirigées
à la fois sur le malade et
l’aidant, encore peu
nombreuses sous forme de
consultations conjointes de
soutien ou de groupes de
parole.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
évidence des sous-groupes
d’aidants chez lesquels une
prise en charge lourde
multidisciplinaire n’apportait
pas plus de bénéfices qu’une
prise en charge habituelle et
d’autres, chez lesquels cette
prise en charge alourdie était
très bénéfique. Par ailleurs, un
effort d’homogénéisation des
pratiques doit être effectué afin
de pouvoir comparer l’efficacité
des différentes techniques et
éventuellement, d’identifier
l’indication préférentielle de
chaque type de technique qui
aura démontré son efficacité.
Modifications de
l’environnement
- Bien que les données
soient manquantes, les
modifications de
l’environnement suivantes
doivent être envisagées :
* unités de soins spécialisés
avec des capacités à long
terme
* organisation des lieux
comme au domicile du
patient
* des hospitalisations
planifiées de courte durée (1
à 3 semaines)
* prévoir des espaces
extérieurs, modifications des
corridors pour simuler le
domicile et modifications de
la salle de bains.
- Lorsque des modifications
de l’environnement sont
envisagées, les mesures qui
devraient être considérées
sont :
*incorporer des unités de
petite taille
* séparer les patients sans
troubles de la cognition des
sujets déments
* redistribuer les résidents,
quand nécessaire, en « unités
intactes » plutôt
qu’individuellement
* incorporer des motifs non
institutionnels dans les locaux
et les salles à manger en
particulier
* modérer les niveaux de
stimulation
* incorporer des niveaux
élevés de lumière
*couvrir les barres des sorties
de secours et les boutons de
porte pour éviter les sorties
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
59
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Interventions pour
lesquelles il manque
des preuves pour
affirmer leur
efficacité clinique
Interventions
considérées comme
non efficaces
involontaires
* incorporer les aires en plein
air en les aménageant à des
fins thérapeutiques
* rendre les toilettes plus
visibles pour réduire les
incontinences
* éliminer les facteurs qui
augmentent le stress durant
le bain
(impact principalement sur
comportement, activités de la
vie quotidienne, fonctions
cognitives et sociales) (good
practice points).
Cinq essais ont été inclus dans - Thérapie musicale
- Memory books
la revue réalisée par la
Cochrane Library en 2005 sur -Reminiscence therapy
la reminiscence therapy. À
l’issue de cette revue, les
thérapies par évocation
semblent avoir une efficacité
significative sur la cognition –
surtout sur la mémoire
autobiographique – et l’humeur
tout au long du suivi des
sujets. Elles semblent aussi
avoir une efficacité significative
sur les troubles du
comportement, mais celle-ci
serait limitée à la durée de
l’intervention. Les interventions
évaluées apparaissaient très
hétérogènes.
- Présence simulée
- Validation therapy
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
60
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
8 Suivi
Les recommandations abordant le suivi sont présentées dans le tableau 8 en page suivante.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
61
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Tableau 8. Suivi
EFNS 2007 (7)
Rythme du suivi
- L’efficacité et les effets
indésirables des inhibiteurs de
la cholinestérase ou de la
mémantine doivent être
régulièrement évalués durant
le traitement (good practice
point).
- En cas d’aggravation rapide
ou d’apparente perte
d’efficacité, l’arrêt du
traitement peut être considéré.
Ces patients doivent être
régulièrement surveillés afin
d’évaluer les effets de l’arrêt
du traitement et une possible
aggravation, entraînant alors
une reprise du traitement
(grade C).
« Concertation
professionnelle sur le
traitement de l’agitation,
de l’agressivite, de
l’opposition et des
troubles psychotiques
dans les démences »
2006 (12)
NICE 2006 {National
Collaborating Center for
Mental Health, 2006 22
/id}
« Alzheimer : l’éthique en
questions » 2007 (2)
- Les patients sous inhibiteurs
de la cholinestérase doivent
être revus tous les 6 mois :
MMSE, évaluation globale,
fonctionnelle et
comportementale. Le
traitement ne sera poursuivi
que si un effet est noté sur ces
paramètres et pour un MMS ≥
10.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
62
« Consensus sur la
démence de type
Alzheimer au stade
sévère » 2005 (8)
Comme aux stades légers à
modérés, une réévaluation
médicale, psychologique et
sociale est recommandée tous
les 6 mois pour adapter le plan
de soins en collaboration avec
le médecin traitant.
Une évaluation gérontologique
doit faire partie des
consultations de suivi des
patients atteints d’un
syndrome démentiel à un
stade sévère. L’entretien avec
le patient seul n’étant que
partiellement informatif, cette
évaluation devra comprendre
un entretien avec les proches
et un bilan des paramètres
biologiques de base.
La réalisation d’un ECG,
intégrée au suivi, doit être
orientée par l’existence de
pathologie cardio-vasculaire
concomitante ou les
traitements.
- Suivi nutritionnel
Un suivi de la courbe
pondérale (pesée mensuelle)
doit être réalisé.
La correction des apports
nutritionnels, le fractionnement
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
des prises alimentaires, la
modification de la texture, le
choix des aliments pour
lesquels la personne
manifeste une appétence,
peuvent améliorer une
malnutrition. La prescription de
compléments alimentaires ou
d’un régime hypercalorique
et/ou hyperprotidique peut
permettre d’enrayer une perte
de poids. Le concours d’une
diététicienne peut faciliter la
mise en application de
conseils pratiques.
La prise de décision d’une
hospitalisation est toujours un
moment important, en raison
de ses conséquences.
La seule nécessité d’une
institutionnalisation ne devrait
pas justifier une
hospitalisation. Mais la réalité
est souvent bien différente.
L’épuisement des aidants, les
insuffisances des stratégies
mises en place à domicile, la
survenue d’un trouble du
comportement ou d’une
incontinence urinaire sont
autant de facteurs intriqués qui
précipitent la décision. Il y a
donc, à cet égard, des
mesures préventives
organisationnelles à mettre en
place pour éviter l’utilisation
inadéquate des ressources
hospitalières (lit de médecine
puis de soins de suite) et le
risque “iatrogène” pour le
patient.
L’hospitalisation devrait être
réservée à la gestion de
Indications des
hospitalisations
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
63
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Préparation à
l’entrée en institution
L’entrée en institution est-elle
un choix ou une obligation
1 - L’entrée en établissement
d’hébergement est-elle un
choix ?
Oui, l’entrée en institution peut
être un choix de la personne
en réponse à :
- un besoin de sécurité et de
réassurance de la part du
patient et de l’entourage ;
- un besoin de vivre avec
d’autres ;
- un rapprochement auprès
des enfants ;
- une permanence des soins
en établissement ;
- une recherche de la
personne à laquelle répond un
projet spécifique de
l’établissement (confessionnel,
activités ciblées, etc.).
Non, l’entrée en établissement
d’hébergement n’est plus un
choix mais devient obligatoire,
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
64
situations médicales requérant
le plateau technique hospitalier
ou nécessitant l’intervention
d’une équipe pluridisciplinaire.
C’est dire tout l’intérêt de
l’intervention d’une équipe
gériatrique mobile à domicile
(gériatre, assistante sociale)
qui est à même de dénouer
des situations complexes et
d’éviter le recours trop
systématique à
l’hospitalisation.
L’hébergement temporaire,
formule de répit pour la famille,
s’inscrit également dans la
préparation à l’entrée en
institution.
L’institutionnalisation peut être
une étape dans la prise en
charge. Elle doit être préparée
et non réalisée en urgence. Le
patient doit être associé à la
décision d'entrée. La
fréquentation régulière d’un
accueil de jour est une bonne
façon de mettre en confiance
le malade et sa famille, surtout
si à terme il doit être
institutionnalisé dans
l’établissement lié à cet accueil
de jour. Il est à cet égard
hautement souhaitable que les
EHPAD disposent d’une telle
structure qui leur permette de
jouer un rôle d’institution
gériatrique de proximité.
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
lorsque certains facteurs,
conjugués à la baisse des
performances cognitives et à
leur retentissement
(comportements,
dépendance), rendent difficile
le maintien à domicile :
- l’isolement social ou
l’inadaptation de
l’environnement ;
- l’épuisement de l’entourage
et des aidants ;
- l’absence ou l’insuffisance de
structures professionnelles
pouvant intervenir au domicile
sur le secteur ;
- les ressources financières
insuffisantes.
2 - Comment éviter les
situations de non-choix ?
Par l’anticipation, avec
évaluation régulière et précise
de l’état de santé de la
personne malade, de son
traitement et de son
environnement. Les
hospitalisations en situation de
crise représentent un facteur
de risque supplémentaire
d’entrée en institution. Les
placements d’urgence sont à
proscrire absolument. Les
solutions de répit permettent
de donner à chacun du temps
pour sortir d’une situation de
non-choix.
3 - Quand et comment choisir
d’entrer en institution ?
La décision d’entrer en
institution devrait être
l’aboutissement d’un
processus élaboré au fil de
l’évolution de la maladie, dans
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
65
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
le cadre du projet de soins :
- évoquer assez tôt cette
question avec le patient, tant
qu’il peut lucidement faire des
choix ;
- toujours rechercher l’avis du
malade, respecter son choix,
mais sans s’y laisser enfermer
s’il semble déraisonnable ;
- définir clairement les objectifs
de l’institutionnalisation ;
- prendre la décision dans un
travail en triangulation
(malade, famille, soignants),
dans le respect des rôles de
chacun des intervenants
autour de la personne ;
- conseiller l’aidant pour qu’il
ne s’enferme pas dans des
promesses impossibles de
maintien à domicile à tout prix ;
- dédramatiser l’image de
l’institution pour permettre une
meilleure qualité de vie au
malade et lever la culpabilité
des aidants et de l’entourage ;
- proposer de visiter différentes
structures, entre lesquelles le
patient pourra faire son choix,
voire envisager une intégration
progressive par le biais de
l’accueil de jour ou d’accueil
en hébergement temporaire.
L’entrée en institution
représente toujours un
moment difficile pour le patient
et son entourage dans
l’évolution de la maladie.
L’accompagnement est
particulièrement utile durant
cette période, d’autant plus
que nombre de conflits,
promesses, amertumes variés
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
66
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Gestion des crises
peuvent resurgir à cette
occasion.
Le contrôle des comportements Gérer les situations difficiles
L’agitation, l’agressivité,
à risque devient une priorité si
l’opposition et les troubles
1 - Qu’est-ce qu’une situation
psychotiques sont les
la violence, l’agression et
difficile ?
symptômes les plus difficiles à l’extrême agitation menacent la Une situation difficile est une
gérer dans la maladie
sécurité du patient ou d’autres
situation qui nécessite une
d’Alzheimer et les autres
personnes.
décision dont les enjeux sont
démences.
- Gestion du risque : les
complexes, du fait d’un
Une évaluation standardisée
professionnels sociaux et de
équilibre précaire entre les
des troubles du comportement santé qui s’occupent des
risques et les bénéfices.
est importante. Elle doit
patients déments doivent
Chaque situation difficile est
toujours s’accompagner d’une identifier, évaluer et prendre en unique et doit être gérée
observation clinique
charge les facteurs
spécifiquement, car elle se
individuelle qui s’appuie sur
psychosociaux et
crée à l’interface de plusieurs
l’examen médical et une
environnementaux, ainsi que
facteurs que sont le patient,
évaluation multidisciplinaire.
l’état physique des patients, qui son environnement familial, les
Dans les démences
sont susceptibles d’augmenter aidants et les soignants, et le
dégénératives, les symptômes la probabilité d’un
lieu de résidence.
psychologiques et
Même s’il est parfois
comportement à risque, plus
comportementaux de la
particulièrement la violence et
nécessaire d’agir vite, une
réflexion et une évaluation de
l’agression,
et
le
risque
de
se
démence (SPCD) ont un
la prise en charge sont
fondement neurobiologique qui blesser ou de blesser
indispensables, dans une
quelqu’un.
Ces
facteurs
rend plus vulnérable l’individu
démarche de réflexion éthique.
incluent : la surpopulation,
aux facteurs
Il apparaît nécessaire de
absence
d’intimité,
l’absence
environnementaux,
somatiques et psychologiques. d’activités, l’absence d’attention réaffirmer la valeur de
de l’équipe soignante, une
l’individu, qu’il soit patient,
Les facteurs précipitants des
troubles du comportement sont communication pauvre entre le aidant ou soignant, pour sortir
de ces situations difficiles à
dément et l’équipe soignante,
la douleur, les problèmes
des
conflits
entre
équipe
partir de moyens d’écoute,
somatiques (fécalome, globe
d’informations, de formation et
soignante et aidants, un faible
urinaire, déshydratation,
leadership
médical.
de prévention.
hyperthermie…), les facteurs
2 - Quelles sont les situations
Les professionnels sociaux et
environnementaux
de
santé
doivent
être
formés
difficiles et comment les
(changements
gérer ?
d’environnement, relationnels pour anticiper les
comportements à risque et
Les situations difficiles ou
et physiques), les troubles
crises concernent la personne
comment gérer la violence,
psychiatriques décompensés
l’agression et l’agitation
malade, vivant à domicile ou
ou révélés, la iatrogénie.
en institution, l’entourage
extrême,
incluant
des
L’organisation de la prise en
techniques pour calmer les
familial et les soignants. Elles
charge des SPCD relève du
patients
et
des
méthodes
de
doivent être prévenues autant
projet d’établissement. Pour un
contention physique.
que possible par une
patient donné, la prise en
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
67
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
charge implique l’ensemble de
l’équipe. La stratégie
thérapeutique est sous
responsabilité médicale.
Les critères d’hospitalisation
en urgence sont les
pathologies intercurrentes
aiguës graves, menaçant le
pronostic vital ou fonctionnel,
la dangerosité pour lui-même
ou son entourage.
Les critères d’hospitalisation
programmée sont la nécessité
d’examens complémentaires
non réalisables sur place, un
environnement jugé
temporairement non favorable,
l’existence d’un nouveau
problème médical susceptible
d’entraîner des SPCD et
devant être diagnostiqué.
Une hospitalisation en urgence
ne se justifie pas au seul motif
de placement ou de
changement d’institution, de
fugue ou de déambulation,
d’opposition, d’agitation, de
cris, de troubles du caractère.
Afin d’éviter un passage aux
urgences, l’hospitalisation,
lorsque les premières mesures
mises en œuvre se sont
avérées inefficaces, devrait
s’organiser en première
intention en unité de soins
Alzheimer pluridisciplinaire ou
en unité de court séjour
gériatrique ou de psychiatrie
du sujet âgé. Il est ainsi
souhaitable de développer des
liens de coopération (réseaux,
conventions, intervention
d’équipes mobiles de gériatrie
- Les professionnels de santé
qui utilisent des médications
pour la gestion de la violence,
l’agression et l’extrême
agitation chez les déments
devraient :
* être formés à l’usage correct
des médicaments pour le
contrôle des comportements,
spécifiquement les
benzodiazépines et les antipsychotiques
* être capables d’évaluer les
risques associés aux
traitements utilisés pour
contrôler la violence,
l’agression et l’extrême
agitation, particulièrement chez
les patients déshydratés ou
physiquement malades.
* comprendre les effets cardiovasculaires de l’administration
aiguë de benzodiazépines ou
d’anti-psychotiques, ainsi que
la nécessité de titrer la dose
* surveiller le pouls, la pression
artérielle et la respiration des
patients traités
* être habitués et formés aux
techniques de réanimation
* entreprendre un entraînement
annuel sur les techniques de
réanimation
* comprendre l’importance de
maintenir les voies aériennes
non obstruées.
- Principes d’un contrôle
pharmacologique de la
violence, de l’agression et de
l’agitation extrême
Chez les patients à risque qui
sont à risque significatif pour
eux-mêmes ou pour les autres
démarche d’anticipation mais
quand elles surviennent et
motivent des décisions
difficiles à prendre, elles
doivent engager tous les
acteurs concernés dans une
véritable démarche éthique.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
68
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
et de psychiatrie du sujet âgé)
entre les EHPAD et de telles
unités. Les EHPAD devraient
s’engager à reprendre le
patient en fin d’hospitalisation.
La prise en charge non
médicamenteuse doit être
privilégiée. Elle permet de
réduire l’utilisation des
traitements pharmacologiques.
Le traitement médicamenteux
ne sera prescrit qu’après
évaluation du rapport
bénéfice/risque individuel. La
prescription sera limitée dans
le temps et réévaluée
fréquemment.
La contention physique n’est
pas souhaitable et doit, dans la
majorité des cas, être évitée.
Si elle ne peut l’être, elle doit
se conformer aux
recommandations de l’Anaes.
La prise en charge des SPCD
en institution nécessite un plan
de formation spécifique et un
soutien des équipes
soignantes.
Texte sur les traitements
médicamenteux :
Le traitement ne sera pas
instauré si le symptôme
présente les caractéristiques
suivantes :
- origine somatique (par
exemple douleur)
- origine iatrogène
(hallucinations avec les
agonistes dopaminergiques,
les anticholinergiques, les
anticholinestérases, le
zolpidem, les corticoïdes)
à cause de leur violence,
agression et extrême agitation,
une gestion immédiate devrait
être mise en place dans un
environnement sécurisé,
entraînant peu de stimulations,
séparé des autres patients.
- Les médicaments pour
contrôler la violence,
l’agression et l’extrême
agitation devraient être utilisés
pour calmer les déments et
réduire les risques de violence
et de blessures plutôt que pour
traiter une condition
psychiatrique sous-jacente. Les
professionnels de santé
devraient cibler pour une
réponse optimale, c’est-à-dire
réduire l’agitation ou l’agression
sans entraîner de sédation.
- Les comportements violents
devraient être gérés sans la
prescription de fortes doses de
médicaments, particulièrement
si le patient dément est âgé ou
fragile. La plus petite dose
efficace devrait être utilisée.
Les médicaments pour
contrôler le comportement
devraient être utilisés avec
précaution, particulièrement si
le patient dément a dû être
contraint physiquement à
cause des risques suivants :
* perte de conscience plutôt
que la sédation
* sédation trop importante avec
perte de vigilance
* dégradation des relations
entre les patients déments, les
aidants et l’équipe soignante
* problèmes spécifiques liés à
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
69
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
- a répondu à des interventions
non médicamenteuses
environnementales, thérapies
comportementales.
Le traitement sera instauré
pour réduire les symptômes
altérant la qualité de vie du
patient ou mettant en péril sa
sécurité ou celle de son
entourage. On s’assurera
que le patient bénéficie d’un
traitement spécifique de la
maladie (inhibiteur de
l’acétylcholine estérase et/ou
mémantine).
S’agissant de prescriptions
hors AMM et pour certaines
d’entre elles ayant fait l’objet
d’avis de précaution des
autorités de santé, l’évaluation
du rapport bénéfice/risque
devra être documentée et la
prescription limitée dans le
temps et soumise à une
réévaluation fréquente.
Symptômes cibles :
- Troubles psychotiques
aigus : neuroleptique
injectable à action immédiate
(dose minimale efficace)
assorti d’une surveillance
rapprochée (état de
conscience, cardio-vasculaire
et neurologique) et
réévaluation de la prescription
toutes les six heures.
- Troubles psychotiques
subaigus ou chroniques :
rispéridone 0,25 à 2 mg par
jour en deux prises.
- Agitation avec irritabilité :
mirtazapine (15-45 mg/jour) ou
ISRS, par exemple citalopram
l’âge, la santé mentale et
physique.
- Les patients déments qui ont
reçu un traitement sédatif et
leurs aidants devraient avoir la
possibilité de parler de leur
expérience et recevoir une
explication sur la décision prise
d’utiliser un sédatif en urgence.
Ceci devrait être noté dans le
dossier médical.
- Voie d’administration :
* Si des médicaments sont
nécessaires pour contrôler la
violence, l’agression ou
l’extrême agitation, la voie orale
est recommandée avant la voie
parentérale.
* Si un traitement par voie
parentérale est requis, la voie
intramusculaire (IM) doit être
préférée à la voie intraveineuse
(IV) pour des raisons de
sécurité. La voie intraveineuse
doit être utilisée de façon
exceptionnelle.
* Les signes vitaux doivent être
monitorés après un traitement
par voie parentérale pour
contrôler la violence,
l’agression ou l’extrême
agitation. La pression artérielle,
le pouls, la température et la
fréquence respiratoire doivent
être enregistrés à intervalles
réguliers jusqu’à reprise de
l’activité par le patient. Si la
personne est ou paraît
endormie, un monitorage plus
intensif est requis.
- Agents en IM pour le contrôle
du comportement :
* Si une injection est requise
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
70
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
(10-60 mg par jour).
- Agitation avec anxiété : en
aigu oxazépam à doses faibles
(15 mg) puis poursuite par
ISRS.
- Agitation nocturne
(troubles du sommeil,
inversion du rythme
nycthéméral) : renforcement
des synchronisateurs externes
et mirtazapine ou miansérine
ou zopiclone.
- Agitation aiguë sans
troubles psychotiques :
souvent contexte réactionnel
qui cède grâce à des mesures
non pharmacologiques.
-Agressivité, comportements
d’opposition : ISRS (contexte
fréquent de trouble thymique),
rispéridone.
pour le contrôle du
comportement, le lorazepam,
l’halopéridol ou l’olanzapine
sont recommandées. Une
monothérapie est préférée à
une association.
* Si un effet tranquilisant rapide
est recherché, une association
en IM d’halopéridol et de
lorazépam doit être considérée.
* Le diazépam et la
chlorpromazine en IM ne sont
pas recommandés pour la prise
en charge des troubles du
comportement.
* En cas d’utilisation
d’halopéridol (ou tout autre
antipsychotique) en IM pour
contrôler le comportement, il
est recommandé de rechercher
une dystonie ou d’autres effets
extrapyramidaux. Si ces effets
deviennent importants,
particulièrement en cas de
réactions dystoniques aiguës,
l’utilisation d’anticholi-nergiques
peut être envisagée. Une
altération des fonctions
cognitives sera recherchée en
cours de traitement.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
71
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Dans le cadre de la gestion des crises, est reproduite ci-dessous la fiche sur les troubles du
comportement issus du guide sur les bonnes pratiques de soins en établissements
d'hébergement pour personnes âgées dépendantes, publié par la DGS, la DGAS et la
Société française de gériatrie et gérontologie en octobre 2007 (13).
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
72
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
73
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
9
Prise en charge sociale (description des possibilités)
9.1 Droits et aides
Une liste non exhaustive des droits et aides existants est présentée dans ce sous-chapitre.
9.1.1 Affection de longue durée (ALD)
Le décret n° 2004-1049 du 4 octobre 2004 reconnaît la maladie d’Alzheimer comme une
affection de longue durée.
Les soins et traitements médicaux en rapport avec cette affection sont exonérés du ticket
modérateur et pris en charge à 100 % : médicaments, soins infirmiers, kinésithérapie,
orthophonie.
9.1.2 Allocation adulte handicapé (AAH)
Les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer et des pathologies apparentées ayant
moins de 60 ans peuvent, sous réserve de remplir certaines conditions d’incapacité et de
ressources, bénéficier de l’allocation aux adultes handicapés. Cette allocation peut être
assortie d’un complément de ressources ou de la majoration pour la vie autonome.
Le taux d'incapacité est déterminé par la commission des droits et de l'autonomie des
personnes handicapées (CDAPH), qui se prononce aussi sur l’attribution de la prestation de
compensation, l’attribution de la carte d’invalidité, la reconnaissance de la qualité de
travailleur handicapé. Les demandes d’attribution de ces prestations doivent être établies
auprès de la maison départementale des personnes handicapées (MDPH).
9.1.3 Prestation de compensation
Les personnes handicapées âgées de 20 à 65 ans peuvent déposer auprès de la maison
départementale des personnes handicapées (MDPH) une demande pour bénéficier de la
prestation de compensation à domicile. Cette prestation est attribuée sur la base d'une
évaluation des besoins de la personne. Elle doit permettre de financer notamment des aides
humaines (assistance à domicile, déplacements) et des frais visant à améliorer le cadre de
vie (aménagement d'un logement ou d'une voiture, etc.).
Pour y avoir droit, la personne handicapée doit :
résider de façon stable et régulière en France ;
être âgée de moins de 60 ans (ou de moins de 65 ans pour des personnes dont le
handicap préexistait avant 60 ans) ;
avoir une difficulté absolue pour la réalisation d’une activité essentielle de la vie
quotidienne (se laver, manger, se déplacer , etc.) ou une difficulté grave à la réalisation
de deux activités essentielles.
La prestation de compensation comprend 5 types d’aides différentes :
des aides humaines (y compris le dédommagement de l’aide apportée par les
« aidants » familiaux) ;
des aides techniques adaptées ou spécialement conçues pour compenser la limitation
d’activité ;
des aides pour des besoins spécifiques ou exceptionnels ;
des aménagements du logement et du véhicule ;
des aides animalières contribuant à l’autonomie de la personne handicapée.
9.1.4 Indemnités journalières
Des indemnités journalières peuvent être perçues pour compenser la perte de salaire en cas
d’arrêt de travail.
9.1.5 Pension d’invalidité
Une pension d’invalidité peut être versée chez les sujets de moins de 60 ans présentant une
invalidité réduisant d’au moins 2/3 la capacité de travail ou de gain.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
74
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
9.1.6 Allocation personnalisée à l’autonomie (APA)
L’APA est une prestation d’aide sociale départementale destinée aux personnes de plus de
60 ans en perte d’autonomie physique et/ou psychique et ayant besoin d’une aide extérieure
pour accomplir les actes de la vie quotidienne. Elle est attribuée selon un barème national
qui fixe le montant maximum des plans d’aide pour chaque niveau de dépendance. Elle peut
être perçue par les personnes vivant à domicile ou hébergées en famille d’accueil ou en
établissement.
Les conditions d’attribution :
être âgé d’au moins 60 ans ;
avoir besoin d’une aide pour l’accomplissement des actes essentiels de la vie ;
résider en France de manière stable ;
il n’y a pas de plafond de ressources excluant le droit à l’APA, mais une participation
financière aux frais reste à charge en fonction des revenus.
Le dossier de demande d’APA est délivré par :
les services du conseil général ;
le centre communal d’action sociale (CCAS) de la commune ;
les centres locaux d’information et de coordination (CLIC) ;
les organismes ayant conclu une convention avec le département (établissements
hébergeant des personnes âgées, services d’aide à domicile).
9.1.7 Aide sociale adulte (ASA)
L’aide sociale adulte (ASA) est l’aide apportée par la collectivité aux personnes qui ne
peuvent, faute de ressources suffisantes, subvenir à leur entretien ou aux soins qu’exige leur
état. L’ASA peut intervenir au niveau de la prise en charge des soins, de l’hébergement et
des aides à domicile.
Les conditions d’attribution :
être âgé de 65 ans au moins, ou de 60 ans en cas d’inaptitude au travail ;
résider en France. Les étrangers doivent justifier de la régularité du séjour ;
les ressources de l’intéressé doivent être inférieures au montant de la dépense prévue
(par exemple : le prix de journée de l’établissement) ;
la commission de l’aide sociale dans son évaluation de la demande prend en
compte :
les ressources personnelles de l’intéressé de toute nature (sont exclues la retraite du
combattant et les pensions attachées aux distinctions honorifiques),
les ressources provenant de l’obligation alimentaire.
L’ASA a un caractère subsidiaire : elle intervient en dernier lieu, lorsque tous les autres
moyens ont été mis en œuvre (ressources personnelles, solidarité familiale, aides des divers
régimes d’assurances et de sécurité sociale).
9.1.8 Aide au logement
La caisse d’allocations familiales (CAF) propose deux types d’aide qui, sous conditions
d'habitat et des ressources, peuvent participer aux frais liés au logement : allocation de
logement (AL) et l’aide personnalisée au logement (APL).
9.1.9 Aide à l’amélioration de l’habitat
La prise en charge de la maladie d’Alzheimer nécessite souvent un aménagement du lieu de
vie afin de favoriser l’autonomie du patient et de prévenir les accidents. Divers dispositifs
d’aide peuvent être sollicités. L’intervention des professionnels travaillant dans le domaine
de l’aide et de l’adaptation du logement aux personnes dépendantes est souhaitable :
conseillère en économie sociale et familiale, assistant de service social, ergothérapeute, etc.
Ces professionnels peuvent apporter un conseil technique et aider à réunir les différents
moyens financiers dont il est possible de bénéficier.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
75
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Les principaux organismes intervenant financièrement sont l’Agence nationale pour
l’amélioration de l’habitat (ANAH), les caisses de retraite et le conseil général par le biais de
l’APA. Des dispositifs particuliers peuvent exister localement. La MDPH centralise ces
informations.
9.2 Congés existants pour l’aidant salarié
9.2.1 Congé de soutien familial
Ce congé a été créé par la loi n° 2006-1640 du 21 d écembre 2006 « de financement de la
Sécurité sociale pour 2007 ». Il s'adresse aux salariés, justifiant d'une certaine ancienneté
dans l'entreprise, qui souhaitent suspendre leur contrat de travail pour s'occuper d'un proche
présentant un handicap ou une perte d'autonomie d'une particulière gravité. Dès lors que les
conditions sont remplies, ce congé, non rémunéré, est de droit pour le salarié qui en fait la
demande.
Les modalités de mise en œuvre de ce congé sont fixées par le décret n° 2007-573 du
18 avril 2007 (JO du 20).
La possibilité de bénéficier d'un congé de soutien familial est ouverte à tout salarié justifiant
d'une ancienneté minimale de 2 ans dans l'entreprise, dont un proche présente un handicap
ou une perte d'autonomie d'une particulière gravité.
Le proche ouvrant droit à ce congé peut être :
le conjoint, le concubin ou la personne avec laquelle le salarié a conclu un PACS ;
l'ascendant, le descendant, l'enfant dont le salarié assume la charge au sens des
prestations familiales ;
le collatéral jusqu'au 4e degré (frère, sœur, oncle, tante, neveux, nièces, grands-oncles
et tantes, petits-neveux et nièces, cousins et cousines germains) ;
l'ascendant, le descendant ou le collatéral jusqu'au 4e degré du conjoint, du concubin ou
de la personne avec laquelle le salarié a conclu un PACS.
9.2.2 Congé de solidarité familiale
Le congé de solidarité permet à tout salarié de s'absenter pour assister un proche souffrant
d'une pathologie mettant en jeu le pronostic vital. Ce congé se caractérise par :
une mise en place rapide ;
une durée déterminée ;
l'absence de rémunération pendant la suspension du contrat de travail, sauf dispositions
conventionnelles plus favorables.
Le salarié peut demander un congé pour assister l'un de ses proches souffrant d'une
pathologie mettant en jeu le pronostic vital, c'est-à-dire pouvant entraîner la mort :
d'un ascendant ;
d'un descendant ;
d'une personne qui partage son domicile (concubin, époux, etc.).
Aucune autre condition n'est requise pour bénéficier de ce congé, sous réserve de fournir le
justificatif médical nécessaire et de respecter la procédure prévue.
Le congé de solidarité familiale est d'une durée maximale de 3 mois, renouvelable une fois.
9.3 Structures d’information et de coordination
9.3.1 Les centres locaux d’information et de coordination (CLIC)
Les CLIC sont des structures d’information et de coordination de proximité pour les retraités,
les personnes âgées et leur entourage. Ils regroupent des professionnels sociaux, médicosociaux ou de santé.
Leurs missions sont déclinées en fonction du niveau de label :
niveau 1 : informer, orienter, faciliter les démarches, fédérer les acteurs locaux ;
niveau 2 : informer, orienter, faciliter les démarches, fédérer les acteurs locaux
évaluer les besoins, élaborer un plan d’accompagnement, ou un plan d'intervention ;
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
76
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
niveau 3 : informer, orienter, faciliter les démarches, fédérer les acteurs locaux
évaluer les besoins, élaborer un plan d’aide, accompagner et assurer le suivi du plan
d’aide, en lien avec les intervenants extérieurs, coordonner.
9.3.2 La maison départementale des personnes handicapées (MDPH)
La MDPH est définie par l'article 64 de la loi n° 2 005-102 du 11 février 2005 pour l'égalité
des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées.
Les organismes membres de droit de la MDPH sont le département, trois représentants des
services de l’État, les organismes locaux d’assurance maladie et des caisses d’allocations
familiales. D’autres organismes, tels que les organismes gestionnaires d’établissements ou
de services destinés aux personnes handicapées, peuvent demander à en être membres.
La MDPH exerce une mission d’accueil, d’information, d’accompagnement et de conseil des
personnes handicapées et de leur famille, ainsi que la sensibilisation de tous les citoyens au
handicap. La MDPH reçoit le dépôt de toutes les demandes de droits ou prestations qui
relèvent de la compétence de la commission des droits et de l’autonomie des personnes
handicapées (CDAPH).
La MDPH met en place et organise l’équipe pluridisciplinaire chargée :
d’évaluer les besoins de compensation de la personne handicapée et de son incapacité
permanente sur la base de son projet de vie ;
de proposer un plan personnalisé de compensation du handicap.
L’équipe pluridisciplinaire réunit des professionnels ayant des compétences médicales et
paramédicales et dans les domaines de la psychologie, du travail social, de la formation
scolaire et universitaire, de l’emploi et de la formation professionnelle.
9.3.3 Les réseaux gérontologiques
Les réseaux gérontologiques ont pour objectif de répondre aux besoins des personnes
âgées par une amélioration de l’efficacité du service rendu. Ils sont constitués de
professionnels médico-sociaux et d’institutions (d’hébergement et à domicile) de
compétences complémentaires. Ces professionnels jouent le rôle de facilitateurs de
l’ajustement rapide des réponses en fonction de l’évolution des besoins des personnes
prises en charge.
Les conditions accréditives pour les réseaux gérontologiques sont :
une zone géographique d’activité : le bassin gérontologique, un ou plusieurs canton(s)
couvert(s) par des services de proximité et intégrant au minimum une structure
d’accueil ;
une instance de diagnostic et d’orientation : la consultation de régulation
gériatrique. Cette équipe gériatrique pluridisciplinaire (gériatre, assistante sociale et
éventuellement psychologue, praticiens paramédicaux) est à même de porter un
diagnostic médico-social, de proposer un choix de solutions et d’engager les démarches
nécessaires auprès des intervenants et si besoin l’attribution des aides de maintien ou
retour à domicile ;
un établissement ou service agissant en tant que pivot du système ;
un dispositif de coordination technique centrée sur la personne âgée, prenant en
compte l’ensemble des intervenants pouvant apporter une aide directe ou indirecte ;
une procédure d’évaluation : appréciation qualitative et quantitative de la valeur du
réseau.
9.3.4 Les coordinations gérontologiques
Les coordinations gérontologiques visent à mutualiser les ressources en termes
d’information des usagers, de formation des professionnels, d’équipements et de services
sur un même territoire.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
77
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
10 Coordination des soins et place des différents intervenants
Le diagnostic puis le suivi d’un sujet dément s’organisent autour du médecin généraliste traitant
qui est le pivot de la prise en charge à toutes les étapes de la maladie, au sein d’un réseau qui
comprend en première ligne des professionnels du social et du soin mais également en deuxième
ligne des professionnels administratifs ou issus du monde de la recherche.
Il est rappelé dans le rapport de l’Opeps (1) la notion de coordination des soins et la place des
différents intervenants.
On différencie :
le médecin traitant : il évoque le diagnostic, il adresse le patient à un lieu de diagnostic, il suit
le patient dans sa globalité (comorbidité), il communique avec :
le spécialiste qui suit le patient dans le cadre de sa maladie démentielle : consultation de
mémoire de proximité, éventuellement centres de mémoire, de ressource et de recherche
(CM2R), ou spécialiste libéral ou hospitalier,
les structures d’aides : les CLIC, les réseaux gérontologiques et les coordinations
gérontologiques.
Il est parfois informé du diagnostic après que celui-ci a été évoqué dans le cadre d’un autre soin,
par exemple lors d’une hospitalisation ;
les lieux de diagnostic :
les consultations de mémoire,
les CM2R,
les autres lieux dont les consultations des neurologues, psychiatres, gériatres libéraux et les
consultations des services hospitaliers : neurologiques, gériatriques, psychiatriques, autres,
où ont pu être adressés les patients pour ce motif, ou éventuellement pour un autre.
Les consultations de mémoire de proximité ont vocation à être créées dans des établissements de
santé. Elles reposent sur une équipe pluridisciplinaire composée d’un neurologue, d’un gériatre,
d’un psychiatre, d’un psychologue formé à la psychométrie, d’infirmiers et d’assistantes sociales.
Ces centres doivent pouvoir réaliser des investigations fonctionnelles avec l’accès à un plateau
technique notamment d’imagerie et de biologie. De ce niveau de consultation relèvent également
les consultations des spécialistes libéraux assistés d’un psychologue.
Les centres de ressource et de recherche fondés sur la pluridisciplinarité la plus complète ont
vocation à être créés au sein d’un centre hospitalier universitaire (CHU). Ce centre de « référence
régional » est destiné plus particulièrement au diagnostic des formes complexes, familiales,
génétiques, à début précoce, à la recherche et à l’enseignement. Toutefois, au-delà de sa mission
principale d’expertise et de recours, ce centre est également un centre de la mémoire de proximité.
Le centre de ressource et de recherche et les centres de consultation de mémoire de proximité
permettent la participation des malades et de leur famille à certains objectifs de recherche clinique,
neuropsychologique, thérapeutique, biologique, pharmaceutique et génétique ;
les structures d’aide aux aidants : les soins infirmiers à domicile (SSIAD) ;
les lieux de suivi :
les consultations de mémoire,
les CM2R,
les autres lieux dont les neurologues libéraux et les consultations des services hospitaliers :
neurologiques, gériatriques, psychiatriques, autres.
Le rythme du suivi spécialisé varie selon le diagnostic, le stade, les troubles associés (notamment
comportementaux), le mode de vie, l’environnement et les besoins du médecin traitant (par
exemple, médecin capacitaire en gériatrie). Il peut être annuel. Un suivi semestriel est souvent
souhaitable. Il peut être plus rapproché si l’on est face à une situation de crise au domicile ;
l’hôpital : notamment pour des hospitalisations courtes en unité de soins aigus Alzheimer et
les unités d’urgence, ou autres services, qui reçoivent des patients déments en particulier non
diagnostiqués et doivent être sensibilisés à leur « repérage » et leur prise en soin spécifique ;
l’hôpital de jour ;
les accueils de jour ;
les équipes mobiles ;
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
78
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
les associations de familles (avec parfois une antenne dans le CM2R ou la consultation de
proximité) ;
les structures de prise en charge (hors structures de jour) :
les EHPA,
les EHPAD,
les structures d’hébergement temporaire ;
les CLIC qui sont des lieux d’information et/ou de coordination qui regroupent des partenaires
divers qui présentent une bonne connaissance de la population âgée et qui gèrent les « plans
d’aide personnalisée » ;
les réseaux gérontologiques qui regroupent des professionnels médico-sociaux et des
institutions (hébergement et aides à domicile) ;
les coordinations gérontologiques qui mutualisent les ressources.
Le patient après le diagnostic :
poursuit une prise en charge et un suivi avec son médecin traitant ;
choisit un médecin spécialiste auquel il s’adressera pour ce qui concerne son suivi (en lien et
en correspondance avec le médecin traitant) ;
accepte que les médecins partagent des informations sur les prescriptions médicales qu’il
reçoit, dans le respect du secret médical ;
bénéficie de toutes les prestations de soins, d’accompagnement social, juridique et de
soutien psychologique.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
79
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Les possibilités de parcours du patient et les offres de soins
Diagnostic
Consultation
gériatrique
Médecin
généraliste
Patient
Famille
Neurologue
libéral
Domicile
Psychiatre libéral
Hôpital
Unité de soins aigus Alzheimer
Suivi au
domicile
(CLIC)
ARGUMENTAI
EHPAD
Médecin coordonnateur
Consultation de la
mémoire
Secteur
psychiatrique
Unités de vie
Alzheimer
Centre de
ressource et de
recherche
Accueil de jour
Hébergement temporaire
Soins de suite
Unité spécialisée Alzheimer
Suivi thérapeutique et accompagnement médico-social
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
80
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexes
Annexe 1. Recommandations et travaux disponibles
Date de
publication
Organisme(s)
Titre
Date de la recherche
documentaire
2000 (3)
Agence nationale
d'accréditation et
d'évaluation en santé
Recommandations pratiques pour le
diagnostic de la maladie d'Alzheimer
2001 (4)
American Academy of
Neurology
2001 (10)
American Academy of
Neurology
2003 (11)
Agence nationale
d'accréditation et
d'évaluation en santé
Practice parameter: Diagnosis of
dementia (an evidence-based review):
Report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy
of Neurology.
Practice parameter: Management of
dementia (an evidence-based review):
Report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy
of Neurology
Prise en charge non médicamenteuse
de la maladie d'Alzheimer et des
troubles apparentés
1989-1999
Il est précisé sur le site
Internet de l’AAN que les
informations sont encore
valides en février 2007
1989 - juillet 2000
Il est précisé sur le site
Internet de l’AAN que les
informations sont encore
valides en février 2007
1997-2002
2004 (13)
Direction générale de la
santé, Direction générale
de l’action sociale
Recommandations de bonnes pratiques
de soins en EHPAD
Non applicable
2005 (8)
Société française de
gériatrie et gérontologie
Consensus sur la démence de type
Alzheimer au stade sévère
Dates non mentionnées
2005 (1)
Office parlementaire
d'évaluation des
politiques de santé
Rapport sur la maladie d'Alzheimer et
les maladies apparentées
Dates non mentionnées
2006 (5)
Scottish Intercollegiate
guidelines network
Management of patients with dementia.
A national clinical guideline
2006
{National
Collaborating
Center for
Mental
Health, 2006
22 /id}
2006 (12)
National Institute for
Health and Clinical
Excellence, Social Care
Institute for excellence.
Dementia supporting people with
dementia and their carers. National
clinical practice guideline n°42
Dates non mentionnées,
fin de recherche estimée
d’après le texte : août
2006
Centres mémoires, de
ressources et de
recherche de Nice et
Toulouse, Société de
psychogériatrie de langue
française et Société
française de gériatrie et
gérontologie
European Federation of
Neurological Societies
Concertation professionnelle sur le
traitement de l’agitation, de l’agressivité,
de l’opposition et des troubles
psychotiques dans les démences
Dates non mentionnées
Recommendations for the diagnosis and
management of Alzheimer’s disease and
other disorders associated with
dementia: EFNS guideline
Recherche documentaire
jusqu’au mois de
décembre 2005
Direction générale de la
santé, France-Alzheimer,
Association francophone
des droits de l’homme
âgé
Alzheimer : l’éthique en questions
2006 (7)
2007 (2)
2007 {Institut Expertise collective
national de la Inserm
santé et de la
recherche
médicale,
2007 772 /id}
Maladie d’Alzheimer. Enjeux
scientifiques, médicaux et sociétaux.
1989-1999
1997-2004
Non applicable
Données scientifiques
disponibles en date du
premier semestre 2007
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
81
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Annexe 2. Niveau de preuve et grade des recommandations
Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé (Anaes)
Selon le niveau de preuve des études sur lesquelles elles sont fondées, les recommandations ont
un grade variable, coté de A à C selon l’échelle proposée par l’Anaes (voir tableau 1). En
l’absence d’études, les recommandations sont fondées sur un accord professionnel.
Tableau 1. Grade des recommandations
Niveau de preuve scientifique fourni par la
littérature (études thérapeutiques)
Grade des recommandations
Niveau 1
Essais comparatifs randomisés de forte
puissance
Méta-analyse d’essais comparatifs randomisés
Analyse de décision basée sur des études
bien menées
A
Niveau 2
Essais comparatifs randomisés de faible
puissance
Études comparatives non randomisées bien
menées
Études de cohorte
Niveau 3
Études cas-témoins
Preuve scientifique établie
B
Présomption scientifique
C
Niveau 4
Études comparatives comportant des biais
importants
Études rétrospectives
Séries de cas
Faible niveau de preuve
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
82
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
American Academy of Neurology (AAN)
Table 1 Classification of evidence
Class
I
II
III
IV
Description
Evidence provided by a well designed prospective study in a broad spectrum of persons
with the suspected condition, using a “gold standard” for case definition, in which test is
applied in a blinded evaluation, and enabling the assessment of appropriate tests of
diagnostic accuracy.
Evidence provided by a well designed prospective study of a narrow spectrum of
persons with the suspected condition, or a well designed retrospective study of a broad
spectrum of persons with an established condition (by “gold standard”) compared with a
broad spectrum of controls, in which test is applied in blinded evaluation, and enabling
the assessment of appropriate tests of diagnostic accuracy.
Evidence provided by a retrospective study in which either persons with the established
condition or controls are of a narrow spectrum, and in which test is applied in a blinded
evaluation.
Any design in which test is not applied in blinded evaluation OR evidence provided by
expert opinion alone or in descriptive case series (without controls).
Table 2 Definitions for practice recommendations based on classification of evidence
Recommendation
Standard
Guideline
Practice Option
Description
Principle for patient management that reflects a high degree of clinical certainty (usually
this requires Class I evidence that directly addresses the clinical question, or
overwhelming Class II evidence when circumstances preclude randomized clinical
trials).
Recommendation for patient management that reflects moderate clinical certainty
(usually this requires Class II evidence or a strong consensus of Class III evidence).
Strategy for patient management for which the clinical utility is uncertain (inconclusive
or conflicting evidence or opinion).
Practice Advisory Practice recommendation for emerging and/or newly approved therapies or
Practice
technologies based on evidence from at least one Class I study. The evidence may
demonstrate only a modest statistical effect or limited (partial) clinical response, or
significant cost-benefit questions may exist. Substantial (or potential) disagreement
among practitioners or between payers and practitioners may exist.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
83
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Scottish Intercollegiate guidelines network (SIGN)
LEVELS OF EVIDENCE
1++
High quality meta-analyses, systematic reviews of randomised controlled trials (RCTs), or RCTs with
a very low risk of bias
1+
Well conducted meta-analyses, systematic reviews of RCTs, or RCTs with a low risk of bias
1Meta-analyses, systematic reviews of RCTs, or RCTs with a high risk of bias
2++
High quality systematic reviews of case control or cohort studies
High quality case control or cohort studies with a very low risk of confounding or bias and a high
probability that the relationship is causal
2+
Well conducted case control or cohort studies with a low risk of confounding or bias and a moderate
probability that the relationship is causal
2Case control or cohort studies with a high risk of confounding or bias and a significant risk that the
relationship is not causal
3
Non-analytic studies, eg case reports, case series
4
Expert opinion
GRADES OF RECOMMENDATION
Note: The grade of recommendation relates to the strength of the evidence on which the recommendation is
based. It does not reflect the clinical importance of the recommendation.
A
B
C
D
At least one meta-analysis, systematic review of RCTs, or RCT rated as 1++ and
directly applicable to the target population; or
A body of evidence consisting principally of studies rated as 1+, directly applicable to
the target population, and demonstrating overall consistency of results
A body of evidence including studies rated as 2++, directly applicable to the target
population, and demonstrating overall consistency of results; or
Extrapolated evidence from studies rated as 1++ or 1+
A body of evidence including studies rated as 2+, directly applicable to the target
population and demonstrating overall consistency of results; or
Extrapolated evidence from studies rated as 2++
Evidence level 3 or 4; or
Extrapolated evidence from studies rated as 2+
GOOD PRACTICE POINTS
Recommended best practice based on the clinical experience of the guideline development group
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
84
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
European Federation of Neurological Societies (EFNS)
Table 1.a Evidence classification scheme for a therapeutic intervention
Class
I
II
Description
An adequately powered prospective, randomized, controlled clinical trial with masked
outcome assessment in a representative population or an adequately powered
systematic review of prospective randomized controlled clinical trials with masked
outcome assessment in representative populations. The following are required:
(a) randomization concealment
(b) primary outcome(s) is/are clearly defined
(c) exclusion/inclusion criteria are clearly defined
(d) adequate accounting for dropouts and crossovers with numbers sufficiently low to
have minimal potential for bias
(e) relevant baseline characteristics are presented and substantially equivalent among
treatment groups or there is appropriate statistical adjustment for differences.
Prospective matched-group cohort study in a representative population with masked
outcome assessment that meets a–e above or a randomized, controlled trial in a
representative population that lacks one criteria a–e
III
All other controlled trials (including well-defined natural history controls or patients
serving as own controls) in a representative population, where outcome assessment is
independent of patient treatment
IV
Evidence from uncontrolled studies, case series, case reports, or expert opinion
Table 1.b Rating of recommendations
Recommendation
Description
Level A
Level A rating (established as effective, ineffective, or harmful) requires at least one
convincing class I study or at least two consistent, convincing
class II studies
Level B
Level B rating (probably effective, ineffective, or harmful) requires at least one
convincing class II study or overwhelming class III evidence
Level C
Level C (possibly effective, ineffective, or harmful) rating requires at least two
convincing class III studies
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
85
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Table 2.a Evidence classification scheme for a diagnostic measure
Class
Description
I
A prospective study in a broad spectrum of persons with the suspected condition, using
a ‘gold standard’ for case definition, where the test is applied in a blinded evaluation,
and enabling the assessment of appropriate tests of diagnostic accuracy
II
A prospective study of a narrow spectrum of persons with the suspected condition, or a
well-designed retrospective study of a broad spectrum of persons with an established
condition (by ‘gold standard’) compared to a broad spectrum of controls, where test is
applied in a blinded evaluation, and enabling the assessment of appropriate tests of
diagnostic accuracy
Evidence provided by a retrospective study where either persons with the established
condition or controls are of a narrow spectrum, and where test is applied in a blinded
evaluation
III
IV
Any design where test is not applied in blinded evaluation OR evidence provided by
expert opinion alone or in descriptive case series (without controls)
Table 2. b Rating of recommendations
Recommendation
Description
Level A
Level A rating (established as useful/predictive or not useful/predictive) requires at least
one convincing class I study or at least two consistent, convincing class II studies
Level B
Level B rating (established as probably useful/predictive or not useful/predictive)
requires at least one convincing class II study or overwhelming class III evidence
Level C
Level C rating (established as possibly useful/predictive or not useful/predictive)
requires at least two convincing class III studies
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
86
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Bibliographie
1. Office parlementaire d'évaluation des
politiques de santé, Gallez C. Rapport sur la
maladie
d'Alzheimer
et
les
maladies
apparentées. Paris: Assemblée nationale ;
Sénat; 2005.
10. American Academy of Neurology, Doody
RS, Stevens JC, Beck C, Dubinsky RM, Kaye
JA, et al. Practice parameter: management of
dementia
(an
evidence-based
review).
Neurology 2001;56(9):1154-66.
2. Direction générale de la santé, France
Alzheimer, Association francophone des droits
de l'Homme âgé. Alzheimer : l'éthique en
questions. Recommandations. Paris: Ministère
de la santé et des solidarités; 2007.
11. Agence nationale d'accréditation et
d'évaluation en santé. Prise en charge non
médicamenteuse de la maladie d'Alzheimer et
des troubles apparentés. Paris: Anaes; 2003.
3. Agence nationale d'accréditation et
d'évaluation en santé. Recommandations
pratiques pour le diagnostic de la maladie
d'Alzheimer. Paris: Anaes; 2000.
4. American Academy of Neurology, Knopman
DS, DeKosky ST, Cummings JL, Chui H,
Corey-Bloom J, et al. Practice parameter:
diagnosis of dementia (an evidence-based
review). Neurology 2001;56(9):1143-53.
5. Scottish Intercollegiate guidelines network.
Management of patients with dementia. A
national clinical guideline. Edinburgh: SIGN;
2006.
12. Collège national des enseignants de
gériatrie, Société française de gériatrie et
gérontologie, Syndicat national de gérontologie
clinique, Benoit M, Arbus C, Blanchard F, et al.
Concertation professionnelle sur le traitement
de l'agitation, de l'agressivité, de l'opposition et
des troubles psychotiques dans les démences.
Rev Gériatr 2006;31(9).
13. Direction générale de la santé, Direction
générale de l'action sociale, Société française
de gériatrie et gérontologie. Les bonnes
pratiques de soins en établissements
d'hébergement
pour
personnes
âgées
dépendantes. Paris: Ministère de la santé de la
jeunesse et des sports; 2007.
6. National Institute for Health and Clinical
Excellence.
Social
Care
Institute
for
excellence. Dementia. Supporting people with
dementia and their carers in health and social
care. National clinical practice guideline n°42.
London: NICE; 2006.
7. Waldemar G, Dubois B, Emre M, Georges J,
McKeith
IG,
Rossor
M,
et
al.
Recommendations for the diagnosis and
management of Alzheimer's disease and other
disorders associated with dementia: EFNS
guidelines. Eur J Neurol 2007;14(1):e1-26.
8. B. Vellas B, Gauthier S, Allain H, Andrieu S,
Aquino JP, Berrut G, et al. Consensus sur la
démence de type Alzheimer au stade sévère.
Rev Gériatr 2005;30(9):627-40.
9. Institut national de la santé et de la
recherche médicale. Maladie d'Alzheimer.
Enjeux scientifiques, médicaux et sociétaux.
Paris: INSERM; 2007.
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
87
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Participants
Les sociétés savantes et associations professionnelles suivantes ont été
sollicitées pour l’élaboration de ces recommandations
Association des neurologues libéraux de langue française (ANLLF)
Association France-Alzheimer
Collège national des généralistes enseignants (CNGE)
Collège national des neurologues des hôpitaux généraux (CNNHG)
Fédération française de psychiatrie (FFP)
Fédération nationale des orthophonistes (FNO)
Société française de neuropathologie (SFNP)
Société de neuropsychologie de langue française (SNLF)
Société française de gériatrie et de gérontologie (SFGG)
Société française de médecine générale (SFMG)
Société française de neurologie (SFN)
Union nationale pour le développement de la recherche et de l’évaluation en orthophonie (Unadreo)
Comité d’organisation
Dr Davous Patrick, neurologue, Argenteuil
Pr Duyckaerts Charles, neuropathologiste, Paris
Dr Prince Pierre-Jacques, neurologue, Montpellier
Pr Rigaud Anne-Sophie, gériatre, Paris
Pr Robert Philippe, psychiatre, Nice
Groupe de travail
Pr Pasquier Florence, neurologue, Lille, présidente du groupe de travail ;
Dr Thomas-Antérion Catherine, neurologue, Saint-Étienne, chargée de projet ;
Dr Laurence Michel, chef de projet HAS, Saint-Denis ;
Dr Mlika-Cabanne Najoua, adjoint au chef du service des bonnes pratiques professionnelles, HAS, SaintDenis.
Dr Barrellon Marie-Odile, gériatre, Saint-Chamond
Mme Beauchamp Dominique, orthophoniste,
Tours
Mme De Rotrou Jocelyne, neuropsychologue,
Paris
M. Devevey Alain, orthophoniste, Besançon
Dr Faure-Dressy Françoise, médecin généraliste,
Saint-Etienne
Dr Fremont Patrick, psychiatre, Lagny-sur-Marne
Dr
Girard-Buttaz
Isabelle,
neurologue,
Valenciennes
Pr Glantenet Raymond, médecin généraliste,
Villeneuve-d’Ascq
Dr Guard Olivier, neurologue, Dijon
Pr Hanon Olivier, gériatre, Paris
Dr Hugonot-Diener Laurence, gériatre, Paris
Dr Neuschwander Philippe, neurologue, Lyon
Dr Petitnicolas Gil, neurologue, Soissons
Mme Rose Séverine, psychologue, Paris
Dr Rousseau Thierry, orthophoniste, Sablé-surSarthe
M. Semenzato Patrick, service évaluation des
médicaments, HAS, Saint-Denis
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
88
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Groupe de lecture
Mme Aithamon Brigitte, orthophoniste, Toulouse
Dr Amieva Hélène, neuropsychologue, Bordeaux
Pr Andrieu Sandrine, médecin de santé publique,
Toulouse
Dr Barres Philippe, neurologue, Nice
Dr Belin Catherine, neurologue, Bobigny
Pr Belmin Joël, gériatre, Ivry-sur-Seine
Dr Benoit Michel, psychiatre, Nice
Dr Bereder Isabelle, gériatre, Nice
Dr Berr Claudine, épidémiologiste, Montpellier
Pr Berrut Gilles, gériatre, Nantes
Dr Blanche Joël, médecin généraliste, Noisy-leSec
Dr Boulliat Jacques, neurologue, Bourg-en-Bresse
Dr Bourgueil Yann, médecin de santé publique recherche, Paris
Dr Bourrin Jean-Claude, neurologue, Draguignan
Pr Brocker Patrice, gériatre, Nice
Pr Camus Vincent, psychiatre, Tours
Mme Cantegreil-Kallen Inge, neuropsychologue,
Paris
Dr Cesari Jean-Baptiste, neurologue, Montpellier
Dr
Chorrin-Cagnat
Elisabeth,
médecin
généraliste, Mandres-les-Roses
Dr Choukroun Emile, gériatre, Perpignan
Mme Cornu-Leyrit Annie, orthophoniste, Savignyle-Temple
Dr Croisile Bernard, neurologue, Lyon
Pr Dantoine Thierry, gériatre, Limoges
Pr
Dartigues
Jean-François,
neurologue,
Bordeaux
Dr de La Sayette Vincent, neurologue, Caen
Dr Defontaines Bénédicte, neurologue, Paris
Dr
Delabrousse-Mayoux
Jean-Philippe,
neurologue, Bergerac
Dr Desgranges Béatrice, neuropsychologue,
Caen
Dr Douay Xavier, neurologue, Lambersart
Pr Dubois Bruno, neurologue, Paris
Dr Dupie Isabelle, médecin généraliste, Paris
Dr Faure Stéphanie, gériatre, Saint-Chamond
Pr Francis Eustache, neuropsychologue, Caen
Dr Garret-Gloanec Nicole, psychiatre, Nantes
Pr Gentric Armelle, gériatre, Brest
Pr Godefroy Olivier, neurologue, Amiens
Mme Hammelrath Claudine, orthophoniste, Arras
Pr Hannequin Didier, neurologue, Rouen
Mme Helly Claire, représentante associative, Lyon
M. Heral Olivier, orthophoniste, Castres
Dr Homeyer Pascale, neurologue, Aubenas
Mme Joel Marie-Eve, professeur des universités,
Paris
Mme Joyeux Nathaly, orthophoniste, Avignon
Dr Kassnasrallah Saad, neurologue, Montpellier
Mme Lambert Jany, orthophoniste, Caen
Dr Lustman Matthieu, médecin généraliste,
Montreuil-sous-Bois
Mme Marcotte Brigitte, orthophoniste, Abbeville
Dr Marquet Thierry, gériatre, Ivry-sur-Seine
M. Medina Franck, orthophoniste, Nîmes
Mme Metivet Elodie, psychologue, Paris
Mme Meyrieux Arlette, représentante associative,
Paris
Pr Nourhashemi Fati, gériatre, Toulouse
Dr Petitpré Jean, gériatre, Lallaing
Dr Portet Florence, neurologue, Montpellier
Pr Rainfray Muriel, gériatre, Bordeaux
Dr Richir Jacques, médecin généraliste, Lille
Dr Roualdes Brigitte, neurologue, Créteil
Dr Rouaud Olivier, neurologue, Dijon
Dr Saillon Alfred, psychiatre, Paris
Dr Sellal François, neurologue, Colmar
Dr Seux Marie-Laure, gériatre, Paris
Dr Strubel Denise, neurogériatre, Nîmes
Pr Touchon Jacques, neurologue, Montpellier
Mme
Valette-Fruhinsholz
Françoise,
orthophoniste, Guebwiller
Dr Vercelletto Martine, neurologue, Nantes
Dr Verstichel Patrick, neurologue, Créteil
Pr Viallet François, neurologue, Aix-en-Provence
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
89
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Fiche descriptive
TITRE
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies
apparentées
Méthode de travail
Analyse des recommandations et des travaux récents publiés sur la maladie
d’Alzheimer et maladies apparentées
Date de mise en ligne
Mai 2008
Date d’édition
Uniquement disponible sous format électronique
Objectif(s)
Homogénéiser les pratiques en matière de diagnostic et de prise en charge
(interventions médicamenteuses et non médicamenteuses, suivi) des patients
ayant une maladie d’Alzheimer ou une maladie apparentée
Professionnel(s)
concerné(s)
Demandeur
Promoteur
Financement
Pilotage du projet
Participants
Recherche
documentaire
Auteurs
de l’argumentaire
Validation
Autres formats
Neurologues, gériatres, psychiatres, médecins généralistes, psychologues,
orthophonistes, ergothérapeutes, psychomotriciens, infirmiers, travailleurs sociaux,
services d’aide à domicile, masseurs-kinésithérapeutes, pharmaciens et toute
personne intervenant auprès de patients atteints de maladie d’Alzheimer ou
maladie apparentée.
Société française de neurologie
Haute Autorité de Santé (HAS), service des bonnes pratiques professionnelles
Fonds publics
Coordination : Dr Michel Laurence, chef de projet du service des bonnes pratiques
professionnelles (adjoint au chef de service : Dr Najoua Mlika-Cabanne, chef de
service : Dr Patrice Dosquet)
Secrétariat : Mme Sladana Praizovic
Recherche documentaire : Mme Christine Devaud, avec l’aide de Mme Renée
Cardoso (chef de service de documentation : Mme Frédérique Pagès)
Sociétés savantes, comité d’organisation, groupe de travail (présidente : Dr
Florence Pasquier, neurologue, Lille), groupe de lecture (cf . liste de participants).
Les participants au comité d’organisation et au groupe de travail ont communiqué
leur déclaration d’intérêts à la HAS.
Recherche de RPC : de janvier 2000 à mars 2007
Dr Catherine Thomas-Anterion, neurologue, Saint-Étienne
Dr Laurence Michel, HAS
Avis de la commission Évaluation des stratégies de santé
Validation par le Collège de la HAS le 19 mars 2008
Fiches de synthèse
Note d’information destinée aux femmes enceintes
Argumentaire scientifique
Téléchargeables gratuitement sur www.has-sante.fr
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
90
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées
Toutes les publications de la HAS sont téléchargeables sur
www.has-sante.fr
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Mars 2008
91
PRISE EN CHARGE NON
MÉDICAMENTEUSE DE LA
MALADIE D’ALZHEIMER ET DES
TROUBLES APPARENTÉS
Mai 2003
Service évaluation technologique
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à l’adresse ci-dessous ou consulter notre site : www.anaes.fr
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d'information de l'œuvre dans laquelle elles sont incorporées.
Ce document a été réalisé en Mai 2003.
Anaes (Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé)
Service communication
2, avenue du Stade de France – 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX – Tél. : 01 55 93 70 00 – Fax : 01 55 93 74 00
 2003. Anaes
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
AVANT-PROPOS
La médecine connaît un développement accéléré de nouvelles technologies, à visée préventive,
diagnostique et thérapeutique, qui conduisent les décideurs de santé et les praticiens à faire des
choix et à établir des stratégies, en fonction de critères de sécurité, d’efficacité et d’utilité.
L’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en santé (Anaes) évalue ces différentes
stratégies, réalise une synthèse des informations disponibles et diffuse ses conclusions à l’ensemble
des partenaires de santé. Son rôle consiste à apporter une aide à la décision, qu’elle soit individuelle
ou collective, pour :
•
•
•
éclairer les pouvoirs publics sur l’état des connaissances scientifiques, leur implication
médicale, organisationnelle ou économique et leur incidence en matière de santé publique ;
aider les établissements de soins à répondre au mieux aux besoins des patients dans le but
d’améliorer la qualité des soins ;
aider les professionnels de santé à élaborer et à mettre en pratique les meilleures stratégies
préventives, diagnostiques et thérapeutiques selon les critères requis.
Ce document répond à cette mission. Les informations qui y sont contenues ont été élaborées dans
un souci de rigueur, en toute indépendance, et sont issues tant de la revue de la littérature
internationale que de la consultation d’experts dans le cadre d’une étude d’évaluation
technologique.
Alain COULOMB
Directeur général
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
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Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
L’ÉQUIPE
L’analyse de la littérature clinique et sa rédaction ont été réalisées par le
Dr Nathalie POUTIGNAT. Ce travail a été supervisé par le Dr Bertrand XERRI, responsable du
Service évaluation technologique.
La recherche documentaire a été effectuée par Mlle Frédérique PAGES avec l’aide de
Mlle Maud LEFÈVRE, sous la direction de Mme Rabia BAZI, responsable du Service
documentation.
Le secrétariat a été assuré par Mlles Aurélie KREHL et Nathalie BROTHÉ.
Nous tenons à remercier les membres du Conseil scientifique de l’Anaes qui ont bien voulu relire et
critiquer ce document.
GROUPE DE TRAVAIL
Dr Jean-Pierre AQUINO, gérontologue (Fondation Médéric Alzheimer), Paris
Mme Marie-Jo GUISSET, responsable des interventions (Fondation Médéric Alzheimer), Paris
Mme Marie- Ève JOËL, économiste, Paris
Dr Anne FAUDON-GIBELIN, gérontologue, Chartres
Pr Bernard LAURENT, neurologue, Saint-Étienne
Mme Dominique LEBŒUF, sociologue (Anaes), Paris
Pr Sylvie LEGRAIN, gérontologue, Paris
Dr Renaud MARIN LA MESLÉE, médecin généraliste, Jouy-en-Josas
Pr Florence PASQUIER, neurologue, Lille
Dr Jérôme PELLERIN, psychiatre, Paris
Pr Philippe ROBERT, psychiatre, Nice
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
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Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
SOMMAIRE
RÉSUMÉ 7
ARGUMENTAIRE..................................................................................................................................... 8
I.
INTRODUCTION ..................................................................................................................... 8
II.
G ÉNÉRALITÉS ........................................................................................................................ 8
III.
OBJECTIFS ............................................................................................................................. 10
M ÉTHODE GÉNÉRALE............................................................................................................................ 11
STRATÉGIE DE LA RECHERCHE DOCUMENTAIRE.................................................................................. 12
I.
SOURCES D’ INFORMATIONS .................................................................................................. 12
I.1.
Bases de données bibliographiques automatisées .......................................................................................................... 12
I.2.
Autres sources.......................................................................................................................................................................... 12
II.
STRATÉGIE DE RECHERCHE.................................................................................................. 12
M ODALITÉS DE TRAITEMENTS NON PHARMACOLOGIQUES DE LA MALADIE D’A LZHEIMER ET DES
TROUBLES APPARENTÉS ........................................................................................................................ 14
I.
INTRODUCTION ..................................................................................................................... 14
II.
STIMULATION COGNITIVE, PSYCHOCOGNITIVE................................................................... 15
II.1.
Rééducation des fonctions cognitives ................................................................................................................................ 15
II.2.
Psychothérapies cognitives, approches psychosociales................................................................................................. 15
II.3.
Rééducation de l’orientation (Reality Orientation Therapy)........................................................................................ 17
II.4.
Thérapie par empathie (Validation Therapy) .................................................................................................................. 18
II.5.
Évocation du passé (Reminiscence Therapy) ................................................................................................................... 18
III.
STIMULATION DU COMPORTEMENT ..................................................................................... 19
III.1.
Principes généraux de conduite à tenir devant des troubles du comportement .................................................... 19
III.2.
Technique spécifique de modification du comportement par renforcement ......................................................... 19
III.3.
Autres techniques ................................................................................................................................................................... 19
IV.
AMÉNAGEMENT DES LIEUX DE VIE ....................................................................................... 21
V.
STIMULATION SENSORIELLE................................................................................................. 21
VI.
STIMULATION DE L’ACTIVITÉ MOTRICE .............................................................................. 23
VII.
SUIVI MÉDICAL ...................................................................................................................... 23
REVUES DE LA LITTÉRATURE ................................................................................................................ 24
I.
INTRODUCTION ..................................................................................................................... 24
II.
M ÉTHODES ............................................................................................................................ 24
III.
RÉSULTATS ............................................................................................................................ 26
III.1.
Revues de la Cochrane Library............................................................................................................................................ 26
III.2.
Autres revues ........................................................................................................................................................................... 29
IV.
CONCLUSION ......................................................................................................................... 32
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
-5-
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
RECOMMANDATIONS ET CONSENSUS D’ EXPERTS ................................................................................. 33
I.
RECOMMANDATIONS CONCERNANT LES STRATÉGIES DE TRAITEMENTS NON
PHARMACOLOGIQUES ............................................................................................................................ 33
II.
RECOMMANDATIONS GÉNÉRALES SUR LA PRISE EN CHARGE DES PATIENTS ATTEINTS DE
DÉMENCE OU DE MALADIE D’A LZHEIMER ............................................................................................ 35
II.1.
Recommandations concernant les structures d’accueil ............................................................................................... 35
II.2.
Architecture, aménagement de l’espace, règles de vie pratique ................................................................................ 36
II.3.
Répercussions sociales et éthiques de la maladie ........................................................................................................... 37
II.4.
Prise en charge des aidants .................................................................................................................................................. 37
II.5.
Recherche.................................................................................................................................................................................. 37
III.
CONCLUSION ......................................................................................................................... 38
CONCLUSION GÉNÉRALE ....................................................................................................................... 39
ANNEXE I PROGRAMME ALZHEIMER FRANCE .................................................................................... 40
ANNEXE II R ECOMMANDATIONS EXISTANTES ..................................................................................... 41
ANNEXE III AVIS DU GROUPE DE LEC TURE .......................................................................................... 43
I.
SYNTHÈSE DES AVIS .............................................................................................................. 43
II.
PRINCIPAUX POINTS DE DISCUSSIONS ET MODIFICATIONS .................................................. 43
ANNEXE IV GRILLE DE LECTURE ......................................................................................................... 46
RÉFÉRENCES .......................................................................................................................................... 48
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
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Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
RÉSUMÉ
Objectifs
Trois objectifs ont été retenus :
• identifier et décrire les principales alternatives de traitement utilisées dans la maladie
d’Alzheimer et la démence ;
• évaluer l’efficacité de ces méthodes en se limitant aux conclusions des principales métaanalyses et revues de la littérature réalisées ;
• étudier les principales recommandations et consensus d’experts publiés sur ce sujet.
Résultats et conclusions
En dehors de la surveillance médicale indispensable qui occupe une place centrale dans la prise en
charge des patients souffrant de démence, plusieurs approches sont utilisées : techniques de
stimulation cognitive, psychocognitive ou psychosociale, stimulation du comportement, stimulation
sensorielle, activité physique, aménagement des lieux de vie et adoption de règles de vie pratique.
Le nombre limité d’études et surtout leurs insuffisances méthodologiques majeures ne permettent
pas d’apprécier correctement l’efficacité de ces méthodes. Les résultats des revues de la littérature
varient suivant la rigueur de sélection des études. Avec des critères de sélection stricts comme ceux
de la Cochrane Library, seule la technique de rééducation de l’orientation semble avoir une
efficacité. Avec des critères moins stricts, les résultats sont plutôt favorables à l’ensemble des
approches évaluées, en particulier sur l’amélioration des interactions sociales, de la communication,
et la réduction des troubles du comportement. Ces bénéfices restent néanmoins très modestes et
aucune amélioration sur le déclin cognitif n’a été observée.
Le manque de données est souligné dans la plupart des recommandations qui sont de ce fait basées
essentiellement sur des avis d’experts. Les recommandations ont le plus souvent un contenu très
général, soulignant le caractère multidisciplinaire de la prise en charge, la nécessité d’une
coordination, le rôle central du médecin, l’importance de la formation et du soutien de l’aidant.
L’individualisation de la prise en charge à partir de la sémiologie cognitive de vie quotidienne et la
définition «à la carte » du programme de prise en charge du patient sont également actuellement
recommandées par les experts à la phase précoce de la maladie.
En conclusion, aucune des approches actuellement utilisées n’a réellement fait la preuve d’une
quelconque efficacité. L’accompagnement des malades et de leur famille, l’organisation de leur
prise en charge et des interactions des différents professionnels nécessitent une réflexion globale
mais les réponses ne peuvent être à ce jour de nature scientifique. Les orientations politiques
doivent tenir compte de la situation actuelle mais également des extrapolations sur la situation
future en France.
Méthode
La recherche documentaire a été réalisée par interrogation des banques de données MEDLINE,
EMBASE, PASCAL et la Cochrane Library (publications en langue française ou anglaise
seulement), et centrée sur les revues de la littérature et les recommandations. Cette analyse a été
soumise à l’avis des membres d’un groupe de lecture, constitué de 11 experts recrutés auprès des
sociétés scientifiques concernées par le thème.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
-7-
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
ARGUMENTAIRE
I.
INTRODUCTION
La maladie d’Alzheimer et les troubles apparentés représentent un problème majeur
de santé publique, faisant l’objet d’un programme national d’actions présenté en
octobre 2001 et d’une circulaire parue en avril 2002, comportant six objectifs
principaux (cf. Annexe 1) (1). La prise en charge de cette maladie est
particulièrement délicate. En effet, il n’existe pas de traitement curatif efficace et les
répercussions médicales, sociales et économiques auxquelles sont confrontés le
malade, son entourage, les professionnels impliqués et l’ensemble de la société, sont
particulièrement lourdes.
En France, les actes de prescription et de demande de prise en charge de séances de
rééducation par orthophonie et kinésithérapie des patients atteints de maladie
d’Alzheimer ont augmenté depuis quelques années. Il en résulte une croissance des
coûts de prise en charge de la maladie par l’assurance maladie, alors que la
justification, l’intérêt clinique de ces actes, ne semblent pas avoir été réellement
démontrés.
Une précédente évaluation concernant la justification de la rééducation
orthophonique dans les maladies neurodégénératives et la maladie d’Alzheimer a
été réalisée par l’ANAES (dossier de nomenclature, juin 2001, données non
publiées).
Dans ce contexte, la question concernant :
« l’évaluation de l’intérêt clinique des différentes alternatives de traitement -en
dehors des traitements pharmacologiques- utilisées dans la maladie d’Alzheimer et
des troubles apparentés »
a été posée par la CANAM à l’ANAES.
II.
GÉNÉRALITÉS
—
Définition
L’Agence nationale d’accréditation et d’évaluation en Santé (Anaes) propose la
définition suivante (2) :
« La maladie d’Alzheimer est une affection neurodégénérative du système nerveux
central caractérisée par une détérioration durable et progressive des fonctions
cognitives et des lésions neuro-pathologiques spécifiques (dégénérescences neurofibrillaires et plaques séniles) ».
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
-8-
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
—
Épidémiologie
La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquente des démences
(60-70 % des causes de démences (3)). Trois pour cent de la population âgée de plus
de 65 ans est atteinte (3). La prévalence augmente à partir de 60 ans, elle est estimée
à moins de 0,5 % chez les moins de 65 ans et à plus de 12-20 % au-delà de 85 ans
(3).
En France, deux sources de données, l’enquête PAQUID et le groupe de recherche
EURODEM, estiment le nombre de personnes démentes mais leurs estimations
différent : 300 000 suivant l’étude PAQUID et 600 000 suivant l’étude EURODEM
(4). On retient généralement comme dernière estimation pour la France le nombre
de 400.000 personnes concernées par la maladie d’Alzheimer (5).
Dans l’avenir, le nombre de personnes démentes va augmenter, essentiellement à
cause du vieillissement de la population. Le nombre estimé de cas de démences
pour l’année 2020 (tableau 1 d’après Joël et al. (4)) varie de 434 000 à 1 099 000,
selon l’enquête de référence, PAQUID ou EURODEM et selon les hypothèses de
mortalité, stable ou tendancielle (la mortalité continue de diminuer).
Tableau 1. Nombre estimé de cas de démences en 1990 et en 2020, selon les hypothèses
(d’après Joël et al. (4).
1990
2020, mortalité tendancielle
2020, mortalité c onstante
—
Personnes de 65 ans et plus
dont personnes de 90 ans et plus
Personnes de 65 ans et plus
dont personnes de 90 ans et plus
Personnes de 65 ans et plus
dont personnes de 90 ans et plus
PAQUID
EURODEM
313 000
64 000
613 000
214 000
434 000
120 000
613 000
8 900
1 099 000
266 000
808 000
148 000
Considérations générales sur la prise en charge de la maladie
Le traitement de la maladie d’Alzheimer reste en 2002 un traitement symptomatique
des troubles et vise à ralentir la perte d’autonomie. Il s’agit donc essentiellement
d’une prise en charge non spécifique. La prise en charge est double, elle s’adresse
tant au patient qu’aux aidants. Elle cherche à améliorer la qualité de vie des patients
et des aidants, à prévenir les situations de crises et à préparer à l’institutionnalisation
lorsqu’il faut y recourir. La prise en charge est nécessairement pluridisciplinaire et
coordonnée. Elle mobilise des ressources sanitaires et sociales de proximité et doit
être organisée au sein d’un réseau de proximité multidisciplinaire. La formation de
tous les intervenants professionnels et nonprofessionnels est un prérequis
indispensable (3).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
-9 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
III.
OBJECTIFS
Les difficultés rencontrées, liées à la fois à la notion très large que comporte la prise
en charge, à l’insuffisance d’études concernant spécifiquement les patients atteints
de la maladie d’Alzheimer (les études d’interventions regroupent souvent sans les
différencier, maladie d’Alzheimer, troubles apparentés et démence), ainsi que les
insuffisances méthodologiques majeures de ces études, ont conduit à préciser et à
limiter le cadre du sujet.
Après une première analyse de la littérature et concertation avec le demandeur, il a
donc été décidé :
- de limiter le sujet à l’évaluation de l’intérêt clinique des différentes alternatives
de traitement non pharmacologique, utilisées dans la prise en charge de la
maladie d’Alzheimer et de la démence ;
- de ne pas impliquer de groupe de travail et de faire relire la synthèse de
littérature à un groupe d’experts multidisciplinaire en constituant un groupe de
lecture suivant la méthodologie habituelle de l’ANAES.
L’objectif fixé à ce travail a été de répondre aux trois questions suivantes:
1.
Quelles sont les principales techniques non médicamenteuses de traitement
actuellement utilisées dans la maladie d’Alzheimer et les troubles apparentés ?
2.
Quelles sont les conclusions des principales revues de la littérature les
concernant ?
3.
Quelles sont les recommandations et consensus d’experts, publiés, relatifs à la
prise en charge de la ma ladie d’Alzheimer et des troubles apparentés ?
Il a été également décidé de ne pas aborder les sujets suivants :
- planification, organisation, coordination des soins en secteur ambulatoire et en
milieu institutionnel ;
- considérations sociales (acteurs socio-professionnels impliqués, prestations
offertes) ;
- considérations économiques ;
- prise en charge des aidants ;
- formation des aidants (formels et informels).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 10 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
MÉTHODE GÉNÉRALE
Le travail a été réalisé en deux étapes :
1.
L’analyse de la littérature a été d’emblée centrée sur :
• les revues de la littérature concernant les modalités de traitements non
pharmacologiques des patients atteints de démence, maladie d’Alzheimer et troubles
apparentés ;
• les recommandations publiées, les consensus d’experts nationaux et internationaux
relatifs à la prise en charge des patients atteints de démence, maladie d’Alzheimer et
troubles apparentés.
Note : les approches étudiées n’étant pas toujours utilisées spécifiquement pour la
maladie d’Alzheimer, les publications concernant la prise en charge de la démence ont
été prises en compte.
2.
L’analyse critique de la littérature a été ensuite confrontée à l’avis des membres du
groupe de lecture. Ces derniers ont été sollicités pour répondre à une grille de lecture
(cf. Annexe 4). La synthèse des avis et les principales demandes de modifications et
points de discussion sont présentées dans l’annexe 3.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 11 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
STRATÉGIE DE LA RECHE RCHE DOCUMENTAIRE
I.
SOURCES D’INFORMATIONS
I.1.
Bases de données bibliographiques automatisées
- MEDLINE (National library of medicine, États-Unis) ;
I.2.
Autres sources
- Cochrane library (Grande-Bretagne) ;
- National guideline clearinghouse (États-Unis) ;
- HTA Database (International network of agencies for health technology
assessment - INAHTA) ;
- Sociétés savantes compétentes dans le domaine étudié ;
- BDSP (Banque de données en santé publique, Rennes) ;
- Internet : moteurs de recherche.
La recherche a été limitée à 1997 pour les recommandations et les méta-analyses et
à 2000 pour les revues de littérature et les autres études.
II.
STRATÉGIE DE RECHERCHE
La stratégie d’interrogation de MEDLINE précise les termes de recherche utilisés
pour chaque sujet ou type d’étude et la période de recherche.
Les termes de recherche sont soit des termes issus d’un thesaurus (descripteurs du
MESH pour MEDLINE), soit des termes du titre ou du résumé (mots libres).
Ils sont combinés en autant d’étapes que nécessaire à l’aide des opérateurs « ET »
« OU» « SAUF ».
Une présentation synthétique (tableau 1) reprend les étapes successives et souligne
les résultats en termes de :
- nombre total de références obtenues ;
- nombre d’articles analysés ;
- nombre d’articles cités dans la bibliographie finale.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 12 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Stratégie de la recherche documentaire.
Type d'étude/
Sujet
Termes utilisés
Période
de recherche
Recommandations
1997
Étape 1
Dementia/therapy OU alzheimer disease/therapy SAUF
(dementia/drug therapy OU alzheimer disease/drug therapy)
ET
Étape 2
Méta-analyses
Étape 1
ET
Étape 3
Nombre de
références
4
Practice guideline
1997
5
Revues de littérature
Étape 1
ET
Étape 4
Review
2000
115
Essais contrôlés randomisés
Étape 1
ET
Étape 5
2000
22
Littérature Française
Étape 1
ET
Étape 6
French (language)
2000
32
Effet de l’archi tecture et de l’aménagement
Étape 1
ET
Étape 7
Architecture OU Interior Design and Furnishings
Pas de limite
43
Meta-analysis
Nombre total de références obtenues
Nombre total d’articles analysés
Nombre d’articles cités
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 13 -
221
68
43
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
MODALITÉS
DE TRAITEMENTS NON PHARMACOLOGIQUES
DE LA MALADIE D ’A LZHEIMER ET DES TROUBLES
APPARENTÉS
I.
INTRODUCTION
En complément des traitements médicamenteux, différentes approches sont utilisées
dans la prise en charge de patients atteints de démence (tableau 1).
Plusieurs objectifs sont recherchés :
- améliorer les fonctions cognitives, l’humeur, les troubles du comportement ;
- réduire le stress lié à la maladie et les causes de stress ;
- préserver le plus longtemps possible l’autonomie fonctionnelle (se nourrir,
s’habiller, se laver, aller aux toilettes, se déplacer) ;
- préserver le plus longtemps possible les liens et échanges sociaux ;
- maintenir et améliorer la qualité de vie ;
- retarder le passage en institution ;
- aider, soulager et préserver la santé mentale et physique des aidants.
Dans la littérature, les différentes approches sont regroupées suivant plusieurs
classifications. En effet :
- la complexité des approches, la multiplicité des effets ne permettent pas de
classer une approche dans une seule catégorie ;
- les modes d’action, l’efficacité théorique ne sont pas clairement identifiés ;
- les techniques sont aussi utilisées de manière combinée.
À titre d’exemple, la musicothérapie est supposée améliorer la communication
verbale, l’humeur, les troubles du comportement, de même que réduire le stress et
produire un effet de relaxation. Il apparaît également que la quasi-totalité des
approches sont considérées comme ayant une action directe ou indirecte sur les
troubles du comportement et sont utilisées dans ce sens.
Tableau 1. Les différentes approches utilisées dans le traitement de la démence suivant le type de
stimulus employé.
Type de stimulus
Approches
Stimulation cognitive, psychocognitive
-
Rééducation de la mémoire
Rééducation du langage, de la communication (o rthophonie)
Rééducation des compétences fonctionnelles (ergothérapie)
Approches psychosociales (validation therapy, reminiscence therapy,
reality orientation therapy) psychothérapie, psychanalyse
Relaxation (musique, massage, environnement)
Activités occupationnelles et récréatives (conversation, lecture, dessin,
animal domestique, jeux, ateliers…)
Stimulation du comportement
-
Application de principes généraux et adoption de règles de vie pratique
Approche comportementale
Stimulation sensorielle
Sons (musique, chant), couleurs, lumière, arômes, massages
Stimulation de l’activité motrice
Danse, promenade, mouvements, gymnastique, kinésithérapie
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 14 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Aménagement des lieux de vie
Architecture, aménagement intérieur
Surveillance médicale
-
Prévention et traitement des comorbidités associées
Rééducation des déficits, handicaps (audition, vision)
Soins dentaires
II.
STIMULATION COGNITIVE , PSYCHOCOGNITIVE
II.1.
Rééducation des fonctions cognitives
Elles consistent au réapprentissage des connaissances spécifiques comme :
- la rééducation de la mémoire, du langage, de la voix, de la communication
verbale. Les techniques de réapprentissage sont celles de l’orthophonie. Elles ont
fait l’objet d’une précédente évaluation par l’ANAES (dossier de nomenclature,
juin 2001, données non publiées) ;
- la rééducation des gestes vise à maintenir l’autonomie fonctionnelle et la
communication non verbale. Les techniques de réapprentissage sont celles de
l’ergothérapie ;
- la rééducation de l’orientation (Reality Orientation Therapy) décrite plus loin,
peut être classée parmi les techniques de stimulation cognitive (6).
Par ailleurs, les recherches des dernières années ont montré (7) :
- qu’il existait une importante hétérogénéité des déficits cognitifs manifestés par
ces patients ;
- que certains aspects du fonctionnement cognitif des patients Alzheimer
pouvaient être sélectivement affectés pa r la maladie alors que d’autres étaient
épargnés ;
- qu’il existait aussi des facteurs optimisant la performance cognitive.
L’approche cognitive de la maladie d’Alzheimer à la phase précoce de la maladie
prend aujourd’hui en compte cette hétérogénéité, met en évidence les aptitudes
préservées et tente d’analyser les facteurs sous-jacents aux troubles observés. La
prise en charge des troubles mnésiques s’articule donc autour de la recherche et de
l’utilisation des facteurs optimisant la performance, de la sollicitation des fonctions
cognitives préservées ainsi que de l’aménagement de l’environnement du patient au
moyen d’aides externes (tableaux de communication, calendrier, étiquettes…) et de
l’utilisation de supports physiques (carnets de mémoire). L’utilisation de ces outils
doit être adaptée au patient et nécessite une phase d’apprentissage spécifique. La
collaboration de l’aidant et sa formation sont des éléments essentiels à cette
démarche (7,8).
II.2.
Psychothérapies cognitives, approches psychosociales
Étant donné la complexité et la spécificité du travail avec les personnes démentes,
les psychothérapies n'empruntent pas la voie traditionnelle de l'approche
d'assistance, d'explication et/ou de la thérapie comportementale et cognitive. La
thérapie qui favorise la compréhension, par exemple, n'est pas souvent utilisée parce
que les personnes démentes ont des problèmes de mé moire, de conscience, de
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 15 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
verbalisation et de réflexion. Elle peut aussi faire ressurgir des souvenirs négatifs et
rendre la personne dépressive ou même agressive. Chez les personnes démentes, les
séances sont plus courtes, plus fréquentes (5 à 20 minutes quotidiennement pour les
séances individuelles, une heure, au moins une fois par semaine pour les séances en
groupe (9)).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 16 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Différents moyens sont employés pour pallier le déficit de mémoire
(communication non verbale, rappel des séances précédentes, enregistrements). Les
changements de thérapeutes ne sont pas recommandés (10).
La psychothérapie cognitive fait référence à des interve ntions basées sur une
approche orientée sur la communication pour améliorer le fonctionnement cognitif.
Les trois principales thérapies sont la rééducation de l’orientation (Reality
Orientation Therapy), la thérapie par empathie (Validation Therapy), et l’évocation
du passé (Reminiscence Therapy). La relation entre les diverses formes
thérapeutiques, qui se chevauchent, est complexe et celles-ci ne sont pas mises en
œuvre dans leur forme pure. La méthodologie de recherche n'est pas encore
suffisamment élaborée (11).
Ces thérapies sont pratiquées de manière individ uelle ou en groupe. Le groupe offre
un environnement plus stimulant pour les personnes démentes et permet une
meilleure progression au niveau de la sociabilité et de la capacité à communiquer.
La personne démente peut y développer une identité sociale. Le travail de groupe
est aussi plus avantageux sur le plan économique et plus facile à organiser.
II.3.
Rééducation de l’orientation ( Reality Orientation Therapy )
Cette approche a été initiée en 1958 aux États-Unis. Deux composantes lui sont
généralement associées (12,13) :
- un processus de base informel continu dans lequel les membres de l'équipe
fournissent des informations immédiates sur le moment, le lieu, les personnes, les
événements, aux patients et répondent à toutes leurs questions, à l’occasion de
toute interaction. Ils structurent l'environnement à l'aide d'indications pour aider
la personne à se réorienter ;
- des sessions intensives de rééducation, organisées quotidiennement pendant une
demi-heure à une heure auxquelles participent des groupes (classes) de trois à six
personnes.
Tous les membres de l'équipe respectent certaines directives prédéfinies dans leur
approche des personnes, en fonction de leur personnalité et de leurs besoins, afin de
garantir ainsi une cohérence dans l'approche des patients.
Cette thérapie nécessite de la part de l'équipe un état d'esprit positif et une attitude
respectueuse vis-à-vis de la personne démente. La rééducation a également une base
commune avec les autres approches psychosociales telles que la thérapie par
empathie (Validation Therapy) ou l’évocation du passé (Reminiscence Therapy)
décrites plus loin, qui lui sont souvent associées. Elle manque de fondements
théoriques (14).
Le concept d'apprentissage verbal par la mécanique de répétition a fait l’objet de
vives critiques. Les personnes plus âgées souffrant d'un déficit cognitif sont
supposées mieux réagir à une approche systématique multimodale avec du matériel
non verbal. La technique a d’ailleurs évolué et ne fait plus uniquement intervenir la
seule orientation verbale (elle introduit par exemple l’utilisation de repères visuels,
d’aides- mémoire, de sons). Le bénéfice observé pourrait être en partie expliqué de
manière indirecte par le renforcement de la communication, des contacts sociaux et
de l’attention sur le comportement (9).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 17 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
II.4.
Thérapie par empathie ( Validation Therapy )
Cette thérapie a été mise au point aux États-Unis à partir de 1963. Elle est fondée
sur l’effort de compréhension des manifestations du malade et le principe de
communication par la reconnaissance et le soutien de leurs sentiments, quelle qu'en
soit la réalité. De nombreuses personnes démentes parlent de leurs parents comme
s'ils étaient encore en vie, par exemple. Il faut considérer cela comme l'expression
d'un besoin et pas seulement comme un symptôme pathologique : ces personnes
éprouvent un grand besoin de protection dans un environnement de plus en plus
confus et complexe, un besoin qu'elles cherchent à combler en évoquant leurs
parents. La technique de base consiste à reconnaître les émotions que la personne
essaie de faire passer et à les entériner, verbalement et non verbalement. Cette
technique peut être appliquée individuellement et/ou en groupe.
Les techniques spécifiques comprennent de nombreux aspects de communication
non verbale surtout en phase avancée de la maladie (toucher, contact visuel…).
Elles utilisent aussi la musique, les rituels et les jeux de rôle (11-15).
II.5.
Évocation du passé (Reminiscence Therapy)
Deux techniques sont pratiquées (9,11-14,16) :
- l’évocation du passé, des souvenirs a été introduite depuis 1961, avec pour
principal objectif d’améliorer la communication et la socialisation des patients et
de leur procurer du plaisir. Elle peut s'effectuer individuellement ou en groupe,
de manière structurée ou associative, spontanément ou sur recommandation, en
utilisant des supports (photographies, objets, enregistrements, musique,
généalogie… ). Cette forme de réminiscence convient parfaitement aux
personnes atteintes de démence. Cette technique est appliquée de manière assez
variable et souffre de l’absence de recommandations spécifiques (14,16) ;
- l’examen rétrospectif de la vie (life review), correspond à une approche
psychanalytique, moins adaptée aux personnes atteintes de démence. La
psychothérapie des patients déments est fondée sur la certitude que ces patients
conservent une vie psychique, même dans la désorganisation de l’appareil
psychique et la régression de la pensée. Cette thérapie est une tentative pour
comprendre et gérer activement les souvenirs angoissants. Elle doit être encadrée
par des thérapeutes formés et supervisés et ne peut être mise en œuvre qu'avec
l'autorisation de la personne concernée et dans un but précis (17).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 18 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
III.
STIMULATION DU COMPORTEMENT
III.1.
Principes généraux de conduite à tenir devant des troubles du comportement
Face à des troubles du comportement, il faut impérativement rechercher une cause
médicale, un changement de l’environnement social ou professionnel du patient.
L’évaluation médicale s’intéresse à l’existence de facteurs de risque des troubles du
comportement. Ces facteurs peuvent être médicamenteux, métaboliques, infectieux,
liés à un déficit sensoriel, une incontinence, une rétention urinaire ou des douleurs
(comme par exemple des douleurs abdominales dues à un fécalome, la présence
d’ulcères, d’escarres) (12,18,19).
Après avoir éliminé une cause médicale, les différentes techniques d’interventions
comportementales décrites ci- après sont utilisées seules ou en association avec des
traitements pharmacologiques.
Toute intervention comportementale doit répondre à des principes de base qui
conditionnent son succès, comme recueillir les informations concernant les troubles
observés (description, recherche de facteurs déclenchants, évaluation des
conséquences), fixer des objectifs et des plans thérapeutiques réalistes, évaluer de
manière continue les programmes d’intervention et enfin valoriser, encourager les
succès obtenus (18,19).
III.2.
Technique spécifique de modification du comportement par renforcement
Quand une personne démente est capable d'apprendre, l'approche thérapeutique
comportementale peut faciliter ce processus en offrant les conditions
environnementales nécessaires pour qu'un comportement nouvellement appris ou un
comportement existant puissent être maintenus (12,13).
Pour encourager le changement, le principe de base est d'utiliser des récompenses
pour les comportements souhaités et une absence de récompense pour les
comportements non souhaités. Cette approche est souvent rejetée, en particulier sur
le plan éthique, les punitions étant inacceptables. Les programmes qui en font usage
peuvent facilement mener à des abus, surtout dans les institutions insuffisamment
équipées et où les soignants sont débordés (12).
III.3.
Autres techniques
Les approches psychosociales (cf. II), de même que l’ensemble des techniques
décrites plus loin (stimulations sensorielles, stimulation de l’activité motrice,
programmes d’activités) sont reconnus pour améliorer les troubles du
comportement.
La simulation de la présence d’un proche (Simulated Presence Therapy) est une
technique souvent employée aux États-Unis. Elle consiste à utiliser des
enregistrements sonores préparés à l’avance comme des conversations
téléphoniques contenant des blancs et rappelant des évènements familiers. Elle a
pour principal objectif de réduire les problèmes d’agressivité, d’agitation,
d’isolement social (11-13).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 19 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
La relaxation (par massage, stimulations sensorielles), réduit le stress et améliore les
troubles du comportement.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
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Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
L’adoption de règles de vie pratique pour l’habillage, la toilette, l’alimentation, la
lutte contre l’incontinence urinaire permettent de prévenir les troubles du
comportement fréquemment observés au cours de ces activités. La pratique
d’activités régulières (activités, repas, exposition à la lumière et à la chaleur à
heures fixes) a une action favorable sur les troubles du sommeil et la déambulation
(12,19).
IV.
AMÉNAGEMENT DES LIEUX DE VIE
L’aménagement de l’espace, l’architecture des lieux de vie ont un impact direct sur
certains troubles du comportement. En particulier, les problèmes de déambulation,
d’errance peuvent être limités par la modification des portes, leur signalement
(repères de couleurs), l’utilisation au sol de bandes sonores et la fermeture
automatique des portes. L’attention portée à la décoration, aux couleurs, au bruit, à
l’augmentation des contrastes apparaît également importante. L’aménagement et la
signalisation des sanitaires (toilettes, salles de bains) sont essentiels. L’ensemble des
mesures sont décrites comme ayant un impact sur l’agressivité, les fugues,
l’agitation (20,21).
Les modifications à apporter tiennent compte du stade d’évolution de la maladie, du
type de déficit aussi bien que des troubles du comportement observés.
Par exemple, la signalisation des toilettes par des repères visuels est au début
suffisante alors que pour des stades avancés, une réduction des problèmes
d’incontinence est constatée lorsque les toilettes restent visibles (suppression des
portes) (20).
V.
STIMULATION SENSORIELLE
Les personnes âgées démentes peuvent connaître une réduction des stimuli
sensoriels pour diverses raisons. Tout d'abord, leur acuité sensorielle peut être
atteinte. Ensuite, elles vivent souvent dans un environnement monotone sans
stimulation sensorielle. Le patient peut aussi vivre en retrait et rejeter les
stimulations en réaction à des situations qui lui sont désagréables (exemple la radio
ou la télévision constamment allumées, sessions de groupe bruyantes ou personnel
agressif). Le manque de stimulation provoque souvent une aggravation de la
confusion, de l'errance nocturne.
Toutes sortes de stimulations sensorielles sont utilisées, les objectifs recherchés sont
principalement la réduction du stress, de l’angoisse des patients, la réduction des
troubles du comportement, l’amélioration du confort et de la qualité de vie des
patients. Il s’agit de la musique, de l’utilisation des couleurs (pour la décoration, la
détente, comme repère et aide-mémoire), d’arômes et de massages.
Quelques résultats favorables ont été observés lors de la mise en place de
programmes réunissant des enfants scolarisés et des personnes âgées démentes. Une
telle stimulation doit être utilisée avec précaution, car 'leffet contraire peut être
obtenu si les enfants sont trop bruyants ou trop vifs. Les visiteurs accompagnés d'un
chien ont également exercé un impact positif sur le niveau de communication, de
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 21 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
mobilité et de dépendance des personnes démentes mais ces progr ès n'ont pas été
maintenus les jours suivants (12).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 22 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
VI.
STIMULATION DE L’ACTIVITÉ MOTRICE
La plupart des programmes comportent une certaine forme d'activité motrice, bien
qu'on observe une certaine réticence à impliquer les personnes âgées, plus faibles.
Ces programmes semblent induire une certaine amélioration cognitive, mais il est
difficile d'établir un lien direct entre ces progrès et le composant moteur de ces
programmes.
Il a été démontré que l'inactivité affaiblit la personne. On sait également que
l'activité physique structurée (comme le fait de bouger en musique, de lancer une
balle, de faire des exercices d'étirement) peut induire des changements physiques
chez les personnes âgées en général, et pourrait améliorer les fonctions cognitives
des personnes démentes. Les exercices physiques doivent être pratiqués pendant la
journée ou en début de soirée pour améliorer la qualité du repos nocturne. Plus tard
dans la soirée, les activités doivent être plus tranquilles, pour préparer le patient au
sommeil. La pratique de promenades a pour objectif de maintenir et d’améliorer
l’autonomie des patients et a aussi un impact sur les interactions sociales (12).
L'apprentissage des compétences motrices générales et leur maintien restent
possibles chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, permetttant la
rééducation par l’ergothérapie. Les personnes atteintes de démence ont le potentiel
de réapprendre des compétences de base quotidiennes (comme s'habiller et se
déshabiller), mais uniquement par un exercice constant (donc uniquement par les
répétitions d'un seul et même modèle de mouvement et non par des variations de ce
modèle) (12).
VII.
SUIVI MÉDICAL
Le suivi initial, puis continu et régulier, médical et paramédical, est indispensable à
la prise en charge des patients souffrant de démence. L’évaluation médicale est
nécessaire devant la survenue de troubles du comportement (cf. III.1).
En dehors de ce contexte la surveillance comporte (12) la prévention, le diagnostic
et la prise en charge des comorbidités associées dont l’évolution peut être
responsable de l’aggravation de certains troubles (déclin cognitif accéléré, troubles
du comportement, troubles psychologiques).Une attention particulière doit être
portée à la surveillance de l’état nutritionnel, dentaire, cutané et des muqueuses de
la bouche, ainsi qu’aux handicaps (visuels, auditifs) fréquemment rencontrés
compte tenu de l’âge de ces patients. En France, la mise à disposition d’une
coordination gérontologique comme les Centres Locaux d’Information et de
Coordination gérontologique (CLIC) favorise l’implication médicale et renforce
l’efficacité de la prise en charge.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 23 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
REVUES DE LA LITTÉRAT URE
I.
INTRODUCTION
Les revues de la littérature concernant la prise en charge non médicamenteuse de la
démence sont limitées. Elles concernent le plus souvent la prise en charge des
troubles du comportement et les approches psychosociales. Il s’agit également de
revues générales, non spécifiques, regroupant l’ensemble des techniques utilisées.
Les méthodes de recherche ne sont souvent pas explicitées. Elles portent
essentiellement sur l’étude de séries de cas d’effectifs limités. Les résultats sont
reportés de manière narrative, non quantifiés et sans références statistiques.
Les résultats de l’ensemble de ces revues font tous ressortir le manque de données,
les insuffisances méthodologiques, les limites des études et le manque de fiabilité
des résultats.
II.
MÉTHODES
—
Difficultés méthodologiques
Dans le domaine évalué, la mise en place d’études randomisées, contrôlées pose des
problèmes de faisabilité. En particulier, le double aveugle est impossible à réaliser
et l’évaluation en simple aveugle représente aussi une difficulté. L’élaboration de
groupes témoins satisfaisants est par ailleurs difficile.
Les définitions utilisées pour les diagnostics sont souvent peu claires, imprécises et
dans de nombreuses études non rapportées. L’hétérogénéité des populations
d’études est de ce fait importante.
Les techniques ou int erventions évaluées ne sont pas pratiquées de manière
standardisée.
Les critères d’évaluation d’efficacité sont multiples, non standardisés, souvent
utilisés sans validation préalable. Il n’existe pas de référence ou de « gold
standard » dans ce domaine. Les échelles d’évaluation des fonctions cognitives ou
de troubles du comportement se sont développées de manière anarchique, elles sont
également souvent utilisées par les auteurs sans validation préalable. Elles sont aussi
caractérisées par une forte variabilité entre évaluateurs. L’évaluation d’un nombre
important de critères favorise aussi la mise en évidence à tort de résultats positifs.
Plusieurs biais ont été identifiés :
- le biais de sélection des patients (lié à l’absence de randomisation) ;
- le biais lié à l’absence d’aveugle. Même lorsque les patients sont évalués par des
évaluateurs indépendants, ils peuvent orienter ceux-ci sur le type de traitement
reçu. Il est aussi possible qu’une contamination entre groupes se produise ;
- biais d’évaluation : l’évaluation est souvent réalisé par les auteurs. Il est plus rare
qu’elle soit pratiquée par des observateurs indépendants ;
- le biais de censure lié aux nombreux perdus de vue.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 24 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 25 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
—
Limites des études réalisées
Les limites sont liées (22) :
- au manque de puissance des études (effectifs restreints) ;
- à l’absence de gé néralisation des résultats du fait de l’absence de représentativité
des populations étudiées, de l’absence de standardisation des méthodes évaluées
(forte variabilité des pratiques) ;
- aux difficultés d’interprétations des résultats du fait de l’hétérogénéité des
populations d’études (plusieurs types de démences, différents grades de sévérité),
de la multiplicité des critères d’évaluation et des approches évaluées (souvent
plusieurs interventions sont étudiées au sein d’une même étude) ;
- à l’absence de comparabilité des études (contextes d’évaluation différents,
méthodes appliquées suivant des protocoles différents) ;
- à l’absence de possibilité de regrouper les résultats (méta-analyse), consécutive à
l’absence de comparabilité des études ainsi qu’à l’utilisat ion de critères
différents. Les revues de la littérature ne comportent en conséquence qu’un
report narratif des résultats des études.
III.
RÉSULTATS
Les revues de la littérature ont été classées en deux catégories, les résultats sont
présentés de manière distincte.
- La première catégorie correspond aux analyses de littérature réalisées par la
Cochrane library. Elles répondent à des critères très stricts de qualité (méthode
de sélection de la littérature, d’analyse très rigoureuse). Leurs résultats sont
présentés séparément.
- La deuxième catégorie correspond à l’ensemble des revues publiées sur le sujet.
Elles sont toutes de qualité très médiocre. Les résultats n’ont pas de réelle valeur
scientifique. Ces revues sont seulement mentionnées dans ce travail à titre
indicatif et dans le cas d’alternatives non évaluées par la Cochrane Library.
III.1.
Revues de la Cochrane Library
Les approches psychosociales de thérapies par empathie, de thérapie par évocation
du passé, de rééducation de l’orientation, ont toutes été étudiées par la Cochrane
Library. Une méthode commune pour l’analyse des trois approches a été définie
dans le but de réaliser par la suite l’analyse globale de l’ensemble des approches.
Les aspects méthodologiques et les principaux résultats de ces trois revues sont
présentés dans les tableaux 2 et 3.
Le faible nombre d’études retenues satisfaisant les critères de sélection et les
effectifs très restreints de ces études ne permet pas de vérifier l’efficacité de ces
méthodes ni de porter de conclusion valide. Les effectifs de ces études sont très
restreints et l’utilisation d’instruments différents n’a pas toujours permis l’analyse
globale des données.
Les études ne comportaient pas non plus de suivi à long terme. Les données
disponibles suggèrent que l’effet disparaît à l’arrêt du traitement (16,23). Dans le
cas de la rééducation de l’orientation, l’intérêt d’entretenir le traitement par
l’instauration d’un processus continu en dehors des sessions est souligné par les
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 26 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
auteurs. Cette analyse rejoint celle de de Vreese et al. (24) qui reporte dans sa revue
les résultats du suivi à plus long terme de deux études.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 27 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Dans la première étude, les résultats sont meilleurs si la rééducation est pratiquée
sur une durée plus longue. Ainsi à un an, les résultats sont plus favorables chez les
patients traités pendant en moyenne 15 semaines que chez ceux traités 4 semaines.
La deuxième étude montre une amélioration pendant le traitement et une régression
entre les sessions. Néanmoins, aucune information permettant d’apprécier la qualité
des études n’est précisée dans cette revue.
Tableau 2. Aspects méthodologiques des trois revues de la Cochrane Library concernant les
approches psychosociales.
Auteur
Approche
Période de Critères de sélection des études
recherche
Durée des
études
Nombre d’études et
effectifs
Spector et al.
(23)
Rééducation
de
l’orientation
1966-1997
Essais randomisés contrôlés
Au moins 60% de sujets ayant 1 à 3 mois
terminé l’étude
Sujets de plus de 55 ans
Diagnostic de démence, maladie
d’Alzheimer
ou
trouble
apparenté
Évaluation des biais
Neal et al.
(25)
Thérapie par
empathie
1966-1997
Essais randomisés contrôlés
Au moins 6 84 études retrouvées.
Au moins 50% de sujets ayant mois
2 études retenues.
terminé l’étude
Total de 87 patients (32
Sujets de plus de 65 ans
groupes d’intervention,
Diagnostic : démence, maladie
55 groupes contrôles)
d’Alzheimer
ou
troubles
apparentés
Description de la technique
Évaluation des biais
Spector et al.
(16)
Évocation du
passé
Jusqu’à
2000
Essais randomisés contrôlés
Au moins 50% des sujets ayant
terminé l’étude
Sujet de plus de 55 ans
Diagnostic de démence, maladie
d’Alzheimer
ou
trouble
apparenté
Évaluation des biais
8 études (43 retrouvées)
6 études avec résultats
exploitables
Total de 125 patients
(65
groupes
interventions,
58
groupes contrôles)
15 études retrouvées
2 études retenues
Total de 40 patients
mais données
disponibles pour
10 patients.
Tableau 3. Principaux résultats des trois revues de la Cochrane Library concernant les approches
psychosociales.
Auteur
Approche
Troubles cognitifs
Troubles du
comportement
Spector et al.
(23)
Rééducation de
l’orientation
Amélioration significative
(125 sujets évaluables)
Amélioration significative Bénéfice démontré mais
moins nette (48 sujets au cours de la période de
évaluables)
traitement.
Les données de suivi à
plus long terme (2 études)
sont discordantes
Neal et al.
(25)
Thérapie par
empathie
Pas d’analyse globale
Amélioration des
composantes d’échelles
non significatives
Pas d’analyse globale
Amélioration des
composantes d’échelles
non significatives
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 28 -
Conclusion
Utilisation d’échelles
différentes (pas d’analyse
globale).
Résultats non significatifs
Pas de conclusions
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Spector et al.
(16)
III.2.
Évocation du
passé
Amélioration non
significative
Augmentation de la
dépression
Amélioration non
significative
Pas de conclusions
Manque de puissance
Autres revues
Les principales caractéristiques méthodologiques des revues et leurs résultats sont
présentés dans le tableau 4.
Tableau 4. Revues de la littérature concernant les approches non médicamenteuses utilisées dans la
prise en charge de la démence. Caractéristiques, résultats.
Auteur
Approches étudiées
Méthode
Résultats
Gagnon
(14)
Rééducation de l’orientation ,
thérapie par empathie, évocation
du passé, activités
occupationnelles
Absence de méthode
Simple description des techniques
Simple rapport narratif des
résultats d’études (non décrites)
Conclusion en faveur des activités
occupationnelles
Cohen-Mansfiel
(26)
Musique, massages, stimulations
sensorielles combinées, relaxation,
Simulation de la présence d’un
proche, approche comportementale
(conditionnement différentiel),
programme d’activités,
promenades, formation du
personnel, modification de
l’environnement, luminothérapie,
traitement de la douleur et des
handicaps
Trois critères de
sélection des études :
Publication dans revue
scientifique
Patients atteints de
démence ou ayant des
troubles cognitifs. Sujets
de plus de 60 ans
Mesure du
comportement
83 études (séries de cas limitées)
et un total de 2206 sujets
amélioration des troubles du
comportement (agitation, cris,
déambulation, agressivité)
observée mais non significative
dans toutes les études
L’auteur conclut sur l’importance
de dépister et de traiter les
handicaps ou la gêne fonctionnelle
(douleur, troubles du sommeil,
surdité, vision), de favoriser le
contact social, de développer et de
favoriser les activités,
d’individualiser les programmes de
soins et d’activité et de favoriser la
relaxation au cours des soins.
Forbes
(27)
Stratégies de prise en charge des Classement des études
troubles du comportement
suivant 4 niveaux de
qualité
Période 1985-1997
45 études, 1 seule de niveau élevé,
6 moyennes, 20 faibles et 18
pauvres (non retenues). Total de
190 sujets.
Résultats favorables pour la
musique, la rééducation
fonctionnelle, les promenades à
heures fixes, les animaux
domestiques, les obstacles visuels,
les programmes destinés à
focaliser l’attention sur les troubles
du comportement, les troubles du
sommeil, l’amélioration des
interactions sociales.
Finnema et al. (11)
Thérapie par empathie, évocation
du passé, stimulation sensorielle,
simulation de la présence d’un
23 études retenues. Nombre total
de sujets non reporté. 35 échelles
différentes d’évaluation ont été
Période 1990-1999
Sélection de
publications avec
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 29 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
proche
description des
techniques, des patients,
des critères évalués et
résultats
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 30 -
utilisées.
Les résultats plutôt favorables
publiés doivent être relativisés du
fait des nombreuses faiblesses
méthodologiques soulignées
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Tableau 4. (suite) Revues de la littérature concernant les
prise en charge de la démence. Caractéristiques, résultats.
Auteur
Approches étudiées
Opie et al.
Musique, environnement,
(28)
programme d’activité,
Approche comportementale,
massages, aromathérapie,
luminothérapie, formation des
aidants
approches non médicamenteuses utilisées dans la
Méthode
Période 1989-1998
Classement des études
suivant 4 niveaux
Résultats
43 études retenues dont 4 essais
randomisés. 1 seule étude de
niveau élevée, 15 moyennes et 27
de faible niveau.
Résultats plutôt favorables en
dehors des massages et de
l’aromathérapie
Gerdner
(29)
Musique
Activités occupationnelles
Animaux domestiques
Méthode non décrite
11 études sélectionnées
Total de 292 patients
Une seule étude randomisée, les
autres étant des séries de cas
Effet principal mesuré et observé :
réduction
des
troubles
du
comportement de type agitation et
agressivité
IPA
(19)
Aménagement de l’environnement
Programme d’activités
Musique, chant
Approche comportementale par
renforcement
Massages, aromathérapie,
Luminothérapie
Approches psychosociales
Méthode de sélection
des études non décrites
Réduction des fugues par le
masquage des portes, des poignées
et la pose de miroirs.
Réduction de l’agitation et de
l’agressivité avec la musique (10
études sur 11), l’activité physique
(2
études),
l’utilisation
de
l’enregistrement d’un proche (2
études),
l’approche
comportementale par renforcement
(3 études sur 5), les massages (4
études sur 6), la luminothérapie (6
études).
Amélioration des troubles du
comportement avec les approches
psychosociales
(Reminiscence
Therapy 3/4 études, validation 1/1,
hypnose 1/1)
Day et al.
(20)
Aménagement de
l’environnement :
Évaluation de projets globaux
Évaluation de l’impact d’une
mesure
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 31 -
71 études (toutes des séries de cas
limités, aucune étude comparative)
Projet global d’aménagement :
intérêt des petites structures, petits
effectifs (moins d’agressivité,
d’agitation, plus d’interactions
sociales,
de
motivation
du
personnel, moins d’anxiété et de
dépression, moins de pression pour
les familles)
Impact
favorable
de
l’augmentation des contrastes, de
la
possibilité
d’ameublement
personnalisé, de mesures de
sécurité
(pose
de
miroirs,
masquage des poignées de portes,
repères visuels). Les grands halls,
grands espaces sont moins
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
anxiogènes que les couloirs étroits.
IV.
CONCLUSION
Avec des critères de sélection sélectifs tels que ceux définis par les revues de la
Cochrane Library, parmi les trois méthodes évaluées (thérapie par empathie,
rééducation de l’orientation et évocation du passé), seule la rééducation de
l’orientation semble avoir une efficacité.
Avec des critères beaucoup moins stricts, les résultats reportés par les autres revues
semblent plutôt favorables à l’ensemble des approches évaluées, en particulier sur
l’amélioration des interactions sociales, de la communication, et la réduction des
troubles du comportement. Ces bénéfices restent néanmoins très modestes et aucune
amélioration sur le déclin cognitif n’a été observée.
Au total,
1.
Aucune conclusion valide ne peut donc être tirée sur ces études en nombre
insuffisant et de qualité méthodologique très médiocre.
2.
Toutes ces techniques restent insuffisamment évaluées, de nombreuses
questions restent posées.
En particulier, les études ne permettent pas de répondre :
- à la question de l’efficacité réelle des traitements ;
- à la question de l’efficacité spécifique aux traitements ; les traitements
ont- ils une action propre ? n’agissent-ils pas de manière non spécifique par le
biais de la plus grande attention portée au patient, du bénéfice apporté par la
simple sollicitation des patients au travers d’activités systématiques et
structurées ?
- à la question de leur efficacité respective, comparée aux autres alternatives ;
- aux questions du quand, comment les utiliser, comment les associer, comment
définir leur place dans une stratégie de traitement ?
Ces réponses sont pourtant essentielles pour l’élaboration de recommandations de
prise en charge. Le manque de données a été souligné lors de l’élaboration de ces
recommandations qui sont de ce fait, basées essentiellement sur des avis d’experts.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 32 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
RECOMMANDATIONS ET CONSENSUS D’EXPERTS
I.
RECOMMANDATIONS CONCERNANT
LES STRATÉGIES DE TRAITEMENTS
NON PHARMACOLOGIQUES
Les recommandations existantes ont un contenu général et reposent essentiellement
sur des avis d’experts. L’ensemble des problèmes posés par la prise en charge de la
démence est abordé (cf. II et Annexe 2). Sur les 14 recommandations retrouvées,
seules quatre d’entre-elles comportent une graduation.
Les recommandations relatives à la prise en charge non médicamenteuse sont très
peu développées pour les raisons mentionnées précédemment (absence de données
fiables démontrant l’efficacité de ces traitements). La différenciation de la prise en
charge suivant le stade d’évolution de la maladie n’est pas étudiée.
Les conclusions des principaux travaux sont résumées ci-après :
- Convergences d’un groupe pluridisciplinaire d’experts français sur les modalités
du diagnostic et des thérapeutiques de la maladie d’Alzheimer au stade
démentiel (3). Pour les troubles cognitifs : « Différentes techniques de
stimulation cognitive, individuelles ou de groupes, sont utilisées. En l’absence de
validation de ces techniques, aucune d’entre elles ne peut être actuellement
recommandée. Le groupe ne peut donc de ce fait valider l’intervention d’une
catégorie spécifique de soignants (orthophonistes par exemple) dans la
stimulation cognitive.» Pour les troubles du comportement, « le médecin traitant
doit être attentif à ces troubles, informer l’aidant, faire appel aux aides
extérieures, proposer un soutien psychologique aux patients et aux aidants. Le
maintien de l’activité motrice est impératif. »
- Recommandations pratiques de l’American Psychiatric Association pour le
traitement des patients atteints de la maladie d’Alzheimer ou de démence (6).
L’amélioration modeste observée, ne persistant pas après arrêt du traitement, ne
justifie pas de recommander de manière systématique une des stratégies de
traitements non médicamenteux actuellement utilisées. Les approches
psychosociales pourraient avoir des effets néfastes sur l’humeur en induisant des
frustrations ou des dépressions. Elles doivent être utilisées avec discernement.
- Consensus de l’American Association for Geriatric Psychiatry, de l’Alzheimer
association et de l’American Geriatrics Society (30). Les stratégies de
traitements non médicamenteux des troubles cognitifs sont les psychothérapies
cognitives de type rééducation de l’orientation et les techniques de rééducation
de la mémoire. Ces approches apportent un bénéfice transitoire mais peuvent
aussi induire des phénomènes de frustration et de dépression chez les patients et
chez les aidants. Pour certains experts le rapport bénéfice/risque n’est pas
favorable.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 33 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
-
- Recommandations du sous-groupe définissant les référentiels de qualité de prise
en charge de l’American Academy of Neurology (31). Trois niveaux de
recommandations sont définis : «standard » (niveau le plus élevé, reposant sur
des essais randomisés), « guideline » (niveau intermédiaire, reposant sur des
études d’observations), «practice option » (niveau faible, sans démonstration).
Les approches psychosociales peuvent avoir un impact positif sur les troubles du
comportement tels que l’agitation, l’agressivité (« practice option »). Il est
difficile de se prononcer sur l’efficacité propre aux programmes de stimulation
sensorielle, qui peuvent être utiles pour réduire certains troubles du
comportement (« practice option »). Le maintien de l’autonomie fonctionnelle est
possible par l’adoption de règles strictes en particulier pour les problèmes
d’incontinence (« standard ») et l’aménagement de l’environnement
(« guideline »). Le soutien psychologique et la formation des aidants sont
recommandés (« guideline »).
- Consensus de l’International Psychogeriatric Association (IPA) (19) sur les
symptômes psychologiques et comportementaux dans les démences. Un module
est consacré à la prise en charge non médicamenteuse. Ce type d’approche est
surtout utile dans le cas de dépression, d’apathie, de déambulation, d’agitation ou
de questionnement répétitif. Des principes généraux de prise en charge sont
définis (cf. III.1), de même que des règles de vie et des conseils pour
l’aménagement de l’espace. Le suivi médical, visant à éliminer et à traiter les
problèmes médicaux pouvant être responsables de troubles, est indispensable.
L’adhésion des aidants et le respect des personnes sont essentiels. Les
programmes d’activités, la luminothérapie réduisent l’agitation et l’anxiété des
patients. L’efficacité la mieux établie est celle de la musicothérapie et de la
rééducation de l’orientation. Les autres approches psychosociales peuvent
améliorer la qualité de vie des patients (la psychothérapie individuelle étant
plutôt indiquée au stade précoce).
- Conférence Canadienne de consensus sur la démence (32). Trois lignes sont
réservées à la prise en charge non médicamenteuse des troubles du
comportement, mentionnant le recours possible, en première intention de
traitement, aux stimulations sensorielles (musique, luminothérapie), aux activités
occupationelles, aux animaux domestiques.
- Recommandations nationales sur la prise en charge des troubles du
comportement et des troubles psychologiques de la démence du Scottish
Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) (33). Les données de la littérature
sont considérées comme insuffisantes (qualitativement et quantitativement) pour
conclure. Les approches comme la thérapie par empathie, la rééducation de
l’orientation, l’évocation du passé, les stimulations sensorielles, les approches
comportementales, l’adaptation de l’environnement peuvent être utilisées suivant
les cas, mais ne sont pas recommandées de manière systématique (avis d’expert).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 34 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
- Recommandations pour la prise en charge de la maladie d’Alzheimer par un
groupe de travail californien (34). L’exercice physique, les activités récréatives et
l’adoption de règles simples à adopter en pratique pour prévenir les troubles du
comportement et réduire les troubles de l’humeur sont mentionnés.
- Recommandations pour la prise en charge de la démence du Health Council of
the Netherlands (HCN) (13). Les recherches concernant les approches
psychosociales et l’ensemble des techniques utilisées dans la prise en charge de
personnes souffrant de démence sont trop insuffisants et les méthodes employées
de qualité trop médiocre pour permettre de conclure et d’établir des
recommandations. Il est nécessaire de développer la recherche dans ce domaine.
- Recommandations de Nouvelle-Zélande (35). Dans certains cas l’intérêt d’une
psychothérapie, d’une rééducation par un orthophoniste ou un kinésithérapeute
peut être envisagé. Pour les troubles du comportement des règles simples de
comportement à adopter et de conduite à tenir doivent être respectées. Les
activités récréatives (musique, jeux de poupées, balnéothérapie) et les thérapies
(thérapie par empathie, rééducation de l’orientation, évocation du passé) sont
recommandées sans justification particulière.
II.
RECOMMANDATIONS
GÉNÉRALES SUR LA PRISE EN CHARGE DES
PATIENTS ATTEINTS DE DÉMENCE OU DE MALADIE D ’ALZHEIMER
Les recommandations publiées (résumées en annexe 2) (3,6,12,13,30,31,33-39) ont
un contenu beaucoup plus général que la simple prise en charge médicale. Les
nombreuses répercussions de la maladie conduisent à prendre en compte le contexte
global du patient et de son entourage. La prise en charge est de nature
pluridisciplinaire, plusieurs aspects sont pris en compte.
Compte tenu du cadre limité de ce travail, seuls les principaux points développés
dans ces recommandations sont présentés, renvoyant le lecteur intéressé aux
documents sources référencés.
II.1.
Recommandations concernant les structures d’accueil
En France comme dans les autres pays, la prise en charge des patients atteints de
démence est principalement assurée par les familles (70 à 80 % de la prise en charge
est effectuée à domicile (4,5)). Le passage en institution intervient au stade le plus
tardif de la maladie, le plus souvent lorsque l’état psychologique et physique de
l’aidant principal ne permet plus le maintien à domicile.
Toutes les recommandations insistent sur la nécessité de mise à disposition de
structures adaptées à la prise en charge comme les petites structures d’accueil de
jour ou d’accueil temporaire. En France, les modèles correspondant à ce type de
structures sont les «cantous» (40). L’objectif principal est de décharger les familles,
de retarder le passage en institution, d’améliorer la qualité de vie des patients.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 35 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Les structures innovantes répertoriées dans l’étude de Joël et al. portant sur la
comparaison de la prise en charge de la maladie d’Alzheimer dans huit pays
européens (4) correspondent effectivement à la création de petites unités géronto psychiatriques d’une dizaine de patients comportant une architecture adaptée,
offrant des programmes de soins et d’activités individualisés, et disposant de
ressources suffisantes en personnel qualifié.
II.2.
Architecture, aménagement de l’espace, règles de vie pratique
Les modifications et l’aménagement du milieu de vie sont préconisés et ont
plusieurs objectifs : la réduction des troubles du comportement, la réduction du
stress et de l’angoisse des patients, l’amélioration de la qualité de vie des patients et
des aidants. Les recommandations s’appliquent au domicile comme aux institutions.
Mesures destinées à prévenir et à réduire les troubles du comportement (trouble du
sommeil, de l’alimentation, de la toilette, errances) :
- installer des systèmes de protection d’ouverture des portes et des fenêtres ;
- favoriser l’orientation temporelle : mettre en place des aides- mémoires externes,
calendrier, pendule, affichage ;
- favoriser l’orientation spatiale : installer un balisage lumineux, placer des
veilleuses entre le lit et les toilettes, utiliser des pancartes, des repères de
couleurs.
Les règles de conduites pratiques sont essentiellement destinées à maintenir le plus
longtemps l’autonomie fonctionnelle ; elles concernent des règles de soins et
d’hygiène pour l’habillage, la toilette, les problèmes d’incontinence, d’hygiène
dentaire, comme :
- favoriser les conduites d’élimination (aider à repérer les toilettes, à effectuer le
déshabillage, conduire régulièrement le patient aux toilettes à des périodes
déterminées en fonction du rythme physiologique de la diurèse et des repères
temporels) ;
- favoriser l’habillage (vêtements amples, taille élastique, chaussures à fermeture
en velcro) ;
- favoriser le coucher et le sommeil (utiliser des rituels, maintenir une lumière,
ranger les habits dans un certain ordre, répéter des rituels verbaux chaque soir) ;
- favoriser l’alimentation (couverts ergonomiques… ) ;
- favoriser la déambulation (enlever tapis et petits meubles).
Des règles de diététique, d’exercice physique sont également données.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 36 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
II.3.
Répercussions sociales et éthiques de la maladie
La perte de lucidité, la réduction des facultés pour prendre des décisions et les
risques pour autrui sont des problèmes éthiq ues auxquels sont confrontés les
aidants. Les recommandations abordent essentiellement les questions concernant
l’annonce du diagnostic et la conduite automobile. D’autres enjeux sont aussi
importants comme la participation des patients aux travaux de recherche, le respect
des choix du patient concernant les prises de décisions de traitement ayant des
répercussions sur la qualité de vie, la maîtrise des comportements, le recours aux
moyens de contention, la préparation de directives, par le patient, dès les premiers
stades de la maladie, concernant la fin de vie (37). Pour les experts réunis à
Edinburgh sur ce thème en 2001 (41), il apparaît nécessaire de définir et de
respecter des principes philosophiques et éthiques de soins de patients souffrant de
démence impliquant nécessairement une approche sur le long terme et le respect des
droits et souhaits initiaux de la personne en fin de vie.
D’autres aspects tels que le transfert de responsabilité concernant les décisions
familiales, civiles ou financières sont aussi abordés.
II.4.
Prise en charge des aidants
C’est un élément essentiel de la prise en charge de la maladie, systématiquement
abordé dans les recommandations et faisant l’objet d’une littérature abondante. Elle
est traitée de manière très complète par les associations qui mettent à disposition
une documentation approfondie et toutes les informations sur ce sujet (5,42,43).
La prise en charge comporte plusieurs aspects :
- le soutien psychologique (centres d’accueil, central d’appel, groupe de paroles,
soutien individuel) ;
- le répit (accueil de jour, accueil de nuit, hébergement temporaire) ;
- la prévention, la prise en charge, le suivi des problèmes médicaux (la morbidité
observée chez les aidants étant plus élevée que celle observée chez des individus
du même âge non aidants) ;
- l’aide aux aidants pour la prise en charge du patient (soins infirmiers, aides
sociales, aides familiales, bénévoles) ;
- l’aide financière (prestations spécifiques, déductions fiscales) ;
- la formation (gestion du stress, communication) et l’information (évolution de la
maladie, conseils techniques).
II.5.
Recherche
Les efforts de recherche à accomplir (recherche clinique, épidémiologique) sont
soulignés par l’ensemble des recommandations, en particulier le besoin de
développement et de standardisation des méthodes d’évaluation. En France, ce
thème a été retenu comme objectif dans le programme en cours (cf Annexe1).
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 37 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
III.
CONCLUSION
L’ensemble des recommandations existantes souligne le caractère multidisciplinaire
de la prise en charge de patients atteints de la maladie d’Alzheimer ou souffrant de
démence, qui comporte l’instauration d’un suivi médical régulier, l’adoption de
règles de vie, l’aménagement de l’espace, l’occupation des patients, le maintien de
l’activité physique ainsi que la prise en compte des problèmes éthiques et légaux. Le
médecin joue un rôle central dans la définition, le suivi, la coordination et la
planification du programme de prise en charge. La formation, le soutien des aidants
formels et informels sont aussi des aspects importants à prendre en compte et à
privilégier.
L’individualisation des stratégies de prise en charge à partir de l’analyse de la
sémiologie cognitive de vie quotidienne et la définition « à la carte » du programme
de prise en charge parmi l’ensemble des modalités de traitements disponibles sont
actuellement recommandées par les experts à la phase précoce de la maladie. Il ne
s’agit là que d’avis d’experts, l’efficacité de ce type d’approche n’ayant pas été à ce
jour évaluée.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 38 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
CONCLUSION GÉNÉRALE
Toutes les associations et recommandations concernant la prise en charge de patients
Alzheimer délivrent le même message : « il faut améliorer la prise en charge du malade. Et
pour lui et pour ses proches ».
Toutefois, en l’absence de traitement (alternatives médicamenteuses ou non) réellement
efficace sur l’évolution de la maladie, c’est davantage le développement, la mise à
disposition de modalités d’aides (non médicales) à l’accompagnement des malades (et de
leur famille), ainsi que le renforcement de la prise en charge financière de cette maladie dont
la part supportée par la famille est encore aujourd’hui trop importante, qui fait débat. En
conclusion de leur rapport sur la maladie d’Alzheimer, Girard et Canestri (40) concluaient
d’ailleurs sur l’importance du développement de ce type d’aides, en soulignant par ailleurs
que cette démarche nécessitait aussi d’apporter des solutions nouvelles aux solutions
actuelles.
Il apparaît donc nécessaire de réfléchir à l’organisation des modes de prise en charge et
d’interactions des différents professionnels concernés (médicaux, paramédicaux et sociaux).
L’émergence de nouveaux métiers, la formation pour de nouvelles compétences, sont
également un axe d’étude à privilégier pour permettre de répondre aux besoins actuels, et
éviter le recours actuel aux approches médicales ou paramédicales, trop systématique, non
scientifiquement fondé et à l’origine de coûts non justifiés.
La réponse à ces questions ne peut à ce jour être de nature scientifique mais dépend
davantage des orientations et des priorités données à la politique économique et sociale de
santé publique. Ces orientations doivent prendre en compte l’évolution démographique de la
population française dans les années à venir.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 39 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
ANNEXE I PROGRAMME A LZHEIMER F RANCE
Ce programme d’actions pour les personnes souffrant de la maladie d’Alzheimer et des
maladies apparentées a été annoncé le 11 octobre 2001 par Mme Elisabeth Guigou,
M. Bernard Kouchner et Mme Paulette Guinchard-Kunstler. Les grandes lignes de ce
programme précisé dans la circulaire du 16 avril 2002 (1) sont présentées dans le
tableau 1 suivant :
Tableau 1. Programme Alzheimer, objectifs et actions correspondantes.
Objectifs
Actions correspondantes
1. Identifier les symptômes et
orienter le diagnostic.
- Création d’outils d’évaluation des fonctions cognitives
- Formation des médecins et autres professionnels paramédicaux
2. Structurer l’accès à un diagnostic - Mise en place de centres de consultation de mémoire de proximité
de qualité
- Mise en place de centres de mémoire de ressource et de recherche à vocation
interrégionale
- Mise en place d’une procédure de labellisation pour ces centres
3. Améliorer la prise en charge
- Amélioration de la qualité des établissements d’hébergement pour personnes
âgées dépendantes
- Développement des places d’accueil de jour et d’hébergement temporaire
4. Préserver la dignité des personnes - Caractérisation d’un point de vue éthique des particularités de la prise en
charge par un référentiel commun à l’ensemble des professionnels.
- Création d’un espace éthique dans chaque centre de mémoire de ressource et
de recherche.
5. Soutenir et aider les malades et
leur famille
- Développement des accueils de jour en améliorant leur qualité
- Mise en œuvre de l’Allocation Personnalisée d’Autonomie
- Développement des Centres Locaux d’Information et de Coordination
gérontologique (CLIC)
6. Favoriser les études et la
recherche
- Développement de la recherche de facteurs de risque
- Développement de la recherche clinique
- Élaboration de manière consensuelle des projets de soins
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 40 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
ANNEXE II RECOMMANDATIONS EXISTANTES
Tableau 2. Type de recommandation et contenu des recommandations existantes sur la prise en
charge de la démence, maladie d’Alzheimer et troubles apparentés.
Pays / Référence
Type et contenu des recommandations
France
(3)
Consensus d’un groupe d’experts multidisciplinaire. Recommandations sans graduation.
Épidémiologie, diagnostic, traitement (maintien impératif de la déambulation, activités
occupationnelles, stimulation sans mise en échec, aménagement de l’environnement,
maintien de l’intégration dans le tissu social et familial). Organisation de la prise en charge
par un réseau de proximité multidisciplinaire.
Écosse
(33)
Recommandations avec graduation
L’analyse de la littérature concernant les traitements non médicamenteux est jugée
insuffisante (quantitativement et qualitativement) pour conclure. Les alternatives pouvant
être considérées suivant une approche individuelle (c.a.d. non recommandées à titre
systématique) pour la prise en charge des troubles psychiatriques ou du comportement
sont : la thérapie par empathie, la rééducation de l’orientation, l’évocation du passé, les
stimulations sensorielles (luminothérapie), l’approche comportementale, les activités
récréatives et les aménagements de l’environnement. L’ensemble de ces recommandation
repose sur des avis d’experts.
États -Unis
(34)
Recommandations sans graduation
Recommandations très générales concernant les alternatives de traitements non
médicamenteux et correspondant davantage à des mesures à adopter pour la prévention des
troubles du comportement. Le placement en centre de jour est recommandé de même que
les activités récréatives et l’exercice physique.
États -Unis
(6)
Recommandations avec graduation
Recommandations sur les principes de traitement. Évaluation des approches de traitements
orientés sur les troubles cognitifs, comportementaux, de l’humeur et les activités
récréatives. L’analyse fait ressortir une faible efficacité des différentes approches
s’accompagnant d’un effet négatif avec sentiment de frustration. Les données de suivi
suggèrent aussi que l’amélioration n’est pas durable. En conclusion, les données ne sont pas
suffisantes pour permettre de recommander ces traitements en routine et de manière
systématique. Ces techniques ne devraient être envisagées que de manière individuelle.
États -Unis
(31)
Recommandations avec graduation
Évaluation de l’intérêt des traitements pharmacologiques, non pharmacologiques ainsi que
des interventions. Les traitements non médicamenteux (stimulation sensorielle, approches
psychosociales, aménagement de l’environnement, adoption de règles de vie) peuvent être
utiles pour réduire les troubles du comportement, améliorer l’autonomie fonctionnelle. La
formation des aidants est efficace.
États -Unis
(30)
Recommandations sans graduation. Consensus d’un groupe d’experts multidisciplinaire.
Épidémiologie, facteurs de risque, traitements. Prise en charge des aidants. Aide à l’accès
au remboursement. Besoins en recherche et études prospectives, longitudinales.
Canada
(37)
Recommandations avec graduation
Diagnostic, évaluation et traitement de la démence.
Aucune recommandation spécifique sur la prise en charge non médicamenteuse
Australie
(38)
Programme d’actions visant à améliorer la prise en charge de la démence et la qualité des
soins.
Principales actions orientées vers la formation des professionnels impliqués, l’information
du public, la coordination des soins et l’amélioration de l’accès aux soins.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
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Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Tableau 2. (suite) Contenu des recommandations existantes sur la prise en charge de la démence,
maladie d’Alzheimer et troubles apparentés.
Pays / Référence
Type et contenu
Nouvelle Zélande
(35)
Recommandations sans graduation
Épidémiologie, diagnostic, traitement (médicamenteux et non médicamenteux), prise en
charge des aidants, aspects éthiques, juridiques, perspectives de recherche. La prise en
charge (non médicamenteuse) doit être multidisciplinaire, impliquant les infirmières
spécialisées, les acteurs sociaux et les «Occupational Therapists ». Dans certains cas
l’intérêt d’une psychothérapie, d’une rééducation par un orthophoniste ou un
kinésithérapeute peut être envisagé. Pour les troubles du comportement des règles simples
de comportement à adopter et de conduite à tenir doivent être respectées. Les activités
récréatives (musique, jeux de poupées, balnéothérapie) et les thérapies (thérapie par
empathie, rééducation de l’orientation, évocation du passé) sont recommandées sans
justification particulière. Parmi les besoins de recherche sont soulignées les recherches
concernant l’évaluation des traitements de troubles du comportement, l’évaluation de
l’efficacité et du coût-efficacité des services, le développement de modèles de soins non
médicaux.
OMS Asie du Sud-Est
(39)
Recommandations sans graduation
Diagnostic, principes généraux de traitement et de prise en charge. Aspects légaux,
financiers, formations. Différentes techniques de psychothérapies sont mentionnées comme
pouvant être utiles (évocation du passé, thérapie par empathie, rééducation de l’orientation,
thérapies cognitives). La prise en charge doit être multidisciplinaire et impliquer des
infirmières, des équivalents d’auxiliaires de vie : « home health aids, semi-skilled domestic
workers », des « occupational therapists » et des kinésithérapeutes . Des règles de soins et
d’hygiène (habillage, toilette, incontinence, hygiène dentaire), de diététique, d’exercice
physique) sont développées. Des conseils pratiques concernant la prévention des fugues,
des troubles du comportement, du sommeil sont également donnés.
Pays-bas
(13)
Recommandations sans graduation
Diagnostic, facteurs de risque, traitement médical et non médical, qualité, organisation et
planification des soins, besoins en recherche, aspects éthiques (en particulier euthanasie et
assistance au suicide)
Belgique
(12)
Alzheimer clearing house professional : informations pratiques sur la démence pour le
secteur de soins professionnel
Épidémiologie, diagnostic, directives thérapeutiques générales, traitement médical,
traitement non médical, assistance aux familles et aux soignants, coûts des soins, points
d’attention concernant la démence.
International
Psychogeriatric Association
(IPA) (19)
Consensus international d’experts en psycho -gériatrie sur la prise en charge des troubles du
comportement et des troubles psychologiques observés dans les démences.
Des principes généraux de prise en charge sont définis de même que des règles de vie et de
conseils pour l’aménagement de l’espace. Le suivi médical, visant à éliminer et à traiter les
problèmes médicaux pouvant être responsables de troubles, est indispensable. L’adhésion
des aidants et le respect des personnes sont essentiels.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 42 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
ANNEXE III AVIS DU GROUPE DE LECTURE
I.
SYNTHÈSE DES AVIS
La prise en compte des réponses et commentaires suivant les avis des membres du
groupe de lecture a conduit à compléter les références de littérature ainsi qu’à
modifier certains points de vue, de sorte que certains commentaires, relatifs à la
précédente version, ne s’appliquent plus à cette dernière version.
Les réponses de chacun des membres du groupe de lecture à la grille de lecture sont
les suivantes :
Objectifs atteints : Oui = 6 - Partiellement = 5 - Non = 0
- le document n’insiste pas assez sur les aspects négatifs et les contre- indications
(1 lecteur) ;
- il manque certaines références (1 lecteur) ;
- le suivi médical n’est pas assez développé, il manque une différentiation suivant
le stade de la maladie (1 lecteur) ;
- il manque une différentiation de la prise en charge suivant le stade d’évolution (2
lecteurs).
Méthode claire : Oui = 10 - Partiellement = 1 - Non = 0
- il faut uniformiser les traductions des termes anglo -saxons (1 lecteur).
Références complètes : Oui = 8 - Partiellement = 3 - Non = 0
- chacun des 3 lecteurs ayant répondu partiellement a précisé les références
manquantes. Leur pertinence en regard des critères de sélection définis pour ce
travail est appréciée plus loin (cf. II).
Analyse de la littérature correcte : Oui = 8 - Partiellement = 3 - Non = 0
- il manque des références (1 lecteur) ;
- il manque des références (1 lecteur) ;
- les différentiations suivant le stade, la sévérité n’ont pas été étudiées
(1 lecteur).
Conclus ions en accord avec les données analysées : Oui = 9- Partiellement = 1 Non = 0 – NR=1
• la conclusion est trop orientée santé publique (1 lecteur).
II.
PRINCIPAUX POINTS DE DISCUSSIONS ET MODIFICATIONS
Références mentionnées par les lecteurs et non retenues :
- les références citées par un des lecteurs ayant répondu partiellement à la question
des références complètes, concernent les aidants, sujet non traité ;
- les références citées par un autre lecteur ayant aussi répondu partiellement à cette
même question ne correspondent pas aux critères de sélection (articles rédigés en
langue ni française, ni anglaise, thèses) ;
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
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Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
- les références jointes par le dernier lecteur dans cette situation ont été prises en
compte, à l’exception d’une étude concernant les sujets âgés et ayant exclu les
patients souffrant de démence.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
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Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Références mentionnées par les lecteurs et retenues :
- données générales (18) ;
- recommandations de l’International Psychiatric Association (19) ;
- prise en charge cognitive et implication des aidants (7,8) ;
- architecture et aménagement de l’environnement (20,21).
L’importance du suivi médical et du rôle du médecin dans la coordination de la
prise en charge des soins de nature pluridisciplinaire, a été renforcée.
L’intérêt pour une individualisation de la prise en charge et pour la prise en compte
des déficits hétérogènes des patients, des fonctions préservées, des facteurs
d’optimisation, afin de définir un programme « à la carte », a été rajouté par rapport
à la précédente version, sur propositions d’experts, car ce type d’approche n’a pas
encore été évalué.
La différentiat ion de la prise en charge suivant le stade d’évolution n’a pu être
réalisée en l’absence de données de la littérature. Cette notion n’est pas abordée
aussi bien dans les études qui ne reportent pas les résultats suivant le stade
d’évolution, que dans les recommandations. Dans les études, les populations
incluses sont en effet très hétérogènes. Les informations décrivant ces populations
sont manquantes. Toutefois, on peut supposer que dans la mesure où les études ont
été en majorité réalisées en milieu institutionnel, la population évaluée ne
correspond pas à une population de stade précoce, le transfert en milieu
institutionnel s’opérant généralement à un stade avancé de la maladie.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 45 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
ANNEXE IV GRILLE DE LECTURE
GRILLE DE LECTURE POUR L’ ÉVALUATION DES TECHNOLO GIES
«Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés»
NOM :
Prénom :
MERCI DE REMPLIR LE TABLEAU CI-DESSOUS EN N’OUBLIANT PAS DE JOINDRE VOS COMMENTAIRES
ET SUGGESTIONS SUR PAPIER LIBRE.
(Vos commentaires doivent porter sur le contenu scientifique, la lisibilité du rapport
et la pertinence des perspectives proposées.)
APPRÉCIATION GLOBALE
OUI
PARTIELLEMENT
Le document répond aux objectifs fixés
La méthodologie employée pour l'élaboration du
rapport et l’analyse des documents est clairement
présentée
Toutes les informations scientifiques pertinentes
(dans le cadre du sujet) disponibles à ce jour sont
présentées.
(Sinon, merci de joindre les articles manquants)
L’analyse de la littérature est correcte
Les conclusions correspondent aux informations
analysées
(Sinon, proposer une formulation plus adaptée)
Autres commentaires sur feuille libre :
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 46 -
NON
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
Points particuliers
1)
Description des modalités :
Existe-t- il une autre approche non étudiée dans le rapport ? (si oui, la technique doit
avoir fait l’objet d’évaluations publiées et étudiées dans des revues de la littérature ou
dans des recommandations/consensus d’experts).
Si oui, donner la description (10 lignes) et préciser les références.
2)
Revue de la littérature et recommandations :
Existe-t- il une (des) revues de littérature ou recommandations non citées et publiées,
remettant en cause les conclusions du rapport ?
Si oui, préciser les références.
Anaes / Service évaluation technologique / Mai 2003
- 47 -
Prise en charge non médicamenteuse de la maladie d’Alzheimer et des troubles apparentés
RÉFÉRENCES
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Direction de l'hospitalisation et de
l'organisation des soins, Direction générale
de
la
santé.
Circulaire
DHOS/O2/DGS/SD5D/DGAS/SD2C/DSS/1
A n° 2002-222 du 16 avril 2002 relative à la
mise en oeuvre du programme d'actions
pour les personnes souffrant de la maladie
d'Alzheimer ou de maladies apparentées.
Bulletin Officiel 2002;2002-18.
Agence
nationale
d'accréditation
et
d'évaluation en Santé. Recommandations
pratiques pour le diagnostic de la maladie
d'Alzheimer. Paris: ANAES; 2000.
Petit H, Albarède JL, Bakchine S, Boulliat J,
Cogneau J, Darcourt G et al. Convergences
d'un groupe pluridisciplinaire d'experts
français sur les modalités du diagnostic et
des
thérapeutiques
de
la
maladie
d'Alzheimer au stade démentiel. Rev Neurol
2000;156(5):542-52.
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