Cardiopathie congénitale à l’H.U.E.H., un diagnostic pas toujours évident Severe D1, Louis R.2 Introduction Les cardiopathies congénitales sont les anomalies cardiaques survenant au cours de la formation du cœur pendant la vie embryonnaire. Elles sont extrêmement diverses, allant de la simple anomalie permettant la croissance de l'enfant sans aucun problème, jusqu'à la malformation grave, incompatible avec la survie du nouveau-né. Au cours des premiers jours de vie, les cardiopathies symptomatiques sont celles qui résultent d’une incompatibilité entre la malformation et les nouvelles conditions circulatoires (1), beaucoup plus rarement certaines se révèleront par un tableau clinique non spécifique, faisant évoquer des situations tout à fait indépendantes de la sphère cardiaque. En décembre 2005, le diagnostic de Septicémie néonatale a été évoqué pour trois nouveaunés pour lesquels les investigations paracliniques allaient mettre en évidence une cardiopathie. Nous rapportons l’un de ces cas pour lequel le diagnostic échographique de cardiomyopathie a été retenu. Objectif Illustrer un aspect de la complexité dans la prise en charge des cardiopathies à l’H.U.E.H. 1 Chef de Département de pédiatrie à l’U.E.H.; Assistant Chef de Service de Pédiatrie à l’H.U.E.H. 2 Médecin Résident Patient et méthode Présentation d’un cas hospitalisé au niveau du secteur de Pédiatrie néonatale du Service de Pédiatrie de l’H.U.E.H. Présentation du cas Il s’agit du bébé G., de sexe masculin, pesant 3 000g, admis à J13 de vie pour: oedème des mains et des pieds, toux grasse, sécrétions oculaires. La pathologie remontait à 4 jours de vie et aurait débuté par la présence de sécrétions oculaires jaunâtres et d’oedème au niveau du dos des mains, puis du dos des pieds, suivis d’une toux grasse accompagnée de dyspnée et de fièvre. L’examen physique à l’admission révélait un bébé irritable, fébrile (100F°), dyspnéique (FR=76/min) avec des signes de lutte, BDC accélérés avec une F.C. à 164/min, poumons avec fins râles crépitants aux deux bases et une SAo2 à 92%, un teint grisâtre, une hépatomégalie à 4cm en dessous du gril costal, et des lésions papuleuses disséminées. Du point de vue investigations paracliniques : Un hémogramme mettait en évidence un taux d’hémoglobine à 15,9g/dl, un hématocrite à 46%, des globules blancs à 4 500, une différentielle avec 54% de Polynucléaires neutrophiles et 46% de lymphocytes. Le RPR était négatif. Le cliché du thorax en PA allait dévoiler un élargissement de la silhouette cardiaque. L’impression clinique évoquée à ce stade était : Septicémie néonatale. Un traitement antibiotique avec l’Ampicilline et la gentamicine en intraveineux était instauré. Les lésions cutanées, la fièvre et l’ oedème s’amendèrent au cours du traitement. Par contre la dyspnée, accompagnée de signes de lutte (tirage sous-costal), devait persister. A noter une stagnation pondérale au cours de l’hospitalisation. Une décompensation cardiaque allait se confirmer par l’échographie montrant une cardiomyopathie dilatée décompensée avec dilatation de toutes les cavités et une hypertension pulmonaire. Discussion La question était de déterminer, en fonction du tableau clinique initial, en fonction de l’évolution à partir de la thérapeutique instituée et en fonction des évidences para cliniques : a) l’existence d’un processus infectieux isolé ; b) la présence d’un processus infectieux chez un nouveau-né porteur d’une cardiopathie ou c) la manifestation systémique d’une cardiopathie. La clinique initiale rappelait celle d’un processus infectieux : sécrétions oculaires jaunâtres ; dyspnée et fièvre ; poumons avec fins râles crépitants ; un teint grisâtre, une hépatomégalie à 4 cm en dessous du gril costal, et des lésions papuleuses disséminées. La littérature (2) rapporte que la septicémie bactérienne peut se manifester rapidement après la naissance par une détresse respiratoire. D’autres auteurs (3) décrivent un tableau évident de septicémie comme étant celui associant teint gris, oedème, hépato-splénomégalie, purpura et polypnée. L’amélioration clinique constatée après traitement pourrait aussi confirmer ce diagnostic de septicémie. La cardiomyopathie se traduit par un tableau d’insuffisance cardiaque avec cardiomégalie (4). La persistance de la dyspnée et le cliché du thorax mettant en évidence l’élargissement de la silhouette cardiaque, étaient des arguments suffisants pour questionner l’appareil cardiaque. Conclusion Les investigations para cliniques n’étant malheureusement, pas toujours disponible, le Médecin à l’H.U.E.H. devra beaucoup s’appuyer sur la clinique de l’enfant hospitalisé. Même lorsque cette dernière paraîtrait être non spécifique, en ce qui concerne les cardiopathies, il faudra mettre l’emphase sur l’évolution des différentes composantes de la symptomatologie observée, en réponse aux dispositions thérapeutiques initiales. La persistance d’une tachypnée doit inciter à rechercher d’autres signes pouvant orienter vers un questionnement de l’appareil respiratoire et de l’appareil cardiaque. Bibliographie 1Cl. Pernot, Cl Dupuis J. Kachaner Les Cardiopathies congénitales 2William OH et Leo Stern Médecine néonatale 3Néonatologie J.Laugier F.Gold 4Pédiatrie pratique Périnatologie R Perelman