ABREVIATIONS

ABREVIATIONS
ACFA
: Arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire
Ao
: Aorte
ASCD
: Artère sous-clavière droite
ASCG
: Artère sous-clavière gauche
BBD
: Bloc de branche droit
Bpm
: Battements par minute
CA
: Canal artériel
CAV
: Canal atrio-ventriculaire
CIA
: Communication inter-auriculaire
CIV
: Communication inter-ventriculaire
CMG
: Cardiomégalie
CoA
: Coarctation de l’aorte
Cpm
: Cycles par minute
ECG
: Electrocardiogramme
FC
: Fréquence cardiaque
FR
: Fréquence respiratoire
HAG
: Hypertrophie auriculaire gauche
HMG
: Hépatomégalie
HTA
: Hypertension artérielle
HTAP
: Hypertension artérielle pulmonaire
HVD
: Hypertrophie ventriculaire droite
HVG
: Hypertrophie ventriculaire gauche
IC
: Insuffisance cardiaque
ICT
: Index cardiothoracique
KT
: Cathétérisme cardiaque
PGE1
: Prostaglandine E1
RM
: Rétrécissement mitral
TA
: Tension artérielle
TABC
: Tronc artériel brachio-céphalique
TGV
: Transposition des gros vaisseaux
VCI
: Veine cave inférieure
VD
: Ventricule droit
VG
: Ventricule gauche
PLAN
Première partie :
Introduction ……………………………………………………………………………….
3
Historique ………………………………………………………………………………….
5
Anatomie de l’aorte ………………………………………………………………………
7
A- Aorte thoracique………………………………………………………………….
7
B- Aorte abdominale…………………………………………………………………
9
Epidémiologie ……………………………………………………………………………… 10
Physiopathologie ………………………………………………………………………….
11
Formes du nouveau-né……………………………………………………………..
12
Formes de l’adulte……………………………………………………………………
13
Formes isolées………………………………………………………………………..
13
Formes complexes……………………………………………………………………
14
Physiopathologie de l’HTA…………………………………………………………
14
Conséquences de la coarctation………………………………………………….
15
Anatomopathologie ………………………………………………………………………
17
A- La coarctation aortique…………………………………………………………
17
B- Formes selon le siège de la sténose…………………………………………
18
1- Localisations isthmiques…………………………………………………
18
2- Localisations atypiques…………………………………………………..
18
C- Lésions cardiovasculaires associées…………………………………………
19
Embryologie ………………………………………………………………………………..
20
Rappel sur la circulation fœtale……………………………………………………
20
Modifications circulatoires postnatales………………………………………….
22
Développement des vaisseaux…………………………………………………….
23
Etiopathogénie …………………………………………………………………………….
24
A- Théorie hémodynamique……………………………………………………….
24
B- Théorie mécanique……………………………………………………………….. 24
C- Autres hypothèses………………………………………………………………..
25
Diagnostic anténatal ……………………………………………………………………… 26
Etude clinique ……………………………………………………………………………… 29
A- Les formes des nouveaux-nés………………………………………………… 29
1- Circonstances de découverte…………………………………………….
29
2- Examen physique…………………………………………………………… 30
B- La coarctation de l’aorte du grand enfant…………………………………… 33
1- Circonstances de découverte…………………………………………….
33
2- Examen physique…………………………………………………………… 33
C- Formes anatomiques…………………………………………………………….
35
1- Forme peu serrée…………………………………………………………… 35
2- Forme étendue………………………………………………………………
35
3- La coarctation abdominale…………………………..…………………...
35
D- Formes associées à d’autres anomalies……………………..………………
36
1- Anomalie de l’orifice aortique…………………………………………… 36
2- Les shunts associés………………………………………………………… 36
3- Anomalies de naissance des artères sous-clavières………………..
36
E- CoA et grossesse…………………………………………………………………
36
Paraclinique ………………………………………………………………………………..
37
A- ECG………………………………………………………………………………….
37
1- Chez le nouveau-né……………………………………………………….
37
2- Chez le grand enfant………………………………………………………
37
B- Radiographie thoracique………………………………………………………… 38
1- Chez le nouveau-né………………………………………………………..
38
2- Chez le grand enfant………………………………………………………. 38
C- Echographie transthoracique………………………………………………….
43
1- Echographie en mode TM…………………………………………………
43
2- Echographie bi-dimentionnelle………………………………………….
44
3- Echographie doppler……………………………………………………….
44
D- IRM…………………………………………………………………………………..
48
E- Cathétérisme et angiographie…………………………………………………
52
Evolution et pronostic ……………………………………………………………………
54
A- Evolution selon l’âge de découverte…………………………………………
54
B- Evolution selon les formes anatomocliniques………………………………
56
Traitement ………………………………………………………………………………….
57
A- Moyens……………………………………………………………………………… 57
1- Traitement médical………………………………………………………… 57
1.1- Traitement de la défaillance…………………………………… 58
1.2- Prostaglandine……………………………………………………. 71
2- Traitement chirurgical……………………………………………………… 72
Généralités……………………………………………………………….. 72
Abord de la coarctation……………………………………………….. 73
Technique de Crafoord : résection anastomose…………………. 75
Technique de Waldhausen : plastie anastomose………………… 81
Résection étendue……………………………………………………..
83
Résection et tube……………………………………………………….
83
Plastie d’élargissement prothétique………………………………..
84
Tube aortique latéral…………………………………………………..
84
Résection suture par sternotomie médiane……………………….
84
3- Angioplastie percutanée……….……………………………………….…
85
B- Indications……….……………………………………….………………………..
86
1- Traitement médical……….……………………..…………….…………… 86
2- Chirurgie……….……………………………………………………………… 86
Angioplastie……….……………………………………….…………………….
87
C- Résultats……….……………………………………….…………………………..
89
Médical……….……………………………………….…………………………..
89
Chirurgie……….……………………………………….………………………… 89
Complications précoces……….……………………………………….……… 89
A long terme……….……………………………………….……………………
90
Angioplastie……….……………………………………….…………………….
92
Deuxième partie :
Matériel et méthodes ……….……………………………………….…………………….
95
Observations cliniques ……….……………………………………….…………………. 96
Observation n°1……….……………………………………….……………………… 96
Observation n°2……….……………………………………….……………………… 101
Observation n°3……….……………………………………….……………………… 105
Observation n°4……….……………………………………….……………………… 108
Observation n°5……….……………………………………….……………………… 110
Observation n°6……….……………………………………….……………………… 112
Discussion ……….……………………………………….………………………………… 114
I- Epidémiologie ……….…………………………………….………………………. 114
II- Anomalies cardiovasculaires associées……….……………………………… 124
III-Etude clinique………………………………………….…………………………… 129
IV- Etude paraclinique…………………………………………………….………….. 136
V- Traitement Médical….……………………………………….………………..…… 145
VI- Traitement Chirurgical…………………………………….………………..…… 147
VII- Evolution et pronostic………………………….……...………..……………… 152
Conclusion ……………………………………………………..…………………………..
164
Résumé de thèse …………………………………………………….…………………… 165
Bibliographie ………………………………………………………….…………………… 171
1
La première partie
2
INTRODUCTION
La coarctation ou sténose isthmique de l'aorte est un rétrécissement siégeant
(dans la très grande majorité des cas « 95% » ) sur l'isthme aortique ;à la jonction de
l'aorte horizontale et de l'aorte descendante, en aval de l'implantation de la sousclavière gauche, au niveau du ligament artériel .Ce rétrécissement gêne le passage
du sang vers la partie inférieure du corps.
Décrite pour la première fois anatomiquement Par MORGAGNI en 1760,
cliniquement par PARIS en 1791 et opérée pour la première fois Par CRAFOORD en
1945. Dans le passé, CoA a été indiquée en tant que type postductal ou préductal;
selon si le segment de la coarctation était proximal ou distal par rapport au canal
artériel, maintenant on parle de coarctation juxtaductale. Il existe également des
coarctations d'autres sièges, notamment au niveau abdominal, qui sont beaucoup
plus rares (Cinq pour cent des coarctations ne sont pas isthmiques).
C’est une malformation assez fréquente, représente 5 à 9 % des cardiopathies
congénitales. Elle se voit deux à trois fois plus chez le garçon .le plus souvent isolée
mais elle peut s’associée à d’autres malformations cardiaques (surtout CIV, sténose
valvulaire aortique, la bicuspidie aortique (50%)) ou extra cardiaque (syndrome de
Turner où la coarctation de l’aorte est présente dans 25% des cas).
Le tableau clinique varie selon l’âge, un nouveau-né dont le diagnostic n’était
pas fait précocement peut se présenter après quelques semaines dans un tableau
d’insuffisance cardiaque grave qui peut toucher son pronostic vital, nécessitant une
prise en charge urgente. D’où la nécessité d’un screening comprenant un examen
3
clinique détaillé permet de prévenir ; pour une large part ; la morbidité et la
mortalité associées à cette affection.
L’échographie cardiaque joue un rôle important pour confirmer le diagnostic,
apprécier le caractère serré ou non, estimer la fonction du ventricule gauche et faire
le bilan des lésions associées.
Le traitement dépend de l’âge et du tableau clinique. En période néonatale,
l’angioplastie au ballon est le traitement du choix sauf en cas de CoA critique où le
traitement médical est en 1er plan pour maintenir le canal artériel ouvert.
Le traitement chirurgical a ses indications, mais risque accrue de complications.
La surveillance doit être systématique afin de suivre l’évolution de la maladie
et dépister ses complications.
4
HISTORIQUE
La coarctation de l’aorte a été décrite pour la première fois anatomiquement
par Morgagni en 1760 et cliniquement par paris en 1971. (1)
En 1835, Legrand a porté le premier diagnostic de la maladie in vivo, relayé
par la suite par Scheele 1870, Wernicke 1875 et Potain 1892 qui ont établi les signes
cliniques de la maladie. (2)
La première et plus grande série post mortem a été publiée par Abott en
1928, qui a assemblé
les résultats de 200 cas précédemment documentés,
rapportés par paris en 1791.
Reifenstein, Levine et Goss ont rapporté 104 autres cas entre 1928 et 1947.la
médiane de survie de ces 304 cas était de 31 ans, 26% ont décédés à cause des
complications cardiaques. Rupture aortique dans 21% des cas, endocardite
infectieuse 18 %, hémorragie intracrânienne 12% (suite à une rupture des
anévrysmes cérébraux).
Campbell a assemblé les données de trois des quatre séries pré-chirurgicales
publiées entre 1933 et 1956, dans une cohorte combinée de 181 patients suivis, 22
décès ont été observé, correspondant à un taux de mortalité de 1.6% par an pour les
deux premières décennies et 6.7% pour au delà de la sixième décennie. (3)
Bonnet a classé pour la première fois les formes de coarctations en types infantile et
adulte.
5
En 1944, Blalock a réalisé la première expérimentation chirurgicale sur des
animaux en utilisant la carotide primitive gauche et la sous-clavière gauche pour
court circuiter la sténose aortique. (4)
La correction chirurgicale réussie de la coarctation de l’aorte par technique de
résection anastomose termino-terminale a été décrite pour la première fois par
Crafoord et Nylin en 1945. A partir de 1972, le traitement chirurgical a ainsi diminué
le taux de mortalité de 65 à 35% (4). L’angioplastie percutanée avec dilatation par
ballonnet a été réalisée chez le nouveau-né, pour la première fois en 1982.
6
ANATOMIE
L'aorte est la plus grande artère du corps. Elle part du ventricule gauche du
cœur et apporte notamment du sang oxygéné à toutes les parties du corps via la
circulation. Elle est classiquement divisée en aorte thoracique et en aorte
abdominale. (102)
A- Aorte thoracique :
L'aorte thoracique comprend trois segments : l'aorte ascendante, horizontale
et descendante. (Figure 1, 2)
1) Aorte ascendante
L'aorte ascendante constitue le segment initial de l'aorte, elle fait 27 mm de
diamètre et émerge du ventricule gauche, dont elle est séparée par la valve aortique.
Cette portion fait 6 cm de hauteur. Divisée en deux régions :
ü Le sinus de Valsalva, fortement dilaté, oblique en avant.
ü Le grand sinus aortique, dilaté, jusqu'à la portion horizontale de l'aorte.
ü
2) Aorte horizontale :
L'aorte horizontale, présente la crosse de l’aorte, passe ensuite au dessus
l'artère pulmonaire et la bronche souche gauche. Trois vaisseaux naissent de cette
crosse aortique, le tronc artériel brachio-céphalique, l'artère carotide primitive
gauche, et l'artère subclavière gauche. Ces vaisseaux irriguent la tête et les bras.
7
3) Aorte descendante
L'aorte descend ensuite dans le tronc, dans le médiastin, en arrière du cœur et
en avant de l'œsophage dans sa partie supérieure, en arrière dans sa partie
inférieure. On note que cette partie est relativement fixée par rapport aux deux
autres segments. La jonction entre l'aorte horizontale et descendante est appelée
isthme aortique. Elle traverse ensuite le diaphragme au niveau du hiatus aortique et
devient l'aorte abdominale.
4) Les branches collatérales
Les collatérales principales
Elles sont au nombre de cinq :
ü trois artères de passage : le tronc artériel brachio-céphalique, l'artère
carotide primitive gauche et l'artère sous-clavière gauche.
ü et les deux artères viscérales qui sont les deux artères coronaires du cœur,
naissant de la base de l'aorte juste au dessus de la valve aortique.
Les collatérales accessoires
On en distingue quatre principales :
ü L’artère thyroïdienne moyenne (ou médiale, ou artère de Neubauer), qui est
inconstante.
ü les artères bronchiques droites et gauches, vascularisant les pédicules
pulmonaires.
ü l'artère œsophagienne, vascularisant l'œsophage thoracique.
ü les artères graisseuses, présentes à la surface du cœur inconstantes.
8
B- Aorte abdominale :
Durant son trajet dans l'abdomen, l'aorte court à gauche de la veine cave
inférieure et en avant de la colonne vertébrale. La totalité des vaisseaux irrigant les
organes abdominaux
naissent
de
l'aorte
abdominale.
Bien
qu'il existe
de
nombreuses variantes anatomiques reconnues, la topographie vasculaire la plus
fréquente est, de haut en bas : le tronc cœliaque, les artères rénales, l'artère
mésentérique supérieure, les artères gonadiques et l'artère mésentérique inférieure.
L'aorte se termine en bifurquant en deux branches en regard de la 4e vertèbre
lombaire : les artères iliaques communes droite et gauche. Celles-ci irriguent le
bassin et donnent les artères irriguant les membres inférieurs. (1)
Coupe transversale
Coupe longitudinale
Figure 1 : Coupes anatomiques (longitudinale et transversale) montrant la
coarctation de l’aorte
Figure 2 : Vue anatomique externe de la coarctation de l’aorte
9
EPIDEMIOLOGIE
La coarctation de l’aorte est une malformation assez fréquente, elle représente
entre 5% et 9% de l’ensemble des cardiopathies congénitales.
ü Les facteurs de risques incriminés dans la CoA sont :
-
le sexe : la CoA se voit 2 à 3 fois plus chez le garçon que chez la fille. Les
formes isolées sont plus fréquemment rencontrées chez le garçon tandis
que l’incidence des formes complexes se répartit équitablement entre les
deux sexes.
-
la race et ethnie : la CoA se voit plus chez les blancs.
-
la résidence en périphérie.
-
les facteurs génétiques : CoA autosomique dominante, Syndrome de Turner
(15 à 25 %), des cas familiaux ont été rapportés dans la littérature.
-
facteurs maternels : Expositions aux solvants organiques, aux produits
pétroliers.
ü
-
Consommation des anticonvulsivants (épilepsie).
-
Les variations saisonnières
Les facteurs non inclus : l’âge maternel et la consommation d’aspirine. (5)
10
PHYSIOPATHOLOGIE
Les trois syndromes physiopathologiques de la coarctation sont :
ü L’hypertension en amont de l’obstacle, donc de la partie supérieure du corps.
ü L’hypotension en aval de la coarctation, donc dans la moitié inférieure du
corps.
ü Développement
d’une
circulation
collatérale
court-circuitant
l’obstacle,
permettant au sang du segment sus-strictural de gagner le segment sousstrictural par des voies détournées ; les anastomoses sont essentiellement
constituées par des branches des sous-clavières :
v Réseau périscapulaire (entre sous-clavière et 4 ème, 5ème et 6 ème
intercostales).
v Réseau intercostal (entre branches intercostales antérieures nées de la
mammaire interne et intercostales postérieures par lesquelles le sang
rejoint l’aorte à contre-courant).
v Anastomoses mammaires inter-épigastriques.
v Anastomoses intra-rachidiennes, entre l’artère vertébrale et spinale
antérieure.
v Ces artères anastomotiques sont volumineuses, sinueuses et érodent le
bord inférieur des arcs costaux postérieurs.
11
Formes du nouveau-né :
Lorsque la coarctation se présente en période néonatale, le canal artériel est
souvent encore perméable il s’agit d’un petit conduit présent normalement pendant
la vie fœtale entre l'aorte descendante et l'artère pulmonaire. Celui-ci permet au
sang éjecté par le ventricule droit de court-circuiter les poumons, peu fonctionnel
avant la naissance. Ce canal doit normalement se fermer pendant la première
semaine de vie.
Lorsqu'un nouveau-né présente une coarctation, initialement, le canal artériel
permet d'amener du sang vers l'hémicorps inférieur, court-circuitant ainsi l'endroit
rétréci de l'aorte, mais également les poumons. Ce sang qui n'est pas passé par les
poumons est bleu (désoxygéné), ce qui peut donc donner un aspect plus 'cyanosé' à
l'hémicorps inférieur.
C'est souvent lors de la fermeture du canal que le nouveau-né va avoir des
signes cliniques. En effet, la fermeture du canal, qui se fait au moyen de petits
muscles engainant le canal, va également serrer davantage la coarctation. La
perfusion sanguine et, par conséquence, la bonne fonction des différents organes de
l'hémicorps inférieur (reins, foie, intestins…) est alors insuffisante. Le ventricule
gauche fait alors face à un obstacle important et peut rapidement se fatiguer
(décompensation cardiaque) et amener à l'état de choc cardiogénique (mauvaise
vascularisation de tout le corps avec hypotension artérielle).
Chez les nouveau-nés présentant une coarctation, la crosse de l'aorte est très
souvent (mais pas toujours) plus petite que normalement (hypoplasie de la crosse de
l'aorte), ce qui majore encore l'obstacle. Il peut également y avoir d'autres anomalies
associées comme une CIV (communication interventriculaire), une bicuspidie
aortique (présence de 2 feuillets au niveau de la valve aortique, à la place de 3
normalement) avec ou sans sténose aortique associée, une sténose mitrale ... (6 ; 7)
12
Formes de l’adulte
En dehors de la période néonatale, la coarctation se présente plus souvent
comme un rétrécissement localisé, sans canal artériel perméable et sans hypoplasie
trop importante de la crosse de l'aorte. Ceci est en général appelé la forme 'adulte',
bien qu'elle puisse également se rencontrer chez le très jeune enfant. Le
développement plus progressif de l'obstacle, engendre ici un épaississement du
muscle cardiaque, qui parvient ainsi (au début en tout cas) à vaincre l'obstacle. Ceci
engendre toutefois une hypertension artérielle en amont de l'obstacle (hémicorps
supérieur : cerveau, bras, artères coronaires), ayant des conséquences néfastes. Il
peut également y avoir des anomalies associées, en particulier la bicuspidie. La
coarctation peut s'inscrire dans un contexte de malformation cardiaque plus
complexe comme le ventricule unique, le canal atrioventriculaire complet. (6)
Formes isolées
Les manifestations cliniques dépendent du degré de la sténose, du moment de
la fermeture du canal artériel, de la constitution de l’hypertrophie ventriculaire
gauche et du développement de la circulation collatérale.
En cas de canal artériel préductal, la circulation fœtale a pu se faire
normalement et aucune circulation collatérale ne s’est développée, on se trouve
ainsi devant des manifestations ischémiques en aval. La fermeture du canal artériel
(normalement lors de la deuxième semaine de vie) peut engendrer une acidose
métabolique et une insuffisance rénale.
En cas de canal postductal, la circulation collatérale s’est développée au cours de la
vie fœtale et la tolérance à la naissance est bien meilleure.
En cas de fermeture complète du canal artériel, l’obstruction aortique entraîne
une élévation de la postcharge du VG, celle-ci peut être :
13
ü Soit brutale avec comme conséquence une augmentation des pressions du
remplissage du VG, HTAP postcapillaire et surcharge du VG entraînant une
décompensation cardiaque globale.
ü Soit progressive, permettant une adaptation du VG par une HVG
concentrique, les pressions artérielles sont élevées en amont de la
coarctation et un réseau anastomotique se développe progressivement à
partir des branches sous-clavières et mammaires internes et les branches
de l’aorte descendante.
Formes complexes
La coarctation est souvent préductale. La perfusion de la moitié inférieure du
corps est assurée par le VD à travers le canal artériel.
La coarctation associée à un canal artériel perméable et à une CIV entraîne une
augmentation de la précharge et de la postcharge des deux ventricules, relativement
encore immatures ce qui explique la fréquence de la défaillance cardiaque précoce.
(1)
Physiopathologie de l’HTA
Le problème essentiel est le mécanisme de production de l’HTA.
ü
Pour qu’il y ait un gradient de pression de part et d’autre de la
coarctation, il faut que la lumière de l’aorte soit réduite, d’au moins
50%. On observe alors une HTA en amont et une hypotension en aval.
ü Cette
HTA
est
d’abord
d’origine
mécanique,
elle
disparaît
généralement après la levée de l’obstacle.
ü
D’autres facteurs interviennent aussi :
14
v L’hypoperfusion rénale induite par la coarctation entraîne
une activation du système Rénine-Angiotensine entretenant
elle-même une HTA.
v D’autre part l’altération du lit vasculaire périphérique peut
pérenniser une HTA par élévation des résistances systémiques.
v Un dérèglement du baroréflexe.
Conséquences de la coarctation
a-
formation de la circulation collatérale
b-
formation des anévrysmes :
Ils peuvent se développer en amont et en aval de la coarctation. Ils ont tendance à se
rompre en raison de l’HTA.
Les parois artérielles de l’aorte sus-stricturale et de ses branches, soumises au
régime de l’HTA, sont le siège d’altérations précoces (désorganisation des fibres,
athérome, sclérose, calcification).
En cas de CoA, l’anévrysme du polygone de Willis est le plus fréquent.
c-
modifications des artères coronaires et du myocarde :
Les artères coronaires présentent très tôt des lésions prolifératives et dégénératives
de l’intima et un épaississement de la média dus à l’HTA. Le VG est le siège d’une
hypertrophie concentrique progressive. Une fibrose peut également s’y développer.
(8)
15
Coarctation aortique = obstacle éjéctionnel du VG
Augmentation aigue postcharge
+
augmentation PTDVG
Adaptation du VG par hypertrophie
concentrique + fonction systolique
conservée
En aval :
Abolition des pouls
fémoraux et
hypoperfusion des
viscères
intraabdominaux,
surtout le rein avec
activation du SRAA
Fermeture du canal artériel au cours des
premières semaines de vie
En amant :
HTA des membres
supérieurs
HTAP postcapillaire
Mauvaise adaptation du VG avec dilatation,
amincissement pariétal, hypokinésie et bas
débit cardiaque
Insuffisance cardiaque globale avec
perturbations circulatoires ;
insuffisance rénale prérénale et
rétention hydrique
Schéma illustrant les conséquences physiopathologiques de la
coarctation de l’aorte
16
ANATOMOPATHOLOGIE
A- La coarctation aortique :
Elle réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au dessous de l’origine
de l’artère sous-clavière gauche. Elle est généralement visible extérieurement sous
forme d’une concavité localisée de la paroi aortique, faisant face à l’insertion du
ligament artériel qui attire en avant et en bas la partie inférieure de la zone
sousductale (d’où un aspect en marche d’escalier de profil). A l’intérieur, c’est un
diaphragme fibreux percé d’un orifice généralement excentré, parfois complètement
imperforé (20 % des cas).
Le canal artériel, s’il est perméable peut s’ouvrir au dessus de la sténose ou au
dessous dans l’aorte sousductale. L’étendue de la coarctation est variable : Sténose
courte en sablier ou en coup de hache, ou bien sténose longue et progressive sur 3
– 6 cm².
L’examen histologique met en évidence une hyperplasie de la média et une
sclérose acquise et progressive de l’intima. (8) caractérisé par le recrutement intimal
des
cellules
musculaires
non
prolifératives
avec
phénotype
indifférencié.
Cependant, la présence des cellules musculaires avec un phénotype intermédiaire ;
dans la partie la plus étroite de la coarctation ; suggère que le processus de
redifférenciation pourrait participer à la pathogénie de la coarctation aortique. (9)
En aval de la sténose, l’aorte est généralement dilatée avec une lésion de
jet : dilatation post sténotique. (8)
17
B- Formes selon le siège de la sténose :
1- Localisations isthmiques :
Reste la plus fréquente
(95%), elle intéresse la portion de l’aorte comprise
entre le point de départ de l’artère sous-clavière gauche et l’implantation du
ligament du canal artériel. on distingue deux formes anatomiques :
ü La
forme
préductale :
la
sténose
se
trouve
en
amont
du
point
d’abouchement du canal artériel, elle s’associe souvent à d’autres
malformations cardiaques, et présente habituellement des symptômes dès
la période néonatale, avec un canal artériel généralement perméable. Ces
deux formes correspondent aux types infantiles et adultes décrits par
Bonnet.
ü La
forme
postductale :
la
sténose
se
trouve
en
aval
du
point
d’abouchement du canal artériel, elle est souvent courte, isolée, de
découverte plus tardive, avec un canal artériel fermé. (10)
Certains auteurs différencient une troisième forme, juxtaductale. Cette
dernière est proche de celle postductale, en diffère par un canal artériel qui reste
souvent partiellement ouvert.
2- Localisations atypiques :
Les coarctations situées en amont ou en aval de l’isthme ne représentent que
4 à 5% de cas. (10) La majorité des cas se situent au niveau de l’aorte abdominale
qui constitue une entité anatomique et physiologique à part :
ü Réalise souvent une hypoplasie de toute l’aorte sous rénale et intéresse
dans 1/3 des
cas les artères rénales elles même et serait responsable en
partie de l’HTA.
18
ü Le diagnostic est évoqué devant l’absence d’anomalie du pédicule
vasculaire sur la radiographie pulmonaire et la perception d’un souffle
abdominale ou lombaire.
C- Lésions cardiovasculaires associées :
Deux tiers (2/3) des cas de coarctations de l’aorte chez le nouveau-né et le
nourrisson s’associent à une hypoplasie tubulaire de la crosse aortique, une
communication inter ventriculaire et un canal artériel perméable qui se jette presque
toujours dans l’aorte en aval de la CoA :
ü La bicuspidie aortique est très fréquente 27% à 52% des cas.
ü La sténose aortique : 10%, elle est parfois sous aortique.
ü Les autres malformations associées sont plus rares : communication
interauriculaire (CIA) dans 13% des cas, transposition des gros vaisseaux
(TGV) dans 9% des cas , ventricule droit à double issue (VDDI) dans 4%
des cas et ventricule unique (VU ) dans 4% des cas.
ü Chez les nouveaux-nés et les nourrissons atteints de coarctation, On peut
observer une hypoplasie du VG et une fibroélastose de l’endocarde.
Les shunts associés : viennent ,dans cette forme du grand enfant, au second plan, ils
sont de faible importance, qu’il s’agisse d’un canal artériel sus ou juxtaductal, ou
d’une petite communication inter ventriculaire. Les anomalies de naissance des
artères sous-clavières :
-
L’artère sous-clavière gauche ou parfois l’artère sous-clavière droite.
-
parfois, l’origine des deux artères sous-clavières est sousductale. (104)
19
EMBRYOLOGIE
Rappel sur la circulation fœtale :
Contrairement à la circulation de type adulte dite « en série » (le sang traverse
d'abord la petite circulation puis la grande), la circulation foetale est constituée de
deux circuits parallèles en communication par deux shunts, le foramen ovale et le
canal artériel. Lorsque l'on parle de débit cardiaque foetal, on se réfère
habituellement à la somme des débits ventriculaires droit et gauche (débit cardiaque
combiné).
La circulation pulmonaire n'est que très peu fonctionnelle : 5 à 7 % du débit
cardiaque foetal. La perfusion du coeur gauche est essentiellement dépendante du
foramen ovale. Un gradient trans-auriculaire de 1 à 2 mmHg permet de maintenir
perméable la valve du foramen ovale, celle-ci se refermant lors des systoles
auriculaires.
Le ventricule droit se vide presque en totalité par le canal artériel dans l'aorte
descendante. Par son rôle de décompression du circuit pulmonaire, il influence le
développement et la morphologie finale des artères pulmonaires. Les pressions
pulmonaires et aortiques sont égales.
Le ventricule gauche n'assure que l'irrigation du tiers supérieur du corps. Son
débit représente, avant terme, 30 à 35 % du débit cardiaque combiné. En cas
d'anomalie morphologique, la taille des cavités cardiaques et des vaisseaux de la
base est dépendante des flux intracardiaques. L'hypoplasie du coeur gauche traduit
probablement l'insuffisance de débit du foramen ovale.
En cas d'anomalie d'un circuit, les shunts vont assurer une redistribution des
flux vers le circuit controlatéral avec un « remodelage » : ainsi, une déviation
20
antérieure du septum infundibulaire entraîne une CIV par mauvais alignement, un
rétrécissement
sous
pulmonaire
avec
pour
conséquence
une
petite
artère
pulmonaire et une dilatation de l'aorte ; à l'opposé, la déviation de la même
structure
en
arrière
vers
la
région
sous-aortique
provoque
une
CIV,
un
rétrécissement sous-aortique, une hypoplasie, voire une interruption de l'arche
aortique et une dilatation de l'artère pulmonaire. Ceci peut expliquer la bonne
tolérance in utero de cardiopathies graves : il existe toujours une voie de dérivation.
Cependant, les possibilités d'adaptation du myocarde foetal à une surcharge
de débit ou de pression restent très limitées. Certaines cardiopathies peuvent
provoquer une défaillance cardiaque létale in utero. (11)
Figure 3 : de la circulation fœtale :
A : 1. Veine cave supérieure ; 2. Artère pulmonaire ; 3. Foramen ovale ; 4. Ventricule droit ;
5. Foie ; 6. Canal veineux d’Arantius ; 7. Veine cave inférieure ; 8. Veines ombilicales ; 9.
Veine porte ; 10. Placenta ; 11. Artères ombilicales ; 12. Isthme aortique ; 13. Canal artériel ;
14. Oreillette gauche ; 15. Ventricule gauche.
B : Segmentation et inflexion du tube cardiaque. Le pointillé représente le péricarde pariétal.
L’oreillette s’intègre progressivement à l’intérieur du péricarde. Le bulbe vient se placer en
avant et à droite du ventricule primitif, réalisant une « boucle bulbo-ventriculaire droite»
qui est la disposition anatomique normale. Les flèches indiquent la rotation.
1. Aorte ventrale ; 2. Bulbe ; 3. Ventricule ; 4. Oreillette ; 5. Sinus veineux ; 6. Cavité
péricardique ; 7. Sillon bulbo-ventriculaire.
21
Modifications circulatoires postnatales :
Chez le nouveau-né, la suppression de la circulation placentaire et le début de
la respiration pulmonaire entraînent des modifications brutales au sein du système
vasculaire : obturation des veines et des artères ombilicales, du canal veineux
d'Arantius, fermeture du canal artériel par contraction de sa paroi musculaire
(probablement sous l'effet d'une bradykinine libérée par le poumon lors des
premières inspirations), fermeture du foramen ovale (l'augmentation de la pression
dans l'oreillette gauche et la diminution dans l'oreillette droite appliquant le septum
primum contre le septum secundum).
La circulation se fait « en série » : le sang traverse la petite circulation, puis la
grande. Une malformation bien tolérée pendant la vie foetale devient brutalement
symptomatique, d'autant que les voies de dérivation ou de suppléance (canal
artériel, foramen ovale) deviennent très vite insuffisantes. Un des objectifs de la
réanimation des cardiopathies à révélation précoce est de rétablir ces suppléances
(agrandissement du foramen ovale par atrioseptostomie de Raschkind, dilatation du
canal artériel par les prostaglandines).
L'abaissement des résistances pulmonaires permet, en cas de communications
anormales, l'établissement d'un shunt dont le débit s'accroît progressivement dans
les premières semaines de la vie et provoque l'apparition de manifestations cliniques
après un intervalle libre.
Enfin, il faut souligner le caractère « évolutif » des malformations cardiaques
congénitales, surtout dans les premières années de la vie : restriction, voire
fermeture spontanée d'une CIV, constitution d'une sténose sous-valvulaire aortique
par développement d'un tissu fibreux dans la voie de chasse du ventricule gauche,
établissement d'une circulation collatérale en cas de coarctation de l'aorte
isthmique, etc. Ces données sont, bien sûr, prises en considération dans les
indications thérapeutiques.
22
Développement des vaisseaux :
Chaque arc branchial possède un arc aortique, mais la plupart des arcs
aortiques s'oblitèrent en totalité ou partiellement. Les arcs aortiques importants sont
l'arc de la crosse aortique (quatrième arc aortique gauche), l'arc de l'artère
pulmonaire (sixième arc) qui, au cours de la vie foetale, est en communication avec
l'aorte par le canal artériel, l'arc de l'artère sous-clavière gauche. La sous-clavière
droite est formée par le quatrième arc aortique droit, la portion distale de l'aorte
dorsale droite et la septième artère inter-segmentaire droite. (19)
Figure 4 : Développement des troisièmes, quatrième et sixième arcs aortiques. Le
quatrième arc droit forme la portion initiale de l’artère sous-clavière droite, le gauche, la
portion de la crosse aortique placée entre la carotide et la sous-clavière gauche. L’artère
innominée (ou tronc artériel brachiocéphalique) et l’aorte ascendante dérivent du sac
aortique.
1. Aorte ; 2. Troisième arc ; 3. Quatrième arc ; 4. Sixième arc ; 5. Artère pulmonaire
primitive ; 6. Aorte dorsale ; 7. Artère pulmonaire principale ; 8. Carotides internes ; 9.
Carotides ; 10. Canal artériel ; 11. Artère sous-clavière droite ; 12. Carotides ; 13. Artère
innominée ; 14. Aorte thoracique ; 15. Sous-clavière droite ; 16. Artère pulmonaire droite ;
17. Artère vertébrale ; 18. Sous-clavière gauche ; 19. Canal ; 20. Artère pulmonaire gauche ;
21. Aorte thoracique.
23
ETIOPATHOGENIE
La morphogenèse de la CoA n’est pas bien connue. Diverses hypothèses font
jouer un rôle aux conditions hémodynamiques de la région isthmique et à
l’évolution du canal artériel durant la fin de la vie fœtale.
A- Théorie hémodynamique :
Initialement proposée par RUDOLPH fait jouer un rôle à l’hypoperfusion de
l’isthme aortique qui résulte de certaines cardiopathies telles qu’une CIV ou une
sténose sous aortique. Elle pourrait expliquer l’absence du développement
isthmique durant la vie fœtale et l’hypoplasie tubulaire fréquemment constatée dans
la CoA néonatale mais n’explique pas bien la CoA isolée ne s’accompagnant
d’aucune anomalie diminuant le flux aortique antérograde pendant la vie fœtale. Il
est possible que la fermeture partielle in utéro du foramen ovale en soit responsable
mais rien n’est prouvé. (1)
B- Théorie mécanique :
Par fermeture du canal artériel ; C’est l’ancienne théorie de Skoda (figure 5):
le tissu ductal ectopique migrant au niveau de la paroi aortique pourrait être
responsable de la striction de cette paroi en regard de l’émergence du canal artériel.
Cette théorie s’appuie sur la découverte, sur certaines pièces anatomiques de
véritables anneaux de striction du tissu ductal dans la paroi aortique. (1)
24
C- Autres hypothèses :
ü La genèse de la CoA pourrait être liée à des anomalies de migration des
cellules de la crête neurale.
ü Quelques cas familiaux sont en faveurs d’une hérédité autosomique
dominante.
ü Cependant il est probable que l’étiologie de la coarctation dépend le plus
souvent à l’association d’une prédisposition génétique et de facteurs
d’environnement.
Figure 5 : Morphogenèse de la coarctation : le tissu ductal situé dans la paroi aortique
subirait une constriction contemporaine de la fermeture du canal responsable de la sténose
de l’isthme aortique.
1 : Canal artériel ; 2 : Artère pulmonaire ; 3 : Tissu ductal.
25
DIAGNOSTIC ANTENATAL
Screening du coeur fœtal
Pour des raisons de temps et financières un examen cardiologique de tous les
foetus
n’est
pas
possible.
Un
screening
cardiologique
lors
de
l’examen
échographique obstétrical serait souhaitable. Avec une image des 4 cavités environ
40%, de toutes les malformations cardiaques pourraient être diagnostiquées; si l’on
ajoute une coupe permettant de voir les grands vaisseaux ce pourcentage monte
presque 70%. La sensibilité d’un tel dépistage dépend de l’expérience de
l’examinateur et se situe entre 5 et 60%.
Echographie fœtale
L’échographie foetale commence par la localisation du fœtus ainsi que du
coeur foetal dans le thorax sur une image en 2D. Par une coupe transverse à travers
le thorax foetal au-dessus du diaphragme, on obtient une vue sur les 4 cavités
cardiaques. Normalement la pointe du coeur est dirigée vers la gauche et le coeur
touche avec le ventricule droit la paroi antérieure du thorax. L’aorte descendante se
situe un peu en avant et à gauche de la colonne vertébrale. Devant l’aorte se trouve
le ventricule gauche. Par cette coupe, nous pouvons évaluer les oreillettes, les
ventricules, les septum inter-auriculaire et ventriculaire, les valves atrioventriculaires
et dans certains cas aussi les veines pulmonaires.
Des coupes sagittales et transversales ultérieures mettront en évidence les
veines systémiques et pulmonaires,
l’origine des grands vaisseaux, l’aorte
26
transverse, le canal artériel ainsi que la crosse aortique et l’arc dit du canal artériel
(tronc pulmonaire – canal artériel– aorte descendante).
Avec l’échographie on mesure également la taille et la fonction cardiaque.
L’examen au doppler nous permet d’analyser la direction et les caractéristiques du
flux sanguin dans les cavités et dans les vaisseaux et de représenter et quantifier les
sténoses et les insuffisances valvulaires.
Prise en charge
Lorsqu’une coarctation de l’aorte a été diagnostiquée, nous devons planifier le
suivi de la grossesse, l’accouchement et les mesures néonatales. Pour cela, une
collaboration interdisciplinaire entre obstétricien, néonatologie et les spécialistes en
cardiologie pédiatrique, médecine intensive et chirurgie cardiaque est indispensable.
Si l’on prévoit qu’un traitement sera nécessaire, qu’il s’agisse d’une
intervention chirurgicale ou d’un cathétérisme interventionnel, les distances de
transport doivent être les plus courtes que possible. Il faut planifier la naissance
dans un centre proche d’un service de néonatologie, de cardiologie pédiatrique et de
chirurgie pédiatrique. Lorsque les parents se décident de renoncer à un traitement
de leur enfant après la naissance, il faut prévoir un suivi optimal du post-partum.
En cas d’interruption de la grossesse, il faut obtenir une autopsie du foetus
pour confirmer le diagnostic, ce qui tient lieu de contrôle de qualité.
27
Suivi et conseils aux parents concernés
Lorsque nous diagnostiquons une malformation cardiaque ou un trouble du
rythme, nous devons informer les parents et en même temps les conseiller. Pour
pouvoir donner des informations exhaustives, le cardiologue doit disposer d’un
diagnostic de la coarctation et des connaissances sur l’évolution intra-utérine de
cette affection.
Les parents doivent avoir des informations sur la qualité de vie d’un enfant avec
CoA.
28
ETUDE CLINIQUE
La symptomatologie clinique varie selon l’âge, depuis le choc et le collapsus
cardiovasculaire en période néonatale jusqu’à une hypertension des membres
supérieurs et discrétion des pouls pédieux à l’adolescence. (12)
Il faut distinguer deux formes cliniques : la forme pré-ductale souvent
associée à des anomalies cardiaques complexes, qui se révèle majoritairement dans
le premier mois de vie suite à la fermeture du canal artériel et la forme juxta ou
post-ductale en général isolées, que l’on trouve plus tardivement et qui sont mieux
tolérées.
A) Les formes des nouveau-nés :
1) Circonstances de découverte :
La coarctation se révèle, dans un cas sur six (13) ; huit cas sur neuf (89%)
(15), par une insuffisance cardiaque ; après fermeture du canal artériel (16; 17)
d’autant plus sévère et plus évolutive qu’elle est plus précoce ; le plus souvent
s’installe dans les trois premières semaines de vie, (18; 19; 20) surtout vers le 10ème,
15éme jours (17 ; 21), il s’agit généralement d’une coarctation de l’aorte serrée
associée à un canal artériel préductal (dans ce cas la circulation fœtale a pu se faire
normalement et aucune circulation collatérale ne s’est développée). (13)
Parfois la symptomatologie s’annonce par une anorexie sans cause apparente,
une stagnation pondérale (parfois masquée par la surcharge hydrique), tachypnée
isolée sans signes de gêne respiratoire : signe le plus précoce, essoufflement lors
29
des tétées,
découverte d’une tachycardie, d’un bruit de galop, état de choc ou
détresse respiratoire avec hépatomégalie, état de choc ne s’améliorant pas ou
s’aggravant après expansion volémique. (22) Une cyanose de l’hémicorps pourra
être constatée, mais la mesure de l’oxymétrie percutanée dans les territoires pré et
post ductaux, peut mettre en évidence un shunt droit- gauche dans les formes
préductales. (14 ; 18)
Une défaillance multi systémique est à craindre : insuffisance rénale est très
habituelle avec oligurie puis anurie, détresse respiratoire. Cette symptomatologie
peut simuler un choc septique. (12)
Le pronostic spontané est fonction des lésions associées (CIV, RA) (13), 55%
des nouveau-nés décèdent suite à une insuffisance cardiaque réfractaire à l’âge
moyen de 10.2 jours. (15)
2) Examen physique :
C’est une défaillance globale, avec détresse respiratoire, une hépatomégalie,
qui s’aggrave rapidement.
a) Palpation des pouls :
Il faut souligner que la palpation des pouls fémoraux devrait être un examen
systématique chez tout nouveau-né, mais n’est pas toujours aisé surtout s’il est
agité ou il pleure. L’absence de pulsatilité des pouls fémoraux permet le diagnostic
dans 56% des cas (15), les pouls radiaux restent bien perceptibles contrastant avec
les pouls fémoraux absents. (17 ; 18 ; 22) Mais il faut se méfier en cas d’insuffisance
cardiaque avec collapsus
car on peut se trouver devant l’absence de pouls aux
quatre membres, parfois la diminution ou l’absence du pouls radial gauche peut
évoquer l’implantation de la sous-clavière gauche dans la zone de la coarctation.
(13)
30
Nb : les pouls fémoraux peuvent être présents en cas d’HTAP avec persistance du
canal artériel. (14)
b) Prise de la TA :
Afin de préciser les étiologies de l’HTA, une étude a été faite chez cinquantetrois nouveau-nés, ce qui représente 0.7% de toutes les admissions néonatales. Les
causes ont été identifiées dans 23 cas (43%), Deux cas de coarctation de l’aorte
(8.6%). Deux cas sur neuf (22%). (15) Vu l’obstacle, la tension artérielle est moindre
dans les artères en aval de la coarctation (jambes) qu’en amont (bras) (gradient de
pression). (14 ; 15 ; 23)
Le diagnostic n’est pas toujours facile : le gradient tensionnel peut manquer. (18)
Nb : une tension artérielle aux quatre membres peut être normale en raison du flot
du canal artériel qui communique l’artère pulmonaire et l’aorte descendante.
c) Auscultation cardiaque :
Un
souffle
cardiaque
est
un
bruit
surajouté
aux
bruits
cardiaques
habituellement perçus à l’auscultation. Il est la traduction sonore d’une turbulence
du flux sanguin dans le cœur ou les gros vaisseaux. Des turbulences circulatoires se
produisent dès lors que la vitesse du courant sanguin augmente de façon
significative : en pratique, vitesse systolique et/ou diastolique dépassant 2 m/s ; à
titre d’exemple la vitesse du flux systolique dans l’aorte ascendante ne dépasse pas
1.5 m/s chez le nouveau-né normal.
31
Conduite à tenir devant la découverte d’un souffle :
Souffle cardiaque découvert au cours de l’examen du premier jour :
La présence d’un souffle dès les premières heures de vie
peut être
la
conséquence d’une anomalie valvulaire ou vasculaire, car les shunts ne sont pas
encore décelables par l’auscultation. La localisation principale du souffle et son type
(systolique, diastolique, continu) permettent souvent d’identifier son origine. Un
souffle uniquement perçu dans le dos peut s’observer en cas de coarctation de
l’aorte (14) ; sous claviculaire. (17)
Souffle cardiaque découvert après la sortie de maternité :
La constatation d’un souffle non signalé jusqu’alors, à la visite du premier
mois, est une situation assez courante. Il peut s’agir d’un souffle en rapport avec un
shunt gauche droite (CIV, canal artériel), de sténoses pulmonaires ou aortique peu
serrées, d’une coarctation aortique, plus rarement d’anomalie mitrale ou tricuspide.
(14)
d) Le reste de l’examen clinique :
Les râles fins des bases sont souvent discrets. L’examen doit être complet, à
la recherche d’une autre malformation cliniquement décelable.
32
B) La Coarctation de l’aorte du grand enfant :
C’est le plus souvent, dans l’enfance avant l’âge de 15 ans, que la Coarctation
aortique est découverte.
1) Circonstances de découverte :
C’est en général, la découverte d’un souffle à l’auscultation ou celle d’une HTA
qui vont révéler la Coarctation aortique chez un enfant dont la croissance est
normale, sans manifestation fonctionnelle. Il est plus rare qu’il accuse une dyspnée
d’effort ou des symptômes liés à l’HTA céphalique (céphalée, vertiges, épistaxis), ou
à l’hypotension des membres inférieurs (Pieds froids). Une morphologie particulière
peut attirer l’attention : thorax athlétique, membres inférieurs grêles.
Les complications (accidents neurologiques, endocardite bactérienne) sont rarement
inaugurales.
2) Examen physique :
Le contraste entre les signes d’hypertension du membre supérieur et les signes
d’hypotension des membres inférieurs frappe d’emblée.
1- HTA aux membres supérieurs :
La TA systolique et diastolique est élevée aux membres supérieurs. Cette
élévation n’est pas proportionnelle au degré de la sténose (bien que des chiffres
élevés, correspondent généralement à une coarctation serrée) ni tout à fait
constante. Souvent elle croit progressivement avec l’âge.
La TA est plus basse aux MI d’au moins de 20 mm hg alors que normalement elle
est un peu plus élevée qu’aux membres supérieurs
2- Les pouls artériels :
L’hyperpulsatilité des carotides et de l’aorte à la fourchette sternale est
manifeste.
33
Les pouls radiaux sont très amples .A l’opposé les pouls fémoraux sont faibles ou
abolis
Il est essentiel d’effectuer avec soin la palpation comparative des pouls aux quatre
membres.
3- Auscultation :
Un souffle, systolique ou continu, d’intensité modérée, 2 à 3/6, dans l’espace
inter-scapulo-vertébral gauche, absent si l’obstruction est complète. Souvent
souffle systolique
éjéctionnel au foyer aortique ainsi qu’un clic à l’endapex, lié à la dilatation aortique
qu’il y ait ou non une anomalie aortique associée.
On peut entendre des souffles continus de faible intensité sur les artères
intercostales. Le deuxième bruit est plus au moins accentué au foyer aortique.
4- Circulation collatérale :
Au niveau des artères intercostales elle devient visible parfois, à jour frisant et
palpable vers l’âge de 10 – 12 ans, dans les espaces intercostaux postérieurs, au
bord interne ou à la pointe des omoplates chez un enfant assis ou debout, penché
les épaules en avant. (13 ; 24)
34
C) Formes anatomiques :
1) Forme peu serrée :
- Dite angiographique, la réduction de la lumière aortique est inférieure à 50%, sa
bénignité est confirmée par l’angiographie et elle relève d’une simple surveillance.
- Dépistée à l’auscultation, elle n’a pas de retentissement tensionnel.
-
La correction chirurgicale non seulement inutile mais contre indiquée, en effet
l’absence dans ces cas d’une circulation collatérale suffisamment développée
constitue un risque majeur lors de l’intervention. (1)
2) Forme étendue :
Une hypoplasie aortique étendue peut poser un problème chirurgical difficile
car souvent nécessite une plastie.
3) La coarctation abdominale :
Réalise souvent une hypoplasie de toute l’aorte sous rénale et intéresse dans 1/3
des cas les artères rénales elles même et serait responsable en partie de l’HTA. Le
diagnostic est évoqué devant l’absence d’anomalie du pédicule vasculaire sur la
radiographie pulmonaire et la perception d’un souffle abdominale ou lombaire.
35
D) Formes associées à d’autres anomalies :
1) Anomalie de l’orifice aortique :
Bicuspidie aortique fréquente 27% - 52% des cas.
Sténose orificielle ou sous aortique
Peuvent compliquer une bicuspidie
Insuffisance aortique
2) Les shunts associés :
Dans cette forme du grand enfant, viennent au second plan, ils sont de faible
importance, qu’il s’agisse d’un canal artériel sus ou juxta-ductal, ou d’une petite
communication inter ventriculaire.
3) Anomalies de naissance des artères sous-clavières :
L’artère sous-clavière gauche ou parfois l’artère sous-clavière droite dont le
trajet dans ce cas est rétro œsophagien peuvent naître au dessous de la CoA : Les
pouls et la TA sont abaissés du côté intéressé, la circulation collatérale se développe
du côté opposé.
L’artère sous-clavière gauche au dessous de la sténose : présence d’un
gradient de pression entre membre supérieur droit et les autres membres, pouls
radial gauche et TA au membre supérieur gauche faibles, parfois, l’origine des deux
artères sous-clavières est sous-ductale, la droite est toujours rétro œsophagien :
Les pouls sont faibles aux 4 membres et seules les carotides sont très battant. Et il
n’y a pas de différence tensionnelle entre les membres supérieurs et inférieurs. (1)
E) CoA et grossesse :
Pour
une
CoA
non
opérée,
la
gravidité
constitue
une
éventualité
habituellement grave : risque d’accidents neurologiques et aortiques.
36
PARACLINIQUE
A- ECG :
1- Chez le nouveau-né :
(Figure 6) n’est pas spécifique, il montre habituellement une hypertrophie
ventriculaire droite isolée (18 ; 19 ; 25), rarement qu’on trouve une hypertrophie
ventriculaire combinée, (18 ; 26) la présence d’une HVG dans la période néonatale
doit faire rechercher une sténose aortique ou une fibroélastose endocardique (18).
En cas de désadaptation ventriculaire, des troubles de la repolarisation
sont
fréquents on les attribue à l'atteinte coronarienne, myocardique, ou péricardique.
(8 ; 17 ; 18 ; 26)
2- Chez le grand enfant :
Normal ou aspect de BBD, HVG apparaît plus tardivement : retentissement de
l’HTA. (25)
Figure 6 : ECG d’un nouveau-né qui montre : un rythme régulier sinusal, FC : 130
bpm, présence d’une HVD avec bloc de branche droit.
37
B- Radiographie thoracique :
La radiologie conventionnelle ne doit pas pour autant être négligée car elle
permet à la fois de voir les contours du coeur et d'apprécier la vascularisation
pulmonaire. Elle permet d'éliminer les causes de fausse cardiomégalie comme
l'hypertrophie thymique globale se moulant sur le coeur ou les déformations
thoraciques (pectus excavatum, dos plat) avec un coeur dévié à gauche.
Sur la radiographie thoracique, on peut facilement calculer la taille du cœur en
mesurant l'index cardiothoracique. On parle de cardiomégalie quand l'index
cardiothoracique est supérieur à 0,60 jusqu'à 1 mois, supérieur à 0,55 de 1 mois à 2
ans, supérieur à 0,50 de 2 à 12 ans et supérieur à 0,45 après 12 ans. De plus, la
mesure comparative de cet index chez un même sujet est un très bon critère de
surveillance dans l'évolution d'une cardiopathie.
1- Chez le nouveau-né :
Révèle une cardiomégalie globale (18 ; 25). Importante et constante dans les
formes décompensées du
nourrisson (25). Une hypervascularisation pulmonaire
associée à des signes d’œdème pulmonaire
(25; 26), parfois une hypertrophie
concentrique du ventricule gauche (18) et une stase pulmonaire (17).
2- Chez le grand enfant :
L'examen radiologique du thorax fournit des signes de valeur mais
inconstants .On recherche des signes directs ou anomalies du pédicule aortique les
plus précoces et des signes indirects comme les encoches costales et le
retentissement cardiaque.
38
Les signes directs ou anomalies du pédicule aortique :
L'image en cheminée (figure 7a) :
Le médiastin supérieur a des bords
latéraux rectilignes et parallèles. C'est l'aspect le plus fréquent mais pas toujours
facile à déceler. Il s'explique par une dilatation anormale de l'artère sous-clavière
gauche faisant corps avec le bouton aortique.
L'image en chiffre « 3 » de l'aorte descendante (figure 7b, 7c) : C'est l'aspect le
plus typique. Cette image correspond à deux voussures du bord gauche de l'aorte
descendante séparée par une indentation : la supérieure est formée par la dilatation
de l'artère sous-clavière gauche et parfois par l'aorte, l'inférieure est formée par la
dilatation post-sténotique de l'aorte descendante. L'indentation entre les 2
correspond à la zone de striction elle-même.
L'image en double indentation : Quand il existe 3 arcs convexes séparés par
deux incisures, les 3 arcs correspondent à l'artère sous-clavière gauche, au bouton
aortique avec la région sus-stricturale, à la dilatation sous-stricturale de l'aorte
descendante.
L'image de double bouton aortique (figure 9): Correspond à la projection
superposée des segments sous et sus-stricturaux de l'aorte résultant en une image
en double contour concentrique de l'arc supérieur gauche.
La dilatation de l'aorte ascendante (figure 7d) : Il existe une convexité
allongée de l'arc supérieur droit.
La dilatation post-sténotique de l'aorte descendante (figure 8)
Les signes indirects :
Les encoches costales (figure 7b) : Elles sont beaucoup plus tardives et
inconstantes. Ce sont des érosions localisées du bord inférieur de l'arc postérieur
habituellement de la 4ème à la 8ème côte. Elles sont souvent bilatérales. Leur
fréquence augmente avec l'âge. Le retentissement cardiaque se traduit par une
39
hypertrophie du ventricule gauche visible sous forme d'une saillie convexe et
allongée de l'arc inférieur avec un apex surélevé. (25)
Figure 7 a : Coarctation : image en cheminée.
Figure 7 b : Coarctation : image en "3 de chiffre", érosions costales.
Figure 7 c : Coarctation avec image en "3 de chiffre", érosions costales et
hypertrophie ventriculaire gauche.
40
Figure 7d : Coarctation : dilatation de l'aorte ascendante, image en "3 de chiffre".
Figure 8 : Coarctation : dilatation post-sténotique de l'aorte descendante. (25)
41
Figure 9 : B, 9 ans. Vue thoracique de face : image chiffre de « 3 » du pédicule.
Ventricule gauche augmenté de volume. Encoches costales du bord inférieur des
arcs postérieurs de la quatrième et de la sixième côte à droite, de la huitième à
gauche.
Figure 10 : Radiographie thoracique montrant une encoche costale, cardiomégalie
chez un adulte avec coarctation aortique juxtaductale. (27)
42
C- Echographie transthoracique :
La voie d'abord suprasternale peut être remplacée avantageusement chez le
nourrisson par une voie parasternale droite haute. Il reste l’examen clé qui permet
une étude anatomique et physiopathologique précise à la période néonatale, qui
permet aussi de confirmer le diagnostic et éliminer un syndrome d’hypoplasie du
cœur gauche. Il montre la coarctation, détermine sa position par rapport au canal
artériel et aux artères sous-clavières (figure 12), précise le degré d’hypoplasie
tubulaire segmentaire de l’aorte horizontale, excellent signe indirect de coarctation
de l’aorte. (Figure 13) Elle renseigne sur l’état du VG. Permet aussi de rechercher les
malformations cardiaques associées à la coarctation aortique. (Figure 11)
Grâce au doppler, il nous permet de démontrer la perméabilité du Canal
artériel, d’importance vitale chez le nouveau né en insuffisance cardiaque, d’en
surveiller la réouverture ou le maintien de la perméabilité sous l’effet des
prostaglandines. (Figure 14)
(18)
1- Echographie en mode TM
Permet surtout d’évaluer les effets de la coarctation sur le ventricule gauche
par la mesure de l’épaisseur du septum interventriculaire et de la paroi postérieure
du ventricule gauche et par le calcul de la masse myocardique et des paramètres de
fonction ventriculaire gauche.
L’épaisseur des parois du ventricule gauche est soit normale soit augmentée.
Cette hypertrophie ventriculaire gauche est le plus souvent concentrique mais
parfois asymétrique. La performance systolique du ventricule gauche est souvent
accrue qui se traduit par une augmentation des paramètres de la fonction systolique
du ventricule gauche.
43
2- Echographie bi-dimentionnelle
La coarctation aortique peut prendre de différents aspects :
Aspect en diaphragme : visualisation d’un diaphragme postérieur sur une
coupe suprasternale passant par le canal artériel ou le ligament artériel, il apparaît
sous forme d’un éperon hyperéchogène réduisant la lumière aortique.
Aspect hypoplasique de l’isthme aortique : du fait de son calibre diminué par
rapport aux segments sus et sous-jacents, l’isthme est difficile à explorer. Ainsi une
hypoplasie isthmique est souvent surestimée, d’où la fréquence des faux diagnostics
positifs. (Figure 13)
Aspect rétréci en sablier : sans diaphragme associé, la pulsatilité de l’aorte en
amont de l’obstacle est augmentée et diminuée en aval.
Par voie supra sternale, elle précise les anomalies adjacentes de la crosse aortique.
Elle est indispensable pour le diagnostic des malformations associées. (8)
3- Echographie doppler
L’échographie bi-dimentionnelle couplée au doppler pulsé et au doppler
couleur permet de montrer :
ü Le doppler couleur démontre une accélération du flux dans l’aorte
descendante et permet une estimation du diamètre de la coarctation.
(Figure 12 B)
ü Le doppler continu permet de calculer le gradient de pression au travers de
la coarctation en appliquant l’équation de Bernouilli simplifiée en tenant
compte de la vitesse du flux présténotique, mais il tend à surestimer
nettement l’importance en raison d'une vitesse proximale plus élevée, des
gradients de coarctation peuvent plus exactement être estimés par :
D P = 4 (V2 - V1) Où D P est gradient instantané maximal et V2 et V1 sont
des vitesses Doppler maximales dans l'aorte descendante distale au
44
coarctation (vague continue Doppler) et proximale au coarctation (Doppler
pulsé), respectivement.
ü Une augmentation de la vélocité du flux au niveau de l’isthme persistant en
diastole est un bon signe de la coarctation sévère, des vélocités
diastoliques supérieures à 1 m/sec sont très significatives.
ü La Vitesse maximale du flux est mesurée au niveau de l’isthme aortique et
au niveau de la crosse directement en amont de la coarctation grâce au
doppler pulsé (8 ; 19)
ü Le retentissement sur le ventricule gauche, les anomalies associées sont
systématiquement
étudiées
et
très
bien
mis
en
évidence
par
l’échocardiographie bidimensionnelle couplée au doppler.
Figure 11 : Echocardiographie bidimensionnelle : coarctation de l'aorte (COA) associée
à une sténose valvulaire aortique critique et une communication interventriculaire chez
un nouveau-né. .A. Coupe parasternale droite haute déroulant la crosse de l'aorte : la
coarctation fait suite à une hypoplasie de l'aorte horizontale ; l'aorte ascendante (AOa)
est dilatée en raison de la sténose valvulaire aortique associée. B. Coupe parasternale
longitudinale du ventricule gauche : large communication interventriculaire (CIV)
périmembraneuse et dôme valvulaire aortique (flèches).
Ce nouveau-né a bénéficié à 24 heures de vie d'une valvuloplastie aortique percutanée
par ballonnet et a été opéré à 15 jours de vie pour la cure de sa coarctation et la
fermeture de sa CIV par sternotomie médiane sous CEC.
AOd : Aorte descendante ; VG : ventricule gauche ; VD : ventricule droit ; OG : oreillette
gauche ; SIV : septum interventriculaire.
45
Figure 12 : Coarctation de l'aorte avec naissance des deux artères sous-clavières en
aval de la coarctation chez un nouveau-né de 15 jours :
A. Echocardiographie bidimensionnelle (coupe parastemale droite haute déroulant la
crosse de l'aorte) : naissance des deux artères sous-clavières en aval de la coarctation
(x). L'artère sous-clavière droite est rétro-oesophagienne.
B. Doppler couleur (coupe parasternale droite haute) : le flux accéléré " mosaïque ",
jaune et bleu (s'éloignant du capteur) est celui de la coarctation ; il prend naissance
juste en amont de l'origine de l'artère sous-clavière gauche parcourue à contre-courant
par un flux de couleur bleue (s'éloignant du capteur) témoignant d'un vol sous-clavier
gauche au profit de l'aorte descendante. Il y avait également chez cet enfant un vol
sous-clavier droit, non visible sur cette coupe. Le diagnostic clinique de coarctation de
l'aorte est particulièrement difficile dans cette situation.
AOa : aorte ascendante ; AOd : aorte descendante ; ASCD : artère sous-clavière droite ;
ASCG : artère sous-clavière gauche ; COA : coarctation de l'aorte.
46
Figure 13 : Echocardiographie bidimensionnelle : nouveau-né atteint d'une coarctation
sévère
de
l'aorte
(coupe
parastemale
droite
haute
déroulant
la
crosse
de
l'aorte).Remarquer l'hypoplasie tubulaire axiale de l'aorte horizontale entre l'origine de
l'artère carotide primitive gauche et celle de l'artère sous-clavière gauche, située juste en
amont de la coarctation de l'aorte (flèche). AO : aorte ; AP : artère pulmonaire.
Figure 14 :
Canal artériel maintenu ouvert par perfusion de prostaglandines E1 chez un
nouveau-né atteint de coarctation : échocardiographie bidimensionnelle-Doppler (coupe
parastemale gauche haute dite du canal artériel). A. Echocardiographie bidimensionnelle
montrant à la fois la coarctation de l'aorte et le canal artériel perméable s'abouchant dans
l'aorte juste en aval de la coarctation (coarctation préductale). B. Doppler à codage couleur
visualisant le flux au travers du canal artériel se dirigeant en diastole vers le capteur (flux de
shunt gauche-droite aorte artère pulmonaire). C. Doppler conventionnel au niveau du canal
artériel ; flux de shunt bidirectionnel : flux systolique
négatif de shunt gauche-droite (aorte artère pulmonaire) débutant en protodiastole et se
terminant en protosystole.
47
D- IRM :
Le diagnostic définitif de cette malformation a longtemps reposé sur le
cathétérisme et l'angiographie. Aujourd'hui une technique élégante et non invasive
représentée par l'association échocardiographie et IRM permet une information
morphologique et fonctionnelle.
La plupart des coarctations se révèlent entre l'âge de 6 mois et de 10 ans.
Elles sont alors en règle générale sans malformation cardiaque associée. L'IRM chez
ces patients suffit à l'évaluation morphologique préopératoire pour apprécier le
siège de la coarctation, le degré de sténose (évalué sur les coupes axiales), son
étendue en hauteur, ses rapports avec les gros vaisseaux et notamment l'artère
sous-clavière gauche (ASCG), les voies de suppléance collatérales et la dilatation
post-sténotique de l'aorte. En plus de ces informations morphologiques que
peuvent offrir aujourd'hui également le scanner multicoupes, le ciné-IRM permet des
informations fonctionnelles sur le caractère hémodynamiquement significatif de la
coarctation, sur la fonction de la valve aortique et du ventricule gauche.
L'aptitude de l'IRM à mesurer les flux en séquences d'imagerie de phase lui
permet aussi de quantifier la sténose et de calculer un gradient transsténotique.
Enfin, les séquences d'angio-IRM avec injection de produit de contraste
permettent une cartographie 3D de la totalité de l'aorte thoracique et du réseau
collatéral.
Quelles sont parmi ces informations les plus utiles au chirurgien ? Ce sont le
pourcentage de sténose, le gradient transsténotique significatif si supérieur à 20-25
mm Hg et l'analyse des voies de suppléance collatérales, puisqu'il existe une
corrélation entre la sévérité de la sténose et le développement d'un flux collatéral.
Une méthode de calcul de l'importance de la circulation collatérale a été décrite en
48
séquence d'imagerie de phase par Steffens mais elle est longue et difficile à réaliser
en pratique.
Ces formes de coarctation sont à différencier des formes à révélation très
précoce chez le nouveau-né et le petit nourrisson souvent explorées dans le cadre
d'une insuffisance cardiaque décompensée car fréquemment associées à une autre
malformation cardiaque. Il est alors important de rechercher une hypoplasie
tubulaire de la crosse de l'aorte, une anomalie de la valve aortique (sténose
valvulaire ou sous valvulaire, bicuspidie), une communication anormale type canal
artériel ou communication inter-ventriculaire entraînant souvent une hypertension
artérielle pulmonaire.
Le bilan préopératoire de ces patients doit identifier l'étendue de la sténose et
ses rapports avec l'ASCG car d'eux vont dépendre la technique chirurgicale. Ce sera
soit une résection anastomose termino-terminale de l'aorte soit une aortoplastie par
rabat de la paroi de l'ASCG en cas de sténose longue.
Compte tenu des conditions hémodynamiques, de l'âge et de la fréquence des
malformations associées, l'indication opératoire repose en pratique uniquement sur
les données de l'échocardiographie. Les difficultés de surveillance dans l'IRM et la
longueur de l'examen sont aujourd'hui rédhibitoires pour une utilisation de l'IRM
dans cette tranche d'âge. La contribution de nouvelles techniques d'angio-IRM ultrarapides modifiera sans doute la prise en charge diagnostique de ces bébés.
Les récidives de coarctation et les pseudo-anévrysmes que ces patients
peuvent développer après chirurgie justifient d'une surveillance prolongée dans
laquelle l'IRM s'est imposée. En post opératoire, elle permet de vérifier la disparition
49
de la circulation collatérale, de dépister une resténose ou une dilatation anévrismale
du patch d’élargissement mis en place lors de la chirurgie. (8)
L'IRM dans les coarctations est l'exemple d'une des évolutions majeures de
l'imagerie, adoptée par radiologues, cardiologues et chirurgiens. Il est certain que
des innovations technologiques en terme de séquences, d'antenne spécifique et de
post-traitement des images permettront encore d'accroître ses performances et de
pouvoir également la proposer chez le nourrisson. (28)
50
Figure 15 : Coarctation aortique en IRM (coupe oblique selon l'axe longitudinal de l'aorte
descendante) : la sténose isthmique est nettement visible entre, en haut, la partie
postérieure de la crosse de l'aorte avec l'artère carotide primitive puis l'origine de l’artère
sous-clavière gauche et, en bas, l'aorte descendante.
Figure 16 : séquence ciné-IRM. Le cliché gauche montre un discret dans le plateau aorte
descendante au niveau du ductus. Le cliché droit montre une turbulence légère (noir) dans
la partie proximale de l'aorte, suggérant un faible gradient de pression. (27)
51
E- Cathétérisme et angiographie :
Ne sont plus pratiqués systématiquement depuis l’avènement des techniques
non invasives : échocardiographie et IRM qui permettent de bien étudier la CoA et
les malformations associées. (29 ; 30 ; 31) Sauf en cas d’exception, les cardiopathies
complexes où l’échographie n’apporte pas tous les renseignements nécessaires à un
geste chirurgical en urgence. (30 ; 32) Néanmoins les explorations intracardiaques
gardent un certain intérêt dans le bilan préopératoire notamment pour étudier la
circulation collatérale.
KT droit puis angiographie
par injection dans le VG
si foramen ovale
perméable ou le tronc de l’artère pulmonaire en OAG (cette incidence déroule bien la
crosse aortique).
Un KT gauche par voie rétrograde axillaire ou fémorale, est fait si les images
obtenues au KT droit sont insuffisantes. On parvient souvent à franchir la sténose et
on peut alors mesurer le gradient de part et d’autre, il n’a du reste qu’une valeur
relative et dépend largement du développement de la circulation collatérale.
Sur les clichés d’angiocardiographie, on étudie le degré et la longueur du
rétrécissement, ses rapports avec l’artère sous-clavière gauche, l’état des segments
aortiques en amont et en aval, l’importance de la circulation collatérale et on
recherche systématiquement des anomalies associées. (8) (figure 17 et 18)
52
Figure 17 : Angiographies (c'est à dire images radiographiques d'injections de produits de
contraste) de l'aorte. La figure 2a montre une' forme néonatale' avec hypoplasie de la crosse
de l'aorte (**) et canal artériel encore ouvert permettant de visualiser l'artère pulmonaire
(PA).
Figure 18 : montre une 'forme adulte' avec rétrécissement plus localisé (*).
53
EVOLUTION ET PRONOSTIC
Varie en fonction de l’âge de découverte de la coarctation de l’aorte et des
malformations cardiovasculaires associées.
A- Evolution selon l’âge de découverte
1-
chez le nouveau-né et le nourrisson
Non traitée :
Pronostic très variable, allant du décès précoce dans les premières semaines à
une
survie
prolongée.
Le
groupe
des
nouveau-nés
et
des
nourrissons
symptomatiques pendant les premières semaines et mois, parmi lesquels on
retrouve beaucoup de lésions associées (CIV, fibro-élastose) ; évolution défavorable
rapide par aggravation de l'insuffisance cardiaque, apparition d'une insuffisance
rénale, et décès. Dans ce groupe, on retrouve des coarctations isolées qui peuvent
réagir favorablement au traitement médical.
Traitée :
Une réanimation intensive avec ventilation assistée, correction de l'acidose,
ouverture du canal artériel par perfusion de prostaglandine (Prostine®) peut
permettre une chirurgie d'urgence dont les résultats dépendent des conditions
anatomiques locales, et des lésions associées.
54
2-
chez l’enfant plus grand
Non traitée :
Passé le cap de la première année, l'évolution peut rester asymptomatique
pendant plusieurs décennies, jusqu'à l'apparition de complications graves qui font
de la coarctation de l'adulte une cardiopathie au mauvais pronostic avec un décès
fréquent avant 40 ans :
ü Les complications aortiques comportent : les anévrysmes de l’aorte et de ses
branches, avec leurs risques de thromboses, d'embolies et de rupture ; les
dissections aortiques qui seraient liées non seulement à l'hypertension
artérielle mais aussi à une faiblesse congénitale de la paroi aortique
(médianécrose kystique).
ü Les complications neurologiques sont liées à l'hypertension artérielle cérébrale
et à l'athérome, ou à des malformations vasculaires cérébroméningées.
ü L'endocardite
d'Osler, qu'elle survienne sur la sténose, ou ses parois
adjacentes, ou sur un orifice aortique bicuspide, est fréquente. Elle peut
entraîner la constitution d'un anévrysme mycotique.
ü L'insuffisance cardiaque est tardive ou terminale. (18)
Traitée :
La seule discussion concerne la date de l'intervention de Crafoord qui consiste
en une résection de la zone de coarctation avec suture termino-terminale de l'aorte,
dont les résultats sont généralement bons (mortalité inférieure à 1 %). La tendance
actuelle s'oriente vers une chirurgie plus précoce entre 2 et 5 ans, dans l'espoir de
diminuer les hypertensions artérielles résiduelles tardives.
55
B- Evolution selon les formes anatomocliniques
Evolution et pronostic : Ils dépendent de la contractilité du ventricule gauche et
surtout des malformations associées.
ü CoA associées à de gros shunts se révèlent par une asystolie précoce : le
traitement médical ne permet en général qu’une amélioration de courte durée,
l’intervention est presque toujours nécessaire.
ü CoA associées à des anomalies mitrales, ou aortiques, ou une dysfonction du
ventricule gauche, entraînant une asystolie moins précoce et plus sensible au
traitement médical. L’indication opératoire dépend de la tolérance clinique et des
chiffres de la pression artérielle pulmonaire.
ü CoA isolées : traitement médical et l’indication opératoire est souvent différée, la
surveillance échocardiographique apporte un appoint utile à la décision. (13)
56
TRAITEMENT
A- Moyens :
1- Traitement médical :
Le traitement d'une coarctation de l'aorte est avant tout chirurgical. La prise en
charge médicale vise à stabiliser le malade avant la chirurgie (12), s’adresse aux
nouveau-nés et aux nourrissons en défaillance cardiaque.
Lorsqu'un diagnostic de coarctation est posé dans les premiers jours de vie
(forme néonatale), la prise en charge médicale peut être une urgence médicale.
L'enfant devra être transféré dans un centre de cardiologie pédiatrique, où le
cardiologue pédiatre confirmera par échocardiographie la suspicion clinique de
coarctation. Cet examen permettra également d'exclure d'autres lésions associées et
de vérifier le degré de défaillance du cœur (réduction de contractilité du coeur
gauche). Lorsque l'enfant présente des signes de défaillance cardiaque, un
traitement par perfusion de prostaglandines (prostin VR ®) pourra être administré
afin de ré-ouvrir le canal artériel et stabiliser l'état clinique de l'enfant. Ceci
nécessite
parfois
l'admission
en
soins
intensifs
pédiatriques.
Ensuite
une
intervention chirurgicale devra être programmée dans les heures ou jours suivant
l'admission, en fonction de l'état clinique de l'enfant. (6 ; 12 ; 18 ; 25)
Coarctation aortique sévère
Traitement de la
défaillance
Prostaglandine pour garder
le canal artériel ouvert
Transfert immédiat
57
Lorsque le diagnostic de coarctation est posé plus tard, sur base d'un souffle, d'une
hypertension artérielle ou d'une différence de tension artérielle entre les membres
supérieurs et inférieurs, la prise en charge n'est plus une urgence. Une consultation
de cardiologie pédiatrique sera en général proposée pendant laquelle le cardiologue
pédiatre confirmera par échocardiographie la coarctation et vérifiera l'absence de
lésions associées.
1.1- Traitement de la défaillance :
Buts :
Rétablir un débit sanguin suffisant aux besoins de l’organisme en :
ü réduisant la fréquence cardiaque par les médicaments anti-arythmiques, les
digitaliques ou par méthode électrique (choc électrique externe).
ü rétablissant la contractilité du ventricule.
ü agissant sur la pré-charge par le traitement diurétique et vasodilatateur et sur
la post – charge.
Moyens thérapeutiques :
Mesures générales
1.
Mise en condition : décubitus dorsal pour le nouveau – né, position demi
assise pour le grand enfant ;
2. Arrêter toute alimentation par voie orale ;
3. Voie d’abord : ration de base avec restriction hydro – sodée ;
4. Améliorer l’oxygénation du sang en corrigeant :
ü
une anémie ;
ü
une hypoxémie pulmonaire par le traitement de l’œdème pulmonaire ;
ü
des
troubles
de
la
ventilation :
ventilation
artificielle
et
oxygénothérapie.
58
5. Régime normal sans adjonction de sel ;
6. Maintenir un apport calorique suffisant ;
7.
L’apport liquidien ne doit pas être supérieur à 50 ml/kg /jour, pauvre en
sodium ;
8. Maintenir un équilibre thermique surtout chez le nouveau- né ;
9. Corriger d’éventuels désordres acido –basiques ;
10. Administrer des sédatifs en fonction du malade ;
11. Sirop de potassium peros 1 à 2 grammes /jour ;
12. Pas de calcium dans la perfusion (effet du calcium et des digitaliques sur
la fibre myocardique) ;
13. Lasilx : 2 milligrammes / kg par voie intraveineuse toutes les 4 heures
durant les 24 premières heures.
Médication :
Les médicaments les plus utilisés dans l’insuffisance cardiaque du nouveau-né
et de l’enfant sont : (17) (tableau 1)
59
Nom
Posologie et voie d’administration
Per os en 2à3 fois
Poids
kg
dose
dose
<3
3-6
10
20
Charge entretien
mcg/kg mcg/kg
Digoxine
6-12
15
12-24 10
>24
7
Indications
Captopril
(lopril®)
Dihydralazine
(népressol®)
PGE 1
(prostine)
Si insuffisance rénale :
Troubles digestifs
TSV
(g/l)
0,6-1
-
myocardique
10
15-20
Azotémie Dose
1,01-1,5
1,51-2
10-15
X
0,6
0,3
0,15
contre-indications :
10
7
(Aldactone®)
Amiodarone
(Cordarone®)
Arythmie :
-
troubles de la
conduction
trouble de
l’excitabilité
Présentation
Soluté : 0,05mg/ml
Ampoule injectable
pédiatrique
0,05mg/ml
Comprimés :0,125mg
0,250mg
BAV, hypokaliémie
sévère, TV,
hyperkaliémie>15mg/l.
Per os
IV 1à3mg/kg/24h
Insuffisance cardiaque,
œdème pulmonaire,
Prudence avec
aminosides
Hypokaliémie,
hyponatrémie avec
Ampoule20mg
Cp 20mg-cp40mg
Per os en 3 fois
Dose augmentée jusqu’à diminution de la PA de
Insuffisance cardiaque
HTA
Hypokaliémie
HypoTA
IR aiguë
Protéinurie
Cp25mg
Per os
IC
Thrombocytopénie
Cp25mg
IV à débit constant (pompe électrique)
Cardiopathies
Apnée
flacon
10%
4mg/m2 X 3/24h ;dose doublée tous les 3, 4 jours
2-6mg/kg/24h
4 fois
0,05-1 mg/kg/mn
diviser par 2 quand effets stables
HTA
IR
CIVà gros shunt
congénitales
Ductodépendante
IR fonctionnelle
agranulocytose
Agranulocytose
Lupus induit
Age<30j si
cardiopathie non
cyanogène
Age<5j si cardiopathie
cyanogène
Spironolactone
Complications
Insuffisance
IV 2/3 de la dose donnée per os.
Furosémide
Limitations
HypoTA
Myoclonie
hyperthermie
Per os
Insuffisance cardiaque
Insuffisance rénale
hyperkaliémie
Per os
800mg/1.73m2 /24h pendant 10 jours
TSV résistante aux
digitaliques
Allongement de la
conduction AV
Photosensibilisation Cp200mg
Dysthyroïdie
Ampoule150mg
3-5 mg/kg/24 h
½ dose 5j/7 pendant 3 mois
IV 5mg/kg en 3 mn
ESV
Cp : 100mg
Dépôts cornéens
Tableau 1 : Montre les différents médicaments administrés en cas de congestion cardiaque
60
1. Digitaliques : (17)
Dont le principal et le plus utilisé est la digoxine
Mécanismes d'action
1. principal
Inotrope positif par augmentation de la concentration intracellulaire du
calcium ionisé, provoquant une augmentation de la force et de la vitesse de
contraction du myocarde.
Chez l'insuffisant cardiaque, augmentation du débit cardiaque qui fait céder
l'activité réflexe constrictrice sympathique.
Effet
chronotrope
négatif
par
effet
indirect
parasympathomimétique.
Effet dromotrope négatif et bathmotrope positif par inhibition de la sodiumpotassium
adénosine
triphosphatase
membranaire,
provoquant
au
niveau
myocardique une accumulation du sodium intracellulaire et une perte de potassium
de la cellule.
2. secondaire
Diurétique indirect par amélioration de l'hémodynamique et vraisemblablement
par action sur la sodium-potassium adénosine triphosphatase rénale.
Stimulation du système nerveux central (chémorécepteurs de la zone bulbaire
du vomissement, stimulation du cortex visuel), vagale et des fibres lisses.
Principales indications dans l’insuffisance cardiaque de le nouveau-né, le nourrisson
et l’enfant : L’insuffisance cardiaque par trouble du rythme ; L’insuffisance cardiaque
par augmentation de la pré-charge.
Posologie :
En fonction du poids, les doses à utiliser par voie orale sont contenues dans le
tableau qui suit : (tableau 2)
61
Dose d'attaque1 (ucg/kg
Dose de maintenance1
pour le premier 24 hres à
(ucg/kg à diviser
diviser en trois doses)
en deux doses)
Prématuré < 37 semaines
20-25
5
Nouveau-né à terme
30
8-10
Nourrisson < 2 ans
30-40
8-10
Enfant > 2 ans
30-40
8-10
Dose Maximale
1 mg total
0.250 mg total
Tableau 2 : La dose des digitaliques en fonction de l’âge
Pour la dose intraveineuse = 75% de la dose orale. (33)
Les doses sont à adapter en fonction de l'état cardiaque, de l'existence
éventuelle
de
tares
associées,
en
particulier
troubles
hydroélectrolytiques,
insuffisance rénale, des traitements associés, (traitement digitalique antérieur,
quinidine, diurétiques).
Diminuer les doses chez l'insuffisant rénal selon la créatinine ou l’azotémie
(urée), les doses d’entretient sont multipliées par un coefficient.
Créatinine (mg/l)
Azotémie (g/l)
coefficient
8 – 12
0,5 – 1
0,6
13 – 22
1 – 1,5
0,3
23 – 45
1,5 – 2
0,15
Tableau 3 : La dose des digitaliques selon la fonction rénale
Les valeurs toxiques sont de :
5 ng/ml chez le nourrisson
3 ng/ml chez le grand enfant
Alors que les valeurs efficaces sont de :
3 ng/ml chez le nourrisson
2 ng/ml chez le grand enfant
D’où l’intérêt du dosage de la digitalinémie
62
Effets secondaires
Fréquents : anorexie, nausée, bradycardie, électrocardiogramme anormale :
modification de l’onde P ; allongement de l’espace P-R ; aplatissement de l’onde T.
Rares : vomissement, malaise, céphalée, extrasystole ventriculaire …
Contre indications :
- Allergie aux digitaliques
-
Tachycardie
ventriculaire,
fibrillation
ventriculaire,
cardiomyopathie
obstructive.
- Hypokaliémie sévère, hypercalcémie, anémie aigue.
- Tétralogy de Fallot, rétrécissement aortique, sténose pulmonaire.
2. Diurétiques :(17)
Le diurétique de choix est le furosémide :
Ø Furosémide
Mécanismes d'action :
-
Agit surtout sur la branche ascendante de l'anse de Henlé en bloquant la
réabsorption des ions chlore et sodium.
-
Au niveau du tube contourné proximal inhibition partielle de l'anhydrase
carbonique d'où une diminution de la réabsorption du sodium.
-
Augmente
le
flux
sanguin
rénal,
diminue
les
résistances vasculaires
intrarénales et favorise le débit cortical aux dépens du débit médullaire.
-
La filtration glomérulaire est augmentée, ces phénomènes étant liés a la
libération de prostaglandines (PGE2).
-
Tous ces phénomènes provoquent une excrétion accrue de l'eau, du chlore, du
sodium, à un moindre degré du magnésium, du calcium, du potassium et
d'ions hydrogène,
63
-
Il existe une rétention plasmatique d'acide urique.
-
Sur les vaisseaux, vasodilatation en particulier au niveau des veines
pulmonaires, diminution des résistances périphériques d'où une action
antihypertensive propre.
-
Tous ces effets sont dose-dependants.
-
En activant la cyclo-oxygénase vasculaire, augmente la formation de
prostacycline. Cet effet pourrait participer à l'activité antihypertensive.
-
Augmente la synthèse des prostaglandines D2 et I2 et réduit la formation de
thromboxane A2. L'activité vasodilatatrice directe du furosémide pourrait être
liée à une augmentation de la libération de prostacycline et de monoxyde
d'azote par les cellules endothéliales.
Principale indication dans l’insuffisance cardiaque de l’enfant :
L’insuffisance cardiaque par majoration de la précharge.
Effets secondaires :
Fréquents : Insuffisance rénale fonctionnelle, augmentation modérée et
transitoire de l’urée sanguine et de la créatinémie, augmentation modérée de la
glycémie, alcalose hypochlorémique, diminution de la kaliémie …
Rares :
Asthénie, crampes, hypotension artérielle et orthostatique, vomissements, anorexie,
diarrhées et constipation …
Posologie et mode d'administration :
Toutes les posologies sont variables avec la fonction rénale :
- Dose d’attaque : Un à deux milligrammes par kilo, par voie intra veineuse à
répéter plusieurs fois dans les 24 premières heures sans dépasser 10
milligrammes par kilo et par 24 heures.
64
- Dose d’entretient dans l’insuffisance cardiaque chronique : La dose orale est
de 2 milligrammes par kilo par jour en 2 à 3 fois par semaine (1 jour sur 2).
Surveillance du traitement :
Poids,
ionogrammes
sanguin
et
urinaire,
uricémie,
glycémie.
Régime hyposodé, supplément de potassium, surtout chez le cardiaque digitalisé.
Pharmaco-Cinétique :
Demi vie : 1 heure
Elimination rénale et fécale
Ø Spironolactone
Dénomination commune internationale : Spironolactone
Mécanismes d'action :
a. principal :
Antagoniste compétitif de l'aldostérone par fixation sur le site de liaison des
minéralocorticoïdes.
-
Action sur le tubule distal dépendant du taux sanguin d'aldostérone et de la
concentration en sodium au niveau du tubule distal.
-
Inhibition de la réabsorption du sodium et diminution de l'élimination du
potassium, des ions H+ et du calcium.
-
Stimulation du système rénine angiotensine aldosterone, liée à la déplétion
sodique.
-
Augmente la synthèse de la prostaglandine E2 et réduit la formation de
thromboxane A2.
-
L'effet favorable dans l'insuffisance cardiaque sévère pourrait être due à une
réduction de la fibrose cardiaque et vasculaire par le blocage des effets de
l'aldostérone sur la formation du collagène.
65
b. secondaire :
Action anti androgénique par blocage de la synthèse de la 17- OHtestostérone, et augmentation du taux de progestérone.
Action probable sur les cellules de Leydig et celles du cortex surrénal.
Action inotrope positive liée à des modifications du potassium cardiaque.
Inducteur enzymatique au niveau des microsomes hépatiques.
Peu ou pas d'élévation de l'acide urique sanguin et peu d'intolérance aux
hydrates de carbone.
Effets secondaires : sont fréquents
1. Gynécomastie :
Due
aux
propriétés
anti-androgéniques
de
la
spironolactone. Réversible à l'arrêt du traitement :
2. Métrorragies : Dans 68% des cas, en particulier pour des posologies de
100 mg deux fois par jour :
Contre
indications :
Insuffisance
rénale
sévère,
insuffisance
surrénale,
hyperkaliémie, hyponatrémie sévère, acidose métabolique.
Posologie : 3 à 5 mg /kg / jour
Surveillance du traitement : Ionogrammes sanguins répétés pour prévenir
l’hyperkaliémie.
3. Vasodilatateurs (17)
Agissent sur la réduction de la pré-charge et réduisent aussi la post – charge.
Ø Captopril
Mécanismes d'action
a- principal
Inhibe la transformation de l'angiotensine 1 en angiotensine 2 en se liant à
l'enzyme au moyen d'un groupe sulfhydryl. Provoque une baisse d'angiotensine 2
66
(responsable de la baisse des résistances périphériques) et une augmentation de
l'angiotensine 1 et de la rénine. Le mécanisme d'action serait lié à l'effet sur le
système rénine angiotensine tissulaire, notamment sur les vaisseaux périphériques,
plutôt que sur le système rénine angiotensine circulatoire.
L'effet est accompagné d'un freinage de l'aldostérone (bilan potassique
positif), et d'une augmentation compensatrice de la rénine, sans rétention sodée en
dépit de la chute tensionnelle.
Cet effet participerait à l'effet antihypertenseur (notamment dans les
hypertensions à rénine basse, l'augmentation du débit sanguin rénal proviendrait
d'une potentialisation de la libération de prostacycline par la bradykinine).
L'augmentation des concentrations de kinine à la suite de l'inhibition de
l'enzyme de conversion stimule la production de NO, qui, par ses effets
vasodilatateurs et par une réduction de la consommation d'oxygène par le
myocarde, pourrait contribuer à l'activité cardioprotectrice.
Augmente le taux de prostaglandines, ce qui pourrait intervenir dans l'effet
antihypertenseur. Entraîne une chute des résistances périphériques avec peu de
changement sur le débit cardiaque ou la pression artérielle pulmonaire, sans
tachycardie réflexe.
N'active pas le système sympathique.
Augmente le flux sanguin rénal sans modifier le taux de filtration
glomérulaire.
Réduit la masse ventriculaire gauche; n'affecte pas la contractilité, ni la
conductibilité myocardique.
67
b- secondaire
- Augmente la sensibilité à l'insuline et le taux sérique de la prolactine.
- Possède une activité anti radicaux libres qui pourrait participer à l'activité
protectrice myocardique.
Effets secondaires : Ces effets sont réversibles avec l’arrêt du traitement :
Réaction d’hypersensibilité, développement d’anticorps anti-nucléaires, hypotention
orthostatique, toux
Posologie : La dose de captopril doit être administrée de façon progressive :
ü Chez le nouveau - né : 0,1 à 0,4 mg / kg toutes les 6 heures
ü Chez le nourrisson : 0,5 à 2 mg / kg / jour
ü Chez le grand enfant : 2 à 4 mg / kg / jour
Ø Dihydralazine
Mécanismes d'action
a- Principal
Action
antihypertensive
par
réduction
des
résistances
vasculaires
périphériques due à un relâchement direct des muscles lisses artériolaires; les
résistances sont abaissées d'une manière plus intense au niveau des coronaires, de
l'encéphale, des reins et de la circulation splanchnique, entraînant une augmentation
du débit sanguin au niveau de ces organes.
Pas d'action directe sur le coeur, mais augmentation du rythme et du débit
cardiaque par stimulation sympathique réflexe.
Augmentation du débit dans la circulation pulmonaire, et augmentation de la
pression artérielle pulmonaire.
68
b- secondaire
- Augmentation de l'activité rénine plasmatique.
- Tendance à la rétention hydrosodée, du fait de la diminution de la pression
artérielle rénale et de la stimulation du système rénine-angiotensine.
- Action alpha adrénolytique peu importante.
Effets secondaires :
- Tachycardie, palpitations, hypotension orthostatique, hypersudation
- Neuropathie périphérique, thrombopénie, syndrome lupique
Contre indications :
- Insuffisance cardiaque à débit élevé
- Hypersensibilité.
Posologie :
Le traitement par la dihydralazine doit être instauré de façon progressive
jusqu’à atteindre la dose de 3 à 6 mg / kg / jour.
Pharmaco-Cinétique :
- Demi vie : 5 heures
- Elimination voie rénale
4. Surveillance du traitement :
Surveillance des effets secondaires des médicaments utilisés :
a- Diurétiques : diurèse des 24 heures, ionogramme sanguin surtout la
kaliémie.
b- Digitaliques : par les signes d’intoxication :
La
digoxine
peut
provoquer
des
nausées,
vomissements,
douleurs
abdominales et diarrhées.
69
Un électrocardiogramme doit être réalisé avant la dose d’attaque et avant
chaque dose du traitement d’entretient pendant les deux premiers jours : La cupule
digitalique : c’est un segment ST concave sur l’électrocardiogramme qui témoigne
de l’imprégnation et donc de l’efficacité du traitement digitalique.
Les signes d’intoxication digitalique :
- Troubles de la conduction auriculo-ventriculaire à type de bloc auriculoventriculaire.
- Troubles graves de l’excitabilité : fibrillation et flutter auriculaire, tachycardies
et extrasystoles ventriculaires.
- Traitement de l’intoxication digitalique :
Repos strict au lit ;
Surveillance au cardio scope ;
Lavage gastrique ;
Atropine s’il y a une bradycardie.
c- Vasodilatateurs : Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) :
- Eruption
- Hypotension, hypovolémie, hyperkaliémie, créatinine élevée
- Neutropénie
d- Dihydralazine :
- Vertiges,
céphalées,
sensation
de
chaleur,
Rétention
hydrosodée,
Vomissements - Diarrhées
- Lupus induit
70
1.2- Prostaglandine
Après la perfusion de PGE1, apparition d’un shunt droit-gauche à travers le
canal artériel chez les nouveau-nés ayant une HTAP. Aucun effet direct sur l'isthme
aortique n’a été observé. (34)
Autre étude faite, trois cas d'enfants présentant une coarctation critique ayant
répondu à la prostaglandine E1. (35)
ALPROSTADIL (Prostin VR) : Débit du soluté en ml/heure (33)
POIDS (kg)
DOSE (g/kg/minutes)
3.0
1.5
3.0
3.4
1.7
3.4
3.8
1.9
3.8
Mesures de réanimation et perfusion du PGE1 + traitement digitilo-diurétique
ou drogues inotropes positives si état de choc cardiogénique
Adaptation du VG avec amélioration de
sa fraction d’éjection systolique
Sevrage des PGE1
Bonne adaptation du VG
Mauvaise adaptation du VG
Traitement chirurgical à
l’âge de six mois
Chirurgie précoce néonatale
Risque de recoarctation
Arbre décisionnel pratique en cas de coarctation aortique chez le nouveau-né
71
2- Traitement chirurgical :
Toute coarctation symptomatique doit être opérée. (36) Le traitement
chirurgical consiste à supprimer le canal artériel et à lever l'obstacle sur l'aorte.
L'intervention chirurgicale sera toujours suivie d'un séjour, en général bref (24-48
heures), aux soins intensifs. L'enfant sera hospitalisé pendant 8 à 10 jours après la
chirurgie. Différentes techniques sont appliquées:
- La résection de la coarctation et l'anastomose bout à bout Crafoord (figure 16).
- La résection et la mise en place de patch ou de lambeaux de tissus (figure 17).
- La résection et l'interposition d'une prothèse vasculaire ou d'un autre by-pass
(figure 18).
-Traitement des lésions associées : les lésions associées du cœur gauche sont
généralement négligées à cette période, en raison de difficultés techniques
qu'implique leur traitement. (6 ; 18)
Figure 16
Figure 17
Figure 18
(12)
Généralités
L'abord et le traitement de la coarctation se font par une thoracotomie
postérolatérale au bord supérieur de la cinquième côte (quatrième espace).
Chez le nourrisson en insuffisance cardiaque, l'acidose est corrigée avant
l'incision. Dans tous les cas, un cathéter est placé dans l’artère radiale droite (pour
surveillance hémodynamique et prélèvements sanguins) et une ou plusieurs voies
72
veineuses sont nécessaires pour un éventuel remplissage vasculaire important et
rapide.
L'enfant est placé sur le côté droit (figure 19) . L'incision cutanée n'a rien de
particulier. En revanche, les artères musculaires pariétales sont dilatées, et
nécessitent une hémostase sélective. L'agrandissement de l'incision musculaire en
arrière facilite l'exposition. L'entrée dans le thorax est faite au bord supérieur de la
côte, ce qui permet d'éviter les vaisseaux intercostaux.
Abord de la coarctation
Après ouverture de la plèvre, le poumon gauche est recliné en avant et en bas.
La veine hémiazygos supérieure gauche est ligaturée et sectionnée. La plèvre
pariétale est incisée en regard de l’artère sous-clavière gauche, devant la coarctation
et vers le bas jusqu'aux premières artères intercostales. L'arche aortique entre la
carotide et la sous-clavière gauche est également disséquée. Elle est mobilisée, en
particulier à la face postérieure, car il existe des artères médiastinales nécessitant
une hémostase sélective. Des fils de traction sont placés sur la plèvre (figure 20) ; le
nerf pneumogastrique et le récurrent sont repérés et réclinés vers la droite car ils
sont adhérents au tissu pleural.
Un gros vaisseau naissant de l’aorte en aval de l’artère sous-clavière gauche et
se dirigeant vers la droite en arrière de l’aorte, évoque une artère sous-clavière
droite rétro-oesophagienne. Il est nécessaire de la sectionner entre deux ligatures.
L'adventice artériel est disséqué sur l’artère sous-clavière et sur l’aorte. Le
canal ou le ligament artériel est disséqué et récliné vers la droite. On repousse la
plèvre, le récurrent et l’artère pulmonaire droite avec l'extrémité des ciseaux (figure
21) . Un double clip est placé du côté de l’artère pulmonaire sur le ligament artériel.
73
Figure 19: Thoracotomie postérolatérale gauche. Installation de l'enfant sur le côté droit.
L'incision cutanée passe sous la pointe de l'omoplate. En avant, elle s'étend sous le
mamelon. En arrière, l'incision est prolongée entre le bord spinal de l'omoplate et le rachis.
Figure 20: Mobilisation de l'aorte de part et d'autre de la coarctation. La plèvre a été
incisée en avant de l'aorte, le nerf pneumogastrique est récliné vers la droite.
Figure 21: Dissection du canal artériel. La plèvre et l'artère pulmonaire gauche sont
soulevées vers le haut avec une pince à disséquer. L'extrémité des ciseaux repousse les
tissus qui unissent le canal au tissu pleural.
74
Technique de Crafoord : résection anastomose
La plus utilisée, consiste en une résection de la coarctation et une suture
terminoterminale des deux tranches de section aortique. Il est nécessaire d’enlever
complètement la zone sténosée. La suture bout à bout est néanmoins presque
toujours possible.
L’aorte d'amont est contrôlée, ainsi que l'origine de l’artère sous-clavière
gauche. L’aorte d'aval est également contrôlée, ainsi que les premières paires
d'artères intercostales. La première paire est habituellement liée ; chaque artère est
ligaturée et sectionnée (figure 22) . Les artères intercostales gauches sont d'autant
plus facilement abordables que l'enfant est jeune. Mais avec l’âge, la taille des
artères intercostales augmente, la paroi est fragile et, à l'extrême, il existe un
anévrisme à la jonction avec l’aorte. Donc, la ligature doit être faite avec une très
grande délicatesse. La deuxième paire d'intercostales est disséquée pour une
mobilisation extensive de l’aorte d'aval, et une occlusion temporaire est faite avec
une soie de gros calibre. Les ligature et section de l'intercostale droite sont plus
difficiles car elle est cachée par l’aorte. Il faut donc soulever l’aorte pour l'aborder
(figure 23) .
Plusieurs signes d'alerte font craindre une circulation collatérale peu
importante, donc un risque de paraplégie provoqué par le clampage : l'absence de
circulation collatérale pariétale, des artères intercostales normales, et le diamètre
externe peu serré de la coarctation sont des éléments inquiétants. Un test consiste à
clamper l’aorte et à mesurer la pression du segment d'aval ; si elle est inférieure à
50 mmHg, il faut desserrer le clamp et changer de technique pour protéger la
vascularisation médullaire.
Habituellement, la coarctation siège à quelques millimètres en aval de l'origine
de l’artère sous-clavière gauche. Lorsqu'elle siège plus bas, la distance qui les
sépare est de 1 à 2 cm au maximum. Cette zone est hypoplasique et réséquée. Si la
75
circulation collatérale est bien développée, le clampage aortique peut être fait en
toute sécurité.
Le clampage aortique d'amont englobe la naissance de l’artère sous-clavière
(figure 24). Pour plus de confort, on peut clamper l’aorte entre la carotide et la
sous-clavière (figure 25). Le clampage d'aval comprend la deuxième paire
d'intercostales ; le clamp est donc passé en tirant l’aorte vers le haut. La paroi
aortique d'aval est fragile, et le serrage du clamp est prudent. Le ligament ou canal
artériel est sectionné entre le clip et l’aorte.
La résection de la coarctation et du tissu adjacent doit être large (figure 26) .
En amont, la section est souvent oblique dans la crosse aortique, à l'origine de
l’artère sous-clavière gauche. En aval, la section est faite au ras des artères
intercostales. La résection doit laisser au minimum 3 mm de tissu aortique audessous et au-dessus des clamps pour faire l'anastomose en toute sécurité.
La suture terminoterminale est faite au fil monobrin 5 ou 6/0 en surjet (figure
27) . Les fils de suture ont été comparés pour évaluer le risque de récidive de
sténose. Aucune différence n'est prouvée entre points séparés ou surjet, fil
monobrin non résorbable et fil résorbable de polydioxanone .On déclampe d'abord
en aval pour tester l'étanchéité de la suture. L'occlusion temporaire des intercostales
est desserrée. Puis, très progressivement, le segment d'amont est déclampé en
surveillant la pression artérielle. Si la pression chute, le clamp est remis en place, et
une perfusion de macromolécules ou une transfusion est débutée avant le
déclampage définitif.
En cas d'hémorragie, le tamponnement et l'attente avec une compression sont
suffisants dans la plupart des cas. Sinon, un point d'hémostase est rajouté. Si
l'hémorragie est due à une déchirure aortique, un facteur technique est en cause.
Celui-ci peut être une traction importante, une suture au ras du clamp, une grande
fragilité de la paroi. Il est alors nécessaire de reclamper et de tout recommencer. Il
76
faut libérer le plus possible l’aorte d'amont et d'aval pour effectuer une nouvelle
anastomose sans traction. La ventilation est reprise pour déplisser les zones
d'atélectasie. Les pressions sont mesurées de part et d'autre de l'anastomose. Un
gradient supérieur à 10 mmHg conduit à refaire l'anastomose, au besoin en
réséquant davantage l’aorte hypoplasique.
Figure 22: Dissection des artères intercostales gauches.
A. Libération des deux premières intercostales gauches. B. Ligatures proximale et
distale avant section.
Figure 23: Dissection des artères intercostales droites. Les branches droites ne
peuvent être atteintes qu'après ligature et section des branches gauches. L'aorte est
réclinée vers le haut et la droite pour visualiser les branches intercostales droites.
77
Figure 24: Clampage aortique. En amont de la coarctation, le clamp est placé sur
l'origine de l'artère sous-clavière gauche. En aval, on clampe après la première paire
d'artères intercostales ou après la deuxième paire. Dans ce cas, on préserve cette artère
par une occlusion temporaire.
.
Figure 25: Hypoplasie aortique limitée.
A. Clampage d'amont comprenant l'artère sous-clavière et l'aorte transverse.
B. La résection emporte la zone de coarctation et la portion d'aorte hypoplasique
78
Figure 26: Résection aortique. La zone de coarctation et le ligament artériel sont
réséqués dans leur totalité. La ligne de résection passe en zone saine au large du tissu
ductal.
Figure 27: Après rapprochement des clamps, la suture terminoterminale est réalisée, le
plus souvent par un surjet.
79
Technique de Crafoord modifiée :
Cette technique s’est développée au début des années 1980, elle s’adresse
au nouveau-né et l’enfant de moins d’un an. Elle consiste en une résection de la
zone coarctée et une anastomose de bon calibre, l’aorte est ainsi ouverte et
réanastomosée obliquement.
Fugure 28 : Les différents temps opératoires de la technique de Crafoord modofiée.
80
Technique de Waldhausen : plastie anastomose
Il s'agit d'une plastie de l'isthme aortique utilisant l’artère sous-clavière. La
voie d'abord est une thoracotomie postérolatérale dans le quatrième espace
intercostal. L’artère sous-clavière est disséquée jusqu'à sa terminaison. Le clampage
proximal de l’aorte est fait entre l’artère sous-clavière et la carotide gauche. Le
clampage distal aortique est fait après la coarctation (figure 29) . L’artère sousclavière est sectionnée à sa terminaison. Une incision longitudinale est faite sur
l’artère sous-clavière et l’aorte en dépassant la zone de coarctation. La saillie
intimale de la coarctation est réséquée si le diaphragme est nettement individualisé.
Cette résection doit être prudente pour ne pas entamer la média. L’artère sousclavière ouverte est rabattue vers le bas sur l’aorte, et vient élargir toute la zone
comprise entre la naissance de l’artère sous-clavière et l’artère sous-stricturale. La
suture est faite avec un surjet de monobrin 5 ou 6/0 en débutant à l'extrémité du
lambeau artériel, c'est-à-dire en aval de la zone coarctée. Le clamp distal est
desserré, puis très lentement le clamp proximal.
Le gradient transanastomotique est mesuré. Les conséquences sur la
vascularisation du bras sont en fait minimes.
81
Figure 29: Aortoplastie : intervention de Waldhausen.
A. Clampage de l'aorte transverse entre la sous-clavière et la carotide. Section de
l'extrémité de l'artère sous-clavière gauche. Clampage d'aval. Incision longitudinale de
la sous-clavière et de l'aorte.
B. Le lambeau artériel sous-clavier est rabattu sur l'aorte et dépasse la zone de
coarctation après avoir réséqué la saillie de la coarctation à l'intérieur de l'aorte.
C. Suture de la sous-clavière sur l'aorte
(37)
82
Résection étendue
Lorsque l'hypoplasie aortique englobe la partie distale de l'arche, il est
nécessaire de disséquer l’aorte transverse. Le clampage est fait entre le tronc
brachiocéphalique et la carotide gauche. L'arche aortique est incisée dans la
concavité. L'anastomose est faite à ras du clamp proximal, suivant une ligne oblique,
après avoir mobilisé une grande longueur d’aorte descendante.
Résection et tube
La voie d'abord, la mobilisation de l’aorte et du ligament artériel sont
identiques à celles décrites dans la technique de Crafoord. La résection de la zone
de coarctation emporte l’aorte sténosée et le tissu ductal d'amont et d'aval. Un tube
prothétique adapté au diamètre aortique est choisi. La longueur correspond à la
distance entre les extrémités aortiques, mais en tirant sur le tube dans le sens
longitudinal car celui-ci est extensible. Pour obtenir un diamètre suffisant, il est
utile d'inciser le segment d'amont dans la concavité de la crosse aortique.
L'anastomose proximale est faite en premier (figure 30) . Puis, on clampe le tube et
on déclampe l’aorte. L’anastomose est testée. Ensuite, on réalise l'anastomose
distale et on déclampe d'abord en aval, puis très progressivement en amont.
Figure 30: Suture d'un tube terminoterminal.
A. Suture d'amont par un surjet. B. Clampage du tube. Mise en charge de la suture d'amont
et suture d'aval.
83
Plastie d'élargissement prothétique
La dissection de l'isthme est réduite au minimum. L’aorte d'amont et d'aval est
contrôlée et clampée. Une incision longitudinale de l’aorte ouvre la coarctation et
expose l'isthme et les parties sus- et sous-jacentes. Un patch ovalaire de Dacron®
est suturé de part et d'autre de la coarctation.
Tube aortique latéral
Il s'agit d'un conduit prothétique qui évite la zone de coarctation par
sternotomie
médiane,
un
tube
est
anastomosé
sur l’aorte
ascendante en
latéroterminal. L'anastomose distale est faite à la jonction aorte thoracique et
abdominale. Après repérage au doigt de l’aorte derrière le cœur, celle-ci est
dégagée des piliers du diaphragme et clampée latéralement. L'anastomose est faite
en tirant légèrement sur le tube. Le diamètre du tube est celui de l’aorte
descendante, soit 20 mm, pas davantage.
Résection suture par sternotomie médiane
La dissection de l'arche est poussée jusqu'à l'isthme. Le ligament artériel ou le
canal artériel sont clipés et sectionnés. Les nerfs pneumogastrique et récurrent sont
repérés sur la face gauche de l’aorte. La circulation extracorporelle est mise en
route, ce qui permet de vider le cœur et les artères pulmonaires. La dissection est
prolongée derrière le pédicule pulmonaire gauche au-delà de la coarctation. Un
clamp en « U » est placé en aval de la coarctation, et tire vers le haut l’aorte
thoracique descendante pour la rendre accessible. Un clamp de De Bakey oblique est
placé entre l’artère sous-clavière et la coarctation. Ensuite, la résection suture est
conduite sans particularité. Le nerf phrénique doit être individualisé sur la réflexion
péricardique, pour ne pas le couper lors de la libération de l’aorte. (37)
84
3- Angioplastie percutanée :
Depuis 1982, de nombreuses équipes ont rapporté leur expérience de cette
technique, Elle offre une alternative au traitement chirurgical des coarctations
« natives ». Les complications sont rares chez le grand enfant et chez l’adulte et
fréquentes chez les nouveau- nés et les nourrissons. (8)
La dilatation au ballonnet (angioplastie percutanée) consiste à introduire, en
général, via l'artère fémorale (pli de l'aine), une sonde montée d'un ballonnet.
Lorsque la sonde est à l'endroit de la coarctation, le ballon est gonflé doucement
quelques fois. Le ballon dilate ainsi la zone rétrécie. Le ballon est ensuite retiré. Des
mesures de pressions et des angiographies sont réalisées en fin de procédure afin
de vérifier l'effet de la dilatation. Chez l'adolescent ou l'adulte, il sera parfois décidé
d'introduire un stent, c'est à dire un objet métallique, qui sera dilaté à l'endroit de la
coarctation au moyen d'un ballon, afin qu'il s'applique parfaitement à la paroi et
maintienne l'aorte en position bien ouverte. Le ballon sera retiré mais le stent laissé
en place. (6)
85
B- Indications :
1- Traitement médical
La prise en charge médicale vise à stabiliser les enfants avant la chirurgie.
S’adresse aux nouveau-nés et aux nourrissons en défaillance cardiaque. Le plus
souvent l’intervention chirurgicale est rapidement nécessaire.
La perfusion de prostaglandines E1 a transformé le pronostic des formes
néonatales sévères, ducto-dépendantes en réouvrant le canal artériel qui perfuse à
nouveau la moitié inférieure du corps, les pouls fémoraux réapparaissent, la diurèse
reprend.
a- Le nouveau-né :
Les enfants en choc sont intubés et ventilés. On assure un remplissage
vasculaire suffisant. Ils reçoivent du bicarbonate et des inotropes si nécessaire. Les
prostaglandines peuvent être essayées pour favoriser l'ouverture du canal artériel,
mais elles peuvent aggraver une hypotension et ne doivent être administrées au long
cours si aucune amélioration clinique n'est notée ou si une réouverture du canal
artériel n'est pas objectivée à l'échocardiographie.
Une fois l'enfant stabilisé, la correction chirurgicale de la coarctation sera
réalisée dans les meilleures conditions.
b- Enfants plus âgés :
Ces enfants plus âgés sont généralement plus stables et nécessitent un
traitement moins urgent. Les béta-bloquants sont parfois utilisés pour contrôler
l'hypertension avant la chirurgie (quand celle-ci est nécessaire). (18)
2- Chirurgie
Le traitement d'une coarctation de l'aorte est avant tout chirurgical, la tendance
générale est d’opérer toute coarctation mais quand ? Pas trop tôt à cause du risque
de recoarctation, mais pas trop tard en raison du développement de la circulation
86
collatérale et de la fragilisation des tissus et de persistance d’une HTA résiduelle
post opératoire.
Ø nouveau né et nourrisson : si possible attendre l’âge de 6 mois – 2 ans.
Ø 2 et 5 ans : l’âge idéal.
Ø Adulte : la gravité du pronostic spontané incite à la chirurgie.
Les malformations plus complexes avec shunt relèvent le plus souvent d'un cerclage
de l'artère pulmonaire. Certaines peuvent être corrigées en un seul temps
opératoire. Les lésions associées du cœur gauche sont généralement négligées à
cette période, en raison de difficultés techniques qu'implique leur traitement. (18)
3- Angioplastie
Elle est réservée au enfant de plus d'un an, présentant une coarctation pas
trop serrée et sans hypoplasie de la crosse. Dans ces conditions, la dilatation est
efficace dans plus de 80% des cas. Les cas rebelles devront être confiés aux
chirurgiens. (6) Les indications restent discutées chez le nouveau-né, pour la plupart
des équipes, cette méthode a peu de place en raison du risque élevé de
recoarctation. De même, pour les coarctations " natives " du nourrisson, beaucoup
d’équipes préfèrent encore le traitement chirurgical. En revanche, les recoarctations
paraissent une bonne indication. (18)
Les indications respectives de la chirurgie et de l'angioplastie restent
controversées. Plusieurs études comparent les résultats de la chirurgie et de
l'angioplastie. En faveur de l'angioplastie militent un faible taux de complications,
une
durée
d'hospitalisation
plus
brève,
l'absence
de
thoracotomie
et
de
réintervention. En revanche, les résultats obtenus par la chirurgie seraient meilleurs,
dans l'immédiat et à long terme. Beaucoup d'équipes continuent à préférer la
chirurgie pour les coarctations natives ; en revanche la recoarctation paraît une
87
bonne indication de l'angioplastie. Le recul et les études prospectives manquent
pour se faire une idée précise sur cette question.
Les indications respectives de la chirurgie et de l’angioplastie restent
controversées en faveur de l’angioplastie :
- absence d’intervention, un faible taux de complication ;
- durée d’hospitalisation brève.
88
C- Résultats :
Médical :
Le canal artériel, réouvert, perfuse à nouveau la moitié inférieure du corps, les
pouls fémoraux réapparaissent, la diurèse reprend. L'effet est souvent spectaculaire.
Néanmoins, les complications du traitement (en particulier les apnées) imposent la
surveillance de l'enfant en unité de soins intensifs, avec la possibilité d'intuber et de
ventiler. Le plus souvent l'intervention chirurgicale est rapidement nécessaire.
Chirurgie
La mortalité opératoire est inférieure à 2%. La mortalité n’est pas négligeable
en raison de la fragilité extrême de ces nourrissons, surtout dans les premières
semaines. Elle dépend largement des malformations associées. Elle est en moyenne
de 15 à 20 %, mais inférieure à 10 % pour les formes simples. (18)
Complications précoces :
•
Les complications sont rares et essentiellement liées à l'incision et la plaie
(saignements, infections, complications respiratoires, chylothorax …)
•
La paraplégie partielle ou complète par ischémie médullaire est la
complication chirurgicale la plus redoutée, elle est exceptionnelle (0,4%).
Deux facteurs sont déterminant : Les variations anatomiques de l’artère
spinale antérieure et
surtout les brusques variations de la pression
aortique distale lorsque la circulation collatérale est peu ou pas
développée. cette complication est rarissime et peut être évitée par la
mise en place d'un by-pass suppléant à la circulation lors du clampage de
l'aorte.
•
Hémorragies postopératoires : Provenant soit de la paroi aortique soit
d’une intercostale friable : situation plus fréquente après 15 ans.
89
•
Syndrome postcoarctectomie ou HTA paradoxale, le problème le plus
important est celui de l’HTA résiduelle : présente dans 10 – 40% des cas :
ü Lié à une poussée hypertensive, il est dû à un dérèglement hyper
sympathicotonique avec augmentation de l’activité rénine plasmatique.
ü Il se manifeste par des douleurs abdominales et dans les formes sévères
par des hémorragies intestinales ou même un infarctus mésentérique.
ü Il
peut
être
prévenu
par
un
traitement
antihypertenseur
par
bêtabloquants mis en œuvre dès que la pression artérielle systolique
dépasse 160 mmHg et la pression diastolique 95 mmHg.
ü le
syndrôme
de
revascularisation
postopératoire
(proche
de
l'entérocolite nécrosante, suite à la levée de l'obstacle sur la voie gauche
et à la revascularisation du tractus gastro-intestinal).
A long terme
•
Endocardite : Les enfants porteurs d'une coarctation, même après
intervention, sont à risque d'endocardite. Cette infection peut se localiser
au niveau des valves ou au niveau des parois du cœur et des vaisseaux.
Cette
infection
peut
alors
provoquer
des
véritables
abcès,
des
'végétations' (genre d'amas de microbes), qui peuvent sérieusement
abîmer les structures du cœur et mettre en danger la vie de l'enfant ou de
l'adulte. On distingue ainsi les lésions à haut risque, à moyen risque et à
faible risque. Les coarctations constituent des lésions à moyen risque.
Malgré ces termes, le risque de contracter une endocardite reste faible à
notre époque où les antibiotiques sont facilement utilisés mais ce risque
n'est certainement pas nul. Les mesures suivantes doivent être prises
chez toute enfant ou adulte ayant présenté une coarctation :
90
ü maintenir une excellente hygiène dentaire (brossage quotidien des
dents)
ü aller au moins une fois par an chez le dentiste (à partir de 3 ans)
ü en cas de soins dentaires (extractions dentaires, traitement de caries
…). Une dose d'amoxycilline (clamoxyl® par exemple) (ou autre
antibiotique en cas d'allergie) doit être donnée une heure avant les
soins.
ü
Toutes ces mesures sont importantes car le diagnostic d'endocardite
peut être difficile et le traitement long et difficile. Le diagnostic se fait
en faisant plusieurs prises de sang pour essayer de trouver le microbe.
L'échocardiographie peut parfois montrer les végétations ou lésions
cardiaques.
Le
d'hospitalisation
traitement
pour
comprend
administration
minimum
par
voie
6
semaines
intraveineuse
d'antibiotiques. (6)
•
Anévrysme de la région isthmique surtout après aortoplastie par prothèse
synthétique
•
dissection aortique
•
hémorragie cérébrale
•
Les complications du cerclage : sténose trop serrée, bande trop près des
valves, ou glissement de celle-ci en aval vers les branches de l'artère
pulmonaire, imposent une surveillance étroite et une réintervention dans
un délai qui ne doit pas excéder 18 mois après le cerclage. (18)
•
La resténose représente un risque réel chez les sujets opérés avant 6
mois. Néanmoins les statistiques récentes la montrent inférieure à 25 %,
et le plus souvent inférieure à 15 %. Les progrès des techniques
chirurgicales devraient permettre d'en réduire encore la fréquence.
91
Toutefois, lorsque l'enfant est opéré en bas âge (surtout avant 3 mois), le
risque de re-coarctation existe par cicatrisation excessive.
-
L'incidence de coarctation résiduelle est supérieure à 10 % quand la cure
chirurgicale est réalisée dans les trois premiers mois de vie, et inférieure à 5 %
quand réalisée plus tardivement. Une dilatation au ballonet lors d'un cathétérisme
cardiaque interventionnel est alors le traitement de choix. L'efficacité de cette
méthode peu invasive n'est pas encore prouvée dans le cadre du traitement en
première intention des formes mineures de coarcation. (12)
Angioplastie :
L'angioplastie percutanée offre comme chez l'enfant plus âgé une alternative
au traitement chirurgical des coarctations " natives ". La mortalité est comparable à
celle de la chirurgie, mais les complications sont fréquentes chez les nouveau-nés et
les nourrissons et rares chez le grand enfant et chez l’adulte : accident mortel
exceptionnel, trouble du rythme ou rupture aortique, accidents vasculaires
cérébraux, rares cas de syndrome postcoarctectomie. La thrombose artérielle
fémorale se voit dans 5 à 39 % des cas. Elle peut être traitée par les
thrombolytiques. (98) La survenue d'anévrysmes sur le site de la dilatation est
diversement appréciée : pour les coarctations " natives ", elle varie de 0 à 57 % selon
les séries. Elle paraît moins fréquente en cas de recoarctation. Elle peut être tardive
et impose une surveillance de longue durée par résonance magnétique.
Le taux de recoarctation s'élève au-delà de 30 % des cas (20% pour coarctation
native). Les principaux facteurs de recoarctation sont l'âge inférieur à 12 mois, la
taille de l'isthme inférieure aux deux tiers de l’aorte ascendante, une sténose serrée
de moins de 3,5 mm avant dilatation et de moins de 6 mm après dilatation, une
hypoplasie étendue de la crosse aortique. Ces facteurs pourraient aider à
92
sélectionner les patients susceptibles d'être dilatés efficacement, en particulier en
période néonatale. (97)
Les résultats sont dans l'ensemble très encourageants. Le critère de succès
habituellement retenu est un gradient résiduel inférieur ou égal à 20 mmHg, ce qui
est obtenu dans 50 à 86 % des cas. Le taux de recoarctation atteint 20 % pour les
coarctations " natives ", 15 % pour les recoarctations.
Des accidents cérébrovasculaires type infarctus temporopariètal ont été
rapportés chez deux patients traités pour coarctation aortique (territoire vasculaire
de l'artère cérébrale moyenne). (38)
93
La deuxième partie
94
MATERIEL ET METHODES
Objectif : Cette étude a pour objectif principal la description chez des
nouveaux-nés et nourrissons ayant une coarctation de l’aorte, des différentes
présentations cliniques des coarctations, de leur âge de révélation, des données
cliniques ayant conduit au diagnostic, du bilan paraclinique réalisé, da la conduite
thérapeutique, du choix de la cure chirurgicale et du suivi de ces patients et leur
pronostic.
Méthodes et Matériels : Notre travail comporte une étude rétrospective de 6
cas de coarctation de l’aorte thoracique chez des nouveau-nés et des nourrissons,
âgés entre 15 jours de vie et 5 mois, colligés au sein du service de néonatologie et
du service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès sur une période s’étalant de Janvier
2004 à Mai 2008.
Les critères d’inclusion sont les nouveau-nés et nourrissons présentant une
coarctation aortique dans sa forme isolée ou associée à des anomalies cardiaques
complexes.
Le diagnostic est retenu sur les données de l’anamnèse, l’examen clinique, le
bilan paraclinique :
ü L’âge de révélation de la coarctation (en jours ou mois)
ü Le sexe
ü Les antécédents personnels (médicaux et chirurgicaux) et familiaux
ü les circonstances de découverte
ü les signes fonctionnels
95
ü les signes de l’examen physique : l’état respiratoire, l’état hémodynamique,
les pouls fémoraux, les signes périphériques d’insuffisance cardiaque, les
anomalies auscultatoires.
ü Les résultats de l’électrocardiogramme, de la radiographie thoracique et de
l’échographie doppler.
La conduite thérapeutique :
ü Le traitement médical
ü Le traitement chirurgical
ü L’évolution
96
OBSERVATION N° 1
Il s’agit du nourrisson Widad
CHOUIKH, de sexe féminin, âgée de 5 mois,
d’une mère âgée de 32 ans, non mutualiste, originaire et habitant Alhouceima.
Motif d’hospitalisation : Le nourrisson a été admis au service de pédiatrie de
l’hôpital IBN KHATIB le 25/05/2007 pour détresse respiratoire.
Antécédents :
-
G7P7, Grossesse non suivie, accouchement par voie basse à la maternité
d’Alhouceima, bonne adaptation à la vie extra utérine.
-
Pas de cas similaires dans la famille, pas de notion de consanguinité.
Histoire de la maladie : Elle présente depuis 1 mois une dyspnée avec refus
de tétée, ayant bénéficiée d’un traitement ambulatoire sans amélioration. Cette
symptomatologie s’est associée à des épisodes de cyanose avec des vomissements.
Le tout évoluant dans un contexte de fièvre chiffrée à 39°.
Examen clinique :
A l’admission : bébé réactif, normotonique, fébrile à 38°, avec une pâleur
discrète, pas de signes de déshydratation.
FR : 59 cpm
FC : 140 bpm
97
Examen cardiovasculaire : note la présence d’une tachycardie, d’un souffle
systolique d’intensité 2/6. Pouls fémoraux non perçus, contrairement aux pouls
radiaux bien frappants.
Examen pulmonaire : normal, notamment pas de râles ni de souffles. FR : 59
cpm
Examen abdominal : débord hépatique, ventre souple, pas de splénomégalie.
Bilan biologique :
25/05/2007
-
Glycémie : 0.60 g/l ; Urémie : 0.35 g/l ; Créatinémie : 10 mg/l
-
Hémoglobine : 9.1 g/dl ; Hématocrite : 27.8% ; VGM : 80 u3 ; CCMH : 32.7%
-
GB : 11300 éléments / mm3 ; Plq : 430000 éléments / mm3
-
Protidémie : 61 g/l ;
CRP < 6 mg/l
Radiographie thoracique : Cardiomégalie, pas d’anomalie du parenchyme
pulmonaire.
Echographie cardiaque : 30/05/2007
Concordance auriculo-ventriculaire et ventriculo-artérielle
Présence d’une:
ü CIV d’admission à extension musculaire large = 20 mm de diamètre
ü CIA ostium primum de 10 mm
ü CIA ostium secondum de 5 mm
ü Valve auriculo-ventriculaire unique avec fuite auriculo-ventriculaire.
ü HTAP: 100 mm Hg
98
ü Coarctation de l’isthme aortique avec accélération du flux et prolongement
diastolique.
ü Ventricule gauche hypokinétique et dilaté.
ü Ventricule droit dilaté.
ü Veine cave inférieure dilatée.
ü Canal artériel perméable avec shunt gauche droit.
Figure 1 : Image 2D montrant une coarctation isthmique serée
Conduite thérapeutique :
26/05/07
1) O2 : 3 l/min
2) Perfusion : SG 5%
; 400 cc/24h + Nacl : 1g + Kcl : 0.5g
3) Cefotrim 250 mg : IVD une fois / jour
4) Gentalline 10 mg : IVL une fois / jour
5) Doliprane 100 mg supp : 1 supp fois 3 / jour si fièvre
6) Daktarin gel buccal : 1 dose fois 3 / jour
7) Motillium soluté Nss : 1 dose 4 fois 3 / jour
8) Lasilix 2 mg/kg par jour en 4 prises, par voie orale.
99
29/05/2007
-
Le bébé est encore fébrile, en bon état d’hydratation
-
Détresse respiratoire avec toux grasse.
-
Elle est sous C3G + Gentalline
30/05/2007
1) Garde veine
2) Cefotrim 250 mg : IVD une fois / jour
3) Doliprane 100 mg supp : 1 supp fois 3 / jour si fièvre
4) Daktarin gel buccal : une dose fois 3 / jour
5) Motillium sirop Nss : dose n° 4 fois 3 / jour 15 min avant repas
6) Lopril 25 mg cp : 1/8 cp fois 2 / jour
7) Lasilix 0.4 mg 2 fois par jour, par voie IV.
01/06/2007
Décédée suite à une détresse respiratoire sévère, vu le manque des moyens de
réanimations à l’hôpital IBN KHATIB, et l’absence de place en réanimation néonatale
à l’hôpital ALGHASSANI.
100
OBSERVATION N°2
Il s’agit du nouveau-né Adam KAMAL, âgé de 18 jours, d’une mère âgée de 25
ans, de bas niveau socio-économique, originaire et habitant Sefrou.
Motif d’hospitalisation : Admis pour une insuffisance cardiaque.
Antécédents :
Pas de notion de consanguinité
G3P3, grossesse suivie, accouchement par voie basse médicalisée, présentation
céphalique, bonne adaptation à la vie extra utérine.
Histoire de la maladie : Bébé de 18 jours qui présente depuis 04 jours une
polypnée, cris incessants, sans cyanose ni syncope. Le tout évoluant dans un
contexte d’apyrexie.
Examen clinique :
A l’admission :
Aspect rose, score de Silverman: 0/10
P : 3600g ; T : 50 cm ; PC : 35 cm
FR: 70 cpm ; FC: 150 bpm ; Temperature: 36.7°
SaO2: 92% - 95%; TRC <3 secondes
Ex cardiovasculaire : Pouls fémoraux diminués
Tachycardie avec éclat de bruit de B2
Discret souffle systolique latérosternal, 2/10 d’intensité
101
Examen pleuro-pulmonaire : A l’auscultation pulmonaire, pas de râles
FR : 70 cpm
Examen neurologique : Bébé conscient, réactif, tonique, avec cri vigoureux.
Examen abdominal : Hépatomégalie à 3TDD, pas de splénomégalie, abdomen
souple.
Conclusion : Nouveau-né de sexe masculin, âgé de 18 jours, issu d’une
grossesse suivie, accouchement par voie basse, bonne adaptation à la vie extrautérine. Qui présente depuis 04 jours des cris incessants avec polypnée et
fatigabilité aux tétées. À l’admission ; bébé rose, polypnéique, tachycarde, avec à
l’examen cardiovasculaire un éclat de bruit et souffle systolique avec diminution des
pouls fémoraux, avec une HMG à l’examen abdominal.
Radiographie pulmonaire : Cardiomégalie avec surcharge pulmonaire.
Figure 2 : Radiographie thoracique montrant une cardiomégalie
102
Echographie trans-thoracique :
Coarctation de l’aorte isthmique, Vitesse: 4.91 m/s au niveau de l’isthme avec
un prolongement diastolique au Doppler pulse
et continu. Présence d’un
élargissement du canal artériel au doppler couleur de 2-3 mm.
CIA os de 4 mm
Bonne fonction ventriculaire gauche
Figure 3 : Images 2D montrant la coarctation isthmique
Figure 4 : Image doppler pulsé et continue montrant l’accéleration sur l’isthme
aortique avec un prolongement diastolique.
103
Conduite thérapeutique :
Traitement médical :
J1 : Garde veine
Lasilix 2 mg/kg/j en perfusion, toutes les 6 H
Digoxine 10gamma/kg/j
Soins locaux
J2 et j3:
Lasilix 1 mg/kg/8H en IVD
Potassium sirop: 1c*2/j
Digoxine 10 gamma/kg/j per os: 0.36 ml/12h
Aximycine 200 m/kg/j
Genta 5 mg/ kg/j
Traitement chirurgical :
Opéré à l’âge de 3 mois par technique de Crafoord modifiée.
Suivie : Les suites opératoires étaient simples. Une échographie a été réalisée
3 mois après l’intervention n’a pas trouvé une complication.
104
OBSERVATION N°3
Il s’agit de Rania SFIFOU, c’est un nourrisson de 4 mois et 15 jours, de sexe
féminin, 2ème gémelle d’une fratrie de 3, issue d’une mère âgée de 36 ans, non
mutualiste, habitant et originaire Sefrou.
Motif d’hospitalisation : Adressée pour dyspnée et fatigabilité au moment des
tétées.
Antécédents :
-
Grossesse suivie au centre de santé, accouchement à terme médicalisé, 2ème
gémelle, poids à la naissance : 3 Kg, bonne adaptation à la vie extra utérine.
-
Pas de consanguinité
-
Pas de notion de cardiopathie congénitale ou de mort subite dans la famille.
Histoire de la maladie : le début de la symptomatologie remonte à 1 mois par
la constatation par la maman d’une dyspnée avec polypnée et une fatigabilité aux
moments des tétées avec un syndrome grippal, sans cyanose ni syncope.
Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et stagnation pondérale, ce qui a
motivé une consultation chez un pédiatre privé et fut adressé chez nous pour prise
en charge.
105
Examen clinique :
Examen général : nourrisson conscient, réactif, normotonique
Conjonctives normocolorèes, fontanelle antérieure normotendue
Poids: 5 Kg
Taille: 64 cm
PC: 41 cm
FC: 170 bpm
FR: 60 cpm
TRC<3 secondes
Sao2: 92% membre supérieur
87% membre inférieur
Examen cardiovasculaire
Bruit de galop
Pouls fémoraux mal perçus
Examen pleuropulmonaire :
Tirage sous costal bilatéral
Battement des ailes du nez. Pas de râles à
l’auscultation.
Examen abdominal : Abdomen souple, pas d’hépatosplénomégalie.
Examens biologiques :
NFS: Hg: 10.1 g/dl
CRP : 1 mg/l
VGM: 73 u3
CCMH : 32%
Urée : 0.2 g/l
Radiographie thoracique :
GB : 10600 éléments/ mm3
Créatininémie : 4.42 mg/l
Cardiomégalie avec ICT : 0.67
Silhouette globuleuse
Surcharge parenchymateux pulmonaire
ECG : Rythme irrégulier
Extrasystoles trimorphes
Accès d’ACFA
106
Echo-cœur :
-
VG très dilaté, très hypokinètique avec fraction d’éjection à 30%.
-
Aspect d’un rétrécissement de l’isthme aortique, serré : signe en faveur d’une
coarctation de l’aorte.
-
Aspect restrictif de la valve mitrale, sans lésions cardiaques associées.
-
Doute sur une anomalie de naissance de l’artère coronaire gauche (LCAPA :
Left coronary artery from the pulmonary artery).
Figure 5 : Image 2D montrant la coarctation de l’aorte serrée qui siège juste après la
sous Clavière
CAT :
1) Hospitalisation
2) Dobutrex 10 gamma/Kg/min
3) Lasilix 0.5 mg/Kg/4H + potassium
4) Cordarone 250 mg/m2
-
La réalisation d’un cathétérisme cardiaque était très difficile vu l’état
hémodynamique précaire, d’où la décision d’intervenir en urgence à thorax
ouvert, par Crafoord modifiée.
-
Contrôle échographique fait le 02/12/2008 a montré un VG dilaté,
hypokinétique avec fraction d’éjection à 50%.
-
Pas de complication décelable au cours de la surveillance.
-
Le nourrisson est toujours sous Lopril et Lasilix.
107
OBSERVATION N°4
Il s’agit du nouveau-né Meryem BENCHAKRA, âgée de 15 jours, issue d’une mère
âgée de 25 ans, non mutualiste, originaire et habitant Sefrou.
Motif d’hospitalisation : Admise pour détresse respiratoire.
Antécédents :
-
Grossesse suivie, accouchement par voie basse à l’hôpital, bonne adaptation à
la vie extra utérine.
-
Pas d’antécédents de cardiopathie dans la famille.
Histoire de la maladie : remonte à 4 jours par l’installation d’une polypnée,
associée à une dyspnée et refus de tétée, sans cyanose ni syncope. Le tout évoluant
dans un contexte d’apyrexie.
Examen clinique :
A l’admission : Poids : 3.5 Kg
FC : 152 bpm
Taille : 53 cm surface corporelle : 0.18 m2
FR : 66 cpm
Examen cardiovasculaire : Souffle systolique au foyer mitral
B1 et B2 sont bien perçus
Pouls fémoraux sont diminués
Examen pleuropulmonaire : sans anomalies notables, notamment pas de râles
ni souffles.
Examen abdominal : Abdomen souple avec débord hépatique.
108
Bilan biologique : Hg: 11.6 g/dl VGM: 80 u3/ mm3 CCMH: 33%
GB : 14.700 éléments/ mm3 Plaquette : 441000 éléments/ mm3
CRP: 1.3 mg/l
Radiographie pulmonaire : Cardiomégalie avec ICT : 0.60
Echo-cœur : CoA serrée, isthmique
Bicuspidie aortique horizontale non obstructive
Associée à des anomalies de l’appareil valvulaire mitral
Foramen ovale perméable, débutant de gauche à droite
VG dilaté, de bonne cinétique.
VD hypertrophié, de bonne cinétique, avec une HTAP post-capillaire.
Traitement : Elle a bénéficié d’un traitement médical à base de diurétiques et
digitaliques, une surveillance a été préconisée vu la bonne fonction du VG et vu le
risque de recoarctation à cet âge. Un contrôle fait à l’âge de 2 mois et 3 semaines a
objectivé une dysfonction du VG d’où l’indication d’une intervention en urgence par
Crafoord modifiée.
Décédée au 2ème jour du post-opératoire.
109
OBSERVATION N°5
Il s’agit de Wissal RMILI, âgée d’un mois, mère âgée de 20 ans, mutualiste,
originaire et habitant Sefrou.
Motif d’hospitalisation : Admise pour insuffisance cardiaque
Antécédents :
Pas de consanguinité
Frère âgé de 2 ans, de bon état général.
Grossesse suivie au centre de santé, accouchement par voie basse à l’hôpital.
Histoire de la maladie : remonte à 7 jours par l’apparition d’une dyspnée,
associée à une toux et une polypnée, sans cyanose. Le tout évoluant dans un
contexte d’apyrexie
Examen clinique :
A l’admission : FR : 40 cpm
FC : 130 bpm
Examen cardiovasculaire : Pouls fémoraux absents
Souffle systolique latérosternal gauche
Radiographie pulmonaire : Cardiomégalie
avec surcharge parenchymateux
pulmonaire. ICT : 0.66
110
Echo-cœur : CoA serrée, isthmique
VG dilaté, hypokinétique
Insuffisance mitrale grade I
OG dilatée avec HTAP suprasystémique
Epanchement péricardique minime
Traitement chirurgical: à l’âge de 5 mois par technique de Crafoord modifiée.
Suivie : Une très bonne évolution clinique. Un contrôle à l’âge de 9 mois n’a
pas montré de complications.
Figure 7 : Image TM montrant la dilatation du ventricule gauche qui est
hypokynétique
Figure 6 : Image Echographique 2D montrant la coarctation isthmique et
l’hypoplasie de l’aorte horizontale
111
OBSERVATION N° 6
Il s’agit du nouveau-né Asmae ALAOUI MDAGHRI, âgée de 16 jours, originaire
et habitant Fès.
Motif d’hospitalisation : Admise pour détresse respiratoire.
Antécédents : Grossesse suivie, accouchement à terme avec bonne adaptation
à la vie extra utérine.
Histoire de la maladie : Remonte à une semaine par l’installation d’une
dyspnée aux moments des tétées, sans cyanose ni syncope.
Examen clinique :
A l’admission : poids : 3 kg
Taille : 52 cm
TA : 130 mmHg de maxima
Pas de signes de déshydratation.
L’examen cardiovasculaire :
-
Discret souffle endapexien
-
Pouls fémoraux abolis contrastant avec des pouls radiaux qui sont perçus.
Le reste de l’examen somatique est sans anomalies.
Examens paracliniques :
Radiographie pulmonaire : présence d’une cardiomégalie avec ICT : 0.63
112
Echocardiographie :
Présence d’une coarctation de l’aorte serrée, avec hypoplasie du segment
entre le TABC et la sous-clavière, associée à une bicuspidie aortique non obstructive
et des petites anomalies de l’appareil valvulaire mitral avec une toute petite fuite
mitrale.
VG est hypokinétique avec HTAP post-capillaire supra-systémique.
Conduite thérapeutique :
-
Vu que le VG est hypokinétique, ils ont procédé à une cure de la coarctation de
l’aorte pour soulager le VG et lever l’HTA.
-
Opérée en urgence à l’âge moins d’un mois.
-
Elle est décédée, 24 heures après l’opération.
Figure 8 : Montrant la pièce réséquée de l’aorte (après traitement chirurgical par
technique de Crafoord modifiée)
113
RESULTATS ET COMMENTAIRES
I – Epidémiologie :
A- Fréquence :
Les cardiopathies congénitales représentent environ 1% des naissances vivantes,
le taux vari selon la cardiopathie en cause, la coarctation de l’aorte (CoA) reste une
cause
assez
fréquente.
Pour étudier sa
prévalence,
plusieurs études ont
été
réalisées (100):
Dans notre série : La CoA représente 5.26% de l’ensemble des cardiopathies
congénitales.
Dans la série de Drissi L (39): La coarctation de l’aorte représente environ 3.18% de
l’ensemble des cardiopathies congénitales (472 cas).
Dans la série de Benamar N (40): 18 cas ont été colligés à l’hôpital d’enfants de
Rabat sur une période s’étalant de 1992 à 1998, l’incidence de la maladie était de 5.5%.
Dans la série de Mourad M (41): La coarctation de l’aorte représente 1.6% de
l’ensemble des cardiopathies congénitales.
Dans la série de Aboucharaf et Tinani (42): Etude libanaise publiée en 1997, la CoA
représente 2.4% de l’ensemble des cardiopathies congénitales.
Dans la série de Kirsty Tanner (29): Une étude a été réalisée pour préciser la
prévalence de certaines cardiopathies congénitales y compris la coarctation de
l’aorte. De 1985 à 1997 il y avait 477 960 naissances vivantes. Durant cette période,
2671 cas de cardiopathies congénitales ont été identifiés, et le taux de prévalence
de CoA
était compris entre
1.93% et 6.9%, soit une moyenne
totale de 4.34%.
(Tableau 1)
114
CoA
85
86
87
88
89
90
91
92
93
94
95
96
97
Total
6
7
6
9
8
10
7
8
13
16
11
10
5
116
Toutes les
cardiopathies 132 161 182 171 196 185 214 221 242 231 253 225 258 2671
congénitales
Tableau 1: La prévalence de CoA entre 1985 et 1997
Dans la série de Kathy J (30) : Entre 1999 et 2001, parmi 1 077 574 naissances
vivantes, 910 patients avaient un obstacle sur la voie du cœur gauche. Dont 452 cas de
CoA (49.7 %).
Dans la série de Stephensen SS (43) : Entre 1990 et 1999, il y avait 44 013
naissances vivantes en Islande comprenant 740 enfants ayant été diagnostiqués avec
une cardiopathie congénitale (1.7 %). l'incidence annuelle variait alors de 1.04 % des
naissances vivantes en 1991 à 2.34 % en 1997.Quant à la coarctation de l'aorte ; 28
enfants en ont été atteints (soit 3.8 %).
Dans la série de Grech V (31) : En malte, La prévalence de naissance de coarctation
pour tous les patients nés entre 1980 et 1994 était 0.32/1000 naissances vivantes (n =
26).
Dans la série de Kim L (44) : En 1980, en Bohême le nombre de toutes les
naissances était 91 823, elles ont été examinées au moins quatre fois durant l'enfance et
à l'âge de trois et quatre ans. Tous les enfants qui sont décédés ont bénéficié
d’autopsie ; ainsi ceux ayant une cardiopathie ont été sélectionnés. Le taux de
prévalence de la coarctation de l’aorte était alors de 5.77%.
Commentaire : La prévalence de la CoA dans notre série avoisine celle rencontrée
dans les autres séries mondiales.
115
Taux
D’incidence
Notre
Série de
Série de
Série de
Série de
Série de
série
Benamar N
Kirsty T
Kim L
Drissi L
Stephensen
5.25%
5.5%
4.34%
5.77%
3.18%
3.8%
Tableau 2 : Taux d’incidence de la CoA
B- Sexe ratio :
Dans notre série : 6 patients ayant CoA, 5 filles et 1 seul garçon. Avec un sexe
ratio de 5 en faveur du sexe féminin.
Dans la série de Drissi L (39) : 13 patients ayant CoA, 7 garçons soit 53.8% et 6
fillette soit 46.2%. Donc un sexe ratio de 1.2 en faveur du sexe masculin.
Dans la série de Benamar N (40) : Une légère prédominance masculine avec 10
garçons (55.5%) contre 8 filles (44.4%).
Dans la série de Tornblad Institute (32) : En Bohême, le sexe ratio était calculé
chez le patients ayant CoA sur une période s’étalant de 1977 à 1984. Parmi 4409
enfants avec une anomalie cardiaque, il y avait 2296 garçons et 2113 filles, soit un
sexe ratio de 1.09 ; pour la CoA : 1.30 en faveur du sexe masculin. (Tableau 3)
Sexe
masculin
Coarctation de
l’aorte
255
Sexe féminin
Ratio
95% CI
148
1.72
1.41-2.12
Tableau 3 : La CoA selon le sexe
116
Dans la série de Kathy J (Tableau 4) (30): Il y avait :
Sexe ratio (garçon/fille) : 1.58
Sexe par race :
- Garçons : CoA chez les blancs (3.1) plus fréquente que chez
les noires (0.96).
- Filles : Pas de grande différences (1.68 - 1.75)
Sexe par ethnie : - Hispanique : 2.81
- Blancs : 3.19
CoA isolée
Naissances vivantes Cas Prev. (95% CI)
CoA associée
Cas Prev. (95% CI)
Blancs
Garçon
216,356
69
3.19 (2.48–4.04) 167 7.72 (6.59–8.98)
Fille
205,922
36
1.75 (1.22–2.42) 69
Total
422,278
105 2.49 (2.03–3.01) 236 5.68 (4.90–6.35)
Garçon
252,584
71
2.81 (2.20–3.55) 144 5.70 (4.81–6.71)
Fille
242,975
45
1.85 (1.35–2.48) 78
Total
495,559
116 2.34 (1.93–2.81) 222 4.56 (3.91–5.11)
Garçon
62,275
6
0.96 (0.35–2.10) 12
1.93 (1.00–3.37)
Fille
59,512
10
1.68 (0.81–3.09) 21
3.53 (2.18–5.39)
Total
121,787
16
1.31 (0.75–2.13) 34
2.79 (1.93–3.90)
3.35 (2.61–4.24)
Hispanique
3.21 (2.54–4.01)
Noirs
Tableau 4 : Prévalence (p. 10 000 naissances vivantes) des obstacles sur la voie du
cœur gauche y compris la CoA ; Texas ; 1999-2001
Dans la série de Carrico A (45): Sur une période de juin 1980 à juin 2001, Il y avait
156 patients colligés à l’hôpital de Saojao, le sexe ratio était de 1.91 en faveur du sexe
masculin.
117
Dans la série de Sammeh Ghazal (46) : Le sexe ratio était de 1.51 en faveur du
sexe masculin (60.6% de garçons contre 39.4% de filles).
Dans la série de Luciano Cabral Albuquerque (47) : Entre Janvier 1994 et Mai 2001,
il y avait 89 nouveau-nés ayant une CoA, la plupart d’entre eux étaient de sexe masculin
(n = 60 ; soit 68%).
Commentaire : Dans notre étude, on remarque une prédominance très nette du
sexe féminin ; contrairement aux autres études où il y a une prédominance masculine.
C-l'âge :
Dans notre série : L’âge de révélation vari entre 15 jours et 5 mois, 4 nouveau-nés
et 2 nourrissons. L’âge moyen est de 60.6 jours.
Dans la série de Drissi L (39) : L'âge de révélation de l’affection variait entre 7
jours et 2 ans, dont 4 nouveau-nés soit 30%. L’âge moyen était de 3 mois.
Dans la série de Benamar N (40) : 18 cas de CoA ont été diagnostiqués, dont 6
nouveau-nés soit 33.3%.
L’âge moyen était de 3 mois (entre 7 jours et 4 ans).
Dans la série de Di fillipo S (48): 122 nouveau-nés colligés entre 1990 et 1997,
l'âge de découverte de la CoA était plus tardif dans le groupe des coarctations isolées
(10.6 +/- 6.8 jours) que dans les formes associées à une hypoplasie de la crosse
aortique ou CIV, où l'âge de découverte était respectivement de 5.1 +/- 4.3 jours et 7.8
+/- 7.7 jours.
Dans la série de Grech V (31) : Le diagnostic de la CoA est devenu plus précoce à
partir de l’année 1975.En 1935, ils ont diagnostiqué un seul cas de CoA à l'âge de 70
ans. Alors que 17 autres cas ont été diagnostiqués à un âge moins d’un mois entre 1975
et 1995. (Figure 1)
118
Figure1 : âge de diagnostic de la CoA (53)
D-
Race et ethnie :
Dans notre série : 5 patients de race blanche (soit 83%).
Dans la série de Stoll C (49) : Une prévalence accrue de CoA chez les blancs par
rapport aux noirs : une étude
composée de 236 blancs (47.2%), de 222 hispaniques
(44.4%), de 34 noirs (6.8%) et de 7 d'autres groupes ethniques (1.4%). Les hispaniques se
sont composés de 197
Mexicains
(88.7%), de 8 Américains du
Centre Sud (3.6%), de 14 autres inconnues
(6.3%) et de 3 malades sans aucune donnée (1.5%).
Dans la série du centre Baltimore Washington (50) : Entre 1981 et 1987, 53
centres et
hôpitaux du Maryland, de
la Colombie, et du nord de la Virginie, ont
remarqué une prédominance de la CoA chez les blancs.
E- Facteurs génétiques :
Dans notre série : Pas de cas similaire dans la famille.
Dans la série de Stoll C (49) : Service de Génétique Médicale, Hôpital de Haute
Pierre, Strasbourg, France, a étudié 3 générations au sein de la même famille, les
résultats ont montré que 4 membres de cette famille ont été affectés par la coarctation
de l'aorte (CoA) qui était légère ou grave, isolée ou en association avec d'autres
119
cardiopathies congénitales. Cette famille a proposé qu'une forme rare de CoA pourrait
être le résultat d'une mutation autosomique dominante avec une pénétrance incomplète
et expression variable plutôt que transmission polygénique.
F- Facteurs environnementaux :
Résidence
Dans notre série : 4 patients vivent en milieu urbain, 2 vivent en milieu rural.
Dans la série de Kathy J (30): La prévalence des malformations faisant un obstacle
sur la voie du cœur gauche comme un groupe était plus élevée dans les régions de
frontalières par rapport aux régions centrales, surtout en cas de CoA.
Dans la série de Kim L (44) : Des différences géographiques ont été notées dans le
Wisconsin, où de plus hautes prévalences de cardiopathie congénitale ont été rapportées
dans des secteurs urbains. Le département de santé
de Texas a indiqué que la
prévalence de CoA dans les entourages du Texas et le Mexique est plus haute.
Les comparaisons de prévalence des cas de CoA avec et sans CIV dans les régions de la
frontière n'étaient pas statistiquement différentes.
Le risque accru pour CoA parmi des résidants des régions de frontière n'a pas semblé
être lié à l'éducation maternelle ou au lieu de naissance de la mère, suggérant un facteur
environnemental géographique. L'effet de la résidence dans la frontière pour CoA mais
pas les autres malformations cardiaques, suggère un facteur différent d'étiologie ou de
susceptibilité dans CoA. Les données précédentes ont prouvé que la CoA avec une
communication interventriculaire (CIV) pouvait être un groupe distinct de CoA sans CIV.
Ces résultats avaient plusieurs implications pratiques. La présence des plus grandes
prévalences de CoA le long de la frontière du Texas-Mexique est restée un sujet
d'inquiétude. (Tableau 5)
120
Coarctation de l’aorte
Résidence en
frontière
Anomalies du cœur gauche
PPR
95% CI
PPR
95% CI
1.84
1.35 – 2.50
1.29
1.02 – 1.63
Résidence
loin des
1.00 (Réf)
1.00 (Réf)
frontières
Tableau 5 : Répartition de la CoA selon le lieu de résidence
G-
Facteurs maternels :
Expositions maternelles :
L’exposition maternelle aux solvants organiques au début de la grossesse était
marquée en cas de CoA isolée (OR = 3.2, IC = 1.0-10.2) et en cas de CoA/CIV (OR =
3.7, IC 0.9-14.9). (99)
Dans notre série : Pas d’exposition maternelle aux solvants organiques au cours
de la grossesse.
Dans la série de Kim L (44) : Plusieurs études ont noté une association entre les
expositions chimiques, en particulier les solvants organiques, et la CoA. Ce qui peut
changer selon la présence
ou l'absence d'une CIV associée. D'autres études ont noté des variations saisonnières
pour CoA.
Dans la série de Wollins DS (52) : L’histoire maternelle des expositions tôt au
solvant organique au cours de la grossesse a été trouvée en cas de CoA isolée (OR = 3.2,
IC = 1.0-10.2) et en cas de CoA/CIV (OR = 3.7, IC 0.9-14.9).
Dans la série de Tikkanen J (51) : Pour vérifier l'hypothèse que les facteurs
environnementaux pendant le début de la grossesse peuvent entraîner une coarctation
de l'aorte (CoA), 50 cas de CoA et 756 témoins ont été étudiés. En Finlande en 1982121
1983, les mères des malades ont été interrogées par les sages femmes ,3 mois après
l’accouchement.
Dans cette étude, 18 patients avaient CoA isolée et les 32 autres avaient au moins
une autre anomalie cardiaque associée. Trois patients avec CoA avaient une anomalie
chromosomique.
L’exposition globale des mamans aux produits chimiques au cours du travail a été
légèrement plus répandue parmi le groupe de CoA (32.0 %) que le groupe témoin (26.2
%).
L’exposition maternelle aux produits pétroliers au
cours du travail pendant le
début de la grossesse était plus courante chez les cas de CoA (8.0 %) que les témoins
(1.4 %) [Odds ratio (OR) = 5.9, 95 % intervalle de confiance (IC de 95% = 1.8-19.2)].
Pathologies maternelles:
Dans notre série : Pas de pathologie maternelle connue.
Dans la série de
Stoll C (49) : Autres facteurs de risque y compris l’épilepsie
maternelle (OR = 5.3, IC = 0.9-30.6), et l'utilisation de macrodantin (OR = 6.7, IC = 1.431.8) étaient trouvées seulement en cas de CoA isolée. (Tableau 6)
RR
références
CoA + Maladie fébrile
2.7
15
CoA + Influenza
3.8
10
Tableau 6 : Montrant des facteurs du risque incriminés dans la CoA
Dans la série de MM Werler (54) : Les facteurs incriminés dans les cardiopathies
congénitales, mais pas dans la coarctation aortique, étaient : l’âge maternel, la
consommation d’aspirine et le diabète type II.
122
H-
Commentaire :
ü Les résultats de notre étude rejoignent ceux des autres séries (nationales et
internationales) : l’âge de révélation en période néonatale (dans notre série
66.7%) : le diagnostic est d’autant plus précoce si la CoA est associée à d’autres
anomalies cardiaques, la prédominance chez la race blanche et la vie en secteur
urbain.
ü Les résultats de notre étude diffèrent des autres séries ; ainsi dans notre étude :
pas de cas de CoA familiale et aucun cas d’exposition maternelle aux solvants
organiques n’a été rapporté.
ü L’âge maternel, la consommation d’aspirine et le diabète type II sont inclus dans les
cardiopathies congénitales, mais pas dans la CoA.
123
II - Les anomalies cardiovasculaires associées :
Dans notre série : CoA isolée chez 2 patients
CoA associée à d’autres malformations cardiaques dans 4 cas
ü CIV chez un seul malade ; soit 17%
ü CIA chez 2 malades ; soit 33%
ü Bicuspidie aortique chez 2 malades ; soit 33%
ü Canal artériel perméable chez 2 malades ; soit 33%
ü Anomalies de la valve mitrale chez 2 malades ; soit 33%
Dans la série d’Ismat FA (55): Parmi 240 patients avec arc aortique droit, 10
avaient une coarctation de l’aorte (4,1%). La CoA était isolée dans 40% des cas.
La CoA était associée à d’autres anomalies cardiaques congénitales chez 6 patients
soit 60% :
ü Communication interventriculaire (CIV) chez 3 patients soit 30%.
ü Anomalies de l’anneau vasculaire chez 6 patients soit 60%.
ü Autres syndromes associés chez 5 patients soit 50%.
ü Anomalies de la valve pulmonaire chez un seul malade soit 10%.
Dans la série de First T (56) : 78 nourrissons de moins d’un an ont été
présentés avec une coarctation de l’aorte. Les anomalies cardiaques associées
étaient :
ü Canal artériel perméable dans 73.2% des cas.
ü Anomalie de la valve aortique dans 57.7% des cas.
ü Hypoplasie de la crosse aortique dans 51.3% des cas.
ü Anomalie obstructive sur la voie du VG dans 35.9% des cas.
ü Anomalie de la valve mitrale dans 23.2% des cas.
Dans la série de Carminati M (57) : Etude comportant 38 nourrissons âgés de
moins d’un an (66% de moins de 3 mois d'âge). Les patients ont été classés en deux
groupes :
124
ü Forme isolée dans 27% des cas.
ü Forme complexe dans 63% des cas avec :
o Canal artériel perméable chez 60% des malades (80% avant 3 mois).
o CIV dans 29% des cas.
o Sténose aortique dans 16% des cas.
o Sténose mitrale dans 16 % des cas.
o Canal atrioventriculaire dans 5% des cas.
o Transposition des gros vaisseaux + CIV dans 3% des cas.
o Ventricule unique dans 3% des cas.
Dans la série de Lacour-Gayet F (58) : Entre Janvier 1983 et Janvier 1988, 66
nouveau-nés avec CoA ont subi une réparation chirurgicale.
ü CoA isolée dans 23% des cas.
ü CoA associée à d’autres anomalies dans 77% des cas :
o CIV dans 39% des cas.
o Transposition des gros vaisseaux + CIV dans 16 cas soit 24%.
o Hypoplasie du VG dans 5 cas soit 7.5%.
o Simple Transposition des gros vaisseaux dans 2 cas soit 3.3%.
Dans la série de Bullabov CA (59) : Un nourrisson de 4 mois a été adressé à la
formation pour prise en charge d’une association rare entre CoA et tétralogie de
Fallot. Il parait que l’enfant n’avait pas présenté de cyanose du fait de la postcharge
systémique liée à la coarctation.
Dans la série de Drissi L (39) :
ü Coarctation isolée dans 53.8% des cas.
ü CoA + CIV dans 7.7% des cas.
ü CoA + autres anomalies complexes dans 38.4% des cas.
ü Syndrome de Turner est noté dans un seul cas.
125
Dans la série de Rey C (2) : L’association d’une CoA avec une lésion
obstructive du cœur droit est très rare, il y avait seulement 2 cas qui ont été
rapportés :
ü Un cas de Tétralogie de Fallot.
ü Un cas d’Atrésie tricuspidienne + sténose pulmonaire.
Dans la série de BRUEL H (103) : Une petite fille est née avec une aplasie du
scalp de 4 cm de diamètre, dans les deux premiers mois. Ils ont diagnostiqué la CoA
devant la découverte d’un souffle cardiaque. Elle a été opérée pour sa coarctation à
l’âge de 2.5 mois. La cicatrisation du scalp s’est faite progressivement.
L’étude familiale a montré la possibilité d’une transmission autosomique dominante.
Le développement de la recherche d’un gène candidat pourrait expliquer cette
association.
Dans la série de Luciano Cabral Albuquerque (47) : Pendant une période
s’étalant entre Janvier 1994 et Mai 2001, 89 patients avec CoA ont été adressés à la
formation, dont 66 cas (74%) étaient associés à des anomalies cardiaques :
ü CIV dans 34 cas soit 38.2%.
ü CIA dans 27 cas soit 30%.
ü Hypoplasie de la crosse aortique dans 7 cas soit 7.8%.
ü Bicuspidie de la valve aortique dans 5 cas soit 5.6%.
ü Transposition des gros vaisseaux dans 2 cas soit 2.2%.
Dans la série de Benamar N (40) Il y avait :
ü Coarctation isolée chez 50% des patients.
ü CoA + persistance du canal artériel chez 4 patients.
ü CoA + CIV chez 4 patients.
ü CoA + CIA chez 2 patients.
ü CoA + hypoplasie de la crosse aortique chez 2 patients.
ü Un syndrome de Di George est noté chez un seul malade.
126
Dans la série de Girona Comas J (38) : L’étude clinique de 137 nouveau-nés
ayant la coarctation aortique, diagnostiqués par la cathéterisation cardiaque, ont été
passés en revue. Selon la présence des associations avec des autres malformations
cardiaques, trois groupes différents ont été établis :
ü Groupe A : la coarctation isolée ou coarctation associée au canal artériel (40
cas) ; soit 29%.
ü Groupe B : coarctation associée à la communication interventriculaire ou à la
communication interauriculaire (37 cas) ; soit 27%.
ü Groupe C : coarctation
associée à d'autres lésions cardiaques congénitales
complexes (60 cas) ; soit 44%.
Dans la série de Backer CL (60) : 55 enfants ont subi la réparation de la CoA
avec une résection anastomose bout à bout. Il y avait :
ü CoA isolée chez 26 patients ; soit 48%.
ü CoA + CIV chez 20 patients ; soit 36%.
ü CoA + autres lésions cardiaques chez 9 patients ; soit 16%.
Dans la série de Di Filippo S (48): Etude comportant 122 nouveau-nés
hospitalisés entre 1990 et 1997 pour CoA. Il y avait :
ü CoA isolée dans 44.3% des cas.
ü Associée à une CIV dans 42.6 % des cas.
ü Associée à des CIV multiples dans 13.1% des cas.
Commentaire : Nos résultats avoisinent ceux rencontrer dans les autres séries
de la littérature. (Tableau 7) En effet :
ü CoA isolée dans 33% des cas dans notre série, contre 34% dans la moyenne des
autres séries.
ü CoA associée à d’autres malformations cardiaques :
v CIV : la moyenne est de 24%, contre 17% dans notre série.
v CIA : 33% dans notre série, contre 30% dans la littérature mondiale.
127
Dans notre
Série de
Série de
Série de
Série
Série de
série
Girona J
Lacour F
Carminati
D’Ismat
Luciano
CoA isolée
33%
29%
23%
27%
40%
26%
CoA + CIA
33%
27%
39%
-
-
30%
CoA + CIV
17%
27%
-
29%
30%
38.2%
Tableau 7 : Montre le taux de CoA associée à d’autres anomalies cardiaques
128
III - Etudes cliniques :
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le diagnostic peut être évoqué en
l'absence du pouls fémoral, ou en présence de souffle cardiaque, ou le
développement d'une insuffisance cardiaque. Et c’est rarement qu’un nouveau-né se
présente avec une cardiomyopathie dilatée. (61)
Circonstances de découverte
Dans notre série : 4 cas de CoA ont été admis pour détresse respiratoire, alors
que les 2 autres pour insuffisance cardiaque.
Dans la série de Cheliakine-Chamboux C (34): Nous avons étudié 16 nouveaunés à terme avec une insuffisance cardiaque, 7 avaient une hypertension
pulmonaire.
Dans la série De difilippo (48) : Sur les 122 patients colligés, 30.3% ont été
révélés par un tableau d’insuffisance cardiaque modérée, 46.7% en défaillance
cardiaque sévère et 9% étaient en état de choc cardiogénique.
Dans la série de Drissi L (39): Tous les patients ont été admis au service pour
des signes fonctionnels respiratoires.
La dyspnée de repos associée à une gêne à l’effort de tétée ayant occasionné
par ailleurs une perte du poids, voire une stagnation pondérale qui a été retrouvée
dans la majorité des motifs de consultation spécialisée.
Aucun diagnostic de coarctation n’a été porté également avant l’admission à
l’hôpital. 9 des patients se sont présentés dans un tableau d’insuffisance cardiaque
globale avec une hépatomégalie sensible, des râles parenchymateux, tachycardie,
bruit de galop gauche apexien. Aucune prise tensionnelle ni recherche des pouls
fémoraux n’ont été mentionnés dans les lettres de références ou les billets
d’hospitalisations provenant du service des urgences pédiatriques.
129
Des diagnostics d’asthme pour de faux épisodes de bronchiolites à répétition
ont été portés aux seins des urgences et certains de ces malades ont bénéficié alors,
de béta2mimétiques et de corticoïdes, médication dangereuse pour défaillance
cardiaque.
Dans la série de Benamar N (39) : L’insuffisance cardiaque est à l’origine de la
découverte de la coarctation dans 8 cas, la cyanose dans 5 cas et la dyspnée avec
des signes de détresse respiratoire dans 8 cas.
Dans la série de Kishan J (62) : 8 sur 9 nouveau-nés ayant une insuffisance
cardiaque.
5 des nouveau-nés sont décédés suite à l'insuffisance cardiaque réfractaire
d'un âge moyen de 10.2 jours.
Dans la série de Kovacikova L (63) : Pendant 8 ans, 12 patients avaient une
coarctation de l'aorte, le motif de consultation était une insuffisance cardiaque
(82,2%), un état de choc (65,4%) ou une cyanose sévère (4,8%).
Dans la série de Fressle R (64) : Entre 1985 et 1992, 7 nouveau-nés atteints
de coarctation de l'aorte critique ont été adressés pour des signes cliniques avec
choc cardio-vasculaire. Tous les enfants ont été remarqués par leurs parents comme
ayant des symptômes cliniques non spécifiques comme la mauvaise alimentation et
la tachypnée.
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Une analyse rétrospective de 33
enfants avec coarctation de l'aorte, à l'hôpital Siriraj entre Janvier 1989 et Décembre
1998, a été entrepris.
La principale manifestation clinique était l'insuffisance cardiaque congestive
(69,6%).
Dans la série de Luciano Cabral Albuquerque (47) : Entre Janvier 1994 et Mai
2001, 62 nouveau-nés avec CoA ont été présentés avec une insuffisance cardiaque
130
sévère ;
soit 70%. (Une étude portée sur 89 nouveau-nés avec coarctation de
l’aorte).
Les signes cliniques
Pouls fémoraux :
On note que
la palpation des pouls fémoraux devrait être un examen
systématique dans la période néonatale afin de détecter une coarctation de l’aorte.
Il s'agissait d'une étude rétrospective de 61 cas de CoA qui ont été admis à
notre hôpital entre Janvier 1989 et Décembre 1996. Les pouls fémoraux et souffle
cardiaque ont été alors commentés dans seulement trois des lettres de référence.
(46)
Dans notre série : Les pouls fémoraux sont diminués chez 4 patients, ils sont
absents chez les 2 autres.
Dans la série de Drissi L (39) : Tous les patients présentent une abolition des
pouls fémoraux contrairement à des pouls radiaux bien frappés.
Dans la série de Kishan J (62) : Les résultats des signes cliniques chez 9
nouveau-nés dont la coarctation de l'aorte a été diagnostiquée, ont été examinés
sur une période de 2 ans
(Avec une moyenne d’âge de 8.3 jours). Les résultats ont été comme suit :
Absence des impulsions fémorales chez 5 malades et des impulsions fémorales
faibles chez 4 patients.
Dans la série de Talner NS (66) : Pulsations fémorales diminuées dans 100%
des cas.
Dans la série de V. Grech (31) : Entre 1988 et 1994, il y avait 64 naissances
vivantes avec CoA. Parmi les signes trouvés des impulsions fémorales absentes ou
faibles.
131
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Une diminution des impulsions
fémorales dans 100% des cas.
Dans la série de Ward KE (67) : Lors d'une récente période de 5 ans, 74
patients âgés de moins de 6 mois atteints de coarctation de l'aorte, il y avaient des
anomalies des pouls fémoraux dans 86% des cas.
HTA
La tension artérielle (TA) est faible à la naissance. Elle augmente avec l'âge,
d'environ 1 mmHg par jour dans un délai de 3 à 8 jours. Elle augmente d'environ 1
mmHg par semaine entre l'âge de 5 à 6 semaines. À un âge tardif, la TA systolique
est proche de 95 + / - 10 mmHg. (68)
Dans notre série : La prise de la TA a été faite chez un seul nouveau-né avec un
maxima à 130 mmHg.
Dans la série de Van Son JA (69) : Entre Janvier 1991 et Juin 1997, 52
nouveau-nés ont été examinés. Huit patients avaient une hypertension artérielle
(15%) avec un pic de gradient systolique moyen entre membre supérieur et membre
inférieur de 33,5 +/- 18,9 mmHg.
Dans la série de Kishan J (62) : Une différence entre la pression artérielle des
membres inférieurs et supérieurs était présente chez tous les malades,
une
hypertension était notée dans 22% des cas.
Dans la série de Buchi KF (70) : Durant 10 ans d'expérience, nous avons
examiné des nouveau-nés avec hypertension artérielle, Cinquante-trois cas ont été
identifiés, ce qui représentait 0,7% de toutes les admissions néonatales de soins
intensifs. Les causes ont été identifiées chez 23 nouveau-nés (soit 43%). La
coarctation de l'aorte était présente chez 2 malades ; soit 3.7%.
132
Dans la série de Nat Iasi (71): L'hypertension chez le nouveau-né est une
maladie rare qui se voit dans 2% des cas. Parmi les causes on trouve la coarctation
aortique. (68 ; 72)
Dans la série de Ghazal SS (46): Il s'agissait d'une étude rétrospective de 61
nourrissons admis à l’hôpital entre Janvier 1989 et Décembre 1996.
Gradient de pression systolique (GPS) entre les membres supérieurs et
inférieurs et l'hypertension systolique n'ont pas été commentés dans aucune des
lettres de référence. GPS> / = 10 mm Hg et l'hypertension systolique ont été
trouvés dans 100% et 58% des patients, respectivement. GPS chez les patients avec
CoA associée à d'autres lésions cardiaques était significativement plus faible que
chez les patients avec CoA isolée (P = 0,02).
Dans la série de Talner NS (66): Un pic de différence de pression systolique a
été enregistré entre l’aorte ascendante et descendante.
Dans la série de Ward KE de (67): L’hypertension au niveau de l’extrémité
supérieure a été trouvé couramment chez les nourrissons après l’âge de 5 jours,
malgré la présence d'insuffisance cardiaque congestive.
Dans la série de Drissi L (39) : Le gradient tensionnel systolique, dans les cas
où il a été correctement mesuré, était estimé à 45 mm Hg en moyenne.
Une HTA systolique aux membres supérieurs était notée chez 5 patients.
Auscultation cardiaque :
Pouls fémoraux et souffle cardiaque ont été commentés dans seulement trois
des lettres de référence. (46)
133
Cardiopathie
Pas de
cardiopathie
Total
Souffle présent
25
21
46
Souffle absent
31
7127
7158
Total
56
7148
7204
Tableau 8: Auscultation cardiaque chez les nouveau-nés (73)
Dans notre série : L’auscultation cardiaque a trouvé 4 malades avec un souffle
systolique, 2 autres avec bruit de galop.
Dans la série de Drissi L (39) : 4 /13 patients présentent un souffle systolique
dont 3 entre eux présentent une communication interventriculaire associée à la
coarctation aortique; un bruit de galop gauche est ausculté chez 7 patients.
L’auscultation pulmonaire note la présence des râles crépitants minimes à
diffus chez 9 malades.
Dans la série Ghazal SS (46) : Le souffle cardiaque n’a été noté que dans 77%
des cas.
Dans la série de Ing et At : 100% des patients ayant des anomalies
auscultatoires.
Autre signes
Dans notre série : débord hépatique chez 3 malades.
Dans la série de Park JG (101): Un nourrisson de 4 mois s’était présenté avec
un stridor comme la seule manifestation de coarctation.
Commentaire :
ü A l’âge néonatal, le motif d’hospitalisation était soit détresse respiratoire
soit insuffisance cardiaque, dans notre série et les séries mondiales. Parfois,
il peut s’agir d’une stagnation pondérale ou refus de tétées. (Tableau 9)
134
ü Tous nos malades ont présenté des anomalies à la palpation des pouls
fémoraux et à l’auscultation cardiaque, ce qui rejoint les autres séries
nationales et internationales.
Détresse
respiratoire
Insuffisance
cardiaque
Notre
Série de
Série de
Série de
Série de
série
Cheliakine
Difilippo
Benamar
Luciano
66.67%
-
-
38%
-
33.33%
43.7%
30%
38%
70%
Tableau 9 : Montre les différents motifs d’hospitalisation
135
IV – Etude paraclinique :
Le développement d'une méthode non invasive d'imagerie pour la visualisation
de la coarctation de l'aorte, la mesure de son impact sur le débit sanguin est
souhaitable en pré et postopératoire.
A- La radiographie de thorax
Dans notre série : Tous nos malades avaient une cardiomégalie. Avec ICT compris
entre 0.60 et 0.67.
Dans la série de Drissi L (39) : Tous les malades avaient un élargissement de la
silhouette cardiaque dont l’index cardiothoracique (ICT) a varié entre 0.57 et 0.77,
avec une moyenne de 0.65.
Dans la série de Benamar N (40) : L’ICT a varié entre 0.5 et 0.82, une
cardiomégalie (CMG) était notée dans 77.7% des cas.
Dans des autres séries où la tranche d’âge est au-delà d’un an, la CMG était
inconstante et elle n’était notée que dans 23% des cas dans la série de MARINUS
(74), 20 % dans celle de BERGDAHL (75) et 56% dans celle d’ALAOUI (76) avec des
tranches d’âge respectivement de 1-36 ans, 5-15 ans, 7-34 ans.
B- L’électrocardiogramme :
Dans notre série : Pratiqué chez un seul malade, il a montré un rythme irrégulier ;
des extrasystoles trimorphes et accès d’ACFA.
Dans la série de Drissi L (39) : Pratiqué chez un seul nourrisson de 9 mois
présentant une CoA + CIA + CIV, il a révélé des signes d’hypertrophie ventriculaire
droite (HVD).
Dans la série de Benamar N (40) : Pratiqué chez 4 patients, il a révélé une HVD
chez un enfant de 3 ans présentant une sténose mitrale congénitale, une
136
hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) chez 2 nourrissons présentant une CoA
serrée dans sa forme isolée.
C- L’échographie transthoracique
1) Echographie bidimensionnelle :
Dans notre série :
- CoA serrée : 4 cas
- CoA isthmique : 6 cas ; soit 100%
- CoA isolée : 2 cas ; soit 33.3%
- CoA associée à d’autres malformations cardiaques : 4 cas
ü CIV : un seul cas
ü CIA : 2 cas
ü Bicuspidie aortique : 2 cas
ü Canal artériel : 2 cas
ü Anomalies de la valve mitrale : 2 cas
- Ventricule gauche :
ü Dilaté : 4 cas
ü Hypokinètique : 4 cas
- VD dilaté : 2 cas
- HTAP : 3 cas
- Fuite valvulaire : 4 cas
Dans la série de Drissi L (39) : Elle a été réalisée chez tous les malades, elle a
permis alors la confirmation de la CoA chez tous les patients. Avec CoA isolée dans
53.8 % des cas, CoA associée à une CIV dans 7.7% des cas et CoA associée à des
lésions complexes dans 38.4% des cas. Elle a montré également une dysfonction
ventriculaire gauche systolique chez 8 cas dont 4 ayant une CoA isolée, l’HVG était
notée dans 61.5% des cas, la dilatation du VG a été notée dans 53.8% des cas, la
137
dilatation des cavités droites avec HTAP postcapillaire importante a été révélée chez
3 malades.
Les anomalies cardiovasculaires associées :
ü CIV : dans 4 cas.
ü Persistance du canal artériel perméable : dans 3 cas.
ü CIA type ostium secundum : dans 2 cas.
ü Hypoplasie de la crosse aortique : dans 2 cas.
ü Bicuspidie aortique : dans un seul cas.
Dans la série de Hirose O (77) : Des études avec échographie bidimensionnelle
ont été menées chez 23 patients avec coarctation de l'aorte, 5 avec interruption de
la crosse aortique, 6 avec sténose aortique supravalvulaire, 3 avec tronc artériel
commun, 2 avec des anomalies d’origine de l’artère pulmonaire droite et de l'aorte
ascendante.
Le diagnostic a été confirmé chez chaque patient par la chirurgie et / ou le
cathétérisme cardiaque et l'angiographie.
La visualisation, par l’échographie bidimensionnelle, de la jonction de l'isthme
et de l'aorte descendante était possible chez 18 des 23 patients avec coarctation. Le
diagnostic correct de coarctation est obtenu en prospective chez 13 patients et à
posteriori chez 2 patients. Chez les 5 patients avec interruption, le diagnostic
correct a été obtenu chez 3 patients, il est difficile de différencier l'interruption de la
coarctation.
Dans la série de Smallhorn JF (78) : Chez 48 nouveau-nés et nourrissons avec
coarctation, des coupes échocardiographiques ont été combinées avec des
informations cliniques sur les pouls périphériques. L’étude de l'aorte ascendante, de
la crosse aortique, et de l’isthme a permis la confirmation de la CoA chez 45 des 48
cas.
138
Depuis le début de cette étude, 29 patients ont subi une intervention
chirurgicale invasive sans enquête préalable.
Une
combinaison
entre
l'évaluation
clinique
et
les
coupes
échocardiographiques caractéristiques a permis, dans la plupart des cas,
un
diagnostic fiable de la coarctation.
Dans la série de Carminati M (57) : 38 cas de "syndrome de coarctation
aortique" dans la première année de vie (66% de moins de 3 mois d'âge) ont été
étudiés avec des coupes échocardiographiques.
Les lésions associées étaient présentes dans 63% des cas: le canal artériel
dans
60%,
CIV
29%,
sténose
aortique
16%,
sténose
mitrale
16%,
canal
atrioventriculaire(CAV) 5%, transposition avec CIV 3%, ventricule unique 3%. Les
résultats ont été comparés avec l’angiographie et / ou les conclusions de la
chirurgie et / ou l’autopsie. Le diagnostic échocardiographique s’est avéré très fiable
dans la plupart des cas.
Dans la série de First T (56) : 78 enfants de moins d'un an avec coarctation de
l’aorte ont été examinés par l’échographie bidimensionnelle, elle a révélé la CoA
dans 98,8% des patients avec une réduction de pulsation de l'aorte abdominale par
rapport à la pulsation de l'aorte ascendante. Dans tous les cas, il était possible de
visualiser la coarctation.
Les lésions associées : Hypoplasie de la crosse aortique a été enregistrée dans
51,3% des cas, un canal artériel dans 73,2% des enfants. Une anomalie de la valve
aortique a été trouvée dans 57,7%, l'obstruction du ventricule gauche dans 35,9%
des enfants, une anomalie de la valve mitrale était présente dans 23,2% des enfants.
Les coupes échographiques ont
prouvé l'élargissement du ventricule droit
(VD) et l'hypertrophie de sa paroi. La taille du ventricule gauche (VG) et l'épaisseur
de ses parois étaient proches des valeurs normales. La largeur de la racine aortique
était plus faible que chez les patients normaux, l'oreillette gauche était élargie.
139
L’examen par l’échocardiographie reste un examen non invasif qui permet le
diagnostic de la CoA chez les nouveau-nés et les nourrissons, ainsi que l'évaluation
des anomalies associées et l'indication de l'opération sans l'application de méthodes
invasives.
2) Echographie doppler
Dans la série de Walawski A (96) : L'étude a inclus 45 enfants (38 avec
coarctation de l'aorte et 7 avec recoarctation) âgés de 3 jours à 14 ans. Le diagnostic
a été confirmé par cathétérisme cardiaque et angiocardiographie.
L’écho-doppler a été réalisée chez tous les patients avant la chirurgie et chez
40 patients après la chirurgie. Le gradient de pression à travers la sténose a été
calculé en utilisant l'équation de Bernoulli modifiée.
Les mesures des pressions aux niveaux des bras grâce au brassard serré, ont
été effectuées au repos. Une chute de la pression dans l'aorte descendante a été
mesurée par le brassard chez 19 enfants et par le cathétérisme chez 10 autres
enfants. Les résultats ont été comparés avec les gradients de pression calculés par le
doppler, la vitesse maximale dans l'aorte descendante a augmenté en moyenne à
3,6 + / - 1,2 m / s (enregistrés chez 43 des enfants) avec des vitesses de plus en
plus élevées, avec une chute de la pression dans la coarctation qui persiste tout au
long de la diastole.
Dans la série de Wyse RK (80) : Les vitesses d’écoulement du sang au niveau
de l’aorte ascendante et descendante ont été mesurées, grâce à léchographie
Doppler,
chez 30 enfants avec CoA ou recoarctation de l'aorte et chez 13
volontaires sains (témoins).
Les résultats ont été comparés avec la différence de la pression artérielle
systolique entre le bras et la jambe. Le débit de pointe des vitesses de l’aorte
descendante était significativement plus élevé chez les patients avec CoA que chez
140
les témoins, il y avait une étroite corrélation avec la tension artérielle systolique
diminuée.
La méthode était simple, rapide, indépendante de l'état de la valve aortique,
elle était applicable sur les nouveau-nés chez lesquels le diagnostic de coarctation
était difficile ou bien chez les enfants où une estimation fiable du gradient de la
pression artérielle systolique ne peut être obtenue, ainsi que chez les enfants plus
âgés pour détecter la recoarctation et pour le suivi.
Dans la série de Wilson N (81) : Les vitesses d'écoulement du sang ont été
enregistrées, à l'aide de l'échographie Doppler, chez 40 bébés âgés de 1 jour et 4
semaines qui avaient une coarctation de l'aorte ou une interruption de la crosse
aortique.
Des jets à grande vitesse de 3 m / s ou plus dans l’aorte descendante ont été
détectés chez 3 patients, dont 2 avaient interruption de la crosse aortique.
Échographie Doppler permet de fournir des informations utiles sur la
cœxistence des anomalies intracardiaques. Mais en présence du canal artériel
perméable, elle a peu de valeur dans le diagnostic de la CoA elle-même.
Dans la série de First T (56) : Échocardiographie Doppler a révélée un débit
anormal dans l'aorte abdominale chez 89,7% des enfants; sur le site de coarctation
dans 96,1% des cas.
D- IRM
Dans notre série : Non demandée chez aucun de nos patients.
Dans la série de Steffensens JC (82) : On a mesuré le flux d'écoulement du
sang dans la partie proximale et distale de l'aorte thoracique chez 10 sujets
normaux et 23 patients avec coarctation, grâce à l’IRM, près du site de la coarctation
et au-dessus du diaphragme.
141
On a classé les patients en un groupe comportant une forme modérée à sévère
de la CoA et un groupe avec une légère CoA (en se basant sur les données cliniques
et l'estimation du gradient à travers la coarctation par échocardiographie Doppler),
le degré du rétrécissement anatomique a été également évalué par IRM.
En temps normal, elle a montré une baisse de 7 + / - 6% dans le total des flux
entre la partie distale et proximale de l’aorte. La reproductibilité a été de 3,9% à
4,9% (soit une moyenne de 4,4%). Chez les patients atteints d'une forme modérée à
sévère de la coarctation, elle a démontré une augmentation de 83 + / - 50% dans le
total des flux entre la partie distale et proximale de l’aorte, ce qui donne un
changement significatif par rapport aux sujets normaux (P<.01). Chez les patients
avec une légère coarctation, elle a montré un flux normal et aucun changement
significatif dans le total des flux.
Dans la série de Mohiaddin RH (83) : L'imagerie par résonance magnétique a
été utilisée pour mesurer le débit de l’aorte ascendante et descendante, chez 39
patients avec coarctation aortique et 12 volontaires sains (témoins).
Elle
était également utilisée pour études anatomiques et pour mesurer la
vitesse du jet, ce qui était comparée avec les résultats des études par le Doppler
(chez 40% des patients).
Considérant que la mesure du débit de l'aorte ascendante n'a pas montré de
différence significative entre les patients avec CoA et les témoins, le débit au niveau
de l’aorte descendante ne présente pas de d'importantes différences entre les deux
groupes.
Le débit de pointe était de 10,6 + / - 5,3 litres / min chez les patients avec
CoA et 19,6 + / - 4,7 litres / min chez les témoins (p <0,001).
Le rapport des flux de l’aorte descendante sur celle ascendante était de 0,47
+ / - 0,19 chez les patients avec CoA et 0,64 + / - 0,08 chez les témoins (p <0,05).
Ces variables étaient en corrélation avec le degré de rétrécissement aortique.
142
E- Angiographie
Dans notre série : Non faite chez aucun de nos malades.
Dans la série de Smallhorn JF (78) : Une étude menée sur 48 nouveau-nés et
nourrissons avec coarctation, des mesures angiocardiographiques ont été effectuées
chez 15 patients de chaque groupe (groupe avec la coarctation ou celui des
témoins). La crosse aortique était analysée segment par segment : présence d’une
CoA preductale chez 40 patients, CoA juxtaductale chez 5 patients, CoA postductale
chez 3 patients.
Chez un patient l'obstruction se trouvait au niveau de l'aorte abdominale.
Dans la série de Carminati M (57) : L'envoi de la plupart des nouveau-nés et
des nourrissons avec coarctation de l'aorte, à la chirurgie, sans cathétérisme
préopératoire reste un sujet à discuter.
Dans la série de Walawski A (79) : L'étude a inclus 45 enfants (38 avec
coarctation de l'aorte et 7 avec recoarctation) âgés de 3 jours à 14 ans. Le diagnostic
a été confirmé par cathétérisme cardiaque et angiocardiographie.
Dans la série de Hirose O (77) : Des études avec échographie bidimensionnelle
ont été menées chez 23 patients avec coarctation de l'aorte. Le diagnostic a été
confirmé chez chaque patient par la chirurgie et / ou le cathétérisme cardiaque et
l'angiographie.
F-
Commentaire :
ü La radiographie du thorax a montré la présence d’une cardiomégalie chez
tous les nouveau-nés (dans notre série et les séries mondiales).
ü L’électrocardiogramme n’a pas objectivé des signes particuliers (des
troubles du rythme dans notre série, HVD dans d’autres séries). (Tableau
10)
143
ü L’échographie transthoracique était réalisée chez tous les malades, dans
notre série et les autres séries internationales, a permis de:
v Confirmer le diagnostic
v Préciser le siège
v Rechercher les lésions associées
ü L’IRM n’a jamais été demandée dans aucune série marocaine (notre série,
celle de Drissi L et celle de Benamar N). Pourtant elle était demandée dans
d’autres séries (Steffens JC, Mohiaddin RH) où elle a permis la mesure de la
vitesse du jet et l’étude anatomique de l’aorte.
ü Quant à l’angiographie, elle permet la confirmation du diagnostic. Plusieurs
études ont montré son intérêt avant d’envoyer les malades aux chirurgiens.
Dans notre série
Dans la série de
Dans la série de
Drissi
Benamar
HVD
-
100%
50%
HVG
-
-
50%
-
-
Rythme
Autres signes
irrégulier,
extrasystoles,
Tableau 10 : Les différents signes de l’ECG trouvés chez les nouveau-nés, selon les
séries marocaines
144
V – Traitement médical :
Dans notre série : Tous nos malades ont bénéficié d’une administration des
diurétiques et digitaliques. Aucun de nos malades n’a bénéficié de PGE1.
Dans la série de Carroll SJ (84) : L’élargissement de la zone de coarctation par
perfusion de la prostaglandine E1 sans ouvrir le canal artériel.
Dans la série de Libermann L (35) : Nous rapportons trois cas d’enfants
présentant une coarctation critique qui ont répondu à la perfusion de la
prostaglandine E1 sans ouvrir le canal artériel.
Dans la série de Cheliakine-Chamboux C (34) : La PGE1 a été administrée dans
100% des cas, avec une dose de 0,05 microgramme / kg / min, elle était associée au
traitement classique de l’insuffisance cardiaque dans 68% des cas (après 6 jours de
vie).
Dans la série de Sidi D (85) : Les nouveau-nés avec coarctation de l’aorte
isolée ont présenté une insuffisance cardiaque grave réfractaire à un traitement
classique d’où l’indication d’ajouter une perfusion de la prostaglandine E1 dans
100% des cas (soit 12 nouveau-nés).
Dans la série de Eric Rosenthal (61) : Tous les patients étaient stables sur le
plan hémodynamique avant l’angioplastie au ballon (AB). Les nouveau-nés ont été
transférés à la
chirurgie
après
intubation,
ventilation
mécanique,
administration
des
inotropes et la correction des graves acidoses métaboliques.
Dans la série Drissi L (39) : 6 nouveau-nés ont tous bénéficié d’un traitement
médical à base de digitaliques et diurétiques pour pallier à la congestion cardiaque.
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (47) : Tous les patients (89
nouveau-nés) ont été admis en unité néonatale de soins intensifs gravement
symptomatique, la durée moyenne du séjour à cet unité était de 3.7 jours (de 1 à 34
jours), la durée moyenne d’hospitalisation était de 12.6 jours (de 6 à 34 jours). Pas
145
de différence significative entre les 2 groupes (groupe 1 a subi ultérieurement un
traitement par angioplastie, alors que le groupe 2 a subi un traitement par résection
anastomose bout à bout).
Dans la série de Lupoglazoff JM (86) : La perfusion de PGE1 chez 100% des
malades, tous les patients ont nécessité l’administration des inotropes et l’utilisation
de la ventilation assistée.
Commentaire :
ü Dans notre étude, l’administration des diurétiques et digitaliques était
nécessaire chez tous nos malades ; soit 100% des cas, ce qui avoisine les
résultats des autres études faites chez des nouveau-nés ; afin de pallier la
congestion cardiaque et préparer les malades à la cure chirurgicale.
ü L’administration de PGE1 était variable : De 0% dans notre étude et autres
séries (Eric Rosenthal, Drissi L) à 100% dans d’autres études (Libermann L,
Cheliakine-Chamboux, Sidi D, Lupoglazoff JM).
146
VI – Traitement chirurgical :
L’indication chirurgicale est indiscutable dans la forme sévère de la CoA, il
semble que la technique de choix soit actuellement la résection anastomose
étendue.
Dans notre série : Traitement par technique de Crafoord modifiée chez 5 malades,
le 6ème est décédé suite à une détresse respiratoire avant le traitement chirurgical :
A l’âge néonatal chez un seul malade
A l’âge de 3 mois chez 2 malades
A l’âge de 5 mois chez 2 autres patients
Dans la série de Drissi L (39) : Crafoord modifiée par thoracotomie postéro
latérale gauche : 100% (6 malades)
A l’âge d’un mois : 3 patients
A l’âge de deux mois : 2 cas
A l’âge de trois mois : 1 cas
Dans la série de Sidi D (85) : Ils ont réalisé une étude rétrospective de 18
nouveau-nés entre Août 1990 et Décembre 1999. Seize patients ont eu la résection
anastomose bout à bout (89%), deux ont eu la résection de l’aileron subclavian
(11%).
Actuellement, l’aortoplastie avec un patch est une technique abandonnée.
(26)
Dans la série de Conte S (87) : Entre 1983 et 1994, 307 nouveau-nés ont subi
une réparation de la coarctation par une seule technique chirurgicale : la résection
anastomose de bout en bout (100%). L’âge moyen à l’intervention était de 13 + / - 8
jours.
Dans la série de Van Son JA (69) : Entre Janvier 1991 et Juin 1997, 52
nouveau-nés ont subi un traitement chirurgical. Chez 41 patients, une thoracotomie
gauche a été réalisée « anastomose bout à bout » (79%). Chez les 11 autres patients,
147
tous avec hypoplasie de la crosse aortique, ils ont réalisé la réparation complète des
anomalies intracardiaques par une sternotomie médiane (21%). Chez 8 de ces
patients, en plus de l’anastomose de l’aorte descendante à la face inférieure de la
partie proximale de la crosse aortique, un patch pulmonaire homogreffe a été réalisé
(15%).
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la
réparation de coarctation de l’aorte à l’aide d’une résection anastomose de bout en
bout. L’âge moyen à la chirurgie était de 21 jours. Elle a été réalisée grâce à une
thoracotomie gauche chez 34 patients (soit 62%), vingt patients (36%) avaient
sternotomie médiane. Un patient avait une réparation de la recoarctation par une
sternotomie médiane (1.8%).
Dans la série de Di Filippo S (48) : Entre 1990 et 1997, 122 nouveau-nés âgés
de 8.7 +/- 7.5 jours ont été admis à l’hôpital, 119 patients ont été opèrès y compris
112 par thoracotomie gauche (soit 94%) à l’âge de 1.1 +/- 2.7 mois, et 7 par
sternotomie en première intention pour la réparation aortique et à la fermeture du
CIV (soit 6%).
Dans la série de Yamauchi H (88) : De Juin 1996 à Novembre 1999, treize
patients ont subi des volets sous-aortoplastiques. La tranche d’âge était de 52
jours, la gamme de poids corporel était de 1,9 à 4,5 kg (moyenne 3,0 kg).
En outre, les avantages relatifs des volets sous-aortoplastiques contre le bout
à bout anastomose pour certaines de ces lésions restent controversées.
Dans la série de jean pierre pfammater (89) : Durant une période allant de
Janvier 1987 à Décembre 1993, 46 nouveau-nés ayant une coarctation aortique ont
été opérés par la technique de la résection anastomose terminoterminale (soit
100%).
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 nouveau-nés avec coarctation de
l’aorte ont subi une réparation chirurgicale. L’opération a été réalisée grâce à une
148
thoracotomie gauche chez 62 patients (CoA isolée) et par stérnotomie chez 4
nouveau-nés (CoA + CIV et/ou transposition des gros vaisseaux).
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (47) : Entre Janvier 1994 et Mai
2001, 89 patients atteins de la CoA ont subi un traitement soit par aortoplastie
« technique de Waldhausen » (groupe 1 ; n = 49), soit par résection anastomose
bout à bout « technique de Crafoord » (groupe 2 ; n = 40). Le taux de la mortalité
opératoire est significatif chez les patients avec d’autres anomalies cardiaques
associées. Pourtant, il n’y avait pas de différence entre le taux de morbidité et de
mortalité entre les deux techniques utilisées (figure 2).
Figure 2 : Montre la fréquence annuelle des deux techniques employées, dans lequel
nous pouvons voir que, au début de cette expérience était une claire domination de
la technique de Waldhausen, alors qu’à l’heure actuelle cette distribution est
équivalente.
149
Dans la série de Girona Comas J (38) : Il ont reçu 137 nouveau-nés avec la
coarctation aortique, elle a été chirurgicalement réparée chez 73 patients en
employant les techniques suivantes : Anastomose bout à bout chez 26 patients,
réparation de Waldhausen chez 43 et d’autres procédures chez les 4 cas restants.
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 patients ont subi la
réparation de la coarctation de l’aorte à l’aide d’une résection anastomose bout à
bout. La CoA était isolée chez 26 patients, associée à CIV chez 20 patients, associée
à d’autres lésions cardiaques chez 9 patients.
L’âge moyen à la chirurgie était 0.20 +/- 0.24 ans (soit une médiane de 21
jours).
Chez 34 patients (soit 62%) la reconstitution de la crosse aortique était
réalisée par thoracotomie gauche, par stérnotomie médiane chez 20 patients (soit
36%).
Dans la série de Benamar N (40) : 13 patients sur 18 ont bénéficié d’un
traitement chirurgical. L’’âge de l’opération variait entre 33 jours et 4 ans.
La technique de Crafoord a été effectuée dans 72.2% des cas, un patch de la
sous-clavière a été réalisée
chez un seul enfant de 3 ans pour une CoA de
découverte peropératoire et une ligature pour persistance du canal artériel
perméable a été réalisée.
Commentaire : Notre étude a montré que le traitement chirurgical reste le
traitement de choix de la coarctation aortique après avoir passer la période
néonatale (car il y a risque important de recoarctation aortique), l’indication
opératoire est fonction de la tolérance clinique. L’âge idéal à l’intervention est 5
mois car le risque de mortalité est quasi nul et le taux de recoarctation est diminué.
La technique utilisée est une Crafoord modifiée (Tableau 11).
Donc on peut déduire que nos résultats rejoignent ceux rencontrés dans les
autres études nationales et mondiales.
150
L’étude de Luciano Cabral ALBUQUERQUE n’a pas montré de différence entre le
taux de morbidité et de mortalité entre la technique de Crafoord modifiée et celle de
Waldhausen (Figure 2).
Notre
Série de
Série de
Série de
Série de
Série de
Série de
Série de
série
Drissi
Sidi D
Conte S
Vanson
Backer
Pfammater
Luciano
100%
100%
89%
100%
79%
100%
100%
45%
Technique
de
Crafford
modifiée
Tableau 11 : Montre le taux du traitement chirurgical par technique de Crafoord
modifiée
151
VII - Evolution et pronostic :
A- La mortalité
Dans notre série : Le taux de mortalité était de 50% (2 malades sont décédés
après l’intervention chirurgicale, le 3ème est décédé avant la réparation chirurgicale).
Dans la série de Drissi L (39) : Le taux de mortalité était nul en sachant que les
nouveau-nés ayant nécessité une hospitalisation en milieu de réanimation n’ont pas
été inclus dans cette étude.
Dans la série de
lupoglazoff (86) : Entre 1984 et 1994, 35 nouveau-nés
porteurs d’une coarctation aortique ont été admis à l’unité de soins intensifs de
l’hôpital des enfants « Necker ». La mortalité globale était de 54% dont 7 patients
sont décédés dans les 3 premiers jours suivant leur admission avant tout acte
opératoire. Parmi les 28 opérés, 12 sont décédés (soit 34 %) tous du groupe de
patients opérés rapidement avant la récupération de la défaillance multiviscérale. 1
nouveau-né est décédé suite à des complications multiples ; 3 mois après la
chirurgie.
Dans la série de Difilippo S (48) : Etude menée entre 1990 et 1997 sur 122
nouveau-nés âgés de 8.7 +/- 7.5 jours porteurs d’une coarctation aortique, la
mortalité précoce après réparation chirurgicale était de 2.5% alors que la mortalité
tardive était de 9.5%, plus élevée en cas de CIV large ou d’hypoplasie de l’aorte
horizontale.
La survie globale était de 97.5% à 1 mois et de 93.6% à 8 ans, celle des formes
isolées est de 100% à 1 mois et de 98.2% à 8 ans, celle des formes associées à une
ou multiples CIV était de 95.6% à 1 mois et de 74.7% à 8 ans.
Dans la série de Cordovilla Zurdo G (90) : Entre Octobre 1967 et Mai 1984,
321 cas de CoA ont été opérés (âgés entre 12 heures et 31 jours). 301 cas ont été
152
opérés par chirurgie à cœur fermé, alors que les 20 autres cas ont été opérés par
chirurgie à cœur ouvert. Ils ont
calculé le taux de mortalité par périodes de temps, la première (1968-1974),
la deuxième (1975-1979), la troisième (1980-1984), et par groupes de chirurgie
(chirurgie à cœur fermé et chirurgie à cœur ouvert), ils ont constaté une diminution
statistiquement significative dans le taux de mortalité comparant les résultats au fil
du temps avec la période actuelle (1980-1984), dont 114 cas de chirurgie à cœur
fermé (taux de mortalité de 27%) et de 11 cas de chirurgie à cœur ouvert avec 2
décès (taux de mortalité de 18%). Le suivi était possible chez 184 survivants (ce qui
représente un taux de 91%).
Dans la série de Bozio A (48) : Dans ce groupe, le taux de mortalité a resté
nettement plus élevé en raison de lésions cardiaques associées, dans ce cas, la
conduite thérapeutique variait entre la réalisation de la chirurgie en un seul temps
ou bien en deux temps.
Dans la série de Yamauchi H (88) : Il y avait un décès à l’hôpital
suite au
développement d’une hypertension pulmonaire, trois mois après l'opération. La
moyenne de suivi de douze autres patients était de 28 mois (de 7 à 48 mois).
Dans la série de Sidi D (85) : Un patient est décédé pendant l'hospitalisation,
deux autres sont décédés en postopératoire (la survie à cinq ans était estimée à
80%) tout en sachant que le suivi moyen était de 28.5 mois.
Dans la série de Conte S (87) : Au début, le taux de mortalité dans les groupes
1 (2%) et 2 (2%) ont été significativement plus faible que dans le groupe 3 (17%) (p
<0,001). Il y a eu 29 décès, tous les autres patients avaient des lésions cardiaques
associées. Le taux global de mortalité était de 16,9%, dans le groupe 3 ce taux était
significativement plus élevé chez les patients opérés en deux temps (47%) que chez
ceux opérés en un seul temps de réparation (23%) (p <0,05).
153
Dans la série de Van Son JA (69) : Un nouveau-né était décédé (2%) dans le
premier jour post opératoire, pourtant il n'y avait pas de mortalité à moyen terme.
Dans la série de Bozio A (48) : Après thoracotomie, le taux de mortalité tôt
était de 2.5%, ainsi que le taux de mortalité tardive était de 9.5%, plus élevé dans le
groupe avec CIV et hypoplasie aortique (p < 0.001).
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Après coarctectomie de bout en
bout avec ou sans anastomose de l’arche aortique, le taux de mortalité était de 5%.
La mortalité globale dans la présente étude était de 9%. Les causes de décès étaient
la défaillance multiviscérale et l'infection pulmonaire.
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 patients ont subi une réparation
chirurgicale avec résection anastomose bout à bout, le taux de mortalité précoce (<
30 jours) était de 14%
(Soit 9 patients sur 66) dont 4 sont décédés à un âge moins d’un mois. 5
patients sont décédés ultérieurement suite aux lésions cardiaques associées.
Le taux de mortalité global était de 23% (soit 15 patients sur 66), tout en
sachant que la moyenne de suivi était de 21 +/- 10 mois (allant de 6 à 66 mois).
Le taux de survie à 5 ans était de 72% +/- 10% tous groupes confondus, 87%
+/- 17% pour les simples CoA, 88% +/- 12% pour CoA + CIV, 52% +/- 18% pour
CoA complexe.
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la
réparation de la coarctation de l'aorte à l'aide d’une résection anastomose de bout
en bout.
Au début, il y avait un seul décès 26 jours après la réparation de la CoA. Puis il
y avait 2 décès en raison de la pneumonie et l’hypertension pulmonaire, un autre
nourrisson est décédé suite à une hémorragie interventriculaire.
Dans la série de Gunthard J (91) : Un cas de tétralogie de Fallot et coarctation
aortique a été décri chez un nouveau-né. Une réparation de la tétralogie de Fallot
154
sans correction de la CoA a été tentée sans succès. Les suites postopératoires ont
été marquées par des troubles hémodynamiques type : bradycardie, hypotension et
un faible débit cardiaque. Le nouveau-né est décédé à l’âge d’un mois.
Conclusion : l’intervention chirurgicale initiale devrait traiter l’obstruction
gauche « la coarctation de l’aorte ».
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (74) : Le taux de mortalité
chirurgicale était de 10.1% (n = 9), huit patients sont décédés suite à des maladies
cardiaques associées. Un seul nouveau-né est décédé suite à une infection
respiratoire (il y avait un faible poids : 1980 g). Le risque de décès chez les patients
avec des maladies cardiaques associées était de 2.8 (figure3).
Figure 3 : Montre le taux de mortalité chirurgicale de la CoA
Dans la série de Girona Comas J (38) : ils ont classé 137 nouveau-nés ayant la
coarctation aortique en 3 groupes : Groupe A : la CoA isolée ou associée au canal
artériel (40 cas) ;
Groupe B : CoA associée à la CIV ou à la CIA (37 cas) ; Groupe C : CoA associée
à d'autres lésions cardiaques congénitales complexes (60 cas).
155
La CoA a été chirurgicalement réparée chez 73 cas. La survie était de 88% chez
le groupe A, de 90% chez le groupe B et de 48% chez le groupe C. Pour les patients
non opérés la survie était de 21%, 6% et 14%, respectivement.
Commentaire : Au terme de cette analyse, on peut déduire que le taux de
mortalité dépens des malformations cardiaques associées (Tableau 12), de l’âge de
révélation précoce et de la présence d’une défaillance viscérale. D’où l’intérêt
d’administrer la PGE1 pour maintenir le canal artériel perméable et d’administrer un
traitement symptomatique pour pallier la congestion cardiaque.
La mortalité post opératoire précoce vari selon les séries (dans notre série 2
patients sont décédés). (Tableau 13) Elle semble liée aux : pneumonie, HTAP,
hémorragies intraventriculaires et les maladies cardiovasculaires associées.
Notre série
Lacour
Girona Comas
0%
13%
12%
100%
48%
52%
CoA isolée
CoA + autres
malformations
Tableau 12 : le taux de mortalité selon le type de la coarctation (isolée ou associée à
d’autres anomalies).
Dans notre
série
Série de
Série de
Lupoglazoff Cordovilla
Série de
Série de
Série de
Lacour
Conte S
Sidi D
Taux de
mortalité
globale
50%
54%
27%
21%
47%
25%
67%
34%
-
8.8%
-
18%
La mortalité
post-opératoire
précoce
Tableau 13 : Le taux de mortalité de la Coarctation aortique
156
B- La morbidité
Dans notre
série : Aucune
complication
post-opératoire
n’a
été
décelée,
l’évolution était favorable chez 3 malades surtout pas de recoarctation.
Dans la série de Drissi L (39) : L’évolution était favorable dans tous les cas
aussi bien sur le plan clinique qu’échographique qui n’a relevé aucun cas de
resténose aortique.
Les suites post-opératoires ont toutes été simples et aucune complication
postopératoire n’a été notifiée.
Dans la série de Maddali MM (92): Les données de 140 nouveau-nés qui ont
subi la réparation chirurgicale en urgence (expérience de plus de 15 ans) ont été
analysées rétrospectivement. Le groupe 1 comporte les 36 cas qui avaient un
contrôle de la tension artérielle (TA) au niveau du bras droit et du membre inférieur.
Le groupe 2 comporte les autres 104 patients dont la TA a été contrôlée sur un seul
site (soit membre supérieur ou membre inférieur). Dans le groupe 1, un gradient
résiduel était détecté chez 13% des patients, il a été corrigé dans la même séance.
Dans le groupe 2, 6% de patients ont nécessité, ultérieurement, une angioplastie au
ballon. Tous les patients du groupe 1 qui avaient une hypoplasie de l’arche ont subi
un réajustement de la partie proximale de l'aorte au moins une fois pour éviter la
compression de la carotide.
Dans la série de Di Filippo S (48): La resténose était diagnostiquée par
l'examen clinique, l’échographie Doppler, elle était confirmée par l'imagerie par
résonance magnétique (IRM). Les facteurs de risque de resténose étaient : l’âge
jeune au moment de la chirurgie, la conduite thérapeutique et la présence d’une
hypoplasie de l'aorte.
Certains sujets deviennent hypertendus en l'absence d'obstruction résiduelle,
dans ces cas, l'IRM devrait détecter l’hypoplasie de l'arche aortique. L’anévrisme
157
aortique se produis après aortoplastie avec patch, actuellement, cette technique est
abandonnée pour cette raison.
Dans la série de Yamauchi H (88) : 3 patients ont subi une deuxième opération
pour recoarctation aortique. La mortalité globale était de 7,7% (1 / 13 patients).
La réparation en deux temps opératoires semble offrir un bon pronostic pour
les nouveau-nés et les nourrissons avec une coarctation complexe.
L’aortoplastie sous volets a montré le plus faible taux de resténose.
Dans la série de Sidi D (85) : Huit patients (44%) ont eu une coarctation
résiduelle, 5 ont subi la dilatation au ballon, 3 ont subi le refonctionnement.
L'absence de reintervention pour la recoarctation était de 60% à 5 ans. Il y avait pas
de relation entre l’hypoplasie de la voûte aortique et le taux diminué de la survie (p
< 0.001). Le poids très bas à la naissance était un facteur prédictif de recoarctation
(p = 0.01).
Dans la série de Eric Rosenthal (61) : Le pic systolique moyen s'est amélioré,
passant de 43 + / - 15 mmHg à 10 + / - 8 mmHg (p <0,001) et la moyenne du
diamètre minimal de la lumière aortique a augmenté de 2,4 + / - 0,9 mm à 5,2 + /
-- 1,0 mm (p <0,001). Il n'y a pas eu de mortalité ou de complication majeure. Au
suivi médian de l'intervalle de 2,7 années (0.15-7.75 ans), 10 (59%) des 17 patients
sont cliniquement bien. Sept (41%) des 17 patients ont développé une resténose
importante. Quatre (24%) patients ont subi la chirurgie de réparation à un âge
médian de 4,5 mois (3 - 6,9 mois). Tous les 3 patients avec hypoplasie tubulaire ont
subi la chirurgie de réparation. Aucun cas d’anévrysme de l’aorte n’a été rapporté.
Dans la série de Conte S (87) : Le suivi de 14 patients qui ont subi une cure
chirurgicale avec anastomose bout à bout, pendant une moyenne de 61 + / - 36
mois, a montré que la survie à 10 ans était de 98% dans le groupe 1, de 94% dans le
groupe 2, et de 60% dans le groupe 3. Le taux recoarctation était de 9,8%. Les
158
patients avec une hypoplasie aortique étendue avaient un risque significativement
plus élevé de recoarctation (p <0,001).
Le taux de recoarctation à 10 ans était de 93%.
Dans la série de Rao PS (93): Une étude menée sur des nouveau-nés ayant
subi une angioplastie au ballon pendant 6,5 ans, 51 nouveau-nés et nourrissons ont
présenté une insuffisance cardiaque, une hypertension.
La réduction du gradient à travers la coarctation (40 / 17 mmHg contre 5 / 6
mmHg, p <0,001), l'augmentation du diamètre du segment coarcté (2,2 / 0,5 mm
contre 5,6 / 0,8 mm, p <0,001) et l'amélioration de la symptomatologie après une
angioplastie au ballon. L’intervention chirurgicale était nécessaire chez 4 à 5
enfants. 22 enfants (50%) ont développé une recoarctation exigeant la répétition par
angioplastie au ballon (n = 14) ou une intervention chirurgicale après la première
BA (n = 8) (soit une médiane de 3 mois). Chez tous les patients, l'indication de la
reintervention était une hypertension.
À un suivi médian de 3 ans (entre 0,5 et 5,5 ans), la pression artérielle est
restée faible (98 / 11 mmHg) avec un gradient de pression entre bras/jambe de 4 /
6 mm Hg.
Dans la série de Van Son JA (69): Parmi les complications post-opératoires
précoces ils ont trouvé : une lésion du nerf laryngé récurrent chez 1 patient, 3
patients ont développé une sténose aortique (soit 5. 7%), aucun des patients
n’avaient une hypertension systémique.
Vu le faible taux de mortalité, la faible incidence de la resténose de la
coarctation, et l'absence de forte morbidité y compris le développement de
l'hypertension, ils ont préconisé la réparation da la coarctation de l'aorte à l'âge de la
petite enfance pour éviter les complications néfastes du retard de la cure de la
coarctation, en particulier l'hypertension.
159
Dans la série de Backer CL (60) : Pendant une période de surveillance de 10 à
76 mois (une moyenne de 39,8 + / -17,2 mois), Il n'y avait
pas de cas de
paraplégie. La recoarctation a été observée chez 2 patients (soit 3,6%) ils ont subi
une dilatation au ballon 6 et 14 mois après la première opération, il en résulte un
faible taux de recoarctation.
Dans la série de Bozio A (48): La survie globale était de 97.5% à 1 mois et de
98.2% à 8 ans. Dans la coarctation avec CIV, la survie était de 95.6% à 1 mois et de
74.7% à 8 ans avec un mauvais pronostic dans les cas de grands shunts
interventriculaires. La resténose a été observée dans 28.5% de cas, sur une période
de 2.25 +/- 3.8 mois après la chirurgie aortique.
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Une étude menée sur 33 nouveaunés a montré que le taux de la coarctation résiduelle était de 5%.
Dans la série de Cheliakine-Chamboux C (34): Chez 15 nouveau-nés ayant
une coarctation aortique (dont 7 malades ont présenté une hypertension
pulmonaire), ils ont étudié les effets de la PGE1, les résultats ont été comme suit :
l’ouverture du canal artériel chez tous les malades alors que le diamètre du segment
coarcté n’avait pas changé.
Dans la série de Sidi D (85): La prostaglandine a été réalisée avec succès chez
9 des 12 nouveau-nés âgés de 5 à 16 jours: la coarctation était enlevée et
l'insuffisance cardiaque a disparu. Une fois le ventricule gauche est devenu à
nouveau hyperkinétiques (2 à 6 jours plus tard), ils ont arrêté la prostaglandine. La
coarctation a réapparu avec insuffisance cardiaque chronique (chez 3 cas) ou une
hypertension artérielle sévère (chez 5 cas).
Finalement, un enfant a récupéré sans intervention chirurgicale, alors que les
11 autres ont été opérés à un âge moyen de 24 jours avec un seul décès.
Dans la série de Di Filippo S (26): L’amélioration des soins intensifs en
néonatologie et la mise en place de la prostaglandine E1 ont considérablement
160
réduit la mortalité immédiate en permettant une cure chirurgicale dans les
meilleures conditions hémodynamiques.
Dans la série de Puchalski MD (94) : Après la réparation néonatale de la
coarctation associée à une hypoplasie du cœur gauche, la nécessité d'une
intervention pour sténose aortique était rare.
Dans la série de Andrew C (95) : A la période néonatale, le traitement de choix
reste celui chirurgical car y a un risque faible de réintervention, il permet
l'amélioration de la croissance de l’arc aortique, il évite l’apparition des anévrismes
de
l'aorte
et
il
diminue
les
besoins
en
médicaments
antihypertenseurs,
contrairement aux nouveau-nés traités principalement par l'angioplastie au ballon.
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 patients ont subi une réparation
chirurgicale avec résection anastomose bout à bout.
Le taux de recoarctation était de 12.5%. Cette technique de réparation de la
coarctation offre plusieurs avantages: le faible taux de mortalité, une large résection
du tissu ductal, l'absence de matériel de prothèse et la préservation de l’artère sousclavière gauche.
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la
réparation de la coarctation de l'aorte à l'aide d’une résection anastomose de bout
en bout.
Le suivi variait entre 10 et 76 mois (soit une moyenne de 39.8 +/- 17.2 mois).
Le taux de
recoarctation était à 3.6% (chez deux patients), un traitement par
dilatation au ballon a été réalisé après 6 et 14 mois de la première opération.
La résection anastomose de bout en bout avait un faible taux de mortalité et
en particulier un faible taux de recoarctation, elle était le traitement de choix pour
CoA chez les nourrissons.
161
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (74) : Après un suivi de 42
mois (de 3 à 60 mois), les complications postopératoires étaient :
ü Hypertension persistante dans 30% des cas.
ü Réintervention chirurgicale pour saignement chez 3.4% des cas.
ü Recoarctation (défini comme une pente échographique égale ou supérieure
à 20 mmHg) :
o Le taux de recoarctation était de 15.7%. Parmi ces 14 malades, 9 ont été
traités par angioplastie percutanée avec ballon, 3 malades ont été
réopérés
chirurgicalement
réintervention.
et
2
autres
sont
décédés
Les résultats n’ont pas montré
avant
la
une différence
significative entre les techniques utilisées: la mortalité était de 10,2%
contre 10%, la recoarctation était de 16,6% contre 15% respectivement
pour les groupes 1 et 2.
o Des résultats similaires ont été signalés par COBANOGLU qui, dans sa
plus récente série, a étudié 86 patients en dessous de 3 mois, traités
par aortoplastie
(n = 47) ou la résection anastomose (n = 39). Il y avait un taux
comparable de la mortalité précoce (8,5% contre 5,1%), recoarctation
(10,5% pour les deux).
ü La probabilité de survie sans réintervention :
o Etait de 76% contre 81%, en 60 mois, respectivement pour les groupes 1
et 2.
o
Etait de 90% contre 86 %, en 10 ans.
Commentaire : Pas de complications décelées chez aucun de nos malades et
dans une autre série marocaine (série de Drissi L), alors que dans les études
internationales la morbidité est liée essentiellement à l’HTA résiduelle et à la
162
recoarctation (surtout si le poids du malade est bas) traitée éventuellement par
angioplastie aortique par ballonnet (rarement qu’une 2ème intervention chirurgicale
soit préconisée). (Tableau 14)
Notre
HTA
résiduelle
Recoarctation
Série de Série de Série de
série
Drissi
Cabral
0%
0%
30%
13%
0%
0%
15.7%
-
Série de
Série de Série de
Maddali Yamauchi
Lacour
Backer
-
-
-
23%
12.5%
3.6%
Tableau 14 : le taux de morbidité post opératoire
163
Conclusion
La coarctation ou sténose isthmique du nouveau-né est une cardiopathie
congénitale assez fréquente. Ce rétrécissement gêne le passage du sang vers la
partie inférieure du corps.
Elle est considérée comme une cardiopathie simple souvent isolée, de
diagnostic et de traitement faciles à condition d’y penser, le pronostic est souvent
bon après le traitement.
La surveillance doit être systématique afin de suivre l’évolution de la maladie
et dépister ses complications.
Notre travail porte sur l’étude rétrospective de six cas de coarctations de
l’aorte chez des nouveau-nés et des nourrissons, colligés au sein du service de
néonatologie et du service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, durant une période
s’étalant de Janvier 2004 à Mai 2008.
Notre étude a montré l’intérêt du diagnostic plus précoce de la CoA, grâce à
un examen clinique soigneux et systématique chez tous les nouveau-nés et de la
confirmer par l’échographie cardiaque afin de les traiter précocement.
164
RESUME DE THESE
La coarctation de l’aorte est un rétrécissement siégeant le plus souvent au
niveau de l’isthme aortique, mais il existe également des coarctations d’autres
sièges, notamment au niveau abdominal qui sont beaucoup plus rares et qui ne sont
pas traitées dans notre thèse.
C’est une malformation fréquente qui représente environ 9% de l’ensemble
des cardiopathies congénitales. Le plus souvent la coarctation est isolée, le
diagnostic en est généralement facile. Deux formes sont individualisées, à la fois sur
les plans symptomatique, hémodynamique et chirurgical : la forme du nouveau-né
et du nourrisson, et celle de l'adulte. Une palpation soigneuse simultanée des pouls
radiaux et fémoraux est un excellent test de screening lors de l'examen clinique du
nouveau-né, sont généralement perceptibles très
précocement, au delà de la
première semaine de vie.
Le traitement chirurgical est relativement simple. Toutefois, la qualité du
résultat à long terme n’est pas toujours assurée : elle dépend en particulier de la
technique chirurgicale, et de l'âge auquel le patient est opéré. Les progrès de la
réanimation et de la chirurgie néonatale ont toutefois amélioré le pronostic.
Notre travail consiste en une étude rétrospective de six cas de CoA colligés au
service de néonatologie et au service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, sur une
période allant de Janvier 2004 à Mai 2008. Les résultats ont été comme suit :
ü Sur le plan épidémiologique :
v L’âge de révélation varie entre 15 jours et 5 mois avec un âge moyen de
60 jours.
165
v Sexe ratio de 5 en faveur du sexe féminin (5 filles et 1 seul garçon).
v La coarctation
prédomine chez les nouveau-nés qui vivent en milieu
urbain.
v La CoA est isolée dans 34% des cas. Elle est associée à une CIA dans
34% des cas, une bicuspidie aortique dans 34% des cas, une CIV dans
17% des cas.
ü Sur le plan clinique :
v Le motif de consultation était : Détresse respiratoire
chez quatre
malades, une insuffisance cardiaque chez deux autres.
v On a suspecté une coarctation devant l’absence ; ou la diminution ; des
pouls fémoraux (chez tous nos malades), la présence d’un souffle
systolique à l’auscultation cardiaque (présent chez 5 de nos patients).
ü Sur la radiographie pulmonaire: présence d’une cardiomégalie chez tous nos
patients.
ü L’échocardiographie a permis chez tous nos malades : la confirmation du
diagnostic, l’évaluation du retentissement sur le VG, la recherche des
malformations cardiaques associées.
ü Sur le plan thérapeutique :
v Traitement médical : Tous nos malades ont bénéficié d’une médication
associant un diurétique et digitalique. Aucun malade n’a nécessité
l’administration de PGE1.
v Traitement chirurgical : Tous nos patients ont bénéficié d’une cure
chirurgicale type de crafoord modifiée (un seul malade est décédé avant
la cure chirurgicale).
ü Les suites opératoires ont été marquées par le décès de 2 patients. L’évolution
était favorable pour les 3 autres malades.
166
THESIS SUMMARY
The coarctation of the aorta is a narrowing serving mostly at the aortic
isthmus, but there are also other seats coarctations, particularly in abdominal that
are more rare and are not addressed in our thesis.
It is a common deformity which represents about 9% of all congenital heart
disease. Most often the coarctation is isolated, diagnosis is usually easy. Two forms
are individualized, both in terms symptomatic hemodynamic and surgical: the form
of newborns and infants, and the adult.
Neonates with coarctation requiring a persistent ductus arteriosus permeable
may have a pulse and blood pressure normal. A careful palpation simultaneous
radial pulse (left and right) and femur (left and right) is an excellent screening test
during the clinical examination of the newborn, are generally seen very early,
beyond the first week of life.
Surgical treatment is relatively simple. However, the quality of long-term
result is not always assured: it depends on the particular surgical technique, and the
age at which the patient is made. The progress of rehabilitation and neonatal
surgery has improved the prognosis.
167
Our work is a retrospective study of 6 cases of CoA collected for neonatal and
pediatric hospital Hassan II of Fez, on a period from January 2004 and May 2008.
The results were as follows:
ü On the epidemiological:
v The revelation age varies between 15 days and 5 months with an
average age of 60 days.
v 5 girls against 1 boy.
v The predominant coarctation in infants who live in urban areas.
v The CoA is isolated in 34% of cases. It is associated with atrial septal
defect in 34% of cases, a bicuspid aortic in 34% of cases, a ventricular
septal defect in 17% of cases.
ü At the clinic:
v The reason for consultation was: Respiratory Distress: in 4 patients.
Heart failure: in 2 patients.
v It was suspected coarctation at the lack or reduction, femoral pulse (in
all our patients), the presence of a murmur cardiac (present in 5 of our
patients).
ü Echocardiography allowed in all our patients: the confirmation of the
diagnosis, assessment of the impact on the VG, research associated cardiac
defects.
ü On the therapeutic :
v Medical treatment: All patients required a medication combining a
diuretic and digitalis. No patient has required the administration of
PGE1.
v Surgical treatment: All our patients have benefited from surgery to cure
type CRAFOORD amended (one patient died before surgical cure).
ü The trend was favourable for 3 patients.
168
‫‪.‬‬
‫اﻟﻤﻠﺨﺺ‬
‫اﻟﺘﻀﯿﻖ اﻹﺑﮭﺮي ھﻮ ﺗﺸﻮه ﻗﻠﺒﻲ ﺧﻠﻘﻲ ﻏﺎﻟﺒﺎ ﻣﺎ ﯾﻨﺘﺞ ﻋﻦ ﺣﺎﺟﺰ ﺑﻤﻨﻄﻘﺔ اﻟﻤﻮﺻﻞ ﺑﺎﻟﻘﺮب ﻣﻦ اﻟﺮﺑﺎط‬
‫اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﻲ‪ ،‬و ﻧﺎدرا ﻣﺎ ﻧﺠﺪه ﻋﻠﻰ ﻣﺴﺘﻮى اﻟﺒﻄﻦ ) ھﺬا اﻟﻤﺤﻮر ﻟﻦ ﻧﺘﻄﺮق إﻟﯿﮫ ﻓﻲ ھﺬا اﻟﻌﻤﻞ(‪.‬‬
‫ﯾﻤﺜﻞ ھﺬا اﻟﺘﺸﻮه ﻧﺤﻮ ‪ 9٪‬ﻣﻦ ﻣﺠﻤﻮع اﻷﻣﺮاض اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ ﻟﻠﻘﻠﺐ‪.‬ﻏﺎﻟﺒﺎ ﻣﺎ ﯾﻜﻮن ﻣﻌﺰوﻻ و اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ ﻋﺎدة‬
‫ﻣﺎ ﯾﻜﻮن ﺳﮭﻼ‪ .‬ﯾﻤﻜﻨﻨﺎ اﻟﻔﺼﻞ ﺑﯿﻦ ﻧﻤﻮذﺟﯿﻦ ﻣﺨﺘﻠﻔﯿﻦ‪ :‬ﻧﻤﻮذج ﺣﺪﯾﺜﻲ اﻟﻮﻻدة و اﻟﺮﺿﻊ و اﻵﺧﺮ ﻟﻠﻜﺒﺎر‪.‬‬
‫ﯾﻤﻜﻦ ﻟﻠﻤﻮاﻟﯿﺪ اﻟﺠﺪد اﻟﻤﺼﺎﺑﯿﻦ ﺑﮭﺬا اﻟﻤﺮض أن ﯾﺘﻤﺘﻌﻮا ﺑﻨﺒﺾ و ﺿﻐﻂ ﻃﺒﯿﻌﯿﯿﻦ‪ ،‬ﺷﺮﯾﻄﺔ اﺳﺘﻤﺮار ﻧﻔﺎذة‬
‫اﻟﻘﻨﺎة اﻟﺸﺮﯾﺎﻧﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻧﺸﺪٌد ﻋﻠﻰ ﺿﺮورة إﺟﺮاء ﺟﺲ اﻟﻨﺒﺾ اﻟﻔﺨﺬي ﻋﻨﺪ اﻟﻔﺤﺺ اﻟﻄﺒﻲ ﻟﻜﻞ ﻣﻮﻟﻮد ﺟﺪﯾﺪ و ذﻟﻚ ﻣﻦ أﺟﻞ‬
‫ﺗﺸﺨﯿﺺ ﻣﺒﻜﺮ ﻟﻠﻤﺮض‪.‬‬
‫ﻣﻦ ﺧﻼل ھﺬه اﻟﻌﻤﻞ ﺣﺎوﻟﻨﺎ ﺗﺤﻠﯿﻞ اﻟﺠﻮاﻧﺐ اﻟﻮﺑﺎﺋﯿﺔ و اﻟﺴﺮﯾﺮﯾﺔ و اﻟﻌﻼﺟﯿﺔ ﻟﺪى ﺳﺘﺔ ﻣﺮﺿﻰ ﯾﻌﺎﻧﻮن ﻣﻦ‬
‫اﻟﺘﻀﯿﻖ اﻹﺑﮭﺮي ﻣﺴﺠﻠﻮن ﺑﻤﺼﻠﺤﺔ إﻧﻌﺎش ﺣﺪﯾﺜﻲ اﻟﻮﻻدة و ﻣﺼﻠﺤﺔ ﻃﺐ اﻷﻃﻔﺎل ﺑﺎﻟﻤﺮﻛﺰ اﻹﺳﺘﺸﻔﺎﺋﻲ اﻟﺠﺎﻣﻌﻲ‬
‫اﻟﺤﺴﻦ اﻟﺜﺎﻧﻲ ﺑﻔﺎس ﺧﻼل اﻟﻔﺘﺮة اﻟﻤﻤﺘﺪة ﻣﻦ ﯾﻨﺎﯾﺮ ‪ 2004‬إﻟﻰ ﻣﺎي ‪. 2008‬‬
‫ اﻟﺠﺎﻧﺐ اﻟﻮﺑﺎﺋﻲ ‪:‬‬‫* اﻟﺴﻦ ﻋﻨﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ ﯾﺘﺮاوح ﻣﺎ ﺑﯿﻦ ‪ 15‬ﯾﻮﻣﺎُ و ‪ 5‬أﺷﮭﺮ ﻣﻊ ﻣﺘﻮﺳﻂ ﺳﻦ ﯾﻨﺎھﺰ ‪ 60‬ﯾﻮﻣﺎ‪.‬‬
‫* ﺗﻮزﯾﻊ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﺣﺴﺐ اﻟﺠﻨﺲ‪ 5 :‬ﺑﻨﺎت و ﻃﻔﻞ واﺣﺪ‬
‫* اﻟﺘﻀﯿﻖ اﻹﺑﮭﺮي اﻟﻤﻨﻔﺮد )اﻟﻐﯿﺮ اﻟﻤﺮاﻓﻖ ﺑﺘﺸﻮھﺎت أﺧﺮى( ﯾﻤﺜﻞ ﺣﻮاﻟﻲ ‪ 40 ٪‬ﻣﻦ ﻣﺠﻤﻮع اﻟﺘﺸﻮھﺎت‬
‫اﻟﻘﻠﺒﯿﺔ‪.‬‬
‫‪169‬‬
‫* ﺳﺒﺐ اﻻﺳﺘﺸﺎرة اﻟﻄﺒﯿﺔ‪ :‬إﺧﻔﺎق ﻗﻠﺒﻲ ﺣﺎد ﻋﻨﺪ ‪ 4‬ﻣﺮﺿﻰ‪ ،‬ﺻﻌﻮﺑﺎت ﺗﻨﻔﺴﯿﺔ ﻋﻨﺪ اﻟﻤﺮﯾﻀﯿﻦ اﻵﺧﺮﯾﻦ‪.‬‬
‫* ﺗﻢ ﺗﺸﺨﯿﺺ اﻟﺘﻀﯿﻖ اﻹﺑﮭﺮي اﺛﺮ ﺣﺪوث اﺿﻄﺮاﺑﺎت ﻋﻠﻰ ﻣﺴﺘﻮى دﻗﺎت اﻟﻘﻠﺐ و ﻋﺪم ﺗﻮاﺟﺪ اﻟﻨﺒﻀﺎت‬
‫اﻟﻔﺨﺬﯾﺔ‬
‫ ﻣﻦ ﺧﻼل ﺗﺤﻠﯿﻞ ﺻﻮر ﻟﻠﺼﺪر ﺑﺎﻷﺷﻌﺔ ﺗﺒﯿﻦ وﺟﻮد ﺗﻀﺨﻢ ﻋﻠﻰ ﻣﺴﺘﻮى اﻟﻘﻠﺐ ﻋﻨﺪ ﻛﻞ اﻟﻤﺮﺿﻰ‪.‬ﻓﻲ‬‫ﺣﯿﻦ ﻛﺎن اﻟﺘﺨﻄﯿﻂ اﻟﻜﮭﺮﺑﺎﺋﻲ ﻟﻠﻘﻠﺐ ﻋﺎدﯾﺎُ ‪.‬‬
‫ ﺑﻌﺪ إﻧﺠﺎز ﺗﺨﻄﯿﻂ ﺻﺪى اﻟﻘﻠﺐ‪ ،‬ﺗﻤﻜﻨﺎ ﻣﻦ ﺗﺄﻛﯿﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ و ﻛﺬا اﻟﺒﺤﺚ ﻋﻦ اﻟﺘﺸﻮھﺎت اﻟﻘﻠﺒﯿﺔ اﻷﺧﺮى‬‫و ﻣﺪى اﻟﺘﺄﺛﯿﺮ ﻋﻠﻰ اﻟﺒﻄﯿﻦ اﻷﯾﺴﺮ‪.‬‬
‫ اﻟﺠﺎﻧﺐ اﻟﻌﻼﺟﻲ ‪:‬‬‫ﻛﻞ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﺗﻄﻠﺒﻮا ﺗﺪﺧﻼ ﻃﺒﯿﺎ ﺳﺮﯾﻌﺎ ﺣﯿﺚ ﺗﻢ إﻋﻄﺎؤھﻢ أدوﯾﺔ ﻣﻦ أﺟﻞ اﻟﺤﺪ ﻣﻦ اﻹﺧﻔﺎق اﻟﻘﻠﺒﻲ‪ .‬ﺑﻌﺪ‬
‫ذﻟﻚ ﺗﻢ إﺟﺮاء ﺗﺪﺧﻞ ﺟﺮاﺣﻲ ﺑﺘﻘﻨﯿﺔ ﻛﺮاﻓﻮر اﻟﻤﺘﻄﻮرة )ﺑﺎﺳﺘﺜﻨﺎء ﻣﺮﯾﺾ واﺣﺪ ﺣﯿﺚ ﺗﻮﻓﻲ ﻗﺒﻞ إﺟﺮاء اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﺠﺮاﺣﯿﺔ(‪.‬‬
‫‪ -‬ﺗﻮﻓﻲ ﻃﻔﻼن ﺑﻌﺪ إﺟﺮاء اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ اﻟﺠﺮاﺣﯿﺔ‪ ،‬ﻓﻲ ﺣﯿﻦ ﻟﻢ ﺗﻈﮭﺮ أي ﻣﻀﺎﻋﻔﺎت ﻋﻨﺪ ﺑﺎﻗﻲ اﻟﻤﺮﺿﻰ‪.‬‬
‫‪170‬‬
BIBLIOGRAPHIE
1) CLAUD DUPUS, JEAN KACHANER, ROBERT M, FREEDOM, MAURIS PAYNOT, ANDRE
DAVIGNON.
Cardiologie pédiatrique
2ème édition, médecin-sciences. Flammarion
2) REV C, CŒURDEROY A, DUPUIS C.
Coarctation of the aorta and Fallot's tetralogy. Apropos of 2 cases]
Arch Mal Coeur Vaiss.1984 May; 77(5):526-33
3) JENKINS NP, WARD C.
Coarctation of the aorta: natural history and outcome after surgical treatment
Department of Cardiology, Manchester. 2007 Association of Physicians of Great
Britain and Ireland. Oxford Journals Oxford University Press
4) SANDY SHAH DO.
Aortic coarctation
Department of cardiology, university of medicine and densitry of New Jersey
Robert Wood Johnson Medical School. EMedicine, July 25, 2002
171
5) WERLER MM, MITCHELL AA, SHAPIRO S.
The relation of aspirin use during the first trimester of pregnancy to congenital
cardiac defects.
Volume 321:1639-1642 number 24
December 14, 1989
6) OVAERT Caroline.
Périodique trimestriel n° 13/2004
Une malformation cardiaque expliquée.
7) CHANTEPIE A.
Attitude pratique en cas de découverte d’un souffle cardiaque chez un nouveau-né
CHU Tours.
8) http://www.cardiopratiquesousse.org.tn/COAO1
9) JIMENEZ DD, CHOUSSAT A, BONNET J.
Cardiovascular Research
Volume 41, Issue 3, 1 March 1999, Pages 737-745
10) KASTLER B, ANGELO LIVOLSI, DANIEL VETTER, Y. BERNARD, C. CLAIR, P.
GERMAIN, L. DONATO.
IRM des malformations cardiovasculaires, chapitre VI p.127-149
ELSEVIER 2000
172
11) ISELIN M.
Cardiopathies congénitales
Pédiatrie/Maladies infectieuses [4-070-A-05]
Elsevier Masson 1999 Editions Scientifiques et Médicales
12) coarctation aortique
Cardiopathie congénitale
http://www.md.ucl.ac.be/peca/coarctation.html
13) MAROCON F, BOSSER G, WORMS AM.
Coarctation de l’aorte
Encycl. Med Chir. (ELSEVIER. Paris) Cardiologie, 11-041-Q-101996.
14) http://spiral.univ-lyon1.fr/polycops/Cardiologie/Cardiologie-4.html
15) KISHAN J, ELZOUKI AY, MIR NA.
Coarctation of the aorta in the newborn: a clinical study.
Ann Trop Paediatr. 1984 Dec; 4(4):225-8
16) ONG WH, GUIGNARD A, SHARMA J, ARANDA V.
Pharmacological approach to the management of
Neonatal hypertension
Semin Neonato1. 1998; 3:149-163
17) ALMANGE C.
L’insuffisance cardiaque du nourrisson et de l’enfant
Institut mère - enfant, annexe pédiatrique hôpital sud de Rennes. 1999
173
18) MARCON F, BOSSER G, WORMS AM.
Service de cardiologie infantile, hôpital d'enfants, Vandoeuvre France
Cardiologie (11-014Q-10)
1996 Elsevier Masson SA
19) SYAMASUNDAR RP.
Diagnosis and management of acyanotic heart disease: Part I - obstructive lesions.
Indian J Pediatr 2005; 72:496-502
20) ALMANGE C.
Cardiopathies congénitales
Département de cardiologie et maladies vasculaires
Le 24 novembre 1998
21) BOUREAU C, RICHE C.
La coarctation de l’isthme de l’aorte
IBODE Bloc pédiatrique CHRU
Christine CLIN – IADE CHRU Tours
22) LEGENDRE A, CHANTEPIE A.
Pédiatrie/Maladies infectieuses [4-121-A-10]
Unité médicochirurgicale de cardiologie pédiatrique, CHU, Hôpital Clocheville et
Université
François Rabelais, 49, Boulevard Béranger, 37044 Tours, France
2006, Elsevier Masson SAS.
174
23) LE FRANCOIS C.
Détresses respiratoires du nouveau-né et cardiopathies à révélation néonatale.
Institut Mère Enfant, annexe pédiatrique, Hôpital sud,
Le 5 mars 1999
24) KACHANER J, NERNUTHM V, SERGHAYE C.
Cardiologie pédiatrique, la coarctation de l’aorte
Ann Trop Peadiatr. 1990 Dec ; 15(4) : 320-4
25) ISELIN M.
Radiodiagnostic III - Coeur-poumon (32-015-A-30)
1999 Elsevier Masson
26) DI FILIPPO S, SASSOLAS F, BOZIO A.
Long-term results after surgery of coarctation of the aorta in neonates and children.
Arch Mal Coeur Vaiss. 1997 Dec; 90(12 suppl.): 1723-8
27) Oxford Journals: Oxford University Press
2007 Association of Physicians of Great Britain and Ireland
Online ISSN 1460-2393 - Print ISSN 1460-2725
28) LATRABE V.
L'IRM des coarctations aortiques : son impact au quotidien
Vol 82 - N° 5 - Juin 2001 p. 539 – 539
Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2001
175
29) KIRSTY T, NILOFER S, CHRISTOPHER W.
Cardiovascular Malformations Among Preterm Infants.
From the Department of Paediatric Cardiology, Freeman Hospital, Newcastle upon
Tyne, United Kingdom. Elsevier 2000 Masson.
30) KATHY J, CORRERA A, JEFFREY A, FEINSTEIN BOTTO L, BRITT AE, DANIELS SR,
MARSHA A, WARNES CA, WEBB CL.
No
inherited
Risk
Factors
and
Congenital
Cardiovascular
Defects:
Current
Knowledge: A Scientific Statement from the American Heart Association Council on
Cardiovascular Disease in the Young.
Endorsed by the American Academy of Pediatrics
Circulation, Jun 2007; 115: 2995 – 3014.
31) GRECH V.
Trends and epidemiology of coarctation of the aorta in a population-based study.
Paediatric Department, St. Luke's Hospital, Guardamangia, Malta
Int J Cardiol. 1999 Feb 28; 68(2): 197-202
32) Tornblad Institute, Biskopsgatan, University of Lund, Lund, Sweden
Congenital cardiac malformations in Iceland from 1990 through 1999.
Cardiol Young. 2004 Aug; 14(4): 396-401
33) Lésions obstructives du cœur gauche
Coarctation de l’aorte
Cardiologie pédiatrique dans la francophonie
176
34) CHELIAKINE-CHAMBOUX C, CHANTEPIE A, GODDE F, VEILLANT MC, SALIBA, E
GOLD F, LAUGIER J.
Effects of PGE1 in neonatal aortic coarctation.
Therapy. 1991 May-Jun; 46(3): 231-3
35) LIBERMAN L, GERSONY WM, FLYNN PA, LAMBERTI JJ, COOPER RS, STARE TJ.
Effectiveness of prostaglandin E1 in relieving obstruction in coarctation of the aorta
without
Opening the ductus arterious.
Pediatr Cardiol. 2004 Jan-Feb; 25(1): 49-52
36) YVETTE Bernard.
Coarctation aortique
Cardiopathies par obstacle
37) CHAUVAUD Sylvain.
Département de chirurgie cardiaque, hôpital européen Georges-Pompidou, Paris
France
Techniques chirurgicales - Thorax [42-761]
2002 Elsevier Masson SAS.
38) GIRONA COMAS J, URGELLES HOMDEDEU M, FERNANDEZ TEJEIRO A, CABRAL
SALVADORES M, CASALDALIGA FERRER J, FINA MARTI A, GALLART CATALA A.
Aortic coarctation in the neonatal period: study of 137 cases.
Servicio de Neonatología y Sección de Cardiología Pediátrica, Hospital Universitario
Materno-Infantil Vall d'Hebron, Universdad Autónoma, Barcelona
An Esp Pediatr. 1992 Jan; 36(1):7-10
177
39) DRISSI L.
Les coarctations de l’aorte chez le nouveau-né et le nourrisson : expérience de
l’hôpital d’enfants de Rabat CHU Ibn Sina, thèse de Médecine, Rabat 2004, n° 190.
40) BENAMAR N.
Coarctation de l’aorte chez l’enfant : expérience de l’hôpital d’enfants de Rabat CHU
Ibn Sina, thèse de Médecine, Rabat 1999, n° 233.
41) MOURAD M.
Epidémiologie des cardiopathies congénitales, thèse de Médecine
Casablanca.
1987, n° 140
42) ABOUCHARAF et TINANI
Cardiopathies congénitales en Liban : statistiques, indications thérapeutiques et
centralisation
Revue médicale libanaise 1997. Vol 9 n°338
43) STEPHENSEN SS, SIGFUSSON G, EIRIKSSON H, SVERRISSON JT, TORFASON B,
HARALDSON A, HELGASON H.
Congenital heart defects in Iceland 1990-1999.
Laeknabladid 2002 Apr; 88(4): 281-287
44) McBRIDE KL, MARENGO L, CANFIELD M, LANGLOIS P, FIXLER D, BELMONT JW.
Epidemiology
of
Noncomplex
Left
Ventricular
Outflow
Tract
Obstruction
Malformations.
(Aortic Valve Stenosis, Coarctation of the Aorta, Hypoplastic Left Heart Syndrome) in
Texas, 1999 –2001.
178
45) CARRICO A, MOURA C, MONTERROSO J, CASNOVA J, DE SOUSA R, BASTOS P et
AREIAS JC
Patients with aortic coarctation operated during the first year of life, different
surgical techniques and prognostic factors – 21 years of experience.
Rev Port Cardiol, 2003 Oct (10): 1197-9
46) GHAZAL SS, EL SAMADY MM, AL HOWASI M, MUSALLAM S.
Coarctation of the aorta: A call for early detection
Ann Saudi Med 1998 Nov-Dec; 18(6): 514-7
47) ALBUQUERQUE Luciano Cabral, GOLDANI MA, GOLDANI JJ, ARAUJO RA, PIANTA
RM, NARVAES LB, MACHADO JB, AITA J, PETRACCO JB.
Correção cirúrgica da coartação da aorta nos primeiros seis meses de vida
Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular
vol.17 no.2 São José do Rio Preto Apr./June 2002
48) DI FILIPPO S, BOZIO A, SASSOLAS F, JOCTEUR-MONROZIER D.
Mid-term results of treatment of aortic coarctation in neonates.
Service de cardiologie C, hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis-Pradel,
Lyon.
Arch Mal Cœur Vaiss. 1998 May ; 91(5) : 593-600
49) STOLL C, ALEMBIK Y, DOTT B.
Familial coarctation of the aorta in three generations.
Ann Genet. 1999; 42: 174-176
179
50) Boy: girl ratio in children born with different forms of cardiac malformation: a
population-based study.
Pediatr Cardiol. 1994 Mar-Apr; 15(2): 53-7
51) TIKKANEN J, HEINONEN OP.
Risk factors for coarctation of the aorta.
National Public Health Institute, Helsinki, Finland.
Teratology 1993; 47:565-572
52) WOLLINS DS, FERENCZ C, BOUGHMAN JA, LOFFREDO CA.
A population-based study of coarctation of the aorta: comparisons of infants with
and without associated ventricular septal defect.
Teratology 2001; 64:229-236
53) GRECH V.
Diagnostic and surgical trends and epidemiology of coarctation of the aorta in a
population- based study.
International Journal of Cardioloy
Tex Heart Inst J. 2005; 32(2): 248-9; author reply 249-50
54) MICHAEL D, PUCHALSKI MD, RICHARD V, WILLIAMS MD, JOHN A, HAWKINS MD,
LUANN L, MINICH MD, LOYD Y, TANI MD.
Follow-up of aortic coarctation repair in neonates
Clinical research: congenital heart disease
Journal of the American College of Cardiology
Volume 44, Issue 1, 7 July 2004, Pages 188-191
180
55) ISMAT FA, WEINBERG PM, RYCHIK J, KARL TR, FOGEL MA.
Right aortic arch and coarctation: a rare association.
Congznit Heart Dis. 2006 Sep; 1(5):217-23
56) FIRST T, SKOVRANEK J, MAREK J, TAX P, HUCIN B.
Echocardiographic diagnosis of aortic coarctation in neonates and infants
Cesk Pediatr. 1990 May; 45(5):265-8
57) CARMINATI M, VALSECCHI O, BORGHI A, PIGNATELLI R, DE TOMMZSI SM,
PEDRETTI E, BANDE A, TIRABOSCHI R, PARENZAN L.
Aortic
coarctation
and
associated
abnormalities
in
the
first
year
of
life.
Echocardiographic diagnosis
G Ital Cardiol.1985 Apr; 15(4):400-6
58) LACOUR GAYET F, BRUNIAUX J, SERRAF A, CHAMBRAN P, BLAYSAT G, LOSAY J.
Hypoplastic transverse arch and coarctation in neonates: Surgical reconstruction of
the aortic arch: A study of sixty-six patients
Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Volume 100, Issue 6, 1990, Pages 808-816
59) BULLABOV CA, DERKAC WM, JOHNSON DH, JENNINGS RB.
Tetralogy of Fallot and coarctation of the aorta: successful repair in an infant.
Ann Thorac. Surg. 1984 Oct; 38(4):400-1
60) BACKER CL, MAVROUDIS C, ZIAS EA, AMIN Z, WEIGEL TJ.
Repair of coarctation with resection ad extended end-to-end anastomosis.
Ann Thorac Surg. 1998 Oct; 66(4): 1365-70; discussion 1370-1
181
61) ROSENTHAL E.
Coarctation of the aorta from foetus to adult: curable condition or life long disease
process?
Education in Heart
Heart 2005; 91: 1495-1502; doi: 10.1136/hrt. 2004.057182
62) KISHAN J, ELZOUKI AY, MIR NA.
Coarctation of the aorta in the newborn: a clinical study.
Ann Trop Paediatr. 1984 Dec; 4(4): 225-8
63) KOVACIKOVA L, DAKKAK K, SKRAK P, ZAHOREC M, HOLAN M.
Neonates with left-sided obstructive heart disease: clinical manifestation and
management at primary care hospitals.
Bratist Lek Listy, 2007; 108(7): 316-9
64) FRESSLE R, WILLKE E, WYLER F, STAHL M.
Early detection of critical aortic isthmus stenosis in the neonate
Monatsschr Kinderheilkd. 1993 Mar; 141(3): 223-6
65) LAOHAPRASITIPORN D, JARUCHAROENPORN S, NANA A, SOONGSWANG J,
DURONGPISITKUL K.
Coarctation of the aorta in children at Siriraj Hospital.
J Med Assoc Thai, 2000 Nov; 83 Suppl 2: S89-97
182
66) TALNER NS, BERMAN MA.
Postnatal development of obstruction in coarctation of the aorta: role of the ductus
arterious.
Pediatrics 1975 Oct; 56(4): 562-9
67) WARD KE PRYOR RW, MATSON JR, RAZOOK JD, THOMPSON WM, ELKINS RC.
Delayed detection of coarctation in infancy: implications for timing of newborn
follow-up.
Pediatrics, 1990 Dec; 86(6): 972-6
68) Hypertension in the neonate
Clin Exp Hypertens. A 1986; 8(4-5): 723-39
69) VAN SON JA, MOHR FW, HESS H, HAMBSCH J, HAAS GS.
Early repair of coarctation of the aorta.
Ann Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Aug; 5(4): 237-44
70) BUCHI KF, SIEGLER RL.
Hypertension in the first month of life.
J Hypertens. 1986 Oct; 4(5): 525-8
71) Neonatal hypertension: diagnostic and therapeutic approach
Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi
2007 Jul-Sep; 111(3): 593-600
72) Neonatal hypertension: diagnostic and management
Pediatr Nephrol. 2000 Apr, 14(4): 332-41
183
73) AINSWORTH SB, WYLLIE JP, WREN C.
Prevalence and clinical significance of cardiac murmurs in neonates
Arch Dis Child Fetal National Ed 1999; 80: F43-F45 (January).
74) MARINUS H, BROWERY, ERIK C, KUNTZ TAJARK, EBELS D, AIJALLAR A.
Early diagnosis of coarctation of the aorta in children: a continuing dilemma.
Pediatrics, 1996 Sep, 98: 378-82
75) BERGDAHL L, BLACHSTONE E, KIRKLINJ W, PACIFICO A, BAGERON
Determinants of early success in repair of aortic coarctation in infants.
J. Thorac Cardiovasc. Surgery. 1982; 83: 736-742
76) ALAOUI AM, BELHAJ AS, MAAZOUZI AW, DRISSI KA, MARGED B, KOBI F, GHAARA
A.
Coarctation de l’aorte.
Maghreb Inf Médicales, 1983 ; 20 : 64-68.
77) HIROSE O, TAKEUCHI M, KIJIMA Y, ONO Y, YAMADA O, ARAKAKI Y, RYUJIN Y,
KAJINO Y, KAMIYA T, KOZUKA T.
Two-dimensional echocardiographic diagnosis of congenital malformations of the
aorta in infants and children.
J Cardiogr. 1981 Jun; 11(2): 629-47
184
78) SMALLHORN JF, HUHTA JC, ADAMS PA, ANDERSON RH, WILKINSON JL,
MACARTENEY FJ.
Cross-sectional echocardiographic assessment of coarctation in the sick neonate
and infant.
Br Heart J.1983 Oct; 50(4):349-61
79) WALAWSKI A, PLESKOT M, WROBLEWSKA-KALUZEWSKA M.
Use of Doppler ultrasonography in the diagnosis of aortic coarctation.
Kardio pol. 1990; 33(6): 409-16
80) WYSE RK, ROBINSON PJ, DEANFIELD JE, TUNSTALL PEDOE DS, MACARTNEY FJ.
Use of continuous wave Doppler ultrasound velocimetry to assess the severity of
coarctation of the aorta by measurement of aortic flow velocities.
Br Heart J. 1984 Sep; 52(3): 278-83
81) WILSON N, SUTHERLAND GR, GIBBS JL, DICKINSON DF, KEETON BR.
Limitations of Doppler ultrasound in the diagnosis of neonatal coarctation of the
aorta.
Int J Cardiol. 1989 Apr; 23(1):87-9
82) STEFFENS JC, BOURNE MW, SAKUMA H, O’SULLIVAN M, HIGGINS CB.
Quantification of collateral blood flow in coarctation of the aorta by velocity encoded
cine magnetic resonance imaging.
Circulation 1994 Aug; 90(2): 937-43
185
83) MOHIADDIN RH, KILNER PJ, REES S, LONGMORE DB.
Magnetic resonance volume flow and jet velocity mapping in aortic coarctation.
J Am Coll Cardiol. 1993 Nov 1; 22(5):1515-21
84) CARROLL SJ, FERRIS A, CHEN J, LIBERMAN L.
Efficacy of prostaglandin E1 in relieving obstruction in coarctation of a persistent
fifth aortic arch without opening the ductus arterious.
Pediatr. Cardiol. 2006 Nov-Dec; 27(6): 766-8. Epub 2006 Nov 16
85) SIDI D, DUVAL-ARNOULD M, KACHANER J, VILLAIN E, PEDRONI E, PIECHAUD JF.
Treatment by prostaglandin E1 of isolated coarctation in newborn infants with acute
cardiac failure.
Arch Fr Pediatr. 1987 Jan; 44(1): 21-5
86) LUPOGLAZOFF J.M., HUBERT P, LABENNE P, SIDI D et J KACHANER
Stratégie thérapeutique chez le nouveau-né en défaillance multiviscérale par
interruption ou hypoplasie de la crosse aortique.
Arch-Mal-Cœur 1995, 88 : 125-30.
87) CONTE S, LACOUR-GAYET F, SERRAF A, SOUSA-UVA M, BRUNIAUX J, TOUCHOT
A, PLANCHE C.
Surgical management of neonatal coarctation
J Thoracic Cardiovasc Surg. 1995 Apr; 109(4): 663-74; discussion 674
186
88) YAMAUCHI H, FUJII M, IWAKI H ISHII Y, SAJI Y, MARUYAMA Y, YAMASHITA H,
UCHIKOBA Y, FUKAZAWA R, OKUBO T, OGAWA S, TANAKAS.
Surgical treatment of coarctation complex in neonates and infants.
J Nippon Med Sch. 2000 Dec; 67(6): 455-8
89) PFMMATER JP, ZEIMER G, KAULITZ R, MARKIS K, HEINEMANN MD, LUHMER
Isolated aortic coarctation in neonates and infants : results of resection and End-toEnd anastomosis.
Division of pediatric cardiology, children’s hospital, Berne, SWITZERLAND
Division of thoracic and cardiovascular surgery, Hannover Medical School, GERMANY
1996
90) CORDOVILLA ZURDO G, CABO SALVADOR J, GRECO MARTINEZ R, GASCO GARCIA
C, HAWKINS CARRASCO F, MORENO GRANADO F, ALVAREZ DIAZ F.
Cardiac surgery in the neonatal period: 17 year’s experience.
An Esp Pediatr. 1986 Jan; 24(1): 35-43
91) GUNTHARD J, MURDISON KA, WAGNER HR, NORWOOD WI.
Tetralogy of Fallot and coarctation of the aorta: a rare combination and its clinical
implications.
Pediatr Cardiol.1992 Jan; 13(1):37-40.
92) MADDALI MM, VALLIATTU J, AL DELAMIE T, ZACHARIAS S.
Selection of monitoring site and outcome after neonatal coarctation repair.
Asian Cardiovasc. Thorac. Ann 2008 Jun; 16(3): 236-9
187
93) RAO PS, JUREIDINI SB, BALFOUR IC, SINGH GK, CHEN SC.
Severe aortic coarctation in infants less than 3 months: successful palliation by
balloon angioplasty.
J Invasive Cardiol. 2003Apr; 15(4): 202-8
94) PUCHALSKI MD, WILLIAMS RV, HAWKINS JA, MINICH LL, TANI LY.
Follow-up of aortic coarctation repair in neonates.
J Am Coll Cardiol. 2004 Jul 7; 44(1): 188-91
95) ANDREW C, FIORE MD, LAURICE K, FISCHER MS, THERESA SCHWARTZ MS,
SAADEH JUREIDINI MD, IAN BALFOUR MD, DUSTIN CARPENTER BA, DAPHNE DEMELLO
MD, KATHERINE S, VIGRO PHD, GLENN PENNINGTON MD, ROBERT G, JOHNSON MD.
Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation
The Annal of Thoracic Surgery
Volume 80, Issue 5, November 2005, Pages 1659-1665
96) WALAWSKI A, PLESKOT M, WROBLEWSKA-KALUZEWSKA M.
Use of Doppler ultrasonography in the diagnosis of aortic coarctation.
Kardio pol. 1990; 33(6): 409-16
97) RAO PS, THAPAR MK, GALAL O, WILSON AD.
Follow-up results of balloon angioplasty of native coarctation in neonates and
infants.
J Am Coll Cardiol. 2004 Jul 7; 44(1): 188-91
188
98) FIORE AC, FISCHER LK, SCHWARTZ T, JUREIDINI S, BALFOUR I, CARPENTER D,
DEMELLO D, VIGRO KS, PENNINGTON DG, JOHNSON RG.
Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation.
Ann Thorac. Surg. 2005 Nov; 80(5): 1659-64; discussion 1664-5.
99) The Annals of Thoracic Surgery
Volume 79, Issue 5, May 2005, Pages 1650-1655.
Doi: 10.1016/j. athoracsur. 2004.11.023
100) HOFFMAN JI, KAPLAN S.
The incidence of congenital heart disease
J Am Coll Cardiol. 2002 Jun 19; 39(12): 1890-900
101) PARK JG, WYLAM ME.
Congenital stridor: unusual manifestation of coarctation of the aorta
Pediatr Cardiol. 2006 Jan-Feb; 27(1): 137-9
102) http://fr.wikipedia.org/wiki/Aorte
103) BRUEL H, POINSOT J, CHABROLLE P, LAYET V.
Association d'une aplasie cutanée congénitale et d'une coarctation de l'aorte:
association fortuite ?
Archives de Pédiatrie, Volume 6, Issue 11, November 1999, Pages 1193-1195
104) ESCOBAR ST.
Historical data and some comments on closed techniques in cardiac surgery.
An R Acad Nat Med (Madr). 2007; 124(3): 421-43, discussion 444-6
189