M Une succession de sténoses CAS CLINIQUE Mots-clés

CAS CLINIQUE
Figure 1. A et B : Arche gothique et coarctation aortique en reconstruction scanner (A) et en échographie (B) . C et D : Bicuspidie aortique de type 1 en recons-
truction scanner en diastole objectivant le défaut de coaptation (C) et en échographie, coupe petit axe en systole (D) . E et F : Cordages et piliers mitraux en
échographie, coupe parasternale grand axe (E) et coupe parasternale petit axe montrant la présence de 2 piliers (F) .
La Lettre du Cardiologue • n° 472 - février 2014 | 15
Mots-clés
Syndrome de Shone – Coarctation – Parachute
Keywords
Shone’s syndrome – Coarctation – Parachute
Une succession de sténoses
A series of stenosis
V. Nguyen*, L. Krapf*, C. Cimadevilla*, D. Messika-Zeitoun*
* Service de cardiologie, hôpital Bichat, Paris.
M
me C., 31 ans, est hospitalisée pour une asthénie. D’ori-
gine malienne, elle vit en France depuis 2003 et elle est
suivie pour une insuffisance aortique jugée non sévère
jusqu’à présent.
Observation
L’examen clinique retrouve, au foyer aortique, un souffle systo-
lique d’intensité 3/6 (selon l’échelle de Levine) avec irradiation
aux carotides et un souffle diastolique 2/6 sans hyperpulsati-
lité périphérique. Il n’y a pas de différence de tension entre les
4 membres, et les pouls périphériques sont tous perçus. L’ECG

CAS CLINIQUE
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16 | La Lettre du Cardiologue • n° 472 - février 2014
montre un rythme sinusal avec un bloc de branche droit incom-
plet. L’échocardiographie montre un ventricule gauche non dilaté
avec un équivalent de valve mitrale en parachute non sténosante
avec hypoplasie d’un pilier et la majorité des cordages s’insérant
sur l’autre pilier (figures 1E et 1F, p. 15), une bicuspidie aortique
de type 1 L-R selon la classification de Sievers (figure 1D, p. 15)
fuyante de grade 3 sur 4 (vena contracta à 7 mm, surface d’orifice
régurgitant à 0,22 cm² et volume régurgitant à 55 ml) et discrè-
tement sténosante (gradient moyen à 34 mmHg, V
max
: 3,8 m/s),
une dilatation modérée de la racine aortique et une arche gothique
au niveau de l’isthme suivi d’une coarctation au niveau de l’aorte
descendante (figure 1B, p. 15). Le scanner cardiaque et aortique
confirme (figure 1C, p. 15) la bicuspidie par fusion des cusps coro-
naires gauche et droite avec dilatation de la racine aortique et
tubulaire à 40 mm, l’arche gothique et la coarctation de l’aorte
descendante à 15 mm × 21 mm (figure 1A, p. 15).
Discussion
Ce cas illustre un syndrome de Shone partiel ; le syndrome complet
est défini par la présence de 3 obstacles à la voie d’éjection gauche
(sténose mitrale, sténose aortique et coarctation aortique). Il s’agit
de lésions souvent associées dans les cardiopathies congénitales
du cœur gauche, avec un risque de récurrence de 10 % chez les
descendants. Trois types d’arche aortique ont été décrits selon
leur géométrie : triangulaire pour l’arche gothique, rectangulaire
pour l’arche en créneau et arrondie pour l’arche romane. Dans les
suites d’une coarctation aortique opérée dans l’enfance, il semble
que la forme gothique soit la plus sévère et qu’elle soit associée à
un risque d’hypertension artérielle persistante, d’épaississement
intima/média et de rigidité pariétale accélérée. ■
V. Nguyen déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.