M Une succession de sténoses CAS CLINIQUE Mots-clés

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CAS CLINIQUE
Mots-clés
Syndrome de Shone – Coarctation – Parachute
Keywords
Shone’s syndrome – Coarctation – Parachute
Une succession de sténoses
A series of stenosis
V. Nguyen*, L. Krapf*, C. Cimadevilla*, D. Messika-Zeitoun*
M
me C., 31 ans, est hospitalisée pour une asthénie. D’origine malienne, elle vit en France depuis 2003 et elle est
suivie pour une insuffisance aortique jugée non sévère
jusqu’à présent.
* Service de cardiologie, hôpital Bichat, Paris.
Observation
L’examen clinique retrouve, au foyer aortique, un souffle systolique d’intensité 3/6 (selon l’échelle de Levine) avec irradiation
aux carotides et un souffle diastolique 2/6 sans hyperpulsatilité périphérique. Il n’y a pas de différence de tension entre les
4 membres, et les pouls périphériques sont tous perçus. L’ECG
Figure 1. A et B : Arche gothique et coarctation aortique en reconstruction scanner ( A)et en échographie ( B). C et D :Bicuspidie aortique de type 1 en reconstruction scanner en diastole objectivant le défaut de coaptation (C)et en échographie, coupe petit axe en systole (D). E et F : Cordages et piliers mitraux en
échographie, coupe parasternale grand axe ( E)et coupe parasternale petit axe montrant la présence de 2 piliers (F).
La Lettre du Cardiologue • n° 472 - février 2014 | 15 CAS CLINIQUE
montre un rythme sinusal avec un bloc de branche droit incomplet. L’échocardiographie montre un ventricule gauche non dilaté
avec un équivalent de valve mitrale en parachute non sténosante
avec hypoplasie d’un pilier et la majorité des cordages s’insérant
sur l’autre pilier (figures 1E et 1F, p. 15), une bicuspidie aortique
de type 1 L-R selon la classification de Sievers (figure 1D, p. 15)
fuyante de grade 3 sur 4 (vena contracta à 7 mm, surface d’orifice
régurgitant à 0,22 cm2 et volume régurgitant à 55 ml) et discrètement sténosante (gradient moyen à 34 mmHg, Vmax : 3,8 m/s),
une dilatation modérée de la racine aortique et une arche gothique
au niveau de l’isthme suivi d’une coarctation au niveau de l’aorte
descendante (figure 1B, p. 15). Le scanner cardiaque et aortique
confirme (figure 1C, p. 15) la bicuspidie par fusion des cusps coronaires gauche et droite avec dilatation de la racine aortique et
tubulaire à 40 mm, l’arche gothique et la coarctation de l’aorte
descendante à 15 mm × 21 mm (figure 1A, p. 15).
Discussion
Ce cas illustre un syndrome de Shone partiel ; le syndrome complet
est défini par la présence de 3 obstacles à la voie d’éjection gauche
(sténose mitrale, sténose aortique et coarctation aortique). Il s’agit
de lésions souvent associées dans les cardiopathies congénitales
du cœur gauche, avec un risque de récurrence de 10 % chez les
descendants. Trois types d’arche aortique ont été décrits selon
leur géométrie : triangulaire pour l’arche gothique, rectangulaire
pour l’arche en créneau et arrondie pour l’arche romane. Dans les
suites d’une coarctation aortique opérée dans l’enfance, il semble
que la forme gothique soit la plus sévère et qu’elle soit associée à
un risque d’hypertension artérielle persistante, d’épaississement
intima/média et de rigidité pariétale accélérée.
■
V. Nguyen déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
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