Une insuffisance cardiaque inhabituelle Les Journées Françaises de l’Insuffisance Cardiaque Deauville 19-21 septembre 2007 Charles SOKIC CHU Nantes Mme V 46 ans MH: malaise + orthopnée - syndrome dépressif, Ø FDRCV - asthénie, dyspnée - ne boit que des jus de fruits… - malaise au fauteuil → Urgences via SOS médecin Admission urgences Constantes PA=120/65mmHg, 108/min, SpO2=92% Examen clinique classe III NYHA, orthopnée, toux, pâleur crépitants dans les bases, SS 3/6 (FA), RHF, HPM, OMI et des genoux chauds… Examens complémentaires ECG, RP et ETT profil pseudo-normal DTD = 55 mm(34mm/m²) VCI=23 mm Paps=45+15=60mmhg Un tir Doppler permettra de faire le diagnostic… Hyper débit à 10 l/min soit 6,25 l/min/m² Définition (1) INSUFFISANCE CARDIAQUE AIGUE (ESC) I) Décompensation cardiaque aiguë II) Insuffisance cardiaque aiguë sur crise hypertensive III) OAP IV) Choc cardiogénique V) Insuffisance cardiaque droite VI) Insuffisance cardiaque à haut débit Définition (2) « syndrome comportant de multiples et complexes symptômes incluant la dyspnée, l’asthénie, la tachypnée, la tachycardie, les râles crépitants et les oedèmes périphériques » (ESC 2005) IC < 2 l/min/m2 IC > 3,9 l/min/m2 ↓ Fonction cardiaque Baisse des RVP ↓PA ⊕ SRAA, ∑, AVP Extrémités froides cyanosées, p.de pouls diminuée Signes congestifs Extrémités chaudes et rouges, p.pouls élargie Que recherchez-vous ? « Avez vous été opérée ? un traumatisme ? une ponction artérielle? » « Déshabillez vous s’il vous plaît… » FAV • ↓ RVP , ↑ retour veineux • FAV acquises traumatiques (après ponction fémorale) Am J Med Sci. 2005 Sep;330(3):150-152 iatrogènes (néphrectomie) tumorales (Wilms) thérapeutique (hémodialyse+) Q > 3l/min, signe de Branham • FAV congénitales : hémangiomes, maladie de Osler Weber Rendu • shunts artérioveineux : cirrhose, hépatite, maladie de Paget (15%) « et la TSH ? » Hyperthyroïdie (et acromégalie) - en l ’absence de cardiopathie sous jaçente: ↑ Q cardiaque (Starling, ↑Fc, ↑inotropisme) = ↑ besoins énergétiques - si cardiopathie sous jacente ( coronaires, valves..) ↑ Q cardiaque < ↑ besoins énergétiques = IC → cardiopathie thyréotoxique TSH normale Braunwald Am.J. of Medecine,2002 Vous buviez vraiment que des jus de fruits ? Le déficit en thiamine ou vitamine B1 Vit B1 Lésions des noyaux sympathiques centraux vasodilation Désordres intra cellulaires Lactates et pyruvates rétention hydrosodée IC+++ Béri-béri (wet, dry et soshin) Willet W. Nutritional Epidemiology. New York: Oxford University Press, 1998. p514 « un peu d’alcool ? » Le syndrome hyperkinétique Foie cirrhotique Substances vasodilatatrices splanchniques Circulation systémique Anastomose porto-cave et NO endothélium+++ La cardiomyopathie cirrhotique pas une goutte docteur ! Moller, S et al. Heart 2002 « Quelle est sa température ? » Choc septique… « et la num ? » Hb=1,5 g/dl Anémie érythropoïèse,extraction O2 10<Hb<12g/dl Hb<10g/dl ↓érythrocytes ↓hémoglobine ↑ NO ↓PA + ↓viscosité sanguine neurohormones ↑débit cardiaque ↓ RVP rétention hydrosodée ↓distribution O2 + chémorécepteurs + sympathique ↑retour IC seulement si Hb<5g/dl ↑tonus veineux veineux ie ou si C sous-jacente ↓résistance au retour veineux Nephrol dial Transplant (2000) Autres causes • dysplasie fibreuse ( syn.Albright) : prolifération du tissu fibreux dans l ’os • myélome multiple : anémie, hyperperfusion du tissu néoplasique • grossesse : ↑ volume plasmatique, ↓RVP (prostaglandine, NO…), FAV (placenta) • néphropathie : mécanismes complexes : ↓ RVP, anémie, + ADH, FAV • BPCO : effet vasodilatateur de l ’hypercapnie • + rares ( et obscurs) : syn.carcinoïde, polycythémie vraie, obésité, Crow-Fukase syndrome ( ↑ VEGF) Prise en charge → hospitalisation en réanimation → transfusion de 4 culots globulaires (4 jours) → furosémide 40 mg IVD par jour → supplémentation vitaminique → avis psychiatrique Traitement →Tonicardiaques et vasodilatateurs : STOP → Traitement symptomatique → Traitement étiologique ….meilleur pronostic VCI= 12 mm DTD = 51 mm(32mm/m²) Evolution (3 jours) ITV = 40 cm Paps= 38+5=43mmHg → Q= 8 l/min Evolution radiologique 30 juillet Hb = 1,5 g/dl 5 août Hb = 6 g/dl Ordonnance de sortie → TARDYFERON : 1-0-1 → SPECIAFOLDINE 5 mg : 1-0-1 → VIT B1 et B6 → RDV dans 1 mois pour écho + consultation Un mois plus tard • Hb = 8,9 g/dl • DTD = 43 mm (28mm/m2) • pressions de remplissage normales • syndrome hyperkinétique persistant : ITV = 28 cms-1 et DC = 7 L/min → RDV dans 3 mois Trois mois plus tard • Hg = 12,1 g/dl • ITV = 22 cms-1 et DC = 5 l/min Hypothèses diagnostic • saignement digestif occulte • dénutrition • myélofibrose ? (dacryocytes ...) • saignements volontaires… Trois ans plus tard - nouvelle hospitalisation (mai 2007) Hb=1,5 g/dl même traitement fibrome utérin opéré - consultation cardio : souffle persistant (juillet 07) asymptomatique hyperdébit à 7,5 l/min et anémie à 8,5 g/dl CONCLUSION • fréquence sous estimée • mécanismes physiopathologiques complexes • savoir la reconnaître: clinique, antécédents, biologie • traitement radicalement différent de l ’IC traditionnelle • meilleur pronostic Devant une IC à débit élevé • recherche d ’antécédents de traumatisme ou chirurgie • dosages biologiques : NF plaquettes ionogramme + BH TSH T4 phosphatases alcalines vitamine B1 (parfois) Fin • Aessopos.Cli.Invest.Med. 2004 ↑ DTD = 53 mm ( 33mm/m²) ↑ DTS = 35mm ( 28mm/m²) ↑ masse ventriculaire 277 g FR stable ↑ IC > 4,5 l/min/m² ↓ RVS - test diagnostique : dosage de la vitamine dans le sang (Lyon, Merieux) - 4 entités cliniques : béri-béri «wet » (polyneuropathie) béri-béri « dry » (congestion + débit ↑), Shoshin béri-béri (collapsus,tachycardie,ac.lactique) encéphalopathie de Gayet Wernicke ↓ Thiamine( >3mois) ↑shunts artérioveineux ↑ precharge Vasodilatation périphérique ↓ postcharge ↑ flux dans les muscles ↑ rétention hydrosodée Insuffisance cardiaque à débit élevé Willet W. Nutritional Epidemiology. New York: Oxford University Press, 1998. p514 5. La cardiomyopathie cirrhotique Hyperdynamic circulation Circulation systémique - volume plasmatique, vol.sang.tot:↑ -PA, RVP:↓ - FC:↑ Cœur - volume OG, VG:↑ - volume OD, VD:↑→↓ - pressions OD:→ - PTDVD, PTDVG:→↑ - PAP, PCAP:→↑ Circulation pulmonaire CNS: central nervous system, CO: carbon monoxide, NO: nitric oxide, QTc: frequency adjusted, SNS: sympathetic nervous system TNF-: tumor necrosis factor - Qp↑ et RVPulm.↓ Moller, S et al. Heart 2002; 87:9-1 Traitement • différente de l’IC classique → Tonicardiaques et vasodilatateurs sont contre indiqués → Traitement symptomatique → Traitement étiologique - anémie : transfuser en surveillant les signes congestifs - FAV : embolisation radiologique (coïls), chirurgie - hépatopathie : RSS + spironolactone - maladie de Paget et dysplasie osseuse : calcitonine et diphosphonate - néphropathies : déplétion hydrosodée (régime + diurétique),