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Reflexions, le site de vulgarisation de l'Université de Liège
© Université de Liège - http://reflexions.ulg.ac.be/ - 21 April 2017
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Tumeurs de l'hypophyse: la chasse aux gènes est ouverte !
01/03/11
Les hormones hypophysaires régulent une grande partie des fonctions du système endocrinien. Lorsqu'une
tumeur se déclare au niveau de l'hypophyse, les conséquences sur l'organisme peuvent donc être multiples.
Albert Beckers étudie les adénomes hypophysaires et a décrit une nouvelle forme héréditaire de ces affections,
le FIPA. Il est aujourd'hui sur la piste de gènes de prédisposition à ces tumeurs.

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À l'image du sympathique Hagrid
dans la saga « Harry Potter », les géants prennent le plus souvent vie lorsqu'on se plonge dans un film

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fantastique ou lors de la lecture d'un conte pour enfants. Mais pas seulement ! En effet, le gigantisme est
un syndrome rare survenant chez l'enfant ou l'adolescent et qui se caractérise par une taille largement
supérieure à la normale. Ce syndrome est dû à un adénome, une tumeur bénigne, apparaissant au niveau
de l'hypophyse chez l'enfant ou l'adolescent. Plus précisément, il s'agit d'un adénome somatotrope, c'est-
à-dire qui touche un certain type de cellules hypophysaires appelées somatotropes et qui engendre une
hypersécrétion d'hormones de croissance. Lorsque cette maladie se déclare chez l'adulte, elle provoque alors
une acromégalie, soit une augmentation anormale de la taille des tissus mous, des pieds, des mains et une
déformation du visage...
Bénins dans la majorité des cas, les adénomes hypophysaires sont des tumeurs qui se développent au niveau
de l'hypophyse. Egalement appelée « glande pituitaire », cette dernière est une glande endocrine située
à la base du cerveau et est responsable de la sécrétion de nombreuses hormones indispensables au bon
développement et fonctionnement de l'organisme. Elle a longtemps été considérée comme le chef d'orchestre
du système endocrinien en raison de son activité de régulation de fonctions telles que la croissance, la
lactation, la reproduction, l'activité des glandes surrénales et de la glande thyroïde etc. Si les scientifiques
ont depuis longtemps découvert que l'hypophyse est elle-même régulée par les hormones provenant de
l'hypothalamus, son rôle n'en est pas moins crucial. Elle est composée de nombreux types cellulaires qui
sécrètent chacun une ou plusieurs hormones. Parmi celles-ci on compte notamment l'hormone de croissance
(GH), la prolactine (PRL), l'hormone follico-stimulante (FSH), l'hormone lutéinisante (LH), la thyréostimuline
(TSH) et l'hormone adrénocorticotrope (ACTH).
Les adénomes hypophysaires en un coup d'œil
Selon les cellules de l'hypophyse atteintes, il existe différents types d'adénomes. L'adénome hypophysaire
somatotrope responsable du gigantisme et de l'acromégalie est le troisième adénome hypophysaire le plus
fréquent. Le premier, en termes de fréquence, est le prolactinome ou adénome lactotrope. Il représente 50
à 60% des adénomes hypophysaires et provoque une hypersécrétion de prolactine, une hormone impliquée
chez les mammifères entre autres dans la croissance des glandes mammaires et dans la stimulation de
la synthèse de lait. Les femmes atteintes de cette pathologie peuvent présenter le syndrome aménorrhée-
galactorrhée, c'est-à-dire une absence de menstruation et une production de lait en dehors d'une période
d'allaitement. Bien que plus fréquent chez les femmes, le prolactinome peut également atteindre les hommes.
Il se manifeste alors par des symptômes tels que des troubles de l'érection et/ou une diminution de la libido.

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Le deuxième type d'adénome hypophysaire le plus fréquent est l'adénome non-sécrétant. Comme son nom
l'indique, dans le cas d'un tel adénome les cellules tumorales se multiplient mais ne secrètent pas d'hormones
en excès. Cependant, l'adénome peut comprimer les structures voisines (troubles visuels, etc.) Le syndrome
de Cushing, du nom du neurochirurgien qui décrit cette maladie en 1932, est la conséquence d'un adénome
corticotrope. Les cellules de l'hypophyse secrétant trop d'hormones adrénocorticotropes (ACTH), il en découle
une sécrétion excessive de cortisol par les glandes surrénales que l'ACTH stimule. Les symptômes de cette
maladie sont l'hypertension, le diabète, un silhouette typique « cushingoïde » (visage rouge, gonflé, formations
lipidiques au niveau du cou et de la nuque, fonte musculaire au niveau des jambes et des bras…), ecchymoses
fréquentes, peau fine et fragile, etc. Enfin, très rare (1% des cas), l'adénome thyréotrope engendre une
hypersécrétion de l'hormone thyréostimuline qui se traduit par une hyperthyroïdie.
Une maladie qui touche une personne sur 1000
« Tous ces adénomes hypophysaires peuvent, suivant leur taille, prendre beaucoup de place et comprimer
les autres lignées cellulaires de l'hypophyse ou des structures voisines telles que le chiasma optique ou
les nerfs occulo-moteurs. Ils peuvent donc être la source de nombreux problèmes », indique le Professeur
Albert Beckers, chef du service d'Endocrinologie du CHU de Liège. Si la prévalence de ces tumeurs de
l'hypophyse était jusqu'il y a peu estimée à un cas pour 5000 individus, une étude dirigée par Albert Beckers et
effectuée sur une population bien définie de la province de Liège montre que la prévalence de ces affections
est plutôt de un cas pour 1000 personnes. Les résultats de cette étude ont été publiés en 2006 dans The
Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (1).
(1) Adrian F. Daly, Martine Rixhon, Christelle Adam, Anastasia Dempegioti, Maria A. Tichomirowa and Albert Beckers. High Prevalence of Pituitary Adenomas:
A Cross-Sectional Study in the Province of Liège, Belgium. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism Vol. 91, No. 12 4769-4775.

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Albert Beckers a commencé à s'intéresser aux adénomes hypophysaires dès 1980. Il en a exploré environ
2.500. Vers la fin des années 1990, il s'est plus particulièrement intéressé aux formes familiales. « A cette
époque on savait qu'ils pouvaient apparaître de manière sporadique mais qu'ils pouvaient également être
héréditaires », se souvient l'endocrinologue. « Les adénomes hypophysaires se développent notamment chez
les patients atteints de néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (NEM-1), une pathologie syndromique
héréditaire qui consiste en une association de diverses affections endocriniennes », poursuit-il. Une autre
forme familiale d'adénomes hypophysaires connue à ce moment-là apparait chez les personnes atteintes
du rarissime complexe de Carney. Celles-ci peuvent en effet présenter un adénome somatotrope ou un
prolactinome en même temps que d'autres lésions (myxomes cardiaques, lésions cutanées, testiculaires....).
« Les scientifiques avaient également mis au jour l'apparition d'acromégalies dans un troisième syndrome
familial mais cela était encore très mal documenté », précise Albert Beckers. « Bien que leur évolution est
habituellement bénigne, les adénomes hypophysaires sont caractérisés par une grande diversité clinique et
génétique qui réclame des moyens de diagnostics et thérapeutiques spécifiques », précise le Professeur
Beckers. Pour mieux traiter les patients qui en sont atteints, il est dès lors important d'étudier ces maladies,
leurs différentes formes et les facteurs liés à leur survenue.