troubles de rythme et de conduction cardiaque chez l`enfant
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TROUBLES DE RYTHME ET DE CONDUCTION CARDIAQUE CHEZ L’ENFANT (À PROPOS DE 14 CAS) Elkhnissi S*, Ajmi H*, Hassayoun S*, Lahmar I *, Khalaf I*, Kbayli R* ,Zouari N*, Abroug S* Neffati E**, Chemli J*, Harbi A*. *Service de pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse. **Service de cardiologie, CHU Sahloul, Sousse. INTRODUCTION: Le diagnostic et le traitement des troubles du rythme et de conduction cardiaques occupent une place importante en cardiologie pédiatrique. Ils nécessitent une prise en charge particulière par rapport à ceux d’adulte notamment chez le nourrisson. BUT: Analyser les troubles du rythmes et de conductions les plus frequentes chez l’enfant et surtout le nourrisson (présentation, traitement et pronostic à court et à long terme) à travers notre série et une revue de la littérature. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Il s’agit d’une étude descriptive portant sur 14 cas de trouble de rythme cardiaque chez l’enfant, colligés dans le service de pédiatrie du CHU Sahloul de Sousse entre 2000 et 2011. Nous avons analysé les différentes présentations cliniques et para cliniques des ces patients ainsi que les stratégies thérapeutiques et les modalités évolutives de la maladie. RÉSULTATS : Il s’agit de 14 enfants ( 7 filles et 7 garçons) âgés de 4 mois à 14 ans, dont 7 nourrissons. Antécédents: Cardiopathie congénitale type CIA connue non opérée: 1 cas Tétralogie de Fallot et un canal artériel persistant opérée sur un terrain d’encéphalopathie anoxoischémique était notée dans 2 cas, RVPAT opéré: 1 cas CIV opérée chez 2 cas. Motif de consultation: dyspnée (3 cas), palpitations (4 cas), syncope (2 cas), insuffisance cardiaque (1 cas) et une découverte fortuite (5 cas). Le diagnostic a été établis par un ECG montrant: un flutter auriculaire chez un nourrisson ayant une CIA, une tachycardie jonctionnelle (2 cas), une tachycardie atriale (2 cas), un syndrome de Wolf Parkinson White (2 cas), tachycardie ventriculaire (1 cas), ESV (2 cas) et BAV (4 cas) dont un est congénital et les autres sont post opératoires. Prise en charge: Une tentative de réduction par des manœuvres vagales a échouée dans tous les cas, Réduction médicamenteuse par des amiodarones: 5 cas Réduction par des digitaliques: 1 cas, Traitement par Avlocardyl: 2 cas et flécainide: 1 cas. Choc électrique externe était le recours suite à l’échec de la Réduction médicamenteuse dans 3 cas. Le pace maker a été utilisé chez les 4 cas de BAV. Evolution: favorable dans 12 cas et récidive dans 2 cas. LES TROUBLES DU RYTHMES: Les troubles du rythmes cardiaques sont la conséquences d’une anomalie dans la genèse de l’influx ou/ et de troubles de la conduction: automatisme cardiaque anormal, phénomène de réentrée ou activités déclenchées. Ils sont classés en tachycardies supraventriculaires (TSV) et tachycardies ventriculaires (TV). Les TSV: leur fréquence est estimée entre 1/250 et 1/25000 selon les séries. Ce sont des tachycardie à complexes fins (<80ms) qui sont fréquemment vues en période néonatale, pendant l’adolescence ou en postopératoire. Symptomatologie clinique: Chez le nourrisson: refus de tété, dyspnée, tachycardie, convulsion, insuffisance cardiaque Chez le grand enfant: Malaise, Douleur thoracique, Dyspnée, Palpitations, Syncope, arrêt circulatoire Diagnostic du type de la TSV: Prise en charge: dépend du type de la TSV Les TV: Ce sont des tachycardie mal-tolérées ou l’ECG montre des QRS larges ( > 90 ms) avec dissociation AV et présence de phénomène de capture et de fusion. Les TV bénignes sur cœur sain ont un bon pronostic. Cependant les TV polymorphe sont souvent secondaires à un QT long, à des anomalies d’oxydation des acides gras à chaînes longues, tumeurs cardiaques ou à une myocardiopathie Les arythmies ventriculaires paroxystiques sont graves et exposent au risque de mort subite : qu’il s’agisse des syndromes du QT long, des tachycardies ventriculaires catécholergiques ou du syndrome de Brugada. L’enquête génétique familiale s’impose après la découverte d’un cas index. La prévention de la mort subite repose essentiellement sur les ß-bloquants et le défibrillateur implantable. La constatation d’extrasystoles, atriales ou ventriculaires est rare chez le nouveau né et le nourrisson. Elles sont habituellement bénignes et régressent dans le premier mois. Chez le grand enfant, on observe parfois des extrasystoles ventriculaires qui sont considérées comme bénignes lorsqu’elles sont toutes identiques, isolées et qu’elles sont toutes identiques, isolées et qu’elles disparaissent à l’effort. LES TROUBLES DE LA CONDUCTION AURICULO-VENTRICULAIRE: Les troubles de conductions auriculo-ventriculaires sont exceptionnels chez le nourrisson normal. Le bloc auriculoventriculaire complet (BAVC) de l’enfant est une affection rare, dont le caractère authentiquement congénital n’est pas toujours prouvé. Certains blocs congénitaux sont la conséquence d’une anomalie de développement du tissu de conduction s’intégrant dans une malformation cardiaque (doubles discordances, coeurs univentriculaires). Chez les nouveau-nés ayant un cœur d’architecture normale, le BAVC est presque toujours associé à la présence chez les mères de ces patients d’anticorps anti-SSA-Ro et/ou anti-SSB-La, avec ou sans affection systémique maternelle (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren). Ces anticorps maternels circulants induisent une myocardite fœtale dont le bloc est la séquelle. Le risque de BAVC chez les nouveau-nés des femmes ayant des anticorps ne dépasse pas 2 %. Après les premiers mois de vie, il est rare qu’on trouve des anticorps maternels et l’étiologie du bloc reste souvent inconnue. Une fois éliminés, les rares cas de myocardites prouvées, de blocs familiaux ou avec myocardiopathie, on peut se demander s’il s’agit de blocs vraiment congénitaux ou bien acquis et dont l’étiologie reste à déterminer. Le BAVC postopératoire est définis comme un BAV qui persiste jusqu’à J 10 postopératoire et constitu une indication à la pose d’un pacemaker. Indication de stimulation cardiaque en cas de BAVC: À tout âge, la survenue de symptômes sévères, syncope ou défaillance cardiaque La constatation en échocardiographie d’une dysfonction ventriculaire gauche Enfant < 2 ans avec une fréquence ventriculaire < 50 /min (< 70 /min si malformation cardiaque) Enfant > 2 ans avec une fréquence ventriculaire moyenne (ECG sur 24 heures) < 50 /min fréquence instantanée (ECG en consultation) < 45 batt/min pauses ≥ 2–3 fois le cycle de base Voie d’abord: Implantation épicardique: chez les nouveau-nés et les nourrissons < 10–15 kg ou en cas de difficulté d’abord veineux Implantation endocavitaire: >10–15 kg CONCLUSION : Les troubles du rythme et de conduction de l’enfant nécessitent une prise en charge particulière, car bien des points les distinguent des arythmies de l’adulte. Cette spécificité tient à la nature des hétérotopies, notamment chez le nourrisson, mais aussi au contraste habituel entre une présentation initiale souvent sévère et un pronostic à long terme habituellement favorable.
