Les démences L l di d`Al h i La maladie d`Alzheimer

Les démences
L maladie
La
l di d’Alzheimer
d’Al h i
Définition
Défi
i i / classification
l ifi i
Prévalence
Critères neurologiques,
neuropsychologiques
Démence
définition
é
DSM IV
Affaiblissement intellectuel progressif et
irréversible
Retentissement sur la vie professionnelle,
sociale, familiale
Trouble de la mémoire
Atteinte d’une ou plusieurs autres fonctions
cérébrales (jugement, langage, praxie,
gnosie,…)
Classification des démences
Démences
secondaires
d i
MECANIQUES
Traumatisme
Hématome sous-dural
chronique
Hydrocéphalie à pression
normale
T
Tumeur,
abcès
b è
TOXIQUES
Iatrogène
Dialyse chronique
Alcoolisme
CARENTIELLES
Vitamines B2, B12
METABOLIQUES
ENDOCRINIENNES
Dysparathyroïdie
Dysthyroïdie
Hypoglycémie
Encéphalopathie
hépathique
anoxie
INFECTIEUSES
Maladie de CreutzfeldJacob
Méningo-encéphalite
VIH
Démences
primitives
Vasculaires
Artériopathiques
Ischémie cérébrale
chronique
Démence par infarctus
multiples
Maladie de Banswanger
g
corticales
Démence de
type
yp
Alzheimer
Démence
frontotemporale
(maladie de
Pick)
Trisomie 21
Mixtes
Vasculaires +
dégénératives
cortico-souscorticales
Démence à
corps
p de Léwyy
diffus
Dégénératives
sous-corticales
Maladie de
Parkinson
Chorée de
Huntington
Sclérose latérale
amyotrophique
Paralysie
supranucléaire
progressive
Le vieillissement de la population
p p
mondiale
1950
2025
•240 millions de + de 60
ans
=8,5% de la population
• 1 milliard 121 millions
+ de 60 ans (x5)
= 13,5% de la population
•15 millions de + de 80
ans
•111 millions de + de 80
ans (x7)
• -14 ans = 13,4%
13 4%
• -14 ans = 8,4
84%
La maladie d’Alzheimer dans le
monde
25 millions de personnes atteintes
actuellement
D’ici 2050:
Nombre de patients X 4
1 personne / 5 de + 85 ans sera
atteinte
L’Asie subira la plus forte augmentation
La maladie d’Alzheimer en
France
850 000 personnes atteintes
200 000 nouveaux cas par an
Incidence annuelle : 1,4 pour 100 femmes ;
0 8 pour 100 hommes
0,8
25% des + de 80 ans sont atteints
5% des malades ont moins de 65 ans
La maladie d’Alzheimer en
Belgique
Selon étude Qualidem
(Université de Liège et de la KU Leuven)
+ 65 ans : 9,3
93%d
de la
l population
l ti estt atteinte
tt i t
+ 85 ans : 26,4%
+ 90 ans : 34,8%
2/3 sont des femmes.
Prévalence globale de la DTA en
fonction de l’âge et du sexe
(Cohorte Paquid 1988
1988-1995)
1995)
Etude Paquid et autres analyses. Rueil-Malmaison:Novartis, 1998.
Coût par patient (2007)
8500 € / an pour les actes médicaux
10 à 20000 € / an de transports,
hospitalisation,…
2000 à 3000 € / mois d’hébergement
g
Caractéristiques neurologiques
de la DTA
Plaques séniles (amylose)
Dégénérescence neurofibrillaire
(phosphorillisation
(p
osp o sat o aantigène
t gè e Tau)
au)
Dégénérescence granulo-vacuolaire
Atrophie du cortex
Destruction du noyau de Meynert
(secrète l’acétylcholine)
Évolution de l’atteinte - 3
12
Etiologie de la DTA
Forme sporadique : + de 90 % des cas
Forme familiale : - de 10 % des cas
- survenue précoce
é
(50 ans))
- mutation génétique : chromosomes 2
( é é ili 2),
2) 14 (préséniline
( é é ili 1),
1) 21 (béta(bét
(préséniline
pré-amylose)
- susceptibilité
tibilité génétique
é éti
: chromosome
h
19
(apolipoprotéine E – apo E4)
Les facteurs de risque de DTA
(Etude Paquid)*
*Etude Paquid .Rueil-Malmaison:Novartis, 1998. mise à jour 2004
Âge
Sexe féminin
après
75 ans))
((interaction âge-sexe
g
p
Niveau d’études
Apo E4
Symptômes dépressifs
Absence d’activités
d activités de loisir
Vie en couple
Al i i
Aluminium
dans
d
eau de
d boisson
b i
Consommation modérée de vin
Cholestérol
é
total
; HDL cholestérol
é é
élevé
é
AINS
La démence de type Alzheimer
Les troubles cognitifs
Les atteintes des fonctions
cognitives
Atteinte mnésique
Atteinte linguistique
Atteinte perceptivo-motrice (praxies &
gnosies)
Atteinte des fonctions exécutives
Atteinte comportementale
Perturbations des mémoires
Mémoire à
court terme
Mémoire à
long terme
Mémoire
Mémoire
sensorielle
de travail
Administrateur
Déclarative
explicite
central
implicite
Procédurale perceptive
sémantique
Boucle
l
Registre
articulatoire
visuo-spatial
épisodique
Encodage
Atteinte systématique
Atteinte variable
S k
Stockage
Récupération
(libre-indicé-reconnaissance)
Amorçage
apprentissage
Atteinte du langage
Atteinte légère
manque du mot / difficultés d’enchaînement des idées /
ralentissement
l ti
t du
d débit / persévération
é é ti d
de phrases
h
Atteinte moyenne
y
persévérations (mots-phrases-idées) / utilisation imprécise
de pronoms / troubles de la compréhension orale et écrite
Atteinte profonde
mutisme/ écholalie / logoclonie / palilalie
discours souvent incohérent ((vide de sens)alors
)
que
q les
phrases sont correctes (qq soit l’atteinte)
Atteinte perceptivo
perceptivo-motrice
motrice
Atteinte des gnosies Atteinte des praxies
• Agnosie visuelle
• Apraxie idéatoire
• Agnosie auditive
• Apraxie idéomotrice
• Agnosie tactile
• Apraxie constructive
• Agnosie corporelle
• Apraxie de l’habillage
Atteinte des fonctions
exécutives
Troubles de ll’initiation
initiation verbale et
motrice
troubles de la fluence verbale, de la réalisation de séquences
gestuelles (Luria)
Atteinte de la pensée abstraite
difficultés au niveau de la résolution de problèmes simples, du
jugement
juge
e de ssimilitude,
ude, d
d’explication
e p ca o de p
proverbes,
o e bes, d
d’histoires
s o es
absurdes, d’estimations cognitives
Troubles
oub es des capacités
capac tés d
d’inhibition
b t o et de
flexibilité mentale
troubles des capacités à inhiber un comportement automatique
au profit d’un comportement volontaire (« go no go »)
Atteinte comportementale
Dépression
Anxiété
T bl émotionnels
Troubles
é ti
l (émoussement
(é
t affectif)
ff tif)
Agressivité
Désinhibition
é
(sexuelle)
Agitation (verbale, motrice)
Troubles des conduites élémentaires
(sommeil, anorexie, incontinence)
T o bles ps
Troubles
psychotiques
chotiq es (hallucinations,
(hall cinations idées
délirantes, troubles de l’identification)
Anosognosie
Evolution de la D.T.A.
DTA
M.C.I.
Mild Cognitive Impairement
Déclin cognitif léger
Plainte mnésique
Performances mnésiques abaissées
/normes ajustées sur l’âge
Phase précoce de la DTA?
Atteinte légère
troubles mnésiques
légers puis de + en
+ nets
anxiété / difficultés
troubles de la
concentration et de
l’attention
é i
évitement
des
d
situations sociales
léger manque du
mot (périphrases(périphrases
paraphasies)
légers troubles de la
compréhension
perte du fil de la
conversation
tendance
d
à
personnaliser les
f it
faits
Atteinte moyenne
désorientation
é
temporo-spatiale
troubles importants
de la mémoire
troubles des praxies
et des gnosies
ralentissement
intellectuel majeur
troubles du
comportement
difficultés
diffi
lté pour suivre
i
une conversation
paraphasies ++
discours + incohérent
+ intelligible
pauvreté du vocabulaire
troubles importants de
la compréhension
comportement
p
verbal:
+ ou discours + automatisé
Atteinte profonde
ttotalement
t l
t assisté
i té
incontinent
déficits
psychomoteurs
p
y
fondamentaux
insensible à
l’environnement
altération de toutes
les fonctions
corticales
souvent plus aucun
langage verbal
parfois
f i quelques
l
sons ou mots
i dé
inadéquats
t
peut utiliser des
gestes, des
grognements
compréhension
quasi nulle
q
Les maladies apparentées
Dé
ti l
Démences
corticales,
souscorticales, cortico-souscorticales, atrophie focale,
démences vasculaires
Démence fronto-temporale
p
(démence
corticale)
29
Dégénérescences frontotemporales
(démences corticales)
(maladie de Pick et dégénérescence FT non spécifique)
Troubles du comportement et de la
personnalité : distractibilité, hyperoralité, repli
sur soi, apathie, modifications dans la vie
affective, désinhibition,rigidité mentale,..
Réduction progressive de langage,
stéréotypies, persévérations, écholalie,…
Troubles de la mémoire peu importants
Pas
as de DTS,
S, ni d
d’apraxie
ap a e
Efficience intellectuelle globale proche de la
normale
o a (pendant
(p da longtemps)
o g
ps)
Patients relativement jeunes (+/- 60 ans)
Démence à corps
p de Lewyy
((démence
cortico-sous corticale)
Hi t
Histopathologie
th l i :
Inclusions intraneuronales
d type
de
t
corps de
d Lewy
L
31
Maladies à corps de Lewy
(dé
(démence
cortico-sous-corticale)
i
i l )
Troubles de l’attention
Syndrome confusionnel
Troubles mnésiques et linguistiques (=DTA)
Difficultés importantes dans les tâches visuovisuo
spatiales, constructives et fluence verbale
l
d performances
f
Fluctuation
des
cognitives
Hallucinations visuelles
Idées délirantes
Chutes syncopes
Chutes,
Fréquent syndrome parkinsonien
Aphasie progressive primaire
((atrophie
p
focale))
Trouble du langage isolé (anomie,
(anomie
surdité verbale,…)
Apraxie bucco-faciale fréquente,
rare
dysarthrie
y
Autonomie physique et intellectuelle
longtemps conservée avant que
n’apparaissent des troubles du
comportement
Aphasie
p
progressive
p g
primaire
p
(atrophie focale)
É l i vers un tableau
Évolution
bl
de
d :
„
„
„
maladie d’Alzheimer,
DFT
démence cortico-basale
34
Démence sémantique
Trouble de la mémoire
é
sémantique
é
Troubles du langage
„
„
discours fluent mais peu informatif
troubles sémantiques se manifestant par une
altération de l’évocation et de la compréhension des
mots ou des paraphasies sémantiques
bl de
d la
l perception :
Troubles
„
„
Prosopagnosie
Agnosie associative
Préservation des capacités d’appariement de
dessins, de la répétition de mots isolés, de la
lecture à haute voix, de l’écriture
35
Comparaison
p
entre les 2 tableaux :
Démence sémantique
Aphasie progressive
Sémantique altérée :
Sémantique préservée :
„
„
„
„
„
„
manque du mot
langage fluent
compréhension mots
isolés altérée
phonologie préservée
syntaxe préservée
dyslexie de surface
„
„
„
„
„
„
manque du mot
réduction de la
fluence
compréhension mots
isolés préservée
phonologie altérée
syntaxe altérée
lecture préservée
36
Paralysie supranucléaire progressive =
maladie de Steele –Richardson
(démence sous-corticale)
Dé é é
Dégénérescence
intellectuelle
i t ll t ll
Troubles de la déglutition
Troubles de ll’équilibre
équilibre
Paralysie de la verticalité
é du regard
Démence vasculaire
troubles liés à la topographie lésionnelle
Trouble du rappel libre
Peu de trouble du stockage (aide de
l’indiçage) et du
d rappel
appel différé
diffé é
Troubles des fonctions exécutives et frontales
Symptômes thymiques (apathie,
hyperémotivité,
yp
labilité émotionnelle,
irritabilité, indifférence affective)
Hallucinations et idées délirantes fréquentes
Désinhibition fréquente
Autres démences
é
Démence sémantique (mémoire sémantique)
Dégénérescence cortico
cortico-basale
basale
(apraxie+syndrome
extrapyramidal+grasping+dystonie+ main
étrangère)
Apraxie progressive (apraxie idéatoire ou
idéomotrice)
Atrophie corticale postérieure (agnosie
visuelle)
Syndrome de Benson ou atrophie
corticale postérieure (ACP)
Agnosie visuelle
Désorientation topographique
Alexie
Agraphie spatiale
Syndrome de Gerstmann
Ataxie optique
Mémoire, langage, raisonnement restent
longtemps préservés
40
Diagnostic différentiel
Et si ce n’était
é
pas une démence…
é
L’état confusionnel
Installation brutale
Troubles de la vigilance (obnubilation),
perplexité, inversion du rythme
veille/sommeil, troubles de la mémoire (DTS),
déformation des perceptions, signes
physiques
h i
(t h
(tachycardie,
di troubles
t bl digestifs,..)
di tif )
Troubles du comportement
Variations d’intensité des troubles (périodes
de lucidité)
Étiologie
Éti
l i de
d la
l confusion
f i
mentale
Cause organique : problèmes infectieux,
infectieux
métaboliques, iatrogènes, toxiques,
vasculaire traumatisme crânien
vasculaire,
crânien,…
Cause psychique : affections dépressives et
déficitaires,…
déficitaires
Cause environnementale : modification du
milieu, perte du conjoint, conflit avec
l’entourage,…
Pathologies mentales sans
cause organique
Les psychoses
Les états névrotiques
Les troubles de l’humeur
l humeur
Les troubles relationnels
Les psychoses
Anomalie de relation au réel:le vécu est délirant
Psychoses classiques :
psychoses aigues : confusion mentale,
mentale bouffée
délirante aigue
psychoses chroniques : délires interprétatifs
(paranoïaques, érotomaniaques,…) ou
hallucinatoires (schizophrénie)
Psychoses vieillies
Délire tardif (si pas d’antécédents)
d antécédents) :
Délire aigu (toxique, trouble de l’humeur) ou
chronique (DTA,
(DTA dépression,…)
dépression )
Les états névrotiques
Anomalie de l’anxiété
Névroses classiques :
névrose d’angoisse
d angoisse, phobique,
phobique obsessionnelle
(TOC), hystérie de conversion
Névroses des P.A.
PA :
névroses vieillies, réactionnelles (mort,
régression institutionnalisation
)
régression,
institutionnalisation,…),
d’involution (hypochondriaques,…), névroses
aigues post
aigues,
post-traumatiques
traumatiques, délinquance
sénile, syndrome de Diogène
Troubles de l’humeur
Tristesse ou enjouement excessif
Etats dépressifs classiques :
Clinique : humeur dépressive
dépressive, inhibition psychomotrice,
psychomotrice anxiété et
angoisse, retentissement organique,
Classification : mélancolie, dépression névrotico-réactionnelle
(environnement ) dépression secondaire (organique)
(environnement,…),
Etats dépressifs des P.A.:
plaintes organiques, manifestations délirantes, troubles
déficitaires, conduites agressives, régression, état d’épuisement
Etats maniaques :
d’origine somatique ou psychique
Psychose maniaco-dépressive
Notion de
d prédisposition
éd
et d’hérédité,
d’hé éd é facteurs
f
dé
déclenchants
l
h
(maladies infectieuses, ménopause,…)
Troubles relationnels
Rapports avec autrui inadéquats
Sans trouble psychique
d’accompagnement
d
accompagnement :
vieux caractériels ou psychopathes
Avec un déficit intellectuel ancien :
débilité mentale vieillie
Troubles relationnels variables d’un jour
à ll’autre
autre :
alcoolisme, médicaments
Diagnostic
g
DTA/dépression
/ p
Caractéristiques
cliniques
DTA
Dépression
Installation
insidieuse
Aigue
Antécédents
dépressifs
p
État affectif
non
oui
I
Insertion
ti sociale
i l
Désespoir,
tristesse
tristesse,
culpabilité
Déficits niés ou Déficits majorés
minimisés
L
Longtemps
t
+ Rapidement
R id
t-
Evolutivité
Lente
Plaintes
Superficiel,
labile
Rapide puis stable
Diagnostic DTA/dépression
Caractéristiques
C
té i ti
DTA
cliniques
Bilan neuropsy
Bonne
participation,
performances en
accord avec la
sévérité
é é é des
troubles
Dé
Dépression
i
Attention
altérée
Faible
participation,
Performances >à
l’attente,,
variables selon les
moments
préservée
Dénomination
troubles
Pas de trouble
Diagnostic DTA/dépression
Caractéristiques DTA
cliniques
Dépression
Troubles
mnésiques
Troubles de
l’apprentissage,
des faits récents,
réponses
approchantes
Troubles du
rappel, touche
faits récents et
anciens, réponses
« je ne sais pas »
Variabilité
circadienne
Aggravation
vespérale,
confusion
nocturne
Aggravation
matinale,
amélioration
vespérale
Bibliographie
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