Obstacles du coeur droit

Les obstacles du
cœur droit
DU de cardiologie pédiatrique
Janvier 2013
Antoine Legendre
CHU Necker
Valve pulmonaire
OD
VD
Valve tricuspide
Anatomie
Septum conal
Bande pariétale
Branche postérieure du Y de la
bande septale
Bande septale
Bande
modératrice
Pilier antérieur de la
tricuspide
Modifié d’après A. Michaud IMAJOS 2010
Définition

Obstacles au remplissage du ventricule droit



Valve tricuspide
Ventricule droit
Obstacles à l’éjection du ventricule droit


Ventricule droit
Valve pulmonaire
(soupape : shunt D-G par PFO ou CIA)


Obstacle avec shunt : CIV
Souvent ductodépendance
Pathologies

Obstacle droit sans shunt ventriculaire

Pathologies de la valve tricuspide



Pathologies du ventricule droit






Hypoplasie isolée du ventricule droit
Stenose medioventriculaire
Atrésie pulmonaire à septum intact
Atrésie tricuspide
Maladie d’Ebstein
Pathologies de l’orifice pulmonaire et des branches pulmonaires



Atrésie tricuspide
Maladie d’Ebstein
Sténose valvulaire pulmonaire ou supra
Atrésie pulmonaire à septum intact
Obstacle droit avec shunt ventriculaire



Fallot
APSO
Agénésie des valves pulmonaires
Cardiopathies congénitales humaines
Fréquence
Incidence
Communication interventriculaire (CIV)
30%
1500
Communication interauriculaire (CIA)
8%
400
Sténose pulmonaire (SP)
7%
350
Persistance du canal artériel (PCA)
7%
350
Coarctation de l’‛aorte (CoA)
6%
300
Tétralogie de Fallot (T4F)
6%
300
Transposition des gros vaisseaux (TGV)
5%
250
Sténose aortique (SA)
5%
250
Canal atrioventriculaire (CAV)
4%
200
Atrésie pulmonaire à septum intact (APSI)
2%
100
Atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO)
2%
100
Atrésie tricuspide (AT)
2%
100
Tronc artériel commun (TAC)
2%
100
Retour veineux pulmonaire anormal (RVPA)
2%
100
Malpositions vasculaires (MV)
1%
50
Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG)
1%
50
Interruption de l’‛arc aortique (IAA)
1%
50
Ventricule unique (VU)
1%
50
Anomalie d’‛Ebstein
1%
50
Discordances AV et VA
1%
50
Autres
6%
300
Obstacle droit sans shunt ventriculaire
Obstacle droit sans shunt
ventriculaire : à évoquer devant


Une cyanose réfractaire (shunt atrial)
Un souffle systolique très souvent



Radiopulmonaire





Éjectionnel : sténose pulmonaire
Régurgitant : fuite tricuspide
Hypoperfusion pulmonaire +/- marquée
cardiomégalie +/- constante
ECG
Axe en AVR : synd Noonan (SP)
WPW (svt associé à Ebstein)
Echocardiographie
 Précise le diagnostic

Ductodépendance de la circulation pulmonaire ?

Stratégie thérapeutique
APSI
Atrésie pulmonaire à septum intact


Evolutivité pendant la vie foetale
Anatomie du VD
Nombre de chambres
 Taille de la tricuspide
 Anneau pulmonaire


Perfusion coronaire (angiographie)
Fistules/sinusoïdes
 VD dépendance





Cyanose réfractaire néonatale
Possible souffle systolique d’insuffisance
tricuspide
Cardiomégalie par dilatation de l’OD
Congestion droite si CIA petite

Continuum entre sténose pulmonaire et l’APSI
sévère :
APSI avec beau VD
SVP
Quasi APSI
APSI avec VD croupion
APSI avec VD hypoplasique
VD normal tripartite
OUTLET ou
ch. d’éjection
Ch. trabeculée
INLET ou ch.
d’admission
VD
Bipartite :
Pas
chambre
trabéculée
VD
Unipartite :
Inlet
Prise en charge immédiate
Cardiopathie ductodépendante
= prostaglandine
Si transfert : SAMU, PG pour echo rapide


Correction acidobasique, glycémie calcémie,
FiO2…
Critères pronostiques /stratégie
thérapeutique
Extension de l’atrésie pulmonaire
Taille et anatomie du ventricule droit



Tripartite
Bipartite (pas de cavité trabéculée)
VD croupion (pas de cavité trabéculée ni infundibulum)
Taille de la valve tricuspide
Présence de fistules coronaires avec perfusion coronaire VD dépendante (10%)
CI à l’ouverture VD-AP
Ebstein < 10% : importance de la fuite)
général ces critères sont liés : Z score de la valve tricuspide très corrélée avec la
aille du VD
Taille VD correcte (tripartite),
Pas de fistule coronaire
atrésie membraneuse



Ne pas remettre de PGE1
Fermer le canal au plus vite
Accélerer le coeur, pas de BB
Si IT importante previsible avant ouverture VDAP
La securité : ouverture VD-AP chirurgicale +
Blalock distal
Taille VD < normale ou bipartite
Pas de fistule coronaire
atrésie membraneuse

Décompression du VD






Chirurgicale (souvent patch infundibulaire)
Par cathétérisme cardiaque (perforation - dilatation)
+ le plus souvent blalock ou stenting du canal artériel
Pas d’ouverture de la CIA
+/- redilatation , élargissement chirurgical
Puis selon croissance VD (taille VD en angio, sens du
shunt de la CIA)

Fermeture spontané ou par Kt du shunt
ou

DCPP
VD croupion




blalock ou stenting du canal artériel
Si CIA restrictive : ouverture de la CIA
(Rashkind)
Réparation de type ventricule unique (on shunt
le VD)
DCPP à 6 mois puis DCPT entre 2 et 6 ans
APSI
Abandon du VD
Décompression du VD
Valvulectomie
Maintien shunt G-D
Perforation-dilatation
Isolée
Maintien shunt G-D
Blalock
Stent CA
Blalock
Stent CA
2V
Occlusion shunt G-D
1,5 V
DCPP
1V
DCPP puis DCPT
Sténose valvulaire pulmonaire




7% des cardiopathies
Fusion des commissures valvulaires
Souvent associée à une dysplasie valvulaire
(épaississement)
Parfois hypoplasie de l’anneau pulmonaire
Sténose valvulaire pulmonaire


Est-elle critique ?
Syndromique ?
Noonan+++, Leopard
 STT avec SP du receveur par HTVD
 Rubéole congénitale, formes familiales rares


Prédire le succès de la dilatation :




valve, anneau, dilatation du tronc
Evolutivité néonatale
Récidive après dilatation
Possible fuite pulmonaire
Après dilatation




Arrêt des PGE1 en fonction de la taille du VD
mais surtout de sa compliance
Accepter une cyanose par shunt D-G auriculaire
si absence d’acidose et que le bébé grossit
Blalock si ouverture percutanée insuffisante et
sevrage des PGE1 impossible ou DCPP si
nécessaire
Rarement chirurgie si CA fermé et cyanose
sévère
SVP de l’enfant (et de l’adulte)





Souvent bien tolérée
SS, Cardiomégalie
Risque de défaillance VD
Augmentation importante de l’obstacle dans la
première année et adolescence
Dilatation au ballonnet si PVDs > 75 % P
systémique
Indication de la commissurotomie
chirurgicale


Petit anneau pulmonaire
Echec de dilatation
Noonan








50% : Gène PTPN11 (K12), résultant en un gain de
fonction de la phosphotyrosine phosphatase SHP-2
Hypertélorisme
Fente palpébrale anti mongoloïde
Ptosis
Oreilles bas implantées – helix épais
Ptérygium coli
Déformation cage thoracique
Retard mental
CMH, sténose pulmonaire (valvulaire ou supra
valvulaire)
LEOPARD







Lentigines multiples,
anomalies de conduction Electrocardiographiques,
hypertélorisme Oculaire/myocardiopathie Obstructive,
sténose Pulmonaire,
Anomalies génitales,
Retard de croissance,
et surdité (Deafness) de perception

Mêmes gènes que Noonan
Sténose supravalvulaire pulmonaire

Syndrome Alagille,Williams-Beuren Noonan,
LEOPARD
Williams
Clinique



SS sans click
Irradiant aisselle et le dos
Echo :
sténose proximale en Bidi et Doppler couleur
 PVDs



Scanner
Cathétérisme
Traitement



Si localisée et proximale et PVDs élevée:
chirurgie après 2 ans
Si multiples , longues : essayer dilatation + stent
après 5 ans
Si Williams : souvent amélioration spontanée :
attendre
Stent dans les AP

Pb de la croissance des AP. On peut parfois
redilater les stents mais resultat incertain. Si
surdilatation : proliferation intra stent
Obstacles droits avec CIV



CIV cono ventriculaire
En général, pas de pathologie des ventricules
Le pronostic dépend principalement de la taille
de l’arbre artériel pulmonaire
Septum conal et CIV cono-ventriculaire
Valve
pulmonaire
• Y de la bande septale =
Zone de fusion entre le
septum conal et le septum
interventriculaire primitif
Conus
Bande
pariétale
*
Bande
septale
Pilier
antérieur de
la tricuspide
Bande modératrice
• Pas de fusion à ce niveau
(hypoplasie ou malalignement
du septum conal)
CIV
cono-ventriculaire
Vue du ventricule droit
CIV Cono ventriculaire
Rôle des cellules de la crête neurale
- Migration au niveau de la voie efférente
- Expériences d ’‛ablation de CCN chez le poulet



totale : absence de septation de la voie d’‛éjection (tronc
artériel commun)
partielle : malalignement au niveau du conus (VDDI, tétralogie
de Fallot, APSO, dextroposition aortique)
anomalies des arcs aortiques toujours associées
Hutson & Kirby 2007
Tétralogie
APSO
…
de Fallot
Signes cliniques
Souffle ejectionnel
 Le premier signe decouvert
 S’intensifie au bout de quelques jour souvent
Cyanose
 Souvent peu intense à la naissance
 Peut s’accentuer nettement à la fermeture du
canal arteriel ou après
Rx
Malformations associés




Malformation coronaire: IVA naissant de la CD
CIV multiple
Hypoplasie ou sténose des branches
pulmonaires
Crosse aortique à droite
Syndrome associé






Syndrome de Di George
Trisomie 21
Allagile
CHARGE
Mowat Wilson
Trisomie 13 et 18
Syndrome de Di George
-
IAA
TAC
cardiopathies conotroncales
anomalie des arcs, aorte à droite
microdélétion du chromosome 22q1.1
Gène Tbx1
T4F
APSO
AVP
CIV
MV
Ce qu’il faut préciser en pré op





CIV unique ou multiple
Taille de l’anneau pulmonaire et morphologie de
la valve pulmonaire
Taille des branches pulmonaire.
Présence d’une IVA naissant de la CD
(CONTRE INDICATION A FENDRE
l’ANNEAU).
Ducto dependance ?
Anomalies anatomiques: T4F irrégulier
- Anomalie coronaire (IVA naissant de la CD et barre l’anneau pulmonaire en avant)
- CIV multiples
- Sténose des branches
Faut-il faire autre chose qu’une
ETT?



Ce n’est pas nécessaire si les points précédents
sont précisés.
Le cathétérisme peut déclencher un malaise
Angio Scanner préferable
Le malaise



Baisse paroxystique de la SpO2 causée par
l’accentuation de la sténose infundibulaire
pulmonaire et la baisse du débit pulmonaire.
Le malaise peut être déclenché par l’effort,
l’hypovolémie, l’hypoxie…
Ne dépend pas de la sévérité de la forme
anatomique
Traitement


Libérer les VA, +/- FiO2 à 100 %, et replier les
genoux sur le thorax.
À la phase hypertonique,
sédater l’enfant, soit par du diazépam intrarectal soit
par de la morphine IV ou intramusculaire (0,1
mg/kg)
 bicarbonate IV et assurer un remplissage au sérum
physiologique


Rapidement, en l’absence de récupération


réaliser une injection progressive de propranolol IV,
0,1 mg par 0,1 ml (5 mg dans 5 cc de G5) (hors
AMM) sous monitoring cardiaque jusqu’à
diminution de la fréquence cardiaque (FC) à moins
de 130/minute et réapparition du souffle cardiaque.
En cas de persistance du malaise,

les résistances systémiques peuvent être augmentées
par l’administration d’un alphastimulant
(phényléphrine 0,5 à 10 μg/kg/min, noradrénaline
IV continu 0,05 à 0,1 mg/kg/min) avec contreindication formelle à lastimulation bêtaadrénergique.
Ce que doivent connaitre les
parents

Connaître pour les éviter les facteurs
déclenchants : pleurs, douleurs, peur, effort –
c’est-à-dire prise des repas pour un nourrisson –,
fièvre, déshydratation par gastro-entérite,
ambiance surchauffée, traitements contreindiqués (diurétiques, digoxine, inotropes
positifs, atropine…).

Reconnaître un malaise de Fallot :

il survient indépendamment du degré de cyanose
initial, en général le matin, suite à un facteur
déclenchant. L’enfant devient très cyanosé. La
première phase est hypertonique avec agitation et
dure quelques secondes, puis l’enfant est pâle, gris,
hypotonique, geignard, avec diminution de la
vigilance, tachycardie, polypnée secondaire à
l’acidose et diminution ou disparition du souffle
cardiaque. Le malaise dure 15 à 30 minutes, il
comporte un risque létal élevé.


Le geste à faire en urgence à domicile est de
replier les genoux de l’enfant sur le thorax afin
d’augmenter les résistances systémiques et de
forcer le passage au travers de l’orifice
pulmonaire.
SAMU
Timining de la chirurgie




Eviter la cure complète pendant le premier mois
de vie.
Attendre 3 mois 5 kg.
Essayer de conserver la valve pulmonaire.
Un conduit VD-AP extracardiaque peut être
nécessaire en cas de disposition coronaire
anormale (IVA naissant de la CD, double IVA).
Palliatives possible si formes ducto
dependantes ou mal tolérées

Résection VD AP restrictive sans fermeture de
la CIV
Sous CEC
 L’intérêt est de ne pas abîmer les branches



Anastomose systémicopulmonaire
Plus rarement : dilatation valvulaire pulmonaire,
stent dans le CA
APSO
Manifestations cliniques
Souvent symptomatique dès la naissance:
Cyanose et silence auscultatoire
souffle de canal ou collatérales
Risque de ducto dependance
Dépend de la suppléance pulmonaire (difficile à connaitre
dans les premiers jours de vie)
Si CA présent:
risque de fermeture dans 15j et hypoxémie/cyanose
Peu de cyanose si absence de fermeture (20% des cas!!)
Si MAPCA présentes:
intensité de la cyanose dépend du Qp
si insuffisant: cyanose
si suffisant: peu cyanosé
Qp/Qs si sat 85%?
Cyanose s’aggrave avec le temps
Ce qu’il faut préciser en
échographie
Anomalies associées:
Aorte (fuite, dilatation, crosse à droite…)
CIV multiples
Coronaires (ouverture VD-AP)
Malpositions vasculaires
Ventricule unique
Atrésie tricuspide
CAV complet
Double discordante etc…
Ce qu’il est difficile de voir en écho,
à preciser par scanner et presque tjrs KT
Si CA présent:
Confluence AP
Aspect vs collatérales?
Taille APs
évolution post-natal du CA et des APs
Si MAPCA
Origine
Nombre
Taille
Sténose
Perfusion régionale
Confluence APs
Communicante vs non communicante
APSO: classification
Faut il faire un KT



APSO I et II: l’échographie peut suffire.
APSO III et IV: le KT est essentiel pour avoir
une cartographie précise des MAPCA et
visualiser les AP (la mouette) et préciser le
nombre des segment vascularisés.
Le KT diagnostic et interventionnel est essentiel
dans l’acheminement vers la cure complète.
Exemples
Physiopathologie

Dans les formes I et II la perfusion pulmonaire dépend
du canal artériel


Prostine à la naissance si ducto dependant ( car 20% des
canaux ne se ferme pas), palliative et parfois cure complète
précoce
Dans les APSO III et IV la perfusion pulmonaire
dépend des MAPCAs (à priori pas de ducto
dependance), perfusion hétérogène des segments
pulmonaires en fonction des MAPCAs, la cure
complète passe par des palliatives intermédiaires
Interventions palliatives
 En cas de ducto-dépendance, en fonction des
formes anatomiques :
Anastomose systémico-pulmonaire
 De preference, rétablissement de la continuité VDAP sans fermeture de CIV (tube restrictif)
Unifocalisation des AP et collatérales
 Plus rarement, par voie percutanée, stenting du canal
artériel ou perforation du plancher valvulaire

Réparation en un ou plusieurs temps
chirurgicaux ou interventionnels
diversement associés




Embolisation de MAPCA
Dilatation de sténose pulmonaire
Unifocalisation uni ou bilaterale
Fermeture de CIV avec Tuve VDAP non
restrictif (= reparation complète)….
APSO sans collatérales
APSO avec collatérales et
« mouette »
Traitement



Dépend de la forme
En pleine évolution: recherche clinique+++
Médical:

Prostaglandines:
non systématique
 Si cyanose sévère à la fermeture du canal
 20% de canaux malformatifs qui ne se ferment
pas

APSO I et II

1ère chirurgie
ouverture ou tube VD-AP (II) en laissant la
CIV ouverte
 Anastomose systémico-pulmonaire
 Cure complète comme T4F


2ème chirurgie: cure complète avec fermeture
CIV
APSO III
Abstention: rare
 Ouverture/tube VD-AP >>anastomose>>cure
complète
 1er temps: unifocalisation sur AP centrales et
ouverture VD-AP
 2ème temps: fermeture de la CIV+/- plastie
APs

Index de NAKATA
(ПD12/4 + ПD22/4)/ SC
D1
D2
APSO IV





Abstention ou palliatif (KT)
1er temps: unifocalisation D ou G sur une anastomose
ou tube VD-AP (rôle flux pulsatile)
2ème temps: unifocalisation G sur anastomose ou
tube VD-AP
3ème temps: idéalement: fermeture de la CIV
Souvent, cyanose sévère et chronique avec conditions
de vie très précaires…jusqu’‛au décès en l’‛absence de
transplantation cœur-poumons
Traitement: Rôle du KT

Avant la cure complète


Cartographie précise des APs
Traitement palliatif:






Dilatation/stent MAPCA sténosée
Stent dans CA
Perforation du plancher valvulaire
Occlusion de MAPCA communicantes
Dilat/stent sténose pulmonaires
Après la cure complète



Fermeture CIV résiduelle
Dilatation/stent sténoses sur la voie VD-AP + des
branches pulmonaires
Occlusion de collatérales
Conclusion

Cardiopathie conotroncale:


Pronostic ….
Prise en charge en pleine évolution:
But: réhabilitation des branches pulmonaires
 Coopération médicochirurgicale
 Préférence d’‛un flux pulsatile…

Agénésie des valves pulmonaires avec
CIV
AVP avec CIV
•
•
•
•
•
Pas de canal le plus souvent
Aspect ectasique des AP dilatées
Souffle systolique et diastolique (DD :tunnel aorto-Vr)
Détresse respiratoire par troubles de ventilation
Cyanose ou non
• Prise en charge
• Proclive ventral
• TDM pour recherche troubles de ventilation
• Chirurgie comme T4F mais plastie de réduction des AP
peut être nécessaire et manœuvre de Lecompte
Agénésie des valves pulmonaires avec
CIV
Agénésie des valves pulmonaires avec
CIV
Agénésie des valves pulmonaires avec
CIV