Cours 2 cardiopathies congenitales et chirurgie cardiaque

Cours n°2 : pédiatrie
05/03/2010
Cardiopathies congénitales et chirurgie cardiaque
pédiatrique
A la naissance
 Clampage du cordon
 Respiration pulmonaire
o Inversion des pressions
o Fermeture du FOP
 PG placentaire
 O2
o Fermeture CA
3 types de cardiopathies




Shunt Gauche – Droit
Lésions obstructives isolés
Shunt Droit –Gauche = Cardiopathies cyanogènes
Lésion mixtes ou complexes
Shunt Gauche-Droit
 Sang oxygéné  Circulation pulmonaire
 Hyperdébit pulmonaire et cardiaque
 Symptomatologie:
o Pulm: polypnée, essoufflement facile, infection respiratoire…
o Cardio: tachycardie… Insuffisance card.
o Retard staturo-pondéral
Lésions obstructives isolés
 Obstacle à la sortie du cœur
o Pressions en amont
o Pression en aval
 Signes Congestifs, hypertrophie ventriculaire, HTA moitié supérieur du corps
 Signes de bas débit
 Risque d’insuffisance cardiaque, DC
 Sténose orificielle
o Valve pulmonaire
o Valve aortique
 Sténose isthmique
o Coarctation de l’aorte
Shunt Droit –Gauche Cardiopathies cyanogènes
 Sang mal oxygéné  circulation systémique
 Hypodébit pulmonaire et désaturation artérielle
 Symptomatologie:
o Cyanose centrale réfractaire
o Polyglobulie réflexe
o Hippocratisme digital
o Φ Retard staturo-pondéral
 Tétralogie de Fallot
 Sténose pulmonaire et CIA
 Atrésie tricuspide et CIA
 Persistance du canal artériel
Physiopathologie
 Naissance:
o Diminution de PG I2 et élévation de la pO2
 Persistance au delà de 72h: shunt G-D
 Augmentation du shunt dans les premières semaines de vie
Formes cliniques
 Prématuré / Enfant né à terme
 Syndrome malformatif cardiaque
 Gravité selon la taille du canal
 Evolution possible vers l ’HTAP en moins d ’1 an
Histoire naturelle
 5% des cardiopathies
 1/200 naissances (prémas +++)
 Filles > garçons
 Rubéole durant le 1er trimestre de grossesse
 Évolution:
o 30 % de mortalité
o Fermeture spontanée possible chez le prématuré, rarissime après 1 mois de vie
Diagnostic
 Souffle systolo-diastolique dorsal
 Elargissement de la TA différentielle
 Echographie
o Taille CA
o Hypertrophie VG, dilatation cavités gauche
 KT si suspicion d ’HTAP
Conduite thérapeutique
 Traitement dans les 3 mois:
o Indocid chez le prématuré
o Chirurgie: ligature ou section suture par thoracotomie postéro-latérale ou
antérieure
o KT interventionnel
CIA
Formes anatomiques
 Ostium Secundum (80% des CIA)
 Sinus veinosus (+ RVPAP)
 Coronary sinus septal defect (rare, +VCSG)
 CAV = Ostium Primum
Histoire naturelle
 10% des malformations cardiaques
 Fermeture spontanée rare et avant 1 an
 Gravité selon la taille du shunt:
o Asymptomatique le + souvent
o Retard de croissance
o Accès cyanotiques et embolies paradoxales rares
Diagnostic
 Clinique (souffle…)
 Echographie:
o Taille du shunt
o Anatomie
 KT si suspicion d’anomalies associées
Indication thérapeutique
 Nouveau-nés symptomatiques ou avec Qp/Qs >2
 Enfants: intervention élective vers 4-5 ans (12 à 15 kg)
Techniques thérapeutiques
 Chirurgie:
o Sternotomie
o Thoracotomie postéro-latérale
 Kt interventionnel
CIV
Formes anatomiques
 Péri-membraneuse
 Infundibulaire
 Musculaire
 Type CAV
Physiopathologie
 Large, non restrictive:
o Taille ≥ anneau aortique
o Pas de ∆P VD-VG
o Qp/Qs fonction de Rp/Rs
 Petite, restrictive
o Pression VD normale
o Qp/Qs ≤ 1,5
Histoire naturelle
 Fermeture spontanée:
o possible pour CIV périmembraneuses et musculaires
 Evolution vers l ’HTAP
 Lésions associées:
o Persistance du Canal artériel (25%)
o Coarctation aortique (10%)
o Sténose valvulaire mitrale (2%)
Diagnostic
 Clinique (souffle, retard de croissance, ICC...)
 Echographie
 KT pour évaluation des pressions pulmonaires et lésions associées
Conduite Thérapeutique
 CIV symptomatiques:
o Traitement immédiat si <1 an et Rp/Rs ≤ 0,7
 CIV asymptomatiques:
o KT vers 1 an et traitement si PAP≤ 0,5 PA sys
 Chirurgie
 KT interventionnel
Lésions Obstructives isolées
Coarctation aortique
 Sténose aortique isthmique
 Hypothèse:
o Limitation du flux aortique antérograde et augmentation du flux ductal
o Limitation du flux isthmique et migration de tissu ductal
Formes cliniques
 Coarctation néonatale:
o Shelf + hypoplasie tubulaire de l’isthme
o Urgence néonatale, ductus dépendant
o Lésions associées dans 85% des cas (hypoplasie de l’arche aortique, CIV,
bicuspidie aortique, sténoses gauche étagées)
 Coarcation de type « adulte »:
o Shelf
Histoire naturelle
 5 % des malformations cardiaques
 15 % des urgences néonatales
 Evolution:
o dramatique chez le nouveau-né
o Chez l’enfant, développement de collatérales, évolution dégénérative
(anévrysme, dissection), HTA, 90% mortalité avant 50 ans
Diagnostic
 Formes modérées:
o HTA proximale, ∆P mb sup-mb inf
o ECG, radio Thorax (collatérales)
 Formes sévères:
o Absence de pouls fémoraux
o IVG, acidose, oligurie, ischémie digestive
o Ductus dépendant
Conduite thérapeutique chez le nouveau-né
 Réanimation:
o Prostine, Inotropes…
 Technique chirurgicale en fonction des lésions associées:
o CIV
o Hypoplasie de l’arche aortique
o Malformations intracardiaques graves
Conduite thérapeutique chez l’adulte
 Traitement chirurgical:
o Résection anastomose (collatérales!)
o Dacron (rare)
Conduite thérapeutique chez le nouveau-né
 Par thoracotomie postéro-latérale G
o Résection anastomose simple (CRAFOORD)
o Résection anastomose étendue à l’aorte horizontale et/ou plastie de l’aorte
horizontale (CRAFOORD ETENDU±AMATO)
o Cerclage AP
 Par sternotomie médiane:
o Correction complète sous CEC avec arrêt circulatoire
Résultat
 4,5% Mortalité
 10% recoarctation traités par angioplastie
 Pronostic lié aux lésions associées
 HTA post-op
Conclusion
 Urgence néonatale
 Choix des techniques en fonction des lésions associées (hypoplasie de l’arche, CIV,
malformations graves)
 Recoarctation
 HTA post-op
Shunt Droit - Gauche= Cardiopathies cyanogènes
Tétralogie de Fallot
Physiopathologie
 Mal alignement du septum conal
o Dextroposition Aorte = « Aorte à cheval »
o Sténose pulmonaire
o CIV infundibulaire
o Hypertrophie ventriculaire Droite
Formes cliniques
 Grande variabilité clinique
o Atrésie pulmonaire: ducto-dépendante
o Fallot « rose » : CIV, signes congestif…
 Grande variabilité anatomique
o Infundibulaire, anulaire, valvulaire, artérielle pulm
Histoire naturelle
 10% des cardiopathies congénitale
 1ère cardiopathie cyanogène
 Évolution:
o Cyanose progressivement croissante
o Polyglobulie et complications…
o Risque de DC: Spasmes infundibulaires
Diagnostic
 Clinique: Cyanose, Souffle systolique AP, Ф Retard staturo-pondéral
 Échographie
o Taille CIV
o Degré et localisation sténose pulmonaire
 Ф KT
Conduite thérapeutique
 Chirurgie
o Correction complète
 Fermeture CIV
 Elargissement voie de sortie VD
o Chirurgie palliative
 = Anastomose de Blalock-Taussig
Cardiopathies complexes
TGV
 10% des cardiopathies congénitale
 100% mortalité ss ttt
 Réouverture CA et CIA
o Rashkind
o Prostine
 Chirurgie 10j
o Switch artériel