o Qp/Qs ≤ 1,5
Histoire naturelle
Fermeture spontanée:
o possible pour CIV périmembraneuses et musculaires
Evolution vers l ’HTAP
Lésions associées:
o Persistance du Canal artériel (25%)
o Coarctation aortique (10%)
o Sténose valvulaire mitrale (2%)
Diagnostic
Clinique (souffle, retard de croissance, ICC...)
Echographie
KT pour évaluation des pressions pulmonaires et lésions associées
Conduite Thérapeutique
CIV symptomatiques:
o Traitement immédiat si <1 an et Rp/Rs ≤ 0,7
CIV asymptomatiques:
o KT vers 1 an et traitement si PAP≤ 0,5 PA sys
Chirurgie
KT interventionnel
Lésions Obstructives isolées
Coarctation aortique
Sténose aortique isthmique
Hypothèse:
o Limitation du flux aortique antérograde et augmentation du flux ductal
o Limitation du flux isthmique et migration de tissu ductal
Formes cliniques
Coarctation néonatale:
o Shelf + hypoplasie tubulaire de l’isthme
o Urgence néonatale, ductus dépendant
o Lésions associées dans 85% des cas (hypoplasie de l’arche aortique, CIV,
bicuspidie aortique, sténoses gauche étagées)
Coarcation de type « adulte »:
o Shelf
Histoire naturelle
5 % des malformations cardiaques
15 % des urgences néonatales
Evolution:
o dramatique chez le nouveau-né
o Chez l’enfant, développement de collatérales, évolution dégénérative
(anévrysme, dissection), HTA, 90% mortalité avant 50 ans
Diagnostic