Cours 2 cardiopathies congenitales et chirurgie cardiaque

Cours n°2 : pédiatrie 05/03/2010
Cardiopathies congénitales et chirurgie cardiaque
pédiatrique
A la naissance
Clampage du cordon
Respiration pulmonaire
o Inversion des pressions
o Fermeture du FOP
PG placentaire
O2
o Fermeture CA
3 types de cardiopathies
Shunt Gauche Droit
Lésions obstructives isolés
Shunt Droit Gauche = Cardiopathies cyanogènes
Lésion mixtes ou complexes
Shunt Gauche-Droit
Sang oxygéné Circulation pulmonaire
Hyperdébit pulmonaire et cardiaque
Symptomatologie:
o Pulm: polypnée, essoufflement facile, infection respiratoire…
o Cardio: tachycardie… Insuffisance card.
o Retard staturo-pondéral
Lésions obstructives isolés
Obstacle à la sortie du cœur
o Pressions en amont
o Pression en aval
Signes Congestifs, hypertrophie ventriculaire, HTA moitié supérieur du corps
Signes de bas débit
Risque d’insuffisance cardiaque, DC
Sténose orificielle
o Valve pulmonaire
o Valve aortique
Sténose isthmique
o Coarctation de l’aorte
Shunt Droit Gauche Cardiopathies cyanogènes
Sang mal oxygéné circulation systémique
Hypodébit pulmonaire et désaturation artérielle
Symptomatologie:
o Cyanose centrale réfractaire
o Polyglobulie réflexe
o Hippocratisme digital
o Φ Retard staturo-pondéral
Tétralogie de Fallot
Sténose pulmonaire et CIA
Atrésie tricuspide et CIA
Persistance du canal artériel
Physiopathologie
Naissance:
o Diminution de PG I2 et élévation de la pO2
Persistance au delà de 72h: shunt G-D
Augmentation du shunt dans les premières semaines de vie
Formes cliniques
Prématuré / Enfant né à terme
Syndrome malformatif cardiaque
Gravité selon la taille du canal
Evolution possible vers l ’HTAP en moins d ’1 an
Histoire naturelle
5% des cardiopathies
1/200 naissances (prémas +++)
Filles > garçons
Rubéole durant le 1er trimestre de grossesse
Évolution:
o 30 % de mortalité
o Fermeture spontanée possible chez le prématuré, rarissime après 1 mois de vie
Diagnostic
Souffle systolo-diastolique dorsal
Elargissement de la TA différentielle
Echographie
o Taille CA
o Hypertrophie VG, dilatation cavités gauche
KT si suspicion d ’HTAP
Conduite thérapeutique
Traitement dans les 3 mois:
o Indocid chez le prématuré
o Chirurgie: ligature ou section suture par thoracotomie postéro-latérale ou
antérieure
o KT interventionnel
CIA
Formes anatomiques
Ostium Secundum (80% des CIA)
Sinus veinosus (+ RVPAP)
Coronary sinus septal defect (rare, +VCSG)
CAV = Ostium Primum
Histoire naturelle
10% des malformations cardiaques
Fermeture spontanée rare et avant 1 an
Gravité selon la taille du shunt:
o Asymptomatique le + souvent
o Retard de croissance
o Accès cyanotiques et embolies paradoxales rares
Diagnostic
Clinique (souffle…)
Echographie:
o Taille du shunt
o Anatomie
KT si suspicion d’anomalies associées
Indication thérapeutique
Nouveau-nés symptomatiques ou avec Qp/Qs >2
Enfants: intervention élective vers 4-5 ans (12 à 15 kg)
Techniques thérapeutiques
Chirurgie:
o Sternotomie
o Thoracotomie postéro-latérale
Kt interventionnel
CIV
Formes anatomiques
Péri-membraneuse
Infundibulaire
Musculaire
Type CAV
Physiopathologie
Large, non restrictive:
o Taille ≥ anneau aortique
o Pas de ∆P VD-VG
o Qp/Qs fonction de Rp/Rs
Petite, restrictive
o Pression VD normale
o Qp/Qs ≤ 1,5
Histoire naturelle
Fermeture spontanée:
o possible pour CIV périmembraneuses et musculaires
Evolution vers l ’HTAP
Lésions associées:
o Persistance du Canal artériel (25%)
o Coarctation aortique (10%)
o Sténose valvulaire mitrale (2%)
Diagnostic
Clinique (souffle, retard de croissance, ICC...)
Echographie
KT pour évaluation des pressions pulmonaires et lésions associées
Conduite Thérapeutique
CIV symptomatiques:
o Traitement immédiat si <1 an et Rp/Rs ≤ 0,7
CIV asymptomatiques:
o KT vers 1 an et traitement si PAP≤ 0,5 PA sys
Chirurgie
KT interventionnel
Lésions Obstructives isolées
Coarctation aortique
Sténose aortique isthmique
Hypothèse:
o Limitation du flux aortique antérograde et augmentation du flux ductal
o Limitation du flux isthmique et migration de tissu ductal
Formes cliniques
Coarctation néonatale:
o Shelf + hypoplasie tubulaire de l’isthme
o Urgence néonatale, ductus dépendant
o Lésions associées dans 85% des cas (hypoplasie de l’arche aortique, CIV,
bicuspidie aortique, sténoses gauche étagées)
Coarcation de type « adulte »:
o Shelf
Histoire naturelle
5 % des malformations cardiaques
15 % des urgences néonatales
Evolution:
o dramatique chez le nouveau-né
o Chez l’enfant, développement de collatérales, évolution dégénérative
(anévrysme, dissection), HTA, 90% mortalité avant 50 ans
Diagnostic
Formes modérées:
o HTA proximale, ∆P mb sup-mb inf
o ECG, radio Thorax (collatérales)
Formes sévères:
o Absence de pouls fémoraux
o IVG, acidose, oligurie, ischémie digestive
o Ductus dépendant
Conduite thérapeutique chez le nouveau-né
Réanimation:
o Prostine, Inotropes…
Technique chirurgicale en fonction des lésions associées:
o CIV
o Hypoplasie de l’arche aortique
o Malformations intracardiaques graves
Conduite thérapeutique chez l’adulte
Traitement chirurgical:
o Résection anastomose (collatérales!)
o Dacron (rare)
Conduite thérapeutique chez le nouveau-né
Par thoracotomie postéro-latérale G
o Résection anastomose simple (CRAFOORD)
o Résection anastomose étendue à l’aorte horizontale et/ou plastie de l’aorte
horizontale (CRAFOORD ETENDU±AMATO)
o Cerclage AP
Par sternotomie médiane:
o Correction complète sous CEC avec arrêt circulatoire
Résultat
4,5% Mortalité
10% recoarctation traités par angioplastie
Pronostic lié aux lésions associées
HTA post-op
Conclusion
Urgence néonatale
Choix des techniques en fonction des lésions associées (hypoplasie de l’arche, CIV,
malformations graves)
Recoarctation
HTA post-op
Shunt Droit - Gauche= Cardiopathies cyanogènes
Tétralogie de Fallot
Physiopathologie
Mal alignement du septum conal
o Dextroposition Aorte = « Aorte à cheval »
1 / 6 100%

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