La maladie de Ménière
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Maladie de Ménière en échec thérapeutique Salah DILEM Définition • Affection de l’Oreille interne • Étiologie incertaine • Hydrops endolabyrinthique • 10 % des vertiges Définition • Triade symptomatique: – Surdité de perception avec plénitude d’oreille – Acouphène – Vertige rotatoire avec nausées vomissements Historique • 1861: Prosper Ménière • 1921: Portmann :rôle du sac EL • 1938: Hallpike : dilatation du lab mb chez 2 patients • 1959: McCabe rupture des mb • 1983: Schuknecht: hydrops + fibrose et oblitération du canal et du sac Physiopathologie • Très hypothétique • Dysfonctionnement du sac endolymphatique • Accumulation de l’endolymphe et distension du labyrinthe membraneux Syndrome clinique • Sensation inaugurale de plénitude • Puis apparition d’une surdité • Apparition d’un acouphène • Grand vertige rotatoire, nausées, vomissements • Triade complète ou non Surdité • Surdité fluctuante peut-être isolée au stade initial • Atteinte de perception des fréquences graves avec récupération complète au début • Atteinte tardive de ttes les fréq entre 50 et 70 dB • Cophose rare Acouphènes • • • • • Plutôt grave Avertissent le patient Donnent le côté Attribuent les SF à l’oreille interne A long terme: A permanents invalidants Examen clinique • Pendant la crise – Localisation du côté atteint – Nystagmus spontané, HR, ↓ fixation • En intercrise – Examen normal Examens paracliniques • Audiométrie – SP : aspect ascendant ou plat affectant les fréquences graves jusqu’au 1000Hz – Évolution fluctuante au début • Audio vocale – Discordance avec les seuils tonaux – Mauvaise intelligibilité – Difficulté d’appareillage Épreuves vestibulaires • La VNG qualifie et quantifie la souffrance labyrinthique pendant la crise • On constate une hyporeflectivité et une hypovalence du labyrinthe malade • En période intercritique – Fonction vestibulaire subnormale – Hyporéflexie (50% à 70%) – Aréflexie exceptionnelle ( 5 à 10 %) Test au glycérol • Principe: induire un gradient entre cpt vasc et labyrinthique • Glycérol → ↑ osmolalité sanguine → déplacement d’eau hors de l’OI • Ingestion d’ 1,5g/kg + sérum salé • Audio avant et 2-3 h après • Résultats: ↑ de 10 dB sur 2 des 3 fréquences (500, 1000, 2000) Diagnostics différentiels • Syndrome cochléaire isolé – Surdité fluctuante ou brusque • Syndrome vestibulaire isolé – Névrite vestibulaire – Vertige d’origine centrale (SEP, AVC) • Signes vestibulaires et cochléaires – Une labyrinthite – Neurinome du VIII, FPL – Ototoxicité médicamenteuse (aminosides, AINS, anti-épileptiques…) Traitement médical Traitement de la crise Il est dirigé contre le symptôme vertige et comporte - La mise du malade au repos absolu, isolé, au calme et dans l'obscurité - L'administration d’un antivertigineux (Tanganil) et un sédatif, type diazépam (Valium®). - Peuvent être associés des antiémétique Traitement de fond • Son but est d'empêcher ou de retarder au maximum la survenue d'une nouvelle crise et de prévenir l'installation d'une hypoacousie définitive. • Règles « hygiéno-diététiques », consistant à conseiller un mode de vie équilibré sans excès tabagique ainsi qu'un régime alimentaire hyposodé Définition d’un ménière en échecs thérapeutique • Échecs des traitements médicaux préalable • Plus d’une Crise invalidante avec vomissement par mois pendant plus de 6 mois. Traitement osmotique • Glycérol 63g pour 100 ml, 3 cuillères à soupe par jour pendant 4 semaines • Le mannitol (500 ml à 10 % perfusé en 2 heures, 2 fois par jour, durant la période vertigineuse) Les diurétiques Le furosémide 20 mg x 2 par jour (jusqu'à 40 mg x 2), au moins 1 mois Risque d'hypotension artérielle Contre-indications (obstacle sur les voies urinaires, déshydratation, hypokaliémie) La spironolactone 25 mg x 2 par jour (jusqu'à 100 mg x 2), au moins 1 mois, intolérance digestive parfois et des effets progestérone-like (aménorrhée, gynécomastie). Les chambres d’hyperpression • Limite le développement de l’hydrops par une hyperpression induite dans l’oreille moyenne et transmise à la périlymphe par la fenêtre ronde. Meniett • Générateur portable de pression • Délivre des hyperpressions pulsionnelle de 20cm d’H2O d’une duré de 0.6sec dans l’oreille moyenne au travers d’un ATT par cycle de 1 min. Pose d’aerateur trans-tympanique - Tumarkin 1966, dysfonctionnement tubaire obstructif peut être à l’origine d’une MM - Entre 50% et 60% de résultats - Mécanisme mal compris - Lutte contre la tendance à l’expansion du compartiment endolymphatique Chirurgie du sac endolymphatique - Décrite par G. PORTMAN en 1927 à visée ethiopathogenique - Ouverture du sac endolymphatique et décomprime ainsi le labyrinthe membraneux en conservant la fonction vestibulaire et auditive. - Contrôle des vertige dans 71% des cas. L’audition est conservée dans 90% des cas et les acouphènes améliorés dans 40 %des cas. Sacculotomie transplatinaire - FICK en 1964 - Sous anesthésie locale, perforation de la platine - Permet l’évacuation dans l’oreille moyenne de l’excès d’endolymphe Cochléo-sacculotomie • Schuknecht en 1979 • Fistule endo-perilymphatique permanente au travers de la fenêtre ronde • Réalisée par voie du conduit sous AL • Risque de surdité Destruction labyrinthique • Méthode chimique ou chirurgicale • Destruction avec désafférentation du système vestibulaire pour permettre la compensation centrale sur un vestibule débarrassé de ses poussée d’hydrops Indication • Mauvaise tolérance • Répercussion sociale, professionnelle • Accepte le principe d’une perte auditive Injections intratympaniques de Gentamycine Hanson en 1951 constatait chez 5 patient tuberculeux qui présentaient une M M, un traitement par streptomycine faisait disparaitre les grandes crises de vertiges • La « labyrinthectomie fonctionnelle » par aminoglycosides en traitement local est proposée par Schuknecht dès 1957 • Schuknecht traita 8 patients avec de la streptomycine • Disparition des crises vertigineuses : 5 cas • Cophose : 100% des cas • Depuis, la streptomycine n'a plus été employée • Depuis fin des années 1970 : instillations locales de gentamicine par voie transtympanique (Beck, 1978). Plus agressive envers les cellules ciliées (CC) vestibulaires que sur CC cochléaires • A terme perte complète de la fonction vestibulaire dans 80 à 96% des cas avec une perte auditive dans 18 à 42 % des cas. • Destruction labyrinthique progressive par administration de gentalline à dose minimale efficace sur le vertige pour amener à une aréflexie vestibulaire. • Introduction progressive de gentalline au travers de la fenêtre ronde par pinocytose Nombreux protocole décrits – Contrôle audiométrique et VNG avec une évaluation du vertige par une échelle d’évaluation subjectives, avant chaque instillation – Arrêt si chute auditive – Il faut obtenir une aréflexie totale – Surveillance à 2 mois, 6 mois et 2 ans. Indications • Echec des techniques préservatrices (traitement médicamenteux bien conduit et règles hygiénodiététiques) • MM unilatérale sévère et rebelle • Surdité >60 dB • Contre-indications chirurgicales (âge ou tares biologiques) • Ménière invalident refusant la chirurgie Les avantages • Faible coût • Ambulatoire: moins invasif que les techniques chirurgicales de destruction ou de déafférentation • Destruction progressive source d’un inconfort moins marqué et moins violent • Risques limités en dehors de l’audition Protocole En pratique mettre un aérateur en postéroinférieur (en face des fenêtres). puis instiller 40 à 80 mg de Gentalline patient en décubitus dorsal, tête en procubitus à 30° tournée à 45 ° de l'autre coté. Attendre environ 20 min, le patient doit ressentir une impression de brûlure dans la gorge. Parfois grand vertige avec des signes NV lors des deux premières injections. • Pour le rythme des instillations - quotidien sur 8 jours si l'oreille est cophotique, - une fois par semaine sur 10 à 12 semaines en surveillant l'audiogramme s'il y a un reliquat cochléaire avant et environ 1 ou 2 heures après chaque injection. • Le but recherché étant la disparition des vertiges sans affecter les restes auditifs. • Vérifier la réflectivité vestibulaire avec un calorique à air avant et après pour voir s’il était encore stimulable. Autre technique • ATT avec un pope positionné vers la FR dans le diabolo (MicroWick*SILVERSTEIN 1999) le patient met des gouttes de gentalline lui-même. • Microcathéter alimenter par une micropompe mis en place en regard de la FR pendant 2 semaines, HOFFER en 1999 • Injection transtympanique directe, HARNER en 1998, 1 à 4 Injections de 0,7ml. Labyrinthectomie Chirurgicale • Destruction du labyrinthe postérieur, aboutit au même résultat que la neurotomie vestibulaire • Cophose • Labyrinthectomie trans-mastoidienne • Labyrinthectomie trans-canalaire par la FO Neurectomie vestibulaire • Section élective des nerfs vestibulaires • Conservation de l’audition • Voie rétrosigmoide la plus utilisée, sus-petreuse (House 1961) ou rétro-labyrinthique (Pulec 1970) • Indication rares < 10 % des Ménière • Suivi d’un grand vertige 24 à 48 heures, instabilité de quelques semaines et reprise d’une activité socioprofessionnel après 1 mois • Rééducation vestibulaire adaptée • Résultats : 95% de contrôle des grande crises • Echec: atteinte bilatérale passée inaperçue, section nerveuse incomplète • Risques: Paralysie faciale, surdité, hémorragie au niveau de l’APC, méningite et fuite de LCR. Conclusion • L'abondance et la variété des diverses thérapeutiques n'ont d'égales que l'abondance et la variété des hypothèses pathogéniques. • L'évolution totalement irrationnelle de l'affection et son extrême variabilité intra- et interindividuelle ; • L'influence des facteurs psychologiques sur l'histoire naturelle de la maladie. • Les bons résultats des divers traitements médicaux proposés à ce jour varient immanquablement entre 60 et 80 %, suggérant un effet placebo. • Le traitement chirurgical occupe une place limitée, bien qu'indispensable. Elles ne semblent vivre que des échecs de la prise en charge médicale
