A C T U A L I T É Compte-rendu du congrès européen d’ORL (2) Berlin, 13-18 mai 2000 ● S. Wiener-Vacher* SURDITÉ Surdité et appareillage Plusieurs communications ont été faites sur les prothèses auditives implantables (otologic middle-ear transducer, OMT). Le principe est de fixer sur la chaîne ossiculaire un petit transducteur qui va transmettre les informations sonores sous forme de vibrations. Ces prothèses s’adressent à des surdités de perception stables, moyennes ou sévères, particulièrement lorsque les prothèses conventionnelles sont mal tolérées. Les résultats sont en règle générale très satisfaisants, avec une amélioration de la compréhension en audiométrie vocale et de la discrimination dans le bruit. Implants cochléaires et plasticité centrale • R.T. Ramsden (Manchester, Royaume-Uni) a insisté sur la notion de période critique des quatre à cinq premières années de vie pendant lesquelles les voies et les centres auditifs s’organisent en fonction des stimulations auxquelles l’enfant est soumis. Il a insisté sur l’intérêt de l’implantation avant l’âge de 2 ans chez les enfants ayant une surdité congénitale ou acquise en période prélinguale afin d’exploiter la plasticité du système nerveux central, qui est plus importante avant la période critique. Cela explique la tendance actuelle à opérer les enfants dès la première année. Retarder l’implantation cochléaire de ces enfants sourds congénitaux jusqu’à l’âge du consentement éclairé, comme le suggèrent certaines communautés de sourds, ne paraît pas raisonnable compte tenu de cette période critique après laquelle le bénéfice de l’implant n’est pas aussi franc. Plusieurs auteurs ont ensuite rapporté les effets sur le fonctionnement des voies auditives désafférentées de la stimulation électrique par les implants cochléaires. Les résultats sont en faveur d’une plasticité préservée des voies auditives chez les sujets jeunes et plaident pour l’implantation précoce des enfants qui ont une surdité prélinguale. • C.W. Ponton et al. (Los Angeles, États-Unis) ont étudié, chez les enfants porteurs d’implants cochléaires, les potentiels évoqués auditifs (PEA) précoces, en fonction de l’âge de début de la surdité, de sa durée et de l’ancienneté de l’implant. Les potentiels obtenus chez les enfants implantés sont caractérisés, par rapport à ce qui est observé chez des enfants normo-entendants du * Service ORL pédiatrique, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris. même âge, par des latences plus longues et l’absence de certaines ondes, ce que les auteurs attribuent à un retard de maturation. L’expérience du port de l’implant s’accompagne d’une diminution exponentielle des latences en fonction du temps. Cette réduction des latences se fait à la même vitesse que celle observée chez les enfants normo-entendants. L’étude des “mismatch-negativity” (MMN), considérées comme une mesure des processus de discrimination auditive, a montré chez tous les enfants implantés, des réponses positives pour la durée du stimulus. Cependant, la positivité de ces réponses n’était pas en corrélation avec les capacités de développement ultérieur du langage. Les auteurs ont également montré que, chez tous les implantés (enfants ou adultes), des modifications des potentiels évoqués précoces survenaient en fonction de la durée d’expérience de l’implant. Cela suggère un certain degré de plasticité des voies auditives, même chez l’adulte. • R.K. Sheperd (Melbourne, Australie) a montré chez l’animal les modifications histologiques et électrophysiologiques au niveau des voies auditives en cas de destruction de l’appareil auditif. Il a observé une perte des terminaisons périphériques et une démyélinisation des corps cellulaires du ganglion spiral ainsi qu’une dégénérescence progressive de ces corps cellulaires. Au niveau du tronc cérébral, le soma des neurones du noyau cochléaire diminue de taille, mais il n’existe pas de diminution du nombre des neurones. Les voies auditives ainsi désafférentées répondent toujours aux stimulations électriques du nerf auditif, sans modifications notables de leurs caractéristiques, avec cependant des latences plus longues et une résolution temporelle réduite par rapport aux animaux normaux. Les animaux qui n’ont pas eu d’expérience auditive ont une organisation tonotopique de leurs voies auditives plus rudimentaire que ceux qui ont eu une expérience auditive avant la désafférentation. Dépistage néonatal des surdités Les problèmes du coût du dépistage des surdités et de la fiabilité des méthodes de mesure utilisées pour ce dépistage ont été discutés lors d’une table ronde. La recherche des otoémissions provoquées (OEP) est actuellement la méthode la plus utilisée. Mais l’absence d’OEP ne permet pas de distinguer une surdité transmissionnelle, liée par exemple à un épanchement rétrotympanique transitoire, d’une surdité de perception définitive, voire évolutive. Les potentiels évoqués auditifs précoces peuvent faire cette différence, cepen- La Lettre d’Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - no 257 - novembre 2000 5 A C T U A L I T É Tableau I. Résultats du test rotatoire multifréquentiel en fonction du diagnostic topographique de l’atteinte vestibulaire. Paramètres Hydrops (235 patients) Névrite vestibulaire (106 patients) Atteinte centrale (46 patients) Gain Normal Bas < 0,4 élevé > 0,6 Phase Décalage pour les basses fréquences Décalage pour les basses fréquences Décalage pour les hautes fréquences Cohérence Altérée < 0,8 Normale > 0,8 Normale > 0,8 Asymétrie Légère Majeure > 30 % Absente dant la distinction n’est pas fine, la détermination des seuils auditifs est strictement limitée aux fréquences aiguës et l’enregistrement est plus contraignant et plus long. Une méthode intéressante de PEA “automatique” (Crescendo ABR) a été présentée par P. Finkenzeller. Cette méthode réalise un enregistrement des PEA avec des séquences de six clicks successifs à des intensités croissantes par pas de 10 dB à des intervalles de 5 ms. Les séquences sont appliquées à une fréquence de 14/s. La fiabilité de détection est aussi bonne que les PEA classiques, mais beaucoup plus rapide (moins de six minutes). Les résultats de campagnes de dépistage faites en Allemagne (U. Bauman), en Autriche (K. Albegger), en Pologne (M. MuellerMalesiska) ont été successivement présentés et illustraient tous les problèmes évoqués ci-dessus. Toutes ces études appliquaient les définitions d’enfants à haut risque établies par l’“universal neonatal hearing screening” (UNHS). Elles ont comparé les caractéristiques des différentes méthodes de dépistage utilisées (OEP et PEA), leur sensibilité, leur spécificité et leur faisabilité compte tenu des conditions de dépistage (bruit environnant) et de la durée optimale de l’examen. En Autriche, 70 % de la population ont été testés (90 000 naissances, 56 000 nouveau-nés testés). Après le premier test de dépistage, 1 à 3 % des enfants testés étaient suspects de surdité, soit 600 à 1 700 enfants. Quatre-vingt-onze enfants ont été diagnostiqués comme ayant une surdité, c’est-à-dire avec une perte supérieure à 40 dB sur la meilleure oreille, ce qui représente une incidence de 2,4/1 000. L’incidence des surdités néonatales est globalement la même dans tous les pays représentés à cette réunion. Le bénéfice du dépistage est à évaluer à long terme, avec une prise en charge précoce des surdités chez les enfants de moins de six mois et des espoirs d’implantation cochléaire plus précoce dans les surdités profondes prélinguales (vers l’âge de douze à seize mois). index de cohérence et d’asymétrie des réponses pour les directions de rotation. Sur un total de 1 500 personnes testées, dont 1 113 sujets normaux, cette méthode d’exploration vestibulaire s’est révélée très intéressante comme moyen de diagnostic topographique des lésions vestibulaires (tableau I). VESTIBULE Tests de la fonction otolithique : nouvelles approches Une nouvelle méthode de stimulation otolithique a été mise au point par A. Clarke (Berlin, Allemagne). Le principe est de stimuler par une force centrifuge un seul organe otolithique, placé en position excentrée par rapport à un axe de rotation, alors que l’autre organe otolithique est situé dans l’axe de rotation et n’est pas stimulé. Le fauteuil rotatoire sur lequel le sujet est assis et attaché tourne à 300°/s dans le noir. Les mouvements oculaires induits sont enregistrés en VNG. La verticale subjective est mesurée dans les différentes positions du fauteuil. Lorsque la vitesse constante de 300°/s est atteinte, le fauteuil est excentré de 3,5 cm. Cela induit une stimulation utriculaire unilatérale du côté de l’utricule situé en position d’excentration et entraîne une réponse nette, marquée par une torsion oculaire de 1 à 2° dans le sens opposé à la rotation, et une déviation de la verticale subjective du côté de l’utricule excentré, stimulé. Cette méthode a été testée chez des patients ayant eu une section complète du nerf vestibulaire unilatérale. Chez tous ces patients, le test a indiqué le côté lésé, même très à distance de l’installation du déficit vestibulaire, par une absence de réponse torsionnelle oculaire pour l’excentration du côté lésé. En revanche, la mesure de la verticale subjective se normalise après une période de deux à trois mois. Il semble donc bien s’agir d’un moyen diagnostique intéressant pour détecter les atteintes otolithiques utriculaires unilatérales. Cette technique pourrait peutêtre devenir un complément aux explorations actuellement disponibles pour évaluer la fonction otolithique, à savoir le test Ovar, les potentiels évoqués myogéniques vestibulaires otolithiques et la mesure de la verticale subjective. Cependant, aucun système n’est actuellement adapté à la pratique clinique. Test rotatoire multifréquentiel (Gentine A, Strasbourg, France) Ce test, mis au point par l’équipe strasbourgeoise il y a plusieurs années, consiste à faire tourner à différentes fréquences et vitesses, distribuées de façon aléatoire, un fauteuil rotatoire, le sujet étant dans le noir. Les réponses vestibulo-oculaires induites par ces stimulations sont enregistrées par électro-oculographie (EOG) ou vidéonystagmographie (VNG). Une comparaison entre la vitesse de phase lente instantanée des mouvements oculaires et celle du fauteuil permet de calculer le gain, la phase, ainsi qu’un Dysfonctionnement otolithique et tests vestibulaires K.F. Hamann (Allemagne) a fait un rappel des signes fonctionnels rapportés par les patients souffrant d’un déficit aigu du système otolithique (sensations de déplacement linéaire, latéropulsion) et des signes d’examen à rechercher : “skew deviation” oculaire visible aux lunettes de Frenzel (œil du côté de la lésion plus bas que l’autre), la contretorsion oculaire (œil du côté lésé en exotorsion), beaucoup plus difficile à apprécier sans méthode de mesure. 6 La Lettre d’Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - no 257 - novembre 2000 Cet auteur a insisté sur l’intérêt en période aiguë de faire une mesure de la verticale subjective. Faut-il effectuer la mesure de la verticale subjective avec une vision binoculaire ou à œil séparé ? Une corrélation a été recherchée, en vision binoculaire et en vision monoculaire, entre la rotation du fond de l’œil (mesurée par photographies du fond d’œil) et la déviation enregistrée de la verticale subjective, chez vingt patients souffrant de déficits vestibulaires unilatéraux. La meilleure corrélation était obtenue en vision monoculaire, entre la déviation de la verticale subjective mesurée avec l’œil du côté de la lésion et la rotation de l’œil au fond d’œil. Cependant, l’intérêt de ces résultats est limité par l’absence de précision de l’importance des atteintes vestibulaires unilatérales étudiées ainsi que par celle de la date des mesures par rapport à l’installation du déficit, ce qui ne tient pas compte des phénomènes de compensation centrale habituellement rapides (en deux à trois mois) qui font disparaître ces déviations. La mesure avec les deux yeux, comme en monoculaire, n’est jamais normale lorsqu’elle est faite en période aiguë, juste après l’installation du déficit otolithique. Les potentiels évoqués myogéniques otolithiques sont un bon test pour préciser le côté de l’atteinte sacculaire otolithique, à condition qu’il n’y ait pas de surdité de transmission. L’absence de réponses d’un côté signe l’atteinte de la voie sacculo-spinale. Maladie de Ménière Grâce à un système de laser couplé à un microscope confocal, A. Flock (Suède) a fait des enregistrements en trois dimensions de la membrane de Reissner et de la membrane basilaire d’une cochlée de cobaye isolées sur quelques millimètres pendant l’application de stimulations statiques et acoustiques. Cette méthode a permis de montrer que l’application d’une pression statique dans le tour basal de la cochlée induit une distension de la membrane de Reissner dans la scala vestibuli et que l’organe de Corti avait alors une sensibilité aux sons réduite. En cas de stimulation prolongée, la membrane de Reissner se distend encore plus et ne reprend sa position initiale que lentement après l’arrêt de la stimulation. Le comportement de la membrane de Reissner est le même pour une stimulation acoustique prolongée (pulses tonaux de 140 Hz pendant cinq minutes), avec une réduction de la sensibilité aux sons de l’organe de Corti. La récupération est dans ce cas, également progressive. Il est ainsi démontré qu’un effet du type hydrops peut être induit par une augmentation de la pression hydrostatique des liquides endolymphatiques endocochléaires aussi bien que par des stimulations acoustiques prolongées. L’hydrops endocochléaire peut donc rendre compte de la chute d’audition pour les fréquences graves ainsi que des distorsions acoustiques du type hyperacousie observées dans les crises de Ménière. Vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) : quoi de neuf ? • Un chercheur japonais (Suzuki M.) a présenté un enregistrement vidéo du déplacement d’otoconies libres dans la lumière d’un labyrinthe membraneux isolé de grenouille. Lors des mouvements de ce labyrinthe membraneux, les otoconies libres se déplacent lentement le long de la paroi des canaux (grâce aux capacités d’adhésion dues à leur masse) vers l’utricule. Ces otoconies tendent à se déplacer au-dessus de la macule utriculaire pour s’y agglutiner au bout de quelques minutes. Cela pourrait rendre compte des sensations vertigineuses qui persistent souvent après la “manœuvre libératoire” dans les VPPB et met en doute les interprétations de déplacements rapides des otoconies “flottantes” lors de ces manœuvres. Cette observation redonne une certaine valeur aux manœuvres plus douces et aux manœuvres d’autotraitement. • Une origine génétique de la maladie de Ménière a été suggérée depuis longtemps (1941) et recherchée sans qu’un gène ou un groupe de gènes spécifiques n’aient été encore identifiés. Les hypothèses d’une transmission autosomique dominante avec pénétrance variable et d’étiologies multifactorielles sont le plus souvent retenues dans la littérature. D. Arweiler-Harbeck (Essen, Allemagne) a repéré, parmi 200 patients atteints de la maladie de Ménière, 16 patients qui avaient de tels antécédents familiaux, soit une incidence de 8 %. Ces patients avaient une anomalie sur les chromosomes 19q13 ou 14q12-13. Les moyens d’affirmer le diagnostic de maladie de Ménière ne sont pas nouveaux et ont été discutés par de nombreux auteurs. Ces moyens cherchent à mettre en évidence des signes d’hydrops directs ou indirects (test au glycérol, électrocochléographie, test au furosémide pour les Japonais). Plusieurs groupes ont présenté des augmentations d’amplitude des potentiels évoqués myogéniques sacculocolliques (utilisant des clicks) après administration de glycérol (1,3 g/kg) ou de furosémide chez des patients suspects de maladie de Ménière. La limite de ce test tient au fait que l’amplitude de la réponse obtenue dépend directement de l’intensité de la contraction musculaire produite et que cette mesure est difficilement comparable d’un côté à l’autre en valeur absolue. • C. Desloovere (Louvain, Belgique) a comparé, sur une série de 100 patients, les techniques d’habituation (type Norré) et de repositionnement (type Semont) proposées aux patients porteurs de VPPB. Les résultats n’ont pas montré de franche supériorité entre ces deux méthodes. La fréquence des récurrences de vertiges était la même dans les deux cas. Les manœuvres de repositionnement sont plus rapidement efficaces lorsqu’elles marchent et moins astreignantes pour le patient. Elles demandent l’intervention d’un spécialiste. Les manœuvres d’habituation demandent plus de temps. Pour être efficaces, elles doivent être l’objet d’un bon enseignement de la méthode au patient. Les patients présentant des VPPB récidivants demandent souvent ce qu’ils doivent faire en cas de nouvelles crises, dans le cas où ils n’auraient pas la possibilité de consulter rapidement un spécialiste. Il est possible de proposer à ces patients des manœuvres positionnelles à faire eux-mêmes. • La décompression du sac endolymphatique (M. Portmann, Bordeaux), la section de nerf vestibulaire (J. Magnan, Marseille) et la labyrinthectomie chimique par instillation de gentamicine dans l’oreille moyenne, réservées aux maladies de Ménière invalidantes, donnent des résultats satisfaisants sur la qualité de vie après traitement. Pour éviter l’atteinte de l’audition lors d’une labyrinthectomie avec les aminosides (en cas de Ménière avec seuils auditifs utilisables), K. Jahnke (Essen, Allemagne) a proposé d’effectuer par voie endaurale un colmatage de la fenêtre ronde avec du tissu conjonctif, puis un démucopériostage de la La Lettre d’Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - no 257 - novembre 2000 7 A C T U A L platine avant d’y appliquer une petite dose de gentamicine (60 mg/ml). Les jours suivants, la gentamicine est administrée dans la caisse par un drain transtympanique jusqu’à obtenir un nystagmus paralytique battant vers le côté opposé. La pénétration d’un antioxydant a été mesurée selon la voie d’administration utilisée (J. Zou, Stockholm, Suède). C’est l’application des drogues au niveau de la fenêtre ronde qui permet d’obtenir les concentrations les plus élevées au niveau de l’oreille interne. • Densert B. et al. (Halmstadt, Suède) ont présenté un nouveau traitement de la maladie de Ménière qui semble très prometteur. Il s’agit de pulses pressionnels qui sont appliqués au niveau de l’oreille moyenne par l’intermédiaire de drains transtympaniques. Les auteurs ont un recul de deux ans. Ce traitement améliore la qualité de la vie des patients en réduisant l’importance des vertiges. Il semble aussi réduire l’hydrops (apprécié par électrocochléographie), mais ne modifie pas les seuils d’audition. Un symposium a été consacré au traitement par la bétahistine La bétahistine a une action centrale et intervient sur la compensation vestibulaire. Une voie histaminergique a été identifiée parmi les mécanismes mis en jeu dans les phénomènes de compensation vestibulaire. Les études effectuées ont montré que les antagonistes des récepteurs H3 augmentent l’activité des neurones des noyaux vestibulaires et que la bétahistine (antagoniste H3) accélère la compensation centrale d’un déficit vestibulaire (M. Lacour, Marseille). Tout médicament qui facilite la compensation devrait être considéré comme un stimulant vestibulaire. La bétahistine a également une action périphérique vestibulaire (P. Valli, Pavie, Italie) et une action vasculaire sur l’oreille interne (J. Miller, Ann Arbor, ÉtatsUnis) qui ont pu être mises en évidence chez l’animal. I T É DIVERS Trompe d’Eustache et otites moyennes aiguës (OMA) L. Pyykko (Stockholm, Suède) a présenté de très jolies séquences vidéo du fonctionnement dynamique de l’orifice choanal de la trompe d’Eustache. Il a insisté sur le caractère complexe du fonctionnement de cet ensemble musculo-cartilagineux. Il semble que l’ouverture de l’orifice tubaire se fasse en quatre stades : rotation du cartilage, tension du plancher de l’orifice, traction du mur latéral puis mouvements péristaltiques de la muqueuse. Les dysfonctionnements tubaires peuvent être liés à un œdème, des dyskinésies, un défaut de péristaltisme, l’absence de tissu adipeux et donc de volume du bourrelet tubaire. Traitement de l’inocclusion palpébrale dans les paralysies faciales L’insuffisance de couverture de la cornée dans les paralysies faciales peut avoir de graves conséquences oculaires. L’inclusion dans la paupière supérieure de matériel pour alourdir la paupière supérieure et faciliter sa fermeture n’est pas une idée nouvelle. Une complication assez fréquente de cette technique est l’extrusion après un temps variable du matériel inclus. Berghaus et al. (Halle, Allemagne) ont mis au point des prothèses en or et en platine, à inclure dans la paupière supérieure. Ces prothèses sont constituées de petits éléments articulés les uns avec les autres. Elles sont mises en place sous anesthésie locale, dans une petite poche de décollement entre le muscle orbiculaire et l’aponévrose du muscle releveur, et suturées au tissu prétarsal à 2-3 mm audessus du bord de la paupière. Le matériau le mieux toléré est apparemment le platine, qui a un pourcentage d’extrusion inférieur à celui de l’or. ■ Brèves Internet Que signifient les protocoles SMTP, POP3 et Imap ? Tout d’abord, qu’est-ce qu’un protocole ? Il s’agit d’une méthode standard, respectant un ensemble de procédures, afin que deux ordinateurs communiquent entre eux, c’est-à-dire qu’ils puissent émettre et recevoir des données via le réseau. SMTP signifie, en anglais, Simple Mail Transfer Protocol. Ce protocole permet à votre logiciel de courrier d’aller chercher chez votre prestataire, via son adresse IP, les messages vous concernant, ainsi que de vous faire parvenir les informations à propos de vos messages non reçus par leur destinataire (Mailer Daemon). POP3, ou Post Office Protocol, concerne les messages entrant dans votre boîte aux lettres électronique. Ce protocole indique à votre ordinateur les coordonnées du serveur qui va vous faire parvenir vos mails. Quant à Imap, ou Internet Access Message Protocol, il s’agit d’une méthode différente de POP3 pour rapa- trier, depuis un serveur distant, ses messages sur son disque dur. Ce dernier protocole est très peu utilisé, l’industrie lui préférant POP3. Pour les programmes de télé Web, utilisez www.keskiya.fr. Les télés du Web ont depuis peu leur grille de programmes. Chaque jour, Keskiya sur le Web indique quelques événements (concerts, interviews, “chats”...) à suivre en ligne exclusivement. Il donne aussi, heure par heure, la liste des principales émissions. Pour visionner les plus anciens programmes de télévision, qui remontent à la fin des années 20 en Angleterre, on peut consulter www.dfm.dircon.co.uk/index-fr.htm, qui rend accessibles certaines émissions restaurées. R. Marianowski Voir aussi rubrique Internet p. 27-29 8 La Lettre d’Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - no 257 - novembre 2000