UE10-Mohr-Sémiologie des syndromes d`insuffisance médullaire et

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UE10 – Tissu sanguin
Dr Mohr
Date : 11/04/2016 Plage horaire : 8h30-10h30
Promo : P2 2015-16 Enseignant : Dr. Mohr
Ronéistes : Deba Marine
Pillet Manon
Sémiologie des syndromes d’insuffisance médullaire et
tumorale
I. Syndrome d’insuffisance médullaire
1. Syndrome anémique
2. Syndrome infectieux
A. Neutropénie
B. Lymphopénie
C. Hypogammaglobulinémie (ou splénectomie)
3. Syndrome hémorragique
II. Syndrome tumoral hématopoïétique
1. Adénopathie
A. Interrogatoire
B. Examen clinique
C. Rapport de l’examen clinique
D. Diagnostics différentiels
2. Splénomégalie / hépatomégalie
3. Douleur osseuse
4. Autres atteintes
A. Atteinte méningée
B. Atteinte testiculaire
C. Atteinte des gencives
D. Atteinte cutanée
E. Leucostase

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Ce cours est le pendant de toute la sémiologie hématologique, il est très transversal. D’abord, l’insuffisance
médullaire est l’absence de production de cellules médullaires. Dans la moelle, on produit les lignées
érythroïde, myéloïde, lymphoïde et plaquettaire, on va voir la clinique qui en découle.
Puis on va voir le syndrome tumoral hématopoïétique, alors le syndrome tumoral est assez facile à
comprendre quand on parle d’un cancer de la prostate ou du poumon : on peut voir la grosseur, les
métastases. Dans les hémopathies c’est plus compliqué de parler d’un syndrome tumoral.
I. Syndrome d’insuffisance médullaire
Ce syndrome est lié à la présence d’une pancytopénie biologique. Il associe 3 syndromes cliniques en lien
avec ces cytopénies :
- syndrome anémique (Cf cours précèdent)
- syndrome infectieux
- syndrome hémorragique (cf cours du Dr Chaminade)
1. Syndrome anémique
2. Syndrome infectieux
En hématologie, il est lié à la baisse :
- des PNN => neutropénie
- ± des lymphocytes => lymphopénie
Ces 2 anomalies peuvent entrainer un syndrome infectieux qui est essentiellement :
- bactérien et fongique
- directement proportionnel
• à la profondeur de la neutropénie
• à la durée de la neutropénie
On n’aura pas le même risque infectieux en fonction du chiffre des GB et on n’aura pas le même risque
infectieux en fonction de la durée de cette baisse des GB.
On a un risque infectieux :
- modéré si : 500/mm3 < PNN < 1000/mm et < 7jours (moins de capacité à se défendre)
- majeur si : < 500/mm3 et >7 jours (vraiment très démuni face aux infections)
La norme basse des PNN est de 1500/mm, globalement entre 1000 et 1500 il n’y a quasiment aucun risque
infectieux, on se défend correctement. Plus le temps passe plus vous vous exposez au risque de contracter
une infection.
C’est important de déterminer le risque théorique d’un patient !
Il faut toujours revenir à l’hématopoïèse, les PNN et les monocytes sont développés à partir d’un progéniteur
commun le CFU-GM avant d’être séparé.
Rappel sur les PNN :
- rôle dans la lutte anti-bactérienne et anti-fongique
Il possède des propriétés de :
- motilité (peut se déplacer)
- de margination (capacité à se mettre en action) et de diapédèse
(traverser les vaisseaux sanguins)

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- d’adhésivité et phagocytose (détruire les bactéries)
- de bactéricidie
Leur origine :
- viennent du CFU-GM
- précurseur commun avec les monocytes
- maturation en 14 jours
Dans le sang, ils ont 1/2 vie de 6h et puis 50% sont circulants et 50% sont marginaux (contre la paroi des
vaisseaux) : c’est pour ça que sur les déficits en GB parfois c’est en lien avec la margination donc on fait un
test et on se rend compte que les PNN sont bien présents, ils sont juste un peu plus contre la paroi que la
norme mais ils peuvent toujours se mettre en action.
Ils sont en action dans les tissus pendant 1 à 2 jours et tous les jours ils se renouvellent.
Schéma
On a une plaie et des bactéries qui entrent. Ainsi, des PNN qui étaient contre la paroi des vaisseaux se
mettent en action, traversent les capillaires et viennent lutter sur le site de l’infection ; elles ont été appelées
par des cytokines.
Tableau
On a la durée de vie de chaque cellule sanguine, on voit un renouvellement très important des PNN.

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A. Neutropénie
Le syndrome infectieux lié à la baisse des PNN (plus tard on parlera de la baisse des lymphocytes).
Cliniquement on a des présentations différentes en fonction de la durée et de la profondeur de la
neutropénie.
- Si PNN < 500/mm3 : (on sera dans situation d’aplasie) on a donc un risque de :
• syndrome infectieux sévère qui fait un tableau très bruyant:
- Fièvre à 40°C, frissons (≠ frissons quand on a froid là ce sont des vraies décharges qui font bouger le lit du
patient)
- Signes de choc (hypotension, marbrures, voire coma) = choc septique
• décès rapide du patient en l’absence de traitement antibiotique : en fonction de la bactérie le décès
peut survenir dans les heures qui suivent : urgence thérapeutique !
Les ATB sont systématiques chez un patient qui fait de la fièvre qui a un syndrome infectieux et qui a une
aplasie en raison du risque vital.
Vidéo sur les PNN
- phagocytose d’une bactérie par un PNN (vue avec JJH)
- multiplication bactérienne
En dehors du choc septique (que tous les patients atteints de neutropénie ne présenteront pas), ils peuvent
aussi avoir des syndromes infectieux classés en 2 grands groupes, ceux liés aux infections bactériennes et
ceux liés aux infections fongiques. Ces présentations concernent à la fois les patients qui ont des
PNN < 500/mm3 mais aussi ceux qui ont des 500 < PNN < 1000.
La sémiologie clinique commune
- en l’absence de PNN on a :
• une symptomatologie qui est masquée (pas de pus, pas de toux ou d’expectoration
purulente qui d’habitude signent la lutte des PNN sur le site infecté, ici on a un tableau peu
bruyant et peu de signes cliniques).
• mauvaise rentabilité des hémocultures (plus de mal à trouver les bactéries dans le sang)
- nécessite un examen clinique rigoureux +++ (les signes cliniques seront discrets)
• recherche de porte d’entrée infectieuse
• peut toucher tous les organes (pulmonaire, urinaire, digestif, ORL, méningé, cutané)
a) Infections bactériennes
Les infections seront multiples et récidivantes, parfois différents germes seront responsables soit en même
temps soit de manière décalée car on va rencontrer beaucoup de bactéries et du coup on va faire syndromes
infectieux réguliers.
Ceux qui ont le risque d’un syndrome infectieux grave, sévère et brutal : ce sont les bacilles Gram - . En
effet, on a une prolifération bactérienne qui est telle que cela peut entrainer des chocs septiques.
Les infections les plus fréquentes chez les ID :
- angines ulcéro-nécrotiques ++++ (angine de Vincent) : plus sévères que les angines classiques qui sont
érythémateuses.
- abcès cutanés plutôt inflammatoires sans présence de pus
- pneumopathies+ ++, infections respiratoires, l’appareil pulmonaire est souvent touché car il est facilement
en contact avec le milieu extérieur

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Globalement on va avoir deux risques d’infections bactériennes :
- soit localisée à un organe mais qui peuvent disséminer secondairement
- soit disséminées directement
Dans les infections localisées :
- il y a plusieurs portes d’entrée possibles
- la plus fréquente :
 péri-orificielle ++ (parce que c’est en contact avec l’extérieur) :
• infections dentaires, ORL (angines ulcéro-nécrotiques)
• abcès périnéal (au niveau du périnée on n’a pas de barrière comme la plèvre pour le poumon
ou le péritoine pour le tube digestif, il existe donc un risque de diffusion qui peut remonter très haut dans
l’abdomen : c’est la gangrène de Fournier)
 Pneumopathies +++ souvent à pneumocoques
 Abcès cutané
 Infections profondes : abcès pyélique
Tout organe peut être touché par des infections
Angine de Vincent : tout ce qui est érythémateux c’est
l’amygdale gauche qui est très volumineuse et empiète sur
l’amygdale droite saine. En 3 c’est la luette complètement déviée,
le dépôt blanc c’est de la nécrose sur une ulcération sur une
amygdale volumineuse et infectée : c’est une angine de Vincent.
C’est une angine toute indurée et en plus on a des risques de
dissémination car dans l’oropharynx on n’a pas de barrière
anatomique : on peut ainsi avoir jusqu’à une atteinte méningée.
Une angine peut être très grave chez des patients ID alors que
c’est banal classiquement.
Une infection oculaire qui a peut-être commencé par un orgelet et voilà
ça peut faire des abcès périorbitaires avec impétiginisation ici c’est
surinfecté.
Radio : On voit sur le lobe pulmonaire droit supérieur une
opacité avec une ligne qui dessine bien le lobe qui signe une
infection