UE 10 - Tissu sanguin

UE 10 - Tissu sanguin
Date : 20/03/2017 Plage horaire : 8h30 - 10h30
Promo : DFGSM2 2016/2017 Enseignant : Dr MOHR
Ronéistes : DAMOUR Ludivine / FONTAINE Cécile
Sémiologie du syndrome d’insuffisance médullaire
et du syndrome tumoral
I. Syndrome d’insuffisance médullaire
1. Syndrome anémique
2. Syndrome infectieux
A.Neutropénie
B.Lymphopénie
C.Hypogammaglobulinémie (ou splénectomie)
3. Syndrome hémorragique
II. Syndrome tumoral hématopoïétique
1. Adénopathies
A.Interrogatoire
B.Examen clinique = la palpation
C.Rapport de l’examen clinique
D.Diagnostics différentiels
2. Splénomégalie / Hépatomégalie
3. Douleurs osseuses
4. Autres atteintes du syndrome tumoral
A.Atteinte méningée et des nerfs crâniens
B.Atteinte testiculaire
C.Atteinte des gencives
D.Atteinte cutanée
E. Leucostase
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Ce cours est le pendant de toute la sémiologie hématologique, il est très transversal. D’abord,
l’insuffisance médullaire est l’absence de production de cellules médullaires. Dans la moelle, on produit les
lignées érythroïde, myéloïde, lymphoïde et plaquettaire, on va voir la clinique qui en découle.
Puis on va voir le syndrome tumoral hématopoïétique, alors le syndrome tumoral est assez facile à
comprendre quand on parle d’un cancer de la prostate ou du poumon : on peut voir la grosseur, les
métastases. Dans les hémopathies c’est plus compliqué de parler d’un syndrome tumoral.
I. Syndrome d’insuffisance médullaire
Le syndrome d’insuffisance médullaire se définit par l’absence de fabrication par la moelle d’une des
3 lignées de cellules sanguines qui entraîne une cytopénie c’est-à-dire le manque d’une lignée cellulaire. On
parle de lignée cellulaire toujours en rapport avec l’hématopoïèsese, c’est pour ça que le schéma de
l’hématopoïèse est toujours très important à avoir en tête. Quand les 3 lignées sont déficitaires, on appelle
cela une pancytopénie.
Il associe 1 à 3 syndromes cliniques en lien avec ces cytopénies :
•syndrome anémique (cf. cours précèdent) => déficit en fabrication de globules rouges
•syndrome infectieux => déficit en fabrication de globules blancs
•syndrome hémorragique (cf. cours du Dr Chaminade) => déficit en plaquettes
1. Syndrome anémique
2. Syndrome infectieux
On va parler essentiellement de syndrome infectieux lié à une cytopénie de la lignées des globules
blancs (GB), on ne parlera pas de syndrome infectieux chez un patient lambda qui n’a pas de déficit en
GB.
En hématologie, il est lié à la baisse :
•des PNN (= 1ère arme de défense contre les infections) => neutropénie
•± des lymphocytes => lymphopénie
Ces 2 anomalies peuvent entraîner un syndrome infectieux qui est essentiellement :
•bactérien et fongique
•directement proportionnel :
-à la profondeur de la neutropénie
-à la durée de la neutropénie
On n’aura pas le même risque infectieux en fonction du chiffre des GB et on n’aura pas le même
risque infectieux en fonction de la durée de cette baisse des GB.
On a un risque infectieux :
•modéré (moins de capacité à se défendre) si :
-500/mm3 < PNN < 1000/mm3
-et < 7jours
•majeur (vraiment très démuni face aux infections) si :
-< 500/mm3
-et > 7 jours
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La norme basse des PNN est de 1500/mm3, globalement entre 1000 et 1500 il n’y a quasiment aucun
risque infectieux, on se défend correctement. Plus le temps passe, plus vous vous exposez au risque de
contracter une infection.
Si on reprend les compartiments de l’hématopoïèse, on voit bien que la baisse des PNN ou des
lymphocytes ne vient pas des mêmes cellules précurseurs étant donné que très tôt au niveau des progéniteurs
il y a séparation en une lignée lymphoïde, qui va donner la fabrication des lymphocytes, et une lignée
myéloïde, qui va donner tous les autres types cellulaires et notamment les PNN (lignée granuleuse).
Rappels sur les polynucléaires neutrophiles :
•Rôle ++ dans la lutte anti-bactérienne et anti-fongique
•Plusieurs propriétés :
-motilité
-margination et diapédèse => capacité à passer à travers la paroi des
vaisseaux
-adhésion et phagocytose
-bactéricidie = capacité à détruire les bactéries
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Schéma : On a une plaie et des bactéries qui entrent. Ainsi, des PNN qui étaient contre la paroi des
vaisseaux se mettent en action, traversent les capillaires et viennent lutter sur le site de l’infection.
•CFU-GM = précurseur commun avec les monocytes => quand on va manquer de PNN, on risque
également de manquer de monocytes
•14 jours de maturation
•Sang : 1/2 vie = environ 6h
•50% en margination (= au repos le long de la paroi des vaisseaux) et 50% dans la circulation
sanguine
•Tissu : vivent 1 à 2 jours
•Renouvellement quotidien très important => 350 000 PNN/seconde produits dans la moelle
Comme il y a 50% des PNN qui sont marginés, il y a beaucoup de patients qui ont de fausses
neutropénies c’est-à-dire des patients qui ont des un taux de GB bas mais qui est juste lié à un excès de
margination, 80 à 90% des PNN sont au repos et donc n’apparaissent pas dans le prise de sang. Il suffit de
les stimuler (manger, injection de corticoïdes, faire du sport…) pour les mettre en action, c’est ce qu’on
appelle la démargination.
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A.Neutropénie
Le syndrome infectieux lié à la baisse des PNN. Cliniquement on a des présentations différentes en
fonction de la durée et de la profondeur de la neutropénie.
•Si PNN < 500/mm3, risque de :
-syndrome infectieux sévère qui fait un tableau très bruyant :
‣fièvre à 40°C, frissons => ≠ frissons quand on a froid (= chair de poule), là ce sont de vrais
tremblements des 4 membres qui peuvent faire bouger le lit du patient
‣signes de choc (hypotension, marbrures, voire troubles de la conscience/coma) => choc
septique
-décès rapide du patient en l’absence de traitement antibiotique, en fonction de la bactérie le
décès peut survenir dans les heures qui suivent : les ATB sont systématiques chez un patient
qui fait de la fièvre, et qui a une aplasie en raison du risque vital car son organisme n’est pas
capable de se défendre seul en raison de l’absence de PNN.
Urgence thérapeutique dans l’heure => PEC immédiate !
Vidéos sur les PNN :
•phagocytose d’une bactérie par un PNN (vue avec JJH)
•multiplication bactérienne
En dehors du choc septique (que tous les patients atteints de neutropénie ne présenteront pas), les
patients peuvent aussi présenter d’autres formes cliniques de syndromes infectieux, les infections
bactériennes et les infections fongiques. Ces présentations concernent à la fois les patients qui ont des PNN
< 500/mm3 mais aussi ceux qui ont des 500 < PNN < 1000.
La sémiologie clinique commune :
•en l’absence de PNN, on a :
-une symptomatologie très pauvre, masquée => pas de pus, pas de toux ou d’expectoration
purulente qui d’habitude signent la lutte des PNN sur le site infecté, ici on a un tableau peu
bruyant et peu de signes cliniques car les PNN ne se manifestent pas de par leur absence
-mauvaise rentabilité des hémocultures => plus de mal à trouver les bactéries dans le sang
•nécessite un examen clinique rigoureux +++ car les signes cliniques seront discrets :
-recherche de porte d’entrée infectieuse
-peut toucher tous les organes (pulmonaire, urinaire, digestif, ORL, méningé, cutané)
❖ Infections bactériennes
Ce sont les plus fréquentes. Elles sont souvent multiples et récidivantes, parfois différents germes
seront responsables soit en même temps soit de manière décalée car on va rencontrer beaucoup de bactéries
et du coup on va faire syndromes infectieux réguliers."
Les infections dues à des bacilles Gram - (BGN) sont souvent à risque d’un syndrome infectieux
grave, sévère et brutal. En effet, on a une prolifération bactérienne qui est telle que cela peut entraîner des
chocs septiques.
Les infections bactériennes les plus standards chez les ID :
•angines ulcéro-nécrotiques ++++ = angine de Vincent => plus sévères que les angines classiques qui
sont érythémateuses
•abcès cutanés plutôt inflammatoires sans présence de pus
•pneumopathies+++, infections respiratoires => l’appareil pulmonaire est souvent touché car il est
facilement en contact avec le milieu extérieur
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