Interview
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Pancréascopie : Les anomalies
pancréatiques de l’adulte sont-
elles différentes de celles de
l’enfant ? Si oui, leurs prises en
charge sont-elles différentes ?
Pr Sogni : L’insuffisance pancréatique
exocrine est un élément très impor-
tant du fait de son retentissement
nutritionnel, aussi bien dans les formes
majeures que mineures.
Cependant, chez les patients adultes,
dont le diagnostic a été porté dans l’en-
fance, 95 % d’entre eux ont une
insuffisance pancréatique, alors que, dans
les formes mineures, seuls 1/3 d’entre
eux en ont une.
Quant à la pancréatite aiguë, comme
nous l’avons dit,c’est une manifestation
observée chez l’adulte que l’on trouve
dans les deux formes et qui est sou-
vent un élément diagnostique important
de mucoviscidose dans les formes
mineures.
De même le diabète existe surtout dans
les formes majeures, il est très rare dans
les formes mineures.
En ce qui concerne la prise en charge
des anomalies, nous nous tiendrons à
celle de l’insuffisance pancréatique. Chez
l’enfant, les doses d’extraits pancréa-
tiques, rapportées au poids corporel,
sont plus importantes que chez l’adulte.
Chez l’adulte, nous prescrivons 2 à 3
gélules d’extraits pancréatiques gastro-
résistants en début de repas avec des
vitamines liposolubles.
Le suivi de ces patients se fait grâce à des
méthodes non invasives (poids des selles,
stéatorrhée, élastase fécale).
Pancréascopie : Quelles manifes-
tations hépatobiliaires doit-on
rechercher chez l’adulte ? Existe-t-
il une prise en charge spécifique ?
Pr Sogni : Les deux complications
hépatobiliaires principales sont la
cirrhose et la lithiase. Le risque de déve-
lopper une cirrhose biliaire augmente
avec l’âge et atteint plus de 5 % de la
population adulte. Ce pourcentage est
très certainement en deçà de la réalité,
car la cirrhose est longtemps asympto-
matique et le diagnostic n’est posé que
sur des données biologiques et écho-
graphiques et non sur des données
histologiques.
Les complications lithiasiques sont très
fréquentes au cours de la mucovisci-
dose (environ 1/3 des malades). Le
diagnostic différentiel devant un ictère
chez ces malades est parfois difficile
(obstacle lithiasique ou maladie des
voies biliaires ?)
Ces atteintes hépatobiliaires se trou-
vent essentiellement dans les formes
majeures, arrivées à l’âge adulte. Dans
les formes tardives, l’atteinte semble
beaucoup plus rare. Cependant, il nous
arrive de voir des malades avec atteintes
hépatobiliaires prédominantes,les mani-
festations pulmonaires étant reléguées
au second plan.
Pancréascopie : Enfin, quel est le
poids de l’état nutritionnel chez
les patients adultes et quels sont
les moyens à notre disposition
pour obtenir un état nutritionnel
optimal ?
Pr Sogni : La dénutrition augmente le
risque infectieux et aggrave la fonction
respiratoire qui, elle-même, décom-
pense l’état nutritionnel. Une fois
encore, l’état nutritionnel fait l’objet
d’une prise en charge multidiciplinaire.
L’obtention d’un état nutritionnel opti-
mal est un élément important autant
dans les formes majeures que mineures.
Dans les centres de mucoviscidose
adultes, un gros travail est effectué en
termes d’apports diététiques et d’en-
quêtes alimentaires.
Cette assistance s’envisage en fonction
de la durée prévisible de la dénutrition.
En cas de durée courte, on peut envi-
sager une nutrition naso-gastrique et
en cas de durée plus longue il sera peut-
être nécessaire d’envisager une
gastrostomie perendoscopique.
Propos recueillis par C. Mura
L’hépato-gastro-entérologue doit
intervenir à deux niveaux :
la prise en charge de l’insuffisance
pancréatique exocrine
et l’assistance nutritionnelle en
cas de dénutrition sévère qui ne
répond pas à des mesures
diététiques simples.
LA CIRRHOSE POSE DEUX PROBLÈMES :
Le risque lié à la cirrhose en elle-même,notamment l’hypertension portale.
Chez les malades atteints de cirrhose, il est nécessaire de réaliser
régulièrement des endoscopies hautes pour évaluer le risque hémorragique
et éventuellement prescrire un traitement préventif.Toutefois,le traitement
de référence que sont les ß-bloquants non cardiosélectifs,pose des problèmes
dans le cadre de la mucoviscidose du fait de la présence d’une insuffisance
respiratoire. C’est pourquoi nous discutons au cas par cas, l’intérêt d’une
ligature préventive chez ces malades.
Chez les malades qui sont en attente de transplantation pulmonaire, il est
nécessaire d’évaluer le risque hépatique lié à la cirrhose et donc d’envisager
une transplantation foie-poumon.
Pour en savoir plus
Gastrointestinal, Liver, and Pancreatic Involvement
in Adult Patients with Cystic Fibrosis
I Modolell, A Alvarez, L Guarner et al. Pancreas
2001 ; 22 : 395-9
Digestive System Involvement in Cystic Fibrosis
I Modolell, L Guarner, J-R Malagelada.
Pancreatology 2002 ; 2 : 12-6