A. Définitions et introduction

SNP – Crises épileptiques
29/11/2013
FONTANA Chloé L3
Système neurosensoriel et psychiatrie
Pr F. BARTOLOMEI
Relecteur 8
16 pages
Crises épileptiques
« cours important » ainsi que tous les cours de L3 ...
L’épilepsie est un ensemble de maladies dont la principale manifestation est la survenue de crises d’épilepsie.
Tout âge confondu, ce sont les maladies neurologiques les plus fréquentes (plus qu’Alzheimer, AVC) : les crises
d'épilepsie touchent 10% de la population voir plus bas.
Définition d'une crise :
'' Manifestation violente d'un état morbide, survenant en pleine santé apparente (crise d'appendicite,
crise de goutte, crise d'épilepsie, crise de colique néphrétique, etc.) '' Dictionnaire Larousse.
Il s'agit d'une définition un peu naïve ; la crise est donc une manifestation subite, violente survenant dans un état
plus ou moins stable.
Certaines pathologies cérébrales s'accompagnent aussi de crises (accès paroxystiques dans la sclérose
en plaques, migraines, etc) mais le plus souvent, le terme de crise fait référence aux crises épileptiques.
En anglais « seizure » sans préciser épileptique.
A. Définitions et introduction
Crises : manifestations cliniques (production de symptômes) transitoires, paroxystiques, en rapport avec
une décharge neuronale anormale (modification de l'activité neuronale) d'une partie plus ou moins importante
du cortex cérébral.
→ il s'agit d'un trouble aigu du rythme cérébral (le prof fera un parallèle avec les troubles du rythme cardiaque
durant son cours) : il y a des rythmes dans le cerveau, si ils se modifient de façon brutale → crise d’épilepsie.
Épilepsie : condition chronique caractérisée par la répétition de crises d'épilepsie (l'épilepsie en tant
que maladie englobe les crises mais aussi d'autres symptômes éventuels -neurologiques, cognitifs, …- troubles
associés en rapport avec la cause).
→ il y a quelque chose dans le cerveau qui conditionne à faire des crises, si on n'est pas traité on va en faire
régulièrement.
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Plan :
A. Définition et introduction
B. Contexte étiologique
C. Les crises généralisées
I. Crise généralisée tonico-clonique
II. Crise myoclonique
III. Absence
IV. Principales épilepsies généralisées idiopathiques et types de crises
D. Les crises partielles (ou focales)
I. Caractéristiques
II. Signes subjectifs (aura)
III. Signes objectifs
IV. Exemples de crises en fonction de leur localisation

SNP – Crises épileptiques
I. Caractéristiques des épilepsies
Les épilepsies sont des entités très hétérogènes (elles sont étudiées en épileptologie),
D'étiologies variables :
acquise : tumeur, etc. innée : génétique ou interaction des deux
Il y a un point commun à toutes les épilepsies : les crises épileptiques surviennent sur une période qu'on appelle
l'état intercritique (alternance crise / état intercritique).
On retrouve une hyperexcitabilité du cortex cérébral ; ces anomalies des rythmes cérébraux peuvent être
enregistrées sur l'EEG : électro-encéphalogramme (équivalent à l'ECG pour le cardiologue).
Celles-ci résultent d'un trouble de la balance excitation / inhibition dans le cortex (soit une baisse du système
inhibiteur, soit une augmentation du système excitateur).
II. Quelques chiffres :
–1% de la population a une épilepsie active (qui nécessite un traitement).
–500 000 épileptiques en France = 1 personne sur 10,
–Dont 20 à 30% sont pharmaco-résistants → les médicaments réduisent la fréquence des crises, mais
elles persistent. Il s'agit des épilepsies les plus graves qui nécessitent le recours à un centre
spécialisé. Ces épilepsies présentent un risque accru de décès, de blessure, ainsi qu'un impact social
et psychiatrique. Il faut donc gérer les co-morbidités ; la prise en charge de ces patients est globale.
–Le risque d'avoir UNE crise dans sa vie est d'environ 10% : il s'agit de crises occasionnelles.
ex : convulsion fébrile (crise d’épilepsie lors de fièvre, 5% des enfants) : banal mais traduit une
prédisposition génétique à faire des crises ; cependant dans 95% des cas elles ne seront pas
suivies d’épilepsie.
III. Les crises occasionnelles symptomatiques aiguës VS épilepsie
► Les crises occasionnelles
symptomatiques aiguës sont
contemporaines d'une agression
cérébrale aiguë.
ex : l'hyponatrémie peut déclencher
une crise d’épilepsie ; en corrigeant
le sodium le malade ne fera plus de
crises.
Certains médicaments ou drogues
(cocaïne, héroïne) sont pro-
épilèptogènes : ils diminuent le
seuil d'excitabilité ; mais ça ne veut
pas dire que le patient est
épileptique.
Pour ces crises, si on traite la cause on n'a pas forcement de risque d’épilepsie derrière. « pas forcement » car
certaines causes aiguës peuvent entraîner des lésions définitives ayant pour conséquence une épilepsie.
►Pour une maladie épileptique au contraire, on a une condition chronique, de plusieurs années, dans lesquelles
il y a une récurrence de ces crises.
On reverra tout ça l'année prochaine.
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SNP – Crises épileptiques
IV. Phases de la vie d'un épileptique
Chez un patient épileptique, on a une alternance de phases
ictales, où il fait sa crise avec une phase de récupération
(post-ictale), et de phases interictales.
- Période critique/ictale : quelques minutes. Elle expose le
patient à des risques (si les crises existent et se répètent malgré
les traitements anti-épileptiques).
De nombreux accidents surviennent, liés à la crise et sa perte
de conscience (noyade, brûlure, accident de voiture, voir
décès brutal lors de crise généralisée = mort subite de
l’épileptique).
- Période post-critique/ictale : elle peut être plus longue que la crise elle-même (quelques secondes à quelques
heures). Il s'agit d'une phase de récupération.
Exemple de symptômes liés à la phase de récupération : coma post-critique, déficits, etc. Ce sont des signes
orientant vers le déficit.
- Période inter-critique/ictale : très variable (jours, semaines, voire mois). Elle est caractérisée par des
anomalies encéphalographiques interictales.
Le plus souvent quand on fait un EEG à un patient on est dans cet état intercrital, on recherche donc des
anomalies EEG qui nous renseignent sur la possibilité éventuelle que le malade soit épileptique et risque de
faire des crises.
On peut également faire des enregistrements vidéo-EEG (sur une longue durée) et donc enregistrer pendant les
crises.
Il peut y avoir des signes cliniques pendant cette période ; le patient peut avoir des troubles de la mémoire, un
déficit moteur, des troubles psychiatriques, etc. suivant la localisation de l’épilepsie.
L’état inter-ictal n'est pas toujours un état de repos complet (ça peut être le cas, dans les épilepsies bénignes).
→ 3 intervalles temporaires rythmant la vie des patients épileptiques
V. l'EEG : électroencéphalogramme
Petit rappel sur l'EEG (indispensable en épileptologie) / + voir cours sur l'EEG.
(il est très peu appris par les médecins (moins que l'ECG) car nécessite un matériel complexe, est dur à interpréter, et très peu
rentable → du coup il n'y a pas d'EEG dans le privé, voir même dans certains hôpitaux.)
Mais il est très important car c'est la seule façon d’étudier l'activité électrique cérébrale ! (imaginez la cardio sans
l'ECG)
→ Les anomalies épileptiques sont un phénomène électrique enregistrable par l'EEG
L'électroencéphalographie (EEG) enregistre les courants ioniques extracellulaires créés par l'activité
neuronale.
En épileptologie on l'enregistre surtout entre les crises ; on détecte des anomalies intercritiques ou anomalies
paroxystiques (l’équivalent des extrasystoles sur l'ECG en dehors des crises de tachycardie) :
pointes, ou pointes-ondes (pointe suivie d'une onde) ponctuelles. Ce sont des signes indiquant que le patient
est épileptique.
Si on arrive à enregistrer une crise d’épilepsie on aura des modifications majeures de l'activité EEG, avec
l'apparition d'activité rythmique prolongée (anomalies critiques).
Chaque ligne d'EEG enregistre le courant entre deux électrodes (dérivation bipolaire).
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SNP – Crises épileptiques
Exploration EEG des épilepsies
- L'EEG standard de veille : on pose les électrodes sur le crâne selon un schéma très standardisé,
il dure environ 20 minutes.
En épileptologie l'EEG de veille est anormal dans 2/3 des cas (ne pas conclure : EEG de veille
normal = pas épileptique. Il faut se méfier de l’interprétation !)
- L'EEG de sommeil : le sommeil a un effet activateur sur les activités épileptiques. (sieste / nuit)
On fait dormir le patient quelques heures l’après-midi.
- L'enregistrement de vidéo-EEG des crises, 24h/24 : quand les crises sont fréquentes, résistantes
au traitement et qu'on a une suspicion sur le diagnostic différentiel.
L'EEG est synchronisé sur l'activité comportementale du
sujet.
─ Sur l'EEG d'un patient normal, on observe des rythmes :
ondes alpha (10 Htz), qui occupent les régions postérieures
des deux hémisphères et qui apparaissent à la fermeture des
yeux.
Ce rythme évolue en fonction de l'âge (enfant ≠ adulte).
─ Sur un patient épileptique,
entre les crises : il y a des anomalies focales : petites dépolarisations / petites pointes, localisées sur une
région (temporale droite dans l'exemple ci-dessous). Ces pointes sont très brèves (< 100 ms)
pendant la crise : changement brutal → activité rythmique, d'environ 1 minute, qui va s’arrêter assez
progressivement.
→ C'est donc très différent pendant et en dehors des crises.
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SNP – Crises épileptiques
VI. Deux grands types d’épilepsie
Il existe une distinction importante :
Épilepsie ou crises généralisées :
Elles impliquent la quasi-totalité du cortex cérébral ; elle touche une région très vaste.
Il s'agit d'une hyperexcitabilité diffuse, bilatérale.
Épilepsie ou crises focales (ou partielles )
Elles naissent dans une zone focalisée du cortex cérébral (ex : lobe temporal).
B. Contexte étiologique, notions de classification
NB. Cette partie ne SEMBLE pas vraiment être le sujet du cours de cette année, mais plutôt celui de l'année prochaine.
Il y a les épilepsies généralisées, partielles et les autres
Pour l'année prochaine :
Étiologie des épilepsies : notions de classification syndromique
Analyse des crises (sémiologie, fréquence, …)
Contexte clinique (âge de début, antécédents familiaux, histoire clinique)
Manifestations neurologiques associées (et extra neurologiques)
EEG (intercritique, critique)
Imagerie cérébrale (IRM cérébrale ++)
(données de la génétique)
Il y a 2 grands groupes étiologiques des épilepsies :
–idiopathiques :
Elles ont pour origine une prédisposition génétique souvent retrouvée (suspectée par exemple lorsqu'il y a des
antécédents familiaux) et parfois prouvée,
dont les syndromes sont âge-dépendants : débuts chez l'enfant, l'adolescent ou le jeune adulte.
Elles ont des caractéristiques électro-cliniques particulières et quelques syndromes sont connus (qu'on verra
très bien l'année prochaine).
Les sujets sont normaux par ailleurs : pas de lésions cérébrales.
–non idiopathiques
Elles regroupent toutes les autres formes, souvent avec lésion cérébrale ou maladie neurologique, etc....
Dans 30% des cas, il n'y a pas de cause évidente / lésion visible (on parle de crise cryptogénique (=cachée)
quand la cause est inconnue, mais ce terme n'est pas à connaître).
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