Hypertension artérielle pulmonaire: quel rôle à jouer pour le

Hypertension artérielle pulmonaire: quel
rôle à jouer pour le radiologue?
Lombard. V, Ropion-Michaux. H, Fairise. A, Proust. C,
Mandry. D, Régent. D
CHU NANCY-BRABOIS JFR 2010
Plan
1) Introduction
1
2) Définition, physiopathologie, anatomo-pathologie
3) Diagnostic positif (dépistage)
Radiologie standard
Scanner
4) Diagnostic étiologique
Radiologie standard
Scanner
5) Place de l’IRM
6) Conclusion
6
5
4
3
2
Introduction
o L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut être primitive suite
à une dysfonction primaire de l’endothélium (HTAP idiopathique,
associée, maladie veino-occlusive pulmonaire: MVOP ou
hémangiomatose capillaire pulmonaire). Elle peut être secondaire à
une pathologie cardiaque, respiratoire ou à une maladie thromboembolique.
o Le premier rôle du radiologue consiste à dépister l’hypertension
artérielle pulmonaire: bilan de dyspnée ou suivi de pathologies
connues pour être associées à une HTAP. La radiologie standard et
le scanner sont en première ligne dans cette étape.
o Après cette phase de dépistage, le diagnostic doit être confirmé en
centre spécialisé (échocardiographie et surtout cathétérisme
cardiaque).
o La découverte d’une HTAP doit conduire à la réalisation d’un bilan
étiologique rigoureux car la prise en charge dépend de l’étiologie.
o La radiographie thoracique, mais surtout le scanner participent
activement au bilan étiologique, en complément du bilan général
(biologie, gazométrie, spirométrie, sérologie, etc..)
o L’HTAP idi
idiopathique
thi
((sporadique
di
ou ffamiliale)
ili l ) estt un diagnostic
di
ti
d’exclusion.
o Le scanner, mais de plus en plus l’IRM, déterminent la sévérité de
cette HTAP pour la mise en place d’une thérapeutique adaptée.
Définition, physiopathologie et
anatomo-pathologie
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
DEFINITION
o Pap normale inférieure à 20 mmHg
o L’HTAP est définie par:
Une Pap moyenne supérieure à 25mmHg au repos
Une Pap moyenne supérieure à 30 mmHg à l’effort
Une Pap systolique supérieure à 35-40 mmHg
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
o La Circulation pulmonaire est à haut débit, faible résistance et à basse
pression:
Pap – Pog = R (résistance) * Q (débit)
DONC:
Pap = R * Q + Papo
en pratique Pog = Papo
Pap: Pression artérielle pulmonaire
Pog: Pression oreillette gauche
Papo: Pression artérielle pulmonaire occlusive
L’augmentation d’un des facteurs va favoriser l’HTAP
o
N.B: La résistance est modulée grâce au recrutement et à la distension du
réseau artériel pulmonaire, permis par la structure histologique des artères
et artérioles pulmonaires. Les modifications histologiques vont donc altérer
ces propriétés et amener (dans les HTAP primitives) ou majorer (dans les
HTAP secondaires) l’HTAP.
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
CLASSIFICATION
HÉMODYNAMIQUE
o Pap = Rvp * Q + Papo
1 HTAP hypercinétique:
Q
Shunt g
gauche-droite ((cardiopathie
p
congénitale)
g
) pouvant
p
se compliquer
p q
du
syndrome d’Eisenmenger (inversion du shunt par hyperpression: HTAP alors
“fixée”)
2 HTAP post-capilllaire:
Papo
Origine cardiaque et veines pulmonaires: tableau d’OAP
Cardiopathies gauches au sens large, maladie veino-occlusive (MVOP),
fibrose ou tumeur médiastinale..
3 HTAP pré-capillaire:
Rvp
Appareil respiratoire (avec ou sans hypoxie), réseau artériel pulmonaire.
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
CLASSIFICATION DE VENISE
Classification de venise (2003):
1 HTP-P: . Primitive: sporadique ou familiale
. Associée (pas d’atteinte du parenchyme pulmonaire)
anorexigènes, HIV, connectivites, hypertension portale, drogues..
. Anomalies veinulaires (MVOP) ou capillaire (hémangiomatose
capilllaire pulmonaire)
. Hypertension persistante du nouveau-né,
nouveau né, cardiopathies congénitales
2 HT-VP: cardiopathie et valvulopathie gauches
3 HTP- pathologie respiratoire et/ou hypoxémie:
BPCO, Pneumopathies interstitielles diffuses, SAOS, altitude, fibrose,
dysplasie alvéolo-capillaire..
4 HTP-TEC: maladie thrombo-embolique proximale ou distale
5 HTP-diverses: (rares) sarcoïdose, histiocytose X, compression
des vaissseaux pulmonaires (adénopathies, fibrose médiastinale,
tumeur).
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE/
CLASSIFICATION
o La classification hémodynamique regroupe les différentes
étiologies en fonction de leur localisation (pré ou post capillaire) et
de leur étiopathogènie.
o La classification de Venise regroupe des étiologies aux formes
cliniques proches, ayant des modifications histologiques similaires
et également une prise en charge thérapeutique comparable.
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE/
CLASSIFICATION
o Le groupe 1 regroupe les HTAP “primitives”, avec des lésions
initiales vasculaires endothéliales; centrées sur les artères
pulmonaires, les capillaires (hémangiomatose) ou les veinules
(MVOP).
(MVOP)
= Dysfonction primitive de l’endothélium
o Les autres groupes rassemblent les HTAP “secondaires”: les
modifications histologiques du réseau artériel existent (elles
participent et majorent l’HTAP), mais sont secondaires à une autre
pathologie: maladie thrombo-embolique, fibrose pulmonaire,
hypoxémie…
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
ANATOMO-PATHOLOGIE
On distingue les artères élastiques (gros calibre) jusqu’au réseau
sous-segmentaire, qui par leur propriété élastique vont se dilater lors
de l’HTAP.
Puis les artères musculaires (jusqu’aux bronchioles terminales) et les
artérioles.
Enfin
fi lles capillaires,
ill i
les
l veinules
i l et les
l veines
i
pulmonaires.
l
i
Nous allons détailler les modifications histologiques rencontrées dans
le groupe 1, primum movens de la pathologie hypertensive pulmonaire
idiopathique = artériopathie plexiforme: constriction et remodelage
Puis donner quelques modifications rencontrées dans les HTAP
secondaires permettant une corrélation anatomo-radiologique
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
ANATOMO-PATHOLOGIE
HTAP G
Groupe 1
Artériopathie plexiforme
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP groupe 1
Artériopathie plexiforme
Retour au plan
ANATOMO-PATHOLOGIE
o Maladie de l’endothélium des artères (HTAP idiopathique), des
capillaires (hémangiomatose) ou des veinules (MVOP) dont les
mécanismes ne sont pas encore complètement compris:
déséquilibre dans la production des médiateurs endothéliaux.
o Conduit à une vasoconstriction et à un remodelage vasculaire
provoquant in fine l’HTAP.
1 Hypertrophie de la média.
2 Fibrose intimale.
Sténose concentrique de l’artère
(non spécifique des HTAP grpe 1)
3 Lésion plexiforme
4 Artériopathie de dilatation et/ou artériopathie thrombotique
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP groupe 1
Artériopathie plexiforme
ANATOMO-PATHOLOGIE
1 HYPERTROPHIE DE LA MÉDIA
o Multiplication des cellules musculaires lisses.
o Augmentation de la matrice conjonctive et des fibres élastiques
Hypertrophie de la media
Cellule endothéliale normale
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP groupe 1
Artériopathie plexiforme
ANATOMO-PATHOLOGIE
2 FIBROSE INTIMALE:
o Multiplication des cellules endothéliales et fibrose sous-endothéliale
F
Foyer
d
de fib
fibrose intimale
i ti l
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP groupe 1
Artériopathie plexiforme
ANATOMO-PATHOLOGIE
3 LESION PLEXIFORME:
o Prolifération focale de cellules endothéliales entourées de
myofibroblastes, de cellules musculaires lisses et de matrice extracellulaire. Invagination possible au sein de la paroi fragilisée.
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP groupe 1
Artériopathie plexiforme
ANATOMO-PATHOLOGIE
4 LESION DE DILATATION ET/OU LESION THROMBOTIQUE
o Fibrose et fragilisation conduisant aux dilatations.
o Thromboses locales provoquant des obstructions artérielles avec
phénomènes de recanalisation.
Dilatation et lésion plexiforme
Thrombose
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP groupe 1
Artériopathie plexiforme
ANATOMO-PATHOLOGIE
o Ces différentes formes de lésions pariétales peuvent être
isolées.
o Elles peuvent être diversement associées entre-elles en
fonction de l’étiologie et du stade de la maladie.
Ex: les lésions plexiformes seraient plus fréquentes dans l’HTAP
idiopathique, l’hypertension portale et les shunts cardiaques.
o Elles peuvent être associées à une atteinte des veinules
(MVOP) ou des capillaires (hémangiomatose capillaire
pulmonaire)…
RQ: Dans ces 2 variantes de l’HTAP primitive il existe une hémosidérose
pouvant être détectée par le LBA, et servant au diagnostic différentiel.
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
ANATOMO-PATHOLOGIE
HTAP groupe I
MALADIE VEINO-OCCLUSIVE PULMONAIRE:
o Maladie rare, mécanisme mal compris, parfois associée à une prise
de contraceptif, des chimiothérapies dans un contexte de greffe de
moëlle osseuse ou à une maladie auto-immune.
o Thromboses répétées des veines et veinules pulmonaires donnant
un tableau de dyspnée progressive et d’OAP.
Normal
MVOP
(12)
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
ANATOMO-PATHOLOGIE
HTAP groupe 1
MALADIE VEINO-OCCLUSIVE:
o Thrombose puis fibrose intra-luminale des veinules para-septales.
Phénomènes de recanalisation. Absence de lésion plexiforme
o S’associe une prolifération capillaire, une hypertrophie des petites
artères intra
intra-lobulaires,
lobulaires une hémosidérose et un oedème
lymphatique.
Thrombose et recanalisation
Thrombose et fibrose apicale
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
ANATOMO-PATHOLOGIE
HTAP groupe 1
HEMANGIOMATOSE CAPILLAIRE PULMONAIRE:
o Pathologie très rare et grave; médiane de survie à 3 ans.
o La prolifération capillaire intra-lobulaire est au premier plan, on
retrouve associés des thromboses veinulaires, hypertrophie
artérielle intra-lobulaire,
intra lobulaire hémosidérose et oedème lymphatique.
lymphatique
Absence de lésion plexiforme
Prolifération capillaire
donnant des micronodules à contours
flous en imagerie (12).
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
ANATOMO-PATHOLOGIE
HTAP “secondaires”
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP secondaires
ANATOMO-PATHOLOGIE
1 MALADIE THROMBO-EMBOLIQUE: groupe IV
o Thrombus excentré réalisant un épaississement intimal excentré.
o Calcifications possibles
Thrombus excentré
Thrombus pariétalisé calcifié
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP secondaires
ANATOMO-PATHOLOGIE
2 HTAP “ VEINEUSE”: POST-CAPILLAIRE: groupe II
Modifications veineuses:
- Artérialisation des veines: production de fibres élastiques et fibrose intimale.
Modifications artérielles:
- Hypertrophie de la média et fibrose intimale (pas de lésion plexiforme)
Modifications parenchymateuses:
- Congestion capillaire et prolifération, infarcissements veineux.
- Fibrose interstitielle liée aux phénomènes de transssudation.
- Hémorragies alvéolaires anciennes, macrophages pigmentés (coloration de
Pearl).
- Métaplasie osseuse dans les zones de fibrose post-hémorragique (rare).
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP secondaires
ANATOMO-PATHOLOGIE
2 HTAP ” VEINEUSE”: POST-CAPILLAIRE: groupe II
Dilatation veineuse avec fibrose intimale
Infarcissement veineux lobulaire
Hémorragie intra-alvéolaire (foyers brunâtres)
pouvant s’ossifier
DEFINITION, PHYSIOPATHOLOGIE,
ANATOMOPATHOLOGIE
HTAP secondaires
ANATOMO-PATHOLOGIE
3 HTAP et MALADIES RESPIRATOIRES: groupe III
o Il peut exister une sténose concentrique des artères par
hypertrophie médiale et intimale mais les éléments de
l’artériopathie plexiforme sont absents.
o Lésions histologiques en rapport avec la pathologie causale
Diagnostic positif
Dépistage
DIAGNOSTIC POSITIF: DEPISTAGE
RADIOLOGIE STANDARD
DIAGNOSTIC POSITIF: DEPISTAGE
RADIOLOGIE STANDARD
o Le cliché thoracique de face est souvent réalisé en première
intention dans un bilan de dyspnée ou dans le suivi de
pathologie susceptible d’entraîner une HTAP.
o Sa réalisation est standardisée (niveaux de référence diagnostic)
- Rayon horizontal postéro-antérieur.
- Inspiration profonde.
- Tension = 125 Kv
- Intensité = 75 mA
- Contrôle de dose, diaphragme…
- Calibre de l’artère lobaire inférieure droite augmenté.
- Réduction rapide du calibre artériel.
- Déplacement latéral de l’arc médiastinal inférieur droit.
- Aspect de ventriculomégalie droite.
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
RADIOLOGIE STANDARD
o Dilatation des artères proximales
VASCULAIRE
o Dilatation des artères lobaires (16mm H et 15 mm F)
o Réduction rapide du calibre des artères.
o Hypertrophie cardiaque droite.
CARDIAQUE
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
RADIOLOGIE STANDARD
o Dilatation des artères
proximales
o Dilatation des artères inter-
lobaires (16 mm H et 15 mm F)
o Réduction rapide du calibre
des artères
o Hypertrophie cardiaque droite
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
RADIOLOGIE STANDARD
o Dilatation des artères
proximales
o Dilatation des artères inter-
lobaires (16 mm H et 15 mm F)
o Réduction rapide du calibre
des artères
o Hypertrophie cardiaque droite
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
RADIOLOGIE STANDARD
o Dilatation des artères
proximales
o Dilatation des artères inter-
lobaires (16 mm H et 15 mm F)
o Réduction rapide du calibre
des artères (sauf cardiopathies)
o Hypertrophie cardiaque droite
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
RADIOLOGIE STANDARD
o Dilatation des artères
proximales
o Dilatation des artères inter-
lobaires (16 mm H et 15 mm F)
o Réduction rapide du calibre
des artères
o Hypertrophie cardiaque droite
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
Dilatation de l’oreillette droite
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
RADIOLOGIE STANDARD
o Dilatation des artères
proximales
o Dilatation des artères inter-
lobaires (16 mm H et 15 mm F)
o Réduction rapide du calibre
des artères
o Hypertrophie cardiaque droite
DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
z
Dilatation du ventricule droit
DIAGNOSTIC POSITIF: DEPISTAGE
SCANNER
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
Protocole également standardisé:
o
Acquisition spiralée infra-centimétrique (0.625mm) sur le thorax en
inspiration profonde bloquée.
Départ: Smart-Prep (départ croisé avec ROI dans l’artère pulmonaire et dans
l aorte).
l’aorte)
Injection à haut débit: 3 à 4 mL/s (1,5cc/Kg).
Reconstructions multiplanaires ++, MIP, minMIP (perfusion en mosaïque)..
o
Acquisition hélicoïdale sur l’abdomen à 180 secondes, épaisseur de 1,25mm:
opacification “veineuse” recherche de thrombose veineuse profonde,
néoplasie ou pathologie inflammatoire associée..
o
Acquisition sur le thorax en expiration forcée (avant injection) afin de
caractériser une éventuelle perfusion en mosaïque.
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
o Diamètre AP sup à 29 mm ou sup à celui de
l’aorte.
o Branches segmentaires sup à 1,1x le calibre
b
bronchique
hi
d
dans 3 des
d 4 lobes.
l b
VASCULAIRE
o Réduction rapide du calibre artériel
o Dilatation et tortuosité des artères bronchiques
o Dilatation et hypertrophie droite
o Perfusion en mosaïque
CARDIAQUE
PARENCHYME
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
o Dilatation et hypertrophie VD
o Perfusion en mosaïque
o Dilatation des artères
bronchiques
o Autres: gravité
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
o Dilatation et hypertrophie VD
o Perfusion en mosaïque
o Dilatation des artères
bronchiques
o Autres: gravité
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x
1
1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel (sf étiologie cardiaque)
o Dilatation et hypertrophie VD
Mip
o Perfusion en mosaïque
o Dilatation artères bronchiques
o Autres: gravité
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
VD/VG sup 1,1
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x
1
1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
o Dilatation et hypertrophie VD
o Perfusion en mosaïque
o Dilatation artères bronchiques
o Autres: gravité
Epaisseur VD sup à 6 mm
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
+ fréquente dans la maladie thrombo-embolique
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
- Zones en verre dépoli non pathologiques,
calibre artériel augmenté par redistribution
vasculaire dans les territoires perfusés.
- Pas de modification du gradient de
densité lors de l’expiration forcée.
1,1x
1
1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
o Dilatation et hypertrophie VD
INSPI
EXPI
o Perfusion en mosaïque (50%)
o Dilatation artères bronchiques
o Autres: gravité
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
Perfusion en mosaïque: diagnostic différentiel
inspi
expi
- Bronchopathies primitives, accentuation du
gradient lors de l’expiration forcée.
- Calibre artériel non augmenté dans les
territoires sains (verre dépoli).
- “Piégage aérien” dans les zones hypodenses.
Diagnostic parfois difficile avec les autres
étiologies: lésions alvéolo-interstitielles
(inflammatoires, infectieuses), OAP
cardiogénique ou lésionnel, MVOP…
Bronchopathies et embolie:
Zone dense = zone saine
(aspect dense lié à une
redistribution vasculaire)
Lésions « alvéolo-interstitielles »:
Zone dense = zone pathologique
(comblement alvéolaire)
OAP
MVOP: verre dépoli = oedème!
Alvéolite
allergique
extrinsèque
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
Plus fréquent dans l’origine thrombo-embolique..
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x
1
1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
o Dilatation et hypertrophie VD
o Perfusion en mosaïque
o Dilatation artères bronchiques
o Autres: gravité
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x
1
1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
N.B:
o Dilatation et hypertrophie VD
- Jusqu’à 2 art bronchiques G naissent
juste en dessous de la crosse aortique.
o Perfusion en mosaïque
-Souvent 1 artère bronchique D nait
également de l’origine de l’Ao descendante
o Autres: gravité
o Dilatation artères bronchiques
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
9 Dilatation VCI et veines sushépatiques
9 Reflux cavo-sus hépatique
9 Septum paradoxal
9 Foie cardiaque et cirrhose, reflux
azygos…
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x
1
1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
o Dilatation et hypertrophie VD
o Perfusion en mosaïque
o Dilatation artères bronchiques
o Autres: gravité: témoin IVD
DÉPISTAGE ET DIAGNOSTIC POSITIF
SCANNER
9 Dilatation VCI et veines sushépatiques
9 Reflux cavo-sus hépatique
9 Septum paradoxal
9 Foie cardiaque et cirrhose, reflux
azygos…
o Diamètre AP sup à 29 mm ou
sup à celui de l’aorte.
o Branches segmentaires sup à
1,1x
1
1x du calibre bronchique
dans 3 des 4 lobes.
o Réduction rapide du calibre
artériel
o Dilatation et hypertrophie VD
o Perfusion en mosaïque
o Dilatation artères bronchiques
o Autres: gravité: témoin IVD
Diagnostic étiologique
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
RADIOLOGIE STANDARD
SCANNER
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
Groupe I
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe I: HTAP “primitives”
RADIOLOGIE STANDARD/
SCANNER
1 HTAP primitives sporadiques ou familiales.
= diagnostic d’exclusion: bilan radiologique et général négatifs
2 HTAP associées:
anoxorigènes, SIDA, connectivites (sclérodermie et lupus surtout),
h
hypertension
i
portale,
l drogues..
d
= bilan radiologique négatif
N.B: certaines connectivites atteignent également le parenchyme pulmonaire ce
qui contribue à l’HTAP.
3 MVOP et hémangiomatose capillaire pulmonaire.
= signes radiologiques à rechercher et LBA
4 Hypertension persistante du nouvau-né et cardiopathies
congénitales.
= signes radiologiques à rechercher
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe I: HTAP primitives
RADIOLOGIE STANDARD/
SCANNER
Idiopathique ou associée
ƒ
Sujet plutôt jeune, parenchyme pulmonaire normal, pas de signe de
surcharge hydrique ni de maladie thrombo-embolique..
96% des HTAP; 600 à 700 patients en France
92 nouveaux cas/an/million d’habitant
9Age moyen: 40 ans
9Délai de survie: 2,8 année
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe I: HTAP primitives
RADIOLOGIE STANDARD/
SCANNER
Cardiopathies congénitales
ƒ w
CIA avec retour veineux pulmonaire
anormal dans l’ oreillette droite
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe I: HTAP primitives
RADIOLOGIE STANDARD/
SCANNER
Maladie veino-occlusive pulmonaire
ƒ
Enfant ou sujet jeune, rare.
ƒ
Thromboses répétées des veinules et veines pulmonaires (HTAP
post-capillaire non cardiaque!) DONC:
CLINIQUE: dyspnée progressive avec épisodes aigus
RADIOLOGIE:
Epaississements septaux (thrombose veineuse et/ou
oedème interstitiel et/ou fibrose)
Verre dépoli (ou opacité radiologique) lors des épisodes
Aigus ou à un stade avancé.
MAIS ABSENCE d’hypertrophie cardiaque gauche
Discordance entre veines pulmonaires centrales non
dilatées et veines périphériques dilatées.
(12)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe I: HTAP primitives
RADIOLOGIE STANDARD/
SCANNER
Maladie veino-occlusive pulmonaire
Décompensation aigüe avec
composante d’oedème
l é l i ett interstitiel.
i t titi l
alvéolaire
Hors décompensation
(12)
Perfusion en mosaïque: les septas épaissis
doivent orienter vers une origine post-capillaire..
Absence de cardiomégalie devant remettre
en cause l’origine cardiaque..
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe I: HTAP primitives
RADIOLOGIE STANDARD/
SCANNER
Hémangiomatose capillaire pulmonaire
ƒ
+ rare que la MVOP.
ƒ
Prolifération capillaire au premier plan, donnant en imagerie un
infiltrat micro-nodulaire à contour flou qui associé à une HTAP doit
suggérer le diagnostic.
(12)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe I: HTAP primitives
RADIOLOGIE STANDARD/
SCANNER
Cirrhose hépatique
ƒ
Complique 2 à 5% des cirrhoses (12).
ƒ
3 mécanismes sont évoqués (12):
- Synthèse de substance vaso-actives qui auraient une action pulmonaire après
passage par les shunts porto-systémiques.
- Micro-thrombus
Micro thrombus passant également par les shunts porto
porto-systémiques
systémiques vers le système
artériel pulmonaire distal.
- Modifications de l’équilibre du “lit” pulmonaire en réponse à l’hyperdébit cardiaque
présent dans la cirrhose.
Contours crénelés:
nodules de régénération
Varices peri-spléniques
Stéato-cirrhose et décompensation
Oedèmato-ascitique
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
Groupe II: Cardiopathies
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE
STANDARD/SCANNER
ƒ
Tableau radiologique commun de surcharge hydrique.
ƒ
Les causes les plus fréquentes sont l’HTA et les cardiopathies
ischémiques (recherche de calcifications athéromateuses coronaires).
ƒ
On trouve également les sténoses mitrales qui sont des étiologies
plus rares mais qui conduisent à une HTAP sans dysfonction de la
fonction ventriculaire gauche et qui possèdent des signes
radiologiques propres:
- Discordance dilatation volumineuse de OG vs VG peu ou non dilaté.
- OAP asymétrique: LSD: rare
- Hémosidérose: rare
- Ossification pulmonaire: rare: maladie mitrale vieillie
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE STANDARD
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Epanchement pleural ou scissural
Cardiomégalie
Hypertrophie hilaire en ‘aile de
papillon”
Redistribution vasculaire aux sommets
Lignes de Kerley B (base)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE STANDARD
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Epanchement pleural ou scissural
Cardiomégalie: ICT sup à 0,5
Hypertrophie hilaire en ‘aile de
papillon”
Redistribution vasculaire aux sommets
Lignes de Kerley B (base)
IC congestive
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE STANDARD
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Epanchement pleural ou scissural
Cardiomégalie
Hypertrophie hilaire en ‘aile de
papillon”
Redistribution vasculaire aux sommets
Lignes de Kerley B (base)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE STANDARD
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Epanchement pleural ou scissural
Cardiomégalie
Hypertrophie hilaire en ‘aile de
papillon”
Redistribution vasculaire aux sommets
Lignes de Kerley B (base)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE STANDARD
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Epanchement pleural ou scissural
Cardiomégalie
Hypertrophie hilaire en ‘aile de
papillon”
Redistribution vasculaire aux sommets
Lignes de Kerley B (base)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
SCANNER
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
9 Epanchement pleural et cardiomégalie.
9 Epaississement septal: oedème lymphatique interstitiel.
9 Verre dépoli ou condensation parenchymateuse: oedème alvéolaire.
9 Redistribution vasculaire aux sommets (l’hyperpression au niveau des
bases pulmonaires liée au gradient de P orthostatique provoque une
redistribution apicale)
9 Dilatation des veines pulmonaires
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
SCANNER
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Redistribution vasculaire aux sommets
Epanchement pleural
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
SCANNER
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Dilatation des veines pulmonaires
Oedème lymphatique:
épaississement septal
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
SCANNER
Signes de surcharge parenchymateuse d’origine cardiaque: OAP
Oedème alvéolaire: verre dépoli ou consolidation alvéolaire
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
SCANNER
Bilan étiologique: Coronaropathie:
Calcifications athéromateuses à signaler:
permet d’explorer la coronaropathie pour la
rattacher ou non à l’HTAP (et également de la traiter).
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
SCANNER
Coronaropathie:
TDM avec gating cardiaque (n’est pas réalisé dans notre service en première
intention dans le bilan d’une HTAP), permet une analyse des vaisseaux coronaires
avec estimation des sténoses, détermine également les fonctions ventriculaires
gauche et droite. Réalisation encore limitée par les conditions de réalisation
technique et l’irradiation
l irradiation.
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE STANDARD
Bilan étiologique: Sténose mitrale
Double contour du coeur
Droit (9)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
RADIOLOGIE
STANDARD/SCANNER
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
Sténose mitrale:
9Calcifications valvulaires, non
corrélées au degré de sténose
9 OAP asymétrique, rare, surcharge dans le LSD
en raison d’une régurgitation parfois préférentielle
vers l’ostium de la veine pulmonaire supérieure
droite (9).
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE
STANDARD/SCANNER
Sténose mitrale:
9 Ossification pulmonaire, densité osseuse au sein du parenchyme
pulmonaire, prédomine dans les lobes inférieurs (9).
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe II: cardiopathies et
valvulopathies gauches
RADIOLOGIE
STANDARD/SCANNER
Sténose mitrale:
9 Hémosidérose
Accumulation d’hémosidérine dans
les macrophages et l’interstitium (9):
- nodules à contours flous
- réticulations grossières
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
Groupe III: maladie
thrombo-embolique
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
ƒ
SCANNER
Migrations emboliques répétées ou dans les suites d’une embolie
initialement étendue.
ƒ Signes vasculaires reflétant la pariétalisation du thrombus
(diagnostic différentiel avec une embolie aigüe) et la reperméabilisation
l
luminale,
i l calcifications
l ifi ti
possibles:
ibl
- Epaississement pariétal
- Sténose et image en WEB (reperméabilisation incomplète, tissu fibreux
intra-luminal séquellaire)
- Arrêt du produit de contraste (image en cupule)
- Dilatation des artères bronchiques (non spécifique de la maladie embolique)
ƒ Signes parenchymateux:
- Perfusion en mosaïque (non spécifique de la maladie embolique)
- Infarctus pulmonaire
- Bronchectasies cylindriques possibles.
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
SCANNER
SIGNES VASCULAIRES
Pariétalisation
Sténose/Web
Arrêt du produit de
contraste
Calcifications possibles
Dilatation des artères
bronchiques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
SCANNER
SIGNES VASCULAIRES
Pariétalisation
Sténose/Web
Arrêt du produit de
contraste
Evolution après quelques mois de
traitement chez une même patiente
Dilatation des artères
bronchiques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
SCANNER
SIGNES VASCULAIRES
Pariétalisation
Sténose/Web
Arrêt du produit de
contraste
Sténose après recanalisation
incomplète, aspect parfois tortueux
des artères en aval.
Dilatation des artères
bronchiques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
SCANNER
SIGNES VASCULAIRES
Pariétalisation
Sténose/Web
Arrêt du produit de
contraste
Web
Tissu fibreux
intra-luminal
Dilatation des artères
bronchiques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
Arrêt brutal et précoce du produit
de contraste (image en cupule).
SCANNER
SIGNES VASCULAIRES
Pariétalisation
Sténose/Web
Arrêt du produit de
contraste
L’artériographie n’est plus réalisée à but diagnostic, le
scanner multi-détecteurs (64 canaux) permet une analyse
satisfaisante (résolution spatiale augmentée avec
possibilité de reconstruction multiplanaire, diminution
des artéfacts cinétiques et respiratoires..)
Dilatation des artères
bronchiques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
SCANNER
SIGNES VASCULAIRES
Pariétalisation
Sténose/recanalisation
Arrêt du produit de
contraste
Dilatation et tortuosité
des artères bronchiques
Web
Dilatation des artères
bronchiques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
SCANNER
Inspi
Pas de majoration de l’aspect
en verre dépoli lors de
l’expiration forcée.
Expi
Calibre artériel augmenté au
au sein du verre dépoli par
un phénomène de
redistribution vasculaire.
SIGNES
PARENCHYMATEUX
Perfusion en mosaïque
Infarctus
Bronchectasies
cylindriques
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe III: maladie thrombo-embolique
SCANNER
SIGNES
PARENCHYMATEUX
Perfusion en mosaïque
Infarctus
Lésion triangulaire à base pleurale
Bronchectasies
cylindriques
Fibrose rétractile séquellaire
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
Groupe IV: appareil
respiratoire
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe IV: appareil respiratoire
SCANNER
ƒ
Anomalies du parenchyme pulmonaire.
ƒ
Conduisent à des remaniements locaux (emphysème, fibrose…) qui
modifient les conditions circulatoires et les propriétés d’adaptation
du système
y
artériel.
ƒ
Patients chez qui peut se développer une insuffisance respiratoire
chronique caractérisée par une hypoxémie qui induit également une
HTAP (modifications histologiques de la paroi en réponse à
l’hypoxémie).
ƒ
Patients fragiles: infections respiratoires répétées, hypoxémie ou
insuffisance cardiaque aigüe venant aggraver de manière ponctuelle
mais répétée l’HTAP.
ƒ
L’HTAP est généralement modérée.
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe IV: appareil respiratoire
SCANNER
Patient atteint de bronchectasies,
SaOS et ..
HTAP
Perfusion en mosaïque liée à la
Bronchopathie chronique!!
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
SCANNER
Groupe IV: appareil respiratoire
Connectivite avec atteinte du parenchyme pulmonaire: sclérodermie
(lupus et syndrome de Sharp sont les 2 autres connectivites les plus
fréquemment associées à une atteinte du parenchyme)
Fibrose et
Dilatation oesophagienne
Epaississements pleuraux irréguliers
bronchectasies
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE:
Groupe V: autres
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe V: autre
SCANNER
ƒ Sarcoïdose
ƒ Histiocytose X
ƒ Fibrose médiastinale
ƒ Compression des veines pulmonaires (tumeur,
adénopathies..)
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe V: autre
SCANNER
Histiocytose X
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
SCANNER
Groupe V: autre
Sarcoïdose compliquée d’une médiastinite fibrosante
40’
80’
Fibrose médiastinale et hilaire (prise de contraste
tardive après injection) associée à de multiples
adénopathies calcifiées
Aspect “perlé” de la plèvre: sarcoïdose
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Groupe V: autre
SCANNER
Sarcoïdose compliquée d’une médiastinite fibrosante
Engainement de l’artère pulmonaire
gauche et de la branche lobaire
f
par
p la ffibrose créant un
inférieure
ralentissement circulatoire avec
artéfact de flux (disparition sur
l’acquisition tardive).
Maladie thromboembolique associée ?
Place de l’IRM
PLACE DE L’IRM:
ƒ
L’IRM n’est pas réalisée systématiquement dans le bilan initial
d’une HTAP.
ƒ
Elle vient en complément, notamment dans les étiologies thromboemboliques, pour organiser la prise en charge thérapeutique (ex:
décision chirurgicale).
ƒ
Elle permet une étude de la fonction cardiaque droite et gauche.
ƒ
Elle permet également l’estimation des flux au sein des principaux
vaisseaux (aorte, artère pulmonaire, artères pulmonaires droite et
gauche).
ƒ
Plusieurs séquences sont utilisées: IRM en contraste de phase et
ciné-IRM.
PLACE DE L’IRM:
IRM EN CONTRASTE DE PHASE
ƒ
Permet l’estimation de la vitesse moyenne du flux vasculaire au travers
d’une coupe. Cette coupe peut intéresser l’aorte, l’artère pulmonaire,
l’artère pulmonaire droite ou l’artère pulmonaire gauche.
ƒ
Cette vitesse moyenne rapportée à la surface de la coupe donne le débit
instantané.
ƒ
Si on intègre le débit instantané sur un intervalle cardiaque il est possible
d’isoler le volume d’éjection.
ƒ
Le volume d’éjection multiplié par la fréquence cardiaque donne le débit
cardiaque.
Intérêts:
9Permet d’estimer le débit et donc l’obstruction à droite et à gauche en vue d’une
intervention chirurgicale.
9Meilleure estimation du débit pulmonaire global en additionnant droit et gauche.
9Différence débit aortique et débit AP indique le shunt bronchique (hors CIA et CIV)
qui un facteur de bon pronostic d’une cure chirurgicale (embolectomie).
PLACE DE L’IRM:
IRM EN CONTRASTE DE PHASE
Conditions techniques:
ƒ
Application d’un gradient bipolaire devant être orienté dans le sens du flux du
vaisseaux étudié:
Coupe oblique pour l’AP, double oblique pour l’artère pulmonaire droite…
ƒ
Séquence en apnée (20s) ou en respiration libre (2 min).
ƒ
Estimer
E
i
avant l’
l’acquisition
i ii
la
l vitesse
i
maximale
i
l pour éviter
é i
les
l phénomènes
hé
è
d‘aliasing.
AP
AP gauche
PLACE DE L’IRM:
CINÉ-IRM
ƒ
Séquence rapide.
ƒ
Obtention du cycle cardiaque avec une résolution temporelle augmentée par
rapport au scanner.
ƒ
Epaisseur de coupe adaptée à la morphologie en limitant le gap inter-coupe.
ƒ
Plans principaux: long axe et 4 cavités.
cavités
ƒ
Contourage semi-automatique des cavités permettant de déterminer le volume
télé-systolique (VTS) et le volume télé-diastolique (VTD):
ƒ
Puis VTD-VTS = volume d’éjection (Ve)
ƒ
Puis fraction d’éjection = Ve / VTD
ƒ
Et débit = Fe * Fréquence
ƒ
Etude possible à droite et à gauche
PLACE DE L’IRM:
CINÉ-IRM
Courbure septale aplatie
Conclusion
Conclusion
ƒ Le dépistage rapide d’une HTAP (dyspnée progressive+++) et la
bonne conduite du bilan étiologique sont fondamentaux dans
la prise en charge de l’HTAP.
ƒ La prise en charge précoce permet de limiter les
f
histologiques
gq
de la p
paroi vasculaire q
qui vont
transformations
“fixer” l’HTAP et diminuer l’action thérapeutique.
ƒ Les progrès récents (mais encore insuffisants..) dans la
compréhension de la dysfonction endothéliale ont permis le
développement de thérapeutiques plus ciblées qui améliorent
la qualité de vie et la survie; ce qui renforce la nécessité d’une
prise en charge rapide et adaptée dans laquelle la radiologie
tient une place importante.
Références:
o
Eva Castaner, MD, et al. CT diagnosis of chronic Pulmonary Thromboembolism. Radiographics 2009;
29:31-53 (1)
o
Steven L.Primark, MD, et al. Pulmonary Parenchymal Abnormalities Of Vascular Origin: High Resolution
CT Findings. Radiographics 1994; 14:739-746 (2)
o
S.Tissier, C.Lefevre-Tissier, D.Mandry, D.Régent. Pathologie embolique pulmonaire: particularités de
l’exploration et de l’interprétation en imagerie TDM moderne. JFR 2008 (3)
o
Sitbon.O, Humbert.M, Simonneau.G. Les traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire à l’heure de
la T2A. Press Med 2005;34:1456-64 (4)
o
Resten.A, Maitre.S, Petit.F, Paul.JF, Simonneau.G, Musset.D. Imagerie du cœur pulmonaire chronique
post-embolique. JFR 2006 (5)
o
Brunot.S, Corneloup.O, Latrape.V, Montaudon.M, Laurent.F. Reproductibility of multidetector spiral
computed tomography in detection of sub segmental acute pulmonary embolism
embolism. EurRadiology
2005;15:2057-63 (6)
o
N.Galie, N.Kim.Pulmonary microvascular disease in chronic thromboembolic pulmonary emboli:
angiographie-CT correlation. AmJ Roentgenol 2006; 186:5421-29 (7)
o
S.Abi Khalil, Al.gourdier, C.Nedelar, E.Moubarak, S.El Rai, C.Aubé. Critères sémiologiques au scanner
multi-canaux de l’embolie pulmonaire chronique. JFR 2009 (8)
o
K.Waley, MD, P.Stark, MD. Pulmonary Parenchymal Manifestations Of Mitral Valve Disease.
Radiographics 1999; 19:965-972 (9)
o
Dartevelle.P, Fadel.E, Mussot.S, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. EurRespi 2004;
23: 637-648 (10)
o
Yoon Kyung Kim, MD, et al. Thoracic complications of Liver Cirrhosis. Radiographics 2009; 29:825-837
(11)
o
Aletta Ann Fragier, MD, et al. Pulmonary Veino-occlusive disease and Pulmonary capillary
Hemangiomatosis. Radiographics 2007; 27: 867-882 (12)
Quiz
La perfusion en mosaïque est plus fréquente dans:
ƒ Le groupe I : HTAP primitive
ƒ Le groupe II : cardiopathies
ƒ Le groupe III : maladie thrombo
thrombo-embolique
embolique
La perfusion en mosaïque est plus fréquente dans:
ƒ Le groupe I : HTAP primitive
ƒ Le groupe II : cardiopathies
ƒ Le groupe III : maladie thrombo
thrombo-embolique
embolique
RQ: La découverte d’une perfusion en mosaïque lors de la
réalisation d’un scanner pour bilan de dyspnée (souvent
réalisé sans injection) doit faire rechercher une HTAP.
Quel signe doit orienter vers une MVOP devant la présence de
comblement alvéolaire et d’épaississements septaux:
ƒ Infiltrat micro-nodulaire
ƒ Absence de cœur gauche
ƒ Calcifications pariétales
Quel signe doit orienter vers une MVOP devant la présence de
comblement alvéolaire et d’épaississements septaux:
ƒ Infiltrat micro-nodulaire
ƒ Absence de cœur gauche
ƒ Calcifications pariétales
RQ: La MVOP appartient aux HTAP post-capillaires sans
altération valvulaire ou ventriculaire gauche.
Une étiologie ne provoque pas un rétrécissement vasculaire
précoce (oligémie périphérique)
ƒ Cardiopathie congénitale
ƒ Histiocytose
ƒ Lymphangiomatose capillaire pulmonaire
Une étiologie ne provoque pas un rétrécissement vasculaire
précoce (oligémie périphérique)
ƒ Cardiopathie congénitale
ƒ Histiocytose
ƒ Lymphangiomatose capillaire pulmonaire
RQ: dilatation harmonieuse des artères et des artérioles
(redistribution vasculaire aux sommets et augmentation de
la pression orthostatique aux bases, sténose concentrique
des artères largement retardée par rapport à la vitesse d’
installation de l’HTAP post-capillaire)