Exploration Radiologique d’une masse médiastinale S Jerbi Omezzine, M Ben Ali, M Missaoui, K Ben Rhouma, I Thabet, HA Hamza Service d’imagerie médicale. CHU Tahar Sfar Mahdia - Tunisie INTRODUCTION - Le terme de masse médiastinale (MM) désigne tout processus expansif du médiastin. Il englobe : les tumeurs, les ADP, les masses vasculaires, et les collections. -La radiographie conventionnelle garde une importance primordiale dans la détection des MM souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. - La TDM, 2ème examen clef permettant une analyse plus précise de la topographie et une approche de la nature des lésions qui avec la clinique sont les bases du diagnostic étiologique. - Le diagnostic étiologique dépend de la topographie de la masse. Le but de l’imagerie: - D’affirmer le siège médiastinal de la masse - De la localiser dans un des compartiments du médiastin - De préciser sa nature liquide, tissulaire, graisseuse ou vasculaire - De guider une ponction biopsie - D’évaluer l’efficacité du traitement. II/- CIRCONSTANCES CLINIQUE DE DECOUVERTE Les MM sont Latentes, de découverte fortuite sur une radiographie de thorax lors d’un examen systématique. Parfois elles sont découverte à l’occasion : - d’une Compression d’un organe médiastinal: syndrome cave supérieur, dysphagie. - d’une maladie générale III/-MOYENS D’EXPLORATION Les Rx conventionnelles + TDM hélicoïdale Echographie thoracique IRM Autres : Scintigraphie ETO Angiographie Ponction Biopsie Permettent le diagnostic de siège, d’origine et de nature. A/- LA RADIOLOGIE CONVENTIONNELLE 1/- La radiographie du thorax - Réalisée de face et de profil. - La numérisation constitue une évolution majeure de la radiographie conventionnelle, elle permet une résolution en contraste optimale pour l'étude du médiastin et de ses lignes 2/- Le transit oesophagien il est d’indication limitée depuis l’avènement du scanner et de la fibroscopie oesophagienne. Il permet : - De rechercher une lésion oesophagienne pariétale - De préciser le rapport d’une lésion médiastinale moyenne avec l’oesophage. 3/- Les radiographies du rachis Lorsque la lésion est postérieure, elles recherchent un retentissement sur le rachis (lyse osseuse, tassement vertébral). B/- LA TDM : C’est l’examen le plus performant. 1/- Technique Coupes axiales centimétriques ou acquisition hélicoïdale sans et après injection de produit de contraste depuis les apex jusqu’aux bases ou plus bas en cas de masse thoraco-abdominale. Des coupes fines voire millimétriques et des reconstructions multiplanaires sont parfois nécessaires pour étudier les rapports de la masse avec les structures voisines. Le champ d’étude doit couvrir le thorax en entier pour ne pas méconnaître des lésions costales ou pleurales (métastases par ex.) Les coupes sans injection de PDC sont utiles pour étudier la densité spontanée et rechercher des calcifications. Les coupes avec contraste permettent l’étude : - Du comportement vasculaire de la masse ; - Les rapports avec les structures vasculaires ; - La perméabilité des structures vasculaires. 2/- Résultat - Excellente sensibilité permettant la détection des petites masses tumorales, invisibles sur les clichés simples. - Elle permet un diagnostic topographique précis en montrant le siège, l’extension et les rapports avec les organes de voisinage. - Elle détermine la structure solide, liquide, calcifiée, homogène, hétérogène de la lésion. nature - Elle étudie le comportement vasculaire de la lésion contribuant fortement au diagnostic étiologique. -Elle détermine l’extension locorégionale - Elle permet de guider une biopsie percutanée. C/- L’ECHOGRAPHIE - Technique complémentaire surtout utile chez l’enfant et dans l’exploration des masses au contact des orifices cervico- thoracique et thoraco- abdominal. - Elle permet de démontrer le caractère solide ou liquide de la lésion. - L’écho endoscopie est particulièrement intéressante pour les masses péri oesophagiennes. - L’échographie abdominale ou pelvienne peut être réalisée dans le cadre d’un bilan d’extension. E/- L’IRM Réalisée de seconde intension en complément de la TDM. 1/- Avantages Ses avantages sont multiples : - Non irradiante ; - Exploration multiplanaire ; - Visualisation spontanée des vaisseaux sans injection de produit de contraste. 2/- Technique Les séquences : - En échos de spin rapide T1 et T2 avec gating cardiaque avec éventuellement un gating respiratoire. - En saturation de graisse: permettent de supprimer la graisse et d’augmenter la sensibilité de l’IRM pour la détection des petites masses médiastinales. - En écho de gradient: sont particulièrement utiles pour étudier les flux et la cinétique cardiaque. L’épaisseur des coupes varie en fonction de la lésion explorée, de 3 mm à 1,5 cm. L’injection de Gadolinium, inutile pour certains auteurs, permet d’étudier le rehaussement de la masse. Elle doit être toujours comparée aux coupes sans injection. 3/- Indications - Confirmation du caractère kystique d’une lésion ; - Déterminer les rapports précis ; - Appréciation de l’extension aux organes de voisinage ; - Etude de l’extension rachidienne des tumeurs médiastinales postérieures d’origine nerveuse (extension endocanalaire). - Différenciation entre récidive et fibrose post thérapeutique. F/- La myélographie Réalisée devant une masse médiastinale postérieure, nerveuse avec signes neurologique. Elle est actuellement concurrencée par l’IRM. G/- Scintigraphie thyroïdienne, osseuse. d/- Les explorations vasculaires L’angiographie a vu ses indications diminuer voire disparaître depuis l’avènement du scanner et de l’IRM. Elle peut être utilisée pour une éventuelle malformation vasculaire ou pour réaliser un geste interventionnel L’IRM se substitue à la TDM: - les masses cervico-thoraciques - les masses de la gouttière costo- vertébrale - les masses au contact du coeur IV/- ANATOMIE RADIOLOGIQUE NORMALE A/- Radiographie du Thorax de face 1/-Les limites du médiastin MEDIASTIN Le médiastin est limité par : -En haut, le défilé cervicothoracique - En bas, la face supérieure du diaphragme ; -En avant, le sternum ; -En arrière le rachis ; - Latéralement, les deux poumons recouverts de plèvre. A/- Radiographie du Thorax de face 3/- Les bords du médiastin Le bord droit «veineux » 1- TVBC 2- VCS 1 2 3- L’OD 4- VCI 3 4 A/- Radiographie du Thorax de face 3/- Les bords du médiastin Le bord gauche "artériel" 5- l'artère sous-clavière G 6- bouton aortique 7- AP, et l'auricule gauche 8- ventricule gauche A/- Radiographie du Thorax de face 4/- Les lignes de réflexion médiastinale - Toutes les lignes du médiastin ne sont pas toujours simultanément visibles. - Leur connaissance peut permettre de détecter très facilement des petites anomalies médiastinales : leur trajet peut être refoulé, attiré, effacé ou écarté. La ligne médiastinale antérieure : déterminée par l’adossement des deux languettes pulmonaires antérieures, elle se traduit par une fine opacité linéaire, légèrement para-médiane gauche, se divisant en haut dessinant un V ouvert vers le haut, ne dépassant jamais le manubrium sternal. La ligne médiastinale postérieure: créée par le contact des 2 poumons en arrière de l’œsophage, réalisant une ligne verticale médiane se prolongeant au dessus du manubrium sternal. La ligne para-aortique : créée par la tangence entre le lobe inférieur gauche et le bord gauche de l’aorte descendante, s’étend de la crosse aortique à la hauteur de D11 – D12. La ligne para-vertébrale gauche : créée par l’adossement du lobe inférieur gauche sur le tissu extra pleural de la gouttière latérovertébrale. Elle s’étend du bouton aortique jusqu’à D1O- D11 où elle rejoint la ligne para-aortique. La ligne para-vertébrale droite : créée par la tangence entre le lobe inférieur droit et les parties molles qui tapissent le bord droit du rachis, c’est une ligne verticale située à environ 2 à 5 mm du rachis. La ligne para-azygooesophagienne : vue au dessous de la crosse de l’azygos, créée par la réflexion de la plèvre médiastinale droite contre la crosse de l’azygos et la paroi droite de l’œsophage, elle a la forme d’un S allongé dont le tiers supérieur est concave à droite et les 2/3 inférieurs convexes vers la droite. La bande trachéale droite fine (3 à 5 mm d'épaisseur) et régulière. Elle est verticale et se termine à la bifurcation trachéale. Elle s'épaissit au contact de la crosse de l'azygos. A/- Radiographie du Thorax de face 2/- Les trois étages du médiastin Les trois étages du médiastin sont facilement repérés sur un cliché de thorax de face. -Le médiastin supérieur: au dessus du bord supérieur du bouton aortique. -Le médiastin moyen: situé sous cette limite et au dessus d'un plan passant par la carène. -L'étage inférieur: est sous la carène. La radiographie du Thorax de Face reconnaissance des principales lignes et bandes médiastinales analyse des zones ganglionnaires les plus importantes RX Thorax de Face 2D Latéro-trachéal supérieur droit 2G Latéro-trachéal supérieur gauche 4D Latéro-trachéal inférieur droit (gg. azygos) 4G Latéro-trachéal inférieur gauche, en dedans du ligament artériel 5 Aorto-pulmonaire, en dehors du ligament artériel 7 Sous-carinaire ou inter-trachéal 8 Para-oesophagien 10D Trachéo-bronchique droit 10G Péri bronchique gauche 11D Intra pulmonaire hilaire droit 11G Intra pulmonaire hilaire gauche B/- Radiographie standard de profil Selon Felson le médiastin se divise: - D’avant en arrière en : Médiastin antérieur : entre le sternum en avant et le bord antérieur de la trachée et le bord postérieur du coeur an arrière. Médiastin moyen : en arrière du précédent, limité en arrière par une ligne virtuelle passant par un cm en arrière du bord antérieur des corps vertébraux. Médiastin postérieur : en arrière du médiastin moyen, il va jusqu’à la paroi thoracique postérieure. p M A -De haut en bas : * Etage supérieur au dessus du bord supérieur de l’aorte horizontale ; * Etage moyen ; du bord supérieur de l’aorte horizontale jusqu’à la carène ; * Etage inférieur sous carinaire. ANATOMIE RADIOLOGIQUE TDM Compartiments (Heitzman) 1. Orifice cervico-médiatinal ; 2. Espace retro-sternal préaortico-cave ; 3. Angle cardiophrénique antérieur ; 4. Angle cardiophrénique postérieur ; 5. Espace paratrachéo-oesophagien ; 6. Espace sous et rétrocarinaire ; 7. Gouttières costovertébrales ; 8. Espace infra médiastinal postérieur ou rétrocrural ; 9. Médiastin paraorificiel. ORIFICE CERVICO-MEDIASTINAL ESPACE RETRO-STERNAL PRE-AORTICO-CAVE Limité par - En avant : la paroi sternocostale - Latéralement la plèvre médiastinale - En haut: l’OCM, et le péricarde qui entoure l’origine de l’aorte et le tronc de l’AP. - En bas les angles C-phréniques ant. Il contient le thymus, le pédicule vasculaire mammaire interne, les nerfs phréniques,, les chaines gg médiastinales ant dte, gch et transverse ESPACE PARATRACHEO-OESOPHAGIEN ESPACE RETRO ET SOUS CARINAIRE ANGLES CARDIO-PHRENIQUES Antérieurs Ils sont délimités par : - En avant la paroi sternochondrocostale - En arrière et en dds le péricarde - En bas la portion horizontale du diaphragme antérieure Ils contiennent : - Les pédicules vasculaires lymphatiques mammaires internes et - Les gg lymphatiques des groupes diaphragmatiques ant et moy - Les nerfs phréniques dt et gch. Postérieur Il est limité par: En avt, le bd post du cœur et de la VCI En arrière, la veine grande azygos, l’Ao et le canal thoracique Latéralement, la plèvre médiastinale En haut il est en relation avec l’œillette gauche et les veines pulmonaires inf et se poursuit avec la région sous et retro carinaire En bas il est en relation avec l’orifice hiatal et l’espace infra médiastinale postérieur GOUTTIERES COSTO-VERTEBRALES ESPACE INFRAMEDIASTINAL POSTERIEUR MÉDIASTIN PARAORIFICIEL Division classique TDM du médiastin en 3 compartiments et 3 étages Le compartiment antérieur : limité en arrière par un plan passant A Le compartiment moyen : comprend la trachée et l'oesophage est limité, en arrière Le médiastin postérieur constitué essentiellement par les gouttières costo-vertébrales. M p P Les 3 étages du médiastin sont séparés par deux plans. L'un passe par le bord supérieur de l'aorte horizontale, l'autre par la carène. Démarche diagnostique Identifier sur un cliché de radiographie une anomalie médiastinale : Diagnostic positif Eliminer les opacités non médiastinales : Diagnostic différentiel Localiser l’anomalie médiastinale dans un des compartiments du médiastin : Diagnostic topographique Déterminer sa nature kystique, charnue, graisseuse, calcifiée ou mixte : Diagnostic de nature En fonction de ces données et des données cliniques et biologiques une gamme diagnostique est proposée : Diagnostic étiologique DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Diagnostic positif Diagnostic différentiel Diagnostic topographique Diagnostic de nature Diagnostic étiologique 1- DIAGNOSTIC POSITIF - Il repose sur le cliché du thorax de face qui met en évidence une Opacité de densité hydrique, le plus souvent homogène, à limites externes nettes, continues, convexes vers le poumon et se raccordant en pente douce avec les bords du médiastin et à limite interne invisible noyée dans le médiastin. - Les petites masses, sont repérées grâce à l’effacement localisée ou au déplacement d’une ligne médiastinale et parfois seulement à l’occasion d’un examen TDM. - La TDM présente une excellente sensibilité permettant de détecter des petites masses tumorales invisibles sur les radiographies conventionnelles. - L’échographie peut fournir en cas de fenêtre acoustique satisfaisante, des renseignements sur la taille, la morphologie et l’échostructure de la lésion. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Diagnostic positif Diagnostic différentiel Diagnostic topographique Diagnostic de nature Diagnostic étiologique 2- DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Une opacité parenchymateuse pulmonaire Est facilement éliminée devant les contours flous de l’opacité, la confluence et surtout la présence d’un bronchogramme aérien. Une opacité pleurale Un épanchement pleural localisée dans la plèvre médiastinale peut simuler une masse médiastinale. En faveur de l’épanchement, l’existence d’autres signes pleuraux: comblement du cul de sac, mobilité de l’épanchement. Une grosse artère pulmonaire: est distinguée d’une masse médiastinale en particulier une APD médiastinale en utilisant le Signe de la convergence du hile Lorsque les vaisseaux pulmonaires convergent vers cette opacité et perdent leur silhouette sur son bord externe, il s’agit d’une grosse artère pulmonaire. Gros hile / grosse AP A l’inverse si ces vaisseaux restent visibles au travers de l’opacité, il s’agit d’une masse médiastinale. Masse médiastinale hilaire - Une masse médiastinale antérieure peut être distinguée d’une cardiomégalie ou d’une péricardite en utilisant le : Signe du recouvrement du hile Normalement le hile gauche se projette en dehors du bord gauche du médiastin, il peut être tangent à ce bord gauche ou légèrement en dedans. Si le hile gauche est visible à plus de 1 cm en dedans du bord gauche du médiastin, l’existence d’une tumeur médiastinale antérieure est très probable. D < 1 cm Position normale du hile gauche D > 1 cm Masse médiastinale antérieure DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Diagnostic positif Diagnostic différentiel Diagnostic topographique Diagnostic de nature Diagnostic étiologique 3- DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE Une fois repérée l’opacité médiastinale doit être localisée. La topographie de l’opacité représente l’une des bases de la discussion diagnostique. 1.Cliché standard: Sur le cliché de face l’opacité peut être localisée en utilisant certains Signes sémiologiques particuliers : Le signe de la silhouette - Si deux opacités de tonalité hydrique sont situées au contact l’une de l’autre et que le rayon est tangent à leur interface, alors, leurs limites respectives disparaissent au niveau du contact. - Cinq signes, variantes du signe de la silhouette, permettent de déterminer le siège et parfois la nature d'une opacité médiastinale. 1- Le signe cervico-thoracique: permet de situer le siège antérieur ou postérieur d'une masse médiastinale supérieure. lorsque le bord externe d'une masse médiastinale supérieure disparaît au-dessus de la clavicule, son siège est antérieur. Masse médiastinale antérieure lorsque sa limite externe reste visible au-dessus de la clavicule la masse est postérieure. Masse médiastinale postérieure 2. Le signe de l’iceberg ou signe thoraco-abdominal Lorsqu’une masse médiastinale inférieure para vertébrale a un contour externe qui traverse le diaphragme en s’écartant du rachis, elle est thoracique et abdominale. Masse thoraco abdominale Si au contraire le contour inféroexterne de la masse rejoint le rachis, alors, elle est sus diaphragmatique. Masse sus diaphragmatique Lorsque l’opacité est volumineuse, son siège devient difficile à préciser. 2. La TDM : Localise mieux que le cliché standard la masse médiastinale, mais quand celle-ci déborde son compartiment son siège devient difficile à préciser. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Diagnostic positif Diagnostic différentiel Diagnostic topographique Diagnostic de nature Diagnostic étiologique 3- DIAGNOSTIC DE NATURE Le diagnostic de nature est correctement fait par la TDM. Les lésions graisseuses : -100 UH, diffuses ou localisées. Les lésions kystiques: voisine de 0 UH, parfois densité élevée mais non modifiée par l’injection de PDC. PDC Les lésions solides ou tissulaires: entre 15 et 50 UH : se rehaussent après injection de contraste. Les lésions vasculaires: augmentation intense de leur densité après injection de PDC similaires à celle de gros vaisseaux. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Diagnostic positif Diagnostic différentiel Diagnostic topographique Diagnostic de nature Diagnostic étiologique 4- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE Dépend de la topographie de la masse . Certaines lésions ont un siège préférentiel dans le médiastin : -les tumeurs thymiques et les tumeurs embryonnaires: le médiastin antérieur, - les kystes bronchogéniques : médiastin moyen - les tumeurs nerveuses: médiastin postérieur. Les pathologies les plus fréquentes P Goitre thyroïdien T neurog Path os T neurog Path os I, II de la colonne dorsale. M ADP KB Anévrysme A Thymome Goitre «4T» Tératome Thymome Thyroïde Lymphome Kyste P péricardique T Thymique Goitre A/- LES MASSES MEDIASTINALES Médiastin antérieur Cas clinique n° 1 Radiographie de thorax systématique chez un patient de 32 ans 1- Sémiologie radiologique 2- Hypothèses diagnostiques 3- CAT Réponse Thymome Le signe du recouvrement du hile L’AP gauche est visible à plus de 1 cm en dedans du bord gauche du médiastin. Cas clinique n° 2 Homme de 40 ans consulte pour douleur thoracique droite 1- Sémiologie radiologique 2- Hypothèses diagnostiques 3- CAT Réponse Masse médiastinale antérieure effaçant le bord droit du coeur Une opacité qui efface en totalité ou en partie le contour de la silhouette cardiaque est de siège antérieur. Thymome 1- Les tumeurs thymiques - 20 % des tumeurs du médiastin - Regroupent les thymomes ++, les carcinomes thymiques plus rares, les thymolipomes (graisse), les rares kystes congénitaux et acquis et les localisations thymiques d’un lymphome. - Médiastin antérieur (supérieur et moyen ++). - Les 3 étages du médiastin antérieur. - Femme de 40 à 50 ans. - Rares chez l’enfant. - Leur taille est variable : bien limités ou infiltrants. - Les métastases endothoraciques sont, de façon très évocatrice, pleurales sf de nodule ou d’épanchement Radio thorax -Opacité de tonalité hydrique, pré cardio-vasculaire, rétro sternale, uni ou bilatérale, comblant l’espace clair rétrosternal. - Les calcifications : 10% des cas. -Rechercher des métastases pleurales (épanchement, nodule) très évocatrices du diagnostic d’un thymome malin TDM - homogènes, bien limitée, se rehausse modérément PDC - nécrosées si volumineuses. - calcifications dans 20% des cas. - bilan d’extension locorégional et à distance. L’IRM - signal intermédiaire en T1 voisin de celui des muscles. - hypersignal en pondération T2 avec parfois un aspect lobulé séparé par des cloisons fibreuses en hyposignal. -bilan d’extension en particulier diaphragmatique, vasculaire et cardiaque. - réalisée en post opératoire : tumeur résiduelle ou de récidive. Cas clinique n°3 Patiente aggée de 34 ans, douleur thoracique gauche. 1- Sémiologie radiologique 2- Hypothèses diagnostiques 3- CAT Réponse 3 Tératome Graisse Signe du recouvrement du hile Calcifications 3- Tératome - Tumeur embryonnaire - 11% des tumeurs du médiastin - Siègent presque exclusivement au niveau du médiastin antérieur: étages moyen et inférieur en regard base du coeur le plus souvent. - la femme jeune (15 et 30 ans) habituellement découverte fortuite - Tumeur bénigne / maligne -Autres : séminomes, carcinome embryonnaire, chorio-carcinome - Moins de la moitié des tératomes du médiastin contiennent de la graisse. Son absence ne doit pas faire écarter le diagnostic mais sa présence dans une tumeur mixte charnue, liquide, calcifiée ou ossifiée est pathognomonique. - Un niveau graisse liquide est un signe rare mais très évocateur du diagnostic : il peut être intra-tumoral ou visible au sein d’un épanchement pleural. - La découverte de calcifications dans une tumeur du médiastin antérieur n'est pas déterminante. Par contre, la présence d'une ossification avec une corticale et une médullaire est pathognomonique d'un tératome. - Le dosage de l’αFP et βHCG D Tumeur embryonnaire Cas clinique n° 4 Femme de 40 ans, douleur thoracique Sémiologie radiologique Hypothèses diagnostiques CAT Réponse n° 4 Goitre thyroïdien Lobe gauche de la thyroïde Signe cervico thoracique Cas clinique n°5 Homme de 50 ans, Radio thorax réalisée à titre systématique Sémiologie Diagnostiques Conduite Signe cervico-thoracique Réponse Masse tissulaire : Goitre plongeant 4- Les goitres plongeants endothoraciques : (1-10%) - Augmentations du volume de la thyroïde qui se trouvent, en partie ou en totalité, dans le thorax. - siège de prédilection : médiastin antérieur et supérieur, mais ils débordent souvent dans le médiastin moyen en latérotrachéal et rétrotrachéal. - Les goitres plongeants endothoraciques sont, le plus souvent, la prolongation d'un ou des deux lobes de la thyroïde cervicale - Leur développement le plus fréquent se fait en arrière de la lame thyropéricardique, et ils refoulent les vaisseaux sous-claviers et carotidiens en dehors. La TDM - Permet d’affirmer la continuité de la masse avec la thyroïde. - Siège dans 50% des cas de calcifications et se rehaussant de façon immédiate et prolongée après injection de produit de contraste. - Parfois PDC hétérogène délimitant des zones kystiques. - Permet d’apprécier le retentissement sur les structures de voisinage (vaisseaux, trachées et l’oesophage). L’IRM Etudier les rapports de la masse avec les vaisseaux, la trachée et l’oesophage. Cas clinique n°6 Jeune femme de 34 ans, douleurs thoraciques, tuméfaction susclaviculaire gauche. A l’examen : ADP sus claviculaire droite, CVC. Réponse n° 6 2- Lymphome de Hodgkin Atteinte ganglionnaire caractéristique : médiastinale supérieure prédilection avec pour les chaînes médiastinales antérieures et para trachéales. Atteinte thymique fréquente 5- Les tumeurs de l’angle cardiophrénique 5.1/- Kystes et diverticules pleuropéricardiques - Découverts chez l’adulte entre 30 et 40 ans, le plus souvent asymptomatiques. - Angles cardiophréniques antérieurs +++ - Leur taille est variable : entre 5 et 10 cm de diamètre. - Découverte fortuite le plus souvent. La radiographie Une opacité de tonalité hydrique, bien limitée, arrondie ou ovalaire, le plus souvent en continuité avec le bord droit du coeur qu’elle efface. La TDM Masse de densité liquidienne, uniloculaire adjacente au coeur. Sa forme peut être grossièrement triangulaire avec un sommet pointu (attache péricardique) et sa paroi ne se rehausse pas après PDC L’IRM Rarement utile. Elle montre une masse dont le signal est celui d’un kyste simple. 5.2/- Les masses charnues des angles cardiophréniques sont rares et dominées par les adénopathies et les tumeurs thymiques. 5.3/- Les tumeurs graisseuses des angles cardiophréniques Les amas graisseux péricardiques sont très fréquents. La densité TDM et le signal en IRM : caractéristiques. Réponse n° 7 Enfant âgé de 11 ans, bronchopneumopathies récidivantes. L’examen physique et le bilan biologique étaient normaux. La bronchoscopie à la recherche d’un corps étranger était négative. 1. Analyser les examens radiologiques. 2. Les diagnostics à évoquer Réponse ANGLE CARDIO-PHRENIQUE ANTERIEUR Radiographie standard : opacité bien limitée de l’angle cardio phrénique antérieur droit effaçant le bord droit du cœur. TDM : Cette masse contient des petites structures vasculaires à disposition radiaire. Réponse : Hernie antérieure par la fente de Larrey, contenant de l’épiploon. Les masses graisseuses de l’angle cardiophrénique : un lipome, un thymolipome, un tératome, une hernie rétrocostoxyphoïdienne contenant de l’épiploon. Commentaire La hernie retro costo xiphoïdienne dite de la fente de Larrey, également nommée hernie antérieure ou hernie de Morgagni, est la plus rare et la plus bénigne des hernies diaphragmatiques congénitales de l’enfant. Peu symptomatique, souvent découverte fortuitement à l’occasion d’une radiographie du thorax ou plus rarement, révélée par des manifestations respiratoires. -Les clichés standard du thorax : opacité de densité graisseuse de l’angle cardiophrénique droit. Cette opacité est souvent de contours nets et de densité homogène. -Plus rarement de l’air peut être présent en rapport avec une anse digestive. -Le diagnostic différentiel peut se poser avec le kyste pleuropéricardique, les franges graisseuses péricardiques et les tumeurs solides graisseuses de l’angle cardiophrénique. -Les opacifications digestives surtout par voie basse conseillées pour mieux analyser le contenu de la hernie. La TDM Permet de poser le diagnostic en montrant la densité graisseuse de la hernie et en individualisant sur les coupes après injection le rehaussement des vaisseaux épiploïques. L’IRM Excellente technique pour l’étude des rapports des masses du médiastin avec les structures avoisinantes grâce aux coupes dans les différents plans et aux reconstructions multiplanaires. 6/- Les tumeurs mésenchymateuses - Elles sont rares. - Siègent dans les 3 compartiments du médiastin avec une prédilection pour le médiastin antérieur. - Il peut s’agir de lipome, de liposarcome et d’une tumeur fibreuse. 7/- Les tumeurs angiomateuses 7.1/- Lymphangiome - Constitué de sacs lymphatiques; fréquent chez l'enfant, - La TDM montre : Une masse de densité liquidienne, homogène, cloisonnée, bien limitée, ne se rehaussant pas après injection. - Chez l’enfant, il s’agit le plus souvent de l'extension d'une masse cervicale, ne comprime pas les structures avoisinantes et se moule sur les contours du médiastin. - Chez l’adulte, il n’existe pas en règle de communication avec la région cervicale 7.2/- Hémangiome : Il est rare, localisé dans le médiastin antérieur dans deux tiers des cas, parfois multiples; Masse solide de densité tissulaire homogène prenant le contraste, contenant parfois des phlébolithes. Réponse n° 7 Enfant de 10 ans, douleurs thoraciques vagues Lymphangiome kystique Malformation congénitale bénigne Densité liquidienne 8/- Les masses d’origine vasculaire 8.1/- L’anévrisme de l’aorte ascendante - La Rx thx: opacité ovalaire ou arrondie débordant le contour droit du médiastin. - Des calcifications sont possibles. -La TDM confirme le diagnostic et recherche une thrombose ou une dissection. - IRM est très performante mais reste d’accès difficile en urgence. Médiastin moyen Hormis les tumeurs oesophagiennes et les plus rares tumeurs trachéales, les deux tumeurs les plus fréquentes sont les adénopathies et les kystes bronchogéniques. Localiser une tumeur du médiastin moyen permet donc de faire un diagnostic fiable : s'il s'agit d'une tumeur charnue, une adénopathie est plus vraisemblable, alors que pour une tumeur kystique, un kyste bronchogénique est très probable. 2/- Les adénopathies Extrêmement fréquentes compte tenu de la richesse en lymphatique du médiastin. Elles sont ubiquitaires, mais en raison de la prédominance de l’atteinte médiastinale moyenne, elles sont inclus dans ce chapitre. Homme de 38 ans, douleurs thoraciques Lymphome Hodgkinien Réponse n° 7 Radiographie de thorax systématique Kyste bronchogénique 1- Kystes bronchogéniques - Structure kystique habituellement à parois fines, - Située à proximité étroite de l'arbre trachéobronchique. - Résultent d'un bourgeon aberrant détaché de l'ébauche trachéobronchique. - Représentent environ 10% des tumeurs du médiastin. - La localisation médiastinale représente 30% des kystes bronchogéniques. - Le siège du kyste est variable et presque toujours solidaire de l'axe aérodigestif. - ils sont habituellement asymptomatiques mais peuvent se révéler par une dyspnée, une toux, un stridor ou une dysphagie. - On distingue : Des kystes paratrachéaux, plus fréquents du côté droit Des kystes sous-carinaires, Des kystes hilaires ou pédiculaires Des kystes du ligament triangulaire, Des kystes para-oesophagiens extra- ou intramuraux, Des kystes de localisations plus rares, comme les gouttières costovertébrales, la région cervicale et la cavité péricardique. La radiographie du thorax - Peut contenir rarement en cas de surinfection un NHA. - Ses paroi peuvent parfois se calcifier. - Sa taille est habituellement modérée (3 à 6 cm de diamètre). - Les kystes sous carinaires élargissent la carène et compriment l’arbre bronchique. - Il n’y a pas de malformation vertébrale associée contrairement aux kystes neuro-entériques. TDM * 50 % densité liquidienne * 50 % densité élevée ( contenu mucoide, parfois chargé de calcium ) * Absence de prise de contraste +++ * Paroi fine , peut se rehausser IRM *Indiquée quand la TDM et l’échographie ne permettent pas de différencier entre masse kystique et solide * En T2: Hypersignal franc * En T1: Signal variable en fonction du contenu du kyste : - Hyposignal ( liquidien ) - Hypersignal (mucoide, protidique, hémorragique) - Ou intermédiaire 3/- Les lésions oesophagiennes - Les duplications se développent aux dépens de la paroi postérolatérale droite de l’oesophage L’existence d’un NHA oriente vers l’origine digestive qui oesophagien. est confirmée par le transit Duplication oesophagienne 5/- Les masses d’origine vasculaire Anévrysme de l’isthme aortique Se voit souvent chez le sujet jeune et sont généralement d’origine traumatique. L’échographie trans-oesophagienne objective la dilatation de l’aorte et son étendue. La TDM confirme le diagnostic et recherche d’éventuelles complications : thrombus et dissection. L’angiographie est actuellement concurrencée par la TDM hélicoïdale. L’IRM est très performante mais reste d’accès difficile en urgence. Médiastin Postérieur Enfant âgé de 10 ans, douleur thoracique Neuroblastome 1/- Les tumeurs neurogènes - Représentent 60% des tumeurs du médiastin postérieur. - Elles sont classées en trois groupes selon leur origine : Les tumeurs des nerfs périphériques (nerfs intercostaux, nerf pneumogastrique, nerf phrénique et du nerf récurrent gauche). Les tumeurs des chaînes sympathiques (ganglioneuromes, ganglioneuroblastomes, neuroblastomes qui sont essentiellement des tumeurs de l’enfance). Les tumeurs des cellules paraganglionnaires (phéochromocytomes) la chaîne sympathique. Les chémodectomes (ou paragangliomes non chromaffines) - Elles sont asymptomatiques ou peuvent se manifester par des douleurs localisées ou des signes de compression médullaire. - Elles siègent le plus souvent dans la partie supérieure des gouttières costovertébrales. - La radiographie du thorax : Une opacité ronde ou ovalaire, à grand axe vertical, bien limitée, de contours réguliers et refoulant les lignes paravertébrales. Quand elles sont très hautes dans le médiastin, elles peuvent être vues au-dessus de la clavicule (signe cervicothoracique). Ce qui est évocateur de malignité. Les lésions osseuses associées sont : - Elargissement d'un trou de conjugaison ; - Amincissement d'un arc costal postérieur, - Encoche d'un bord inférieur costal ; Elargissement d'un espace intercostal ; Erosion sans destruction d'un corps vertébral, d'un pédicule, d'une apophyse transverse ; Seule la lyse osseuse indique la malignité. - La TDM : Une masse siégeant dans les gouttières costo-vertébrales se raccordant en pente douce avec la paroi, bien limitée, de densité tissulaire (30 à 40 UH) et se rehaussant modérément après une injection de PDC. Les calcifications sont possibles. Un prolongement tumoral intrarachidien (10% des cas) Des métastases vertébrales ou un envahissement pariétal. - L’IRM : Les coupes frontales permettent de mieux voir les tumeurs en sablier et les éventuels déplacements ou compressions de la moelle et du sac dural. Les coupes transversales donnent précisément les rapports avec le rachis et les parties molles. Les coupes sagittales donnent une vue d’ensemble rachidienne, durale et médullaire. 2/-Les méningocèles 3/- L’hématopoïèse extra-médullaire 4/- Les kystes neuro-entériques Ce sont des tumeurs kystiques du médiastin postérieur, associées à des malformations vertébrales : vertèbre en aile de papillon, hémi-vertèbre. L'IRM montre un prolongement entre la tumeur et le sac dural. 5/- Autres Kystes bronchogéniques Anévrysme de l’aorte descendante Rein intra thoracique Pseudokyste pancréatique Spondylodiscite avec fuseau paravertébral C/- LES LESIONS DE SIEGE UBIQUITAIRE 1/- Le kyste hydatique - La localisation médiastinale de l'hydatidose est rare. - Les KH médiastinaux représentent 4 % de toutes les masses médiastinales, dans les pays d'endémie hydatique. - Ils sont l'apanage de l'adulte jeune, sans prédominance de sexe. 2/- Les adénopathies 3/- Les anévrysmes de l’aorte Kyste hydatique : • Médiastin antérieur • Médiastin moyen • Médiastin postérieur Conclusion - Les masses médiastinales sont souvent asymptomatiques et leurs étiologies sont multiples dominées par les ADP. - Le diagnostic positif repose sur les radiographies standard . - L’approche étiologique d’une masse médiastinale est facilitée par la détermination de sa nature et son siège. - La TDM est une étape fondamentale pour une meilleure localisation et pour une approche de la nature et l’extension des masses médiastinales.