CR réunion de la commission du 20 Janvier 2016

Compte Rendu commission épilepsie du 20 Janvier
2016
Responsables : Mathieu Milh, catherine Chiron, Dorothée Ville
Premier sujet : Point d’étape sur l’élaboration de recommandations
de prise en charge des épilepsies généralisées idiopathiques de
l’adolescent : Mathieu Milh
Une sélection de questions à développer a été proposée. L’intitulé et le contenu des
questions a été discuté avec l’ensemble des membres de la commission présents.
1. Devant une 1ere crise généralisée tonico-clonique chez un adolescent, l’EEG doit
être pratiqué le plus tôt possible.
2. En cas de pointes ondes généralisées, le diagnostic d’EGI peut-être fait et un
traitement peut-être instauré dès la première crise (en d’autres termes, il n’est pas
toujours nécessaire d’attendre une 2eme crise généralisée après 10 ans)
3. le diagnostic d’EGI chez l’enfant de plus de 10 ans doit être fait au cours d’une
consultation d’annonce, par un neuropédiatre. Un suivi par un neuropédiatre est
également nécessaire
4. Le diagnostic d’EMJ peut être fait sur 1 CGTC + des myoclonies matinales, même
avec un EEG de veille normal
5. Le diagnostic d’EGI débutant après 10 ans implique le plus souvent un traitement
prolongé. En tous cas , une période de 2 ans sans crise n’est pas suffisante pour
arrêter le traitement.
6. Un diagnostic et une prise en charge des co-morbidités est indispensable (troubles
cognitifs, troubles de l’humeur, troubles du caractère, troubles psychologiques…).
7. .Au cours de suivi des adolescents, l’orientation scolaire et professionnelle doit être
préparée compte tenu de la rareté des rémissions prolongées sans traitement, si le
diagnostic d’EGI est confirmé.
8. Une consultation de transition avec un neurologue d’adulte est recommandée
9. Le traitement de 1ere intention ne doit pas être le valproate de sodium chez la jeune
fille
L’objectif est d’élaborer des recommandations au nom de la commission qui puissent
être publiées et servir de référence (dans les archives de pédiatrie ?) avec un
objectif de soumission en Septembre 2016

L’élaboration du document doit être assurée par le groupe de travail constitué en janvier
2015, coordonné par Mathieu Milh
Deuxième sujet : proposition de phénotypage des épilepsies
myocloniques du jeune enfant, débutant chez un enfant sans
évidence de pathologie neurologique sous-jacente, ne rentrant pas
dans les critères des épilepsies bénignes du nourrisson, ni dans
ceux des épilepsies myoclono-astatiques par Nathalie Villeneuve
Les critères d’inclusion :
• Âge de début <6ans
• Marche avant 18 mois
• Pas de trouble évident du neurodéveloppement au début de l’épilepsie
• Crises : myoclonies axiales, crises généralisées,
• Pas de crises de type d’EPR, pas d’argument pour une EPI atypique, pas d’argument
pour une EMB (?)
Les objectifs :
• Caractériser ces enfants à partir de la clinique : crises généralisées associées à des
myoclonies
• Définir des groupes homogènes électro-cliniques
• Observer les évolutions cliniques, thérapeutiques, cognitives.
• Dégager des hypothèses étiologiques.
21 observations marseillaises ont été présentées par Nathalie Villeneuve
Les critères diagnostics ont été rediscutés lors de la réunion
Un appel à collaboration auprès de l’ensemble des membres de la commission, afin
de collecter des observations supplémentaires et d’élargir la cohorte ; le dossiers
sont à transmettre à Nathalie Villeneuve
La présentation des résultats est prévue lors des FAN 2016
3e sujet : Mise au points sur les protocoles en cours et à venir par
catherine Chiron

a) Etat des lieux du protocole SoluWest : Acceptability study of a new
paediatric form of vigabatrin in infants and children with infantile
spasms or pharmaco-resistant partial epilepsy.
30 patients inclus
14 analysables (6 CJP manquants ou partiels)
10 en cours de suivi
25 analysables attendus (AM2)
et jusqu’à 40 inclusions (AM2)